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B978-3-437-42501-1.50166-6

10.1016/B978-3-437-42501-1.50166-6

978-3-437-42501-1

Akute endokapilläre Glomerulonephritis nach Streptokokkeninfekt mit diffuser lymphozytärer Zellinfiltration (links; rechts unauffällige Glomeruli)

Glomerulonephritis

R. Brunkhorst

Zur Orientierung

Glomerulonephritiden sind entzündlich verursachte glome-ruläre Erkrankungen beider Nieren. Klinisch werden bei einer Glomerulonephritis (GN) eine Proteinurie und/oder eine Hämaturie beobachtet und es kann eine Nierenfunktionseinschränkung auftreten.

Die Diagnose wird durch eine Nierenbiopsie gesichert . Die Histologie zeigt entsprechende Veränderungen mit zellulären Infiltrationen (Abb. 1).Differenzialdiagnostisch abzugrenzen sind nicht entzündliche Glomerulopathien (z. B. diabetische oder hypertensive Glomerulopathien, Amyloidose, Myelomniere) .

Formen und Einteilung

Glomerulonephritiden lassen sich nach klinischen Verlaufsformen (bzw. klinischen Syndromen) oder nach dem histologischen Bild einteilen . In der Tabelle sind die häufigsten klinischen Syndrome und die dabei beobachteten histologischen Glomerulonephritisformen aufgelistet.
Letztlich reicht das Spektrum von lebenslang stabilen klinischen Befunden (Mikrohämaturie oder kleine Proteinurie) bis zu einem rapid progredienten Verlauf (RPGN), der innerhalb von wenigen Wochen zur Dialysepflicht führt. Bei einer GN können mehrere Syndrome parallel oder aufeinanderfolgend vorkommen. In Bezug auf die Prognosebeurteilung ist die Nierenbiopsie der Goldstandard . Auch eine Aussage über die Chronizität und damit zur Aussicht einer immunsuppressiven Therapie wird so möglich.

Therapie

Selten ist bis heute eine kausale Therapie bei Glomerulonephritis möglich. Bei akuter Virushepatitis kann die Therapie mit Interferon, aber auch mit Virustatika erfolgreich sein. Bei der postinfektiösen Glomerulonephritis (zumeist nach Tonsillitiden oder gastrointestinalen Infekten) geht die Glomerulonephritis nach Ausheilen des Infekts und eventuell auch anti-biotischer Therapie spontan zurück.
Die strikte Einstellung des arteriellen Blutdrucks unter 120/80 mmHg ist wesentlich für den weiteren Verlauf der Nierenfunktion nach der Diagnosestellung. Weitere allgemeine therapeutische Maßnahmen bei nephrotischem Syndrom sind im entsprechenden Kapitel dargestellt ( Kap. Nephrotisches Syndrom).
Insbesondere bei der RPGN, z. B. bei Systemerkrankungen, kann durch eine rechtzeitige immunsuppressive Therapie ein Fortschreiten der Niereninsuffizienz verhindert werden . Grundlage der immunsuppressiven Therapie ist zumeist eine Steroidtherapie, bei RPGN sollte sie in Bolusform, d.h. hochdosiert i.v. begonnen werden. Zusätzlich wird bei RPGN meist Cyclophosphamid (initial häufig i.v.) verabreicht. Die Studienlage ist im Hinblick auf weitere immunsupressive Therapieoptionen bei chronisch verlaufender GN häufig unbefriedigend.
Bei membranöser Glomerulonephritis liegen die größten Erfahrungen in der Kombination Chlorambucil Steroide vor, abwechselnd in monatlichen Zyklen und befristet für 6 Monate verabreicht.
Bei steroidrefraktärem oder steroidabhängigem Krankheitsbild bei Minimal-Change-GN und bei FSGS wird zusätzlich zu Steroiden Cyclosporin oder Cyclophosphamid gegeben .
Die Therapie bei der häufigen mesangioproliferativen GN ist wegen der sehr differenten Verläufe schwierig zu indizieren.
Weitere Immunsuppressiva, die zum Einsatz kommen können, sind Mycophenolatmofetil und Tacrolimus sowie das bewährte Azathioprin. Antikörpertherapien, z. B. gegen CD20 (Rituximab) oder TNF (Infliximab) sollten derzeit nur in klinischen Studien eingesetzt werden. Bei Glomerulonephritis muss stets beachtet werden, dass die Nebenwirkungen der immunsuppressiven Therapie nicht per se lebensgefährdend werden, da letztlich die Dialysetherapie als Nierenersatz zur Verfügung steht.

Verlaufsformen (klinische Syndrome) und dabei beobachtete histologische Glomerulonephritisformen

klinisches Syndrom Definition Glomerulonephritisform
nephrotisches Syndrom
  • Proteinurie > 3,5 g/d

  • Hypercholesterinämie

  • Hypoproteinämie

  • Minimal-Change-GN

  • fokal segmentale Glomerulosklerose (FSGS)

  • membranöse GN

  • seltener: mesangioproliferative oder membranoproliferative GN, GN bei Systemerkrankungen

nephritisches Syndrom
  • Erythrozyturie (dysmorphe Erythrozyten), Erythrozytenzylinder

  • Bei postinfektiöser GN: Hypertonie, Nierenfunktionsstörung,Ödeme

  • endokapilläre (postinfektiöse) GN (Abb. 1)

  • mesangioproliferative GN

  • GN bei Systemerkrankungen

  • membranoproliferative GN

rapid progrediente Glomerulo- nephritis (RPGN) wie nephritisches Syndrom mit schnellem Nierenfunktionsverlust ohne spontane Heilung (Dialysepflicht innerhalb von Tagen bis Monaten)
  • GN bei Systemerkrankungen

  • idiopathische intra- und extrakapillär proliferative GN

  • mesangioproliferative GN

chronische Glomerulo- nephritis sich über Jahre verschlechternde Nierenfunktion (ggf. kombiniert mit nephrotischem oder nephritischem Syndrom) alle GN-Formen bis auf Minimal-Change-GN
oligosymptoma- tische Glomerulo- nephritis kleine Proteinurie oder Mikrohämaturie ohne Nierenfunktionseinschränkung oder andere klinische Sympto-matik
  • mesangioproliferative GN

  • IgA-Nephropathie

  • Minimal-Change-GN

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