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B978-3-437-42501-1.50185-X

10.1016/B978-3-437-42501-1.50185-X

978-3-437-42501-1

Kardiomyopathien.

a) Hypertrophe Kardiomyopathie: asymmetrische Septumhypertrophie (Pfeil).

b) Dilatative Kardiomyopathie: dilatierter linker Ventrikel (Pfeil).

c) Restriktive Kardiomyopathie

Kardiomyopathien

U. Landmesser

Zur Orientierung

Kardiomyopathien werden definiert als Herzmuskelerkrankungen mit kardialer Struktur- und Funktionsstörung, die nicht durch eine koronare Herzerkrankung, arterielle Hypertonie, kongenitale Herzerkrankung oder Herzklappenerkrankung bedingt sind. Einige Formen sind genetisch bedingt (z. B. HCM).

Das klinische Bild wird durch die Symptome einer Herzinsuffizienz geprägt (s. dort), wobei bei einigen Kardiomyopathien insbesondere auch Herzrhythmusstörungen im Vordergrund stehen (z. B. ARVD, HCM).

Zur diagnostischen Abklärung sind neben Anamnese (wichtig Familienanamnese) und körperlicher Untersuchung insbesondere EKG, Echokardiographie (wichtig!), ggf. weitere nichtinvasive bildgebende Diagnostik (z. B. Kardio-MRT) und häufig eine Herzkatheteruntersuchung erforderlich (Abb. 1). Weiterhin kann eine Myokardbiopsie erwogen werden, z. B. bei unerklärter restriktiver Kardiomyopathie

Klassifikation

Nach der WHO-Klassifikation und der aktuellen Klassifikation der European Society of Cardiology (ESC) werden fünf Formen unterschieden:
  • hypertrophe Kardiomyopathie (HCM)

  • dilatative Kardiomyopathie (DCM)

  • restriktive Kardiomyopathie (RCM)

  • arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVD)

  • unklassifizierte Kardiomyopathie (seltene Kardiomyo-pathieformen, die mit keiner der oben genannten Entitäten vereinbar sind, z. B. LV-non-compaction-Kardiomyopathie, Takotsubo-Kardiomyopathie).

Therapie

Bei der hypertrophen Kardiomyopathie (HCM) zeigt sich häufig echokardiographisch eine asymmetrische Hypertrophie des linken Ventrikels, insbesondere im Septumbereich (Abb. 1a). Man unterscheidet obstruktive (Obstruktion linksventrikulärer Ausflusstrakt) und nicht-obstruktive Formen. Die Therapie der symptomatischen HCM kann primär medikamentös versucht werden , während bei asymptomatischen Patienten i. d. R. keine medikamentöse Therapie erfolgt. Bei symptomatischen Patienten werden -Blocker und Kalziumantagonisten (Verapamil) eingesetzt, die die ventrikuläre Füllung verbessern und den Druckgradienten im linksventri-kulären Ausflusstrakt reduzieren können. Zur Behandlung der Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts steht insbesondere bei Patienten mit einer Herzinsuffizienzsympto-matik und einem Druckgradienten von 50 mmHg die interventioneile Kafheter-Septumablation (bei geeigneter Septalast-Anatomie) oder die operative Septummyektomie zur Verfügung . Bei Patienten, die nach plötzlichem Herztod erfolgreich reanimiert wurden, bzw. Patienten mit einer dokumentierten anhaltenden ventrikulären Tachykardie sollte die Implantation eines Defibrillators (ICD) erfolgen . Diese sollte auch primär-prophylaktisch bei Patienten mit einem Hochrisikoprofil für den plötzlichen Herztod (positive Familienanamnese eines plötzlichen Herztodes, linksventrikuläre Hypertrophie 30 mm, nicht anhaltende ventrikuläre Tachykardie im Langzeit-EKG) erwogen werden.
Bei der dilatativen Kardiomyopathie (DCM) ist eine Dilatation und Funktionseinschränkung des linken oder beider Ventrikel charakteristisch (Abb. 1b). Die Diagnose sollte nur gestellt werden, wenn davon ausgegangen wird, dass die eingeschränkte Ventrikelfunktion nicht Folge einer Hypertonie, Herzklappenerkrankung oder koronaren Herzerkrankung ist. Insbesondere sollte eine Herzinsuffizienztherapie ( Kap. Herzinsuffizienz) und eine Vermeidung kardialer Noxen erfolgen .
Merkmale der restriktiven Kardiomyopathie (RCM) sind vergrößerte Vorhöfe bei normal großen Ventrikeln und fast normaler systolischer Kontraktilität sowie das Dip-plateau-Phänomen bei der Herzkatheteruntersuchung (Abb. 1c). Neben der Herzinsuffizienztherapie (mit einschleichender di-uretischer Therapie) ist die spezifische Behandlung der Grunderkrankung von besonderer Bedeutung (z. B. Amyloidose, Hä-mochromatose, Morbus Fabry, Sarkoidose) .
Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie (ARVD) ist durch eine fibrolipomatöse Degeneration mit Vergrößerung und Funktionseinschränkung primär des rechten Ventrikels gekennzeichnet, die im fortgeschrittenen Stadium auch den linken Ventrikel betreffen kann. Wichtiges Therapieziel ist die Beseitigung von Herzrhythmusstörungen . Zur Primärprävention des plötzlichen Herztodes sollte bei entsprechenden Risikomerkmalen ein Defibrillator (ICD) implantiert werden . Bei monomorphen Kammertachykardien kann eine Ablation erwogen werden .

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