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B978-3-437-42501-1.50202-7

10.1016/B978-3-437-42501-1.50202-7

978-3-437-42501-1

Myeloproliferative Erkrankungen

B. Gleissner

M. Pfreundschuh

Zur Orientierung

Myeloproliferative Erkrankungen sind charakterisiert durch eine neoplastische Vermehrung von Erythrozyten, Leukozyten oder Thrombozyten (myeloide Zellreihen), die auf einer klonalen Expansion hämatopoetischer Stammzellen im Knochenmark beruht. Die entstehenden peripheren Blutzellen sind funktionell nur partiell aktiv.

Initial treten uncharakteristische Beschwerden auf (Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Gicht, Fieber, Juckreiz). Häufig besteht eine Splenomegalie, Kopfschmerzen, Schwindel, Bluthochdruck, Sehstörungen sowie Brennen in Zehen und Fingern (Erythromyalgie), arterielle und venöse Thrombosen sowie Blutungszeichen.

Diagnostisch wegweisend sind Blutbild, Differenzialblutbild, Knochenmarkzytologie und -histologie (Vermehrung von mindestens einer myeloiden Zellreihe) und Molekulargenetik (Ph-Translokation, JAK2-Mutationen) .

Formen

Häufige Subtypen myeloproliferativer Erkrankungen

Subtyp typische Blutbildveränderunge typischer genetischer Befund
chronische myeloische Leukämie Vermehrung und Linksverschiebung der Granulopoese
  • Ph-Translokation: t(9;22)

  • BCR-ABL-Fusion

Polycythaemia vera Erythrozytose JAK2-Mutationen
essenzielle Thrombozythämie Thrombozytose JAK2-Mutationen, PRV1-Überexpression
idiopathische Myelofibrose (Osteomyelofibrose) Panzytopenie JAK2-Mutationen

Therapie

Eine Therapieindikation besteht bei allgemeinem Krankheitsgefühl und Gewichtsverlust, Beschwerden durch die Splenomegalie, Leukozytenzahl > 50000/L, Thrombozyten > 1 Mio./l.
Chronische myeloische Leukämie: Therapie der Wahl ist die Tyrosinkinasehemmung mit Imatinib (bei Imatinib-Resistenz: Dasatinib). Hydroxyurea ist zytoreduktiv einsetzbar.
Polycythaemia vera: Zur Senkung des Hämatokrits und Vermeidung von Gefäßverschlüssen werden Aderlassbehandlungen durchgeführt, bis ein klinischer Eisenmangel auftritt. Azetylsalizylsäure (ASS) wird zur Reduktion thromboem-bolischer Komplikationen gegeben. Allopurinol ist bei Hyper-urikämie indiziert. Bei Versagen der Aderlassbehandlung erfolgt eine zytoreduktive Therapie (Hydroxyurea, Interferon-, Anagrelide).
Essenzielle Thrombozythämie: Bei hohen Thrombo-zytenzahlen oder Blutungszeichen erfolgt eine zytoreduktive Behandlung (Hydroxyurea, Interferon-, Anagrelide). Gabe von ASS bei koronarer Herzerkrankung, Zeichen peripherer Durchblutungsstörungen, Mikrozirkulationsstörungen oder Erythromyalgie.
Idiopathische Myelofibrose: Bei hohen Zellzahlen (Thrombozytose, Leukoyztose) erfolgt eine zytoreduktive Behandlung. Bei Zytopenie meist symptomatische Behandlung (Transfusion und evtl. Erythropoetingabe bei Anämie, Thrombozytensubstitution bei Thrombopenie, Gabe von Prednison oder Androgenen). Splenektomie bei symptomatischem Hy-persplenismussyndrom oder bei Schmerzen durch Splenomegalie (Cave: Entfernung der Milz als blutbildendes Organ bei Markfibrose).
Bei Versagen der konventionellen Behandlung ist insbesondere bei jüngeren Patienten die Möglichkeit einer kurativen al-logenen Stammzelltransplantation zu prüfen.

Komplikationen

Die wichtigsten Komplikationen sind:
  • Panzytopenie bei idiopathischer Myelofibrose

  • Übergang in eine akute Leukämie.

CML, peripheres Blutbild. Chronische Phase mit kontinuierlicher Linksverschiebung. Alle granulozytären Reifungsstufen von Promyelo-zyten (Pfeil) bis zum Segmentkernigen (Doppelpfeil) sind vorhanden. [Renz-Polster]

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