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B978-3-437-42501-1.50099-5

10.1016/B978-3-437-42501-1.50099-5

978-3-437-42501-1

Parkinson-Syndrom

Ch. Schrader

Definition

Ein Parkinson-Syndrom wird definiert durch das Vorliegen einer Bradykinese und mindestens eines der Kardinalsymptome Rigor, (Ruhe-)Tremor und Haltungsinstabilität.

Untersuchungen zur Differenzialdiagnose

Nachdem ein Parkinson-Syndrom erkannt worden ist , werden im zweiten Schritt mit einer cMRT ( Abb. 1) des Schädels symptomatische (sekundäre) Ursachen ausgeschlossen, insbesondere wenn wiederholte zerebrale ischämische Insulte, die mit einer stufenweisen Verschlechterung der Parkinson-Symptomatik assoziiert waren, ein vaskuläres Parkinson-Syndrom vermuten lassen bzw. wenn neben einer bradykinetisch-rigi-den Gangstörung Inkontinenz und Demenz auf einen Normal-druckhydrozephalus hinweisen.
Im Rahmen des Ausschlusses symptomatischer Ursachen ist eine differenzierte Medikamentenanamnese erforderlich. Neben den klassischen Neuroleptika können Antiemetika (= Dopaminantagonisten!), Reserpin, Valproinsäure, Lithium und die Kalziumantagonisten Cinnarizin und Flunarizin ein medikamenteninduziertes Parkinson-Syndrom auslösen.
Rezidivierende Schädel-Hirn-Traumata oder eine diagnostisch gesicherte Enzephalitis in der Vorgeschichte weisen ebenfalls auf ein sekundäres Parkinson-Syndrom hin.
Im dritten Schritt ist eine Reihe anamnestischer Angaben und körperlicher Untersuchungsbefunde sehr hilfreich in der Abgrenzung atypischer, neurodegenerativer Parkinson-Syndrome, zumal cMRT-Aufnahmen in den Standardsequenzen in der Frühphase dieser Erkrankungen meist als unauffällig be-fundet werden.
Eine Demenz vor Beginn oder innerhalb des ersten Jahres nach Beginn eines Parkinson-Syndroms kann auf eine Demenz mit Lewy-Körperchen (DLB) hindeuten.
Deutliche Störungen des autonomen Nervensystems (Impotenz, imperativer Harndrang, orthostatische Hypotension) entweder vor Beginn oder innerhalb der ersten 3 Jahre nach Beginn des Parkinson-Syndroms weisen auf eine multiple Systematrophie (MSA).
Treten zusätzlich zum Parkinson-Syndrom deutliche Kleinhirnzeichen (Stand- und Gangataxie, Nystagmus, Dysarthrie) und Augenbewegungsstörungen ohne (!) Zeichen der Dysauto-nomie auf, sollte man an eine Form der spinozerebellären Atrophien (SCA) denken.
Stürze aufgrund gestörter Haltungskontrolle vor oder innerhalb der ersten 2 Jahre nach Beginn des Parkinson-Syndroms, zunehmende Apathie und beginnende Demenz vom Frontalhirntyp deuten auf eine progressive supranukleäre Paralyse (PSP) hin.
Der PSP klinisch sehr ähnlich ist die kortikobasale Degeneration (CBD) ; letztere zeigt i. d. R. eine deutliche Asymmetrie der atypischen Symptome (Dystonie, Apraxie, alien-hand). Unwillkürliches, unrhythmisches Zucken von Extremitäten (Myoklonus) ist typisch und darf nicht mit dem rhythmischen Ruhetremor des M. Parkinson verwechselt werden.
Der Goldstandard für die Diagnose des idiopathischen Parkinson-Syndroms ist der L-Dopa-Test. Führen oral 150 – 300 mg Levodopa innerhalb von 1 Stunde zu einer mindestens 30igen Besserung des Parkinson-Syndroms, ist beim Fehlen atypischer Zeichen, einem Erkrankungsbeginn nach dem 40. Lebensjahr und leerer Familienanamnese die Diagnose idiopathisches Parkinson-Syndrom quasi bewiesen. Nur geringe Besserung (< 20) schließt ein idiopathisches Parkinson-Syndrom nicht aus und sollte eine probatorische Behandlung mit bis zu 1000 mg L-Dopa/d für 3 Monate nach sich ziehen. Sollte auch darauf keine Besserung auftreten , muss man die Diagnose überprüfen.

Differenzialdiagnosen

Ursachen für ein Parkinson-Syndrom

Mögliche Erkrankung Häufigkeit Weiterführende Untersuchungen
idiopathisch 75–80 Anamnese, MRT, L-Dopa-Test
sekundär
  • vaskulär 3–6

  • frontale Raumforderung

  • medikamenteninduziert

  • postenzephalitisch

  • Normaldruckhydrozepha-lus1)

Anamnese (Medikamente, SHT, Enzephalitis), cMRT, L-Dopa-Test (negativ), Liquorablassver-such, Suche kardio- bzw. zere-brovaskulärer Risikofaktoren
familiär 1,2) Familienanamnese, MRT, L-Dopa-Test, ggf. Molekulargenetik
atypisch
  • DLB1,3)

  • MSA 10

  • SCA1)

  • PSP 3,5

  • CBD < 1

Anamnese, MRT, Schellong-Test, Kipptisch-, urodyna-mische, neuropsychologische Untersuchung, Molekular-genetik

genaue epidemiologische Daten liegen nicht vor

< 5 aller idiopathischen Parkinson-Syndrome

etwa 10–20 aller Demenzen

Abbildungen CMRT-Befunde

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