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B978-3-437-42501-1.50213-1

10.1016/B978-3-437-42501-1.50213-1

978-3-437-42501-1

Phäochromozytom der rechten Nebenniere (Pfeil) in einer T2-gewichteten MRT-Aufnahme

Phäochromozytom

J. Seufert

K. Laubner

Zur Orientierung

Phäochromozytome sind katecholaminproduzierende Tumoren chromaffiner Zellen des sympathischen Nervengewebes. Meist sind sie sporadischer Natur (ca. 90), sie können aber auch familiär (10 –20) im Rahmen einer MEN 2, dem von-Hippel-Lindau-Syndrom, der Neurofibromatose Typ 1 oder familiärer Glomustumoren sowie bei Phakomatosen auftreten.

Leitsymptom ist eine schwere, meist therapierefraktäre Hypertonie in Kombination mit Kopfschmerzen, Schwitzen und Tachykardie.

Die Diagnose wird durch Bestimmung der Katecholamine und Metanephrine im 24-h-Urin und Plasma sowie durch bildgebende Verfahren gesichert .

Formen

85 – 90 aller Phäochromozytome sind im Nebennierenmark (intraadrenal; Abb. 1) und etwa 10–15 in den Ganglien des sympathischen Nervensystems (Paragangliom; extra-adrenal) lokalisiert. 10 treten bilateral auf– bevorzugt bei Kindern (bis zu 35) und familiären Tumoren.
Es gibt benigne und maligne (10–15) Phäochromozytome. Die Tendenz zur Entartung besteht bei extraadrenalen Manifestationen, niedrigem Manifestationsalter, weiblichem Geschlecht und einer Größe über 5 cm. Fernmetastasen finden sich insbesondere im Skelettsystem und in der Leber. Eine eindeutige Differenzierung benigner und maligner Phäochromozytome ist präoperativ häufig nicht möglich. Multilokularität und/oder Metastasierung sowie invasives Wachstum, aber auch der Verlust der Katecholaminproduktion (Entdifferenzierung) sind Zeichen der Malignität. Auch histologisch ist bei hochdifferenzierten Phäochromozytomen der Malignitätsgrad oft nicht eindeutig einzuordnen.

Therapie

Ziel der Therapie ist die möglichst vollständige operative Entfernung des Tumors. Präoperativ muss eine medikamentöse Vorbehandlung erfolgen. Mit Hilfe einer -Rezeptorblo-ckade (Phenoxybenzamin, Prazosin oder Doxazosin) kann die vasokonstriktorische Wirkung der sezernierten Katecholamine blockiert werden. Damit kann eine präoperative Blutdruckkontrolle erreicht und evtl. lebensbedrohlichen hypertensiven Krisen während der Operation vorgebeugt werden. Bei Auftreten von Tachykardien unter -Blockade als Nebenwirkung können ß-Blocker (vorzugsweise 1-selektiv) gegeben werden (Cave: Die Gabe eines -Blockers ohne -Blocker ist kontraindiziert!)
Beim benignen Phäochromozytom ist im Falle eines in der Nebenniere liegenden Tumors die laparoendoskopische oder retroperitoneoskopische Adrenalektomie Standardverfahren. Bei kleinen Tumoren gelingt manchmal auch die Enuklea-tion unter Erhalt der gesunden Nebenniere.
Bei Vorliegen eines malignen Phäochromozytoms (invasives Wachstum, Metastasen) wird versucht, durch operative, chemotherapeutische und radiotherapeutische Verfahren das Tumorgewebe zu reduzieren. Nach einer möglichst radikalen Operation gibt es postoperativ folgende Behandlungsmöglichkeiten :
  • 131Jod-MIBG-Radiatio: erste Therapieoption unter Berücksichtigung des szintigraphischen Speicherverhaltens des Tumors (Remission in 24–55 der Fälle)

  • Somatostatinanaloga: Manche Phäochromozytome ex-primieren Somatostatinrezeptoren (SST 2 und 3), die eine Therapie mit Somatostatinanaloga (Octreotid, Lanreotide) ermöglichen.

  • Chemotherapie: Gabe von Cyclophosphamid, Vincristin und Dacarbazin (Ansprechrate ca. 50–60)

  • Stahlentherapie: Sie ist nur bei Vorliegen von Skelettmetastasen mit Instabilität zur Prävention einer pathologischen Fraktur indiziert.

Postoperativ sollte in einem Abstand von 3–6 Monaten die erste Nachsorgeuntersuchung erfolgen, anschließend in jährlichen Abständen .

Komplikationen

Die wichtigsten Komplikationen sind hypertensive Krisen (Therapie: Nitroprussidnatrium, Urapidil oder Phentolamin) und Folgeerscheinungen des arteriellen Hypertonus bzw. der anhaltend erhöhten Katecholaminausschüttung, z. B. Katechol-amin-Kardiomyopathie, plötzlicher Herztod. Postoperativ kann sich durch Hypovolämie eine Hypotonie entwickeln, die eine rasche Flüssigkeitssubstitution erfordert; bei Auftreten von Hypertonien liegt meist noch Resttumorgewebe vor. Daneben kann insbesondere nach bilateraler Adrenalektomie eine Nebenniereninsuffizienz auftreten.
Die 5-Jahres-Überlebensrate (JÜR) benigner Phäochromozytome liegt über 95, Rezidive treten in bis zu 10 der Fälle auf. Bei malignen Phäochromozytomen beträgt die 5-JÜR 45.

Symptome bei Phäochromozytom

Leitsymptom schwere Hypertonie mit Kopfschmerzen, Schwitzen und Tachykardie
weitere Symptome Gewichtsabnahme, Blässe, Übelkeit, Fieber, Nervosität/Unruhe, Tremor, pektanginöse Beschwerden, Linksherzinsuffizienz mit Lungenödem, absolute Arrhythmie bei Vor-hofflimmern, dilatative Kardiomyopathie (Katecholamin-kardiomyopathie), evtl. Abdominal- oder Flankenschmerz

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