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Schmetterlingserythem bei SLE.
Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
Zur Orientierung
Der SLE ist eine chronisch verlaufende Autoimmunerkrankung, welche sich als Chamäleon der Inneren Medizin an allen Organsystemen manifestieren kann. Das Erscheinungsbild ist äußerst variabel und reicht von einer leichten Leistungsminderung bis zu bereits initial rasch progressivem Organverlust. Pathophysiologisch liegt neben der Aktivierung des Immunsystems wahrscheinlich eine Störung der Apoptose in Verbindung mit gefäßschädigenden zirkulierenden Immunkomplexen zugrunde.
Die Diagnose des SLE wird anhand von 11 Kriterien gestellt, von denen 4 erfüllt sein müssen (nicht zwingend zeitgleich!).
Kriterien des systemischen Lupus erythematodes
| Schmetterlingserythem | Wangenerythem meist unter Aussparung der Nasolabialfalten ( Abb. 1) |
| diskoide Hautveränderungen | erythematös-erhabene Hautflecken |
| Photosensibilität | ungewöhnlich starke Hautreaktion auf Sonnenlicht |
| orale oder nasopharyngeale Ulzerationen | meist schmerzlos |
| nichterosive Arthritis | mindestens 2 periphere Gelenke |
| Serositis | Pleuritis oder Perikarditis |
| Nierenbeteiligung | Proteinurie > 0,5 g/d oder Zylinder |
| ZNS-Beteiligung | Krampfanfälle oder Psychosen |
| Blutbildveränderungen | hämolytische Anämie oder Leukozyten < 4000 oder Lymphozyten < 1500 oder Thrombozyten < 100 000 |
| Autoantikörper | Anti-ds-DNS-AK oder Anti-Sm-AK oder ein Anti-Cardiolipin-AK oder positives Lupus-Antikoagulans |
| antinukleäre Antikörper (ANA) | positiv |
Therapie
.
. Bei Normalisierung aller Symptome nach wenigen Tagen kann die Steroidgabe bis auf eine Erhaltungsdosis für 3 – 6 Monate reduziert werden. Bei Persistenz der Symptome sollte nach spätestens einer Woche eine immunsuppressive Therapie 
mit Azathioprin oder Mycophenolatmofetil begonnen werden. Alternativ stehen Cyclosporin A, Methotrexat oder Leflunomid zur Verfügung. Bei Verschlechterung kommt ebenfalls Cyclophosphamid zum Einsatz.
. Bei Normalisierung aller Symptome nach wenigen Tagen kann die Steroidgabe auf eine Erhaltungsdosis für 3–6 Monate reduziert und anschließend ggf. abgesetzt werden 
.
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.Komplikationen
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Steroidbedingte Osteoporose: Bei jeder Steroidgabe > 2 Wochen sollte eine Osteoporoseprophylaxe mit Kalzium und Vitamin D erfolgen.
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Eine arterielle oder venöse Thrombose oder rezidivierende Aborte sollten immer an ein sekundäres Antiphospholi-pidsyndrom denken lassen.
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Schwangerschaft: Bei positiven SSA/SSB-Antikörpern (Risiko: kongenitaler Herzblock) muss zwischen der 16. und 24. Woche alle 2 Wochen ein fötaler Ultraschall durchgeführt werden.
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Hohe Agranulozytosegefahr bei Kombination von Azathioprin und Allopurinol.
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Alternativmedizinisch aufgeschlossene Patienten müssen vor Immunstimulanzien und nicht definierten Homöopathi-ka gewarnt werden, auch entsprechende Therapieformen wie Eigenblutbehandlungen etc. können zu einem letalen immunologic burst führen.
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