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B978-3-437-42501-1.50178-2

10.1016/B978-3-437-42501-1.50178-2

978-3-437-42501-1

HVL-Insuffizienz mit Verlust der sekundären Geschlechtsbehaarung und weicher, teigiger Haut bei einer Patientin mit Sheehan-Syndrom.

Hypophyseninsuffizienz

J. Seufert

I. Hensen

Zur Orientierung

Hypophyseninsuffizienz bezeichnet einen kompletten oder partiellen Ausfall des Hypophysenvorderlappens (HVL) und/oder des Hypophysenhinterlappens (HHL).

Die häufigsten Ursachen sind Tumoren der Hypophysen-Hypothalamus-Region, Schädel-Hirn-Trauma sowie entzündliche Hypophysenveränderungen.

Bei der HVL-Insuffzienz (Hypopituitarismus) kommt es in Abhängigkeit des betroffenen Sekretionsareals zu einem kompletten oder partiellen Ausfall der jeweiligen Hormonachse. Die Klinik ist davon abhängig, welche und wie viele Hormonachsen ausgefallen sind und ob der Ausfall abrupt oder schleichend eingesetzt hat.

Klinik bei Hypophyseninsuffzienz

HVL-Insuffzienz (Hypopituitarismus)
Nebenniereninsuffizienz (Morbus Addison) Adynamie, Müdigkeit, Gewichtsverlust, Nausea/Vomitus, blasses Hautkolorit durch Depigmentation, Lichtempfindlichkeit, Hypotonie bis zum Schock
Hypothyreose allgemeine Verlangsamung in Kognition, Sprache und Bewegung, Heiserkeit, teigig-trockene Haut (Abb. 1), Kälteintoleranz, periorbitales Myxödem, Bradykardien, vermindertes Herzzeitvolumen
Hypogonadismus
  • Frau: Amenorrhö, Infertilität, systemische und lokale Östrogenmangelerscheinung (Hitzewallungen, Vaginalatrophie, Libidoverlust, Dyspareunie)

  • Mann: Libidoverlust, Erektionsschwierigkeiten, Infertilität

  • Beide Geschlechter: Ausfall der Sekundärbehaarung (Abb. 1), feine periorale und periokuläre Falten

Syndrom des GH-Mangels abdominelle Fetteinlagerung, erhöhtes Osteoporose- und Arterioskleroserisiko, psychische Labilität, Neigung zur Hypoglykämie Bei Kindern: Minderwuchs
HHL-Insuffizienz
Diabetes insipidus centralis Polyurie, Polydipsie, Elektrolytstörungen (Hypernatri-ämie, Hyperkaliämie), Astenurie

Formen

Durch die endokrinologische Funktionsdiagnostik kann auf die insuffiziente Hormonachse rückgeschlossen werden:
  • insuffiziente ACTH-Sekretion kortikotrope Achse: sekundäre NNR-Insuffizienz .

  • insuffiziente TSH-Sekretion thyreotrope Achse: sekundäre Hypothyreose .

  • insuffiziente LH-/FSH-Sekretion gonadotrope Achse: sekundärer Hypogonadismus .

  • insuffiziente GH-Sekretion somatotrope Achse: Syndrom des GH-Mangels .

  • insuffiziente Prolaktin-Sekretion laktotrope Achse: nur symptomatisch bei Frauen während der Laktationsperiode.

Sonderfomen:
  • Sheehan-Syndrom: HVL-Insuffizienz infolge postpartaler Hypophysennekrose (Abb. 1)

  • Simmond-Krankheit: klinisches Vollbild des Panhypo-pituitarismus, bei frühzeitiger Entwicklung und jahrzehntelangem unbehandelten Verlauf (selten)

  • Diabetes insipidus centralis (HHL-Insuffizienz): Synthese- und/oder Sekretionsstörung von antidiuretischem Hormon (ADH, Vasopressin) .

Therapie

Der Ausfall der thyreotropen sowie der kortikotropen Achse kann zu lebensbedrohlichen Zuständen führen (hypophysäres Koma). Die Substitutionstherapie bei sekundärer NNR-Insuffi-zienz mit Hydrokortison und bei sekundärer Hypothyreose mit Levothyroxin sind daher lebensnotwendig (Patientenunterweisung, Notfallausweis ausstellen!). Unter Stresssituationen (Infekte, Traumen, Operationen, Erbrechen, Diarrhö) muss die Substitutionstherapie individuell angepasst werden.
Auch bei Insuffizienz der anderen Achsen muss eine hormonelle Substitution erfolgen. Bei sekundärem Hypogonadismus werden daher Sexualhormone , beim Syndrom des GH-Mangels Wachstumshormon und bei Diabetes insipidus centralis Vasopressinanaloga substituiert.

Komplikationen

Bei ACTH- oder TSH-Mangel kann es als Komplikation zu einem akuten hypophysären Koma mit schläfrig-stuporösem Krankheitsbild kommen. Die Therapie beinhaltet Hydrokortison als Bolus und Dauerinfusion, Flüssigkeitssubstitution (2 – 4 l NaCl 0,9 in den ersten 12 – 24 h) und evtl. Ausgleich einer Hypoglykämie. 12 – 24 h später wird Levothyroxin als Bolus verabreicht, anschließend als Dauerinfusion (Cave: DD Addison-Krise).

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