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B978-3-437-42501-1.50197-6

10.1016/B978-3-437-42501-1.50197-6

978-3-437-42501-1

Endokrine Orbitopathie.

Morbus Basedow

U. Woenckhaus

Zur Orientierung

Der Morbus Basedow ist eine Autoimmunerkrankung, die sich mit einer Hyperthyreose manifestiert. Daneben kommt es in 15–25 der Fälle durch Kreuzreaktion mit orbitalen Antigenen zu einer signifikanten Augenbeteiligung, sog. endokrine Orbitopathie (Leitbild: Exophthalmus, Lidretraktion, Doppelbilder; Abb. 1). Sie tritt meist im Zeitraum von 18 Monaten vor bis 18 Monaten nach Beginn der Hyperthyreose auf.Wegweisender Befund sind die in ca. 90 der Fälle nachweisbaren stimulierenden (in seltenen Fällen auch blockierenden) TSH-Rezeptor-AK.

Formen und Stadieneinteilung

Anhand der Manifestation unterscheidet man folgende Formen:
  • latente oder manifeste Hyperthyreose ohne endokrine Orbitopathie

  • isolierte endokrine Orbitopathie (euthyreoter Morbus Basedow, ca. 10)

  • Hyperthyreose mit gleichzeitiger endokriner Orbitopathie.

Der Schweregrad einer endokrinen Orbitopathie wird unterschiedlich graduiert. Zunehmend verbreitet ist die NO-SPECS-Klassifikation der American Thyroid Association.

NO-SPECS-Klassifikation

Stadium 0 keine endokrine Orbitopathie No symptoms or signs
Stadium 1 Lidretraktion, keine Symptome Only signs, no symptoms
Stadium 2 periorbitales Ödem Soft tissue involvement
Stadium 3 Exophthalmus (> 20 mm) Proptosis
Stadium 4 Augenmuskelparesen Extraocular muscle involvement
Stadium 5 Korneaschädigung Corneal involvement
Stadium 6 Visusverlust Sight loss (optic nerve involved)

Therapie

Wichtigstes Ziel der Behandlung der Hyperthyreose ist die Wiederherstellung eines euthyreoten Stoffwechsels. Da Jodzufuhr die Schilddrüsenhormonüberproduktion weiter triggert, ist als erste Allgemeinmaßnahme auf eine weitgehende Jodkarenz zu achten. Nikotinkonsum beeinflusst den Verlauf der Schilddrüsenfunktion ungünstig und verschlechtert die endokrine Orbitopathie.
Basis der medikamentösen Behandlung ist die Thyreostase, die initial höher dosiert und mit Therapieansprechen auf eine möglichst niedrige Erhaltungsdosis reduziert wird. Zur Behandlung der adrenergen Symptome und Hemmung der Konversion von T4 in T3 kann additiv Propranolol eingesetzt werden. Um ein frühes Rezidiv zu vermeiden, sollte die thyreostatische Erhaltungstherapie über 12–18 Monate beibehalten werden . Die Entwicklung einer iatrogenen Hypothyreose muss wegen ungünstiger Auswirkungen auf eine endokrine Orbitopathie unbedingt vermieden werden, ggf. wird die Therapie um L-Thyroxin ergänzt.
Nach Absetzen der Thyreostase kommt es innerhalb der ersten 1–2 Jahre in 50–70 der Fälle zu einem Hyperthy-reoserezidiv. Dies erfordert nach Wiederaufnahme der Thyreostase eine definitive Therapie durch subtotale Thyreoidektomie oder ablative Radiojodtherapie. Schon zu einem früheren Zeitpunkt wird eine definitive Therapie notwendig, wenn die Hyperthyreose auf Ihyreostatika nicht anspricht oder schwere Medikamenten-Nebenwirkungen auftreten bzw. Ihyreostatika kontraindiziert sind. Zur Gewährleistung einer Euthyreose ist im Anschluss an die chirurgische oder nuklearmedizinische Therapie eine lebenslange L-Thyroxin-Substitution erforderlich.
Bei endokriner Orbitopathie sind zur Therapie der milden Formen lokale Maßnahmen (Tränenersatz, Augensalben, Schlafen mit erhöhtem Kopf, Sonnenbrille) häufig ausreichend. Bei zunehmendem Exophthalmus und Doppelbildern werden Glukokortikoide in mittlerer Dosierung eingesetzt, die gewöhnlich innerhalb von 4–6 Wochen zur Besserung führen. Versagen die Glukokortikoide oder bestehen Kontraindikationen, so wird eine Orbitaspitzenbestrahlung durchgeführt. Ultima Ratio bei progredienter Orbitopathie oder akuter Erblindungsgefahr ist die operative Orbitadekompression.
Nicht unerheblich für den Gesamtverlauf der endokrinen Orbitopathie ist die adäquate schilddrüsenspezifische Behandlung, da sich sowohl die hyperthyreote als auch die hypo-thyreote Stoffwechsellage negativ auf die Orbitopathie auswirken.

Komplikationen

  • Nebenwirkungen unter Thyreostatikatherapie ( Kap. Hyperthyreose)

  • Erblindungsgefahr bei progredienter endokriner Orbitopathie.

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