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B978-3-437-42501-1.50230-1

10.1016/B978-3-437-42501-1.50230-1

978-3-437-42501-1

Raynaud-Anfall bei Sklerodermie.

Sklerodermie

U. Müller-Ladner

Zur Orientierung

Die Sklerodermie (systemische Sklerose) ist eine chronisch-fibrosierende Autoimmunerkrankung, welche v. a. an der Haut aber auch an zahlreichen inneren Organen (v. a. Lunge und Gastrointestinaltrakt) zu einer weitgehend irreversiblen Bindegewebsvermehrung und Gefäßschädigung mit nachfolgendem Funktionsverlust des betroffenen Organs führt. Serologisch lassen sich neben antinukleären Antikörpern (ANA) meist Autoantikörper gegen Scl70 und Zentromere nachweisen.

Die Diagnose wird gestellt durch das Hauptkriterium

  • sklerodermieartige Hautveränderungen proximal der Fingergrundgelenke oder durch 2 der 3 Nebenkriterien

  • Sklerodaktylie

  • grübchenförmige Narben oder Substanzverlust der distalen Finger- und/oder Zehenweichteile

  • basale bilaterale Lungenfibrose.

Formen

Die Sklerodermie verläuft chronisch progredient. Es werden zwei Hauptformen unterschieden, die systemische Form, bei der das gesamte Integument von der Hautfibrose betroffen sein kann und die limitierte Form, bei der die Hautfibrose nur distal der Ellbogen- und Kniegelenke auftritt. Das Gesicht kann bei beiden Formen involviert sein. Das CREST-Syndrom ist eine spezielle Unterform der limitierten Sklerodermie und ist durch Calcinosis, Raynaud-Syndrom, Ösophagusbeteiligung (engl.: esophagus), Sklerodaktylie und Teleangiektasien charakterisiert. Überlappungen mit anderen Autoimmunerkrankungen wie rheumatoider Arthritis oder SLE (sog. Overlap-Syndrom) sind häufig.

Therapie

Im Gegensatz zu den meisten anderen Autoimmunerkrankungen sind bezüglich der Fibrose Immunsuppressiva einschließlich D-Penicillamin wirkungslos, lediglich bei rasch pro-gredientem Verlauf kann zu Beginn Methotrexat eingesetzt werden. Schwerpunkt der therapeutischen Maßnahmen ist daher der Organschutz bzw. die Therapie der Organkomplikationen.
Die Haut sollte v. a. an mechanisch exponierten Stellen vor Druck geschützt werden (; auf einen ausreichenden Wärmeschutz muss auch wegen des meist vorhandenen Raynaud-Syndroms (Abb. 1) dringend geachtet werden ( Letzteres sollte primär mit Kalziumantagonisten (z. B. 5–20 mg Nifedipin) behandelt werden, bei Versagen bzw. der Entwicklung von digitalen Ulzera kommt in der Akutphase Ilomedin und zur Verhinderung eines Neuauftretens Bosentan zum Einsatz. Eine pulmonale Hypertonie muss frühzeitig mit Kalziumantagonisten, ggf. Antikoagulation und Sauerstoff behandelt werden (, ab NYHA (II)–III ( Kap. Herzinsuffizienz) sind Bosentan, Sitaxentan oder Sildenafil indiziert. Bei der Entwicklung einer rapid progressiven Lungenfibrose muss eine Cyclophosphamid-Stoßtherapie über mindestens 6 Monate erfolgen (. Herzrhythmusstörungen oder eine Herzinsuffizienz werden entsprechend der geltenden Richtlinien therapiert ( entsprechende Kapitel) (. Eine Refluxsymptomatik oder -ösophagitis wird mit Protonenpumpenhemmern (PPI, z. B. Omeprazol) dauerhaft behandelt (. Für gastrointestinale Motilitätsstörungen können alle Prokinetika (z. B. Metoclopramid, Domperidon) versucht werden (, der Erfolg ist allerdings meistens begrenzt. Zeigt die Überwachung der Nierenfunktion auch nur geringe Einschränkungen, sollte eine Therapie mit ACE-Hemmern begonnen werden (. Gelenkschmerzen können unter Beachtung der renalen Toxizität mit nichtsteroidalen Antiphlogistika (NSAR) oder Coxiben behandelt werden (, bei Nachweis von Arthritiden sollte primär wie bei der rheumatoiden Arthritis Methotrexat zum Einsatz kommen (. Die häufige Sicca-Symptomatik wird wie beim Morbus Sjögren primär mit künstlichem Speichel und Tränenersatzmitteln behandelt. Bei Überlappungssyndromen wird die führende Grunderkrankung therapiert .

Komplikationen

Bei raschem Blutdruckanstieg, Entwicklung von Ödemen und Kreatininanstieg liegt in der Regel eine renale Krise vor. Diese muss sofort in Maximaldosierung mit ACE-Hemmern (ggf. intensivmedizinisch) behandelt werden, eine Verzögerung von > 24 h bedeutet Organverlust.
Bei rascher Verschlechterung der Hautfibrose oder der Lungenfunktion (Wochen bis Monate) sollte eine Stammzelltransplantation diskutiert werden .

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