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B978-3-437-42501-1.50218-0

10.1016/B978-3-437-42501-1.50218-0

978-3-437-42501-1

Polyneuropathie

O. Kastrup

Zur Orientierung

Polyneuropathien (PNP) sind systemische generalisierte Schädigungen/Erkrankungen des peripheren Nervensystems. Häufig treten sie als Folge oder Komplikation internistischer Erkrankungen auf. Die Patienten klagen in der Regel über periphere sensible oder motorische Ausfallserscheinungen (z. B. Kribbelmissempfindungen, Krämpfe, Schmerzen, Lähmungen, Schwächegefühl), wobei sich die meisten Polyneuropathien distal symmetrisch manifestieren. Auch das autonome/vegetative Nervensystem kann betroffen sein (orthostatische Beschwerden, Störungen der Magen-/Darmmotilität, der Blasenfunktion sowie Sexualfunktion).

Einteilung und Differenzialdiagnose

Grundsätzlich wird zwischen hereditären Polyneuropathien (selten) und erworbenen Polyneuropathien unterschieden. Die Ursachen der erworbenen Polyneuropathien sind vielfältig. Man unterscheidet folgende Hauptgruppen:
  • Metabolisch-endogene Polyneuropathien: endokrin, ur-ämisch, hepatisch, Vitamin-Mangel-Polyneuropathie, PNP bei Gammopathie, PNP bei systemischer Kollagenose oder Vaskulitis, paraneoplastisch

  • Toxisch-exogene Polyneuropathien: Alkohol, Chemothe-rapeutika (Vinca-Alkaloide, Taxane und Cisplatin), antire-trovirale Substanzen, Interferon-

  • Entzündliche/infektiöse Polyneuritiden: chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP).

Entzündlich infektiöse Polyneuropathien und Polyneuritiden treten häufig akut bis subakut auf oder manifestieren sich schubförmig rezidivierend. Metabolische Neuropathien entwickeln sich in der Regel schleichend. Toxische Polyneuropathien können sich akut oder subakut entwickeln.
Die primäre Diagnostik beinhaltet: genaue Anamnese, körperliche Untersuchung inkl. neurologischer Status, elektro-physiologische Untersuchungen (Messung der Nervenleitgeschwindigkeit, Elektromyogramm), Standardlabor . Elektrophysiologisch kann zwischen Polyneuropathien mit Axonschädigung (axonale PNP ) und mit Myelinschädigung (demyelinisierende PNP ) unterschieden werden, gehäuft sind Mischformen anzutreffen.
Da Diabetes mellitus und chronische Alkoholkrankheit die häufigsten Ursachen sind, sollten primär der Ausschluss und die Diagnostik in Richtung einer alkoholischen oder diabetischen Neuropathie erfolgen .
Bei entzündlichen Neuropathien ist eine Liquoruntersu-chung zur Bestimmung des Zellzahl- und Eiweißgehalts sowie der oligoklonalen Banden obligat. Typischerweise zeigt sich hier eine Eiweißerhöhung.
Bei etwa 30 aller Polyneuropathien bleibt jedoch auch unter Ausschöpfung aller diagnostischen Maßnahmen die Ätiologie unklar.

Therapie

Grundsätzlich richtet sich bei den erworbenen endogenen Polyneuropathien das Hauptaugenmerk der Therapie auf die Behandlung der internistischen Grunderkrankung oder Korrektur der metabolischen Störung.
Die autoimmun-bedingten Polyneuritiden werden üblicherweise mit Steroiden therapiert, ggf. mit Azathioprin zur Steroideinsparung.
Die CIDP zeigt auch therapeutisches Ansprechen auf intravenöse Immunglobuline, das akute Guillain-Barr-Syndrom auf Plasmapherese und auch Immunglobuline.
Im Vordergrund vieler Therapiemaßnahmen bei Polyneuropathien steht die rein symptomatische Schmerztherapie des neuropathischen Schmerzes. Hier kommen Antiepileptika und Membranstabilisatoren (Carbamazepin, Pregabalin, Ga-bapentin) als First-line-Therapie in Betracht, ggf. auch bei neuropathischen Schmerzen wirksame Antidepressiva (Amitriptylin, Duloxetin, Venlafaxin). Insbesondere Duloxetin (Cymbalta) hat die Zulassung zur Therapie des neuropathischen Schmerzes bei diabetischer Polyneuropathie. Auch retardierte Opiate sind in der Therapie des neuropathischen Schmerzes wirksam.

Ursachen einer Polyneuropathie

mögliche Erkrankung (relative Häufigkeit) axonal (A), demyelinisierend (D) weiterführende Untersuchungen, typische Befunde
diabetische PNP () A, D
  • Anamnese

  • distale sensible symmetrisch betonte und autonome Neuropathie

alkoholtoxische PNP () A
  • Anamnese

  • Transaminasen , Anämie und CDT (CDT = Carbohydrate-deficient transferrin)

urämische PNP ()
  • Anamnese

  • distale sensomotorische Neuropathie

  • Restless-Legs-Syndrom, Besserung durch Dialyse und Nierentransplantation

hepatische PNP ()
  • Leberzirrhose

Vitaminmangel-PNP ()
  • bei Alkohol, chronisch-entzündlicher Darmerkrankung

  • assoziiert mit funikulärer Myelose und perniziöser Anämie

  • Vitamine: B1 B6, B12, E

PNP bei Gammopathie, Plasmozytom, Amyloidose () D
  • Immunfixationselektrophorese, Leichtkettennachweis, Amyloidnachweis im Gewebe

PNP bei Hypo- oder Hyperthyreose () D
  • Myopathie, Akromegalie

  • TSH, T3, T4

PNP bei Kollagenose () A
  • Nachweis von Antikörpern für SLE, Sharp-Syndrom, Sklerodermie, Sjögren-Syndrom, primär chronische Polyarthritis, Sarkoidose

paraneoplastische PNP ()
  • schmerzhafte, distale sensible PNP

  • bei kleinzelligem Bronchialkarzinom

  • onkoneurale AK (anti-HU, Anti-Ri)

PNP nach Chemotherapie () A
  • Vinca-Alkaloide, Taxane und Cisplatin

chronische inflammatorische demyelinisierende PNP (CIDP) () D
  • schubförmiger Verlauf mit schweren proximalen Paresen

  • Liquor: normale Zellzahl, hoher Proteingehalt

  • Variante des Guillain-Barr-Syndroms mit Demyelinisierung der Nerven

  • z.T. MAG-oder GAD-AK

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