© 2019 by Elsevier GmbH

Bitte nutzen Sie das untenstehende Formular um uns Kritik, Fragen oder Anregungen zukommen zu lassen.

Willkommen

Mehr Informationen

B978-3-437-42501-1.50208-8

10.1016/B978-3-437-42501-1.50208-8

978-3-437-42501-1

Knochenmarkbefall bei Burkitt-Lymphom. Die Blasten haben ein sehr basophiles Zytoplasma und sind größtenteils vakuo-lisiert.

Blutausstrich bei Haarzellenleukämie. Die als sog. Haarzellen bezeichneten Lymphozyten zeigen ein ausgefranstes Zytoplasma und wirken somit haarig. Neben zwei Haarzellen ein segmentkerniger Granulozyt.

Lymphknotentupfpräparat bei Mantelzell-Lymphom mit typischen, gekerbten und eher reifen Lymphozyten. Dazwischen auch unreif (feineres Chromatin) wirkende Zellen.

Non-Hodgkin-Lymphome

Ph. Schafhausen

Zur Orientierung

Das Leitsymptom der Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) ist eine zunehmende Lymphknotenschwellung. Zugrunde liegt eine maligne klonale Neoplasie, die von B- oder T-Lympho-zyten des lymphatischen Gewebes ausgeht. Eine Sonderform bildet das multiple Myelom (MM), welches sich primär im Knochenmark manifestiert. Ca. 30 der NHL manifestieren sich leukämisch.

Die Diagnose sollte immer durch eine histologische Untersuchung eines ganzen Lymphknotens oder einer Organ -biopsie, bei Knochenmarkbeteiligung durch eine Becken-kammbiopsie erfolgen. Die Immunphänotypisierung und Zytogenetik sind als ergänzende Untersuchungen obligat. Zur Beurteilung der Lymphomausbreitung erfolgen neben CT-Bildgebung eine Knochenmarkpunktion und ggf. Liquorpunktion .

Klassifikation und Stadieneinteilung

Die WHO-Klassifikation unterscheidet B- von T- und NK-Zell-Neoplasien. Entsprechend ihrem biologischen Verhalten erfolgt eine klinische Einteilung in indolente, aggressive und sehr aggressive NHL.

WHO-Klassifikation der NHL (modfiziert)

B-Zellen-Neoplasien T- und/NK-Zellen-Neoplasien
sehr aggressive Lymphome
  • Vorläufer-B-lymphoblastische(s) Lymphom

  • Burkitt-Lymphom (Abb. 1)

  • Vorläufer-T-lympho-blastische(s)Lymphom

  • blastäres NK-Zell-Lymphom

aggressive Lymphome
  • follikuläres Lymphom (Grad III)

  • Mantelzell-Lymphom (Abb. 3)

  • diffus großzelliges B-Zell-Lymphom

  • Angioimmunoblasti-sches T-Zell-Lymphom(AILD)

  • ALK großzelliges Lymphom

indolente Lymphome
  • follikuläres Lymphom (Grad l–ll)

  • chronische lymphatische Leukämie (B-CLL)

  • B-Prolymphozyten-Leukämie (B-PLL)

  • lymphoplasmozytisches Lymphom

  • Haarzellenleukämie (-Variante) (Abb. 2)

  • multiples Myelom (MM)

  • Marginalzonenlymphom

  • Leukämie großer gra-nulärer Lymphozyten

    T-Zell-Typ(T-CLL)

    NK-Zell-Leukämie

  • T-Prolymphozyten-Leukämie (T-PLL)

  • Mycosis fungoides, Sezary-Syndrom

Die Stadieneinteilung der NHL erfolgt wie bei den Hodgkin-Lymphomen nach Ann-Arbor und unterscheidet zwischen lokalisierten Stadien (I – II) bzw. disseminierten Stadien (III – IV) ( Kap. Hodgkin-Lymphom).

Therapie

Aggressive Lymphome stellen insbesondere in fortgeschritteneren Stadien einen Notfall dar: bei Therapieeinleitung droht aufgrund des raschen Tumorzerfalls ein Tumorlysesyndrom . Zur Vermeidung sollten als Allgemeinmaßnahmen neben einer ausreichenden Flüssigkeitszufuhr (> 2 – 6 Liter) zu Beginn der Therapie eine prophylaktische Senkung des Harnsäurespiegels mit Allopurinol erfolgen . Bei Hyperkalzämie (häufig bei MM) muss zusätzlich eine Therapie mit Bisphosphonaten durchgeführt werden .
Die primäre Chemotherapie richtet sich nach der Art des Lymphoms und dem Stadium:
Die spezifische Behandlung sehr aggressiver Lymphome erfolgt meist nach dem ALL-Protokoll für Erwachsene und beinhaltet eine wiederholte Polychemotherapie einschließlich Behandlung des ZNS, ggf. zusätzliche Strahlentherapie sowie eine allogene Stammzelltransplantation (SCT) bei Höchstrisi-kopatienten .
Aggressive Lymphome werden in der Regel mit einer kombinierten Immunochemotherapie behandelt, z. B. Rituximab (monoklonaler Antikörper) in Kombination mit dem CHOP-Protokoll . In bestimmten Situationen (großer Primärtumor, Resttumor nach Chemotherapie) kann zusätzlich eine Strahlentherapie erfolgen. Die Hochdosis-Chemotherapie mit Transplantation von autologen Stammzellen aus dem peripheren Blut wird meist in der Rezidivsituation bzw. in Studien eingesetzt .
Indolente Lymphome werden selten im Stadium I diagnostiziert; dann ist mit einer alleinigen Bestrahlung eine kurative Behandlung möglich . In den fortgeschrittenen Stadien (Stadium IIIV) ist eine Heilung mit einer konventionellen Chemotherapie meist nicht möglich. Daher wird zunächst ein abwartendes Vorgehen verfolgt (Watch & Wait) . Eine Therapie sollte erst bei Auftreten von Beschwerden begonnen werden . Als Behandlungskonzepte stehen die konventionelle Chemotherapie, die passive Immuntherapie oder die autologe und allogene Stammzelltransplantation zur Verfügung . Letztere wird wegen des chronischen Verlaufs und bei dem meist höheren Alter der Patienten nur selten eingesetzt.

Komplikationen

Die wichtigsten Komplikationen sind:
  • Tumorlysesyndrom bei großer Tumorlast mit akutem Nierenversagen

  • Hyperkalzämie bei multiplen Myelom (MM)

  • erhöhte Infektanfälligkeit bei sekundärem Immunglobu-linmangel

  • ZNS-Befall mit neurologischen Defiziten.

Holen Sie sich die neue Medizinwelten-App!

Schließen