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B978-3-437-42501-1.50222-2

10.1016/B978-3-437-42501-1.50222-2

978-3-437-42501-1

Primärer Hyperparathyreoidismus

K. Parhofer

Zur Orientierung

Ein primärer Hyperparathyreoidismus stellt eine autonome Sekretion von Parathormon entweder durch ein solitäres Adenom der Nebenschilddrüse (seltener Karzinom) oder durch eine primäre Hyperplasie aller 4 Nebenschilddrüsen (evtl. auch im Rahmen einer multiplen endokrinen Neoplasie, MEN) dar. Beim solitären Nebenschilddrüsenadenom sind die übrigen Nebenschilddrüsen atrophiert. Die Häufigkeit ist stark altersabhängig und schwankt zwischen 1:10 000 und 1:500 (in der älteren Bevölkerung). Die vermehrte Parathormonausschüttung führt zu einer vermehrten Kalziumresorption aus dem Darm, einer verstärkten Kalziumrückresorption in den Nieren und zu einem beschleunigten Knochenumsatz (mit Überwiegen des Knochenabbaus).

Meist verläuft der primäre Hyperparathyreoidismus über lange Zeit asymptomatisch, einziger Hinweis ist eine Erhöhung des Serumkalziums. Langfristig kommt es allerdings zu einer Osteopenie oder Osteoporose sowie zur Bildung von Nierensteinen. Hohe Kalziumspiegel können daneben zu weiteren Symptomen führen (Übelkeit, Anorexie, Polyurie, Polydipsie, Obstipation, Somnolenz, Koma). Schnell ansteigende Kalziumspiegel können dabei bereits bei relativ niedrigen Werten – knapp oberhalb der Norm – zu Symptomen führen. Entscheidend ist nicht die Konzentration an Gesamtkalzium, sondern an freiem Kalzium.

Neben einer Erhöhung des Kalziums fällt häufig auch ein erniedrigter oder niedrig normaler Phosphatspiegel auf. Das diagnostisch eingesetzte intakte Parathormon (PTH) ist entweder erhöht oder im oberen Normbereich .

Differenzialdiagnostisch sollte der sekundäre Hyperparathyreoidismus (Kalzium erniedrigt oder im unteren Normbereich; Phosphat erhöht; Vitamin-D-Spiegel erniedrigt) und bei asymptomatischen Patienten die familiäre hyperkalzurische Hyperkalzämie (Kalziumausscheidung im 24-h-Urin) ausgeschlossen werden.

Therapie

Eine operative Sanierung sollte dann angestrebt werden, wenn eine symptomatische Form vorliegt oder wenn bei asymptomatischen Patienten eines oder mehrere der nachfolgenden Kriterien erfüllt sind :
  • Serumkalzium > 2,90 mmol/l

  • Kalziumausscheidung im 24-h-Urin > 400 mg

  • Einschränkung der altersadjustierten Kreatinin-Clearance um > 30

  • Verminderung der Knochendichte: T-Score < 2,5 SD

  • Patient < 50 Jahre

  • Kontrollen nicht gewährleistet.

Lässt sich präoperativ ein Adenom eindeutig lokalisieren , sollte eine minimal-invasive Operation mit intraoperativer PTH-Schnellmessung durchgeführt werden . Ist dies nicht möglich, sollte eine bilaterale Operation mit Darstellung aller 4 Nebenschilddrüsen erfolgen . Findet sich eine Hyperplasie aller Nebenschilddrüsen, werden hiervon 3,5 entfernt und das verbliebene Nebenschilddrüsengewebe markiert. Bei MEN werden alle 4 Nebenschilddrüsen entfernt und eine halbe Nebenschilddrüse auf den Unterarm autotransplantiert.
Eine konservative Therapie kommt in Betracht , wenn keines der genannten Kriterien erfüllt ist; allerdings sollten dann regelmäßige Kontrollen gewährleistet sein . Daneben kommen konservative Ansätze bei inoperablen oder operationsunwilligen Patienten zum Einsatz. Die konservative Therapie zielt v. a. auf eine Vermeidung der Hyperkalzämie sowie der Osteoporose. Neben allgemeinen supportiven Maßnahmen (Vermeidung von Bettruhe, adäquate Hydrierung, moderate Kalziumzufuhr, Vermeidung von Thiaziden und Lithium) können zur konservativen Therapie Östrogen-Gestagen-Kombinationen (Zunahme der Knochendichte) und Bisphosphonate eingesetzt werden.

Großes Nebenschilddrüsenadenom unter dem linken Schilddrüsenlappen. Radionuklidszintigramm. [Forbes/Jackson]

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