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B978-3-437-42501-1.50214-3

10.1016/B978-3-437-42501-1.50214-3

978-3-437-42501-1

Plasmozytom (multiples Myelom).

  • a)

    Serumelektrophorese mit typischem M-Gradienten.

  • b)

    Vermehrung atypischer Plasmazellen im Knochenmark.

  • c)

    Röntgenbild mit multiplen Osteolysen am Schädel (Schrotschuss-Schädel)

Plasmozytom

M. Eder

Zur Orientierung

Das Plasmozytom (multiples Myelom, Morbus Kahler) ist eine B-Zell-Neoplasie mit zumeist multilokulärer/diffüser Infiltration des Knochenmarks durch monoklonale Plasmazellen. Diese sezernieren in über 95 monoklonale Immunglobuline oder Leichtketten, die im Serum und/oder Urin nachweisbar sind (Abb. 1). Die Proliferation der Plasmazellen und die Bildung von Paraproteinen kann zu Organschäden wie Hemmung der Blutbildung, Osteolysen, Hyper-kalzämie und Niereninsuffizienz führen, wodurch die Indikation zur systemischen Therapie gegeben ist. Typische Symptome bei Diagnose sind Knochenschmerzen/-fraktu-ren, Anämie und Infektneigung.

Formen

Das symptomatische Plasmozytom gehört mit monoklonalen Gammopathien unklarer Signifikanz (MGUS) und asymptomatischen Plasmozytomen zu den sog. monoklonalen Gammopathien, deren Einteilung und klinische Symptomatik durch das Ausmaß der Plasmazellproliferation und Folgen der Paraproteinbildung (M-Protein) bestimmt wird.

Formen des Plasmazytoms

MGUSO (monoklonale Gammopathien unklarer Signifikanz)
  • M-Protein im Serum < 30 g/lund

  • < 10 monoklonale Plasmazellen im Knochenmark und

  • keine plasmazellbedingte Organschäden bzw. Symptome (s.u.) und

  • kein Hinweis auf andere B-Zell-Neoplasie

asymptomatisches Plasmozytom
  • M-Protein im Serum > 30 g/lund/oder

  • > 10 monoklonale Plasmazellen im Knochenmark und

  • keine plasmazellbedingten Organschäden bzw. Symptome (s.u.)

symptomatisches Plasmozytom
  • monoklonale Plasmazellen im Knochenmark und/oder durch Biopsie nachgewiesenes Plasmozytom

  • M-Protein im Serum und/oder Urin und

  • plasmazellbedingte Organschäden bzw. Symptome

plasmazellbedingte Organschäden bzw. Symptome (1 Befund ausreichend)
  • Kalzium > 0,25 mmol/l über Norm oder > 2,75 mmol/l

  • Kreatinin > 173 mmol/l

  • Anämie: Hb 2 g/dl unter Norm oder < 10 g/dl

  • Osteolysen oder Osteoporose

  • Andere: Amyloidose (Ablagerungen von Leichtketten z. B. in Niere, Herz, GIT, Nerven), symptomatische Hyperviskosität, rezidivierende bakterielle Infekte (> 2 Episoden in 12 Monaten).

Weitere Diagnostik bei symptomatischem Plasmozytom: großes Blutbild, Elektrolyte mit Kalzium, Nierenwerte, Serum-und Immunelektrophorese, quantitative Immunglobuline, Bence-Jones-Protein im 24-h-Urin, ggf. Bestimmung freier Leichtketten im Serum, ß2-Mikroglobulin, LDH, CRP, Knochenmarkzytologie/-histologie, Röntgen langer Röhrenknochen (Oberschenkel und Oberarme in einer Ebene), Achsenskelett (HWS, BWS, LWS in 2 Ebenen), Beckenübersicht, knöcherner Thorax und Schädel, ggf. MRT der Wirbelsäule bei klinischer Symptomatik.

Therapie

MGUS und asymptomatisches Plasmozytom werden im Verlauf beobachtet , bei symptomatischem Plasmozytom besteht eine Therapieindikation.
Initial wird das Behandlungsziel (komplette Remission mit Aussicht auf Langzeitremission oder partielle Remission/palliative Therapie) in Abhängigkeit vom klinischen Zustand des Patienten festgelegt. Es stehen neben konventionellen zytosta-tischen Therapieoptionen (Melphalan Prednison, Poly-chemotherapien mit Steroiden, Anthrazyklinen, Alkylanzien, Vincaalkaloiden) effektive neue Substanzen (Bortezomib, Thalidomid, Lenalidomid) zur Verfügung, deren optimaler Einsatz noch untersucht wird. Derzeit stellt die autologe Stammzelltransplantation für Patienten bis ca. 65 Jahre noch die effektivste Therapie zur Erreichung von Langzeitremissionen mit nachgewiesenem Überlebensvorteil dar.

Supportive Therapien und spezielle Therapieoptionen

Das Fortschreiten osteolytischer Prozesse, Knochenschmerzen und Auftreten pathologischer Frakturen kann durch Bisphosphonate (Pamidronat, Ibandronat, Zoledronat) verzögert bzw. gelindert werden (Therapiemodifikationen bei Niereninsuffizienz!).
Symptomatische Hyperviskosität aufgrund erhöhter Para-proteinspiegel kann mittels Plasmapherese und zytoreduktiver Therapie behandelt werden .
Die Strahlentherapie ist u. a. bei frakturgefährdeten Osteolysen , zur hoch effektiven Therapie von Knochenschmerzen und zur Behandlung extramedullärer Plasmozytomherde indiziert.
Plasmozytombedingte Hyperkalzämie bedarf der umgehenden Einleitung einer zytoreduktiven Behandlung, der Rehydradation mit NaCl 0,9 sowie der Gabe von Bisphosphonaten, ggf. auch der Dialyse.

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