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B978-3-437-42501-1.50182-4

10.1016/B978-3-437-42501-1.50182-4

978-3-437-42501-1

CT-Befund bei IPF: Honigwabenmuster und Traktionsbronchiektasen

Interstitielle Lungenerkrankungen

B. Schönhofer

Synonym: diffuse Lungenparenchymerkrankungen

Zur Orientierung

Grundlegender Pathomechanismus der heterogenen interstitiellen Lungenerkrankungen (ILE; engl. interstitial lung disease, ILD) ist die chronische Inflammation des Interstitiums und der alveolo-kapillären Membran, die über eine durch Fibroblastenproliferation vermittelte Vernarbung im Endstadium zum uniformen Bild der Lungenfibrose führt. Früher wurde die idiopathische Lungenfibrose als Sammelbegriff für ätiologisch ungeklärte (primäre) ILE verwendet in Abgrenzung zu den sog. sekundären ILE, d.h. mit bekannten Ursachen (z. B. Vaskulitiden, exogen allergische Alveolitis). Die primären ILE werden nun als idiopathische interstitielle Pneumonien bezeichnet.

Formen

Die häufigste Form der idiopathischen interstitiellen Pneumonien ist die idiopathische pulmonale Fibrose (IPF); daneben werden 6 weitere Formen unterschieden.

Formen der idiopathischen interstitiellen Pneumonien

  • idiopathische pulmonale Fibrose (IPF)

  • nichtspezifische interstitielle Pneumonie (NSIP)

  • kryptogen organisierende Pneumonie (COP)

  • akute interstitielle Pneumonie (AIP)

  • respiratory bronchiolitis interstitial lung disease (RBILD)

  • desquamative interstitielle Pneumonie (DIP)

  • lymphoide interstitielle Pneumonie (LIP)

Durch Anamnese, körperliche Untersuchung, Röntgenthorax, Lungenfunktion (restriktive Ventilationsstörung) und Labortests (Blutgasanalyse: Hypoxämie) werden ILE bekannter Ursache (bei Granulomatosen und anderen Systemerkrankungen) von den idiopathischen ILE unterschieden .
Goldstandard der Bildgebung ist das hochauflösende CT des Thorax (high resolution CT, HRCT). Typisch für eine IPF sind fleckige, retikuläre Zeichnungsvermehrungen mit Betonung der basalen und subpleuralen Areale. Zum sog. Honigwabenmuster und zu Traktionsbronchiektasen kommt es häufig in fortgeschrittenen Stadien (Abb. 1). Wegen der therapeutischen Konsequenzen und der Prognoseabschätzung hat die Abgrenzung der IPF zu den anderen Formen der idiopathischen interstitiellen Pneumonien eine besondere Bedeutung. Neben dem typischen Befund im HRCT müssen zur Diagnosestellung IPF 3 Hauptkriterien und mindestens 3 Nebenkriterien erfüllt sein.
Ist das HRCT untypisch für IPF und liegt z. B. überwiegend eine milchglasartige Trübung des Lungenparenchyms vor, dann lassen sich die anderen Formen der idiopathischen interstitiellen Pneumonien nur mit weiterer invasiver Diagnostik klären. Die chirurgische Lungenbiopsie durch videoassistierte Thorakoskopie (VATS) oder offenen Eingriff ist der Goldstandard in der Diagnostik der idiopathischen ILE . Die Bronchoskopie mit bronchoalveolärer Lavage (BAL) und transbronchialer Biopsie (TBB) trägt nur selten zur definitiven Diagnose der Lungengerüsterkrankung bei . Bei älteren Patienten (> 60 Jahre) mit zusätzlicher Komorbidität sollte jedo wegen der Risiken auf eine chirurgische Lungenbiopsie vs ziehtet werden. Hier sind BAL und TBB zur Abklärung ein Infektion oder eines malignen Geschehens (z. B. Alveolarzellkarzinom und Metastasierung) hilfreich .

Therapie

Sekundäre Ursachen der ILE werden kausal behandelt (z. B. Staub- und Allergenkarenz, Absetzen eines toxischen Medikaments) . Bei RB-ILD ist Zigarettenkarenz die wichtigste Maßnahme, bei NSIP ist eine intensive und langfristige (evtl. sogar lebenslange) Therapie mit Kortikosteroiden indiziert. Zur Behandlung der IPF stehen bisher nur wenige Optionen zur Verfügung. Mit immunsuppressiver Therapie sind nur die sekundären entzündlichen Läsionen und nicht die Fibrose an sich zu beeinflussen. Der Therapieerfolg von Prednison in Kombination mit Azathioprin ist nicht gesichert. Die Wirksamkeit einiger antifibrotisch wirksamer Substanzen und von Interferon- wird zurzeit in Studien untersucht. Es muss die Indikation zur Lungen- oder Herz-Lungen-Transplantation geprüft werden. Im fortgeschrittenen Stadium wird die Hypoxämie mit Sauerstoffgabe therapiert. Zur Behandlung der Ruhedyspone ist ein Therapieversuch mit einem Morphinpräparat gerechtfertigt.

Diagnosekriterien der IPF

Hauptkriterien
  • 1.

    Ausschluss bekannter Ursachen einer interstitiellen Lungenerkrankung inkl. der Systemerkrankungen

  • 2.

    restriktives Lungenfunktionsmuster und Gasaustauschstörung

  • 3.

    beidseits basale retikuläre Verdichtungen subpleural im HRCT, Milchglastrübung < 30

  • 4.

    BAL (bronchoalveoläre Lavage) oder TBB (transbronchiale Biopsie) ohne Hinweise auf eine alternative Diagnose

Nebenkriterien
  • 1.

    Alter > 50 Jahre

  • 2.

    langsam zunehmende Belastungsdyspnoe ohne andere Ursache

  • 3.

    Erkrankungsdauer > 3 Monate

  • 4.

    inspiratorisches Knisterrasseln beidseits basal

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