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B978-3-437-42501-1.50231-3

10.1016/B978-3-437-42501-1.50231-3

978-3-437-42501-1

Schmetterlingserythem bei SLE.

Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

U. Müller-Ladner

Zur Orientierung

Der SLE ist eine chronisch verlaufende Autoimmunerkrankung, welche sich als Chamäleon der Inneren Medizin an allen Organsystemen manifestieren kann. Das Erscheinungsbild ist äußerst variabel und reicht von einer leichten Leistungsminderung bis zu bereits initial rasch progressivem Organverlust. Pathophysiologisch liegt neben der Aktivierung des Immunsystems wahrscheinlich eine Störung der Apoptose in Verbindung mit gefäßschädigenden zirkulierenden Immunkomplexen zugrunde.

Die Diagnose des SLE wird anhand von 11 Kriterien gestellt, von denen 4 erfüllt sein müssen (nicht zwingend zeitgleich!).

Kriterien des systemischen Lupus erythematodes

Schmetterlingserythem Wangenerythem meist unter Aussparung der Nasolabialfalten (Abb. 1)
diskoide Hautveränderungen erythematös-erhabene Hautflecken
Photosensibilität ungewöhnlich starke Hautreaktion auf Sonnenlicht
orale oder nasopharyngeale Ulzerationen meist schmerzlos
nichterosive Arthritis mindestens 2 periphere Gelenke
Serositis Pleuritis oder Perikarditis
Nierenbeteiligung Proteinurie > 0,5 g/d oder Zylinder
ZNS-Beteiligung Krampfanfälle oder Psychosen
Blutbildveränderungen hämolytische Anämie oder Leukozyten < 4000 oder Lymphozyten < 1500 oder Thrombozyten < 100 000
Autoantikörper Anti-ds-DNS-AK oder Anti-Sm-AK oder ein Anti-Cardiolipin-AK oder positives Lupus-Antikoagulans
antinukleäre Antikörper (ANA) positiv

Therapie

Die Therapie orientiert sich unabhängig vom bisherigen Verlauf stets am Grad der aktuellen systemischen Aktivität oder der Organbeteiligung.
Bei schwerer lebensbedrohlicher Aktivität (zerebrale Vaskulitis, schwere Allgemeinsymptome) oder drohendem Organausfall (Niere) kommt das Fauci-Schema (Cyclophosphamid Prednisolon) oder das Austin-Schema zum Einsatz .
Bei hoher Aktivität (Fieber, Serositis, Leukopenie, Thrombopenie, nicht rasch progrediente Nierenfunktionseinschränkung) sollte primär Prednisolon gegeben werden (. Bei Normalisierung aller Symptome nach wenigen Tagen kann die Steroidgabe bis auf eine Erhaltungsdosis für 3 – 6 Monate reduziert werden. Bei Persistenz der Symptome sollte nach spätestens einer Woche eine immunsuppressive Therapie mit Azathioprin oder Mycophenolatmofetil begonnen werden. Alternativ stehen Cyclosporin A, Methotrexat oder Leflunomid zur Verfügung. Bei Verschlechterung kommt ebenfalls Cyclophosphamid zum Einsatz.
Bei mäßiger bis niedriger Aktivität (führende Hautsymptome, Arthritis, eingeschränkter Allgemeinzustand, Blutbildveränderungen) sollte primär mit einer geringeren Prednisolon-Dosis begonnen werden . Bei Normalisierung aller Symptome nach wenigen Tagen kann die Steroidgabe auf eine Erhaltungsdosis für 3–6 Monate reduziert und anschließend ggf. abgesetzt werden .
Bei Persistenz der Symptome sollte nach einer Revaluation (Wiederholung in der Regel alle 3–6 Monate) eine immunsuppressive Therapie mit einem alternativen Immunsuppressivum begonnen werden. Bei kompletter Remission kann in 6-Monatsintervallen ein Ausschleichen der Immunsuppression versucht werden .
Bei therapieresistentem Verlauf kann eine Stammzelltransplantation diskutiert werden .
Die häufig vorkommenden Gelenkschmerzen können mit nichtsteroidalen Antirheumatika oder Coxiben behandelt werden, bei Nachweis von Arthritiden sollte Methotrexat zum Einsatz kommen.

Komplikationen

Die wichtigsten Komplikationen sind:
  • Steroidbedingte Osteoporose: Bei jeder Steroidgabe > 2 Wochen sollte eine Osteoporoseprophylaxe mit Kalzium und Vitamin D erfolgen.

  • Eine arterielle oder venöse Thrombose oder rezidivierende Aborte sollten immer an ein sekundäres Antiphospholi-pidsyndrom denken lassen.

  • Schwangerschaft: Bei positiven SSA/SSB-Antikörpern (Risiko: kongenitaler Herzblock) muss zwischen der 16. und 24. Woche alle 2 Wochen ein fötaler Ultraschall durchgeführt werden.

  • Hohe Agranulozytosegefahr bei Kombination von Azathioprin und Allopurinol.

  • Alternativmedizinisch aufgeschlossene Patienten müssen vor Immunstimulanzien und nicht definierten Homöopathi-ka gewarnt werden, auch entsprechende Therapieformen wie Eigenblutbehandlungen etc. können zu einem letalen immunologic burst führen.

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