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B978-3-437-42501-1.50175-7

10.1016/B978-3-437-42501-1.50175-7

978-3-437-42501-1

Hodgkin-Lymphom. PET mit pathologischen Traceranreicherungen mediastinal , axillar links , abdominal im Bereich der paraaortalen und iliakalen Lymphknoten rechts sowie ossär im Bereich des lliosa-kralgelenks rechts . Blaue Pfeile: physiologische Traceranreicherungen (Gehirn, Nierenbeckenkelchsystem, Harnblase)

Hodgkin-Lymphom. Röntgenthorax mit großem Mediastinaltumor (Lymphom größer als 1/3 des maximalen Thoraxquerdurchmessers)

Hodgkin-Lymphom

R. Naumann

Zur Orientierung

Das Hodgkin-Lymphom (Morbus Hodgkin) ist eine maligne lymphatische Systemerkrankung. Die Lymphknoten sind am häufigsten betroffen, aber auch andere Organe wie Lunge, Leber, Knochenmark und Milz können bei Fortschreiten der Erkrankung befallen sein.

Im Vordergrund der Symptomatik stehen indolente Lymphknotenschwellungen (v. a. zervikal) und evtl. sog. B-Symptome (Fieber > 38 C, Nachtschweiß, Gewichtsabnahme von mehr als 10 in den letzten 6 Monaten).

Die Sicherung der Diagnose erfolgt durch Lymphknotenexstirpation mit anschließender histologischer Beurteilung. Die Staginguntersuchungen zur Klärung der Tumorausdehnung umfassen zahlreiche laborchemische und bildgebende Verfahren (u. a. BSG, Blutbild, Abdomensonographie, Rönt-genthorax, CT von Hals, Thorax und Abdomen, Knochenmarkbiopsie; Abb. 1 und 2) .

Klassifikation und Stadieneinteilung

Die histologische Klassifikation nach WHO unterteilt die Erkrankung in:
  • Klassisches Hodgkin-Lymphom (95): Nachweis von Hodgkin- und Reed-Sternberg-Riesenzellen; weitere Unterteilung in 4 Subtypen: nodulär-sklerosierender Typ, Mischzelltyp, lymphozytenreicher und lymphozytenarmer Typ.

  • Noduläres lymphozytenprädominantes Hodgkin-Lymphom (5): Nachweis von Lymphozyten und Histiozyten.

Nach histologischer Sicherung muss die präzise Bestimmung der Tumorausdehnung und damit die Stadieneinteilung erfolgen.

Stadieneinteilung (Ann-Arbor-Klassifikation)

Stadium 1 Befall einer einzigen Lymphknotenregion oder Vorliegen eines einzigen lokalisierten extranodalen Herdes
Stadium II Befall von 2 Lymphknotenregionen auf einer Seite des Zwerchfells oder Vorliegen lokalisierter extranodaler Herde mit 1 Lymphknotenregion auf einer Seite des Zwerchfells
Stadium III Befall von 2 Lymphknotenregionen auf beiden Seiten des Zwerchfells oder Vorliegen von lokalisierten extranodalen Herden und Lymphknotenbefall auf beiden Seiten des Zwerchfells
Stadium IV disseminierter Organbefall eines oder mehrerer extralymphatischer Organe (z. B. Leber, Lunge, Herz, Knochenmark) mit oder ohne Lymphknotenbefall
Zusatz: A = ohne B-Symptomatik; B = mit B-Symptomatik (s.o.)

Therapie

Die Therapie wird mit kurativer Intention durchgeführt. Die Heilungsraten liegen heute stadienabhängig bei 80 – 90. Alle Patienten sollten möglichst im Rahmen laufender klinischer Studien therapiert werden.
Die Primärtherapie erfolgt risikoadaptiert. Zu den Risikofaktoren zählen:
  • a: großer Mediastinaltumor (> 1/3 des maximalen Thoraxquerdurchmessers; Abb. 2)

  • b: Extranodalbefall

  • c: erhöhte BSG

    • 50 mm/h (Patienten ohne B-Symptome)

    • 30 mm/h (Patienten mit B-Symptomen)

  • d: 3 befallene Lymphknotenareale.

Nach diesen Risikofaktoren werden die Patienten dann in 3 Gruppen eingeteilt:
  • Limitierte Stadien: Stadium I und II ohne Risikofaktoren .

  • Intermediäre Stadien: Stadium I und II A mit Risikofaktoren a – d, Stadium II B mit Risikofaktoren c oder d .

  • Fortgeschrittene Stadien: Stadium II B mit den Risikofaktoren a oder b, Stadium III und IV .

Gemäß dieser Einteilung erfolgt eine stadiengerechte Therapie:
Limitierte und intermediäre Stadien werden mit einer kombinierten Therapie bestehend aus Chemo- (2 bzw. 4 Zyklen) und Strahlentherapie behandelt . Die Chemotherapie wird nach dem ABVD-Schema durchgeführt (Adriamycin, Bleomycin, Vinblastin, Dacarbazin).
In fortgeschrittenen Stadien werden bei Patienten unter dem 60. Lj. in der Regel 8 Zyklen intensiver Chemotherapie z. B. nach dem eskalierten (dosisintensivierten) BEACOPP-Schema (Bleomycin, Etoposid, Adriamycin, Cyclophosphamid, Vincristin, Porcarbazin, Prednisolon) durchgeführt . Eine zusätzliche Strahlentherapie ist nur bei PET-positivem Restbefund indiziert. Patienten im fortgeschrittenen Stadium, die älter als 60 Jahre sind, wird die Gabe nach dem ABVD-Schema (8 Zyklen) empfohlen .
Nachsorgeuntersuchungen zur Früherkennung eines Rezidivs, von Spättoxizitäten (Organschäden nach Therapie) und Zweitneoplasien erfolgen in den ersten 2 Jahren vierteljährlich, im 3. – 5. Jahr halbjährlich, danach jährlich.

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