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B978-3-437-42501-1.50200-3

10.1016/B978-3-437-42501-1.50200-3

978-3-437-42501-1

Petechien bei Morbus Werlhof.

Thrombopenie im Blutausstrich (a) und normaler Blutausstrich (b).

Morbus Werlhof

S. Mayer

Synonym: chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP). Heute wird das Akronym ITP mit dem Begriff Immunthrombozytopenie gleichgesetzt.

Zur Orientierung

Der Morbus Werlhof bezeichnet die chronische Form der ITP. Die Thrombozytopenie entsteht durch eine autoantikör-pervermittelte verkürzte Thrombozytenlebensdauer mit normaler oder gesteigerter Thrombopoese (Megakaryozytopoe-se). Eine Helicobacter-pylori-Gastritis scheint bei einem Teil der Patienten pathogenetisch eine Rolle zu spielen.

Leitsysmptome der Thrombozytopenie sind petechiale Blutungen (v. a. an den unteren Extremitäten, Abb. 1), Schleimhautblutungen, kleine Hämatome und verlängerte Blutungen nach Traumen. Bei Frauen ist eine verstärkte Regelblutung (Menorrhagie) möglich.

Die Diagnostik umfasst eine sorgfältige Anamnese sowie verschiedene laborchemische und bildgebende Verfahren (Abb. 2) . Die ITP ist eine Ausschlussdiagnose! Ziel der Diagnostik ist es, andere Ursachen für die Thrombopenie zu erkennen sowie die sekundäre ITP abzugrenzen. Wichtige Differenzialdiagnosen sind die sog. Pseudothrombopenie (Agglutination der Thrombozyten in vitro), die heparininduzierte Thrombopenie (HIT), die thrombotisch-thrombozyto-penische Purpura, Thrombopenie bei Hypersplenismus oder Infekten (z. B. Malaria, Leptospirose) sowie die hypo- und amegakaryozytären Thrombopenien verschiedener Genese.

Einteilung

Die Einteilung der ITP erfolgt in eine primäre (ohne bekannte Grunderkrankung) und eine sekundäre Form (mit bekannter Grunderkrankung). Bei der primären ITP wird eine akute von einer chronischen Verlaufsform unterschieden. Die akute betrifft v. a. Kinder und Jugendliche, tritt häufig nach Virusinfektionen auf und zeigt in ca. 80 der Fälle eine spontane Remission innerhalb von 6 Monaten. Die chronische Verlaufsform betrifft überwiegend Erwachsene, 80 der Patienten sind jünger als 60 Jahre. Spontanremissionen werden in < 20 der Fälle beobachtet.

Einteilung der Immunthrombozytopenien

primäre ITP
ohne bekannte Grunderkrankung
  • akute ITP

  • chronische ITP (Morbus Werlhof)

sekundäre ITP
mit bekannter Grunderkrankung
  • maligne Lymphome

  • Autoimmunerkrankungen (z. B. SLE)

  • HIV

  • allogene Knochenmarkstransplantation

medikamentenassoziierte ITP
  • Heparin (HIT)

  • Penicilline, Cephalosporine

  • Valproat

allo-Antikörper-assoziierte ITP
  • Posttransfusionspurpura

  • Alloimmunthrombopenie des Neugeborenen

Therapie

Nicht jede ITP muss therapiert werden. Ziel der Therapie ist es Blutungen zu verhindern sowie die Blutungsgefährdung zu vermindern. Indikationen zur Behandlung sind die symptomatische ITP mit Blutung, nicht aufschiebbare Operationen sowie jede ITP mit Thrombozyten 30000/l.
Zur Akuttherapie kommen zum raschen Anheben der Thrombozyten (bedrohliche Blutung, präoperativ) intravenöse Steroide in Kombination mit Immunglobulinen in hoher Dosierung zum Einsatz .
Bei der Thrombopenie ohne bedrohliche Blutung erfolgt die Primärtherapie ebenfalls durch Steroide in niedrigerer Dosis (Prednisolon, Dexamethason-Stoßtherapie); diese können auch oral verabreicht werden . Bei adäquatem Anstieg der Thrombozyten wird die Prednisolon-Dosis innerhalb von 6–8 Wochen sukzessive unterhalb der Cushing-Schwellen-dosis reduziert .
Die Indikation zur Sekundärtherapie (Splenektomie) besteht, wenn die Thrombozyten nur kurzzeitig oder gar nicht auf Werte > 30000/l ansteigen (steroidrefraktär) oder die Steroiddosis, welche die Thrombozyten > 30000/l hält, über der Cushing-Schwellendosis liegt (steroidabhängig). Bei Kontraindikation gegen Splenektomie oder persistierende Thrombopenie nach Splenektomie (Therapieversagen) kommen z. B. Rituximab, verschiedene immunsuppressive Substanzen, Anti-D-Immunglobuline, Danazol sowie experimentelle Verfahren (Thrombopoese-stimulierende Substanzen, z. B. Eltrombopag, Romiplostim) zum Einsatz .
Auch bei fehlender Therapieindikation sollten regelmäßige klinische und laborchemische Verlaufskontrollen erfolgen sowie auf Medikamente, welche die Thromboyztenfunktion beeinträchtigen, möglichst verzichtet werden.
Bei der sekundären ITP wird die Grunderkrankung therapiert.
Vor Splenektomie ist eine prophylaktische Immunisierung gegen kapseltragende Keime (Pneumokokken, Haemophilus, Meningokokken) indiziert.

Komplikationen

Die wichtigsten Komplikationen sind bedrohliche Blutungen (intrazerebral, gastrointestinal). Nach Splenektomie ist die erhöhte Morbidität durch bekapselte Keime zu bedenken. Die oft immunsuppressive Wirkung der eingesetzten Therapeutika muss beachtet werden.

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