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B978-3-437-42501-1.50228-3

10.1016/B978-3-437-42501-1.50228-3

978-3-437-42501-1

Einteilung der pulmonalen Sarkoidose nach dem Rönt-genthoraxbefund.

Sarkoidose

T. Fühner

T. Weite

M.W. Pletz

Zur Orientierung

Die Sarkoidose (Morbus Besnier-Boeck-Schaumann) ist eine granulomatöse Multisystemerkrankung unklarer Ätiolo-gie. Die Lunge ist das am häufigsten betroffene Organsystem (> 90). Die Histologie ist gekennzeichnet durch T-Lympho-zyten, mononukleäre Monozyten/Phagozyten und nichtver-käsende Epitheloidzellgranulome.

Die Diagnose basiert auf dem klinischen bzw. radiologischen Bild (s.u.), dem histologischen Nachweis nicht-verkäsender Granulome und dem Ausschluss anderer Erkrankungen (z. B. HIV, Tbc, andere interstitielle Lungenerkrankungen).

Formen und Einteilung

Es gibt pulmonale und extrapulmonale Manifestationsformen. Die pulmonale Sarkoidose (> 90) wird nach dem Rönt-genthoraxbefund (p.a.-Aufnahme) in folgende Typen eingeteilt (Abb. 1):
  • Typ 0: Normalbefund

  • Typ I: bihiläre (ggf. mediastinale) Lymphadenopathie (BHL)

  • Typ II: BHL mit Lungeninfiltration

  • Typ III: Lungenbefall ohne BHL

  • Typ IV: Lungenfibrose.

Die extrapulmonale Sarkoidose kann so gut wie jedes Organsystem betreffen. Besonders häufig sind Haut (Erythema nodosum, Lupus pernio), Lymphknoten (bilaterale Lymphadenopathie), Augen (Uveitis) und Leber beteiligt (außerdem: Milz, Nervensystem, Gl. parotis/lacrimalis, Knochen, Gelenke, Herz, Niere und Skelettmuskulatur).
Bezüglich des klinischen Verlaufs unterscheidet man eine akute und eine chronische Sarkoidose. Bei der akuten Verlaufsform (Löfgren-Syndrom) findet man die typische Trias Arthritis, Erythema nodosum und bihiläre Lymphadenopathie. Die häufigere chronische Form beginnt schleichend mit unspezifischen Allgemeinsymptomen und geht im Verlauf mit trockenem Husten, Belastungsdyspnoe, peripherer Lymphknotenschwellung, Hautbefall, kardialer Arrhythmie, Nierenkolik und Splenomegalie einher.
Eine Sonderform ist das Heerfordt-Waldenström-Syndrom mit Fieber, Parotis-Schwellung, Uveitis anterior und Fazialisparese.

Therapie

Es gibt keine einheitlichen Therapierichtlinien für die Behandlung der Sarkoidose. Das Hauptproblem bei der Therapieentscheidung liegt in der Einschätzung von Erkrankungsausmaß und -aktivität. Die Einschätzung zur Therapieindikation stützt sich auf eine Zusammenschau aus Anamnese, körperlichem Untersuchungsbefund, Röntgentho-raxbild und Lungenfunktionstest sowie extrapulmonaler Manifestationen.
Üblicherweise wird zur medikamentösen Therapie der Sarkoidose Prednisolon über 4–6 Wochen eingesetzt. Über 2–3 Monate folgt dann eine langsame Reduktion der Dosierung.
Bei milden Verlaufsformen wie Hautbeteiligung, Uveitis anterior oder Husten können Glukokortikoide auch nur topisch angewendet werden.
Beim Löfgren-Syndrom sind nichtsteroidale Antiphlogistika (NSAR) in der Regel ausreichend .
Bei systemischen Verlaufsformen werden orale Steroid-gaben empfohlen . Vor allem bei Beteiligung von Herz, Nervensystem und Augen oder bei Vorliegen einer Hyperkalzämie ist eine systemische Steroidapplikation indiziert. Repetitive Steroidtherapien können im Verlauf der Erkrankung notwendig sein. Bei Nichtansprechen der Therapie bzw. zur langfristigen Glukokortikoideinsparung stehen verschiedene immunsuppressive Substanzen zur Verfügung (Methotrexat, Azathioprin, Mycophenolat, Mofetil oder Cyclophosphamid) , allerdings ohne dass der Effekt durch kontrollierte Studien belegt ist.
Nach Beendigung der Therapie ist eine Verlaufskontrolle über mindestens 3 Jahre notwendig .
In seltenen Fällen kann im Endstadium der Erkrankung eine Organtransplantation (z. B. Lungen) notwendig werden . Sarkoidoserezidive in den transplantierten Organen sind häufig (30-80), jedoch unter Immunsuppression selten bedeutsam.

Komplikationen

Mortalität und Morbidität sind vor allem durch die Lungenmanifestation bedingt. Am bedeutsamsten sind die typischen Komplikationen einer interstitiellen Lungenerkrankung ( Kap. interstitielle Lungenerkrankungen). Die meisten Komplikationen außerhalb der Lunge betreffen das Auge. Manifestationen an Herz und ZNS sind gefürchtet, da sie vital bedrohlich sein können und aufdie übliche Therapie nicht immer gut ansprechen.

Mögliche Aktivitätshinweise der Sarkoidose

Klinik Fieber, Uveitis, Erythema nodosum, Lupus pernio, Narbenveränderungen, Polyarthralgie, Lymphadenopathie, vergrößerte Glandula parotis/lacrimalis, Herzinsuffizienz, Herzrhythmusstörungen, AV-Blockierungen, Fazialisparese, Neurosarkoidose, zunehmend Husten und Dyspnoe
Labor Serum-ACE, Hyperkalzämie, Verschlechterung der Lungenfunktion/DLCO, bronchoalveoläre Lavage (lymphozytäre Alveolitis und CD4/CD8-Ratio > 3,5), erhöhte Leberwerte, slL-2R (löslicher Interleu-kin-2-Rezeptor), IFN-y, Neopterin, erhöhtes Vitamin D
Bildgebung zunehmende Veränderung in Röntgenthorax oder CT-Thorax, Milchglastrübung im HRCT der Lunge, positive 67Ga-Szintigraphie, auffällige Fluoreszenzangiographie vom Auge, Spiegelung des Augenhintergrunds, MRT/CTvom Kopf, Knochenzysten, Abdomensonographie (Leber), auffälliges EKG, Herzechokardiographie
Abbildungen histologischer Befund bei Sarkoidose

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