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B978-3-437-42501-1.50204-0

10.1016/B978-3-437-42501-1.50204-0

978-3-437-42501-1

Morbus Addison. Hyperpigmentierung der Haut, Schleimhäute und Handlinien.

Notfallausweis bei NNR-lnsuffizienz (Morbus Addison).

Nebennierenrindeninsuffizienz

J. Seufert

U. Lichtenauer

Zur Orientierung

Bei Insuffizienz der Nebennierenrinde (NNR) kommt es zu einem Mangel der in der NNR gebildeten Hormone (Kortisol, Aldosteron, Androgene). Auslöser der NNR-Insuffizienz können entweder Erkrankungen der NNR selbst (primäre Form) oder hypophysäre (sekundäre Form) bzw. hypothalamische (tertiäre Form) Störungen sein, die über eine verminderte Stimulation der NNR den Hormonmangel bewirken.

Die Symptomatik ist meist nur sehr unspezifisch: abdominelle Schmerzen, Erbrechen, Übelkeit, belastungsinduzierte Müdigkeit, Gewichtsverlust und Herzrhythmusstörungen. Beim akuten schweren Hypokortisolismus (Addison-Krise) kann es zu lebensbedrohlichem Koma bis hin zum Schock kommen. Bei längerer primärer NNR-Insuffizienz kann sich durch Stimulation des MSH-Rezeptors in den Melanozyten durch exzessiv erhöhtes ACTH eine Hyperpigmentierung der Haut- und Schleimhäute entwickeln (Abb. 1).

Formen

Mit Hilfe der endokrinologischen Diagnostik und ggf. bildgebenden Verfahren (MRT) kann zwischen den einzelnen Formen differenziert werden.
Von einer primären NNR-Insuffizienz (Morbus Addison) spricht man, wenn mehr als 90 des Nebennierenrindenge-webes funktionell ausgefallen sind, sodass dem Organismus lebensnotwendige Glukokortikoide (Kortisol) und Mineralo-kortikoide (Aldosteron) nicht mehr ausreichend zur Verfügung stehen. Klinisch kann hier eine Hyperpigmentierung bestehen. Häufige Ursachen sind eine Autoimmunadrenalitis (auch im Rahmen einer pluriglandulären Insuffizienz) oder beidseitige Nieren-/Nebennierenerkrankungen (Tumoren, Infektionen).
Eine sekundäre NNR-Insuffizienz entsteht durch eine ungenügende Produktion von ACTH bei Hypophyseninsuffizienz bzw. bei hypothalamischer Funktionsstörung (tertiäre NNR-Insuffizienz) mit entsprechend fehlender ACTH- bzw. CRH-Sekretion. Hier besteht ausschließlich ein Kortisolmangel, während die Mineralokortikoidproduktion der Nebenniere nicht betroffen ist. Im Gegensatz zur primären NNR-Insuffizienz besteht hier klinisch keine Hyperpigmentierung (häufigste Ursachen Kap. Hypophyseninsuffizienz).

Therapie

Der Hypokortisolismus wird unabhängig von der Form (primär, sekundär/tertiär) und der Ätiologie mit dem Glukokorti-koid Hydrokortison behandelt . Hierbei sollte die zirkadiane Rhythmik des Kortisols imitiert werden. Meist geschieht dies durch die orale Gabe morgens und mittags ( der Dosis morgens, mittags). In Stresssituationen (Operationen, konsumierende Erkrankungen) muss die Substitutionsdosis aufgrund des höheren Kortisolbedarfs um das 3 – 5-Fache erhöht werden. In jedem Fall muss der Patient über die Symptome und die Bedeutung der potenziell lebensbedrohlichen Erkrankung unterrichtet sein und Dosisanpassungen, besonders in Stresssituationen, möglichst selbständig durchführen. Ein Notfallausweis (Abb. 2) sollte zudem immer mitgeführt werden.
Über die optimale Substitutionsdosis entscheidet üblicherweise das klinische Bild des Patienten, und es sollte immer wieder versucht werden, die niedrigst mögliche Substitutionsdosis für den Patienten anzustreben. Bei der primären NNR-Insuffizienz kann neben der Klinik aufgrund der intakten hypophy-sären-hypothalamischen Achse mit Vorsicht auch der ACTH-Wert zur Substitutionskontrolle mit herangezogen werden.
Bei der primären NNR-Insuffizienz ist häufig zusätzlich die Produktion des Mineralokortikoids Aldosteron ausgefallen, das maßgeblich für einen ausgeglichenen Wasser- und Salzhaushalt verantwortlich ist und üblicherweise durch Fludrokortison ersetzt wird. Die adäquate Substitution lässt sich durch Kalium- und Reninbestimmungen im Serum sowie anhand von Kreislauffunktionstests (z. B. Schellong-Test) überprüfen. Hypertonie, Ödeme und Hypokaliämie deuten auf eine Überdosierung hin.
Bei der sekundären/tertiären NNR-Insuffizienz ist auf Insuffizienzen weiterer hypophysärer Hormonachsen (thyreo-trop, gonadotrop, somatotrop, mammotrop) zu achten, die entsprechend substituiert werden müssen ( Kap. Hypophyseninsuffizienz).
Ohne Beschwerden oder Komplikationen sollten endokrinologische Kontrolluntersuchungen halbjährlich bis jährlich stattfinden.

Komplikationen

Die wichtigsten Komplikationen sind akuter Hypokortisolismus (Addison-Krise) bei primärer NNR-Insuffizienz und hypophysäres Koma bei sekundärer/tertiärer NNR-Insuffizienz mit schweren Elektrolytentgleisungen, lebensgefährlichen Vigilanzstörungen und Schock. Diese Patienten werden intensivmedizinisch mit viel Flüssigkeit (mind. 2–31 täglich i. v.) und hohen Kortisongaben therapiert.

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