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B978-3-437-42501-1.50135-6

10.1016/B978-3-437-42501-1.50135-6

978-3-437-42501-1

Patient mit typischen akromegalen Stigmata. Vergröberte Gesichtszüge durch Wachstum der knorpeligen Gesichtsanteile und Vergrößerung der Hände (Ring passt nicht mehr!).

GH-sezernierendes Hypophysenmakroadenom (Pfeil)

Akromegalie

J. Seufert

F. Flohr

Zur Orientierung

Die Akromegalie wird durch eine langdauernde Überproduktion von Wachstumshormon (GH, Syn.: Somatotropin) im Erwachsenenalter verursacht; im Kindesalter (Epiphysenfugen offen) entwickelt sich ein sog. Gigantismus. Die Akromegalie ist eine seltene Erkrankung. Das durchschnittliche Alter bei Diagnosestellung liegt bei 45 Jahren. Lange Verläufe mit später Diagnosestellung sind typisch.

Die klinische Ausprägung ist bedingt durch GH-Sekretion, Hypopyhsentumorexpansion und Hypopituitarismus sehr vielfältig. Neben akromegalen Stigmata, wie z. B. Vergröberung der Gesichtszüge, Vergrößerung von Händen, Füßen und Schädel (Abb. 1; Blickdiagnose), können auch Kopfschmerzen, Arthropathie, Weichteilschwellungen, Kar-paltunnelsyndrom, Schwitzen, Diabetes mellitus, Struma, linksventrikuläre Hypertrophie, Schlafapnoesyndrom, Gesichtsfelddefekte, Zeichen einer Hypophyseninsuffizienz auftreten ( Abb. Klinikxs der Akromegalie).

Die Diagnose wird durch eine endokrine Funktionsdiagnostik (Serum-GH und -IGF-1, OGTT) und durch bildgebende Verfahren (MRT) gesichert.

Formen

In 99 wird die Akromegalie durch ein GH-sezernierendes Adenom des Hypophysenvorderlappens (Abb. 2) hervorgerufen. Bei weniger als 1 der Fälle handelt es sich um eine ektope paraneoplastische GHRH- oder GH-Sekretion durch z. B. ein Bronchialkarzinom, Karzinoide oder andere Tumoren des Gastrointestinaltrakts.

Therapie

Ist die Akromegalie durch die endokrine Funktionsdiagnostik gesichert (Serum-GH , IGF-1 , fehlende Supprimierbarkeit der GH-Konzentration nach Glukosebelastung), sollte das Vorhandensein eines Hypophysenadenoms mittels Kernspintomographie (MRT) bestätigt werden. Die Primärtherapie des Adenoms stellt die neurochirurgische Operation (präferenziell transsphenoidale Adenomresektion) dar. Die Heilungsrate liegt hier bei ca. 50. Nach der Operation werden verschiedene Kontrolluntersuchungen durchgeführt : Serum-IGF-1, MRT, Hypophysenfunktionstest. Bei persistierender Akromegalie nach Operation kommen drei Optionen in Betracht: medikamentöse Therapie, erneute Operation oder Bestrahlung. Zielparameter der medikamentösen Therapie ist ein IGF-1 im Normbereich. Zunächst kann ein Therapieversuch mit Dopaminagonisten (z. B. Bromocriptin, Cabergolin, Quinagolid) unternommen werden, der jedoch meist nur einen geringen Therapieeffekt bewirkt (IGF-1-Normalisierung in ca. 10). Gute Therapieerfolge können mit Somatostatinanaloga (z. B. Octreotid LAR oder Lanreotide Autogel) erreicht werden (IGF-1-Normalisierung in ca. 60). Bei Therapieversagen können GH-Rezeptorantagonisten (Pegvisomant) eingesetzt werden (IGF-1-Normalisierung in ca. 90). Die medikamentöse Therapie erfolgt i. d. R. lebenslang.
Eine Bestrahlung wird bei Versagen der operativen und/oder medikamtentösen Therapie erwogen. Der Wirkungseintritt ist allerdings sehr langsam, zudem besteht im Verlauf von zwei Jahren eine hohe Rate an Hypophyseninsuffizienz.
Ist kein Adenom in der Hypophyse nachweisbar, muss an einen ektop GH- oder GHRH-produzierenden Tumor gedacht werden. Primäres Therapieziel ist auch in diesem Fall die Tumorentfernung . Bei fehlendem Tumornachweis oder bei inoperablem neuroendokrinen Tumor können auch hier Somatostatinanaloga zum Einsatz kommen.

Komplikationen

Die wichtigsten Komplikationen sind:
  • Gesichtsfeldeinschränkungen durch Hypophysentumor (durch Kompression der Sehbahn)

  • invasives Wachstum des Tumors mit Einbruch in die Schädelbasis

  • Hypophyseninsuffizienz nach Operation oder Bestrahlung ( Hormonsubstitution) .

  • Gelenkarthrosen (z. B. Coxarthrose)

  • Struma mit Obstruktion.

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