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B978-3-437-42501-1.50130-7

10.1016/B978-3-437-42501-1.50130-7

978-3-437-42501-1

Wachstumsstörungen/Kleinwuchs

C. Bollheimer

Definition

Ein Kleinwuchs liegt vor, wenn die Körperhöhe eines Individuums unterhalb der 3. Perzentile Gleichaltriger liegt. Beim primären Kleinwuchs ist das Wachstums- und Entwicklungspotenzial des Knorpel-Knochen-Systems von Geburt an vermindert, wodurch es entweder zu proportioniertem oder zu dysproportioniertem Kleinwuchs kommt. Beim sekundären Kleinwuchs wird wegen Substratmangels und/oder Störung der Steuerungssysteme das an sich normale Wachstums- und Entwicklungspotenzial des Knorpel-Knochen-Systems nicht umgesetzt. Davon abgegrenzt werden der Kleinwuchs bei SGA-Kindern (SGA = small for gestational age), der familiäre Kleinwuchs und die konstitutionelle Entwicklungsverzögerung.

Anamnese

In der Regel finden sich bereits im Anamnesegespräch sichere Hinweise auf angeborene Skeletterkrankungen , (chromosomale) Fehlbildungssyndrome (Turner-, Down-, Prader-Willi-, Noonan-Syndrom) sowie auf kardiale (Herzfehler), pulmonale (Asthma bronchiale, zystische Fibröse), gastroenterologische (Morbus Crohn, Colitis ulcerosa, Zöliakie), rheumatologische, nephrologische und hämatoonkologische Grunderkrankungen . Wichtig ist eine psychosoziale Anamnese im Hinblick auf einen möglichen sekundären Depri-vationskleinwuchs . Die genaue Geburtsanamnese (Mut-terpass!) mit Termin, Länge und Gewicht ist für die Diagnose eines Kleinwuchses bei SGA wichtig . Anhand der Perzen-tilenkurven für Körperhöhe und Wachstumsgeschwindigkeit (Vorsorgeuntersuchungen) wird überprüft, seit wann der Kleinwuchs besteht bzw. ob ab einem gewissen Zeitpunkt ein Wachstumsstillstand (Wachstumsgeschwindigkeit < 25. Perzentile) eingetreten ist . Ausgehend von den Körperhöhen der Eltern wird die genetische Zielgröße ermittelt .

Untersuchungen

Neben der genauen Bestimmung von Alter, Körperhöhe und -gewicht muss auf Dysproportionen und eventuelle Stigmata für Fehlbildungssyndrome geachtet werden .
Anhand einer Röntgenaufnahme der linken Hand mit Handgelenk wird das sog. Knochenalter ( Abb. 1) und die prospektive Endgröße bestimmt . Letztere befindet sich im Deckungsbereich mit der genetischen Zielgröße beim familiären Kleinwuchs (Knochenalter = Lebensalter) und bei der konstitutionellen Entwicklungsverzögerung (Knochenalter < Lebensalter) , wohingegen sie bei den übrigen Kleinwuchsformen unterhalb der genetischen Zielgröße liegt .
Laborchemisch werden IGF-1 und IGFBP-3 bestimmt, welche die integrale GH-Sekretion widerspiegeln . Sind IGF-1 bzw. IGBP-3 erniedrigt und liegt keine internistische Grunderkrankung bzw. ein Fehlbildungssyndrom vor, so besteht der V. a. einen Wachstumshormonmangel im engeren Sinne .

Differenzialdiagnosen

Ursachen von Kleinwuchs

Mögliche Erkrankungen Häufigkeit Weiterführende Untersuchungen
primärer Kleinwuchs
• proportional Turner-Syndrom Down-Syndrom andere Fehlbildungssyndrome körperliche Stigmata, Genetik , Überweisung in ein Kompetenzzentrum
• dysproportional Hypo-/Dysplasien/Dysostosen / Überweisung in ein für kindliche Skeletterkrankungen spezialisiertes Zentrum.
sekundärer Kleinwuchs
• mittelbare Störung bei: internistischen Grunderkrankungen psychosozialen Störungen Mitbetreuung durch entsprechende Subdisziplin; cave: weniger augenfällige Grunderkrankungen wie Hypothyreose (TSH?) oder Zöliakie
• Wachstumshormonmangel im engeren Sinne Objektivierung durch Stimulationstests (z. B. CRF-, Arginin- und Insulinhypoglykämietest), Wachs-tumshormon-(Nacht)-profil, Aus-testung der anderen Hypophysenfunktionen, MRT
Varianten
• SGA Geburtsgewicht und/oder -länge < –2 SD bezogen auf Gestationsalter und Geschlecht.
• familiärer Kleinwuchs Längenwachstum und genetisches Potenzial < 3. Perzentile
• konstitutionelle Entwicklungsverzögerung temporäre Wachstumsretardierung, die im weiteren Verlauf wieder aufgeholt wird; typisch: Wachstumsretardierung zwischen 18. bis 30. Lebensmonat, besonders starke Reduktion der Wachstumsgeschwindigkeit kurz vor der Pubertät, die ebenfalls verzögert einsetzt
Abbildungen Röntgenaufnahmen zur Knochenaltersbestimmung

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