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B978-3-437-42501-1.50090-9

10.1016/B978-3-437-42501-1.50090-9

978-3-437-42501-1

Myasthenia gravis. a) Auftreten einer beidseitigen Ptose beim Simpson-Provokationstest. b) EMG: repetitive Stimulation. Keine Änderung der Amplitude des Muskelsummenpotenzials bei repetitiver Stimulation eines gesunden Probanden (links), Abfall der Amplitude des Muskelsummenpotenzials (= Dekrement) bei einem Patienten mit Myasthenia gravis (rechts)

Muskelschwäche

Th. Berger

Definition

Muskelschwäche ist eine Verminderung der Muskelkraft bei Prüfung der maximalen Muskelkontraktion. Muskelermüdbarkeit bzw. belastungsabhängige Muskelschwäche ist das Unvermögen, eine willkürliche Muskelkontraktion aufrechtzuerhalten.

Anamnese

Wichtig sind gezielte Fragen nach Lokalisation, Verteilung, Dauer sowie Auftreten der Muskelschwäche. Bestehen assoziierte andere Symptome (z. B. Lähmung, Sensibilitätsstörungen)? Gibt es Situationen mit Verbesserung (Ruhepausen) oder Verschlechterung (Provokationssituationen) der Schwäche? Die Erhebung der Eigen-, Medikamenten-/Drogen- sowie Familienanamnese schließt sich an.

Untersuchungen

Bereits die Inspektion des Patienten gibt mögliche Hinweise auf die zugrunde liegende Ursache der Muskelschwäche: z. B. veränderte Mimik bei Myasthenia gravis, Atrophien, Faszikula-tionen bei amyotropher Lateralsklerose (ALS). Bei manchen Erkrankungen mit Muskelschwäche ist auch das Gangbild charakteristisch: z. B. Trendelenburg-Hinken, Steppergang, Hackengang.
Die neurologische Untersuchung ordnet die Läsion dem Mononeuron, dem peripherem Nerv, der neuromuskulären Übertragung oder dem Muskel zu. Teile des neurologischen Status werden als (kurze) Belastungstests genützt, wodurch nach 1–2 Minuten eine Muskelschwäche (typisch bei myasthe-nen Syndromen) provoziert wird: Doppelbilder/Ptose bei forciertem Blick nach oben (Simpson-Test) (Abb. 1), Schwäche der Kaumuskulatur beim Kauen oder Absinken beider Arme im Vorhalteversuch.
Weitere Maßnahmen umfassen:
  • Labor und Elektrophysiologie ( Kap. Muskelkrampf) .

  • Serologie auf Bakterien, Viren, Parasiten .

  • Immunologie: z. B. Antikörper gegen Acetylcholinrezep-toren (AchR) und muskelspezifische Tyrosin-Kinase (MuSK) sowie P/Q-Kalziumkanäle, myositisspezifische Antikörper (z. B. Jo-1.SRP) .

  • Liquordiagnostik bei z. B. Immunneuropathien wie Guillain-Barre-Syndrom .

  • Tensilon-Test (Edrophoniumchlorid = Inhibitor der Ace-tylcholinesterase) .

  • Ischämie-Test: wiederholter Faustschluss unter 1 Minute Ischämie mit wiederholten Messungen von Ammoniak und Laktat im Serum .

  • Bildgebung: Muskel-, Nervensonographie, MRT des Muskels, CT Thorax .

  • Muskel-/Nervbiopsie ( Abbildungen, Polymyositis, Dermatomyositis)

  • Molekulargenetik.

  • kardiologische Untersuchung.

Differenzialdiagnosen

Ursachen für Muskelschwäche

Mögliche Erkrankungen Häufigkeit Weiterführende Hinweise und Untersuchungen
passagere/fluktuierende Muskelschwäche
mechanisch Anamnese: Trauma, i.m. Injektion; Untersuchung: lokale Muskelschwäche, Myalgie; Labor: evtl. deutliche Erhöhung von Muskelenzymen (CK); ggf. Sonographie/MRT Muskel
dyskaliämisch periodische Lähmung Familienanamnese, Anamnese/Untersuchung; Labor (Serum-Kalium), EMG, Kardiologie: Arrhythmien?
Myasthenia gravis Anamnese/Untersuchung: belastungsabhängige Muskelschwäche; Facies myopathica; Tensilon-Test; EMG; Labor: AK gegen AchR, MuSK; CT Thorax: Thymom?
Myopathien: infektiös, Hypo-, Hyperthyreose, metabolisch, Rhabdomyolyse, medikamentöstoxisch (Alkohol, Medikamente wie Steroide, Fibrate, Penicillin, Statine) grundsätzlich Labor und EMG zur Abklärung; zusätzliches Labor: z. B. Serologie, Muskelenzyme, Myoglobin (auch im Urin), Schilddrüsenparameter; ggf. Sonographie/MRT Muskel, Ischämie-Test, Muskelbiopsie
progrediente Muskelschwäche
Polymyositis, Dermatomyositis, Einschluss-körpermyositis Labor: Muskelenzyme erhöht, z. B. Jo-1, SRP; EMG; Muskelbiopsie; ggf. Sono/MRT Muskel; Tumorscreening (paraneoplastisch); dermatologische Untersuchung
Sarkoidose Labor: Muskelenzyme erhöht, EMG, Muskelbiopsie, interdisziplinäre Untersuchung anderer Organmanifestationen
Muskeldystrophien (z. B. Duchenne) Labor: Muskelenzyme, Molekulargenetik, EMG, Muskelbiopsie, Kardiomyopathie?
Neuropathien Kap. Muskelschmerzen
Mononeuronerkrankungen (z. B. ALS) Anamnese, Untersuchung 1. und 2. Motoneuron; EMG, Molekulargenetik
psychogen Anamnese, Ausschlussdiagnose

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