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B978-3-437-42501-1.50063-6

10.1016/B978-3-437-42501-1.50063-6

978-3-437-42501-1

Kraniopharyngeom. Typische Ursache eines präpubertären sekundären Hypogonadismus.

Hypogonadismus

C. Bollheimer

Definition

Hypogonadismus beim Mann bedeutet eine Funktionsstörung innerhalb der hypothalamo-hypophysär-testikulären Achse, die zu einer unzureichenden Testosteronproduktion in den Leydig-Zellen (LH-abhängig) und/oder einer gestörten Spermatogenese in den Sertoli-Zellen (FSH-abhängig) führt. Je nach Ort der Schädigung unterscheidet man zwischen primärem (Hoden), sekundärem (Hypophyse) und tertiärem Hypogonadismus (Hypothalamus/ZNS). Weiterhin ist eine Einteilung in einen prä- und einen postpubertär aufgetretenen Hypogonadismus möglich.

Zum Hypogonadismus des Mannes mit nur isoliert gestörter Spermatogenese Kap. Infertilität und zum Hypogonadismus der Frau Kap. Zyklusstörungen.

Anamnese

Als Einstieg eignen sich Fragen nach Rasurfrequenz und körperlicher Leistungsschwäche. Genauere Hinweise auf einen postpubertär aufgetretenen Hypogonadismus ergibt die detaillierte Sexualanamnese (u. a. Abnahme der Libido, verminderte Erektionsfähigkeit). Grunderkrankungen sowie eine erworbene Anorchie müssen im Hinblick auf einen primären Hypogonadismus ebenfalls bedacht werden. Wichtig ist auch die Medikamentenanamnese (Anabolika!). Als klinische Zeichen für einen verdrängenden Prozess im hypothalamo-hypo-physären Bereich mit sekundärem Hypogonadismus gelten Kopfschmerzen und/oder eine Gesichtsfeldeinschränkung mit (klassisch) bitemporaler Hemianopsie .

Untersuchungen

Typische klinische Zeichen des männlichen Androgenmangels sind neben einem gering ausgeprägten Bartwuchs eine schüttere Körper- und Schambehaarung, eine gerade Stirn-Haar-Grenze (d.h. keine Geheimratsecken) sowie eine weibliche (hüftbetonte) Fettverteilung mit möglicher Gynäkomastie . Bei V. a. einen präpubertär aufgetretenen Hypogonadismus ist auf unterentwickelte Hoden (Größenzunahme der Hoden > 3 ml spätestens bis zum 15. Geburtstag) und einen eunuchoiden Hoch wuchs ([Armspannweite] > [Körperhöhe 5 cm], Verhältnis Oberlänge [Symphyse-Scheitel] zu Unterlänge [Bo-den-Symphyse] < 0,84) zu achten .
Ein erniedrigter Wert des morgens (zwischen 7:00 und 11:00 Uhr) im Serum gemessenen Gesamttestosterons (< 300 ng/dl bzw. 10,4 nmol/l) bestätigt den Hypogonadismus, wobei zur genaueren Bestimmung des freien – biologisch aktiven – Testosterons entweder noch zusätzlich Sexualhormonbindendes Globulin (SHBG) und Albumin gemessen werden oder gleich ein spezifischer Test auf freies Testosteron (allerdings fehlerbehaftet) durchgeführt wird . Die Bestimmung der Gonadotropine ermöglicht eine Abgrenzung des primären vom sekundären bzw. tertiären Hypogonadismus. Ein Stimulationstest mit GnRHüberprüft die hypophysäre Funktion, physiologisch ist ein Anstieg 30 Minuten nach GnRH-Gabe von LH auf das 2- bis 4-Fache und von FSH auf das 1,5- bis 2-Fache. Trifft dies nicht zu, ist von einem sekundären Hypogonadismus auszugehen. Ein normaler Anstieg der Gonadotropine lässt dagegen qua Ausschlussdiagnostik auf einen tertiären Hypogonadismus schließen.

Differenzialdiagnosen

Ursachen von Hypogonadismus

Mögliche Erkrankungen Häufigkeit Weiterführende Untersuchungen
primärer Hypogonadismus
• präpubertär/Klinefelter-Syndrom klinische Untersuchung, Karyo-typisierung
• postpubertär/erworbene Anorchie genaue Anamnese hinsichtlich Traumata, Voroperationen, Radiochemotherapie
sekundärer/tertiärer Hypogonadismus
• infiltrative oder verdrängende Hypophysenprozesse
  • präpubertär/Kraniopharyngeom (Abb. 1)

  • postpubertär/Prolaktinom

Bildgebung, Austestung der anderen Hypophysenachsen (beim Prolaktinom ist i.d.R. die funktionelle Inhibition der GnRH-Sekretion [tertiärer Hypogonadismus] wichtiger als lokale Verdrängung [sekundärer Hypogonadismus])
Medikamente/Anabolika Anamnese
• präpubertär/Syndrome
  • Kallmann-Syndrom

  • idiopathischer hypo-gonadotroper Hypogonadismus (IHH)

  • Prader-Willi-Syndrom

() phänotypische Stigmata, Hyposmie beim Kallmann-Syndrom, Spezialdiagnostik
Hypogonadismus bei
  • Leberzirrhose

  • chronischer Niereninsuffizienz

  • Diabetes mellitus

Anamnese (der Hypogonadismus bei schweren Grunderkrankungen ist häufig tertiär, seltener aber auch primär bedingt)

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