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B978-3-437-42501-1.50113-7

10.1016/B978-3-437-42501-1.50113-7

978-3-437-42501-1

Sonographischer Befund einer Splenomegalie.

Splenomegalie

P. Staib

Definition

Eine Splenomegalie besteht, wenn mindestens zwei Milzmaße oberhalb der oberen Normgrenzen des Längsdurchmessers von 11 cm, des Querdurchmessers von 7 cm bzw. der Organdicke von 4 cm liegen. Bei tastbarer Milz muss grundsätzlich von einer Splenomegalie ausgegangen werden.

Anamnese

Langsam einsetzende Splenomegalien rufen selten Beschwerden hervor, gelegentlich treten Völlegefühl und linksseitiger Oberbauchschmerz auf. Eine gezielte Anamnese kann richtungweisend für die Zuordnung einer Splenomegalie sein. Besonders wichtig sind Fragen nach Fieber, Lymphknotenvergrößerungen, Gelenkbeschwerden, Blutbildveränderungen oder einer Lebererkrankung.

Untersuchungen

Im ausführlichen Ganzkörperstatus ist besonders auf weitere Organvergrößerungen (vor allem der Leber), Lymphknotenvergrößerungen, Hautblässe und Blutungszeichen als Hinweise auf eine hämatologische Systemerkrankung wie z. B. ein malignes Lymphom oder eine Leukämie zu achten. Sonographisch (Abb. 1) lassen sich die Milzgröße genau bestimmen, die Leber einschließlich des Portalvenensystems beurteilen sowie abdominale Lymphome nachweisen . Eine Röntgenaufnahme des Thorax erfasst hiläre Lymphome sowie Lungenveränderungen . Weiterhin sollte eine Laboranalyse vor allem der Leberfunktion (Transaminasen, Bilirubin, Elektrophorese, LDH, Cholinesterase) erfolgen .
Besteht Fieber, muss in erster Linie an eine akute Infektionserkrankung gedacht werden. Blutkultur und/oder Serologien dienen dem Erregernachweis. Erhöhte Transaminasen können bei viralen oder Infektionen mit selteneren Erregern wie Leptospiren vorliegen. Eine Endokarditis lässt sich mit Hilfe der Echokardiographie und der transösophagealen Echokardiographie nachweisen bzw. sicher ausschließen . Die Reiseanamnese weist auf mögliche Parasitosen wie Malaria oder Leishmanien hin.
Fieber kann jedoch auch bei hämatologischen Systemerkrankungen als Zeichen einer B-Symptomatik auftreten. Sind Lymphome klinisch, sonographisch oder auch radiologisch (CT) nachweisbar, sollte eine Lymphknotenbiopsie folgen, um ein Lymphom oder auch eine granulomatöse Erkrankung nachzuweisen .
Arthralgien deuten auf eine rheumatische Erkrankung hin, diagnostisch sollten eine Röntgen- oder Ultraschalldiagnostik der betroffenen Gelenke sowie serologische Untersuchungen auf diverse Autoantikörper folgen .
Eine Panzytopenie bei bestehender Splenomegalie ist möglicherweise durch einen Hypersplenismus bedingt, der insbesondere mit einer Lebererkrankung mit portaler Hypertension zusammenhängt. Hier helfen Doppler-Sonographie der Pfortader, Sonographie und ggf. Leberpunktion sowie die CT des Abdomens weiter . Bei Blutbildveränderungen sind zur Diagnoseeineroftzugrundeliegendenhämatologischen Systemerkrankung ein Differenzialblutbild, Hämolyseparameter sowie häufig eine Knochenmarkpunktion erforderlich .
Schließlich kommen die seltenen Speicherkrankheiten dif-ferenzialdiagnostisch infrage, die meist mit einer Hepatosplenomegalie einhergehen und häufig auch Blutbildveränderungen (Zytopenien) aufweisen. Entsprechend ist auch hier eine Knochenmarkuntersuchung indiziert und . Meist sind spezifische Enzymdefekte nachweisbar. Um eine Amyloidose festzustellen, erfolgt eine Rektumschleimhautbiopsie .

Differenzialdiagnosen

Ursachen von Splenomegalie

Mögliche Erkrankungen Häufigkeit Weiterführende Untersuchungen
akute Infektion (Ursachen sehr variabel!) Blutkultur, Serologie, Echokardiographie, Blutausstrich
Lymphom, granulomatöse Erkrankung Lymphknotenbiopsie
rheumatische Erkrankung Blutbild, Röntgen Gelenke, Serologie auf Autoantikörper (Rheumafaktor, Anti-CCP, ANA, ENA, DNS-AK)
portale Hypertension Sonographie, Doppler-Sonographie, CT, Leberbiopsie
hämatologische Systemerkrankung Differenzialblutbild; Knochenmarkpunktion mit Zytologie, Histologie, Immunzytologie, Zytogenetik
Speicherkrankheiten () Knochenmarkpunktion (Zytologie, Histologie): Gaucher-Zellen, Schaumzellen; Rektumbiopsie (Amyloidose)

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