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B978-3-437-42501-1.50232-5

10.1016/B978-3-437-42501-1.50232-5

978-3-437-42501-1

Thrombopenie

Ch. Wrede

Zur Orientierung

Eine Thrombopenie ist definiert als eine Verminderung der Thrombozytenzahl im Blut. Differenzialdiagnostisch sollte eine Pseudothrombopenie durch Bestimmung der Thrombozytenzahl im Citratblut ausgeschlossen werden.

Formen

Thrombopenien werden durch erhöhten Thrombozytenverbrauch , Bildungsstörungen oder Sequestration in die Milz bei Splenomegalie verursacht. Die Kenntnis der Ätio-logie ist für die weitere Therapie einschließlich der Gabe von Thrombozytenkonzentraten entscheidend.

Therapie

Allgemeine Therapiemaßnahmen

Ziel der Therapie einer Thrombopenie ist die Vermeidung und Behebung von Blutungen. Die Substitution von Thrombozytenkonzentraten bei lebensbedrohlichen Blutungen ist bei allen Thrombopenien indiziert. Eine prophylaktische Gabe von Thrombozytenkonzentraten ist bei vielen Erkrankungen bis bei Thrombozytenzahlen < 10 000/l indiziert, da unter diesem Wert das Risiko zerebraler Blutungen steigt. Eine Ausnahme stellen die prokoagulatorischen Erkrankungen thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) und heparininduzierte Thrombopenie (HIT) dar, bei denen eine prophylaktische Gabe von Thrombozyten die Bildung von intravasalen Thromben fördern kann .

Spezielle Therapiemaßnahmen

Bei Thrombopenie nach Heparin-Exposition, ggf. Thrombosen und Nachweis von PF4-Antikörpern im HIT-ELISA muss die Heparintherapie sofort gestoppt und eine therapeutische Antikoagulation mit Substanzen ohne klinisch relevante Kreuzreaktion gegen Heparin durchgeführt werden (z. B. Argatroban, Danaparoid, Lepirudin, Bivalirubin).
Die TTP wird über den Nachweis einer hämolytischen Anämie mit Fragmentozyten im Blutausstrich diagnostiziert und muss aufgrund der unbehandelt hohen Letalität rasch mit Plasmainfusionen (FFP, fresh frozen plasma) und Plasmaaustausch behandelt werden . Vorher sollte EDTA-Blut zur Bestimmung der ADAMTS13-Protease asserviert werden, deren Erniedrigung die Diagnose sichert. Bei fehlendem klinischem Ansprechen ist eine immunsuppressive Therapie (z. B. Rituximab) indiziert.
Eine disseminierte intravasale Gerinnung (DIC) sollte mit niedrigdosiertem Heparin, FFP, Antithrombin III (AT III) und Antifibrinolytika auf der Basis einer differenzierten Gerinnungsanalyse vorgenommen werden (. Bei Sepsis und vaskulär bedingter Thrombopenie (z. B. bei Vaskulitis) steht die Therapie der Grunderkrankung im Vordergrund, während mechanisch bedingte Thrombopenien (z. B. bei extrakorporaler Zirkulation oder durch mechanische Herzklappen) nur durch Thrombozytensubstitution therapierbar sind .
Medikamente und verschiedene Infektionserreger wie Zytomegalie, HIV und Malaria können über einen immunologisch bedingten Thrombozytenverbrauch, über Thrombo-zytenaggregation oder auch über eine Knochenmarkdepression (z. B. durch Chemotherapeutika) zur Thrombopenie führen . Wichtigstes Therapieprinzip ist das Absetzen der Medikamente. Die idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP, Kap. Morbus Werlhof) spricht oft gut auf Prednisolon an, bei kritischer Thrombopenie können neben der Thrombozytensubstitution intravenöse Immunglobuline gegeben werden .
Die fehlende oder ineffektive Bildung von Thrombozyten bei aplastischer Anämie oder perniziöser Anämie und auch die Knochenmarkinfiltration mit soliden oder hämatologischen neoplastischen Zellen betrifft in der Regel alle Blutreihen und wird primär durch die Behandlung der Grunderkrankung und Thrombozytensubstitution therapiert. Bei Vitamin-B12- und Folsäure-Mangel wird eine entsprechende Substitutionsbehandlung durchgeführt.
Eine ausgeprägte Splenomegalie bei Leberzirrhose, Leukämien, Lymphomen oder myeloproliferativen Syndromen kann über ein Pooling der Thrombozyten zu einer Thrombopenie führen . Meist ist diese nicht ausgeprägt, sodass neben der Therapie der Grunderkrankung keine weiteren Maßnahmen erforderlich sind. In seltenen Fällen kann eine Splenektomie nach vorheriger Pneumokokken- und Hämophilus-Impfung indiziert sein.

Komplikationen

Die wichtigste Komplikation einer Thrombozytensubstitution ist die Bildung von thrombozytären Antikörpern, die einerseits als akutes Ereignis eine Woche nach der Transfusion als sog. Posttransfusionspurpura auftreten und andererseits zu einer transfusionsrefraktären Thrombopenien führen kann.

Blutbild mit typischen Fragmentozyten bei TTP. Rechts ein Normoblast. [Freund]

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