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B978-3-437-42501-1.50201-5

10.1016/B978-3-437-42501-1.50201-5

978-3-437-42501-1

Myelodysplastisches Syndrom (MDS)

B. Gleissner

M. Pfreundschuh

Zur Orientierung

Das myelodysplastische Syndrom (MDS) ist eine heterogene Gruppe von Erkrankungen mit Mono- oder Panzytopenie, die durch einen Schaden der pluripotenten hämatopoetischen Stammzelle entsteht.

Diagnose und Stadieneinteilung durch :

  • Klinische Beschwerden: Leukopenie (Fieber/Infekte), Anämie (Abgeschlagenheit/Luftnot), Thrombopenie (Blutungen/Petechien)

  • Differenzialblutbild: basophil getüpfelte Erythrozyten, verminderte Neutrophilengranulation, Übersegmentierte, Blasten, große oder hypogranulierte Thrombozyten; normozytäre bis makrozytäre Anämie, teils Ferritin erhöht, Erythropoetin erniedrigt

  • Knochenmarkzytologie: in 2 Zellreihen über 10 dysplastische Zellen (megaloblastoide rote Vorstufen, 15 Ringsideroblasten, Kern-Plasma-Dissoziation der Granulozyten, Mikro-Megakaryozyten)

  • Knochenmarkhistologie: normale/vermehrte Zellularität, abnormal lokalisierte unreife myeloische Vorstufen, dysplastische Megakaryozyten, Markfibrose

  • Zytogenetik der Knochenmarkzellen: klonale chro-mosomale Anomalien.

Klassifikation

( Tabelle)

Therapie

Sie erfolgt in Abhängigkeit vom Allgemeinzustand und dem Risikoprofil der Erkrankung (3 Risikomerkmale: Anzahl der Knochenmarkblasten, Karyotyp und Anzahl zytopenischer Zellreihen im Blut; 4 Prognosegruppen). Für therapeutische Entscheidungen werden i. d. R. niedriges und intermediäres Risiko 1 (Niedrigrisiko-MDS) bzw. intermediäres Risiko 2 und hohes Risiko (Hochrisiko-MDS) zusammengefasst.

Niedrigrisiko-MDS

Bei vielen dieser Patienten stellt die Transfusion von Erythrozyten/Thrombozyten bei Anämie oder Blutung die einzige sinnvolle Therapie dar . Dauerhafte Erythrozytentransfusionen bringen die Gefahr einer Eisenüberladung mit sich und daher sollte ab Transfusionen von 25 Erythrozytenkonzentraten eine Therapie mit Eisenchelatbildnern begonnen werden. Weiterhin sind empirische Behandlungen von Infektionen (bakteriell, viral, Pilze) und prophylaktische Maßnahmen (z. B. Impfung gegen Grippeviren) empfehlenswert. Auch die Therapie mit hämatopoetischen Wachstumsfaktoren hat sich bewährt. So führt die Gabe von Erythropoetin G-CSF bei RA/RAEB oder RARS und erniedrigtem Erythropoetin zu einer Ansprechrate zwischen 40 und 60. Bei Neutropenie bzw. re-fraktären Infektionen ist der Einsatz von G-CSF (Granulozyten-Kolonie-stimulierender-Faktor) sinnvoll. Eine weitere Therapiemöglichkeit ist die Immunsuppression mit Anti-Thy-mozytenglobulin oder Cyclosporin.
Bei 5q-Syndrom hat sich in zahlreichen Studien zudem das Thalidomid-Analogon Lenalidomid als gut wirksam erwiesen (bisher keine Zulassung in Deutschland) .

Hochrisiko-MDS

Hochrisiko-Patienten mit gutem Allgemeinzustand können mit einer AML-typischen Chemotherapie oder 5-AZA-2-De-oxycytidine behandelt werden (64 Ansprechen) .
Die Hochdosis-Chemotherapie mit allogener Stammzelltransplantation ist die Therapie der Wahl für jüngere Patienten (< 65) in gutem Allgemeinzustand und die einzige kurative Möglichkeit . Die 3-Jahres-DFS (DFS = krankheitsfreies Überleben) beträgt bei Geschwisterspendern etwa 35–40.

Komplikationen

  • Anämie

  • Blutungen (Thrombozytentransfusion bei Thrombozyten < 10000/l)

  • Eisen Überladung bei wiederholten Transfusionen

  • Infektionen (antibiotische Prophylaxe bei Leukozytenzahlen < 1000/l)

  • Transformation in eine sekundäre akute Leukämie (Behandlung wie akute Hochrisiko-Leukämie).

Klassifkation des MDS

peripheres Blut Knochenmark
refraktäre Anämie (RA)
  • Anämie > 6 Monate

  • erythroide Dysplasie

  • < 15 Ringsideroblasten

  • < 5 Blasten

  • refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten (RARS)

  • refraktäre Zytopenie mit multilineärer Dysplasie (RCMD)

  • s. RA

  • Bi- oder Panzytopenie

  • keine oder selten Blasten

  • keine Auerstäbchen

  • < 1 109/L Monozyten

  • s. RA, aber = 15 Ringsideroblasten

  • Dysplasie in > 10 Zellen von > 2 Zellreihen

  • < 15 Ringsideroblasten

  • < 5 Blasten

  • keine Auerstäbchen

  • refraktäre Zytopenie mit multilineärer Dysplasie und Ringsideroblasten (RCMD-RS)

  • refraktäre Anämie mit Blastenexzess (RAEB-1)

  • s. RCMD

  • Zytopenie

  • < 5 Blasten

  • keine Auerstäbchen

  • < 1 109/L Monozyten

  • s. RCMD aber

  • 15 Ringsideroblasten

  • Dysplasie 1 Zellreihe

  • 5–9 Blasten

  • keine Auerstäbchen

refraktäre Anämie mit Blastenexzess (RAEB-2)
  • Zytopenie

  • 5–19 Blasten

  • Auerstäbchen

  • < 1 109/L Monozyten

  • Dysplasie 1 Zellreihe

  • 10–19 Blasten

  • Auerstäbchen

MDS, unklassifiziert (MDS-U)
  • Zytopenie

  • keine oder selten Blasten

  • keine Auerstäbchen

  • Dysplasie der Granulozyten oder Megakaryozyten

  • < 5 Blasten

  • keine Auerstäbchen

MDS mit Deletion 5q (5q-Syndrom)
  • Anämie

  • < 5 Blasten

  • Thrombozyten normal/erhöht

  • normale/vermehrte Megakaryozyten mit hypolobulierten Kernen

  • < 5 Blasten

  • keine Auerstäbchen

  • isolierte Deletion 5q

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