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B978-3-437-42501-1.50206-4

10.1016/B978-3-437-42501-1.50206-4

978-3-437-42501-1

Szintigraphische Darstellung eines NET des Pankreas-schwanzes (Pfeil)

Neuroendokriner Tumor

C. Schmidt

A. Stallmach

Zur Orientierung

Neuroendokrine Tumoren (NET) sind seltene, meist langsam wachsende Tumoren des Gastrointestinaltrakts (sowie der Bronchien oder Ovarien), die von verschiedenen neuroendo-krinen Zellsystemen ausgehen. Man unterscheidet hormonaktive und (häufigere) hormoninaktive Tumoren.

Die Symptomatik hängt bei hormonaktiven Tumoren vom jeweiligen Sekretionsmuster ab, ein Karzinoidsyndrom tritt in < 10 der Fälle auf. Endokrin inaktive Tumoren zeigen oft nur unspezifische lokale Tumormasseneffekte. Neben hormonellen Untersuchungen und Bestimmung des Markers Chromogranin A werden zur Diagnostik bildgebende und endoskopische Verfahren sowie die Somatostatin-rezeptor-Szintigraphie herangezogen, da die Tumorzellen durch einen stärkeren Besatz von Somatostatinrezeptoren charakterisiert sind (Abb. 1).

Klassifikationen

Die Einteilung der Tumoren erfolgt nach Lokalisation, pathologischen Kriterien und Funktionalität.
Hinsichtlich der Lokalisation wird bei NET des gastroente-ropankreatischen Systems zwischen Tumoren des Vorderdarms (Ösophagus, Magen, Duodenum und Pankreas), des Mitteldarms (Jejunum bis Colon ascendens) und des Hinterdarms (Colon transversum bis Rektum) unterschieden. Am häufigsten finden sich die Tumoren in Dünndarm und Rektum.
Die pathologische Klassifikation (nach WHO) orientiert sich neben der Tumorgröße an der Proliferation des Tumors (Ki-67-Index). Man unterscheidet:
  • hoch differenzierte NET (Karzinoide)

  • hoch differenzierte neuroendokrine Karzinome (maligne Karzinoide)

  • niedrig differenzierte, kleinzellige neuroendokrine Karzinome.

  • Die Mehrzahl der NET sind sporadisch, sie können aber auch im Rahmen familiärer Syndrome auftreten (MEN I, von Hippel-Lindau Syndrom, Neurofibromatose Typ 1).

Hinsichtlich der endokrinen Sekretion finden sich entsprechend der Herkunft der Tumorzellen bei Vorderdarmtumoren Gastrinome und Insulinome, selten Glukagonome, VIPome, Somatostatinome, und bei funktionellen Mitteldarmtumoren das Karzinoidsyndrom, während Enddarmtumoren in aller Regel nicht funktionell sind. Die Metastasierung der Tumoren erfolgt in erster Linie in die Leber, zudem in regionale Lymphknoten.

Therapie

Im Rahmen der Staging-Diagnostik werden neben den o. g. Untersuchungen ggf. die Endosonographie oder eine Kapselendoskopie durchgeführt .
Bei lokalisierten Tumoren stellt die Operation die Therapie der Wahl dar. Das Ausmaß der Resektion wird dabei von Größe und Lokalisation des Tumors bestimmt . Während kleine Magen-NET z. T. durch eine endoskopische Mukosektomie geheilt werden können, wird bei größeren Tumoren eine Antrek-tomie (Resektion des Antrum pyloricum) oder eine Gastrektomie durchgeführt. NET des Pankreas bedürfen einer operativen Therapie. Dünndarm-NET werden üblicherweise mittels einer Segmentresektion therapiert. NET des Kolons (Ausnahme Appendix) erfordern in der Regel eine totale Kolektomie. Bei NET des Rektums wird in Abhängigkeit der Größe eine lokale oder radikale Exzision vorgenommen.
Bei limitierter hepatischer Metastasierung sollte eine Resektion der Metastasen erwogen werden. Neuere Verfahren wie die transarterielle Chemoembolisation von Lebermetastasen sowie Thermo- und Kryoablation werden zunehmend häufig eingesetzt .
Bei ausgedehnter Erkrankung und geringer Proliferation kommt eine biologische Therapie (Octreotid bzw. Lanreotid oder auch Interferon-) zur Symptomkontrolle zum Einsatz , bei rascher Proliferation wird eine zytostatische Chemotherapie durchgeführt . Die Radiorezeptortherapie mit markiertem Octreotid steht nur in wenigen Zentren zur Verfügung.

Komplikationen

Die wichtigsten Komplikationen sind Hypoglykämie, peptische Ulzera/Blutungen und Karzinoidkrise. In Abhängigkeit von den sezernierten Hormonen können beim Insulinom lebensbedrohliche Hypoglykämien resultieren, beim Gastrinom kann es zu atypischen und ausgeprägten Ulzerationen mit u. U. massiven gastrointestinalen Blutungen kommen. Eine Karzinoidkrise ist durch eine ausgeprägte Flush-Symptoma-tik, extreme Blutdruckschwankungen, Bronchokonstriktion, Arrhythmien bis hin zu Verwirrung und Stupor gekennzeichnet.

Pathologische Kriterien neuroendokriner Tumoren

biologisches Verhalten Differenzierungsgard Tumorgröße Ki-67-Index [] Angio-invasion Meta stasen
benigne hoch 1 cm <2
benigne oder niedrigmaligne hoch 2cm <2 /
niedrigmaligne hoch > 2 cm >2
hochmaligne niedrig beliebig > 30

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