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B978-3-437-22447-8.00021-4

10.1016/B978-3-437-22447-8.00021-4

978-3-437-22447-8

Elsevier GmbH

Horner-Syndrom Horner-Syndromre

[L157]

Modifiziertes Lagerungstraining nach Brandt u. Steddin (1992). Das Lagerungstraining mehrmals täglich mind. 3 × hintereinander durchführen, Lagerung auf härterem Untergrund (kein Kissen unterlegen), zwischendurch Kopf schütteln. Nach jeder Lagerung so lange in der jeweils Schwindel auslösenden Position bleiben, bis der Schwindel wieder abgeklungen ist, ohne Schwindel soll die Position 2 Min. beibehalten werden. Beispiel hier speziell für Ther. des li posterioren Bogengangs:

1: Kopf um 45° zur re Schulter drehen. 2: schnell Körper nach li lagern, Kopf landet okzipital re. 3: Mind. 2 Min. warten oder bis der Schwindel aufhört. 4/5: Körper so schnell wie möglich nach re lagern, Kopf landet re frontal, mind. 2 Min. warten oder bis der Schwindel aufhört. 6: Körper wieder aufrichten u. 3 Min. warten. Achtung: Kopf zeigt immer nach re.

[L157]

Internukleäre Ophthalmoplegie, internukleäreOphthalmoplegie. Typische Okulomotorik-Störung bei MS-Pat.

[L157]

Dermatome der einzelnen Rückenmarkssegmente und Versorgungsgebiete der peripheren DermatomeNerven

[L157]

Jendrassik-Jendrassik-HandgriffHandgriff: Reflexbahnung bei Prüfung des Patellarsehnenreflexes

[L157]

Babinski-ReflexBabinski-Babinski-ReflexReflex

[L157]

SchlaganfallLagerungLagerungSchlaganfallpatientLagerung eines Schlaganfallpatienten auf der weniger betroffenen („gesunden“) und auf der stärker betroffenen Seite

[L157]

Hilfestellung beim Transfer vom Bett zum Stuhl (li). Anziehtraining (re)

[L157]

Reithosenanästhesie bei ReithosenanästhesieKauda-SyndromKauda-Syndrom

[L157]

Höhenlokalisation bei lumbalem BandscheibenvorfalllumbalerBandscheibenvorfall

[L190]

SchwurhandSchwurhand und FlaschenzeichenFlaschenzeichen bei Medianusläsion li

[L157]

Schnelltests zur Funktionsprüfung der NervenHandnerven, FunktionstestHandnervenHandnerven, Funktionsprüfung

[L157]

Positives Froment-Froment-ZeichenZeichen bei UlnarisläsionUlnarisläsion li

[L157]

Sensible Versorgungsgebiete der Nerven in der Leiste und an der Oberschenkelvorderseite Nervensensible Versorgungsgebiete Leiste und Oberschenkelvorderseite

[A300]

Differenzialdiagnose Kopfschmerzen KopfschmerzDDArteriitis temporalisMigräneCluster-KopfschmerzSpannungskopfschmerzKopfschmerzanalgetikainduzierterSubarachnoidalblutungGlaukomanfall

Tab. 21.1
	Lokalisation	Charakter	Verlauf	Auslöser	Begleitsymptome
Migräne	Halbseitig, Seitenwechsel mögl.	Stechend-pulsierend insb. bei körperl. Belastung	Unbehandelt 4–72 h	z. B. Licht, hormonell, Käse, Schlafentzug	10 % Aura, Übelkeit/Erbrechen, Foto-/Phonophobie, Ruhebedürfnis
Cluster-Kopfschmerz	100 % einseitig orbitotemporal, kein Seitenwechsel	Extrem intensiv, brennend, bohrend	1–3 Attacken/d, Dauer 20–120 Min.	Alkohol (40 %), Licht, O₂-Mangel	„Parasympathisch“: Horner-Sy., Sekretion, ziliäre Injektion
Spannungskopfschmerz	Holozephal, ringförmig	Dumpf-ziehend	Stetig über Tage bis Wo.	Erhöhte psych./phys. Anspannung	Wenige/keine Begleitsympt.
Chron. analgetikainduzierter Kopfschmerz	Holozephal	Dumpf-drückend	Tägl., 2. Nachthälfte, morgens	Medikamente (Ergotamin, Koffein, ASS, Paracetamol)	Ursprünglich Migräne, Spannungskopfschmerzen
Akute Kopfschmerzformen
Subarachnoidalblutung (Tab. 21.19)	Diffus, okzipital betont	Vernichtungsschmerz, „Donnerschlag“-Kopfschmerz	Schlagartig	Geplatztes Aneurysma	Ggf. Bewusstseinsbeeinträchtigungen, pos. meningeale Reizzeichen → Notfalleinweisung
Glaukomanfall (24.3.1)	Orbital-halbseitig	Heftige Schmerzen	Akut	Intraokuläre Drucksteigerung	Ziliäre Inj., Erbrechen, weite, reaktionslose Pupille, Bulbus hart
Arteriitis temporalis (18.6.4)	Einseitig	Bohrend	Über Tage zunehmend	Immunologisch, älteres Lebensalter	Sehstörungen, A. temp. pulsloser dicker Strang, Sturz-BSG, erhöhtes CRP 32.2
Andere Differenzialdiagnosen: • Infektiös: Sinusitis (23.5.2), (Begleit-)Meningitis (21.5.1), chron. Meningitis, Borreliose (21.5.2) • Metab.: Hypoglykämie (Tab. 17.7) • Durchblutung: art. Hyper-/Hypotonie (11.6.1 u. 11.6.2), Anämie (19.1.1) • Vaskulär: zerebrale Ischämie (21.3), Dissektion A. vertebralis/A. carotis, Blutung, Sinusthrombose • Medikamentös (s. Kasten) • Posttraumatisch: nach SHT (5.3.2), nach HWS-Distorsion (5.3.3) • Neoplastisch: langsam wachsende Tumoren, insb. der hinteren Schädelgrube (21.6) • Liquor: Liquorabflussstörungen, Pseudotumor cerebri, postpunktionelles/spontanes Liquorunterdrucksy. (21.2.1) • Mechanisch: kraniomandibuläre Dysfunktionen (25.7.1), kraniozervikale Übergangsanomalien

Differenzialdiagnose SchwindelDDSchwankschwindelLagerungsschwindelDrehschwindelSchwindel

Tab. 21.2
Systematischer vestibulärer Schwindel mit Richtungskomponente	Unsystematischer Schwindel ohne Richtungskomponente
Leitsympt.: Schwindel, Nystagmus, Ataxie u. Nausea	Leitsympt.: Unsicherheit, Benommenheit, Schwarz-werden-vor-den-Augen, Kraftlosigkeit, Schwindel steht ganz im Vordergrund, kein Nystagmus, weniger/keine Nausea, Erbrechen
Drehschwindelattacken: Umgebung dreht sich wie im Karussell, oft Richtungsangaben möglich, Dauer Sek. bis Min., oft mit Nystagmus, gerichteter Fallneigung u. evtl. Übelkeit: M. Menière, vertebrobasiläre TIA (selten monosympt.), paroxysmale Ataxie/Dysarthrie bei MS, vestibuläre Migräne (Dauer: Min. bis Std.), vestibuläre Epilepsie Dauerdrehschwindel: Stunden bis Tage, oft mit Nystagmus, Fallneigung, Übelkeit u. Erbrechen: peripher (Neuronitis vestibularis, M. Menière, akute Labyrinthläsion), zentral (vaskuläre, neoplastische, entzündliche pontomedulläre Hirnstammläsion, meist nicht monosympt.) Kopflage u. Lagerungsschwindel: meist mit Nystagmus, z. T. mit Übelkeit: peripher (gutartiger paroxysmaler Lagerungsschwindel, Vestibularisparoxysmie, Alkohollageschwindel, Otitis), zentral (vaskuläre, neoplastische, entzündliche Kleinhirnläsion, meist nicht monosympt.) Kippen, Schwanken, Oszillopsien: Stand- u. Gangataxie mit o. ohne Nystagmus, meist keine Nausea: vorwärts/rückwärts/seitlich (zentral, bds. peripher), wenn ungerichtet, meist als unsystematischer Schwindel	Anfallsartiger Schwankschwindel • Kardiovaskulär: bei raschem Aufstehen (Orthostase), mit Herzsensationen (HRST), abhängig von der Kopfdrehung (Vertebraliskompression), abhängig von der Armarbeit (Subclavian-Steal-Sy.), mit anderen neurolog. Sympt. (TIA) • Mit Bewusstlosigkeit: basiläre Insuff., Epilepsie, Hyperventilationssy., Synkope • Mit visuellen Störungen: Nystagmus, kurzzeitige Doppelbilder, okuläre Migräne, Refraktionsanomalien, Fusionsschwäche • Im Halbdunkel u. auf unebenem Boden: bds. Vestibularisausfall, Hinterstrangläsionen • Mit ängstlicher Komponente/Vermeidungsverhalten: phobischer Schwankschwindel Andauernder Schwindel • Beim Gehen/in Bewegung: motorische Behinderungen (Paresen, M. Parkinson), Koordinationsstörungen (zerebellär, somatosensorisch), Kinetosen, Oszillopsien bei bds. Labyrinthausfall! • In Ruhe: Nystagmus, kardiovaskulär (Hyper-, Hypotonie, Herzinsuff., Anämie, Exsikkose), Intox. (Alkohol, Barbiturate), metab.: Hyper-, Hypoglykämie, Hyper-, Hypothyreose, Urämie, Inf.: grippaler Infekt, otogen: Ohrenschmerzen, evtl. Ohrausfluss bei chron. Otitis media/Mastoiditis, medikamentös-toxisch (Aminoglykoside, Barbiturate, Chinidin, Salicylate, CO [starke Raucher], Koffein, Arsen, Blei, Quecksilber, Silber, Jod, Fleisch-, Fischvergiftungen), Trommelfellperforation (bei Kälte verstärkt), psychogener Schwindel

Differenzialdiagnose zur SchwindelLokalisationsbestimmungLokalisationsbestimmung

Tab. 21.3
Vestibulär	Nerv	Zentral
Drehschwindel heftig	Drehschwindel weniger heftig	Drehschwindel heftig
Erbrechen heftig	Kein Erbrechen	Erbrechen heftig
Nystagmus mit Torsionskomponente, Intensitätsminderung bei visueller Fixation, verstärkt durch Änderung der Kopfposition, Kopfschütteln u. Liegen auf dem kranken Ohr		Nystagmus bei Lageschwindel: keine Latenz, Dauer > 1–2 Min., meist zum oben liegenden Ohr, horizontal, vertikal, beim Aufrichten kein Schwindel, Reproduzierbarkeit. Nystagmus immer zentral, wenn ohne Schwindel auftretend!
Gehör kann beteiligt sein	Tinnitus/Gehör verändert, im Verlauf obligat	Gehör kann beteiligt sein, bei zentraler Störung ggf. simultan/zeitnah
Fallneigung zur ipsilateralen Seite	Fallneigung zur ipsilateralen Seite	Stand- u. Gangunsicherheit
Nur Rumpfataxie mit Stand- u. Gangunsicherheit, keine Zeigeataxie; Kopfimpulstest nach Halmagyi path.		Oft andere Hirnstamm-/Kleinhirnsympt. 5er-Regel (Sensitivität > 90 %): Blickrichtungsnystagmus entgegen Spontannystagmus, zentraler Fixationsnystagmus, Kopfimpulstest unauffällig, Augenposition (Skew Deviation), Blickfolge sakkadiert, Störung der Fixationssuppr. des VOR
		Kardiovaskuläres Risikoprofil?

Wichtigste neurologische Schwindelformen SchwindelphobischerSchwindelNeuronitis vestibularisSchwindelgutartiger LagerungsschwindelNeuronitis vestibularis

Tab. 21.4
	Gutartiger paroxysmaler Lagerungsschwindel	Neuronitis vestibularis (akuter einseitiger Labyrinthausfall)	Phobischer Attackenschwindel
Leitsymptom	Kurz andauernde Drehschwindelanfälle, typischerweise durch Kopfbewegungen ausgelöst u. Erstmanifestation morgens nach dem Aufwachen mit/durch den Schwindel	Subakuter/akuter Dauerdrehschwindel mit Fallneigung u. lebhaftem rotierendem Spontannystagmus, gerichtete Fallneigung, Oszillopsien	Benommenheit u. Schwankschwindel mit subjektiver Stand- u. Gangunsicherheit, typischerweise attackenartige Verschlechterung, mit o. ohne Auslöser/Angst (50 % ohne). Manchmal werden Auslöser in Form von situativen Reizen (Treppensteigen, weite Plätze, Autofahren) geschildert. Besserung durch leichten Alkoholkonsum u. sportliche Aktivität, erste 10 Min. am Tag besser
Begleitsymptome	Übelkeit, Erbrechen, Schweißausbrüche, Angstgefühl	Übelkeit, Erbrechen	Komorbidität mit Angst- u. Panikstörungen u./o. zwanghafter Persönlichkeitsstruktur
Pathogenese	Spontan-degenerativ o. traumatisch losgelöste anorganische Otolithenpartikel führen zur Reizung der Kupula (Kupulo- o. Kanalolithiasis)		Hypothese: Durch ängstliche Introspektion werden aktive Körper- u. Kopfbewegungen als Störungen u. Scheinbewegungen erlebt
Diagnose	Lagerungsproben mit der Frenzelbrille, mit einer Latenz von wenigen Sek. Spontannystagmus vertikal zur Stirn mit Rotationskomponente meist zum unten liegenden Ohr, Crescendo/Decrescendo für 10–30 Sek. Neurolog. Status sonst normal	Ausfallnystagmus zur anderen/kontralateralen Seite, bei Fixation fast vollständig unterdrückt (Frenzelbrille!) ipsilaterale Fallneigung, Kopfimpulstest nach Halmagyi path., kalorische Unter-/Unerregbarkeit	Kriterien nach Brandt: 1. Schwankschwindel u. subjektive Stand- u. Gangunsicherheit, organischer Befund unauffällig 2. Fluktuierende Unsicherheit, attackenartige Fallangst ohne Sturz 3. Attacken in typ. Situationen 4. Vermeidungsverhalten 5. Begleitsympt. wie zwanghafte Persönlichkeit, Depression 6. Initial organische Schwindelerkr./Belastungsreaktion
DD	Zentraler Lageschwindel (auf Schlagrichtung achten!) Vestibularisparoxysmie Perilymphfistel	Zentraler Schwindel „Pseudoneuritis vestibularis“: u.a. Halmagyi unauffällig, skew deviation M. Menière: Dauer max. 1 d Herpes zoster oticus: Schmerz, Hörstörung, VII-Parese, Bläschen	Komplette Ausschlussdiagnostik mit FA-ÜW → HNO, Neurologie, Kalorik, Nystagmografie, zerebrale Bildgebung
Therapie	Physikalisches Lagerungstraining (mod. nach Brandt u. Steddin Abb. 21.2), Befreiungsmanöver nach Semont	Antivertiginosa nur für wenige Tage, da sonst zentrale Kompensation verzögert wird (z. B. Vomex A bis zu 3 × 100 mg), ab Tag 3 KG. Glukokortikosteroide 100 mg p. o., jeden 4. d um 20 mg reduzieren (z. B. Methylprednisolon)	Psychoedukation, Desensitivierung: Suchen von auslösenden Situationen. Physiother. Schwindeltraining; Motivation zum Ausdauersport. Evtl. Verhaltens- u./o. Pharmakotherapie (SSRI)
Prognose	Oft spontane Besserung, manchmal über Jahre anhaltend, periodisch rezid.	Nach Tagen nachlassend durch zentrale Kompensation	70 % erfahren durch Ther. auch nach langjährigem Verlauf eine eindeutige Besserung

Klinische Untersuchung der Hirnnerven: Die häufigsten Hirnnervenausfälle in der Praxis sind die der HN VII, VI und III NervenHirnnervenHirnnervenuntersuchungBell-PhänomenWeber-VersuchRinne-VersuchSchallleitungsschwerhörigkeitInnenohrschwerhörigkeitKulissenphänomen

Tab. 21.5
Hirnnerv		Funktion	Klinische Untersuchung
I	N. olfactorius	Geruch	Seitengetrennt (ein Nasenloch zuhalten) mit aromatischen Stoffen (z. B. Kaffee). Reizstoffe (z. B. Ammoniak) werden auch über den N. V wahrgenommen
II	N. opticus	Sehkraft	Augen getrennt prüfen, mit u. ohne Brille; Visustafel in Leseabstand halten u. kleinste erkannte Zeile notieren
		Gesichtsfeld	Seitengetrennte Prüfung, eigenes Gesichtsfeld als Kontrolle
		Augenhintergrund	Direkte Spiegelung: Abgeblasste Papille? (Optikusatrophie); Stauungspapille? (Hirndruck)
		Pupillen (Tab. 21.6, Tab. 21.7)	Seitengleich, mittelweit, rund? Lichtreaktion: direkt, indirekt (Reaktion der nicht beleuchteten Pupille), Konvergenzreaktion (Miosis bei Konvergenz)
III	N. oculomotorius	Blickrichtungsbewegung	Nn. III, IV u. VI werden zusammen untersucht (21.1.3). Augenbewegungen in den 4 Richtungen prüfen: Doppelbilder?
IV	N. trochlearis		Senkung u. Adduktion des Auges prüfen (Lesemuskel!). Kompensatorische Kopfseitenneigung? Doppelbilder beim Treppabgehen?
VI	N. abducens		Temporale Abduktion des Auges prüfen
V	N. trigeminus	Motorisch	Pat. beißt Zähne aufeinander, dabei M. masseter u. M. temporalis palpieren
		Sensibel	Leichte Berührung u. Spitz-stumpf-Diskrimination in den Versorgungsgebieten der 3 Trigeminusäste prüfen (Abb. 21.4)
		Kornealreflex	Berührung der Kornea mit sterilem Wattestäbchen von der Seite → Lidschluss (Afferenz N. V₁, Efferenz N. VII)
VII	N. facialis	Mimische Muskulatur	Asymmetrie? Verstrichene Nasolabialfalte? Stirnrunzeln, Augen zukneifen (Untersucher versucht, die geschlossenen Augen des Pat. mit zwei Fingern zu öffnen), Zähne zeigen, Backen aufblasen, pfeifen • Periphere Lähmung: komplett mit Lagophthalmus u. Bell-Phänomen (beim Schließen der Augen wird auf der betroffenen Seite der Augapfel nach oben gedreht) • Zentrale Lähmung: Stirnast u. Lidschluss nicht o. kaum beeinträchtigt, kein Bell-Phänomen
VIII	N. vestibulocochlearis	Hörvermögen	Seitengetrennt (anderes Ohr zuhalten) Zahlen flüstern
			Rinne-Versuch: Stimmgabel (125 Hz) auf Proc. mastoideus setzen, bis Pat. Ton nicht mehr hört; dann vor das Ohr halten. Hört Pat. Ton wieder = Rinne pos. (normal o. Innenohrschwerhörigkeit); Rinne neg.: Schallleitungsschwerhörigkeit
			Weber-Versuch: Stimmgabel wird in der Mitte des Kopfs aufgesetzt. Ton wird in der Mitte wahrgenommen = Weber mittig. Lateralisierung zur kranken (Schallleitungsschwerhörigkeit) o. gesunden Seite (Innenohrschwerhörigkeit) = Weber lateralisiert
IX	N. glossopharyngeus	Rachenreflex (Afferenz)	Pat. „Aaaa“ sagen lassen. Mit Spatel am weichen Gaumen auf beiden Seiten getrennt die Hebung des Gaumensegels u. den Würgereflex auslösen. Bei einseitiger Parese Abweichen der Uvula u. der hinteren Rachenwand zur gesunden Seite (Kulissenphänomen)
X	N. vagus	Rachenreflex (Efferenz)	N. IX
X	N. vagus	Sensibel: u. a. Trachea, Ös., Magen Autonom: u. a. Herz, Magen	Heiserkeit bei Stimmbandlähmung, Schluckstörung, Tachykardie, Arrhythmien
XI	N. accessorius	M. sternocleidomastoideus, M. trapezius	Kopf gegen Widerstand zur Seite wenden lassen u. kontralateralen M. sternocleidomastoideus palpieren. Schultern hochziehen lassen u. oberen Teil des M. trapezius palpieren
XII	N. hypoglossus	Zungenmotorik	Symmetrie der herausgestreckten Zunge? Abweichung zur gelähmten Seite? Atrophie? Faszikulationen, Fibrillationen?

Differenzialdiagnose von Pupillenstörungen, DDPupillenentrundungMydriasisMiosisAnisokoriePupillenstörungen

Tab. 21.6
Miosis	Mydriasis	Pupillenentrundung	Anisokorie
Beidseits		• Nach Augen-OP/-Verletzungen • Iritis, Iridozyklitis • Mittelhirnläsionen (partielle Läsion Ncl. Edinger-Westphal)	• 20 % der Gesunden Anisokorie zwischen 0,3 u. 0,5 mm • Akuter Glaukomanfall (ipsilateral Mydriasis) • Iritis, Iridozyklitis • SHT • Syphilis • Glasauge
• Senile Miosis • Morphin • Parasympathomimetika • Intox. (E 605) • Enzephalitis, Syphilis	• Sympathikusreizung durch Erregungszustände (Angst, Schmerz, Schock) • Medikamente, Drogen (Adrenalin, Kokain) • Bei Systemerkr. (M. Basedow)
Einseitig
• Sympathikuslähmung (Horner-Sy. Abb. 21.1): Tumoren/Verletzungen thorakal/zervikal • Parasympathomimetika lokal (Glaukomther. mit Pilocarpin) • Stellatumblockade	• Mydriatika (Atropin lokal) • N.-oculomotorius-Läsion • Glaukomanfall

Differenzialdiagnose der Pupillenreaktion PupillenreaktionAmaurose

Tab. 21.7
	Ausgangslage	Direkte ipsilaterale Belichtung	Indirekte kontralaterale Belichtung	Konvergenz	Zusatzdiagnostik/-bemerkung
Normale Reaktion	rund, isokor, mittelweit	bds. Miosis	bds. Miosis	bds. Miosis
Alte Optikusläsion, ipsilateral	rund, isokor, mittelweit	bds. Miosis (evtl. verzögert)	bds. Miosis (evtl. verzögert)	bds. Miosis	Swinging-Flashlight-Test: Augen abwechselnd belichten, durch verzögerte Reaktion scheinen Pupillen auf Lichtreiz weit zu werden
Amaurose, ipsilateral	rund, isokor, mittelweit	keine Reaktion	bds. Miosis	bds. Miosis
Okulomotoriusläsion, ipsilateral	Anisokorie, ipsilateral > kontralateral	ipsilateral: keine Reaktion kontralateral: Miosis	ipsilateral: keine Reaktion kontralateral: Miosis	ipsilateral: keine Reaktion kontralateral: Miosis	Miosis ipsilateral auf Miotika
Atropineffekt, ipsilateral	Anisokorie, ipsilateral > kontralateral	ipsilateral: keine Reaktion kontralateral: Miosis	ipsilateral: keine Reaktion kontralateral: Miosis	ipsilateral: keine Reaktion kontralateral: Miosis	Augenmotilität frei, keine Reaktion auf Miotika, rotes Gesicht, psychische Auffälligkeiten, bds.: Belladonna-Intox.!

Differenzialdiagnose Ataxie AtaxieDDAtaxieerblichAtaxiedegenerativ

Tab. 21.8
Sensible Ataxie	Polyneuropathie (21.10.3) o. Läsion der Hinterstränge, z. B. funikuläre Myelose, spinale Raumforderung, multiple Sklerose, Myelitis
Vestibuläre Ataxie	Akutes peripher-vestibuläres Defizit, z. B. Neuronitis vestibularis u. andere Schwindelformen 21.1.2, Läsion der Vestibulariskerne (entzündlich: multiple Sklerose; ischämisch: Wallenberg-Sy., neoplastisch)
Zerebelläre Ataxien
• fokal/multifokal	Entzündlich: MS (21.4), Zerebellitis (21.5.3) Vaskulär: Ischämie, Blutung (21.3) Raumfordernd: Metastasen, Tumoren der hinteren Schädelgrube
• generalisiert	Erblich: • Spinozerebelläre Ataxien (SCA, viele Subtypen, unterschiedlichste Mutationen, meist dominant vererbt), Friedreich-Ataxie (Leitsympt.: progressive Ataxie, Beginn vor dem 25. Lj., Areflexie, Dysarthrie, oft auch Organbeteiligung, Diab. mell.; rezessiv vererbt), Ataxie-Teleangiektasie (rezessiv vererbt, Beginn frühe Kindheit, progressive Ataxie u. Teleangiektasien, rezid. Infekte der oberen Atemwege durch Immundefekt, erhöhtes Risiko für Leukämien, reduzierte Lebenserwartung), weitere seltene erbliche Erkr. mit verschiedenen biochem. Defekten. • Episodische Ataxien: Episoden mit einer Dauer von Sek. bis zu mehreren Tagen, Auslöser Stress, körperl. Betätigung. Begleitsympt. wie Schwindel, Übelkeit u. Erbrechen, Migräne möglich Sporadisch-degenerativ: meist progressive Ataxie im Erw.-Alter, Multisystematrophie (zusätzlich auch autonome Mitbeteiligung, Parkinson-Sy., 21.7.1), Prionenerkr. (21.5.5), unklare Ätiologie (Ausschlussdiagnose) Sympt. Ataxien: • Alkoholtoxische Kleinhirndegeneration: insb. Stand- u. Gangataxie; paraneoplastische Kleinhirndegeneration: immunolog. vermittelte Kleinhirndegeneration durch kleinzelliges Bronchial-Ca, Ovarial-Ca, Nachweis antineuronaler Ak (Anti-Hu-Ak, Anti-Yo, Anti-Ri), wichtig Tumorsuche, wenn neg., auch wiederholt im Verlauf (empfohlen über 3 J.), da die neurolog. Sympt. oft vor Entdeckung des Primärtumors auftritt. • Medikamentöse Kleinhirnschädigung: Phenytoin, Carbamazepin

Lokalisatorische Bedeutung von Sensibilitätsstörungen SensibilitätsstörungenLokalisation

Tab. 21.9
Lokalisation	Symptome	Leitdiagnostik	Verdachtsdiagnose
Periphere Nerven	Umschriebene Reiz-/Ausfallsympt. im Versorgungsgebiet eines Nervs (Parästhesien, Neuralgie/Schmerzen, Hyperpathie, Kausalgie, Hypästhesie einzelner/aller Qualitäten)	MER normal/reduziert/erloschen; evtl. schlaffer Muskeltonus; trophische Störungen (Haut/Nägel, Zyanose); reduzierte Schweißsekretion	PNP (mehrere, einzeln: Schwerpunktneuropathie, 21.10.3), mechanisch durch Trauma, Kompressionssy. (21.10.1)
Hinterwurzel	Segmentale/radikuläre Reizsympt. im Versorgungsgebiet einer Wurzel (Hyperästhesie, Hyperalgesie, Hypästhesie, oft alle Qualitäten, Hyperpathie)	Hypotonie, Areflexie, Parese passend zum Myotom/Dermatom der entsprechenden Wurzel (Kennmuskel), polyradikulär: ggf. größere Ausdehnung der Ursache	Bandscheibenvorfall (21.9), entzündliche Radikulopathie
Hinterstränge	Reiz-/Ausfallsympt. (Parästhesien, Hyperpathie möglich, Oberflächensensibilität, Zweipunktdiskrimination Vibrationsempfinden, Zahlenerkennen, Tasterkennen gestört)	Muskeltonus u. MER unauffällig; sensible Ataxie, Feinmotorikstörung	Vit.-B₁₂-Mangel (19.3.2), spinale Raumforderung (Tumoren, 21.1.10), Lues (9.8.3)
Tractus spinothalamicus	Kontralateral dissoziierte Sensibilitätsstörung mit Reduktion des Schmerz-/Temperaturempfindens, Oberflächensensibilität intakt, evtl. Kälteparästhesien		Spinalis-anterior-Sy. (21.1.10), Brown-Séquard-Sy., Hirnstammischämie (21.3)
Thalamus	Somatotopische Gliederung; typisch z. B. Hemihypästhesie o. einseitig perioral u. Digiti I–III	Thalamus-Sy.: Hemiparese, verringerte Tiefensensibilität, Hyperpathie u. brennende Schmerzen, Bewegungsunruhe, „Thalamushand“, homonyme Hemianopsie	Thalamusinfarkt/-blutung (21.3)
Kortex	Halbseitige, oft auf eine Extremität beschränkte Reiz-/u. Ausfallsympt. (Hemihypästhesie, Lagesinn ↓, intakte Vibrationsempfindung)	Hemiparese zentral, normale bis gesteigerte MER, Dysdiadochokinese, keine Schmerzen	Zerebrale Ischämie/Blutung (21.3), Tumoren (21.6)

ZahnradphänomenRigorMuskeltonusveränderungenMuskeltonusveränderungenTaschenmesserphänomen

Tab. 21.10
Veränderung	Klinik
Spastische Tonuserhöhung	In Ruhe keine Muskelhypertonie, bei schneller passiver Bewegung Tonuserhöhung, die plötzlich wieder nachlässt („Taschenmesserphänomen“), insb. Armbeuger u. Beinstrecker
Rigor	Zahnradphänomen, oft i. R. eines hypokinetisch rigiden Sy. wie bei M. Parkinson
Tonusverlust	Schlaffe Parese bei peripherer, akuter zentraler Parese sowie Kleinhirnläsion
Kontraktur	Bewegungs- u. Funktionseinschränkung bei Muskelverkürzung

Pathologische ReflexpathologischerReflexOppenheim-ReflexGordon-ReflexBabinski-Oppenheim-ReflexGordon-ReflexBabinski-ReflexReflexe

Tab. 21.11
Reflex	Auslösung	Reflexantwort	Hinweis auf
Babinski-Reflex (Abb. 21.6)	Bestreichen des lateralen Fußrandes von der Ferse ausgehend	Tonische Dorsalflexion/Extension der großen Zehe, meist mit Abspreizung u. Plantarflexion der Zehen II–V	Pyramidenbahnläsion
Gordon-Reflex	„Kneten“ (Kompression) der mittleren Wadenmuskulatur	wie Babinski	Pyramidenbahnläsion
Oppenheim-Reflex	Kräftiges Streichen entlang der medialen Tibiakante von proximal nach distal	wie Babinski	Pyramidenbahnläsion

Differenzialdiagnose PareseDDParesen

Tab. 21.12
Zentrale Parese	Periphere Parese
Kraftminderung synergistischer Muskelgruppen mit Einbußen der Feinmotorik	Kraftminderung bei Neurapraxie (rein funktionelle Parese, z. B. nach Druck), Axonotmesis (Axone durchtrennt), Neurotmesis (Axone u. Nervenscheiden durchtrennt)
Spastische Tonuserhöhung	Schlaffer Muskeltonus
Gesteigerte MER, Abschwächung/Aufhebung der Fremdreflexe, path. Reflexe	Hypo-/Areflexie
Keine Muskelatrophie	Muskelatrophie
Muskelkloni	Faszikulationen

Differenzialdiagnose Tremor Zerebellärer TremorTremorDDParkinson-TremorFlapping-TremorEssenzieller TremorAsterixisAlkoholTremor

Tab. 21.13
Art des Tremors	Pathogenese	Frequenz u. Ausprägung	Therapie (Dos. s. Text)
Physiolog. Tremor	Enthemmung des physiolog. Tremors über eine erhöhte Aktivität des zentralen Schrittmachers, erhöhten Sympathikotonus durch z. B. emotionale Aufregung, Hyperthyreose, Amphetamine, Theophyllin, Lithium	8–12 Hz Ruhe-, Halte- u. dynamische Bewegungen, evtl. mit Stimmtremor	Evtl. Betablocker, z. B. bei Berufsmusikern ohne KI Ursächlich: Absetzen von tremorauslösenden Medikamenten, Behandlung einer Hyperthyreose
Essenzieller Tremor	Zusätzlicher zentraler Schrittmacher mit niedriger Frequenz, verstärkt durch emotionale Aufregung, Besserung durch Alkohol, ähnelt physiolog. Tremor; sporadisch o. familiär; Häufigkeit: 0,5–5 %	6–10 Hz Haltetremor, evtl. auch bei Zielbewegungen der Hände (Beugung u. Streckung der Finger), Kopf (Ja-/Nein-Tremor)	Propranolol, Metoprolol (hochselektive Betablocker insb. bei Asthma), Primidon, z. B. Mylepsinum^® (1. Wahl bei älteren Pat.)
Psychogener Tremor	Wechselnde Stärke, Amplitude, Frequenz, gröber als bei M. Parkinson, oft ausfahrend, oft Fortsetzung auf proximale Gruppen, oft mit Ausdruckscharakter, Sistieren unter Ablenkung (Kopfrechnen); wichtig: Verlaufsbeurteilungen		Psychotherapie
Parkinson-Tremor	Schrittmacher mit langsamer Frequenz, bei emotionaler Erregung ↑, im Schlaf sistierend, bei Intention o. Bewegung ↓ o. auf eine Extremität springend	4–6 Hz Ruhetremor, insb. Supinations-/Pronationstremor („Pillendreher“), Provokation durch mentale Anstrengung (z. B. Rechenaufgabe) möglich	L-Dopa, Dopaminagonisten, Anticholinergika
Zerebellärer Tremor	Desynchronisation der Abstimmung von Agonisten- u. Antagonistenmuskulatur	2–4 Hz Intentionstremor, Amplitude variabel, Zunahme zum Ziel (Crescendo-Charakter)	Clonazepam, Carbamazepin
Alkoholtremor	Chron. Alkoholkonsum, insb. unter Entzug verstärkter physiolog. Tremor (Delirium tremens)	8–12 Hz Ruhe- u. Intentionstremor unter Alkohol besser, unregelmäßiges grobes Wackeln bei Delirium tremens (+ vegetative Entzugssympt.)	Betablocker Bei Delirium tremens: stat. Entgiftung (o. Alkoholzufuhr)
Flapping-Tremor (Syn.: Asterixis)	Leberinsuff., Niereninsuff. u. a. Formen einer metab. Enzephalopathie	Kurze arrhyth. bds. Unterbrechungen des normalen Muskeltonus; bei Prüfung der Pronation u. Dorsalextension der Handgelenke wiederholtes Absinken der Hände	Kausal

Tiefenhirnstimulation bei stark beeinträchtigendem Tremor ohne medikamentösen Therapieerfolg

Definition und Charakteristika wichtiger Bewegungsstörungen TremorTicsRigorMyoklonusGeste antagonisteDystonieChoreaBradykineseBewegungsstörungen, DefinitionBallismusAthetose

Tab. 21.14
	Definition	Ursache, Vorkommen
Dystonie	• Tonische unwillkürliche Muskelkontraktion, die zu abnormen Haltungen führen, Ablauf u. Lokalisation stereotyp, im Schlaf, bei Narkose vermindert • Geste antagoniste (z. B. bei Tortikollis, Griff an den Unterkiefer unterdrückt Bewegung)	• Generalisierte (gen.) Dystonien (D.): v. a. bei Kindern, öfter genetisch z. B. DYT1-Mutation, Beginn vor dem 20. Lj. Erw.: gen., multifokal, segmental; doparesponsive D. (später auch leichtes Parkinson-Sy.); 10 % der gen. D.; Myoklonus-D. (Myoklonien u. milde dystone Sympt.), Torsionsdystonie • Fokale/segmentale D.: v. a. bei Erw. (z. B. Blepharospasmus, Meige-Sy., Tortikollis, Beschäftigungsdystonie: Schreibkrampf)
Myoklonus	Kurze unwillkürliche Muskelkontraktion für 50–70 ms, stereotyp, z. T. durch Reize (Bewegung, taktil, akustisch) auslösbar	• Kortikal: Reflexmyoklonus, Epilepsiesy., M. Alzheimer • Subkortikal: essenzieller Myoklonus, Reflexmyoklonus, medikamentös induzierter Myoklonus • Diskutiert werden auch spinale Formen
Athetose, Chorea	• Unwillkürliche hyperkinetische abnorme Bewegungen • Athetose: eher bizarr, langsam wurmartig • Chorea: eher rasch, flüchtig, in willkürliche Bewegungen eingebaute Kontraktionen, fließende Übergänge auch zu dystonen Bewegungsstörungen	• Kinder u. Jgl.: benigne familiäre Chorea, Lesch-Nyhan-Sy., Tourette-Sy., M. Wilson, Chorea minor (Post-Streptok.-Erkr.) • Erw.: Neuroakanthozytose, spinozerebelläre Atrophie, Schwangerschaftschorea, metab. (Hyperthyreose), medikamentös (Dopaminagonisten, Antikonvulsiva [Phenytoin, Carbamazepin], Kortikosteroide, Opiate), Kollagenosen (Lupus erythematodes), Chorea Huntington, M. Wilson
Ballismus	Bestandteil des choreatischen Sy., grobe ausfahrende u. schleudernde Bewegungen, die bes. die proximale Muskulatur betreffen	Akute Schädigung des Ncl. subthalamicus u. seiner Verbindungen, oft halbseitig: Hemiballismus, meist i. R. einer Ischämie
Tics	Wiederholte Bewegungsfragmente aus normalen Bewegungsformen, oft mehrere Tics, kurzfristig unterdrückbar, oft „Bursts“ nach Unterdrückungsphase • Einfach (klonisch, dyston, tonisch) • Komplex (Bewegungsfolge)	• Prim. Tic-Störungen, sporadisch: oft transient (10 % aller SK, v. a. Jungen im Alter von 8–14 J.), chron. (> 1 J., selten als Tourette-Sy.) o. rezid.; hereditär: NBIA, M. Wilson, M. Huntington • Sek. Tic-Störungen: Enzephalitis, medikamentös (Phenytoin, L-Dopa, Dopaminagonisten)
Tremor	Rhythmische alternierende Bewegungen in Ruhe, Haltefunktion o. Intention	DD des Tremors Tab. 21.13 • Idiopathisches Parkinson-Sy. (21.7.1) • Sek. Parkinson-Sy. (vaskulär, infektiös, z. B. Fleckfieber, Neurolues), postenzephalitisch, Spätdyskinesie, Raumforderungen
Bradykinese	Hypomimie, Hypophonie, Mikrografie, Start- u. Stoppschwierigkeiten
Bradykinese	Posturale Reflexe gestört (Pat. an den Schultern nach hinten/vorn/seitwärts „schubsen“)	• Toxisch (langjährige Einnahme von Reserpin u. Phenothiaziden) (21.7.2) • Andere degenerative Erkr. mit hypokinetisch rigidem Sy.: Multisystematrophie, progressive supranukleäre Blickparese, Levy-Körperchen-Erkr., M. Alzheimer im fortgeschrittenen Stadium (21.7.2)
Rigor	Erhöhter Muskeltonus mit Zahnradphänomen, erhöhter Widerstand gegen passive Bewegungen, latenter Rigor: Armpendeltest (verringerter Ausschlag), Kopffalltest

Klinische Differenzialdiagnose der Gangstörungen^∗ WatschelgangSteppergangGangstörungenDDAtaxieTrendelenburg-Zeichen

Tab. 21.15
Leitsymptome	Gangstörung	Gangcharakter	Vorkommen
Breitbasiger, arrhythmischer Gang	Zerebelläre Ataxie	Breitbasiger Stand u. Gang, seitliches Abweichen, Schwanken, Unsicherheit u. unkoordinierte Schritte, insb. bei Richtungswechseln, Verkürzung der Schrittlänge, Beine werden wenig vom Boden abgehoben, Ausfallschritte im Seiltänzergang – Gangunfähigkeit	MS, zerebelläre Raumforderungen, Ischämie, Kleinhirndegeneration
	Sensorische/sensible Ataxie	Unregelmäßige Schrittlänge u. Höhe des Anhebens der Beine, irregulärer Krafteinsatz (Aufstampfen), breitbasig, Pat. beobachten die Beine u. den Boden sehr genau, leicht vornübergebeugte Haltung, Gehstützen, bei Augenschluss/Dunkelheit/Unebenheiten deutlich schlechter	Läsion der somatosensiblen Bahnen auf Höhe der peripheren Nerven (PNP), Hinterstränge (Vit.-B₁₂-Mangel), weiter zentral (MS), Vestibulopathie, Visusstörungen
	Akute Intox.	Schwanken (vorwärts, rückwärts, seitwärts), irreguläre, unsichere Schritte, über kurze Strecken Normalisierung möglich, geringe Versuche des Ausgleichs	Alkohol- o. Barbiturat-Intox.
Rhythmisch, meist asymmetrisch, steif	Spastischer Gang	Betroffenes Bein wirkt steif, keine freie Beugung in den Gelenken, Zirkumduktion (Fuß beschreibt in der Schwungphase einen Kreis, da es nicht ausreichend angehoben wird), ipsilaterale Hand schwingt meist vermindert mit, wenn bds.: Oberschenkel adduziert, „Scherengang“	Ischämie, Trauma, perinatale Hypoxie, MS; Syringomyelie, zervikale Spinalstenose
Rhythmisch, meist asymmetrisch, spez. Ausfallmuster (paretisch)	Steppergang	Fuß o. Füße hängen beim Anheben herunter, daher verstärktes Anheben des Fußes durch Beugung in der Hüfte notwendig, Wiederaufsetzen mit den Zehen zuerst o. lautes Herunterschlagen des Vorfußes	Neuropathien, spinale Muskelatrophie, Poliomyelitis
	Watschelgang	Trendelenburg-Zeichen mit Absinken der Hüfte auf der nicht betroffenen Seite insb. durch Schwäche des M. gluteus medius. Der Oberkörper wird mit zur Gegenseite verlagert, wenn bds. wechselseitige Verlagerung des Oberkörpers wie beim „Watscheln“	Progressive Muskeldystrophie, kongenitale Hüftgelenkdysplasie, -luxation
Ängstlich, psychiatrische Komorbidität	Ängstliche Gangstörung	Langsam, breitbasig, haltsuchend, Besserung bei minimaler Unterstützung, ausgeprägte Angst zu stürzen, Verbesserung durch Ablenkung, im „Geh- u. Zähltest“	Komorbidität mit Depression
	Psychogene Gangstörung	Verschiedene Formen, oft zögerlich, zittrig, oft steht massive Kraftanstrengung im Widerspruch zur angegebenen Schwäche, Pat. laufen massiv in Knie u. Hüfte gebeugt, Beine werden hinterhergezogen/vorher geschoben, Ausdruckscharakter, klin.-neurolog. sonst unauffällig	DD Dystonie, Normaldruckhydrozephalus (NPH)
Kleinschrittig	Hypokinetische Gangstörung	Arme leicht gebeugt, vermindertes, fehlendes Mitschwingen, Beine in Knie u. Hüfte steif, gebeugt, schlurfend, Schrittlänge verkürzt, trippelnd, beim Beginn des Gehens geht der Oberkörper den Beinen voran, Schritte werden immer schneller, Sturz droht, Start- u. Stoppschwierigkeiten	M. Parkinson, andere Parkinson-Sy.
	Frontaler Gang	Breitbasiger, langsamer, steifer Gang mit verminderter Schrittlänge u. Abheben der Füße vom Boden, im Liegen z. B. bei „Fahrradfahrübung“ oft unauffällig, Mitschwingen der Arme nicht reduziert, Fallneigung nach hinten, beim „Hinterhergehen“ oft sehr viel besser	NPH; Leukenzephalopathie, auch asymmetrisch
	Senile Gangstörung	Leicht gebeugte Haltung, Verlangsamung, Versteifung beim Gehen, Verkürzung der Schrittlänge, leicht breitbasig, Ausgleichsbewegungen erschwert, Gang wirkt vorsichtig, ängstlich, erhöhte Fallneigung	Alter, unspez. Veränderungen

∗

In Anlehnung an Jahn, Zwergal, Schniepp (2010) u. Stolze, Vieregge, Deuschl (2008)

Funktionen bei kompletter Querschnittslähmung, kompletteQuerschnittslähmung

Tab. 21.16
Höhe	Funktionen
C4	(Diaphragma): vollständig pflegeabhängig. Fortbewegung mit Elektrorollstuhl, oberhalb C4 nicht mit dem Leben vereinbar
C5/6	(M. biceps brachii): weitgehend pflegeabhängig. Greifmöglichkeit der Hände mit speziellen Hilfsmitteln bedingt möglich. Elektrorollstuhl; in sehr günstigen Fällen sogar Autofahren mit Handbedienung möglich
C6/7	(M. extensor carpi rad.): weitgehend abhängig, Körperpflege teilweise selbstständig. Fahren im mechanischen Rollstuhl
C7/8	(Handmuskeln): selbstständige Körperpflege, bedingte Fingerteilfunktion. Mechanisches Stehgerät, mechanischer Rollstuhl, Autofahren mit Handbedienung
Th1–9	Gute Rollstuhlfertigkeit
Th10–L2	(Rumpfmuskeln, Hüftbeuger): rollstuhlabhängig, Stützapparate für Steh- u. Gehtraining
L3/4	(M. quadriceps, M. tibialis ant.): Rollstuhl entbehrlich, Stützapparate, Unterarmgehstützen
L5/S1	(M. triceps surae): gehfähig, ggf. Gehstöcke

Komplikationen und Therapie eines akuten/subakuten und chronischen Querschnittssyndroms (s. auch Leitlinien für Neurologie: www.dgn.org) QuerschnittssyndromTherapie

Tab. 21.17
Akutstadium am Unfallort
Allgemein	Stabilisierung der Atem- u. Kreislauffunktion, sicheres Lagern unter Berücksichtigung der physiolog. Lordosen. Keine Überstreckung, keine Dehnung, keine raschen Bewegungen, Halskragen, sofortige Verbringung in ein Notfallkrankenhaus mit Neurologie/-chirurgie, Intensivmedizin
Temperaturdysregulation	Kein Kältezittern → Pat. zudecken
Paralytischer Ileus	Nahrungs- u. Flüssigkeitskarenz
Schmerztherapie	Möglichst keine Opiate (Verstärkung des Ileus, Hypoventilation), Metamizol als Kurzinfusion
Akutstadium im Krankenhaus
Allgemein	Initial immer intensivmed. Überwachung notwendig, ZVK, Ulkusprophylaxe, Thromboseprophylaxe, Lagerung, Kontrakturprophylaxe
Kardiovaskuläre Dysfunktion	Ther. von Hypotonie, Bradykardie (ggf. passagerer Schrittmacher), Blutdruckkrisen (meist spinale Automatismen auf [Schmerz-]Reiz meist aus Blase o. Darm)
Temperaturregulationsstörung	Gefahr der Hypo-/Hyperthermie bei entsprechenden Außentemperaturen
Atmungsstörung	Regelmäßige Kontrolle der Vitalkapazität bei akuten zervikalen, hochthorakalen Läsionen, Beatmung, Behandlung Aspirationspneumonie, Atemther., Mukolytika
Atone Blase, Überlaufblase	(Suprapubischer) Blasenkatheter
Paralytischer Ileus	Nahrungs- u. Flüssigkeitskarenz, langsamer Kostaufbau, Stuhlweichmacher, Prostigmin bei fehlender spontaner Erholung
Postakute Phase
Allgemein	Initiierung von umfassenden rehabilitativen Maßnahmen (komb. Ergother./PT, aktive/passive Übungsbehandlung, Kontrakturprophylaxe, funktionelle Behandlung, funktionelle elektr. Stimulation, Lokomotionstraining), Anmeldung Paraplegikerzentrum, Dekubitusprophylaxe/-ther. (Prophylaxe, Entlastung, regelmäßige Inspektion, ggf. chir./antibiotische Ther.), Atemther. (Risiko für pulmonale Inf. ↑). Aufgrund von Hyp-/Analgesie an unentdeckte Ulcera ventriculi, Verbrennungen, Druckulzera, Dekubiti denken! Langsame Frühmobilisation, anfangs oft orthostatische hyposympathikotone Dysregulation
Neurogene Blasenstörung	Einmalkatheterisierung, hohe Flüssigkeitsmenge, Prophylaktika, Erlernung der Reflexentleerung (Beklopfen, Credé-Manöver), Ziel Restharn < 100 ml (sonografische Kontrollen). Detrusorschwäche: Parasympathomimetika; Distigminbromid (Ubretid^®) 5–10 mg/d Hyperaktive Blase: Anticholinergika wie Oxybutynin (Oxybutynin ratiopharm^®) 10–15 mg/d Sphinkterspastik: Baclofen bis 75 mg/d, Botox-Inj., spezielle operative Verfahren
Mastdarmstörungen	Reflexartige Stuhlentleerungen, Stuhlinkontinenz, Obstipation, paradoxe Diarrhö: digital-rektale Entleerung, Macrogol, Prokinetika, Klistiere. Selten operative Verfahren bei reflexartiger Stuhlentleerung
Sexualfunktionsstörungen	Reflexerektionen möglich, Grav. u. Geburt oft möglich, Männer oft infertil (retrograde Ejakulation etc.). Ther. der erektilen Dysfunktion (Sildafenil [Viagra^®], 25–100 mg/d), lokale Inj. von Prostaglandin E1 (10–20 μg, z. B. Caverject^®)
Spastik (gesteigerte MER, Muskeltonuserhöhung, Spasmen)	PT auf neurophysiolog. Basis, antispastische Medikation, ggf. auch Baclofen intrathekal (Pumpe) bei therapierefraktärer Spastik, lokale Botulinumtoxin-Inj.
Heterotope Ossifikation	Anstieg der AP, Muskelschwellungen periartikulär, Skelett-Szinti → Bestrahlung, frühe Indometacin-Gabe, chir. Entfernung
Syringomyelie (bis 30 J. nach Trauma)	Deutliche Zunahme der Beschwerden → OP

Lokalisation der zerebralen Ischämie anhand von typischen Zerebrale IschämieLokalisationAmaurosis fugaxSyndromen

Tab. 21.18
Syndrom	Klinik
Bei Arteria-carotis-interna-Veränderungen	Typ. Amaurosis fugax („wie ein sich senkender Vorhang“) für Sek. bis Min., sonst Mediasy., bei Dissektion oft mit Horner-Sy. u. Hypoglossusparese
Mediasy.	Brachiofazial betonte sensomotorische Hemiparese, Dysarthrie, Aphasie (li), Anosognosie/Neglect (re), homonyme Hemianopsie mit ipsilateraler Blickdeviation
Anteriorsy.	Selten, beinbetonte Hemiparese, seltener Sensibilitätsstörungen, Apraxie, evtl. Blasenstörungen, Gegenhalten, Greifreflex, Aphasie möglich (Heubner-Arterie)
Posteriorsy.	Homonyme Hemianopsie, Makula oft ausgespart, evtl. Gedächtnisstörungen, dominante Hirnhemisphäre: Alexie, Anomie v. a. für Farben, visuelle Agnosie
Subclavian-Steal-Sy.	Armschmerzen bei Belastung, RR-Differenz zwischen re/li Arm, Pulslosigkeit, bei anstrengender Armarbeit evtl. fluktuierende Hirnstammsympt. mit Schwindel, Nystagmus, Doppelbildern, kurze Bewusstlosigkeit
Basilarissy.	Bewusstseinsstörungen, komatös, bilaterale sensomotorische Ausfälle, Tetraplegie, Kleinhirnzeichen, HN-Ausfälle
Hirnstammsy.	„Gekreuzte Symptomatik“, Blickdeviation ipsilateral zur Parese, dissoziierte Empfindungsstörung (Schmerz u. Temperatur mehr als andere Qualitäten), bilaterale Ausfälle, rotierender Schwindel, Doppelbilder, Ataxie, Horner-Sy.
Kleinhirnsy.	Ipsilaterale Ataxie, Fallneigung, rotierender Spontannystagmus, Dysmetrie, Zeigeataxie
Multiinfarktsy.	Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie führt oft zur vaskulären Demenz; bihemisphärische Infarkte mit Pseudobulbärparalyse (Dysarthrie, Anarthrie, Schluckstörung, Tetraparesen)

Andere Durchblutungsstörungen/Blutungen SubarachnoidalblutungSpinale IschämieSinusvenenthromboseSchlaganfallspinale IschämieGefäßfehlbildungen, zerebraleClaudicatio spinalisAneurysmazerebrales

Tab. 21.19
Leitsymptome	Diagnostik/DD	Ätiologie	Therapie
Sinusvenenthrombose (SVT)
Hirndruckzeichen: • Nackensteifigkeit • Vigilanzstörungen • Stauungspapille Langsam zunehmende Kopfschmerzen (90 %) Epileptische Anfälle Fokalneurolog. Defizite, HN-Ausfälle S. cavernosus: • Chemosis • Protrusio bulbi	Diagnosestellung mit CT-Phlebografie, MR-Phlebografie Ursachensuche: Fokussuche, Thrombophilie-, Vaskulitisscreening DD: andere Kopfschmerzsy., Pseudotumor cerebri (Ausschlussdiagnose), andere Ursachen für Hirndruck (Ödem, Enzephalitis, RF)	Septische SVT: septisch-embolisch z. B. bei Endokarditis, lokale Inf. des Gesichts u. HNO-Bereichs, z. B. Otitis media Aseptische SVT: hormonell (z. B. orale Kontrazeptiva, SS), Gerinnungsstörungen, immunolog., hämatolog., medikamentös (z. B. Kortison, Zytostatika), metab. (Diab. mell., Urämie), neoplastisch	Sofortige stat. Einweisung bei Verdacht Vollheparinisierung (Ziel-PTT 60–80 Sek.) ungeachtet Stauungsblutungen Septische SVT: antibiotische Ther. Ther. von epileptischen Anfällen: Phenytoin/Valproinsäure Nachsorge: Marcumarisierung für mind. 6 Mon., bei SVT-Rezidiv/Gerinnungsstörung ggf. dauerhaft Prognose (wenige Studien): etwa 80 % sehr gute Prognose unter Therapie
Zerebrale Aneurysmen u. Subarachnoidalblutung (SAB)
SAB: Vernichtungskopfschmerz, nackenbetont Ohne SAB: anfallsweise Kopfschmerzen, Okulomotoriusparese, andere HN-Ausfälle, Optikusatrophie, bitemp. Hemianopsie	CCT, MRT, LP, konv. Angio (DSA), Doppler DD: andere Kopfschmerzsy.; diab. Ophthalmoplegie, Tolosa-Hunt-Sy. (unspez. retroorbitale Entzündung), Fistel, Arteriitis	Ggf. erblich: fam. Aneurysmakrankheit (≥ 2 Erstgradverwandte mit SAB o. Aneurysma), autosomal-dom. polyzystische Nierenkrankheit o. bei monozygoten Zwillingen	Sofortige stat. Einweisung Ausschaltung des Aneurysmas abhängig von Größe, Lage, stattgehabter Blutung: neurochir. Clipping, interventionell Coiling Ther. von KO, Gefäßspasmus, Liquoraufstau, Epilepsie Nachsorge: Rehabilitation Behandelbare RF einer Aneurysmaruptur: Nikotinabusus, art. Hypertonie, Alkoholabusus
Gefäßfehlbildungen
Fokalneurolog. Defizite, Epilepsie, Kopfschmerzen, bei Fisteln: pulssynchrones Ohrgeräusch (zu stoppen durch Kompression der zuführenden Arterie), Protrusio bulbi mit Chemosis	CT (z. B. Verkalkung, girlandenförmige Gefäße), MRT (z. B. signalleere Strukturen), DSA, Doppler	Arteriovenöse Malformation (AVM): angeborene dir. Kommunikation zw. Arterie u. Vene, Blutungsrisiko 2–3 %/J. Kavernome: endothelialisierte Gefäßkanäle, Epilepsie A.-v. Fisteln: dural, S. cavernosus (kongenital, revaskularisierte SVT, traumatisch, spontan) Venöses Angiom/Anomalie: bei < 0,2 % Blutungsrisiko pro J. vermutlich ohne Krankheitswert	Mikrochirurgie, Embolisierung, Bestrahlung, z. T. nur nach stattgehabter Blutung therapiebedürftig Ther. einer Epilepsie Rehabilitation u. Nachsorge nach stattgehabter Blutung (21.3.2)
Spinale Durchblutungsstörungen/Blutungen
Radikuläre Schmerzen, stundenweise Paraparese bis akutes Querschnittssy., schlaffer Muskeltonus, pos. Pyramidenbahnzeichen, Blasen-/Mastdarminkontinenz, diss. Sensibilitätsstörung, z. T. halbseitig	CT, MRT, LP (hier unauffällig), Angiografie bei V. a. AV-Shunt DD: Myelitis, Abszess, funikuläre Myelose, ALS, MS; Raumforderung, zervikale mechanische Myelopathie	RF Arteriosklerose der Aorta, Aortenaneurysma, selten: kardiale Embolien, abdom./orthopäd. OPs, entzündl. (Meningitis), spinale Gefäßfehlbildungen (AVM, Angiome, Fisteln), Gerinnungsstörungen, Trauma, Tumor	OP bei lokalen Faktoren (Tumor, RF, spinale Gefäßfehlbildungen) Ggf. Heparinisierung, Kortikosteroide, Volumen Symptomatisch: Blasenkatheter, Dekubitusprophylaxe (Querschnittssy.)
Claudicatio spinalis
Belastungsabhängige Parästhesien, Schwäche, Muskelkrämpfe nach längerem Stehen, Gehen, Besserung nach Hinsetzen u. Hinlegen	CT, Myelografie	Mechanisch bedingte, belastungsabhängige Durchblutungsstörung der Cauda equina	KG, physikalische Therapie, ggf. Neurochirurgie

Prävention nach den Leitlinien der DGN VorhofflimmernSchlaganfallVorhofflimmernSchlaganfallPrävention

Tab. 21.20
Risikofaktoren (RF)	Diagn.: Erfassung der kardiovaskulären RF (RR, BZ, Gesamt-Chol, LDL, HDL, EKG), ggf. Doppler- u. Duplex-Sono der hirnversorgenden Arterien, Echokardiografie, CCT Ther. der RF: konsequente dauerhafte Einstellung eines art. Hypertonus (120/70–140/90 mmHg), eines Diab. mell., Information über Raucherentwöhnung u. pharmakolog. Hilfen (Nikotinpflaster, Nikotinkaugummi);
Risikofaktoren	Hyperlipidämie: nach Apoplex Statin-Ther. [Zielwert: LDL < 100 mg/dl (< 2,6 mmol/l)], bei Z. n. zerebraler Blutung Statin-Ther. nur gemäß strenger Nutzen-Risiko-Abwägung; zur Sekundärprophylaxe nach Schlaganfall kein routinemäßiger Einsatz von Nikotinsäurederivaten, Fibraten o. Ezetimib; Ermunterung zu regelmäßiger körperl. Aktivität, Überdenken Risiko einer Hormonersatzther.
Antikoagulation	Vorhofflimmern: Primärprävention: Ind. nach den Leitlinien der Europäischen Gesellschaft für Kardiologie (ESC) 2012 anhand des CHA₂DS₂VASc-Score (s. Kasten) zur Primärprophylaxe stellen: 1 Punkt → individuelle Entscheidung, sorgfältige Nutzen-/Risiko-Abschätzung, ab
	2 Punkten: Antikoagulation (Ziel INR 2–3) bei fehlenden KI: GIT-Blutungen, subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie, schlecht eingestellte art. Hypertonie, eingeschränkte Compliance, schwere Demenz, Sturzgefährdung, Blutungsneigung, Leberinsuff. (erhöhtes Blutungsrisiko ab HAS-BLED-Score ≥ 3) Sekundärprävention: gem. S3-Leitlinie der Dt. Gesellsch. für Neurologie (DGN): orale Antikoagulation generell bei Pat. mit Vorhofflimmern bei Z. n. TIA o. Apoplex (auch > 75 J.); Sturzgefahr, Mikroangiopathie, Demenz stellen keine absoluten KI dar (Voraussetzung: regelmäßige Überwachung gewährleistet). Cave: Keine Verwendung von Thrombozytenaggregationshemmern in der Sekundärprävention bei Z. n. akutem ischämischem Insult mit Vorhofflimmern, sofern nicht aus kardiolog. Gründen indiziert! Weitere Indikationen: • Andere Ursachen einer kardialen Emboliequelle: mechanische Herzklappe (INR 2,5–3,5), persistierendes Foramen ovale (PFO) in Komb. mit Vorhofthrombus o. intraseptalem Aneurysma, bei isoliertem PFO nach Rezidiv unter ASS 100 • Vorübergehend auch bei Dissektionen, Basilaristhrombose, Thrombusnachweis kardial o. aortal, biolog. Herzklappe • Einige Formen der Thrombophilie bei jungen Pat. u. sonst fehlenden Ursachen Alternativ bei KI für Antikoagulation mit Vit.-K-Antagonisten: NOAKs (33.3.2)
Thrombozytenaggregationshemmer	Primärprävention mit ASS 100: Fragliche Ind.: für M nicht wirksam, F > 45 J., ≥ 1 RF geringe Risikoreduktion nur für zerebrale Ischämien KO: erhöhte Rate von GIT-, zerebralen u. a. Blutungen; sorgfältige Risiko-Nutzen-Bewertung Sekundärprävention mit ASS 100: als frühe Sekundärprophylaxe nach Ausschluss einer Blutung u. fortgeführt bei fehlender Ind. für eine Antikoagulation. KO: erhöhte Rate von GIT-, zerebralen u. a. Blutungen Alternativ bei KI für ASS o. z. B. gleichzeitig bestehender KHK, pAVK: Clopidogrel (z. B. Plavix^® 75 mg 1 ×/d) Beschluss des G-BA 2013: Verordnungsausschluss der Komb. von Dipyridamol u. ASS (Aggrenox^®), da kein Zusatznutzen
Karotis-Thrombendarteriektomie	Ind. zur OP primärpräventiv: in ausgesuchten Fällen, bei mind. > 60-proz. Stenose der A. carotis int. möglichst in spezialisierten Zentren mit niedriger OP-KO-Rate (< 3 %) Ind. zur OP (o. Stenting) sekundärpräventiv: hämodynamisch relevante, d. h. > 70-proz. sympt. Stenose der A. carotis int. ASS 100 mg vor, während u. nach OP; ASS 100 + Clopidogrel 75 mg in Komb. (bei Stenting). OP möglichst früh nach Infarkt. Stenose 50–69 %: OP nur bei KO-Rate des Operateurs < 6 %
Karotis-Thrombendarteriektomie	Nicht hämodynamisch relevante Karotisstenosen: Stenose < 50 %: dopplersonografische Kontrolle alle 3–6 Mon., Aufklärung über Ablauf einer TIA, regelmäßige kardiolog. Unters. (Herzinfarktrisiko ↑); Sekundärprävention der Arteriosklerose, wenn indiziert: Nikotinkarenz, ASS 100 mg, ggf. Statin, BZ-Optimierung

Symptomatische Therapie bei multipler Sklerose Multiple Sklerosesymptomatische TherapieFatiguemultiple Sklerose

Tab. 21.21
Symptom	Therapie	Besonderheiten
Spastik	• PT, Wärme, Kälte • Baclofen (z. B. Baclofen ratiopharm^®), 15–100 mg/d in 2–3 ED • Tizanidin (z. B. Sirdalud^®), 12–36 mg/d in 3–4 ED • Nabiximol (Sativex^®) Mundspray: Komb. aus THC + Cannabiol, Zulassung 5/2011: erstes kühlpflichtiges BtM, höhere Therapiekosten. Ansprechrate 40 % • Gabapentin 1.200–2.700 mg/d (Off-Label) bei ton. Spastik mit Schmerzen • Kaliumkanalblocker Fampridin (Fampyra^®): Ind.: MS-Pat. mit Gehbehinderung. Dos.: 2 × 10 mg; volle Wirkung binnen 14 d, bei fehlender Verbesserung des Gehens wieder absetzen. KI: Niereninsuff., zerebrale Krampfanfälle in der Anamnese; NW: HWI, Schlaflosigkeit, Schwindel, Angstzustände • Invasiv: Botulinumtoxin, intrathekales Baclofen	Individuell Dosis austitrieren. Problem: Spastik ausreichend behandeln, ohne die Paresen zu sehr zu verschlechtern
Ataxie u. Tremor	• Physikalisch: Kühlung eines Arms über 15 Min. → für 30 Min. Besserung des Tremors • Medikamentöse Therapieversuche i. d. R. durch den FA (z. B. Topiramat) • Hilfsmittelversorgung (z. B. schwerpunktveränderte Trinkgefäße), Ergother., PT
Blasenstörungen	Dranginkontinenz mit hyperreflektorischer Blase → Anticholinergika: • Oxybutynin (z. B. Oxybutynin-ratiopharm^®), 10–30 mg/d • Tolterodin (z. B. Detrusitol^®), 4 mg/d • Trospiumchlorid (z. B. Spasmex^®), 15 mg/d • Propiverin (z. B. Mictonorm^®), bis max. 45 mg/d Cave: regelmäßige Restharnkontrollen Restharn (> 100 ml): Detrusorhyporeflexie, Blasenatonie → Selbstkatheterisierung Sphinkter-Detrusor-Dyssynergie → α-Sympatholytika: • Tamsulosin (z. B. Tamsulosin Hexal^® 0,4 mg retard Hartkps.), bis 0,4 mg/d • Alfuzosin (z. B. Alfuzosin beta^®), bis 10 mg/d • Doxazosin (z. B. Doxazosin ct^® 2 mg/4 mg, Doxazosin ratiopharm^® 4 mg Retardtbl.), 4–8 mg/d • Phenoxybenzamin (z. B. Dibenzyran^®), bis 30 (–60) mg/d	Oft ändert sich die Form der Blasenstörung im Verlauf. Vor Therapiebeginn u. immer im Verlauf fachärztl. Vorstellung beim Urologen, Neurologen mit Restharnkontrollen KO: rezid. HWI u. Urosepsis, ggf. Infektionsprophylaxe mit L-Methionin (Methionin Stada^®, Methionin Sandoz^®), Vit. C
Defäkationsstörung	Obstipation: Flüssigkeitszufuhr steigern, Steigerung der körperl. Aktivität, ballaststoffreiche Diät, Laxanzien: Macrogol (Movicol^®) Inkontinenz: selten, oft im Wechsel mit Obstipation. Geplantes regelmäßiges Abführen, im Notfall Loperamid (Lopedium^®, Loperamid Sandoz^® 2 × 2 mg/d)	Oft behandeln Pat. ihre Blasenstörung mit Flüssigkeitsrestriktion
Sexualfunktionsstörung	Veränderungen der Sexualität geben 50–90 % der MS-Pat. an, wie bei „Gesunden“ oft psychische Probleme. Bei Erektionsstörungen: Sildenafil (z. B. Viagra^®), Tadalafil (Cialis^®)	An urolog. Abklärung denken, insb. wenn Potenzstörungen unabhängig vom Schub auftreten
Fatigue	Allg.: Schlafhygiene, aerobes Ausdauertraining, regelmäßige Pause, ggf. medikamentöse Ther. meist durch den FA: Amantadin (z. B. Amantadin ratiopharm^® 100–200 mg morgens) NICHT erstattungsfähig, Modafinil (100–200 mg) Off-Label	Häufiger Grund für Arbeitsunfähigkeit. DD: Depression, Schlafstörungen, SD-Funktionsstörungen, Anämie
Paroxysmen	• Carbamazepin (z. B. Carbamazepin ratiopharm^®): 2 × 100 mg → 600–1.200 mg/d • Gabapentin (z. B. Gabapentin Hexal^®), 300 mg/d +300 mg alle 3 d, Ziel 900–1.800 mg (max. 3.000 mg)	10–20 % der Pat., z. B. Sensibilitätsstörungen, Lhermitte, Trigeminusneuralgie, Dysarthrie, Ataxie
Allg./unterstützende Maßnahmen	PT, Ergother., physikalische Ther., Logopädie, Psychother., gemäßigter Sport, gesunde ausgewogene Ernährung (Wirksamkeit von Spezialdiäten nicht bewiesen)

Hausärztliche Beratung bei multipler Sklerose Multiple Sklerosehausärztliche BeratungSchwangerschaftmultiple Sklerose

Tab. 21.22
Schwangerschaft	• Keine Änderung der Langzeitprognose für die Mutter. Während der Grav. ist die Schubrate vermindert, v. a. im letzten Trimenon, erhöhte Schubrate vorübergehend für 3–6 Mon. p. p. • Kein erhöhtes Risiko für Schwangerschafts- o. Geburtskomplikationen • Wichtig! Immunsuppressive Ther. muss 3–6 Mon. vorher abgesetzt werden, Lockerung der Bestimmungen für immunmod. Ther. (hier bisher nur gering erhöhte Fehlgeburtsrate), Absprache mit FA Gyn., Perinatalzentrum. Besprechung mit FA über günstigen Zeitpunkt (stabile Krankheitsphase wünschenswert) • Entbindungsform nach gyn. Gesichtspunkten wählen (evtl. Ermüdung unter der Geburt beachten, generell keine erhöhte Kaiserschnittrate bei MS). Periduralanästhesie (PDA) möglich, Spinalanästhesie wird nicht empfohlen • Stillen hat keine Auswirkung auf Schwere u. Häufigkeit der postpartalen Schübe, ggf. Kortikosteroid-Ther. im Schub. Alternativ: Immunglobuline im Wochenbett (vorher Kostenübernahme durch KK klären)
Genetische Beratung	• Risiko für Kinder zwar 10- bis 20-fach ↑, jedoch absolutes Risiko gering (2% vs. 0,1 %) • Kein erhöhtes Risiko embryonaler o. fetaler Malformationen • Versorgung der Kinder mit zunehmender Behinderung, postpartale Versorgung planen • Kinder altersgerecht über die Erkr. aufklären
Wärme, Sport	• Durch erhöhte Körpertemperatur Verschlechterung der motorischen Funktionen u. sensibler Defizite möglich (Uthoff-Phänomen) • Bei pos. Uthoff-Phänomen: Meidung von Sonne, Leistungssport, heißen Bädern, Sauna; sonst – außer im Schub – nicht generell davon abzuraten
Narkose, Chirurgie	• Vermutlich ohne Einfluss, möglichst in stabiler Krankheitsphase • Spinale Anästhesie kann Schub triggern, besser: peridurale Anästhesie
Impfungen	• Schübe können theoretisch von Lebendimpfstoffen u. bewiesenermaßen durch Infekte getriggert werden. Standardimpfungen sinnvoll u. sicher, Lebendimpfstoffe meiden • Im Zweifelsfall: Erfolg einer Impfung überprüfen, v. a. unter immunsuppressiver/-modulatorischer Ther.; keine Lebendimpfstoffe unter immunsuppressiver Ther.
Kontrazeption	• Orale hormonelle Kontrazeptiva sind nicht kontraindiziert, aber auf medikamentöse WW achten, z. B. mit Carbamazepin, Antibiotika. Erhöhtes Risiko für Beinvenenthrombosen, wichtig insb. für immobilere Pat. mit Lähmungen der Beine, Thrombosen in der Anamnese, Raucherinnen u. Pat. > 35 J. • Bei immunsuppressiver Ther.: Kontrazeption bis 3–6 Mon. nach Behandlungsende (gilt auch für Männer) • Eine Schwangerschaft während einer immunmod. u. immunsuppressiven Ther. ist kein genereller Grund zum Schwangerschaftsabbruch; Perinatalzentrum kontaktieren
Alternative Therapieformen	Informationsflut im Internet, viele unseriöse Anbieter, individuelle Behandlungsversuche gerechtfertigt, wenn nicht med. unsinnig u. nicht zu teuer. Von Bienengifttherapie u. sog. immunstärkender Medikation abraten

Hirntumoren – Übersicht OligodendrogliomMeningeomMedulloblastomLymphomprimäres ZNS-HypophysenadenomGliomGlioblastomEpendymomAstrozytomAkustikusneurinom

Tab. 21.23
Tumorart	Klinik	Therapie	Prognose
Gliome WHO-Grad II (Astrozytom)	• Kinder; 40.–50. Lj. • Lok.: Großhirnhemisphäre • Krampfanfälle bis 50 %	• OP ± Radiother. abhängig von Alter (> 40 J.) u. Schwere der Sympt. • Prim. Radiother. bei Inoperabilität • Alter < 40 J., ohne Sympt.: Zuwarten möglich • Kontrolle alle 6 Mon., nach 5 J. 1 ×/J.	• Abhängig von Ther., Karnofsky-Index, Lebensalter, Histologie, Tumorvol. • 5-JÜR bis 65 % • KO: in hohem Prozentsatz maligne Transformation
Anaplastisches Astrozytom WHO-Grad III, Glioblastom WHO-Grad IV	• 45.–65. Lj. • Lok.: Großhirnhemisphären, Balken, Basalganglien • Kopfschmerzen (70 %), Paresen, Psychosy., Krampfanfälle	• OP + Radiother. ± Chemother. (Temozolomid/BCNU) abhängig von Operabilität, Alter (< 70 J.) u. Karnofsky-Index (> 70) • Kontrolle alle 3 (WHO°IV) bis 4 (WHO°III) Mon. • Palliativ: Karnofsky < 50, fehlende Einwilligungsfähigkeit • Ansprechen auf Chemother. Abhängig von Methylierung des MGMT-Gens	• WHO-Grad III MÜZ 3 J. • WHO-Grad IV MÜZ ohne Ther. ca. 2 Mon.; nur OP: ca. 6 Mon.; OP + Bestrahlung: ca. 12 Mon.; OP + Bestrahlung+ Chemother.: ca. 14 Mon, abhängig vom MGMT-Status auch höher
Oligodendrogliom o. Oligoastrozytom WHO-Grad II/III	• 40.–50. Lj. • Großhirnhemisphäre • Krampfanfälle bis 80 % als Erstsymptom • Verkalkungen im CCT	OP bei Raumforderung; Chemother. (Polychemother. mit PCVI/Temozolomid) ± Radiother. Grad II: Alter < 40 J., ohne Sympt.: Zuwarten möglich	Meist relativ differenzierte Tumoren, jedoch infiltratives Wachstum; OP + Chemother./Bestrahlung: 5-JÜR bis 100 %, °III 10-JÜR bis ca. 25 %
Ependymom WHO-Grad II/III	• Kinder; 30.–40. Lj. • Infra- > supratentoriell	OP ± Radiother. (inkomplette Resektion, meningeale Aussaat)	5-JÜR bis 30 (OP) –80 % (+ Strahlenther.)
Medulloblastom WHO-Grad IV (embryonaler Tumor)	• Kinder > Erw. (20 %) • Dach IV. Ventrikel, Kleinhirn • Hirndruck, zerebelläre Zeichen	OP + Radiother. ± Chemother. (i. R. von Studien)	Mediane ÜZ 1 J. (nur OP); 5-JÜR (OP + Radiother.) 50–90 % bei Metastasenfreiheit
Akustikusneurinom (5 % assoziiert mit Neurofibromatose II, insb. wenn bilateral)	Kleinhirnbrückenwinkelsy.: Hypakusis → Hörverlust, Trigeminus-/Fazialisparese, zerebelläre Sympt., Kopfschmerzen	Bei dokumentierter Tumorprogression: OP/Radiochir. (KO: Fazialisparese 10–30 %, Gehörerhalt 30–70 %), Radiother. (Tumoren > 3,5 cm)	Günstig. Rezidivraten: ohne Resttumor < 1 % in 15 J., mit Resttumor/Kapsel + Bestrahlung 6 % in 10 J.
Meningeom (assoziiert mit Neurofibromatose v. a. bei jüngeren Pat.)	• 50.–70. Lj, M > F • Klinik je nach Lokalisation, z. B. Mantelkantensy. bei parasagittaler Lage mit spastischer Parese der Beine	• OP ± Radiother. (inkomplette Resektion) • Radiochir. bei Resttumor < 3 cm • Kontrolle bei kleinen asympt. Meningeomen	Günstig. Rezidivraten: ohne Resttumor 7 % in 5 J.; 30 % in 15 J., mit Resttumor + Bestrahlung 10 % in 5 J.; 30 % in 15 J.
Prim. ZNS-Lymphom (95 % Non-Hodgkin-Lymphom vom B-Zell-Typ)	• 50–70 Lj. • Wesensänderungen, fokal neurolog. Sy., Epilepsie, HN-Ausfälle, Hirndruckzeichen, Sehstörungen (okuläre Manifestation?), HIV pos.?, Ausschluss systemisches Lymphom	• Unter Kortison Remission (40 %) möglich, daher Hirndruckther. erst nach Biopsie mit z. B. Dexamethason 8 mg/d (sonst Diagnoseverschleierung; vor Biopsie, wenn notwendig, z. B. Mannit 15 %) • Pat. i. R. von Studien behandeln lassen (Chemo- u. Radiother.)	• Ohne Ther. ÜZ 3–6 Mon. • Mit Radiochemother. MÜZ 4 J. • HIV-pos. MÜZ 4–5 Mon., durch ART deutlich seltener • Mit Stammzelltransplantation ggf. höher
Hypophysenadenom	• 30–60 Lj. (bei Kindern DD Kraniopharyngeom) • Hyper-/Hypopituitarismus • Lokal: Kopfschmerzen; Augenmuskelparesen, bitemporale Hemianopsie • Schlafstörungen, Essstörungen	• OP ± Strahlenther. (inkomplette Resektion/Rezidiv) • Prolaktinom: Dopaminagonist (Bromocriptin 1,25 mg abends → 3 × 2,5 mg/d), bei 80–90 % der Mikroadenome (< 10 mm) ausreichend • Substitutionsther.	• Günstig. Nicht selten Rezidive • 10 % der Normalbevölkerung mit Mikroadenomen. Ther. nur bei Klinik (endokrin aktiv/Sehstörungen), sonst nur Kontrolle

Therapie von Komplikationen und Begleitsymptomen Parkinson-Syndromtherapiebedingte Begleitsymptome

Tab. 21.24
KO, Symptom	Therapie
Depressives Syndrom	• SSRIs (nicht zusammen mit Segelin): z. B. Sertralin 50–100 mg/d • Verschlechterung der Parkinson-Sympt. durch Lithium möglich • Möglichst keine trizyklischen Antidepressiva (anticholinerge NW)
Orthostatische Dysregulation, Hypotonie	• Salzreiche Kost, Kompressionsstrümpfe, langsames Aufstehen • Therapieversuch mit Sympathomimetika (Etilefrin) o. Fludrokortison (Astonin^® H)
Dranginkontinenz	Voraussetzung: urolog. Abklärung z. B. Oxybutynin (Oxibutynin ratiopharm^®) 5–15 mg/d. Solifenacin (Vesikur^®) 5–10 mg/d. Cave: Restharnbildung Toilettentraining.
Obstipation	Steigerung der Flüssigkeitszufuhr, ballaststoffreiche Ernährung, körperl. Betätigung, Macrogol (Macrogol-ratiopharm Balance^®), ½–3 Btl./d
Dopamininduzierte Psychose Lebhafte Träume → visuelle Halluzinationen	Klinikeinweisung, KI für typ. u. einige atyp. Antipsychotika, Clozapin (Clozapin neuraxpharm^®) unter spez. Kontrollen u. Quetiapin (Seroquel^®) in niedrigen Dosierungen möglich, Reduktion der dopaminergen Ther., insb. der Dopaminagonisten, Amantadin, Selegilin
Vermehrter Speichelfluss	Anticholinergika (Biperiden), trizyklische Antidepressiva (anticholinerge NW), Scopolaminpflaster (Off-Label). NW: Verschlechterung kognitiver Funktionen
Demenzielles Syndrom	Vermeidung anticholinerger Medikation, Ther. mit Antidementiva, z. B. Rivastigmin (Exelon^® Kps.)

Anamnese zur Differenzialdiagnose des Parkinson-Parkinson-SyndromAnamneseSyndroms-Parkinson-SyndromidiopathischesParkinson-Syndromsekundäres

Tab. 21.25
	Idiopathisches Parkinson-Sy.	Sekundäres Parkinson-Sy./Ausdruck einer anderen neurodegenerativen Erkrankung
Verlauf	Langsam progredient	Apoplektiform, ggf. Remissionen
Vorerkrankungen	Leer (zumindest zu Beginn)	Stammganglieninfarkt, SHT (Boxer-Enzephalopathie), Enzephalitis, NPH
Medikamentenanamnese	Leer (zumindest zu Beginn)	Antipsychotika, Metoclopramid
Klinik	• Gutes Ansprechen auf L-Dopa • Ruhetremor • Einseitiger Beginn, bleibende Seitenasymmetrie	• > 3 J. streng einseitig • Zerebelläre, autonome Pyramidenbahnzeichen • Demenz zu Beginn im Vordergrund • Kein Ansprechen auf L-Dopa

DD Hypokinetisch-rigides Syndrom Progressive supranukleäre BlickpareseParkinson-SyndromsekundäresMultisystematrophieLewy-Körperchen-DemenzKortikobasale DegenerationHypokinetisch-rigides SyndromBlickpareseprogressive supranukleäre

Tab. 21.26
	Klinik u. Diagnose	Therapie
Vaskuläres Parkinson-Sy.	• „Lower body parkinsonism“ (Beine >> Arme betroffen, apoplektiformer Verlauf) • CCT, cMRT	Ther. der RF: L-Dopa-Versuch, Amantadin (bis 400 mg/d, cave: Niereninsuff., Halluzinationen)
Normaldruckhydrozephalus	• Trias: kleinschrittig-apraktisches Gangbild, Demenz, Inkontinenz • CCT/cMRT: Missverhältnis innerer zu äußeren Liquorräumen • Stat. Liquorablassversuch	Ventrikuloperitoneale Shuntanlage
Medikamentös induziert (typ. Antipsychotika, Olanzapin, Lithium, Metoclopramid, Reserpin, Flunarizin)	• Medikamentenanamnese zu Therapiebeginn • Andere Sympt. von Spätdyskinesien	Absetzen/Umsetzen der Medikation
Seltenere Ursachen: metab. (M. Wilson 8.7.2, Hypoparathyreoidismus 17.7), entzündlich (HIV, „Encephalitis lethargica“), intrazerebrale Raumforderung 21.6, traumatisch (Boxer-Enzephalopathie, häufige, schwere Kopftraumen, oft mit Demenz), toxisch (z. B. CO, Mangan)
Parkinson-Syndrom als Symptom anderer neurodegenerativer Erkrankungen (früher Parkinson plus oder atypisch genannt, neue Einteilung, insb. nach histopathologischen Unterschieden/Gemeinsamkeiten)
Multisystematrophie (MSA): neurodegenerative Erkr. von 2 o. mehr Systemen (autonomes, zerebelläres, pyramidales o. extrapyramidales System), „α-Synukleopathie“	• Autonom (orthostatische Hypotonie, erektile Dysfunktion, Blasenstörung) • Zerebellär (Gangataxie, Dysarthrie, Extremitätenataxie, Blickrichtungsnystagmus) • Pyramidal (Babinski pos., gesteigerte MER) • Extrapyramidal (Bradykinese, Tremor, Rigor, posturale Instabilität)	• Im Vordergrund: Logopädie, PT, Ergotherapie • Therapieversuch mit L-Dopa u. Amantadin • Sympt. Therapie s. o.
Progressive supranukleäre Blickparese, „Tauopathie“	Vertikale Blickparese, Vorstadium: vertikale Sakkadenverlangsamung, posturale Instabilität, typ. Stürze im 1. Erkrankungsjahr, proximal betontes hypokinetisch-rigides Sy., Dysphagie, Dysarthrie, Frontalhirnzeichen	s. o., bei schwerer Schluckstörung mit Aspirationsgefahr o. unzureichender Kalorienzufuhr: perkutane gastroduodenale Sonde
Kortikobasale Degeneration, „Tauopathie“	Ausgeprägtes asymmetrisches hypokinetisch-rigides Sy., schlechtes Ansprechen auf L-Dopa, Dystonie, Myoklonien, kortikale Dysfunktion (Apraxie, kortikales sensorisches Defizit, Dysphasie, demenzielles Sy., „Alien-Limb-Sy.“)	s. o., bei Myoklonien ggf. Clonazepam
Lewy-Körperchen-Demenz, „α-Synukleopathie“	Progredientes demenzielles Sy. mit ausgeprägten Fluktuationen auch der Aufmerksamkeit u. der Vigilanz, detaillierte optische Halluzinationen, hypokinetisch-rigides Sy. Ausgeprägtes Ansprechen auf Medikamente (schwere Vigilanzstörung auf Spuren von atyp. Antipsychotika, akinetische Krisen auf typ. Antipsychotika)	L-Dopa, ggf. Ther. der Demenz mit Cholinesterase-Hemmer: z. B. Rivastigmin (Exelon^® Pflaster 4,6 mg–9,5 mg/24 h), Halluzinationen: Clozapin (initial nur 6,25 mg, da ausgeprägtes Ansprechen), Quetiapin (initial 12,5 mg), nie typ. Antipsychotika

Übersicht Spinalparalyse, spastischeSpinale MuskelatrophieProgressive BulbärparalysePostpoliosyndromMotoneuronerkrankungenAmyotrophe LateralskleroseMotoneuronerkrankungen

Tab. 21.27
Degeneration 1. Motoneuron	Degeneration 2. Motoneuron	Degeneration 1. u. 2. Motoneuron
Spastische Spinalparalyse • Meist hereditär, 25 % sporadisch • Langsam progrediente Paraspastik • Ausschlussdiagnose, DD: ALS, spinale/parasagittale Raumforderung, MS, Vit.-B₁₂-Mangel, frühkindliche Hirnschädigung • Sympt. Therapie	Spinale Muskelatrophie (SMA) • Meist hereditär • Nukleäre Atrophie: peripherer Lähmungstyp, Faszikulationen • Verschiedenste Formen mit spez. Klinik u. Erkrankungsalter, z. B. infantiler Typ: Werdnig-Hoffmann (1. Lj.) o. progressive SMA Duchenne-Aran (20.–45. Lj.) Postpoliosy. • Langsam progrediente Atrophie u. Faszikulationen auch der Muskeln, die vorher nicht betroffen waren • 30 % der Polio-Pat. nach 20–40 J.	Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) • Sporadisch (meist) o. hereditär (autosomal-dominant) • Prävalenz 5/100.000 Einwohner • Komb. aus atrophischen u. spastischen Lähmungen: Muskelatrophie bei erhaltenen Muskeleigenreflexen, Faszikulationen, Fibrillation der Zunge („Sack voller Würmer“) • Rasch progredienter Verlauf, nur etwa 30 % überleben länger als 5 J., Tod durch Aspirationspneumonie, respir. Insuff.
	Progressive Bulbärparalyse • Degeneration der kaudalen HN-Kerne, Sonderform der ALS? • Bulbäre Sympt.: Dysarthrie mit nasaler Sprache, nasale Regurgitation beim Schlucken, bds. Fazialisparese • Riluzol (Ther. der ALS)	• DD: sympt. Formen (paraneoplastisch, monoklonale Gammopathie), Vit.-B₁₂-Mangel, Syringomyelie, spinale Raumforderung, multifokale motorische Neuropathie

Auswahl Antiepileptika: Dosierungen, NW AntiepileptikaEpilepsiemedikamentöse Therapie

Tab. 21.28
Medikament	Erw.-Dosis (1. Zieldosis bis max. Dosis) mg/d^∗	Auswahl von NW (häufige, dosisabhängige, i. d. R. reversibel)	WW mit Medikamenten (33.2)
Carbamazepin retardiert	600–1.600, in 2 ED ret./3 ED unretardiert	Schwindel, Müdigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Nystagmus, Ataxie, Verschwommensehen, Blutbildveränderungen, Hepatopathien, Dermatitiden, E’lytstörungen	Enzyminduktion mit beschleunigtem Abbau, z. B. von Phenytoin, Marcumar^®, Digitoxin; Versagen der „Pille“
Phenytoin	200–400 in 2 ED	Tremor, Nystagmus, Verschwommensehen, Ataxie, Müdigkeit, Gingivahyperplasie, Hypertrichose, bulbäre Dysarthrie, PNP, Akne	s. Carbamazepin
Lamotrigin (z. B. Lamotrigin ct^®)	100–400 in 2–3 ED, Wo. 1–4 langsame Aufdosierung	Allergische Reaktionen, Hautausschläge, Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Doppelbilder, depressive Reaktionen	Enzyminduktion durch verschiedene Antiepileptika beschleunigt Abbau, Valproinsäure hemmt Abbau
Gabapentin (z. B. Gabapentin ratiopharm^®)	900–3.600	u. a. Müdigkeit, Schwindel, Ataxie, Nystagmus. Häufigere BZ-Kontrollen bei Diabetikern erforderlich	Verstärkung der zentralsedierenden Wirkung von Alkohol u. sedierenden Pharmaka
Zonisamid (z. B. Zonegran^®)	200–500 in 1–2 ED	Allergien (Sulfonamid-Verwandtschaft), Agitiertheit, Verwirrtheit, Ataxie, Diplopie, Nierensteine	Abfall der Konz. bei Komedikation mit Enzyminduktoren
Pregabalin (z. B. Lyrica^®) Add-on	300–600 in 2 ED	Müdigkeit, Benommenheit, Schwindel, Ataxie, Nystagmus, Myoklonien, Ödeme	Keine Interaktion
Oxcarbazepin (z. B. Oxcarbazepin ct^®)	900–2.400 in 3 ED	Hautausschläge, Hyponatriämie, Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Doppelbilder, depressive Reaktionen	WW mit Antiepileptika gering, WW mit hormonellen Kontrazeptiva
Escarbazepin (Zebinix^®) Add-on für fokale Anfälle 2009	400–1.200 mg 1 ×/d	Müdigkeit, Schwindel, Hyponatriämie, Herzrhythmusstör. (PR Intervall)	WW mit hormonellen Kontrazeptiva, Statinen, Phenytoin u. a.
Levetiracetam (z. B. Keppra^®)	1.000–3.000 in 2 ED	Asthenie, Somnolenz, Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Doppelbilder, depressive Reaktionen, Verhaltensauffälligkeiten/Aggressivität	KI: Überempfindlichkeit gegen Pyrrolidon-Derivate
Brivaracetam (Briviact^®) Add-on für fokale Anfälle 01/2016	50–200 in 2 ED	Nachfolger von Levetiracetam, NW s. dort Deutlicher Warnhinweis Suizidalität	Dosisanpassung bei Leberinsuff.
Valproinsäure Cave: Rote-Hand-Brief 12/2014: wg. Fehlbildungsrisiko für Mädchen/Frauen im gebärfähigen Alter nur Reservemed. Ggf. spez. Risikoaufklärung/Formulare notwendig!	750–2.000 in 1–2 ED ret., in 3–4 ED unretardiert	Gewichtszunahme, Haarausfall, Tremor (mit Betablocker zu behandeln!), Leberschäden, selten Koagulopathien, Thrombozytopenie, Leberkoma (1 : 500 bei Kindern), Valproat-Enzephalopathie	Erhöht die Plasma-Konz. von Phenobarbital, Lamotrigin, kein Einfluss auf die „Pille“
Topiramat (z. B. Topamax^®)	100–400 in 2 ED	Parästhesien, Gewichtsabnahme, Schwindel, kognitive Beeinträchtigung, Wesensänderung, Nierensteine	Steigerung der Phenytoin-Konz., Versagen der „Pille“
Clobazam (Zusatzpräparat zu anderen Antiepileptika)	10(–40)	Müdigkeit, Gereiztheit, Verschwommensehen, Verlangsamung, Appetitlosigkeit, Kopfschmerzen	(33.2.5) Benzodiazepine
Lacosamid (z. B. Vimpat^®) Add-on für fokale Anfälle, Zulassung als Monother. beantragt für 2016	100–400 in 2 ED	Schwindel, Übelkeit, Kopfschmerzen, Müdigkeit u. Doppeltsehen	In Komb. mit Carbamazepin, Lamotrigin, Pregabalin kardiale Reizleitungsstörungen möglich

∗

Individuelle Aufdosierung bis zur Nebenwirkungsgrenze

Typische medikamentöse Therapie abhängig von EpilepsiesyndromenEpilepsiemedikamentöse Therapie

(nach den Leitlinien der DGN 2008)

Tab. 21.29
Anfallsform	1. Wahl	2. Wahl	3. Wahl
Fokale Anfälle	Lamotrigin, Levetiracetam	Valproinsäure, Topiramat, Carbamazepin, Oxcarbazepin, Gabapentin, Pregabalin (Add-on), Zonisamid	Phenytoin
Generalisierte Epilepsie
Grand-Mal-Epilepsie	Valproinsäure bei Männern Bei Frauen/Mädchen im gebärfähigen Alter: Lamotrigin.	Lamotrigin, Topiramat, Levetiracetam	Phenobarbital
Absencen		Ethosuximid, Lamotrigin
Juvenile myoklonische Epilepsie		Lamotrigin, Topiramat, Levetiracetam (Add-on)

Klinik der zervikalen Bandscheibenvorfälle Bandscheibenvorfallzervikaler

Tab. 21.30
Wurzel (Segment)	Schmerzlokalisation	Sensibilitätsstörungen	Parese	Funktionsausfall	Reflex
C5 (C4/5)	Schulter im Bereich des Deltamuskels	Hautareal über M. deltoideus	M. deltoideus	Abduktion im Schultergelenk 30–90°	evtl. BSR abgeschwächt
C6 (C5/6)	Schulter, Oberarm-Unterarm radial, Finger I	Radiale Unterarmseite, Finger I, II	M. biceps brachii, M. brachioradialis	Flexion im Ellenbogengelenk	BSR abgeschwächt o. ausgefallen, RPR abgeschwächt
C7 (C6/7)	Gesamter Arm mit Ausstrahlung in die Finger II–IV	Finger II–IV volar u. dorsal, bes. Finger III	M. pectoralis major, M. triceps brachii, M. opponens pollicis	Adduktion im Schultergelenk, Extension im Ellenbogengelenk, Daumenopposition	TSR abgeschwächt o. erloschen
C8 (C7/Th1)	Arm, Unterarm ulnar, Finger IV, V	Finger IV, V	M. flexor carpi ulnaris, M. abductor digiti V, Mm. interossei	Volarflexion mit ulnarer Abduktion im Handgelenk, Kleinfingerabduktion, Fingerspreizung	TSR abgeschwächt

Klinik u. Höhenlokalisation bei Bandscheibenvorfall (BSV)BandscheibenvorfallKlinikBandscheibenvorfallHöhenlokalisation

Tab. 21.31
	Lateraler BSV (am häufigsten) Kompression der „tieferen“ Wurzel	Intraforaminal (extrem lateral) o. lateral nach oben gelappt (seltener)	Medial/mediolateral
Lumbal	BSV L4/5: L5 BSV L5/S1: S1	Kompression der „oberen“ Wurzel BSV L4/5: L4BSV L5/S1: L5	Kompression zweier/mehrerer Wurzeln LWK 4/5: L5/S1-Sy. (da S1 medial entlang zieht), Kauda-Sy. (Abb. 21.9)
Zervikal	HWK 5/6: C6 HWK 6/7: C7		Myelonkompression (spastische Paraparese, Blasenstörung, Hinterstrangläsion) akut o. langsam progredient, dann auch schmerzlos u. evtl. Atrophie der kleinen Handmuskulatur

Ein lumbales radikuläres Sy. kann durch einen BSV des Bandscheibenfachs über o. unter dem betroffenen Segment verursacht werden.

Meningeale Meningismusmeningeale ReizzeichenLhermitte-ZeichenLasègue-ZeichenKernig-ZeichenBrudzinski-ZeichenBragard-ZeichenReizzeichen

Tab. 21.32
Bezeichnung	Auslösung	Antwort	Bedeutung
Lasègue	Passives Beugen des gestreckten Beins im Hüftgelenk (Anheben des Beins des auf dem Rücken liegenden Pat.)	Radikuläre Schmerzen ins Bein ausstrahlend (Beugewinkel dokumentieren)	Kompression der Wurzeln L4/5 o. L5/S1 (6.1.5), auch meningeale Reizung (dabei bds. pos.)
Umgekehrter Lasègue	Passives Heben des Beins des auf dem Bauch liegenden Pat. (Überstrecken des Hüftgelenks)	Zunahme der radikulären Schmerzen	Kompression der Wurzeln L3/4, Meralgia paraesthetica (21.10.1)
Gekreuzter Lasègue	Wie Lasègue	Schmerzen auf der Gegenseite der Dehnung	Ausgeprägte, auch kontralaterale Wurzelkompression weist auf massiven Befund hin
Bragard	Wie Lasègue, dann passive Dorsalextension des Fußes u. der Großzehe	Verstärkung der radikulären Sympt.	Kriterium zur Abgrenzung radikulärer von pseudoradikulären Sympt.
Kernig	In Rückenlage Hüfte u. Knie 90° beugen, dann Knie strecken	Radikulärer o. meningealer Schmerz	Kompression L5/S1 o. meningeale Reizung (dabei bds. pos.)
Brudzinski	Passive Beugung des Kopfes bei lang ausgestreckter Rückenlagerung	Beugung in den Hüft- u. Kniegelenken	Meningeale Reizung, auch spinal
Lhermitte	Passive (ruckartige) Kopfbeugung nach vorn	Kribbelnde Dysästhesien in Rücken u. Beinen/Armen	Chron. Entzündung o. raumfordernde Prozesse im Bereich des Halsmarks, MS (21.4), HWS-Trauma (5.3.3, 6.1.3)

Differenzialdiagnose zervikale/lumbale Radikulopathie SpinalkanalstenoseHerpes zosterRadikulopathieBorrelioseRadikulopathie

Tab. 21.33
Diagnose	Klinik u. Diagnostik	Therapie
Herpes zoster mit postherpetischer Neuralgie (26.4.2)	Zoster-Effloreszenzen Seltener mit Paresen einhergehend, oft BWS-Bereich VZV-Serologie pos., LP: entzündliches Liquorsy.	Zur Therapie der Schmerzen: Gabapentin (Gabalich^® 300–2.400 mg), Amitriptylin (Amitriptylin neuraxpharm^® 25–75 mg/d), Tramadol (Tramadolor^® 100 bis max. 600 mg/d), Pregabalin (z. B. Lyrica^® 75–300 mg)
Neuroborreliose mit Meningoradikulitis (Bannwarth-Sy., 21.5.2)	Erythema migrans in der Anamnese Polyradikuläres Sy. mit nächtlichen Schmerzen LP: entzündliches Liquorsy. Borrelienserologie aus Serum u. Liquor	2–3 Wo. antibiotische Ther. i. v., z. B. mit Ceftriaxon (2 g/d)
Knöchern bedingte radikuläre Sy. durch Einengung der Foramina u./o. des Spinalkanals	Oft v. a. zervikal (primär engere Verhältnisse) mit Zervikal-/Lumbalsy. Rö-HWS: degenerative Veränderungen mit osteophytären Ausziehungen, enger Spinalkanal, Spondylose, Höhenminderung der Zwischenwirbelräume CT, MRT, ggf. Panmyelografie	Oft langwierigere/schwierigere Behandlung Konservativ: 21.9.1 Operativ: zurückhaltend, nur bei unzureichender Schmerzkontrolle, wenn häufig rezid., möglichst monoradikulär, Nachweis einer eindeutigen Ursache im CT/MRT
Lumbale Spinalstenose (6.1)	Claudicatio spinalis, Schmerzen beim längeren Gehen/Stehen, Schmerzen in Hyperlordose, oft polyradikulär u./o. bds. neurolog. Sympt. MRT, EMG, NLG	Kons. Ther. (s. o.). Nur bei therapieresistenten Schmerzen o. progredienten neurolog. Ausfällen operative Dekompression
Zervikale Spinalstenose (6.1)	Zervikalsy. mit o. ohne mono-/polyradikulären Sy., meist bds. Bei Myelopathie: chron. progredient o. akut nach Bagatelltrauma: spastisch-ataktische Gangstörung, Faszikulationen, Parästhesien der Hände, radikuläre Schmerzen, Blasen-, Mastdarmstörungen MRT, SEP, EMG, MEP	Kons. Ther., nur bei langfristig therapieresistenten Schmerzen o. progredienten neurolog. Ausfällen operative Dekompression Bei Myelopathie: stat. Einweisung: operative Dekompression (bei akuten Verschlechterungen meist im Intervall). Ggf. Kortikosteroide: Dexamethason (Dexa ct^® i. v./oral) bei V. a. Ödem
Intraspinale Tumoren (Neurinom, Meningeom, Ependymom)	Langsam progrediente Schmerzen u. neurolog. Ausfälle MRT mit KM	Chir. Dekompression, Entfernung Palliativ: Methylprednisolon, Bestrahlung
Diab. Radikulopathie (17.1)	V. a. thorakale u. lumbale Nervenwurzeln als Mono- o. Polyradikulopathie	Gute BZ-Einstellung, PT
Chron. unspez. Rückenschmerzen, sehr häufig (6.1)	Lumbago mit o. ohne pseudoradikuläre Ausstrahlung ins Bein (back pain > leg pain), keine neurolog. Auffälligkeiten	1. Aktivierende Krankengymnastik 2. Zurückhaltender Einsatz akuter/klassischer Schmerzmittel, sondern Thymoleptika: Amitriptylin (z. B. Amitriptylin neuraxpharm^® bis 75 mg ret. abends) 3. Ggf. psychosomatische Behandlung 4. Vermeidung von OP durch fälschliche Überbewertung normaler degenerativer Veränderungen in der Bildgebung
Andere • Orthopädisch: Koxarthrose, Koxitis (6.5), Tendomyalgie, osteoporotische Wirbelkörperfrakturen, Spondylolisthesis, M. Bechterew (18.5.2), Spondylodiszitis • Periphere Nervenläsionen (21.10.1): – C7: Karpaltunnelsyndrom (TSR o. B.) – C8: Ulnarisläsion (oft nur Hand betroffen) u. untere Armplexusläsion – L5: N.-peroneus-Läsion (DD meist durch EMG/NLG) • Neuralgische Schulteramyotrophie • Degenerative Muskelerkr., Störungen des Muskeltonus (z. B. M. Parkinson) mit therapierefraktären Lumbalgien, Zervikobrachialgien

Häufige periphere SteppergangPlexus brachialisNervenläsionen SteppergangPlexus brachialisNervenN. tibialisNervenN. radialisNervenN. peroneusFallhandTarsaltunnelsyndrom

Tab. 21.34
Nerv/Plexus	Klinik	Ätiologie
Plexus brachialis	Brachialgien ulnar in Unterarm u. Hand, verstärkt bei Elevation des Arms u. beim Tragen von Lasten: • Obere Armplexusparese: Schlaffe, atrophische Lähmung der Schulter- u. Armmuskulatur (v. a. Supinatoren u. Abduktoren). Arm hängt in Innenrotationsstellung, BSR fehlt meist. Evtl. Sensibilitätsstörungen • Untere Armplexusparese: motorische u. sensible Ausfälle der Hand; v. a. Parese der langen Fingerbeuger u. kleinen Handmuskeln	• Schultertrauma • Sy. der oberen Thoraxapertur (Halsrippe u. Ä.) • Tumorinfiltration • Zusätzlich Schlafstellung mit erhobenem Arm • Neuralgische Schulteramyotrophie
R. profundus des N. radialis (Supinatorlogen-Sy.)	Schmerzen im Bereich der Extensoren der Unterarme. Parese der Kleinfingerstrecker; im Extremfall partielle Fallhand; Verstärkung bei Nacht u. bei Supinationsbewegungen	Meist mechanische Schädigung des N. radialis durch Überlastung, z. B. Pinselarbeiten (Pronation, Supination)
Mittlere Radialisparese	Typ. Fallhand mit Parese der Fingerextensoren. BR ↓	Meist mechanische Schädigung im Oberarmbereich. Typ. bei Alkoholintox. u. Einschlafen mit dem Arm über Rückenlehne
N. peroneus	• Profundusparese: Steppergang durch Fallfuß • Superfizialisparese: Absinken des lateralen Fußrandes, Sensibilitätsstörungen über lateralem Fußrand	• Druckschädigung des N. peroneus communis am Fibulaköpfchen durch harte Unterlage (OP-Lagerung), Verbände, Schienen, Übereinanderschlagen der Knie, Fibulaköpfchenfraktur • Ganglien, Zysten als Folge einer Ischiadikusläsion durch Injektion
N. tibialis	Ausfall aller Flexoren des Fußes u. der Zehen (Fußspitzengang erschwert, ASR abgeschwächt). Parästhesien u. Sensibilitätsstörungen der Fußsohle v. a. bei isolierter Läsion der Nn. plantares (Tarsaltunnelsy.)	• Tibiafrakturen • Tarsaltunnelsy. durch Kompression im Bereich des Malleolus medialis unter dem Retinaculum mm. flexorum

Differenzialdiagnose PolyneuropathienPolyneuropathieDifferenzialdiagnose nach PolyneuropathieVerteilungsmusterVerteilungsmuster

Tab. 21.35
Distal symmetrisch			Asymmetrisch	Proximal betont o. proximale Mitbeteiligung
Sensibel betont	Motorisch betont	Autonome Beteiligung	Asymmetrisch	Proximal betont o. proximale Mitbeteiligung
Führende klinische Symptome bei Erkrankungsbeginn
Taubheitsgefühl/Kribbeln symmetrisch der Finger/Zehen, ASR-Verlust	plus Atrophien (bes. M. extensor hallucis brevis), Paresen (Fuß-/Großzehenheberparese)	plus Hypo-/Anhidrose, Blasen-/Mastdarmstör., erektile Dysfunktion, trophische Störungen, Synkopen	Sensomotorisches Defizit entsprechend den Versorgungsgebieten einzelner Nerven, Schwerpunkt-PNP (zusätzlich distal symmetrische PNP)	Sensomotorische rumpfnahe Defizite mit Schwierigkeiten, aus dem Sessel aufzustehen, Probleme beim Treppensteigen
Ätiologische Beispiele
Alkoholisch, urämisch, nephrogen, diab., Vit.-B₁₂-Mangel, idiopathische sensible PNP, medikamentös (Cisplatin, Nitrate, Pyridoxin)	Alkoholisch, diab., GBS, hereditäre Formen, Critical Illness Polyneuropathy, infektiöse PNP, toxische PNP	Diab. PNP, Amyloidose, GBS, HIV, paraneoplastisch, hereditäre sensibel-autonome Neuropathien	Vaskulitisch, diab., multifokal motorische Neuropathie (MMN), Borreliose (Bannwarth-Sy.), Zoster-Neuritis	Plexusneuritis, proximale diab. Neuropathie, GBS, chron. inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP), Hyperthyreose, Amiodaron
Besonderheiten
Häufigste Form der PNP; Sonderformen: Small-Fibre-PNP, zusätzlich distale Schmerzen bei Hypalgesie u. Thermhypästhesie	Bei V. a. GBS (rasch progrediente aufsteigende Lähmungen) → Klinikeinweisung	Cave: schmerzloser Myokardinfarkt, fehlende Reaktion (z. B. Schwitzen) bei Hypoglykämie	DD Nervenkompressionssy.!	DD lokale Raumforderung (z. B. Psoashämatom/-abszesse)

Medikamente, die die Verschlechterung einer Myasthenie auslösen können (nicht abschließend) Myasthenia gravisVerstärkung durch Medikamente

Tab. 21.36
Wirkstoffgruppe	Wirkstoff
Analgetika	Morphine, Flupirtin
Antiarrhythmika	Klasse I: Lidocain, Procain, Propafenon, Chinidin
Antibiotika	Aminoglykoside, Makrolide, Gyrasehemmer, Sulfonamide, Tetrazykline
Antikonvulsiva	Carbamazepin, Phenytoin, Primidon, Phenobarbital, Gabapentin
Basistherapeutika	D-Penicillamin (kann Myasthenie auch auslösen), Chloroquin
Benzodiazepine	Diazepam, Tetrazepam, auch Verwandte wie Zolpidem
Betablocker	Propranolol, Timolol, Oxprenolol, auch als Augentropfen (!)
Kalziumantagonisten	Verapamil, Diltiazem, Nifedipin, Amlodipin
Diuretika	Schleifendiuretika (z. B. Furosemid, Torasemid), Azetazolamid, Benzothiadiazine
Magnesium	E’lytschwankungen, wie bei Laxanzienüberdosierung, vermeiden
Muskelrelaxanzien	Succinylcholin, Curare-Derivate
Psychotrope Medikamente	Chlorpromazin, Lithium, trizyklische Antidepressiva (z. B. Amitriptylin), Benzodiazepine
Cave: Bei jeder Medikamentenumstellung immer engmaschig kontrollieren u. Indikation eng stellen!

Differenzialdiagnose und Therapie der myasthenen/cholinergen Myasthenia gravismyasthene KriseMyasthene KriseCholinerge KriseKriseKrisecholinergeKrisemyasthene

Tab. 21.37
Myasthene Krise	Cholinerge Krise	Erstversorgung bei V. a. myasthene Krise/unsicherer DD
• Meist nach Auslösern (Inf., Medikamentenumstellungen) • Lebensbedrohliche Zunahme der myasthenen Beschwerden • Leitsympt.: schwere Muskelschwäche mit respir. Insuff. u. Aspirationsgefahr, Diarrhö o. Obstipation, Ptosis, Tachykardie	• Auslöser ist die Überdosierung von Cholinesterasehemmern • Leitsympt.: Faszikulationen der Muskulatur → generalisierte schwere Muskelschwäche u. cholinerges Sy.: warme gerötete Haut, Bradykardie, Verschleimung, Bauchkrämpfe	• Freihaltung der Atemwege, O₂-Maske, Guedel-Tubus, ggf. manuelle Beatmung • Dir. Klinikeinweisung • Nur im Notfall amb. 1–3 mg Pyridostigmin i. v. (cave: Bronchialsekretion, Bradykardie → Atropin bereithalten)

Übersicht und Differenzialdiagnose von Muskelerkrankungen PolymyositisMyotonienMyositisMyopathienMuskelerkrankungenDDMuskelDystrophieEinschlusskörperchenmyositisDermatomyositisMuskelerkrankungenLeitsymptome

Tab. 21.38
Definition	Leitsymptome/Diagnose	Ther./Besonderheiten
Metabolische Myopathien • Glykogenosen • Fettstoffwechselstörungen: Carnitin-Palmitoyl-Transferase(CPT-)Mangel • Mitochondrienerkr. • Purinstoffwechsel: Myoadenylatdeaminase(MAD-)Mangel	Belastungsabhängige muskelkaterähnliche Schmerzen u. Kontrakturen (EMG: still), CPT-Mangel: rezid. Rhabdomyolyse durch Hungern, Belastung Verschiedenste Verläufe, Diagnose oft erst durch Muskelbiopsie	Hilfsmittel, PT, z. T. spezielle Diäten
Endokrine Myopathie	Laborchem. Diagnose/Ausschluss bei V. a. Hypothyreose/Hyperthyreose, Cushing-Sy., M. Addison, Akromegalie, Hyperparathyreoidismus	Ther. der Grunderkr.
Toxische Myopathie	Chron. bei Alkoholabusus, Medikamenten (u. a. Chloroquin, D-Penicillamin, Cimetidin, Fibrate, Kortison), akut bei Statinen, insb. in Komb. mit Erythromycin, Ciclosporin u. Nikotinsäure, Heroin u. Kokain	Absetzen z. B. der Statine bei Beschwerden o. CK > 5 × erhöht KO: Rhabdomyolyse mit ANV
Progressive Muskeldystrophien Erbliche, progrediente Erkr. der quer gestreiften Muskulatur (unterschiedliche Genorte, Vererbungsmodi, Lokalisation, Verlauf) Duchenne Becker	Progrediente Schwäche der betroffenen Muskelgruppen, Muskelatrophie o. Maskierung durch Fettgewebe („Gnomwaden“), Muskeleigenreflexe lange erhalten; Labor: CK, LDH, Transaminasen i. S. stark ↑; EMG: myopathisches Muster; Diagnose durch Biopsie	Hilfsmittel, PT, eiweißreiche Nahrung, stützende Gespräche
Myotonien Autosomal vererbte Störungen des muskulären Anteils der motorischen Endplatte (gestörte Relaxation/transiente Untererregbarkeit): • Dystrophe Myotonie (DM) I (Curschmann-Steinert) • Dystrophe Myotonie (DM) II (PROMM) • Chloridkanalmyotonien (Myotonia congenita Thomson/Becker) • Natriumkanalmyotonien (Paramyotonia congenita [Eulenberg]) • Dyskaliämische periodische Lähmungen	Leitsympt. je nach Unterform: Dekontraktionshemmung, subjektiv Muskelsteifigkeit, abhängig von Temperatur (z. B. nur in der Kälte), Belastung, Warm-up-Phänomen (bei repetitiver Bewegung Abnahme der Sympt.) o. paradoxe Myotonie (Zunahme nach Belastung) Klin. Tests: Faustschluss (kann nicht schnell wieder geöffnet werden), Perkussionsmyotonie (Schlag mit schmalem Gegenstand auf den Daumenballen → Opposition, verzögerte Dekontraktion), Lid-Lag-Phänomen, passagere Paresen, typ. Veränderungen im EMG	Hilfsmittel, PT, genetische Beratung, Verhaltensmaßnahmen, Ernährung, evtl. medikamentöse Therapieversuche durch Muskelzentren nach genauer, meist stat. Diagnose. Bei DM I u. II: ggf. Herzschrittmacher, Katarakt-OP, BZ-Einstellung, Kontrolle der SD-Werte, ggf. Schmerztherapie mit Gabapentin, Diclofenac Cave: KI für Succinylcholin u. Fenoterol bei Narkosen → Myotonie ⇈
Myositiden (18.6.5) Erworbene entzündliche Erkr. der Muskulatur: Idiopathische Myositiden • Dermatomyositis (Jgl. u. Erw. > 55 J.) • Polymyositis (jedes Alter) • Einschlusskörperchenmyositis (> 50 J.) • Kollagenosen (18.6) • Infektiöse Myositiden • Andere	Progrediente Muskelschwäche, Sensibilität u. Muskeleigenreflexe o. B., proximal symmetrisch (Dermato-/Polymyositis) o. asymmetrisch, distal betont (Einschlusskörperchenmyositis), Muskelschmerzen, Muskelatrophie, typ. Hautveränderungen (Erytheme etc.) bei Dermatomyositis (18.6.5). Labor: CK bis 50 × ↑, myopathisches Muster im EMG, typ. Veränderungen in der Muskelbiopsie, ggf. weitere Ak-Bestimmung durch Rheumatologen. Als Hinweis auf paraneoplastisches Sy. → Tumorsuche einleiten, insb. bei Dermatomyositis. Kardiale/pulmonale Beteiligung möglich	Immunsuppression mit Prednisolon (ggf. auch Kortisonstoß bei schweren Formen) u. ggf., um Kortison einzusparen, Azathioprin (Azathioprin Hexal^®) für 1–3 J. o. länger, andere Immuntherapeutika Bei der Einschlusskörperchenmyositis Therapieaussichten sehr viel schlechter (degenerative, nicht prim. entzündliche Genese diskutiert)

Leitsymptome von Muskelerkrankungen MyopathienLeitsymptomeMyalgieMuskelSchwächeMuskelerkrankungenLeitsymptomeMuskelerkrankungenDD

Tab. 21.39
Parameter	Klinik u. Differenzialdiagnose
Muskelschwäche	Reduzierte Muskelkraft bei Einzelkraftprüfungen, insb. symmetrisch proximale Extremitäten, Rumpf, Hals u. ggf. Gesicht betreffend, Haltungs- u. Gangstörungen, episodisch o. andauernd, meist belastungsabhängig
Muskeltonus	Hypotonie bei Kindern: Floppy Infant (kongenitale Myopathien) Hypotonie bei Erw. (Myopathien u. Neuropathien) Hypertonie mit DD Spastik/Rigor/Kontrakturen
Muskelvolumen	Muskelatrophie, Hypertrophie (Bodybuilder, kongenitale Myotonie, Athetose), Pseudohypertrophie (Muskeldystrophien, Amyloidose, metabolische Myopathien) Kongenitale Hemihypertrophie, oft mit Wilms-Tu. Hypo-/Atrophie (Denervierung, Muskeldystrophien), Pseudoatrophie (Kachexie, Hypogonadismus)
Spontanaktivität	Faszikulationen (Vorderhornerkr., E’lytstörungen, Exsikkose), Polymyositis, benigne Faszikulationen, Muskelkrämpfe, axonale Läsion
Myalgien	Bei prim. Myopathien fast immer mit Paresen, Ausnahme: akut entzündliche Genese. Myalgien typisch bei Polymyalgia rheumatica, Myositiden, v. a. Dermatomyositis, metab. Myopathien (belastungsabhängig, muskelkaterähnlich), endokrinen Myopathien (v. a. Hypothyreose), toxischen Myopathien (z. T. mit lokalem Ödem), dystropher Myopathie II (belastungsabhängig, brennend-bohrenden Missempfindungen Oberschenkel, Rücken), progressiver Muskeldystrophie (bes. Becker, inflammatorische Typen) DD vielfältig, u. a. myofasziale Schmerzsy. (Triggerpunkte), Fibromyalgie-Sy. (polytop, „Tenderpoints“), beginnendes Parkinson-Sy., ALS. Clinical Pathway zur Abklärung Myalgien: www.dgn.org
CK-Erhöhung	Zeichen für den Muskelfaseruntergang, falsch pos. nach körperl. Belastung, Sturz, i. m. Inj., EMG-Unters., Alkoholkonsum, Makro-CK (atyp. Isoenzym bes. bei älteren Frauen, Hinweis gibt ein CK-MB-Wert > 20 %), normaler CK-Wert schließt Myopathie nicht aus, signifikant ab > 5 × der Norm wiederholt nach körperl. Schonung (> 1 Wo.)

Neurologie

Andrea Bartels

21.1

Leitsymptome1128
- 21.1.1
  Kopfschmerz1128
- 21.1.2
  Schwindel1134
- 21.1.3
  Doppelbilder u. Scheinbewegungen (Okulomotorik-Störungen)1139
- 21.1.4
  Anisokorie und andere Pupillomotorikstörungen1143
- 21.1.5
  Koordinationsstörungen und Ataxie1145
- 21.1.6
  Sensibilitätsstörungen1147
- 21.1.7
  Motorische Störungen1150
- 21.1.8
  Tremor und andere Bewegungsstörungen1153
- 21.1.9
  Gangstörungen und Sturzneigung1157
- 21.1.10
  Querschnittssyndrome und andere spinale Syndrome1161
21.2

Weiterführende Diagnostik1164
- 21.2.1
  Liquorpunktion (LP)1164
- 21.2.2
  Apparative Diagnostik1164
21.3

Zerebrale Durchblutungsstörungen1166
- 21.3.1
  Allgemeines1166
- 21.3.2
  Zerebrale Ischämie1166
- 21.3.3
  Hausärztliche Nachsorge1171
- 21.3.4
  Prävention1174
21.4

Multiple Sklerose1177
21.5

Infektionen des ZNS1183
- 21.5.1
  Meningitisches Syndrom1183
- 21.5.2
  Bakterielle Entzündungen des ZNS1183
- 21.5.3
  Virale Entzündungen des ZNS1185
- 21.5.4
  Zoonosen und Mykosen1186
- 21.5.5
  Prionenerkrankungen des ZNS1186
21.6

Hirntumoren1187
- 21.6.1
  Primärtumoren des Nervengewebes1187
- 21.6.2
  Hirnmetastasen1190
21.7

Parkinson-Syndrome und andere neurodegenerative Erkrankungen1191
- 21.7.1
  Idiopathisches Parkinson-Syndrom1191
- 21.7.2
  Andere neurodegenerative Erkrankungen1197
21.8

Epilepsie1199
- 21.8.1
  Definition1199
- 21.8.2
  Erster Anfall im Erwachsenenalter und Gelegenheitsanfall1199
- 21.8.3
  Status epilepticus1207
21.9

Radikulopathien1208
- 21.9.1
  Zervikaler und lumbaler Bandscheibenvorfall1208
- 21.9.2
  Postnukleotomiesyndrom1215
21.10

Periphere Nervenläsionen1216
- 21.10.1
  Allgemeines1216
- 21.10.2
  Häufig geschädigte Nerven1217
- 21.10.3
  Neuralgien1221
- 21.10.4
  Polyneuropathien (PNP)1222
21.11

Muskelerkrankungen1226
- 21.11.1
  Myasthenia gravis1226
- 21.11.2
  Klinik und DD anderer Muskelerkrankungen1228
- 21.11.3
  Muskelkrämpfe1231
21.12

Internetadressen1232

21.1

Leitsymptome

21.1.1

Kopfschmerz

NeurologieKopfschmerz10–20 % aller Pat. in der Hausarztpraxis leiden unter chron. o. rezid. Kopfschmerzen. F/M = 2 : 1; ca. 90 % dieser Pat. haben chron. Kopfschmerzen aus dem Formenkreis der Migräne u. des Spannungskopfschmerzes, 10 % sympt. Kopfschmerzformen aufgrund unterschiedlicher Erkr. Klassifikation nach dem IHS-System 2004/2013: http://ihs-classification.org.

DiagnostikAnamnese:

•

Charakterisierung nach Lokalisation, Charakter, Verlauf, Auslöser, Begleitsympt. (Tab. 21.1)
•

Familiäre Belastung, Frequenz, Selbstmedikation, bisherige Diagnostik
•

Medikamentenanamnese

Medikamente, die Kopfschmerzen auslösen können (Auswahl)

Kopfschmerzauslösende MedikamenteAnalgetika, Antirheumatika, Nitrate, Antiarrhythmika, Gestagene, Östrogene, Sekale-Alkaloide, Ca-Antagonisten, Benzodiazepine, Barbiturate, Muskelrelaxanzien, Glukokortikosteroide, Lipidsenker, Herzglykoside, Diuretika, Theophyllin, Bromocriptin, Carbamazepin, Pentoxifyllin, Phenytoin, Rifampicin, Metronidazol, Griseofulvin, Dipyridamol (in Aggrenox^®) für 3–4 d.

Körperl. Unters.:

•

Allg., insb. Blutdruck, paravertebraler Hartspann, Nervenaustrittspunkte u. Klopfschmerz über Nasennebenhöhlen (Sinusitis?)
•

Neurolog. Status, Druck auf die Bulbi bei V. a. Glaukomanfall

Labor: Routinelabor inkl. BSG/CRP, weitere je nach Verdachtsdiagnose.

Differenzialdiagnose(Tab. 21.1).

Warnhinweise für sympt. Kopfschmerz (nach den Leitlinien Neurologie 2012) (FA-ÜW → zerebrale Bildgebung)

•

KopfschmerzWarnhinweiseErstmanifestation einer Kopfschmerzerkr. mit untyp. Charakter
•

Atyp. klin. Verlauf o. nicht passend zu einer prim. Kopfschmerzform
•

Zunehmende Schmerzintensität o. sich ändernder Schmerzcharakter bei bekanntem Kopfschmerzsy.
•

Zusätzliches Auftreten neurolog. Sympt./Ausfälle
•

Zunahme der Kopfschmerzen bei Belastung/Valsalva, trigeminoautonome Kopfschmerzen, Donnerschlagkopfschmerz (Notfalleinweisung), Sexualkopfschmerz, Hustenkopfschmerz
•

Starke subjektive Befürchtungen des Pat.

Migräne

DefinitionPeriodischMigräne auftretende Kopfschmerzen, z. T. mit vegetativen Sympt. u. neurolog. Reiz- u. Ausfallsympt., Manifestationsalter: F Pubertät, M 20.–30. Lj.

Klinik

Leitsymptome:

•

Pulsierende, mäßig starke bis starke, meist einseitige, Stunden (3–72 h) anhaltende Kopfschmerzen. ↑ durch körperl. Belastung, ↓ durch Ruhe
•

Oft vergesellschaftet mit Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Lärm- u. Lichtempfindlichkeit
•

Vorausgehend manchmal Aurasympt. (neurolog. Sy.): ca. 10 %, Flimmerskotome, homonyme Hemianopsie, Aphasie, Halbseitensympt., die sich über 5–20 Min. entwickelt u. bis zu 1 h anhält
•

Typisch auch pos. Familienanamnese, Auslöser

Auslöser:

•

Hormonell: zyklusabhängig, hormonelle Kontrazeptiva
•

Substanzen: Alkohol, Rotwein, Käse, Südfrüchte, Schokolade
•

Umwelt: Flackerlicht, Lärm, Höhe, Kälte, rauchige Räume
•

Verhalten: Hunger, Erwartungen, Entlastung nach Stress („Wochenendmigräne“)

DiagnostikAnamnese, körperl. Unters. Bei Erstdiagnose u. insb. bei stärksten Kopfschmerzen (Ausschluss SAB, Raumforderungen) u. Aurasympt. i. d. R. FA-ÜW zur zerebralen Bildgebung u. ggf. Liquorpunktion (Ausschluss entzündlicher Ursachen, z. B. Borreliose).

DifferenzialdiagnosenAndere Kopfschmerzformen (Tab. 21.1).

Therapie(s. auch Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie: www.dgn.org/-leitlinien-online.html). Empfehlenswerte Seiten für Pat.: Kopfschmerzklinik Kiel www.schmerzklinik.de/service-fuer-patienten/migraene-wissen

Akuttherapie:

•

Leichte Attacke: MigräneTherapieMetoclopramid (z. B. Paspertin^® 10–20 mg), nach ca. 10–20 Min. ASS 1.000 mg als Btbl. (cave: Störung der Magenentleerung, daher zunächst Antiemetikum allein), alternativ 400–600 mg Ibuprofen
•

Mittelschwere bis schwere Attacke: Metoclopramid (z. B. Paspertin^® 10–20 mg oral/rektal) + 1.000 mg ASS (z. B. Aspisol^®) i. v. o. 5-HT1b/d-Agonisten („Triptane“), z. B. Sumatriptan (z. B. Imigran^®) 50 u. 100 mg p. o., 25 mg Supp., 10–20 mg Nasenspray, 6 mg s. c. (Autoinjektor, kürzeste Zeit bis Wirkungseintritt: 10 Min.) o. Zolmitriptan (z. B. AscoTop^®) 2,5 u. 5 mg p. o., 2,5 mg Schmelztablette, 5 mg Nasenspray (Wirkmaximum i. d. R. in 30 Min.). KI: kardiovaskuläre Erkr. o. multiple RF (Myokardinfarkt, Schlaganfall, pAVK), Grav., Stillzeit, Kinder, schwere Leber- o. Niereninsuff., gleichzeitige Behandlung mit MAO-Hemmern/Ergotaminen. NW: Müdigkeit, Schwindel, Benommenheit, Engegefühl im Brust- u. Halsbereich, Kribbelparästhesien, Kältegefühl. Wirksamkeit zeitlich begrenzt, in bis zu 40 % kurzfristige Rezidive („recurrence“, hier Komb. von Triptanen u. NSAR sinnvoll). Differenzialther. Triptane s. DGN-Leitlinien (z. B. Naratriptan [Naramig^® 2,5 mg] u. Frovatriptan [Allegro^®, 2,5 mg]: langsamerer Wirkungseintritt, geringere Wirkung/NW, geringeres Rezidivrisiko, geringeres Interaktionspotenzial bei gleichzeitiger antidepressiver Behandlung). Cave: Triptane sicherheitshalber nicht während der Aura einsetzen!

Mutterkornalkaloide wie Ergotamintartrat (z. B. Ergo Kranit^® Migräne) u. Dihydroergotamin (z. B. Dihydergot^® plus Tr.) kaum noch eingesetzt aufgrund geringerer Wirksamkeit u. höheren NW.

Intervalltherapie/Anfallsprophylaxe:

•

Indiziert bei hohem Leidensdruck, Einschränkung der Lebensqualität. Richtgrößen: Anfallsfrequenz 2–3 ×/Mon., Migräne mit Aura, häufige Schmerzmitteleinnahme
•

Betablocker: Metoprolol 50–200 mg (z. B. Beloc-Zok^®) o. Propranolol 40–240 mg (z. B. Dociton^®). 2. Wahl: Flunarizin (z. B. Sibelium^®) 5–10 mg z. N., Topiramat (z. B. Topamax^®) 25 mg → 50–100 mg/d, trizyklische Antidepressiva (alternativ: Venlafaxin, Off-Label), insb. bei begleitender Depression, Spannungskopfschmerz. Erfolg erst nach 3 Mon. beurteilen, bei Ansprechen Absetzversuch nach ca. 9 Mon. Nach neuen Studien: auch ACE-Hemmer Enalapril 10 mg/d, Lisinopril u. AT-1-Hemmer Candesartan prophylaktisch wirksam

Begleitempfehlungen: Auslöser meiden, regelmäßige Lebensführung (Schlaf, Mahlzeiten), Entspannungsübungen (progressive Muskelrelaxation nach Jacobson, autogenes Training), aerober Ausdauersport (2–3 ×/Wo.). 50 % der Pat. profitieren insb. bei hoher Anfallsfrequenz von einer kognitiven Verhaltenstherapie.

Sonderformen der Migräne

•

MigräneMigräneSonderformen mit prolongierter Aura > 60 Min.
•

Status migraenosus: trotz Behandlung Sympt. > 72 h, Pausen < 4 h bis zum Rezidiv: → Klinikeinweisung, Prednisolon 50–100 mg
•

Basilarismigräne: bes. bei jungen Frauen, Aurasympt. mit Beziehung zum Hirnstamm (Dysarthrie, Doppelbilder, Ohrgeräusche, Schwindel, sehr selten auch Bewusstseinsminderung)
•

Kindliche Migräne: kürzere Attacken, öfter holozephal, im Vordergrund stehen oft vegetative Sympt. u. allg. Krankheitsgefühl. Ther.: Paracetamol, Ibuprofen (10 mg/kg KG); Triptane nur bei Jgl. mit Wirksamkeitsnachweis (ausschließl. zugelassenes Triptan für Kinder > 12 J.: Sumatriptan Nasenspray). Bei Übelkeit Domperidon (ab 12. Lj.). Prophylaxe: Flunarizin 5 mg/d, Topiramat 15–100 mg/d
•

Chron. Migräne: > 15 d/Mon. (DD medikamentös induzierter Kopfschmerz) Topiramat u. subkutane Inj. von Onabotulinumtoxin A bei spezialisierten Fachärzten/Kopfschmerzambulanzen
•

Vestibuläre Migräne (Tab. 21.2): Prophylaxe (> 3 Attacken/Mon., sehr lange Attackendauer): Metoprolol 2 × 50 mg/d, Flunarizin 2 × 5 mg/d, Topiramat 2 × 50 mg/d. Nur gegen Aura wirksam: Lamotrigin 2 × 50 mg/d

PrognoseKindliche Migräne verliert sich in 50 % nach der Pubertät, in der Grav. Postmenopausal bei bis zu 80 % der Pat. Besserung der Anfallsfrequenz u. -schwere.

Komplikationen

•

Migränöser Infarkt: Migräne u. Aura bilden sich nicht zurück, Nachweis eines Territorialinfarkts, Ausschluss anderer Infarktursachen (sehr selten, Schlaganfallrisiko insgesamt nur gering ↑: Faktor 1,8)
•

Medikamentenabhängigkeit/medikamentös induzierter Kopfschmerz

Cluster-Kopfschmerz

Definition/KlinikKopfschmerzCluster-Cluster-Kopfschmerz

•

Bohrender, brennender, unerträglicher, attackenartiger, einseitiger seitenkonstanter orbitotemporaler Kopfschmerz
•

Ipsilaterale „parasympathische“ Sympt.: inkomplettes Horner-Sy. (Miosis, Ptosis Abb. 21.1), Tränen- u. Nasenfluss, konjunktivale Injektion
•

Besserung beim Aufstehen, Umhergehen
•

Typischerweise 1–2 h nach dem Einschlafen, in den frühen Morgenstunden, Attackendauer 15–180 Min., Refraktärperiode mit Attackenwiederholung 1–3–(8) × in 24 h
•

Männer sind 3 × öfter betroffen, familiäre Häufung
•

Auslöser: Alkohol, O₂-Mangel, Flackerlicht, Glyceroltrinitrat

DiagnostikAnamnese, körperl. Unters. (insb. mit Kornealreflex, Sensibilität des Gesichts, HN-V-versorgte Muskulatur: M. temporalis, M. masseter). I. d. R. FA-ÜW → Neurologie u. Augenheilkunde (DD: Glaukom!) zur Diagnosesicherung u. ggf. zerebraler Bildgebung (Ausschluss knöcherner, vaskulärer, raumfordernder Prozess), insb. bei erstmaligem Auftreten, auffälligem körperl. Untersuchungsbefund, Erstmanifestation im höheren Lebensalter.

Therapie

•

Allgemeinmaßnahmen: Meidung von Auslösern, insb. Alkohol
•

Akuttherapie:
- –
  
  Sauerstoff: 12 l/Min. über Maske mit Rückatembeutel für 15–20 Min. (Ansprechrate ca. 70–80 %)
- –
  
  Lokalanästhetika: Lidocain 4 % intranasal, max. 200 mg ≙ 5 ml
- –
  
  Triptane: Sumatriptan 6 mg s. c. (Ansprechrate 75 %, wirkt am schnellsten, wichtig bei kurzer Attackendauer), Zolmitriptan Nasenspray 5 mg
•

Prophylaxe: Als Prophylaxe werden verschiedene Medikamente, insb. Verapamil 3–4 × 80 mg/d empfohlen. Überbrückend, bis zum Wirkungseintritt können Kortikosteroide (Prednisolon 100 mg für 5 d, dann ausschleichen über max. 4 Wo.) gegeben werden. Die Dauer der Behandlung richtet sich nach der Dauer des letzten Clusters, spätestens nach 6 Mon. probatorische Dosisreduktion

Differenzialdiagnose

•

Episodische u. chron. paroxysmale Hemikranie: selten, F > M, kürzere u. häufigere Attacken (15–30 Min; > 5 ×, meist > 10 ×/d); sehr gutes (diagn.) Ansprechen auf Indometacin (Off-Label: 3 × 25 mg bis max. 3 × 75 mg/d, Ansprechen nach ca. 24 h, nach 14 d Dosisreduktion; immer mit Magenschutz)
•

Trigeminusneuralgie (21.10.2) u. assoziierte Sy.

PrognoseDie sympt. Wo. bis Mon. dauernden Episoden werden von symptomfreien Mon. bis Jahren unterbrochen. Der chron. Cluster-Kopfschmerz (Dauer > 1 J., Remissionen kürzer als 2 Wo.) ist sehr schwer zu behandeln. FA-ÜW → spezielle Kopfschmerzambulanz (Stimulation/Infiltration N. occipitalis major, Stimulation des Ggl. sphenopalatinum), bei Suizidalität stat. Einweisung!

Episodischer und chronischer Spannungskopfschmerz

Definition/KlinikDumpfSpannungskopfschmerzKopfschmerzSpannungs--ziehender, drückender, bilateraler-holozephaler, oft auch ringförmiger leichter bis mittelschwerer Kopfschmerz mit nur geringen/keinen vegetativen Begleitsympt. (Übelkeit, Lichtempfindlichkeit). Kein deutliches Ruhebedürfnis. Episodischer Kopfschmerz ist der häufigste Kopfschmerz überhaupt (Lebenszeitprävalenz > 90 %). Der chron. Spannungskopfschmerz entwickelt sich oft aus dem episodischen Kopfschmerz. Def.: Kopfschmerz über 6 Mon. für mind. 15 d/Mon. Neurolog. Ausfälle fehlen, F/M = 2 : 1.

DiagnostikAnamnese, körperl. Unters. Bei Erstdiagnose eines chron. Spannungskopfschmerzes u. unklaren Fällen i. d. R. FA-ÜW zur zerebralen Bildgebung (Ausschluss Raumforderung) u. Liquorpunktion (Ausschluss entzündlicher Ursachen, z. B. Borreliose) mit Liquordruck-Messung (Pseudotumor cerebri).

DifferenzialdiagnoseAndere Kopfschmerzursachen u. a. internistische/neurolog. Erkr. (Tab. 21.1).

Therapie

Allgemeinmaßnahmen: regelmäßiger Lebensrhythmus (Schlaf, Mahlzeiten), Verzicht auf Alkohol u. Nikotin, Entspannungs- u. Stressbewältigungsübungen (Muskelrelaxation nach Jakobson), 2–3 ×/wo. Ausdauersport. Vermeidung von regelmäßiger Medikamenteneinnahme (< 8 ×/Mon., cave: Abusus u. medikamenteninduzierte Kopfschmerzen, Dokumentation in einem Kopfschmerzkalender).

Medikamentöse Akuttherapie bei episodischem Spannungskopfschmerz:

•

ASS 500–1.000 mg, Paracetamol 500–1.000 mg, Ibuprofen 400–800 mg o. Metamizol 0,5–1 g (20–40 Tr. Novalgin Tropfen^®, Metamizol Hexal^®, Novaminsulfon ratiopharm^®)
•

Lokale, meist temporale Pfefferminzölbehandlung s. u.

Prophylaxe:

•

Ind. bei chron. Spannungskopfschmerz, zunehmender Häufigkeit der Analgetikaeinnahme.
•

Trizyklische Antidepressiva: z. B. Amitriptylin 25–75 mg (z. B. Amineurin^®, Amitriptylin ct^®); bei KI (HRST, AV-Block, Restharnbildung bei benigner Prostatahypertrophie, Glaukom, M. Alzheimer): Therapieversuch mit Mirtazapin 30–60 mg/d o. Venlafaxin 37,5–75 mg. Medikamentöse Prophylaxe zusammen mit den o. g. Allgemeinmaßnahmen u. insb. regelmäßigem Stressbewältigungstraining wesentlich wirksamer. Nichtmedikamentöse Therapieverfahren: Biofeedback, Verhaltenstherapie, Akupunktur.

PrognoseEtwa 65 % der Pat. haben unter der Komb. aus Allgemeinmaßnahmen u. Medikation mind. eine 50-proz. Schmerzreduktion (Dauer, Intensität der Kopfschmerzen).

Kopfschmerz bei Medikamentenübergebrauch

KlinikDumpf-drückender, tägl. holozephaler Kopfschmerz, typischerweise in der 2. Nachthälfte, morgens beginnend Medikamenteninduzierter Kopfschmerz(an > 15 d/Mon.), in der Anamnese häufiger Medikamentenkonsum (an > 10–Kopfschmerzmedikamenteninduzierter14 d/Mon.) bei ursprünglicher Diagnose einer Migräne, eines Spannungskopfschmerzes o. posttraumatischen Kopfschmerzes. Auslöser: Ergotamin, Koffein/Codein-Zusätze, ASS, Paracetamol. Bei Triptanen meist Zunahme der Attackenfrequenz. Prävalenz ca. 1 % der Bevölkerung.

TherapieAufklärung, Beginn einer Kopfschmerzprophylaxe je nach prim. Kopfschmerz-(Grund-)Erkr., ggf. stat./teilstat. o. amb. interdisziplinäre Entzugsbehandlung. Regelmäßige Nachbetreuung über 1 J.

ProphylaxeFrühzeitige Aufklärung, Kopfschmerzkalender.

Naturheilkundliche Therapieempfehlung

•

Akupunktur
•

Phytotherapie: Akutther.: Pfefferminzöl, z. B. Euminz^® Lsg.: Erw. u. Kinder > 6 J.: mehrmals tägl. mit Applikator auf Stirn u. Schläfenregion auftragen. KI: Sgl. u. KK (cave: Auslösung asthmaähnlicher Reaktionen!)

21.1.2

Schwindel

SchwindelBenommenheit u. Schwindel sind neben Kopfschmerzen, Rückenschmerzen u. Müdigkeit die häufigsten Beschwerden von Pat. in einer Allgemeinmedizinpraxis.

DefinitionUnter Schwindel (Vertigo) als neurolog. Symptom werden alle subjektiven o. objektiven Scheinbewegungen verstanden, typischerweise zusammen mit den Leitsympt. Schwindel, Nystagmus, Ataxie u. Nausea auftretend.

Cave: Pat. verwenden den Begriff „Schwindel“ oft sehr unspez. für die unterschiedlichsten Formen subjektiven Unwohlseins.

Diagnostik

Anamnese:

1.

Einteilung in systematischen/unsystematischen Schwindel (Tab. 21.2)
2.

Insb. beim systematischen Schwindel zeitliche Abläufe erfragen (andauernd, anfallsartig, triggerbar)
3.

Auslöser, Begleitsympt. u. -erkr. → Verdachtsdiagnose stellen → sinnvolle Folgediagnostik

Wichtige Fragen umfassen daher:

•

Genauere Beschreibung des Schwindels mit Richtungsangaben: Dreh-/Karussellschwindel, Schwankschwindel, Benommenheitsschwindel
•

Zeitliche Aspekte: plötzlicher/ schleichender Beginn, Dauer, andauernd/attackenartig, erstmalig/frühere Ereignisse
•

Auslöser: Körper-, Kopflagewechsel, Aufstehen, Kopfbewegungen, Arbeiten mit den Händen über dem Kopf, bestimmte Situationen
•

Begleitsympt.: Nystagmus, Ataxie u. Nausea, Unsicherheit, Benommenheit, Schwarz-werden-vor-den-Augen, Kraftlosigkeit, neurolog. Begleitsympt. (insb. Hirnstamm-/Kleinhirnsympt.), Ohrgeräusche, Ohrenschmerzen, Ohrausfluss, Angst, Vermeidungsverhalten, Kopfschmerzen, Übelkeit, Lärm- u. Lichtempfindlichkeit etc.)

Körperl. Unters.:

•

Internistisch: insb. Auskultation, Blutdruck, ggf. Schellong-Test
•

Neurologisch: Okulomotorik (21.1.3), Spontannystagmus, Lagerungsnystagmus möglichst unter der Frenzelbrille, KopfimpulstestKopfimpulstest n. Halmagyi nach HalmagyiHalmagyi, Kopfimpulstest (ruckartige Rotation des Kopfes des Pat. um 15°, Pat. muss Blick auf Nase des Untersuchers stabilisieren können, Einstellsakkade = path.), Hirnnerven Tab. 21.5 (Kleinhirnbrückenwinkelsy., Hirnstammsympt.), Romberg, erschwerte Gangproben mit Strichgang (gerichtete Fallneigung? breitbasig ataktisch?), Zeigeversuche, weitere Kleinhirnzeichen, Sensibilität (PNP? Wallenberg-Sy. mit dissoziierter Sensibilitätsstörung?), Motorik
•

Otologisch: Otoskopie mit Beurteilung Gehörgang, Trommelfell (Zoster? Otitis? Perforation?), Weber, Rinne

Weitere Diagnostik:

•

Kardiovaskuläre Diagnostik mit EKG, Langzeit-RR, ggf. Langzeit-EKG, Echokardiografie
•

Labor: BB, Hkt, Krea, GGT, GPT, TSH basal
•

Evtl. FA-ÜW → HNO, Neurologie (Nystagmografie, Posturografie, Elektroneurografie, Ultraschall der hirnversorgenden Arterien, ggf. cMRT), ggf. Augenarzt

DifferenzialdiagnosenTab. 21.2, Tab. 21.3.

Wichtig: Läsionslokalisation (Labyrinthe, N. vestibularis, Vestibulariskerne im pontomedullären Hirnstamm) bestimmt, ob die weitere Diagnostik notfallmäßig (V. a. Hirnstammischämie) o. elektiv erfolgen muss/kann (Tab. 21.3). Bei akut, „apoplektiform“ aufgetretenem Schwindel im geringsten Zweifelsfall (mehrere RF) notfallmäßige Einweisung in die Klinik, bei weniger akuten Sympt. → FA.

Zu den wichtigsten Schwindelerkr. gehören der gutartige paroxysmale Lagerungsschwindel, die Neuronitis vestibularis, der phobische Attackenschwindel (Tab. 21.4) u. der M. Menière (23.6.5).

Andere neurologische DD

•

Vestibuläre Migräne: häufigste Ursache bei rezid. Sek./Min./Std. anhaltenden Schwindelattacken. Nach Begleitsympt. fragen (pulsierender Kopfschmerz, frühere Migräne, Übelkeit, Erbrechen, Lärm-/Lichtempfindlichkeit)
•

Akustikusneurinom: Leitsymptom ist nicht Schwindel, sondern Hörstörung für hohe Frequenzen u. Ohrgeräusche, später auch Vestibularisausfall möglich, weitere Sympt.: Blickrichtungsnystagmus, auch HN V–VIII Akustikusneurinomkönnen mitbetroffen sein, ggf. okzipital betonte Kopfschmerzen. Diagn.: vestibuläre Untererregbarkeit, pankochleäre Innenohrschwerhörigkeit u. fehlendes Recruitment, AEHP, CT, cMRT. Ther.: operativ von subokzipital, intrakanalikulär (HNO), selten radiochir., oft mit Hörverlust. Bei bilateralem Befall an Neurofibromatose von Recklinghausen Typ II (+ Neurinom der Spinalwurzeln, Meningeome) denken (Tab. 21.23)
•

Vestibularisparoxysmie: ephaptische paroxysmale Erregungsausbreitung. Ther.: Carbamazepin, sympt. bei MS
•

Perilymphfistel: typ. nach Barotrauma, schwerem Heben u. Zunahme von Schwindel u. Hörstörung nach Valsalva
•

Bilaterale Vestibulopathie: Schwankschwindel u. Scheinbewegungen beim Gehen, Gangunsicherheit, insb. im Dunkeln. Diagn.: bds. path. Halmagyi-Kopfimpulstest

Naturheilkundlicher Therapieansatz

Homöopathie: Vertigoheel^® Tbl./Mischung/Inj.-Lsg. (Anamirta, Conium, Ambra grisea, Petroleum). Ind.: verschiedene Schwindelzustände; in denen Veränderungen der Mikrozirkulation eine Rolle spielen könnten. Dos.: Tbl.: 3 × 1 Tbl./d.

21.1.3

Doppelbilder u. Scheinbewegungen (Okulomotorik-Störungen)

Klinik

•

Leitsympt.: Doppelbilder, DoppelbilderScheinbewegungen, SchwindelOkulomotorik-StörungenOkulomotorik-StörungenScheinbewegungenVerschwommensehenVerschwommensehen, Schwindel
•

Anamnese: Begleitsympt. (Kopfschmerzen), Vorerkr. (Diab. mell., Alkoholabusus, Refraktionsanomalien), Medikamentenanamnese, Intox.

Untersuchung und spezielle Symptome/Krankheitsbilder

Beurteilung in spontaner Augenstellung

Def.:

•

Dyskonjugiert: Augen mit unterschiedlichen Sehachsen
•

Konjugierte Fehlstellung: gleiche Sehachsen
•

Monokuläre/biokuläre Fehlstellung: Beurteilung des Lichtreflexes auf der Iris u. abwechselndes Abdecken eines Auges hilfreich, Einstellsakkaden?

Dyskonjugierte Fehlstellungen, z. B.:

•

INO: internukleäre Ophthalmoplegie mit Adduktionsschwäche, dissoziiertem Nystagmus, erhaltene Konvergenz, typisch bei MS (Abb. 21.3)
•

Skew Deviation: vertikale Divergenz Skew Deviationder Augenstellungen, oft vergesellschaftet mit Kopfneigung, unabhängig von der Blickrichtung
•

Augenmuskelparesen (HN-Status Tab. 21.5):
- –
  
  Okulomotoriusparese: oft keine kompensatorische Kopfhaltung, da bei Ptose keine Doppelbilder, größte Schielabweichung beim Blick nach kranial kontralateral, Auge auf der Läsionsseite weicht nach unten außen ab Okulomotoriusparesedurch Überwiegen M. abducens, M. obliquus sup. Ätiol.: Tumoren der Schädelbasis, SHT, ischämische Nerveninfarkte (insb. bei Diab. mell.), Aneurysmen, seltener Herpes zoster, M. Horton, ophthalmoplegische Migräne, Sarkoidose, basale Meningitiden, Myasthenia gravis. 20–30 % bleiben ungeklärt
- –
  
  Trochlearisparese: Abweichen des Auges nach oben innen in Primärposition, Bielschowsky-PhänomenBielschowsky-Phänomen: Bei Kopfneigung zur Seite des paretischen DoppelbilderTrochlearispareseMuskels Schielabweichung am größten, auch beim Treppengehen (Blick nach unten) Zunahme der Doppelbilder, kompensatorische Fehlhaltung des Kopfes zur gesunden Seite. Ätiol.: SHT (insb., wenn isoliert), Herpes zoster (teilt sich mit ophthalm. Ast des N. trigeminus eine Nervenscheide), Aneurysma
- –
  
  Abduzensparese: häufigste Augenmuskelparese, kompensatorische Kopfdrehung zur Seite des paretischen Muskels, größte Schielabweichung beim Blick in Richtung des gelähmten Muskels. Ätiol.: Felsenbeinspitze (AbduzenspareseMastoiditis, Mittelohrinfektionen), Sinus- u. Hirnvenenthrombose, Aneurysma, Frakturen, Hirnstammgliom bei Kindern

Konjugierte Fehlstellungen

•

Horizontale BlickpareseBlickparesehorizontal/vertikal: Läsionsort kontralateral kortikal (Pat. schaut seinen Herd an, guckt von der Hemiparese weg), ipsilateral pontin (Pat. schaut von der Läsionsseite weg u. seine Parese an). Ätiol.: akute BlickpareseEreignisse (Ischämie, Blutung), nach Ischämie meist nur für 1–2 d nachweisbar, maximal für 1 Wo. → Klinikeinweisung
•

Vertikale Blickparese: Läsionsort Dienzephalon, meist insb. nach oben, DD progressive supranukleäre Blickparese, Parinaud-Sy. (+ Konvergenzlähmung, evtl. einseitige Mydriasis, Lichtreaktion ↓, Nystagmus refractorius). Ätiol.: Läsion Vierhügelplatte, z. B. Pinealistumoren, dorsales Mittelhirnsy., 15 % der Normalbevölkerung, physiolog. im Alter
•

Torsionen = Verdrehung des Bulbus um die sagittale Achse, bei akuter Utrikulusläsion, Hirnstammläsion, Kanalolithiasis

Beobachtung spontaner Augenbewegungen (Nystagmus)

AugenbewegungenspontaneNystagmus: ruckartige unwillkürlicheNystagmus Augenbewegungen meist symmetrisch beider Augen. Seitenangabe bezieht sich auf die schnelle Komponente. Am besten unter der Frenzelbrille. Leitsymptom bei erworbenen Nystagmusformen: OszillopsienOszillopsien (Scheinbewegungen).

•

Vestibulärer Nystagmus: horizontal mit rotatorischer Komponente, bei Fixation abnehmend. Läsionsort Labyrinth, N. u. Ncl. verstibulares. Leitsympt.: Schwindel, Übelkeit. Typ. KH-Bilder: gutartiger Lagerungsschwindel (auslösbar durch Lagerung); Neuronitis vestibularis (dauerhaft), Tab. 21.4. DD zentral: bei Fixation zunehmend (Wallenberg-Sy., Syringobulbie)
•

Fixationsnystagmus: vertikaler Downbeat-Nystagmus (Läsionsort medullozervikal, Kleinhirn). Ätiol.: Arnold-Chiari, MS, Intox. Vertikaler Upbeat-Nystagmus (Läsionsort pontomesenzephal). Ätiol.: Wernicke-Sy., MS, Hirnstammtumoren, selten Ataxien. Therapieversuche mit Baclofen, Clonazepam denkbar
•

Dyskonjugierter Fixationspendelnystagmus: unregelmäßiger, ungerichteter Nystagmus (MS [70 %], Hirnstammtumoren, Ischämien). Therapieversuche mit Memantin, Gabapentin, Scopolamin, Clonazepam denkbar
•

Harmlose Nystagmusformen: kongenitaler Nystagmus (Pendelnystagmus, Entwicklung mit der visuellen Fixationsfähigkeit, oft + kompensatorischer Kopftremor), Blindennystagmus (ruckartig-pendelförmig, meist horizontal).

Willkürbewegungen

AugenbewegungenwillkürlichePrüfung der Augenmotilität durch Fingerfolgebewegungen in alle Richtungen (bis 40° horizontal und 20° vertikal), Ausharren in exzentrischen Positionen (Blickhaltefunktion), schnelles Springen z. B. zwischen zwei Fingern (Sakkaden), Konvergenzreaktion (bds. Adduktion, Miosis).

•

Folgebewegungen: sakkadierte Blickfolge. Ätiol.: medikamentös-toxisch (z. B. Barbiturate, Phenytoin), Kleinhirnschädigung, horizontale Blickparese, Augenmuskelläsionen, HN-Paresen, dyskonjugierte Folgebewegungen (z. B. internukleäre Ophthalmoplegie, INO: Adduktionsschwäche, dissoziierter Nystagmus, erhaltene Konvergenz)
•

Blickhaltefunktion: Blickrichtungsnystagmus (in exzentrischer Position driften die Augen leicht zurück, durch Einstellsakkaden wird die Position kurzzeitig zurückgewonnen)
•

Sakkaden: Sakkadenverlangsamung (strukturell, medikamentös), Sakkadenhypermetrie (über das Ziel hinausschießend) o. Hypometrie (INO, M. Huntington, M. Wilson, MS, Ataxia teleangiectatica, progressive supranukleäre Parese, Myasthenie u. Muskelerkr., HN-Paresen, Hemianopsie)
•

Vergenzen: Konvergenzschwäche physiolog. im Alter, Frühsymptom bei M. Parkinson, dorsales Mittelhirnsy.

Differenzialdiagnose Doppelbilder

•

DoppelbilderDDHN-Paresen (III, IV, VI) bei Diab. mell. (17.1), Tumoren
•

Neuromuskuläre Störungen, z. B. Botulismus (Tab. 9.11) u. bei Myasthenia gravis (24.4.6)
•

Zerebrale Funktionsstörungen (meist mit komplexen Blickmotorikstörungen) bei Alkoholabusus (22.10.2), Intox. o. Durchblutungsstörungen des Hirnstamms (21.3.1), intrakraniellen Hämatomen (21.3, 5.3.2), Sinus- u. Hirnvenenthrombose o. MS (21.4)
•

Brechungsanomalien bei Katarakt (24.3.2) o. Linsenluxation (etwa i. R. eines Marfan-Sy.).

Klin. Unters.Hirnnervenuntersuchung der Hirnnerven: Tab. 21.5.

21.1.4

Anisokorie und andere Pupillomotorikstörungen

DefinitionPupillomotorikstörungen sind Störungen der inneren Augenmotorik; man unterscheidet Pupillenstarre (keine Lichtreaktion), Pupillenverengung (Miosis), PupillomotorikstörungenPupillenerweiterung (Mydriasis), Anisokorie (Pupillen Anisokorieungleich weit trotz gleich starken Lichteinfalls), Pupillotonie (träge verlangsamte Lichtreaktion), Pupillenentrundung, s. auch Tab. 21.6.

Klinik und Diagnostik

Anamnese

•

Oft subjektiv nicht bemerkt, bei intermittierender Neigung zur Anisokorie oft schon von anderen Personen darauf hingewiesen worden
•

Begleitsympt.: Hirndruckzeichen (Übelkeit, Kopfschmerzen, Sehstörungen, Vigilanz), Schwindel?
•

Vorerkr.: SHT, Syphilis, Bronchial-Ca, andere Erkr./OPs der Augen, im Hals u. Thoraxbereich?

Körperl. internistische und neurolog. Unters.:

•

Lokalbefund Auge: Hinweis auf frühere OP/Entzündung, Fremdkörper, Bulbusdruck, Visus, En-/Exophthalmus?
•

Pupillenbeurteilung: Rund? Isokor? Lichtreagibel direkt u. konsensuell, Konvergenz, Größe (Iowa-Pupillen-Messkarte)
•

Okulomotorik (21.1.3): Doppelbilder? (HN-Status Tab. 21.5).

Differenzialdiagnose PupillenreaktionTab. 21.6, Tab. 21.7).

21.1.5

Koordinationsstörungen und Ataxie

DefinitionAtaxie ist eine Störung der Koordination von Bewegungsabläufen u. fehlender Bewegungsgenauigkeit von Extremitäten (Extremitätenataxie), Rumpf (AtaxieStand-, Gangataxie), ggf. auch Sprechen (KoordinationsstörungenSprechataxie, = Dysarthrie) u. Okulomotorik, sofern sich diese Störungen nicht durch andere neurolog. Ausfälle wie Paresen o. unwillkürliche Bewegungsstörungen erklären lassen.

Diagnostik

Anamnese:

•

Beginn u. Dauer der Erkr., dauerhaft, rezid., Auslöser
•

Vorerkr. wie neoplastische Grunderkr., B-Sympt. (Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß), kardiovaskuläre RF, Alkoholanamnese, Medikamentenanamnese (Antiepileptika!)
•

Erkrankungsalter, Familienanamnese
•

Andere Beschwerden: Schwindel, Übelkeit, Erbrechen, Sehstörungen, Hörminderung u. Hautveränderungen, autonome Mitbeteiligung, z. B. Dranginkontinenz, Orthostasereaktionen, parkinsonähnliche Beschwerden

Untersuchung:

Allg. Unters.: Insb. auf Katarakt u. Hautveränderungen achten

Neurolog. Unters.: insb. auf Okulomotorik, Koordinationsprüfungen achten, PNP, KleinhirnzeichenKleinhirnzeichen

•

Okulomotorik (21.1.3). Kleinhirnzeichen: sakkadierte Blickfolge, Blickrichtungsnystagmus, hyper-, hypometrische Sakkaden; horizontaler Spontannystagmus bei Neuronitis vestibularis
•

Zeigeversuche mit offenen/geschlossenen Augen: Finger-Nase-Versuch (Zeigefinger zur Nasenspitze), Knie-Hacke-Versuch (Ferse wird im Liegen auf das Knie der Gegenseite u. am Schienbein nach unten geführt). Beurteilung: Hypometrie, Hypermetrie, Dysmetrie, Intentionstremor, Zeigeataxie
•

Diadochokinese u. Feinmotorik: schnelle alternierende Bewegungen „wie Glühbirnen einschrauben“, Bewegen der Finger wie beim Klavierspielen, einen Finger nach dem anderen zum Daumen setzen, alternierende Drehbewegungen der Hände (pathologisch bei zentraler/peripherer Parese, Läsion der Stammganglien; zerebellär, bei Störungen der Tiefensensibilität). Beurteilung: Eu-, Dys-, Bradydiadochokinese
•

Rumpf-/Standataxie: Sitzen u. Stehen (Romberg) mit offenen/geschlossenen Augen (path. bei zerebellärer/vestibulärer/sensibler Ataxie), bei peripheren Ursachen oft unter okulärer Kontrolle (Augen geöffnet) deutlich besser
•

Rebound-Phänomen: Untersucher drückt vorgehaltene Arme nach unten u. lässt plötzlich los. Verzögerte Korrekturbewegungen nach oben. Kleinhirnzeichen
•

Zeigefolgeversuche: Pat. soll mit seinem Zeigefinger dem Zeigefinger des Untersuchers folgen: Hyper-, Hypo-, Dysmetrie, Halte- u. Intentionstremor?
•

Motorik u. Sensibilität: Rigor, Hypokinese, Hinterstrangläsionen, PNP?

Weitere Diagnostik:

•

Labor: BB, Entzündungszeichen, Vit. B₁₂, Folsäure, TSH, bei V. a. PNP: Suchprogramm (21.10.3), bei V. a. Alkoholismus: BB, CDT, Leberwerte, Thiamin
•

FA-ÜW: cMRT, LP, EMG/NLG
•

Ggf. molekulargenetische Unters. durch spezialisierte Zentren bei V. a. erbliche Formen.

DifferenzialdiagnostikBeim Symptom Ataxie unterscheidet man eine sensible, z. B. bei einer PNP, eine vestibuläre, z. B. bei einer Neuronitis, u. eine zerebelläre Ataxie (fokale Störungen wie Blutung, Raumforderung, Ischämie, generalisierte Erkr. wie alkoholtox. Degeneration). Die Erkr. Ataxie bezieht sich auf generalisierte zerebelläre Ataxien hereditärer, degenerativer o. sympt. Genese (Tab. 21.8).

Therapie

•

Bei degenerativen u. erblichen Erkr.: ausführliche med. u. psychosoziale Beratung i. d. R. durch spezialisierten FA. Bei einigen rezessiven Ataxien ggf. kausale Ther. möglich
•

Je nach vorherrschender Sympt.: PT, Logopädie, Ergotherapie, Versorgung mit Hilfsmitteln
•

Behandlung der häufigen Begleitsympt. einer Ataxie: Spastik (21.1.7), Basalganglien-Sympt. (21.7.2), Muskelkrämpfe (21.11.3), Dysästhesien, z. B. Gabapentin (Neurontin 300^® max. 3 g/d), Restless-Legs-Sy. (L-Dopa, Dopaminagonisten, Gabapentin)

21.1.6

Sensibilitätsstörungen

DefinitionVeränderteSensibilitätsstörungen Wahrnehmung von Sinnesreizen der Oberflächen- u. Tiefensensibilität. Ausfallsympt. sind z. B. verminderter Tastsinn, Reizsympt. sind z. B. Brennen, Kribbeln.

ÄtiologieMetab. (Vit. B₁₂), toxisch (Alkohol), infektiös/entzündlich (z. B. Borrelien), traumatisch bzw. mechanisch, ischämisch, neoplastisch.

Diagnostik

Anamnese:

•

Dauer u. Verlauf
•

Vorbestehende Erkr.: orthopädisch, Diab. mell., Alkoholabusus, Z. n. OP, zerebrale Durchblutungsstörungen, Z. n. Bandscheibenvorfall, Möglichkeit eines Vit.-B₁₂-Mangels (chron. Gastritis, Magen[teil]resektionen)
•

Medikamente?

Sensibilitätsprüfung: SensibilitätsprüfungDermatome Abb. 21.4.

•

Schmerzempfinden: SchmerzenTest des SchmerzempfindensHautfalte kneifen o. mit spitzer Einmalkanüle berühren. HypalgesieHypalgesie (herabgesetzte Schmerzempfindung), AnalgesieAnalgesie (fehlende Schmerzempfindung)
•

Berührungsempfinden: Mit feinem Pinsel o. Wattebausch über die Haut streichen. AnästhesieAnästhesie (aufgehobenes Berührungsempfinden), Hypästhesie (herabgesetztes Berührungsempfinden), DysästhesieDysästhesie (verändertes BerührungsempfindenBerührungsempfinden, z. B. Berührung wird als Schmerz empfunden), HyperästhesieHyperästhesie (verstärktes Berührungsempfinden), ParästhesieParästhesie (subjektive Missempfindung wie bei Berührung, jedoch ohne Reiz)
•

ZweipunktediskriminationZweipunktediskrimination: Mit Tastzirkel ein o. zwei simultane Reize applizieren. Pat. muss bei geschlossenen Augen sagen, wie viel Reize er wahrgenommen hat. Schwellenwert erhöht bei zentralen Sensibilitätsstörungen. Mindestabstand an den Fingerspitzen 1 mm, an den Handflächen u. Fußsohlen 2 mm, an Hand- u. Fußrücken 3 mm
•

TemperaturempfindenTemperaturempfinden: Metall- (kalt) o. Plastikstempel (warm) auf Haut aufsetzen. Thermhypästhesie (vermindertes Temperaturempfinden), ThermanästhesieTherman-/-hypästhesie (aufgehobenes Temperaturempfinden), Thermhyperpathie (Schmerzen bei Wärme o. Kälte)
•

Lageempfinden: Mit Daumen u. Zeigefinger seitlich das Endglied eines Fingers fassen, beugen u. strecken (cave: Dabei nicht die Nachbarfinger berühren); Pat. muss mit geschlossenen Augen Bewegungsrichtung angeben
•

VibrationsempfindenVibrationsempfinden: Angeschlagene Stimmgabel mit 64 o. 128 Hz zunächst auf Haut über Sternum setzen, um zu verdeutlichen, was der Pat. zu erwarten hat; dann angeschlagene Stimmgabel auf Knöchel setzen. Pat. gibt an, wann er die Schwingung nicht mehr spürt. An der aufsteckbaren Schwingskala in Achteln Maß für Schwingung ablesen. Gegenseite prüfen. Herabgesetztes Vibrationsempfinden (PallhypästhesiePallhypästhesie) z. B. bei Schäden der Hinterwurzel bzw. der Hinterstränge, bei PNP (21.10.3), funikulärer Myelose (19.3.2) o. Tabes dorsalis (9.8.2)
•

TiefensensibilitätTiefensensibilität: Sammelbegriff für Lagesinn u. Vibrationssinn. Auch mit Romberg-Stehversuch zu untersuchen: RombergRomberg-Stehversuch pos., wenn Pat. mit geschlossen Augen u. geschlossenen Füßen nicht sicher stehen kann

Weitere klin. Unters.:

•

Internistischer Status: Pulse (Hinweise auf pAVK?), RR
•

Orthopädischer Status: Hinweise für degenerative WS-Erkr. mit Nervenkompression?
•

Labor: Diff-BB, BSG, BZ, GGT, Vit. B₁₂, Folsäure

Differenzialdiagnosen(Tab. 21.9).

21.1.7

Motorische Störungen

Motorische StörungenPat. beschreiben leichte PareseParesen oft nicht als Muskelschwäche, sondern als Schweregefühl u. Taubheit.

Diagnostik

Anamnese:

•

Dauer u. Verlauf: akut, intermittierend, chron. progredient
•

Grund-, Vorerkr.: zerebrale Ischämie, PNP, Diab. mell., Alkohol

Untersuchung:

•

Inspektion: Paresen, Vernachlässigung einer Extremität? Atrophie (Muskeltrophik; früh: kleine Handmuskulatur: ALS, alte Polio, Ulnarissy. u. M. extensor digitorum brevis bei einer PNP), Haltungsanomalien, Faszikulationen am entspannten Muskel, unwillkürlich; DD benigne Faszikulationen.
•

Prüfung des Muskeltonus (muskulärer Widerstand gegen passive Beuge- u. Streckbewegungen, Tab. 21.10): Man prüft gleichzeitig die freie Beweglichkeit der Gelenke, die artikuläre Bewegungshemmung u. achtet auf Schmerzäußerungen (orthopädischer Status).

•

Grobe Kraft (Alter u. AZ, Händigkeit beachten):
- –
  
  Plegie/Paralyse: Verlust der Willkürmotorik eines Muskels o. einer Muskelgruppe
- –
  
  Parese: Schwäche, unvollständige Lähmung

Kraftgrade (nach Janda)

0: Keine AktivitätKraftgrade nach Janda

1: Sichtbare Kontraktion ohne Bewegungseffekt

2: Bewegung unter Aufhebung der Eigenschwere

3: Bewegung gegen Eigenschwere

4: Bewegung gegen mäßigen Widerstand

4+: „Normal“, aber Kraft niedriger als auf der Gegenseite

5: Normale Kraft

•

Positionsversuche: Armhalteversuch in Supinationsstellung u. Beinhalteversuch (path. bei Pronation, Absinken, Flexion der Finger u. im Ellenbogen: Hinweis auf kontralaterale zentrale Pyramidenbahnläsion; Abweichen nach oben/außen → Störung des Positionssinns), ohne Veränderung der groben Kraft: „latente Parese“
•

Diadochokinese u. Feinmotorik: Bewegen der Finger wie beim Klavierspielen, einen Finger nach dem anderen zum Daumen setzen, alternierende Drehbewegungen der Hände (path. bei zentraler/peripherer Parese, Läsion der Stammganglien, zerebellär, Störungen der Tiefensensibilität)
•

Klonus: Folge von Eigenreflexen, die sich im Reflexbogen selbst unterhalten, z. B. Patellarklonus, Fußklonus (erschöpflich u. seitengleich = ohne Krankheitswert, nicht erschöpflich = path.)
•

Muskeleigenreflexe: MERMuskeleigenreflexe: monosynaptischer Reflex, bei dem der Reizort mit dem Erfolgsorgan identisch ist u. der nicht ermüdet
- –
  
  Beurteilung im Seitenvergleich:
  - –
    
    Gesteigert (Verbreiterung der Reflexzonen, Überspringen der Reflexe auf die Gegenseite, kloniform)
  - –
    
    Abgeschwächt (Hypo-/Areflexie)
- !
  
  Reflex gilt nur dann als erloschen, wenn der Versuch der Auslösung auch unter Bahnung (Jendrassik-Handgriff: Fingerhakeln mit sich selbst, Abb. 21.5, Faustschluss auf der Gegenseite, Aufeinanderbeißen der Zähne) erfolglos

Muskeleigenreflexe und zugehörige Nervenwurzeln

Reflex Muskeleigen- Muskeleigenreflexe Bizepssehnenreflex Brachioradialisreflex Trizepssehnenreflex Adduktorenreflex Patellarsehnenenreflex Tibialis-posterior-Reflex Achillessehnenreflex


BSR	Bizepssehnenreflex	C5(–C6)
BR	Brachioradialisreflex	(C5–)C6
TSR	Trizepssehnenreflex	(C6–)C7
ADR	Adduktorenreflex	(L2–)L3
PSR	Patellarsehnenenreflex	L2–L4
TPR	Tibialis-post.-Reflex	L5
ASR	Achillessehnenreflex	L5–S2

•

FremdreflexeFremdreflexe (polysynaptischer Reflex, bei dem meist taktile Reize zu einer Muskelkontraktion führen, Ermüdung durch Habituation)
- –
  
  BHRBauchhautreflex: rasch u. energisch, entsprechend den Segmenthöhen von lateral nach medial mit einem Holzstäbchen streichen, falsch neg. bei Adipositas, Narben, Grav.
- –
  
  KremasterreflexKremasterreflex: Bestreichen der Oberschenkelinnenseite – Hochziehen der Hoden

Fremdreflexe

Fremdreflexe Reflex Fremd- Bauchhautreflex Kremasterreflex


Oberer Bauchhautreflex (BHR)	Th8–Th9
Unterer Bauchhautreflex (BHR)	Th11–Th12
Kremasterreflex	L1–2

•

Path. Reflexe (Tab. 21.11).

Weitere Diagnostik

•

Labor: Ausschluss entzündlicher, metab., endokriner Ursachen einer Myopathie (21.11.2), PNP (21.10.3, je nach Verdachtsdiagnose: BB, BSG, CK, TSH, Leber- u. Nierenparameter, Elektrolyte, BZ, Vit. B₁₂, Folsäure, Borrelienserologie, Immunfixation)
•

FA-ÜW → Neurologie: EMG, NLG, zerebrale/spinale Bildgebung, ggf. LP, ggf. Nerven- o. Muskelbiopsie

Differenzialdiagnose(Tab. 21.12).

TherapieNeben der Therapie der Ursache stehen häufig physikalische u. sympt. Ther. im Vordergrund.

•

Hilfsmittelversorgung
•

Krankengymnastik
•

PT: Wärme, Kälte
•

Medikamentöse Ther. des erhöhten Muskeltonus: Baclofen (Baclofen ratiopharm^®) 15–100 mg/d in 2–3 ED, Tizanidin (z. B. Sirdalud^®) 12–36 mg/d in 3–4 ED. Langsame Eindosierung u. Austitrieren nach Wirkung/NW (insb. Muskelschwäche)

21.1.8

Tremor und andere Bewegungsstörungen

DiagnostikTremor

Anamnese:

•

Dauer, Verlauf der Beschwerden, Auftreten in Ruhe?
•

Familienanamnese, Stammbaum
•

Auslöser (körperl./emotionale Belastung)
•

Besserung auf Alkohol (essenzieller Tremor), bestimmte Körperhaltungen, geste antagoniste (Dystonie)
•

Andere neurolog. Beschwerden/Ausfälle
•

Psychiatrische Anamnese
•

Vorerkr., Medikamente (Antipsychotika, Antiemetika, L-Dopa, Dopaminagonisten, Antidepressiva, orale Kontrazeptiva, Antiepileptika, Antimalariamittel), Alkohol

Untersuchung:

Alle Bewegungsstörungen bei anatomischer o. funktioneller Läsion der Basalganglien werden durch Aufmerksamkeitszuwendung, seelische Erregung, plötzliche Sinnesreize u. den Ansatz zu intendierten Bewegungen gebahnt.

•

Inspektion: Vorkommen u. Lokalisation unwillkürlicher Bewegungen (Tab. 21.13)

•

Motorik: Kraft, Trophik (Muskelhypertrophie bei DystonienDystonie) u. Tonus (hypoton: Chorea, Athetose; hyperton: axialer Rigor, Extremitätenrigor)
•

Stand- u. Gangprüfungen: Bradykinese? Start- u. Stoppschwierigkeiten? Mitbewegen der Arme, posturale Reflexe (Pulsionstests 21.1.9), Zunahme möglicher unwillkürlicher Bewegungen?
•

Weiterer neurolog. Status
•

Psychiatrische Auffälligkeiten: Halluzinationen, Antrieb, Stimmung, Persönlichkeitsveränderungen (Interessenverlust, Aggressivität)
•

Neuropsycholog. Status: Gedächtnisstörungen (z. B. 3-Item-Test), visuokonstruktive Fähigkeiten (Uhrentest), Sprachstörungen, Verlangsamung

Weitere Diagnostik: Labor je nach Verdachtsdiagnose: Leberwerte, Nierenwerte, TSH, T₃, T₄, E’lyte, Coeruloplasmin-Spiegel bei V. a. M. Wilson, Kollagenose-Screening bei V. a. Lupus erythematodes

FA-ÜW → Neurologie.

DD Tremor Tab. 21.13, DD andere Bewegungsstörungen Tab. 21.14.

Therapie

Kausale TherapieTremorTherapie: Thyreostatika bei Hyperthyreose (Ursache für hyperkinetische Bewegungsstörungen), Immunsuppression bei Kollagenosen (Ursache für Chorea), Penicillin-Ther. (Chorea minor).

Beispiele für sympt. Therapien: oft nach stat. Diagnostik o. durch den FA:

•

Dopaminerge Ther.: L-Dopa (z. B. Levodop neuraxpharm^®, Levopar^®: 3 × 50–600 mg/d), Dopaminagonisten (z. B. Pramipexol [Pramipexol 1A-Pharma^®], Ropinirol [Ropinirol STADA^®, Ropinirol neuraxpharm^®]) bei idiopathischem Parkinson-Sy. (21.7.1), dopasensitiver Dystonie, isoliertem Ruhetremor
•

Anticholinergika bei generalisierter Dystonie: Trihexyphenidyl, Biperiden (sehr langsam eindosieren, 1–2 mg/Wo. bis max. 100 mg/d beschrieben, abhängig von Verträglichkeit). NW: Beeinträchtigung kognitiver Funktionen, Transaminasenerhöhung, Sehstörungen, Obstipation, Harnverhalt, Mundtrockenheit. Cave: Nicht plötzlich absetzen!
•

Antipsychotika wie Tiaprid (z. B. Tiaprid ratiopharm^®, 300–1.200 mg in 3–4 ED, bei Kindern: 100–600 mg/d). Ind.: Hyperkinesen bei Chorea, chron. Tic-Störungen. NW: Verstärkung von Hypokinese u. Depressionen, sehr zurückhaltender Einsatz. Sulpirid (z. B. Sulpirid beta^®, 400–600 mg/d). Clozapin (75–150 mg/d) = Alternativpräparat bei Tremor
•

Betablocker wie Propranolol (30–320 mg/d); Atenolol (bis 200 mg), Metoprolol (bis 200 mg). Ind.: physiolog., essenzieller Tremor, einige Parkinson-Tremorformen
•

Antikonvulsiva: Primidon (z. B. Mylepsinum^®, 125 mg langsam bis 500 o. 750 mg/d aufdosieren in 3 ED). Ind.: z. B. essenzieller Tremor bei KI für Betablocker. Gabapentin (300–3.000 mg/d). Ind.: essenzieller Tremor, orthostatischer Tremor. Valproat (300 mg bis 3 g/d). Ind.: Myoklonien; Clonazepam (2 × 0,5–6 mg/d). Ind.: Myoklonien, zerebellärer Tremor. Carbamazepin (400–600 mg). Ind.: zerebellärer Tremor
•

Botulinustoxin A (Dysport^®, BOTOX^®) u. B (Neurobloc^®). Ind.: fokale, seltener segmentale Dystonien, dystoner Tremor, evtl. auch Schreibkrampf, Beschäftigungstremor (Stimmtremor, Schreibtremor). Wirkmechanismus: irreversible Störung der neuromuskulären Übertragung durch Verhinderung der synaptischen Freisetzung von Acetylcholin → Muskelschwäche bis zum erneuten Aussprossen der Axone. Wirklatenz einige Tage, Wirkdauer ca. 6–8 Wo. NW: Ak-Bildung u. Wirkungsverlust (bis zu 10 % der Pat.), Schwäche, bei Tortikollis: Schluckstörungen, Hypophonie. Applikation durch spezialisierten Neurologen
•

Bei schweren medikamentös therapierefraktären Dystonien: tiefe Hirnstimulation des Globus pallidus internus

Allg. Therapie:

•

Ernährung: bei hyperkinetischen Bewegungsstörungen u. ausgeprägtem Tremor oft katabole Stoffwechsellage, an hochkalorische Ernährung denken
•

Psychother. bei psychogenen Bewegungsstörungen
•

Krankengymnastik: Vermeidung von Fehlhaltungen, fixierten Fehlstellungen, Erhalt von Mobilität durch Hilfsmittelversorgung
•

Psychiatrische Ther. bei Begleitsympt. wie Depression, Zwangsstörungen, ADHS, Impulskontrollstörungen, Schlafstörungen, Psychosen. Cave: je nach Krankheitsbild hohe Suizidraten

21.1.9

Gangstörungen und Sturzneigung

GangstörungenSturzneigungBetrifft ca. 10–15 % der > 60-Jährigen u. ⅓ der > 70-Jährigen. Risiko ↑ mit Alter, Demenz, Polypharmakother., Alkohol.

Diagnostik

Anamnese:

•

Begleitumstände/-erkr.: u. a. Alter, Schwindel, Visusminderung, Angst, orthostatische Hypotonie, RR-Schwankungen, Diab. mell. mit BZ-Schwankungen, Kachexie, neuropsychiatrische Erkr. (Demenz, Schlaganfall, M. Parkinson, PNP), orthopädische Anamnese
•

Medikamente (Benzodiazepine, Barbiturate, Antidepressiva, Antipsychotika, Antiepileptika, dopaminerge Medikation, Antihypertensiva, Antiarrhythmika, Antidiabetika), Drogenanamnese
•

Schmerzen
•

Sturzanamnese, möglichst Fremdanamnese zu Sturzmechanismen (z. B. Stolpern, Synkope mit Bewusstlosigkeit)

Untersuchung:

•

Pat. schon beim natürlichen Betreten des Untersuchungszimmers beobachten (Schrittlänge, Mitschwingen der Arme, Abweichen, allg. Haltung, Hilfsmittel)
•

Romberg-StehversuchRomberg-Stehversuch – mit offenen u. geschlossenen Augen, Füße eng zusammenStand- und Gangproben
•

Gang mit geöffneten/geschlossenen Augen
•

Seiltänzergang – Füße auf einer Linie direkt voreinander setzen
•

Fersen- u. Zehengang.
•

Pulsionstests (posturale Reflexe): Pat. wird nach Ankündigung an den Schultern kurz u. kräftig nach hinten gezogen (Untersucher steht zur Absicherung auf der Seite der Zugrichtung) o. von vorn gestoßen (Untersucher steht seitlich neben dem Pat.)
•

Einbeinhüpfen
•

Neurolog. Unters., insb. Okulomotorik, Koordination, Motorik, Sensibilität beachten, ggf. FA-ÜW: bei V. a. neurolog. Grunderkr., zur Neurografie, Überprüfung vestibuläres System
•

Muskuloskelettal-orthopädische Funktionsprüfung. Überprüfung visuelles System
•

Geriatrisches Basis-Assessment: Motilitätstest nach Tinetti, Timed-up-and-go-Test Timed-up-and-go-Test
•

Geh- u. Zähl-TestGeh- und Zähltest: Zeit für 4-m-Gehen mit u. ohne Rechnen (von 100 immer 3 abziehen), Zunahme der Zeit um 20 % entspricht 3–4 × erhöhtem Sturzrisiko (Geh- u. Zähltest entspricht einem „Dual-Task“-Test, v. a. bei kortikalen/subkortikalen Ursachen wie Demenz, Parkinson, Leukenzephalopathie) auffällig
•

Internistisch: Herzinsuffizienzzeichen, Blutdruck, Schellong-Test, BZ

DifferenzialdiagnoseTab. 21.15.

Therapie Sturzneigung Therapie

•

Abhängig von der Grunderkr.: Visuskorrektur, Shunt-OP bei NPH, dopaminerge Medikation bei M. Parkinson, antispastische Medikation bei spastischer Parese mit deutlich erhöhtem Muskeltonus bei erhaltener Kraft (Baclofen, z. B. Baclofen ratiopharm^®, 15–100 mg/d in 2–3 ED, Tizanidin, z. B. Sirdalud^®, 12–36 mg/d in 3–4 ED), einschleichende Dosierung
•

Bei Sturzneigung Überprüfen der Medikation: möglichst keine Benzodiazepine, keine niederpotenten Antipsychotika, bei V. a. orthostatische Dysregulation/Synkopen: Überprüfen der Antihypertensiva u. Diuretika, Antiarrhythmika
•

Ggf. Kalzium u. Vit. D (bes. bei Osteoporose)
•

PT mit Gangschule, Gleichgewichtstraining, Muskelkraft, Gewichtsreduktion
•

Hilfsmittel: Haltegriffe, Hüftprotektoren, Gehhilfen (Gehstützen, Rollator), Rollstuhl, Peroneusschiene bei Steppergang
•

Präventive Hausbesuche, Beseitigung von Hindernissen u. Stolperfallen (z. B. Teppichkanten), Beleuchtungsverbesserung, Verbesserung von ungeeignetem Schuhwerk u. Sitzgelegenheiten
•

Ggf. Funkfinger, Hausnotruf

Bei unklaren Stürzen auch immer an Synkopen denken u. kardiolog. Diagnostik veranlassen (Schellong-Test, LZ-EKG, Herzecho)! Eine leere (Eigen-)Anamnese bzgl. Bewusstlosigkeit schließt eine Synkope nicht aus.

21.1.10

Querschnittssyndrome und andere spinale Syndrome

DiagnostikQuerschnittssyndromSpinale Syndrome

Anamnese:

•

In welchem Zeitraum sind die Beschwerden entstanden (akut/chron.)?
•

Wenn Trauma: Welche Kräfte haben gewirkt, Traumamechanismus?
•

Nichttraumatisches Querschnittssy.: Umfeldanamnese, Familienanamnese, Inf., bekannte Autoimmunerkr., vaskuläre Erkr./RF.
•

Jeder bewusstlose Pat. muss bis zum Ausschluss als Querschnittspatient behandelt werden.

Untersuchung: Akutes Querschnittssy.Querschnittssyndromakutes: komplexes neurolog. Sy. mit folgenden Störungen:

•

Motorik: schlaffe Paresen, Verlust der Willkürmotorik, oft Areflexie (oberhalb der Läsion unauffällige Motorik, auf Höhe der Läsion manchmal anhaltend schlaff durch Läsion der Vorderhornzellen, unterhalb der Läsion zunächst schlaffe, später spastische Parese)
•

Sensibilität: Hyperpathie max. 1–2 Segmente oberhalb der Läsion, sensibles Niveau auf Höhe der Läsion, evtl. dissoziierte Sensibilitätsstörung für Schmerz, Temperatur, ggf. gekreuzt (Brown-Séquard-Sy.)Brown-Séquard-Syndrom, Konus-/Kaudasy. (Reithosenbereich, perianale Region)
•

Blasen- u. Mastdarmfunktion (Hinweis auf bds. Läsionen)
•

Vegetatives Nervensystem: Anhidrose, Vasomotorikstörung (Seitenhorn C8–L3), Horner-Sy.
•

Atmung: Atemfrequenz, Atemtiefe, Hustenstoß, reine Zwerchfellatmung durch fehlende Innervation der Interkostalmuskulatur, Schaukelatmung

PrognoseErholung einiger Funktionen innerhalb von 3–4 Mon., Tab. 21.16 u. Tab. 21.17.

Differenzialdiagnose

•

Vaskuläre Rückenmarksy.: plötzlicher Beginn, oft mit Schmerzen, oft als Spinalis-ant.-Sy. Paraspastik, diss. Sensibilitätsstörung, Blasen-/Mastdarmstörung, Lagesinn intakt. Ätiol.: Aortenaneurysma, vaskuläre Malformation, Thrombosen (Tumorass.) → schnelle Spinalis-anterior-SyndromKlinikeinweisung mit bildgebender Diagnostik: MRT, Angiografie; Ther. der Ursache: Hämodilution, Antikoagulation, Steroide ohne Effekt, Dekompression bei Raumforderungen, Blutungen
•

Myelitis: subakuter Beginn binnen 24 h, 30 % bilden sich komplett zurück, Alter 15–40 J., viral (FSME, Herpesviren, HIV), bakt. (Borreliose, bei Spondylodiszitis), 60 % ohne Erregernachweis, postinfektiös,Myelitis davon 60 % Erstsymptom einer MS (21.4) → Klinikeinweisung, LP. Ther.: antiviral, antibakt. o. Steroide
•

Zervikale Myelopathie: auf dem Boden einer zervikalen Spinalstenose chron. progredient o. akut nach Bagatelltrauma. Spastisch-ataktische Zervikale MyelopathieGangstörung, Faszikulationen, Parästhesien der Hände, radikuläre MyelopathiezervikaleSchmerzen, Blasen-/Mastdarmstörungen. Diagn.: MRT, SEP, EMG. DD: Vit.-B₁₂-Mangel, vertikale vaskuläre Enzephalopathie. Ther.: operative Dekompression bei rascher Progredienz, Versagen der konservativen Ther. mit PT, vorübergehend Halskrawatte, Analgetika, Antiphlogistika; klin., elektrophysiolog. u. MRT-Kontrollen
•

Raumforderungen mit Myelonkompression: zervikaler Bandscheibenvorfall (21.9.1), Spondylodiszitis, Blutung, Neurinom (v. a. zervikal), Meningeom (v. a. thorakal), andere seltene gutartige Tumoren, Metastasen (Mamma-, Bronchial-, Prostata-, Nierenzell-Ca). Ther.: chir. Dekompression, Entfernung, Stabilisierung (Symptomdauer < 24 h), palliativ: Methylprednisolon, Bestrahlung

21.2

Weiterführende Diagnostik

21.2.1

Liquorpunktion (LP)

DefinitionLiquorpunktionNeurologiediagnostische MethodenPunktion des Liquorraums auf Höhe LWK 3/4 o. 4/5 mit spezieller Punktionsnadel zur Liquorgewinnung.

IndikationV. a. akute o. chron. Entzündung des ZNS (Meningitis, Enzephalitis, Borreliose, MS), V. a. NPH/Demenz (ggf. mit Ablassversuch), V. a. SAB, V. a. Meningeosis carcinomatosa, intrathekale Therapien.

In der Allgemeinarztpraxis heutzutage unüblich, da Übung meist fehlt u. Monitoring danach nötig; besser: FA-Zentrum o. KH, wo ein schneller Transport ins Labor gewährleistet ist.

KontraindikationenErhöhter Hirndruck (vorher: Papilleninspektion; CCT/MRT Schädel).

Prozedere nach PunktionKörperl. Schonung, ↑ Flüssigkeitszufuhr, Bettruhe vermeidet nicht das postpunktionelle Sy. Standard: atraumatische Punktionsnadel (Sprotte)!

Komplikationen

•

Postpunktionelles Sy.Postpunktionelles Syndrom:
- –
  
  Klin.: Kopfschmerzen typischerweise nackenbetont mit Ausstrahlung nach frontal, im Stehen/Sitzen deutlich schlechter als im Liegen, evtl. mit Ohrensausen, anderen HN-Reizungen, Fotophobie, Nausea. Meist junge schlanke Frauen
- –
  
  Ther.: Bettruhe, Koffein (Coffeinum 0,2 g 1–4 ×/d) o. Theophyllin (z. B. Theophyllin retard-ratiopharm^®, 350 mg 1–3 ×/d). Schmerzmedikation: Paracetamol, Metamizol (z. B. Metamizol Hexal^®, Novaminsulfon ratiopharm^®), Tramadol (z. B. Tramabeta^®, Tramadolor^®). Bei Übelkeit: Dimenhydrinat (z. B. Vomacur^®, Dimenhydrinat AL^®), ggf. Eigenblutpatch (10–20 ml frisch abgenommenes Blut wird in den Epiduralraum injiziert → Verschluss des Liquorlecks, oft Besserung/Remission binnen 15 Min.)
•

Hämatom, Meningitis
•

Rückenschmerzen, Schmerzen an der Einstichstelle

21.2.2

Apparative Diagnostik

•

Doppler- u. Duplexsonografie der hirnversorgenden Arterien (11.2.1)
•

EMG (Elektromyografie): EMG (Elektromyografie)ElektromyografieRegistrierung spontaner u. bei willkürlicher Innervation auftretender Aktionsströme im Muskelgewebe durch Ableitung über Elektroden, die meist in den Muskel hineingestochen o. auf der Hautoberfläche über dem Muskel platziert werden. Ind.: V. a. myogene Erkr. o. akute neurogene Läsion mit floriden Denervierungszeichen, neurogener Umbau, Reinnervation
•

NLG (Nervenleitgeschwindigkeit): NLG (Nervenleitgeschwindigkeit)Registrierung der Leitgeschwindigkeit peripherer Nerven nach elektrischer Stimulation durch Ableitung der Reizantwort eines distalen zugehörigen Muskels (motorisch) o. von sensiblen Nerven. Für die meisten Fragen reichen Oberflächenableitungen. Ind.: zur genauen Lokalisation umschriebener Läsionen eines peripheren Nervs (z. B. Karpaltunnelsy.); Unterscheidung einer supra- u. infraganglionären Nervenschädigung (z. B. DD Plexuslähmung/Nervenwurzelläsion); Beurteilung des Ausmaßes einer Nervenläsion; Unterscheidung einer axonalen von einer durch Markscheidenschäden bedingten Nervenerkr.
•

EEG (Elektroenzephalografie): EEG (Elektroenzephalografie)Registrierung von Potenzialschwankungen (Summenpotenziale von Neuronenverbänden) des Gehirns durch auf der Kopfhaut befestigte Elektroden. Provokation von path. EEG-Veränderungen durch Hyperventilation, Fotostimulation o. Schlafentzug möglich. Ind.: V. a. Epilepsie (cave: epilepsietyp. Krampfpotenziale häufig zwischen den Anfällen nicht nachweisbar), Feststellen des Hirntods, Bewusstseinsstörung
•

VEP (visuell evozierte Potenziale): VEP (visuell evozierte Potenziale)Ableitung von Reizantworten über der Sehrinde nach optischer Reizung des Auges (z. B. blinkendes Schachbrettmuster). Ind.: V. a. MS bzw. Neuritis n. optici (jeweils verzögerte Impulsleitung)
•

AEP (akustisch evozierte Potenziale)AEP (akustisch evozierte Potenziale): Ableitung von Reizantworten über der Hörrinde nach akustischer Reizung (z. B. durch „Klick“-Laute um 80 dB). Ind.: V. a. Akustikusneurinom, Hirnstammläsionen, MS (jeweils verzögerte Impulsleitung)
•

SEP (somatosensibel evozierte Potenziale): SEP (somatosensibel evozierte Potenziale)Ableitung von Reizantworten über Rücken- u. Nackenpartie u. der sensiblen Großhirnrinde nach elektrischer Stimulation von sensiblen o. gemischten Nerven. Ind.: Nachweis u. Lokalisation von Störungen des peripheren wie des zentralen sensiblen Systems
•

MEP (motorisch evozierte Potenziale): MEP (motorisch evozierte Potenziale)Ableitung von Muskelaktionspotenzialen nach magnetischer Stimulation über motorischem Kortex, HWS u. LWS. Differenzbildung der kortikalen u. spinalen Leitungsgeschwindigkeit. Ind.: Nachweis u. Lokalisation von Leitungsverzögerungen im Verlauf der motorischen Bahn
•

CCT (kraniale Computertomografie): CCT (kraniale Computertomografie)Bei V. a. intrazerebrale Raumforderung (Tumoren, Blutungen), SHT, Hirninfarkt, Hirnödem, Hydrozephalus, Enzephalitis, Abszess, Atrophie, degenerative Erkr. KO: KM-Allergien, Nierenfunktionsverschlechterung durch KM, Übergang einer latenten in eine manifeste Hyperthyreose nach jodhaltiger KM-Gabe
•

Spinale Computertomografie: CTspinalesBei V. a. Bandscheibenvorfall, spinale Tumoren, engen Spinalkanal, Fehlbildungen (z. B. Syringomyelie)
•

MRT („Kernspin“, Magnetresonanztomografie): MRTneurologische DiagnostikMessung der Dichte von Wasserstoffatomen im Gewebe unter dem Einfluss eines von außen angelegten starken Magnetfelds. Ind.: wie CT; Vorteile: keine Knochenartefakte (Spinalkanal, Hirnstammbereich, HWS, BWS), höhere Empfindlichkeit ggü. path. Gewebeveränderungen (z. B. bei Hirninfarkt o. MS), hohe Aussagekraft auch in Narbenbereichen (z. B. nach Bandscheiben-OP) u. den tiefer gelegenen Hirngebieten wie z. B. Hirnstamm, Aufnahmen in Sagittalebene möglich, flussempfindliche Sequenzen ermöglichen die isolierte Darstellung von Gefäßen (sog. MRT-Angiografie). KI: metallhaltige Implantate in der Nähe des Untersuchungsortes (z. B. Osteosyntheseplatten, Metallclips auf Gefäßnähten), Herzschrittmacher (Störung durch Magnetfeld). Edelmetalle (z. B. Zahngold) stören nicht

Pat. vor geplanter MRT auf Enge in der Röhre, Lärm u. Dauer der Unters. (durchschnittlich 30 Min.) vorbereiten; soll nach Kopfhörer u. Schelle fragen!

21.3

Zerebrale Durchblutungsstörungen

21.3.1

Allgemeines

Zerebrale DurchblutungsstörungenDurchblutungsstörungen, zerebrale„SchlaganfallSchlaganfallApoplex siehe Schlaganfall“ ist die dritthäufigste Todesursache u. die führende Ursache für bleibende Behinderungen. 80 % der Schlaganfälle sind zerebrale Ischämien, 20 % sind spontane intrazerebrale Blutungen. Prognose: 15–20 % Tod binnen 4 Wo., Überlebende: ⅓ vollständige Rückbildung, ⅓ eingeschränkte Selbstständigkeit, ⅓ pflegebedürftig.

Internet 21.12

21.3.2

Zerebrale Ischämie

RisikofaktorenZerebrale IschämieIschämie, zerebrale

•

Art. Hypertonie, Diab. mell., Fettstoffwechselstörung, Nikotin, Familienanamnese
•

Alter, Geschlecht, kardiale Vorerkr. (insb. Vorhofflimmern jedweder Genese!), KarotisstenoseKarotisstenose, Gerinnungsstörungen, orale Kontrazeptiva, Adipositas

Ätiologie

•

Atherosklerose mit Makroangiopathie der hirnversorgenden Arterien/Aorta → hämodynamisch relevante Stenosen/Plaques
- –
  
  Ab 70 % Stenose: Gefahr der Grenzzoneninfarkte bei zusätzlich erniedrigtem Angebot (Exsikkose, Anämie, Blutverlust, Hypotonie)
- –
  
  Arterioart. Embolie: typ. Territorialinfarkte durch Abgang eines Plaques aus der Karotisbifurkation/Aorta u. Verschluss eines distalen intrazerebralen Gefäßes
•

Kardioembolisch bei Vorhofflimmern, künstlichen Herzklappen, Vorderwandaneurysma nach Myokardinfarkt, paradox bei persistierendem Foramen ovale
•

Arteriolosklerose mit mikroangiopathischen Veränderungen (lokal atherothrombotisch), Lokalisation: Hirnstamm, Basalganglien, oft als lakunäre Infarkte
•

Dissektion z. B. der Karotisgabel, Atlasschleife der A. vertebralis durch Trauma (Unfall, unsachgemäße Manipulation), angeboren bei Marfan-Sy., infektiös, spontan
•

Selten Gerinnungsstörungen (AT-III-Mangel, Protein-C-/-S-Mangel, Grav., APC-Resistenz, Kardiolipin-Ak)
•

Selten Vaskulitis (PAN, SLE, M. Wegener), Drogenabusus, Begleitvaskulitis bei Meningitis/Enzephalitis durch Gefäßspasmus, lokale Thrombose, dir. Schaden
•

Noch seltener: Fett- u. Luftembolie, Moya-Moya-Sy. (Japan), CADASIL (dominant vererbte Erkr., assoziiert mit Migräne), Caisson-Erkr.

Klinik und Verlauf

•

TIA (transitorisch ischämische Attacke)TIA (transitorisch ischämische Attacke): kurzzeitig auftretende neurolog. Sympt. mit einer Dauer < 1 h (neu!) u. fehlenden Veränderungen in der zerebralen Bildgebung
•

Progrediente o. fluktuierende Ischämie: kontinuierlich o. fluktuierend zunehmende neurolog. Sympt. über Stunden bis Tage
•

Zerebrale Ischämie: persistierende neurolog. Sympt.
•

Typische Syndrome (Tab. 21.18).

Diagnostik und Therapie(Leitlinien der DGN, DEGAM-Leitlinie Nr. 8: Schlaganfall):

Akut: SchlaganfallAkuttherapie

•

Sofortige Einweisung in ein Akutkrankenhaus mit Schlaganfalleinheit (Stroke Unit: signifikante Prognoseverbesserung) o. Telemedizin sowie CCT-Möglichkeit, Lysezeitfenster bis 3–4, 5 (–6) h. „Time is brain“: Hinzuziehen des HA i. d. R. nicht sinnvoll, bei Verdacht (auch bei einer TIA) sofortige Verständigung der Rettungsdienste, Voranmeldung Zielkrankenhaus – meist durch Rettungsdienst
•

Dauer der Sympt. > 7 d, ABCD2 Score < 4: ggf. amb. (rasche) Diagnostik

ABCD2-Score zur Rezidivrisikobewertung nach TIA

ABCD2 Score


Alter	> 60 J.	1 Punkt
Blutdruck	> 140/90 mmHg	1 Punkt
Clinical (Sympt.):	Sprachstörung ohne Hemiparese Hemiparese andere	1 Punkt 2 Punkte 0 Punkte
Dauer	> 10 Min. > 60 Min	1 Punkt 2 Punkte
Diabetes mellitus	ja	1 Punkt

Wenn vor Ort:

•

Dokumentation u. Übergabe von Symptombeginn, Vorerkr., insb. Lyse-KI (Thrombozytopenie, BZ-Entgleisungen: akut < 50 o. > 400 mg/dl, Schlaganfall, SHT, GIT-Blutung, chir. Eingriff), Medikamente (insb. neue orale Antikoagulation?)
•

Sicherung der Vitalfunktionen, Schutzintubation?
•

Sauerstoffgabe: 2–4 l O₂/Min. über Nasensonde nur bei gesicherter respir. Insuff. (Sauerstoffsättigung peripher messbar ↓)
•

Blutdruck: Ziel: < 220/120 mmHg. Ind. zur Senkung: insb. bei Begleiterkr., z. B. akuter Myokardinfarkt, Herzinsuff. Cave: hochnormale Werte um 160–180 mmHg sind in der Akutphase erwünscht → keine zu schnelle u. zu starke Senkung, lieber häufigere kleine Dosen, Beruhigung, Schmerzther. Orale Medikation: Enalapril (5 mg). Parenteral: Clonidin (Clonidin ratiopharm^® 150 μg s. c., sehr langsam u. auf 10 ml NaCl 0,9 % Lsg. verdünnt auch i. v.) o. Urapidil (Ebrantil^® 5–25 mg i. v.), bei erhöhten diast. Werten Nitroglyzerin 5 mg i. v.; RR < 110/70 mmHg: Etilefrin, Noradrenalin, E’lytlösungen
•

Blutzucker (Hypoglykämien können zerebrale Sympt. vortäuschen): Ziel < 140 mg/dl, Ind. zur Senkung nur bei Werten > 200 mg/dl. Altinsulin, z. B. Actrapid^® 4 IE bei BZ > 200 mg/dl, 6 IE bei BZ > 250 mg/dl, 8 IE bei BZ > 300 mg/dl. Bei Hypoglykämie: 10 % Glukoselsg. i. v., Traubenzucker
•

Messung der Körpertemperatur: Ziel < 37,5 °C, Ther. mit Paracetamol 500 mg p. o. oder Metamizol oral oder i. v.

Vor Lysetherapie kein ASS, kein Heparin, keine i. m. Injektionen!

In der Klinik: Diagnostik: CCT, Labor, bes. BZ, HbA_1c, Lipidelektrophorese, EKG, Pulsoxymetrie sowie Rö-Thorax, Doppler- u. Duplexsonografie der hirnversorgenden Gefäße, Echokardiografie, LZ-EKG, LZ-RR, cMRT, ggf. zerebrale Angiografie, ggf. Thrombophilie-Screening, Kollagenose-Screening, LP

Bei Ausschluss einer Blutung:

•

Intravenöse Lyse mit rtPA innerhalb eines 3- bis 4,5-h-Fensters möglich nach strenger Indikationsstellung
•

Mechanische Rekanalisation in speziellen Zentren im Zeitfenster < 6 h bei proximalen Verschlüssen der A. cerebri media o. akuten Basilarisverschlüssen, noch großzügigeres Zeitfenster aus Ermangelung anderer Therapieoptionen u. sonst infauster Prognose
•

Ther./Vermeidung von KO: Aspirationspneumonie, HWI (suffiziente Antibiotika-Ther.), Thromboseprophylaxe (Frühmobilisation, niedermolekulares Heparin), Dekubitus (Frühmobilisation), sympt. Epilepsie (keine prophylaktische Ther., bei Auftreten: Levetiracetam, Valproinsäure für mind. 3–6 Mon.), Hirndruck u. Hirnödem (Max. Tag 3–5, Dekompressions-OP, kons. Ther.)

Lokalisation der zerebralen Ischämie anhand von typ. Sy. Tab. 21.18.

Andere Durchblutungsstörungen Tab. 21.19.

Spontane intrazerebrale Blutung

Prognose: Blutungspontane intrazerebraleBlutungintrazerebraledeutlich schlechter, Mortalität 30–50 %, insb. abhängig vom Blutvolumen u. der Lokalisation.

Risikofaktoren u. Ursachen: Alter, art. Hypertonie, Nikotin, Alkoholabusus u. a. Intox. (Amphetamine, Kokain), Mikroangiopathie, Vaskulitis, Gefäßmalformationen (wie a.-v. Malformationen, art. Aneurysmen, Durafisteln, Kavernome, venöse Stauungsblutung bei Sinusvenenthrombose), Tumorblutungen (z. B. in ein Glioblastom, Metastasen), Eklampsie, Gerinnungsstörungen, Leberzirrhose, Marcumar^® (Risiko: 1–4 %/J., abhängig von INR), ASS, i. v. u. intraart. Lysetherapie.

Klin.:

•

Apoplektiformer Beginn, oft mit sek. Verschlechterung in den ersten Stunden
•

Fokalneurolog. Sympt.: Paresen, Aphasie, Hemianopsie, Kleinhirnsympt.
•

Hirndruckzeichen: Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Bewusstseinsstörungen, Koma
•

Epileptische Anfälle
•

Sehr selten TIAs

Allg. Ther. u. Rehabilitation ähnlich der bei zerebraler Ischämie, je nach Ursache spez. pharmakolog. o. operative Therapieoptionen.

21.3.3

Hausärztliche Nachsorge

Schlaganfallhausärztliche NachsorgeZiel der hausärztl. Nachsorge bei Schlaganfallpat. ist, ihnen ein Maximum an Lebensqualität u. Unabhängigkeit zu ermöglichen u. möglichst den Verbleib im gewohnten Umfeld zu gewährleisten. Aufklärung der Angehörigen vor der Klinikentlassung u. in ersten Tagen zu Hause schafft realistische Entscheidungsgrundlage. SchlaganfallBetreuung von Angehörigen

Schlaganfallfolgen: Diagnostik/Therapie/Aufklärung

•

Paresen: SchlaganfallFolgenEinschränkung der Mobilität, Selbstständigkeit, evtl. mit Schmerzen. Ther.: Ther. der Spastik, spez. Lagerung, Heil- u. Hilfsmittel s. u., Anleitung in Lagerungstechniken nach Bobath (Abb. 21.7) sowie Transferübungen (Aufsetzen an Bettkante Abb. 21.8, Transfer Bett-Rollstuhl usw.) mit Physiotherapeuten. Zentrale Schmerzsy.:Zentrale SchmerzsyndromeSchmerzsyndromzentral gehäuft nach Thalamusinfarkten. Klin.: brennende, stechende Spontanschmerzen, z.T. einschießend, Allodynie, Hyperalgesie, Par-/Dysästhesien. Ther.: wie periphere neuropathische Schmerzsyndr. mit Antikonvulsiva (Gabapentin, Pregabalin), Antidepressiva (Amitriptylin, Duloxetin), lang wirksame Opioide
•

Sturzgefahr, Gleichgewichtsstörungen: Aufklärung, Stolperfallen identifizieren, Heil- u. Hilfsmittel. Ggf. Ausschluss von DD (zusätzlich PNP?, Schwindelsy.?) durch Neurologen
•

SchluckstörungenSchluckbeschwerden/-störungen: Diagn.: Dysphagie-ScreeningDysphagieScreening z. B. nach Daniels 1997: 2/6 möglichen Sympt.: Dysphonie, Dysarthrie, beeinträchtigtes willkürliches Husten, Würgereflex abgeschwächt, 70-ml-Wassertest: Husten/Änderung der Stimmqualität. Ther.: Initiierung Logopädie, Ernährungsberatung/Dysphagiekost, Überprüfung Zahnprothesen. Gute Mundhygiene (reduziert deutlich Pneumoniehäufigkeit), ggf. Scopoderm Pflaster TTS bei Sialorrhö
•

Stuhl- u. Harninkontinenz/Obstipation,InkontinenzSchlaganfall: Anleitung in Dekubitusprophylaxe, Inkontinenzpflege, Toilettentraining, evtl. in Zusammenarbeit mit Sozialstation. Ernährungstipps: ballaststoffreiche Ernährung u. reichliche Flüssigkeitszufuhr als Obstipationsprophylaxe
•

Neuropsycholog. BeeinträchtigungenSchlaganfallneuropsychologische Beeinträchtigungen:
- –
  
  HemineglectHemineglect: halbseitige Vernachlässigung, Wahrnehmungsstörung der kontralateralen Raumseite. Diagn.: simultane Testung der Oberflächensensibilität, Auslöschphänomen. Ther. Gestaltung des Krankenzimmers mit möglichst vielfältiger Stimulation der betroffenen Seite
- –
  
  HemianopsieHemianopsie, Visus- u. Augenbewegungsstörungen: ggf. über fehlende Fahreignung aufklären auch nach dem Ablauf von obligaten 3 Mon. nach Schlaganfall
- –
  
  AphasieAphasie: Diagn.: u. a. Beurteilung von Spontansprache, Benennen, Sprachverständnis, Schriftsprache, hausärztl. Differenzierung flüssige/nichtflüssige Form ausreichend, ggf. nur Wortfindungsstörungen. Aachener Aphasie-Test. Ther.: Logopädie. Prog.: 20–50 % vollständige Rückbildung binnen 1 J.
- –
  
  ApraxieApraxie: Diagn.: z. B. Imitieren, Werkzeug- u. Objektgebrauch
- –
  
  Kognitiv-mnestische Defizite: Störung von Gedächtnis u. Lernen, Aufmerksamkeit, Konzentration, Belastbarkeit, räumliches Denken, planerisches u. problemlösendes Handeln (exekutive Funktionen), Zahlen- u. Mengenverständnis
- –
  
  Emotional-affektive Veränderungen: depressive Sy. (insb. nach rechtshemisphärischen Schlaganfällen), Angst, Anpassungsprobleme, Krankheitseinsicht, Persönlichkeits-/Verhaltensänderungen

→ Ggf. spez. neuropsycholog. Rehabilitation/Ther. veranlassen. Psychosoziale Unterstützung, Selbsthilfegruppen

Rehabilitationsplanung

Frührehabilitation

Mitentscheidend für Prognose u. „Outcome“, falls noch nicht von Akutklinik eingeleitet, möglichst bald Rehabilitationnach Schlaganfallinitiieren. Tageskliniken als Alternative zu stat. Aufenthalt; SchlaganfallRehabilitationVorteil: frühzeitige Reintegration in soziales Umfeld.

PT, Logopädie u. Ergother. sind im Hinblick auf Alltagsfunktionalität u. langfristiges Outcome extrem wichtig! Nicht mit Verordnung sparen!

Med. Begründung zur Verordnung außerhalb des Regelfalls bei Z. n. Schlaganfall: z. B. Sicherstellung der Alltagsfunktionalität, Vermeidung von Bettlägerigkeit u. Pflege.

Verordnung von Heilmitteln

•

PT (ZN2), KG o. KG-ZNS auf neurophysiolog. Grundlage z. B. nach Bobath o. Vojta; möglichst 3 ×/Wo., u. U. mit Hausbesuch (dauerhaft: längstens 1 J.). Weitere Verordnungsmöglichkeiten: KG zur Dekubitus-(SO4) u./o. Physiotherapienach SchlaganfallPneumonieprophylaxe (AT2)., Lymphdrainage (LY1/2)
•

Logopädie:
- –
  
  Aphasie (SP5)Logopädienach Schlaganfall: Sprachtherapie. 30- max. 60 Min. je nach Ausdauer. Erst-VO: 10 ×, max. 60 Einheiten im Regelfall, Voraussetzung: geeignete standardisierte Tests (z. B. Aachener Aphasie-Test: aufwendig!) zu Beginn u. im Verlauf, nach 30 Einheiten: audiolog., neurolog./neurophysiolog. Diagnostik
  
  Dysarthrie (SP6): Stimm-, Sprech- u. Sprachtherapie. 30- max. 60 Min. je nach Ausdauer. Erst-VO: 10 ×, max. 60 Einheiten im Regelfall. Voraussetzung: geeignete standardisierte Tests (z. B. Frenchay-D-Test) zu Beginn u. im Verlauf, nach 30 Einheiten: audiolog., endoskopische, neuropsycholog., elektrophysiolog. Diagnostik
- –
  
  Dysphagie (SC1): Stimm-, Sprech- u. Sprachtherapie, 30-max. 60 Min. je nach Ausdauer. Erst-VO: 10 ×, max. 60 Einheiten im Regelfall. Nach 10 Einheiten: Endoskopie, Videostroboskopie, Bariumbreischluck, Sonografie, neurolog. Unters.
•

ErgotherapieErgotherapienach Schlaganfall (EN2)): Erst-VO: 10 ×, max. 40 ×, ggf. auch als Hausbesuch:
- –
  
  Sensomotorisch perzeptive Behandlung (z. B. Verbesserung von Wahrnehmung/Körperhaltung/Koordination/Gesichtsfeld, Selbstständigkeit in den ADLs)
- –
  
  Motorisch-funktionelle Behandlung (Verbesserung von Beweglichkeit u. Geschicklichkeit, Ausdauer, Selbstständigkeit in den ADLs)
- –
  
  Hirnleistungstraining/neuropsycholog. orientierte Behandlung für Verbesserung von Belastung, Ausdauer in Konzentration/Aufmerksamkeit, Problemlöseverhalten auch in zwischenmenschlichen Beziehungen, Verhalten)
- –
  
  Ergother. Hausbesuche: gelegentlich durch Rehaklinik kurz vor Entlassung des Pat. eingeleitet; sonst über Reha-Helfer der zuständigen KK einleiten. Ziel: Begutachtung der Wohnung im Hinblick auf Stolperfallen, rollstuhlgerechte sanitäre Einrichtungen usw.
•

Belastungserprobung u. Arbeitsther.: berufliche Wiedereingliederung, meist in Spezialeinrichtungen (Absprache mit Bundesagentur für Arbeit o. Rentenversicherungsträger); med. Rehabilitation (31.2.6)
•

Reha-Sport: Förderung durch Rentenversicherung o. KK

Verordnung von Hilfsmitteln

•

Inkontinenzhilfsmittel: SchlaganfallHilfsmittelverordnungImmer verordnungsfähig sind Katheter, Urin- u. Stuhlauffangbeutel, Hilfsmittelverordnungnach SchlaganfallKondomurinale, Fixationshilfsmittel; bedingt verordnungsfähig sind Unterlagen,InkontinenzHilfsmittelverordnung Vorlagen, Windeln u. Windelhosen. Voraussetzungen für die Verordnungsfähigkeit sind:
- –
  
  Bestehender bzw. drohender Dekubitus o. Dermatitis
- –
  
  Zerebrale Störungen, z. B. Demenz, die verhindern, dass Pat. sich bemerkbar machen kann
- –
  
  Teilnahme am gesellschaftlichen Leben ist ohne diese Hilfsmittel nicht möglich
•

Sonstige Hilfsmittel: z. B. Rollstühle (Faltfahrer), Toilettensitzerhöhungen, Duschhocker, Badehilfen, Schulterorthese bei Schulterschmerz aufgrund Hemiparese, Sprunggelenkorthese, z. B. bei Hängenbleiben mit dem Fuß, Inversionsfehlstellung, Kommunikationshilfen usw., ggf. unter Einschaltung von KK o. Ergotherapeuten. Funktionsdiagn. begründet die Verordnung hinreichend. Hilfsmittelverzeichnis: https://hilfsmittel.gkv-spitzenverband.de

Bei Verordnung teurer u. nicht eindeutig zuzuordnender Hilfsmittel vorab Kostenübernahme mit der KK klären; schlüssige Begründung entscheidend. Auf Vorlage beim MDK bestehen u. ggf. Gutachter beim MDK anrufen!

Auch i. R. der beruflichen Rehabilitation können Hilfsmittel verordnet werden: Rücksprache mit zuständigem Betriebsarzt bzw. „Anregung von Leistungen zur Teilhabe am Arbeitsleben“ bei zuständigem Rentenversicherungsträger. Ist dieser nicht zuständig, Pat. mit gleichem Attest u. Ablehnung der Rentenversicherung zum Arbeitsamt schicken! Schulung am Hilfsmittel als KG o. Ergother. rezeptierbar, z. B. „Schulung Rollstuhlbenutzung“. Verordnungsformulare sind teilweise „Kassenrezepte“, teilweise bes. festgelegt u. regional unterschiedlich.

Sonstige Verordnungsmöglichkeiten

•

Antrag auf Leistungen der Pflegeversicherung (durch Pat./Familie)
•

Häusliche Krankenpflege (31.2.9) – Behandlungspflege
•

Behindertensport: wird von Rehabilitationsträgern gefördert, wenn er unter ärztl. Betreuung durchgeführt wird u. ärztl. verordnet ist (Formulare bei der KV erhältlich)
•

Psychother.: stützende Psychother. bei reaktiver Depression (22.7.6), ggf. unter Einbeziehung moderner Antidepressiva, Krisenintervention bei akuter Suizidalität (22.14.1) auch durch HA sinnvoll

Ein Schlaganfall bedeutet einen tiefen Einschnitt in das Leben eines Pat. u. verlangt vom HA, den Pat. intensiv in allen Reha-Phasen zu begleiten.

21.3.4

Prävention

Unterscheidung:

•

Primärprävention: Vermeidung von Schlaganfällen bei Pat. ohne bisherige zerebrale ischämische Ereignisse
•

Sekundärprävention: Vermeidung von SchlaganfallPräventionSchlaganfallrezidiven (Tab. 21.20)

CHA2DS2-VASc-Score (Weiterentwicklung des CHADS₂-Score)

CHA2DS2-VASc-ScoreZur Risikoabschätzung eines Schlaganfalls bei Vorhofflimmern (≥ 2 = Antikoagulation; damit besteht für mehr Pat. eine klare Ind. zur Antikoagulation als in den Leitlinien von 2006)


C	(congestive heart failure)	Chron. Herzinsuff./linksventrikuläre Dysfunktion	1 P.
H	(hypertension)	Art. Hypertonie	1 P.
A2	(age)	Alter ≥ 75 J.	2 P.
D	(diabetes)	Diab. mell.	1 P.
S2	(stroke)	Schlaganfall/TIA/Thrombembolie	2 P.
V	(vascular disease)	Vaskuläre Vorerkr. (KHK, pAVK)	1 P.
A	(age)	Alter 65–74 J.	1 P.
Sc	(sex category)	Weibliches Geschlecht	1 P.

HAS-BLED-Score (ESC Leitlinien 2012)

HAS-BLED-ScoreZur Risikoabschätzung von Blutungskomplikationen unter Antikoagulation (≥ 3 genaue Risiko-/Nutzenbewertung, meist bes. engmaschiges Monitoring sinnvoll, evtl. in Zukunft Ind. für neue Antikoagulanzien)


H	Hypertonie (RR systolisch > 160 mmHg)	1 P.
A	Schwere Leber-/Niereninsuff. (je 1 Punkt)	1–2 P.
S	Früherer Schlaganfall	1 P.
B	Frühere Blutung	1 P.
L	Labile INR (< 60 % der INR-Werte im Zielbereich)	1 P.
E	Alter > 65 J.	1 P.
D	Drugs (Medikamente wie NSAR) u. Alkohol (je 1 Punkt)	1–2 P.

Eine Indikationsstellung u. die Risiko-Nutzen-Bewertung sind allein durch Addition der Punkte nicht sinnvoll. Schlaganfallrisiko soll deutlich größer als Blutungsrisiko sein. KI wie Sturzneigung verlieren an Bedeutung.

21.4

Multiple Sklerose

Definition

Chron. entzündliche ZNS-Erkr. mit großer klin. Heterogenität. Pathogenese: nach heutiger Auffassung: Autoimmunerkr., bei der sich T-Zellen gegen Myelinscheiden Multiple Skleroserichten. Im MRT/histopath. typ. disseminierte (multiple) Entzündungsherde (Plaques) → Vernarbung (Sklerose). Bei progredienten Verläufen: oft vorrangig neurodegenerative Prozesse. Ätiol. evtl. genetische u. Umweltfaktoren . Erstmanifestation: 20.–40. Lj., F > M, etwa 2 : 1 bei schubförmiger Verlaufsform.

Klinik und Verlauf

Leitsympt.: schubförmiger Verlauf mit multilokulären Sympt. (spastische Paresen, Sensibilitätsstörungen, Visusstörungen, Doppelbilder, zerebelläre Sympt., Blasen-Mastdarm-Störungen, psychische Sympt.). 3 wichtige Verlaufstypen:

1.

Schubförmig-remittierend: häufigste Verlaufsform. Def. Schub: fokalneurolog. Sympt., das > 24 h ohne begleitende Inf. besteht, meist Entwicklung über einige Stunden bis Tage, spontane, komplette/inkomplette Rückbildung über Tage bis Wo.
2.

Sek. chron. progredient: aus schubförmigem Verlauf hervorgehend (50 % nach 10 J.), langsame Verschlechterung ohne Schübe/mit aufgelagerten Schüben
3.

Prim. chron. progredient: keine Schübe in der Anamnese, langsame Verschlechterung, seltenere Verlaufsform, keine etablierten Therapien

Sonderformen:

•

Neuromyelitis opticaNeuromyelitis optica (NMO): Aquaporin-4-Ak pos. immunvermittelte, chron. entzündliche ZNS-Erkr. mit Optikusneuritis u. Myelitis. Oft schlechte Rückbildungstendenz der Schübe. Gesondertes ther. Vorgehen
•

Akute disseminierte EnzephalomyelitisEncephalomyelitis, akute disseminierte (ADEMADEM (akute dissseminierte Enzephalomyelitis)): monophasischer Verlauf, eher bei Kindern, nach Inf./Impfungen

Diagnostik

Anamnese:

•

Direkt nach Schüben fragen, d. h. nach > 24 h andauernde fokalneurolog. Sympt.
•

Blasen- u. Mastdarmfunktion
•

Depression, kognitive Defizite, Fatigue (psychisches u. physisches Erschöpfungssy.)
•

Motorische Funktion (Gehfähigkeit, Gehstrecke) u. a. Defizite

Weitere Diagnostik: FA-ÜW, oft stat./tagesklin. Einweisung bei Erstdiagnose (cMRT, spinales MRT, LP, VEP, SEP, MEP). Diagnosekriterien verlangen eine „räumliche Dissemination“ (d. h. entweder klin. Betroffensein verschiedener Funktionssysteme, z. B. Sehen u. Motorik, o. kernspintomografisch bestimmtes Ausmaß an Läsionen) u. eine „zeitliche Dissemination“ (d. h. 2. Schub, neue Herde im Verlaufs-MRT), KM pos. Läsion, die unabhängig von Sympt. bei Erstmanifestation besteht; damit definitive Diagnose im Einzelfall bereits bei Erstmanifestation möglich.

Differenzialdiagnose

Insb. Borreliose (9.3.4), Lues (9.8.2), Sarkoidose (12.6.2), Vaskulitiden (18.6), im Einzelfall: Neoplasien, zerebrale Ischämie, neurodegenerative Erkr.

Therapie

Man unterscheidet Therapien im Schub, immunmod. Basistherapien zur Schubprophylaxe, Eskalations- u. sympt. Therapien (Tab. 21.21). Hausärztl. Beratung bei MS Tab. 21.22.

Therapie im Schub

KortisonstoßtherapieMultiple SkleroseTherapie im akuten SchubMultiple SkleroseKortisonstoßtherapie: schnellere Rückbildung der Sympt., verzögertes Auftreten eines neuen Schubs, langfristige Wirkung nicht belegt, erster Stoß sollte stat. durchgeführt werden, bei guter Verträglichkeit weitere Stoßtherapien auch amb. hausärztlich möglich.

•

Methylprednisolon (Urbason^®) 500–1.000 mg/d an 3–5 d, ggf. orales Ausschleichen (Ind.: Neuritis n. optici, keine ausreichende Besserung nach 5 d, keine starken NW): 80 mg (Methyl)prednisolon Tag 6 u. 7, dann minus 20 mg alle 2 d
•

KI: u. a. Inf. (evtl. Rö-Thorax)
•

An evtl. Zusatzmedikation denken. Bei Ulkusanamnese, ulkusverdächtigen Beschwerden: 20 mg/d Pantoprazol, 300 mg/d Ranitidin. Bei erhöhtem Thromboserisiko: Low-Dose-Heparin s. c. Bei Schlafstörungen: Zolpidem (z. B. Zoldem^® 10, Zolpidem ratiopharm^® 5 mg/10 mg). Adaptation von Diab.-Ther., antihypertensiver Ther., Glaukomther.
•

Bei fehlendem Ansprechen auf Kortikosteroide ggf. Plasmapherese, insb. bei den Sonderformen Neuromyelitis optica (NMO) u. longitudinaler extensiver transverser Myelitis (LETMS)
•

Im 1. Trimenon alternativ Immunglobuline (s. u.)

Dauertherapie mit Kortison nicht wirkungsvoll u. nicht sinnvoll.

Immunmodulatorische Therapie (Basistherapie, Schubprophylaxe)

Multiple SkleroseSchubprophylaxeMultiple SkleroseBasistherapieZiel: Senkung der Schubrate (ca. 30 % bei allen Präparaten); Reduzierung/Vermeidung klin. u. kernspintomografischer Erkrankungsaktivität. Indikationsstellung/Behandlung durch den FA: in bes. Fällen bereits nach dem 1. Schubereignis, sonst bei gesicherter schubförmiger MS (2 funktionell relevante Schübe in 2 J. o. schwerer Krankheitsschub mit schlechter Remissionstendenz), sek.-progredienter MS (klin. u. kernspintomografisch deutliche Erkrankungsaktivität mit überlagerten Schüben, rascher Behinderungsprogression, KM-anreichernden Herden). Die Therapie wird während eines Schubs fortgeführt.

•

Interferon-β (z. B. Betaferon^® alle 2 d, Rebif^® 3 ×/Wo. s. c., Avonex^® 1 ×/Wo. i. m., Entscheidung für ein Präparat nach Verlauf, Aktivität, Lebensumständen)
- –
  
  NW: lokale NW, grippeähnliche Sympt., v. a. Fieber, Zephalgien, Myalgien (dosisabhängig zu Beginn), initiale Verstärkung der Spastik, Verstärkung von Suizidalität/Depression möglich, Transaminasenanstieg, Leukopenie
- –
  
  Laborkontrollen: Transaminasen, BB alle 3 Mon., anfangs wöchentl.
- !
  
  Tipps bei NW: Ibuprofen 400 mg, 30–60 Min. vor u. variabel nach Inj. für die ersten 4–6 Wo., dann Auslassversuch, abendliche Inj. (Überschlafen der NW), Kühlpackungen auf Injektionsstelle, Anwärmen der Ampulle in der Hand, Baclofen (kurzzeitig) bei Verstärkung der Spastik
•

Glatirameracetat (z. B. Copaxone^®, tägl. Inj. s. c.):
- –
  
  Lokale NW, Lk-Schwellung, SPIR (systemic post-injection-reaction): Beklemmungsgefühl, Angst, Herzrasen, Flush für 30 Sek.–2 Min., 10 % der Pat. zumindest 1 ×, selbstlimitierend
- –
  
  Laborkontrollen: Transaminasen, BB alle 3 Mon., anfangs wöchentl.
•

Dimethylfumarat (Tecfidera^®): Ester der Fumarsäure mit immunmod. komplexer Wirkung. 240 mg 2 ×/d oral. NW: Magen-Darm-Beschwerden u. Hautrötungen. Erhöhtes PML-Risiko insb. bei Lymphopenie → regelmäßige BB-Kontrollen alle 6–8 Wo.
•

Teriflunomid (Aubagio^®): Modulation der T-Zell-Antwort mit geringen Effekten auf die Immunabwehr: 14 mg 1 ×/d oral. NW: Magen-Darm Beschwerden, Leberwertveränderungen, BB-Veränderungen, Haarausfall, neuropathische Schmerzen
•

Alternative: Azathioprin (immunsuppressive Ther.). Schlechtere Wirksamkeit u. potenziell höhere NW als Interferone/Glatirameracetat, nur bei Pat. mit KI gegen Mittel der 1. Wahl, kaum noch Bedeutung aufgrund von oral verfügbaren Substanzen

Eskalationstherapie der multiplen Sklerose

Bei Multiple SkleroseEskalationstherapieschwerer schubförmiger MS, Versagen der immunmod. Ther. o. prim. bei hoch aktivem schubförmigem Verlauf, Progression der Behinderung.

•

Natalizumab (z. B. Tysabri^®): monoklonaler Ak, reduziert Migration von Lymphozyten über die Blut-Hirn-Schranke. Potentes Medikament zur Schubreduktion um ca. 70 % u. Verhinderung der Behinderungsprogression. Aufgrund potenzieller lebensbedrohlicher NW (opportunistische Inf. wie JcV-Inf., progressive multifokale Leukenzephalopathie) aktuell nur i. R. einer Eskalationsther. zugelassen. Infusion alle 4 Wo., nur in spezialisierten Zentren für engmaschiges klin., radiolog. u. infektiolog. Monitoring
•

Fingolimod (Gilenya^®) Kps. 0,5 mg/d: bindet an Sphingosin-1-phosphat-Rezeptoren u. hemmt die Auswanderung von Lymphozyten aus lymphoidem Gewebe u. Lk in die Blutbahn. Indikationsstellung/Überwachung durch spezialisierten FA/Zentrum. Genaue Leitlinien zu Vorsichtsmaßnahmen/Überwachung (www.dgn.de) (insb. BB: Leukopenie, höheres Infektionsrisiko; EKG: AV-Block? Leberwerte, Augenarzt), Monitorüberwachung bei Erstgabe vorgeschrieben
•

Alemtuzumab (Lemtrada^®) monoklonale Ak gegen CD52 → drastische Abnahme von B- u. T-Zellen. Zulassung 2013. 1. Jahr einmalig über 5, im 2. Jahr über 3 d 12 mg p. i. sehr lang anhaltender Effekt, langfristige Entscheidung. NW: 30 % entwickeln eine sek. Autoimmunerkr.

Unselektive Immunsuppressiva: 1. Wahl nur bei chron. progredienter Verlaufsform:

•

Mitoxantron: rel. gut verträgliches Zytostatikum, Problem v. a. dosisabhängige Kardiotoxizität (begrenzte Lebenszeitdosis). Kontrollunters.: BB, Leberwerte in den ersten 4 Wo. wöchentlich; Krea, EKG, Herzecho alle 6 Mon. mit LVEF (Abbruch indiz. wenn: EF ↓ 10 % ggü. Vorbefund, < 50 % absolut)
•

Cyclophosphamid: etwas häufiger NW, insb. Problem wg. Blasentoxizität (Acrolein), Blasen-Ca 5 % nach 10 J. Achtung WW mit Allopurinol: KM-Suppression erhöht, orale Antidiabetika (BZ-Senkung verstärkt), Succinylcholin (verlängerte Apnoe), mehr NW > 50 J. Kontrollunters.: wöchentlich BB, Zystoskopien bei wiederholten Zystitiden.

Prognose

5 J. nach Krankheitsbeginn sind 70 %, nach 20 J. noch 35 % der Pat. berufstätig.

21.5

Infektionen des ZNS

21.5.1

Meningitisches Syndrom

AnamneseInfektion(skrankheit)enZNSZNSInfektionenMeningitisches Syndrom

•

Fragen nach pathogenetischen Faktoren/RF: generalisierter Inf. (hämatogen), offenes SHT, Liquorleck nach Schädelbasisfraktur, HNO-Inf. (fortgeleitet), Immunsuppression, Alkoholismus, Milzexstirpation
•

Auslandsanamnese
•

Umgebungsanamnese, andere Familienmitglieder erkrankt?
•

Kontakt mit Tieren
•

Begleitsympt.: Husten, Schnupfen, Diarrhö, Übelkeit, Erbrechen, Ikterus?

KlinikMeningismus

•

Vollbild mit heftigsten Kopfschmerzen, meningeale Reizung (Meningismus: schmerzhafte Kopfbeugehemmung, Tab. 21.32), Erbrechen u. Übelkeit, Hyperpathie, Konjunktivitis, Foto-, Phonophobie, ggf. febriler Herpes labialis, Fieber > 39 °C
•

Hinweis auf enzephalitische Beteiligung: epileptische Anfälle, Verwirrtheit, Vigilanzstörungen, Fokalneurologie (Aphasie, Ataxie, Myoklonien), HN-Ausfälle
!

Klin. keine scharfe Trennung zwischen Enzephalitis u. Meningitis möglich
•

Bei Kindern: oft ohne Meningismus, evtl. nur Trinkschwäche, AZ- u. Vigilanzverschlechterung

21.5.2

Bakterielle Entzündungen des ZNS

DefinitionAkut purulente o. chron. Inf. der Hirnhäute, etwa 5–10/100.000 Einwohner pro Jahr, Inzidenz durch HiB-Impfung zurückgehend. Typ. Err. abhängig von Erkrankungsalter (ZNSbakterielle EntzündungenKinder u. Jgl. v. a. Meningok., Erw. v. a. Pneumok., bei Immunsuppr./Älteren auch an Listerien denken).

Klinik

•

Oft Prodromalstadium mit Fieber u. AZ-Verschlechterung
•

Dann meningitisches/enzephalitisches Sy. (21.5.1)
•

Begleitsympt., petechiale Hautblutungen (Waterhouse-Friderichsen-Sy. bei Meningok.)

Therapie

Prognoseentscheidend: schnelle Klinikeinweisung u. Beginn der i. v. Antibiotika- u. Dexamethason-Ther.; bei hoch akuten Meningoenzephalitiden oft intensivmed. Ther. (kraniale u. extrakraniale KO) notwendig.

Meldepflicht beachten.

Prognose

•

Pat. über längere Rekonvaleszenz nach KH-Entlassung informieren (verminderte Belastbarkeit, Konzentrationsstörungen, Reizbarkeit, Kopfschmerzen können mehrere Wo. anhalten); Reha sinnvoll
•

10–30 % bleibende Residuen (Hörstörung, neuropsychiatrische Ausfälle, HN-Ausfälle), 5 % Epilepsie
•

20 % Mortalität

Unverzügliche Information u. Chemoprophylaxe von Angehörigen u. engen Kontaktpersonen von Pat. mit MeningokokkenMeningoenzephalitisMeningokokken-Meningoenzephalitis (RKI, Stand: 6/2015; www.rki.de):

•

Rifampicin (z. B. Rifa^®): Erw. u. Jgl. ab 60 kg: 600 mg alle 12 h für 2 d; Jgl. bis 60 kg u. Kinder > 1 Mon. 10 mg/kg KG alle 12 h für 2 d; Kinder < 1 Mon. 5 mg/kg KG alle 12 h für 2 d
•

Ciprofloxacin (z. B. Ciprobeta^®, Ciprofloxacin ratiopharm^®): Erw. 500 mg als ED oral

Subakute/chron. bakt. Meningitiden

Meningitischronische bakterielleTyp. AZ-Verschlechterung, subfebrile Temperaturen, Nachtschweiß, später HN-Ausfälle, Fokalneurologie.

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Tuberkulöse Meningitis: v. a. Hirnbasis betroffen, oft HN-Ausfälle (Tbc 12.3.6)
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Neurobrucellose: Zoonose von Huftieren, unpasteurisierte Milch. Mittelmeer, Golfregion. Typ.: Radikuloneuritis, Hepatosplenomegalie, Arthralgien, Myalgien, Endokarditis (9.3.5)
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NeuroluesNeurolues: lymphozytäre Meningitis (Stadium II, oft mit HN-Beteiligung), Lues cerebrospinalis (Arteriitis: Ischämien, Demenz, Stadium IIIa), Tabes dorsalis (Stadium IIIb mit Affektion der Hinterstränge: Ataxie, lanzinierende Schmerzen), luische Enzephalitis (Stadium IIIb, Demenz, Fokalneurologie, psychotische Sympt., Kopfschmerzen), oft unerkannt, bei frühzeitiger Ther. gute Prognose (9.8.2)
•

NeuroborrelioseNeuroborreliose: lymphozytäre Meningitis mit HN-Beteiligung, evtl. Myelitis, Mono-/Polyradikulitis (Bannwarth-Sy. mit heftigen, v. a. nächtlichen Schmerzen, Paresen, HN-Ausfälle); später: progrediente Enzephalomyelitis mit spastisch-ataktischer Gangstörung, Aphasie, selten Psychosy., z. T. schubhaft, z. T. mit Vaskulitis über Monate bis Jahre, DD MS. Diagn.: typ. Klinik (HN-Ausfälle, Meningitis, Radikulitis, fokale neurolog. Ausfälle), unspez. Sympt. ohne Ind. für Borrelienserologie (z. B. Müdigkeit, vgl. DEGAM-Leitlinie Müdigkeit), entzündlicher Liquor u. intrathekaler Borrelien-Ak-Index pos. (> 99 % nach 4 Wo.). Ther.: Ceftriaxon 2 g i. v. über 14–21 d je nach Stadium (9.3.4)
•

LeptospiroseLeptospirose: bes. im Spätsommer bei Kontakt mit kontaminiertem Wasser (Kanalarbeiter), Stadium I M. Weil (Ikterus), Stadium II lymphozytäre Meningitis, sehr selten chron. Enzephalitis (Stadium III) (9.3.12)
•

DD Hirnabszess: hämatogen/metastatisch (Pneumonie, Bronchiektasen), fortgeleitet (HNO-Inf.), Trauma. Klin.: Epilepsie, Herdsympt., Kopfschmerzen, allg. Entzündungszeichen können fehlen

21.5.3

Virale Entzündungen des ZNS

Häufigste entzündliche ZNS-Erkr.

FormenMeningitisviraleZNSvirale Entzündungen

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Virusmeningitis: oft harmlos, oft Erreger nicht zu bestimmen (> 50 %) o. keine spez. Therapie möglich u. notwendig (30 % Enteroviren)
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VirusenzephalitisVirusenzephalitisHerpes-Enzephalitis: meist gute Prognose. Ausnahme: Herpes-Enzephalitis (frühe Diagnosestellung notwendig), Tollwut (Rabies)
•

Slow-Virus-Infektion des ZNS: Folge einer Inf. mit JC-Virus, Masern-, Rötelnviren, HIV-Enzephalopathie, immer tödlich, keine Slow-Virus-Infektion des ZNSTher., lange Inkubationszeiten, Wesensänderungen, Demenz, Myoklonien,ZNSSlow-Virus-Infektion epileptische Anfälle, schleichende Progredienz bis zum Wachkoma. Seit Einführung der Masernschutzimpfung viel seltener.

Klinik

•

Evtl. katarrhalisches Prodromalstadium, insb. bei FSME oft zweigipfliger Verlauf
•

Meningitisches Sy., ggf. bei enzephalitischer Beteiligung insb. Vigilanzstörungen, epileptische Anfälle, Fokalneurologie
•

Insb. bei Aphasie, epileptischen Anfällen an Herpes-Enzephalitis denken u. schnelle Einweisung, Therapiebeginn mit Aciclovir veranlassen (ohne Therapie Letalität bei 70 %, mit frühzeitiger Gabe von Aciclovir 20 %)
•

Zerebelläre Sympt. oft bei EBV-Inf. (EBV-Zerebellitis)
•

Bei prim. nicht neurotropen Viren oft charakt. Sympt.: Varizellen-, Masernexanthem, Coxsackie-Viren: Bornholm-Erkr. mit Pleuritis

Diagnostik und TherapieKlinikeinweisung, dort LP, Serologie, CCT, ggf. cMRT, EEG.

Bei V. a. Herpes-Enzephalitis: unverzüglich Aciclovir geben (entscheidend für Prognose!), ggf. intensivmed. Behandlung, antiepileptische Ther.

21.5.4

Zoonosen und Mykosen

Protozoen

Protozoenerkrankungen ZNS Zoonosen u. Mykosen

•

Toxoplasmose (Toxoplasmose9.6.1): Übertragung durch Hunde, Katzen, Kaninchen, Mäuse, rohes Fleisch, unpasteurisierte Milch.
- –
  
  Konnatal: Fehlgeburt, Fehlbildungen, latente Infektion mit rezid. chorioretinitischen Schüben, Epilepsie, Sehstörungen, 20 % letal
- –
  
  Erworben, insb. bei HIV: chron.-rezid., selten akut, hohe Letalität o. Defektstadium
•

AmöbiasisAmöbiasis (9.6.3): zerebrale Abszesse, auch in der Leber, bei Meningitis letal
•

MalariaMalariazerebrale Beteiligung (9.10.8): 5 % zerebrale Beteiligung mit Epilepsie, Herdsympt., Vigilanzstörungen, psychotischen Sympt., Mortalität 25 %, ansonsten gute Prognose

Würmer

Wurmerkrankungen ZNS

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ZystizerkoseZystizerkose (Finnen des Blasenwurms)
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TrichinoseTrichinose (9.7.6): eosinophile Meningitis, Myopathie, rasche Progredienz
•

EchinokokkoseEchinokokkose (9.7.5): epileptische Anfälle, Fokalneurologie, Abszesse in Gehirn u. RM

Pilze

Pilzerkrankungen, zerebrale Beteiligung

•

Candidose (Candida albicans, 9.5.2) meist hämatogene opportunistische Inf., leichte meningeale Beteiligung, kleinste Abszesse
•

Kryptokokkose (Crytococcus neoformans, Tab. 9.18): opportunistische Inf.
•

Aspergillose (Aspergillus fuminatus, Tab. 9.18): Abszesse nach hämatogener Aussaat, Thrombosen, schlechte Prognose

21.5.5

Prionenerkrankungen des ZNS

Hauptvertreter ist die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. PrionenerkrankungenCreutzfeldt-Jakob-KrankheitPrionenerkr. führen zu einer spongiformen Veränderung durch ZNSPrionenerkrankungenAblagerung abnorm gefalteter Prionproteine.

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Sporadische Prionenerkr.: häufigste Form, rasch fortschreitende Erkr. mit Demenz, Myoklonien, motorischen Sympt. (extrapyramidal, pyramidal), Mutismus, Beginn 60.–70. Lj., ÜZ ca. 6 Mon., keine Auslöser bekannt
•

Familiäre Prionenerkr.: verschiedene Krankheitsbilder, autosomal-dominant, 100 % Penetranz, Familienanamnese oft neg., Nachweis von Mutationen im Prionprotein-Gen, Erkr.-Beginn etwa 50. Lj, Klin. s. o., oft etwas längerer Verlauf, Schlafstörungen, vegetative Sympt.
•

Neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-KrankheitCreutzfeldt-Jakob-Krankheitneue Variante: wird mit boviner spongiformer Enzephalopathie (BSE) in Verbindung gebracht; oft initial psychiatrische Sympt., Dysästhesie u. a. sensible Reizsympt., demenzielle Entwicklung erst später, Beginn um 30. Lj., Überlebenszeit etwa 1 J. Übertragung über Blut, Blutprodukte u. Instrumente möglich

DiagnoseKlinikeinweisung bei Verdacht, cMRT, EEG (periodische Sharp-Wave-Komplexe), Liquor (Protein 14-3-3).

DifferenzialdiagnoseUmfassende Suche nach anderen Ursachen für demenzielle u. neuropsychiatrische Erkr. (bei Älteren insb. M. Alzheimer, bei Jüngeren insb. infektiös/entzündliche ZNS-Erkr., z. B. HIV).

Keine kausale Therapie bekannt.

Cave: Bei allen invasiven Eingriffen (auch Akupunktur) bestehen spezielle Hygienerichtlinien (www.rki.de).

21.6

Hirntumoren

21.6.1

Primärtumoren des Nervengewebes

Inzidenz der Hirntumoren 15/100.000 HirntumorEinwohner; 60 % der Hirntumoren sind histologisch NeurologieTumorenGehirnTumorengutartig. Einteilung nach Tumorart (Tab. 21.23).

KlinikFrühsympt.: meist psychische TumorHirn-Veränderungen o. Krampfanfälle bei 30 %. Im weiteren Verlauf neurolog. Ausfälle (je nach Lokalisation des Tumors) u. Hirndruckzeichen (morgendliche Kopfschmerzen, die sich über den Tag hin bessern, evtl. Brechreiz bzw. rezid. Erbrechen; Vigilanz- u. Pupillenstörungen). Endstadium: Einklemmungssympt., meist mit Koma u. Atemstillstand.

Bei Kindern sind Verhaltensstörungen (Änderung des Spielverhaltens, sozialer Rückzug) häufig Erstsymptom. Hirndruckzeichen entwickeln sich spät, dann aber akut mit starken Kopfschmerzen u. Erbrechen (Verschlusshydrozephalus); Grund: Kindliche Hirntumoren sind oft infratentoriell lokalisiert.

DiagnostikBei Verdacht sofortige FA-ÜW → Neurologie, Bildgebung o. Klinikeinweisung in neurolog./neurochir. Klinik.

TherapieJe nach Tumorhistologie, -größe u. -lokalisation operativ, Bestrahlung, Chemother. o. palliativ (Tab. 21.23).

Symptomatisch/palliativHirntumorPalliativtherapie:

•

Krampfanfälle (40 %): Aufklärung des Pat. u. der Angehörigen über die Möglichkeit des Auftretens eines Anfalls u. Prozedere bei Auftreten (aus Gefahrenzone, ggf. stabile Seitenlage, kein Gummikeil, ggf. Diazepam-Rektiole bereithalten); keine Anfallsprophylaxe vor dem 1. Anfall (Ausnahme ggf. periop./bei großen Tumoren mit Masseneffekt u. hohem Risiko bei Auftreten eines Anfalls mit Zunahme des Hirnödems). Medikamentöse Ther: Valproinsäure (300 → 1.200–2.400 mg/d in 2–3 ED); nicht bei Frauen im gebärfähigen Alter (Rote-Hand-Brief), Levetiracetam (250 → 2.000 mg/d), Phenytoin (100 → 300 mg/d in 3 ED). Cave: Erhöhtes Risiko für allergische Reaktion bei gleichzeitiger Bestrahlung, insb. bei Phenytoin, beschrieben; Plasmaspiegel von Kortikosteroiden u. einigen Chemotherapeutika können sinken, Zunahme kognitiver Störungen möglich
•

Kopfschmerzen (35 %): meist durch Hirndruck bei fortgeschrittener Erkr. → Dexamethason (z. B. Dexa ct^®, oral/i. v. 8–16 mg morgens); an NW denken wie steroidinduzierte Myopathie, kognitive u. Verhaltensauffälligkeiten, opportunistische Inf., NNR-Insuff. (Patientenausweis ausstellen); Schmerzther. nach WHO-Schema
•

Kognitive Dysfunktion (20 %): An potenzielle behandelbare DD denken (Effekte von Chemo- u. Radiother., Antikonvulsiva, Anfälle, postiktal, Inf., metab. Veränderungen, Depression). Medikamentöse Ther.: ggf. Methylphenidat (z. B. Methylphenidat Hexal^® 5 mg 1-1-0 → 15 mg 1-1-0) bei psychomotorischer Verlangsamung (Off-Label). KI: Ther. mit Antipsychotika, Angststörung
•

Psychiatrische Störungen (20 %): Angststörungen, Depression, abhängig von der Tumorlokalisation auch Panikstörungen u. Manie; medikamentös verstärkt durch Antikonvulsiva, Kortikosteroide → meist multimodale Ther. notwendig (Pharmakother. mit SSRI/Antipsychotika). Cave: Senkung der Krampfschwelle; intensive Betreuung von Pat. u. Angehörigen; palliativmed. Ressourcen nutzen!)
•

Immobilität: PT zur Vermeidung von KO wie Inf., Dekubitus, Thrombembolien (bei 20 % im Verlauf gesichert → Kompressionsstrümpfe), schmerzhafte Kontrakturen
•

Effekte der Radiother. (oft DD zur Tumorprogression schwierig):
- –
  
  Akut → vorübergehend lokales Ödem → Kopfschmerz, Erbrechen, Verschlechterung des neurolog. Defizits, Fatigue. Medikamentöse Ther.: Dexamethason
- –
  
  Subakut (Wochen – Monate) → Demyelinisierung → Somnolenz, Verschlechterung des neurolog. Defizits. Medikamentöse Ther.: Dexamethason
- –
  
  Spät (Monate – Jahre) → Nekrose, Gliose, mikrovaskulärer Schaden → kognitiver Abbau, Störung der hypophysär-hypothalamischen Achse, insb. bei Ganzhirnbestrahlung, hoher Dosis, höherem Lebensalter, Diab., art. Hypertonie. Medikamentöse Ther.: Dexamethason, Methylphenidat (Off-Label). Unterstützung von Pat. u. Angehörigen. Ggf. Ergother., PT, Logopädie

21.6.2

Hirnmetastasen

HirnmetastasenGehirnMetastasenInzidenz 15/100.000 Einwohner; 10–20 % aller extrakraniellen malignen Tumoren metastasieren ins Gehirn. Am häufigsten von Bronchial- (50 %), Mamma-, Nierenzell-, GIT-Ca u. Melanomen ausgehend.

KlinikIn Abhängigkeit von Lokalisation u. Größe neurolog. Herdsympt., epileptische Anfälle, Hirndruckzeichen; meningeale Reizerscheinungen bei Meningeosis carcinomatosa, Kopfschmerzen, Wesensveränderung.

DiagnostikBei Verdacht cMRT mit KM, evtl. Klinikeinweisung, Biopsie v. a. bei unbekanntem Primärtumor.

DifferenzialdiagnosePrimärtumoren des Nervengewebes (21.6.1), Hirnabszess (21.5.2), Granulome bei Sarkoidose (12.6.2), Meningoenzephalitis (21.5).

TherapieNach sorgfältiger Abwägung der klin. Begleitumstände u. des Patientenwunsches evtl. operative Entfernung, ggf. mit postop. (Ganzhirn-)Bestrahlung, stereotaktische Konvergenzbestrahlung (Radiochir.) bei operativ nicht zugänglichen Metastasen, intrathekale Zytostatika-Applikation bei Meningeosis carcinomatosa. Neue Immuntherapeutika bei malignem Melanom. Hormonther. bei Metastasen des Prostata-Ca. Dexamethason, z. B. Dexa-ct^® bei Hirnödem, Antikonvulsiva bei Anfällen.

PrognoseSchlecht, ohne Ther. MÜZ nach Diagnosestellung 2–3 Mon., mit adäquater Ther. 6–20 Mon. Prognostisch günstige Faktoren: Karnofsky-Performance-Scale > 70, langer Zeitraum zwischen Erstdiagnose u. zerebraler Manifestation, supratentorielle Lokalisation, singuläre Metastase (1 Metastase im Gehirn). Prognose auch v. a. abhängig vom Primärtumor u. Ausmaß der systemischen Tumormanifestation.

21.7

Parkinson-Syndrome und andere neurodegenerative Erkrankungen

21.7.1

Idiopathisches Parkinson-Syndrom

Definition

Neurodegenerative Erkr. des nigrostriatalen Systems mit Verlust der Parkinson-Syndromdopaminergen Zellen der Substantia nigra, histopath. „α-Synukleopathie“, auch Nachweis von Lewy-Körperchen, Neurodegenerative Erkrankungentyp. Trias: Rigor, Tremor, Akinese; Erkr.-Beginn 40.–60. Lj.

Klinik

•

Bradykinese (BradykineseVerlangsamung von willkürlichen Bewegungen: zu Beginn u. während der Bewegung), wenn vorherrschend: hypokinetisch-rigider Typ
- –
  
  Gangbild: kleinschrittig, vornübergebeugt, fehlendes Mitschwingen der Arme
- –
  
  „Freezing“: plötzliches Stocken des Bewegungsablaufs, insb. bei Engstellen
- –
  
  Start- u. Stoppschwierigkeiten: oft mit ängstlicher Spannung
- –
  
  Hypomimie, im Gegensatz dazu lebhaftes Augenspiel
- –
  
  Mikrografie
•

Rigor:Rigor wächserner Widerstand, Zahnradphänomen (Tremor + Rigor)
•

Niederfrequenter Ruhetremor (4–6 Hz, oft einseitig betont, Supinatoren, „Pillendreher“), wenn vorherrschend: Tremordominanztyp (jüngeres Erkr.-Alter)
•

Posturale Instabilität (Sturzneigung, Unsicherheit bei schnellen Körperdrehungen)
•

Vegetative Sympt.: vermehrte Talgproduktion (Salbengesicht), Speichelfluss, Dranginkontinenz, Obstipation

Verlauf

•

Oft zu Beginn Muskelschmerzen, Angabe von einseitiger Steifigkeit, Verspannung (cave: Häufige Fehldiagnose: muskuloskelettale Erkr., Bandscheibenvorfall, rheumatische Erkr.!)
•

Depressives Sy., REM-Schlaf-Verhaltensstörung, Magenmotilitätsstörungen, Hyposmie sind nichtmotorische Frühsympt.Parkinson-Syndromnichtmotorische Frühsymptome
•

Langsame Progredienz mit asymmetrischem Auftreten von Bradykinese, Rigor o./u. Tremor
•

Unter dopaminerger Medikation oft nach etwa 3 J. Beginn von Wirkungsfluktuationen, schneller Wechsel von Phasen guter u. schlechter Beweglichkeit (On- u. Off-Phasen), L-Dopa-induzierte Dyskinesien Dyskinesie, L-Dopa-induzierte

Diagnose

•

Klin. Diagnose: neurolog. u. internistischer Status, insb.:
- –
  
  Aufstehenlassen vom Stuhl, Beurteilung des Gangbildes, Umdrehen im Raum
- –
  
  Passives Beugen u. Strecken im Ellenbogen- u. Handgelenk mit gleichzeitigem Winken des kontralateralen Arms (Rigor?)
- –
  
  Posturale Stabilität (Pat. von hinten an den Schultern ziehen: Ausgleichsschritte, Sturzgefahr?)
- –
  
  Schriftprobe (Mikrografie?)
- –
  
  Alternierende Bewegungen (Hand öffnen u. schließen, abwechselnd Handrücken u. Handinnenfläche in die Hand der Gegenseite schlagen)
•

Zur Diagnosesicherung u. Einleitung der Therapie FA-ÜW o. je nach Schwere der Erkr. stat. Einweisung
•

Bei zweifelhafter Diagnose: nuklearmed. Unters. in spezialisierten Zentren möglich, z. B. Darstellung der präsynaptischen Dopamintransporter
•

Zur DD meist CCT/cMRT (unauffällig o. leichte Atrophie)

Therapie

EinleitungParkinson-SyndromTherapie i. d. R. durch Neurologen u./o. FachambulanzParkinson-Syndromidiopathisches

•

Allg.: bei subjektiver Beeinträchtigung im Alltag Therapiebeginn, möglichst geringe, aber ausreichende Dosierung („slow and low“)
•

Regelmäßig Krankengymnastik, Ergotherapie, ggf. Logopädie
•

Bei häufigen Stürzen Hilfsmittelversorgung mit Rollator u. Sturzprotektoren (Hüfte, Kopf, Rücken)

< 70 Jahre (biolog. Alter), keine Komorbidität

Monotherapie mit Dopaminagonisten (DA)

•

Nonergot-Präparate: (Eindosierung unter Schutz von 3 × 20 mg Motilium). NW: Übelkeit o. a. GIT-NW, orthostatische Dysregulation, Beinödeme, dopamininduzierte Psychose, Impulskontrollstörungen (Kauf-/Spielsucht, Hypersexualität, path. Essverhalten), Punding, Tagesmüdigkeit, Einschlafattacken
- –
  
  Pramipexol (Generika): initial 3 × 0,088 mg, nach 1 Wo. 3 × 0,18 mg, dann wöchentl. 3 × 0,18 mg bis 3 × 0,7 mg in 3 ED; Sifrol retard^® 1 × 0,26 mg/d, wöchentl. Steigerung um 0,26 Dopaminagonistenmg/d bis max. 3,15 mg/d)
- –
  
  Ropinirol (Generika) 1 mg, wöchentl. Steigerung um 1 mg bis max. 24 mg in 3 ED; Retardpräparat erhältlich: initial 1 × 2 mg/d, Steigerung um 2 mg Wo.)
- –
  
  Piribedil (z. B. Clarium^®), fraglich bessere Wirksamkeit auf Haltungsinstabilität, Vigilanz, weniger Beinödeme. Initial 50 mg abends, Steigerung 50 mg/Wo. bis 150–250 mg/d in 3 ED
- –
  
  Rotigotin-Pflaster (z. B. Neupro^®; initial 2 mg/24 h, + 2 mg/24 h/Wo. bis 8 mg/24 h) gleichmäßiger Wirkspiegel. NW: Hautreizungen. Kühlkette einhalten
•

Ergot-Präparate (Reservepräparate). NW: s. o.; weniger Tagesmüdigkeit, Einschlafattacken, dafür schwerwiegende NW in Form von Pleura- u. Retroperitonealfibrosen, Herzklappenfibrosen: strenge Indikationsstellung u. Aufklärungspflicht, engmaschige klin. Kontrollen, Herzechokontrollen vor Ther., dann jährlich, niedrigere Maximaldosis, kein Cabergolin o. Pergolid als Neueinstellung, bei gut eingestellten Pat. Umstellung auf ein Nonergot-Präparat nicht zwingend
- –
  
  Lisurid (z. B. Dopergin^®: 0,1 mg/d, Steigerung um 0,1–0,2 mg/Wo., Ziel: 3 × 0,4 bis max. 3 × 1 mg/d). Im Gegensatz zu anderen Ergot-Präparaten keine Fibrosen nachgewiesen

L-DopaL-Dopa-Monotherapie: bessere Wirksamkeit als Dopaminagonisten u. geringere NW (v. a. weniger Tagesmüdigkeit u. psychiatrische NW, aber erhöhtes Risiko für früher auftretende Dyskinesien u. Wirkungsfluktuationen im Vergleich zu den Dopaminagonisten). Zunehmend auch als Initialtherapie bei jüngeren Pat. angewandt

- –
  
  L-Dopa + peripherer Decarboxylasehemmer: initial 50 mg morgens + 50 mg alle 3 d bis max. 600 mg/d in 3–4 ED, z. B. Levodopa Comp B Stada^® (L-Dopa + Benserazid), z. B. Levodopa ratiopharm^® comp. (L-Dopa + Carbidopa)

Wenn unzureichend: Komb.-Ther. Dopaminagonist und L-Dopa.

Bei milder Sympt. ggf. auch Therapieversuch mit

•

Amantadin: initial 100 mg morgens + 100 mg alle 3 d bis max. 400 mg/d. NW: renale Metabolisierung, Achtung bei Niereninsuff. Gefahr der Akkumulation, Schlaflosigkeit (keine Einnahme nach 16 Uhr), Psychose.
•

Selegilin: initial 5 mg morgens. NW: Schlaflosigkeit, Halluzinationen, Dyskinesien. KI: Thyreotoxikose, keine Komb. mit Antidepressiva
•

Rasagilin (z. B. Azilect^®). Irreversibler MAO-B-Hemmer. 1 mg/d ohne Aufdosierung. NW/KI s. Selegilin. Ind.: frühe Monotherapie, End-of-Dose-Fluktuationen bei L-Dopa-Ther.

> 70 Jahre u./o. Komorbidität

L-Dopa-Monotherapie: L-Dopa + peripherer Decarboxylasehemmer: z. B. Levodopa Comp B Stada^® (L-Dopa + Benserazid), z. B. Levodopa ratiopharm^® comp. (L-Dopa + Carbidopa) (s. o.). NW: Übelkeit o. a. GIT-NW, orthostatische Dysregulation, dopamininduzierte Psychose seltener, keine Impulskontrollstörungen o. Tagesmüdigkeit.

Bei milder Sympt. ggf. Therapieversuch (aber erhöhtes NW-Risiko bei Multimorbidität) mit Amantadin, Selegilin o. Rasagilin (s. o.).

Besondere Behandlungsprobleme

1.

Wirkungsfluktuationen (Parkinson-Syndrombesondere Behandlungsprobleme„Freezing“, Wirkungsdauer verkürzt, plötzliche „Offs“):
- –
  
  Medikamenteneinnahme 30–60 Min. vor dem Essen, proteinarme Kost
- –
  
  KG: Gangschule, Taktgeber (Anzählen, Musik)
- –
  
  Verteilung der Gesamttagesdosis L-Dopa auf mehrere Einzeldosen, bei plötzlichen Offs evtl. auch weniger ED
- –
  
  Möglichst Reduktion der L-Dopa-Dosis u. Gabe/Erhöhung eines Dopaminagonisten o. COMT-Hemmers
- –
  
  Entacapon (z. B. Comtess^®): 200 mg zu jeder L-Dopa-Einnahme. Sowie Selegilin/Rasagilin. Im Spätstadium nicht mehr sinnvoll
- –
  
  Neuzulassung 02/2015: Safinamid (Xadago^®): Zusatztherapie bei mittlerem u. schwerem Parkinson-Sy. mit motorischen Fluktuationen. Dualer Mechanismus: reversibler MAO-B Hemmer u. Hemmung der Glutamatausschüttung durch Blockade der Ca-/Na-Kanäle. NW: Somnolenz, Schwindel, orthostatische Hypotonie. IQWiG-Bewertung: kein Zusatznutzen
- –
  
  L-Dopa in löslicher Form (z. B. Madopar^® LT Tbl.) bei morgendlicher Akinese. L-Dopa-Depotpräparat nur nachts bei fehlender Nahrungsaufnahme sinnvoll
- –
  
  Apomorphin-Pumpe (stabile Wirkspiegel durch s. c. Dauerinfusion)
2.

Spezielle Therapieempfehlungen bei Dyskinesien
3.

Invasiv: Tiefenhirnstimulation bei Versagen/unzureichendem Erfolg der medikamentösen Ther. mit motorischen Fluktuationen u. Dyskinesien erwägen. Bei Älteren kontinuierliche L-Dopa-Gabe über eine PEJ (Duodopa-Pumpe). Alternative: Apomorphin-Pumpe (s. c.)
4.

Anticholinergika werden aufgrund der Verschlechterung kognitiver Störungen i. d. R. nicht mehr eingesetzt. Ausnahme:
- –
  
  Therapie des Tremors:
  - –
    
    Ther. mit L-Dopa/Dopaminagonist s. o.
  - –
    
    Anticholinergika. Anticholinerge NW: Mundtrockenheit, Obstipation, Mydriasis (KI Engwinkelglaukom), Harnverhalt
    
    Biperiden initial 2 mg bis max. 12 mg in 3 ED
    
    Metixen initial 2,5 mg bis max. 30 mg in 3 ED
    
    Trihexyphenidyl initial 2 mg bis max. 15 mg in 3 ED
  - –
    
    Alternativ: Budipin 3 × 10–3 × 30 mg (NMDA-Antagonist). NW: QT-Zeit ↑, lange HWZ (1 Wo.), lebensbedrohliche HRST, EKG-Kontrollen essenziell. Reservemedikament, nur durch FA verschreiben lassen

Akinetische Krise

KriseakinetischeCave: Akinetische KriseAtemexkursionen vermindert, Schluckstörungen, Gefahr der Aspirationspneumonie, Exsikkose.

Auslöser: Exsikkose, Inf. (HWI, Pneumonie), unregelmäßige Medikamenteneinnahme, Resorptionsstörung (Diarrhö, Antibiotikagabe, Ileus), Antipsychotikagabe.

Sympt. Therapie:

•

Flüssigkeits- u. E’lytsubstitution
•

Fiebersenkung
•

Direkte Klinikeinweisung: Amantadin i. v. 200 mg über 3 h bis max. 3 ×/d

Therapie von KO u. Begleitsympt. Tab. 21.24.

Differenzialdiagnose

Anamnestische Hinweise Tab. 21.25, DD hypokinetisch-rigides Sy. Tab. 21.26.

21.7.2

Andere neurodegenerative Erkrankungen

Chorea Huntington

DefinitionAutosomalChoreaHuntington-dominant vererbte degenerative Erkr. der Basalganglien, 100 % Penetranz, Prävalenz 2–10/100.000, Manifestation 40–50. Lj.

Klinik

•

Zunächst oft psychische Veränderungen (unverträglicher, reizbar, häufiger Arbeitgeberwechsel)
•

Später affektiv enthemmt, paranoides Sy.
•

Danach Einsetzen der hyperkinetischen Bewegungsstörung: Grimassieren, verwaschene Sprache, Zunge ständig in Bewegung, erst unilateral, dann bilateral fahrige Bewegungen, die in normale Handlungen eingebaut werden

DiagnoseDurch spezialisiertes Zentrum, neurolog. Klinik, da weitreichende psychosoziale Folgen; zerebrale Bildgebung: Atrophie Ncl. caudatus, molekulargenetisch (vorher: Aufklärung nach Gendiagnostikgesetz; am besten über humangenetisches Institut).

DifferenzialdiagnoseM. Wilson (8.7.2), Hyperthyreose (17.6.2), Lupus erythematodes (18.6.2).

Andere choreatische Syndrome:

•

Chorea minorChoreaminor: wenige Wochen dauerndes choreatisches Sy. als Manifestation eines rheumatischen Fiebers (nach Streptok.-Inf.), im Kindes- u. Jugendalter, folgenlose Ausheilung, aber öfter Rezidive. Ther.: Langzeitpenicillin, sympt.
•

SchwangerschaftschoreaSchwangerschaftschorea: 3.–5. Schwangerschaftsmon. o. unter oralen Kontrazeptiva, 50 % haben Chorea minor im Kindesalter durchgemacht

Therapie

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Sympt. Therapie, i. d. R. durch FA
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Zurückhaltende Gabe von Antipsychotika vs. Hyperkinesien: z. B. Tiaprid (Tiaprid ct^®, Tiaprid Hexal^® 300–1.200 mg/d in 3–4 ED). NW: Verschlechterung von Bradykinese, Depression. Antidepressive Ther.: Sulpirid (Sulpirid beta^® 400–600 mg/d) o. SSRIs
•

An hochkalorische Nahrung u. Therapie der Schluckstörung bei Gewichtsverlust denken
•

Psycholog. u. psychosoziale Betreuung. Cave: hohe Suizidraten
•

Krankengymnastik, Logopädie
•

Genetische Beratung durch humangenetisches Zentrum

Selbsthilfegruppe: Deutsche Huntington-Hilfe, www.dhh-ev.de

Motoneuronerkrankungen

DefinitionMotoneuronerkrankungenDegenerative sporadische o. erbliche Erkr. mit Untergang des 1. (Pyramidenbahn) o. 2. Motoneurons (peripheres Motoneuron, Umschaltung im spinalen Vorderhorn). Übersicht Tab. 21.27.

Therapeutische Prinzipien der amyotrophen Lateralsklerose

Kausal: Amyotrophe LateralskleroseALS (amyotrophe Lateralsklerose)Riluzol (Rilutek^®) 2 × 50 mg/d.

Symptomatisch:

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Aufklärung: i. d. R. friedlicher Tod (durch CO₂-Narkose), kein „Ersticken“, über Patientenverfügung informieren (alle 6 Mon. erneuern; sinnvoll, um ungewünschte Notfallintubation zu verhindern), Anbindung an palliativmed. Zentrum
•

Psycholog., psychosoziale u. psychother. Begleitung, meist auch der Angehörigen, notwendig. Selbsthilfegruppe: Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke (www.dgm.org)
•

Krankengymnastik, kein Krafttraining, Ergotherapie, Logopädie
•

Chron. respir. Insuff.: Mukolytika, Flüssigkeitszufuhr, Aufklärung über Heimbeatmung durch spezialisiertes Zentrum (bei chron. Hypoventilation mit belastender Tagesmüdigkeit, Kopfschmerzen, Depression), frühzeitige Ther. von Pneumonien, Bronchitis. In der Terminalphase z. B. Morphin/Lorazepam gegen Dyspnoe u. Angst. Bei vorsichtiger Dosierung beginnend mit Morphin 1 mg s. c./2,5 mg oral (z. B. Oramorph^® Tr. 20 mg/ml) keine Zunahme der Ateminsuff. zu erwarten
•

Speichelfluss: Scopolamin-Pflaster, alternativ Amitriptylin, jeweils Off-Label
•

Schluckstörungen: Logopädie, ggf. nach sorgfältiger Aufklärung PEG bei erhöhtem Leidensdruck, Aspirationsgefahr
•

Schmerzen: durch Spastik (Antispastika), durch Crampi (Magnesium, Chinin (Off-Label), andere nach WHO-Stufenschema)
•

Hilfsmittelverordnung: Peroneusschiene, Rollstuhl, Kommunikationstafeln

Demenzerkrankungen

29.5.2.

21.8

Epilepsie

21.8.1

Definition

Wiederholtes Auftreten von Anfällen, die durch bestimmte Sympt. charakterisiert u. Folge Epilepsieepileptischer Entladungen sind. Ein Gelegenheitsanfall Anfallsleidenist ein Einzelanfall, der durch bestimmte Auslöser Krampfanfallausgelöst wird, z. B. bei Kindern Fieberkrämpfe, bei Erw. Alkoholentzugsanfall. Alkoholentzugsanfall

21.8.2

Erster Anfall im Erwachsenenalter und Gelegenheitsanfall

Ätiologie¾ der Epilepsien manifestieren sich vor dem 20. Lj., hier v. a. die idiopathische Epilepsie ohne erkennbare morpholog., metab. Ursachen, Auslöser. Im Erw.-Alter v. a. sympt. Formen nach Ischämie, Hirntumoren, Blutungen u. bestimmten Auslösern wie Alkohol; DD Gelegenheitsanfall. Gelegenheitsanfall

Anamnese und Fremdanamnese

•

Auslöser: Schlafentzug, Alkoholexzesse u. -entzug, Inf., Drogen, Medikation (prinzipiell alle zentral wirksamen Medikamente, auch Penicillin i. v., Anästhetika etc.), metab. Störung (Diab., Hypoglykämie, Leber-, Nieren-, SD-Erkr.), fotogen (Diskothek, Computerspiele, Alleefahrten), audiogen (bestimmte Geräusche, Musik)
•

Prodromi, Aura
•

Sympt. eines Grand-MalGrand-Mal: Initialschrei, motorische Entäußerungen (bilateral, rhythmisch), Augen (Faustregel: geschlossen → psychogener Anfall, offen → epileptischer Anfall/Synkope, „verdreht“ → epileptischer Anfall, Blickwendung nach oben → Synkope), Atmung, Gesichtsfarbe, Zungenbiss, Enuresis, Enkopresis, Kontaktfähigkeit ↓
•

Dauer, postiktale Reorientierungsphase, Amnesie
•

Postiktal Muskelkater, Verletzungen (oft Schulterluxationen, Wirbelkörperfrakturen)
•

Familienanamnese
•

Hinweise auf ein Epilepsie-Sy.: frühere stereotype Ereignisse, tageszeitliche Abhängigkeit (schlafgebunden?), morgendliche Myoklonien („Lassen Sie morgens Gegenstände wie die Kaffeetasse mit voller Wucht fallen?“: myoklonische Epilepsie)
•

Vorerkr.: SHT, Meningoenzephalitis, Fieberkrämpfe als Kind

KlinikGelegenheitsanfall i. d. R. als generalisierter tonisch-klonischer Anfall (Grand-Mal), sympt. Epilepsie als fokal eingeleiteter (evtl. nur als Aura), sek. generalisierter Anfall.

Diagnostik

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Internistischer, psychiatrischer u. neurolog. Untersuchungsbefund
•

Labor: Entzündungszeichen (BB, BSG, CRP), metab. Veränderungen (BZ, TSH, Krea, Transaminasen, GGT), ggf. Drogenscreening
•

Je nach Akuität: notfallmäßige stat. Einweisung o. FA-ÜW zur zerebralen Bildgebung (cMRT) z. A. einer sympt. Epilepsie, EEG, ggf. LP
•

Kardiovaskuläre Diagn.: LZ-EKG, LZ-RR, Herzecho, Neurodoppler zum Ausschluss von Synkopen, TIAs

DifferenzialdiagnosenAndere anfallsartige Erkr. mit o. ohne Bewusstlosigkeit: TIA (21.3.1), Synkopen (10.1.5), psychogene Anfälle, Migräne mit Aura (21.1.1), Hypoglykämien (17.1.6), Hyperventilationssy. (22.14.2), Myoklonien (21.1.8).

Therapie des GelegenheitsanfallsGelegenheitsanfallTherapieHausärztl. Beratung:

•

Aufklärung über Gefahren u. Risiken, z. B. Extremsportarten, Baden
•

Unbedingt Absprachen mit Neurologen u. Arbeitsmediziner nötig: gefährliche Maschinen am Arbeitsplatz, Gerüstbauer, Gabelstapler-/Lkw-/Busfahrer
•

Vermeidung von Auslösern: regelmäßige Lebensführung mit regelmäßigem Schlaf, Meiden von Alkohol u. individuellen Auslösern, z. B. Stroboskop; ggf. Umsetzen begünstigender Medikation
•

Kraftfahrtauglichkeit: Begutachtungsleitlinien der Bundesanstalt für Straßenwesen (Stand: 5/2014), im Einzelfall nach 3–6 Mon. Autofahren wieder möglich. Anfallsfreiheit/Fahrtauglichkeit muss fachärztl. dokumentiert werden

Fährt ein Pat. trotz Fahruntauglichkeit, kann er im Falle eines Unfalls den Versicherungsschutz verlieren. Der Arzt hat grundsätzlich Schweigepflicht, kann Schweigepflicht aber in Fällen erheblicher Gefährdung brechen (Abwägen des Rechtsguts „Unversehrtheit an Leib u. Leben“ gegen „schutzwürdige Interessen des Pat.“).

Fahrtauglichkeit

Für aktuelle FahrtauglichkeitEpilepsieEpilepsieFahrtauglichkeitBegutachtungsleitlinien der Bundesanstalt für das Straßenwesen: www.bast.de.

Epilepsie-Pat. mit therapieresistenten epileptischen Anfällen sind nicht fahrtauglich. Dabei ist die Sicherheit der Diagnose unerheblich, weil auch andere nichtepileptische Bewusstseinsstörungen nach den gleichen Kriterien beurteilt werden.

Fahrtauglichkeit können Pat. erhalten:

•

Nach einem einmaligen Anfall nach 3–6 Mon. Anfallsfreiheit, wenn das Rezidivrisiko gering ist: z. B. Gelegenheitsanfall mit vermeidbaren Auslösern (bei unbehandelter, fortbestehender Alkoholabhängigkeit besteht dauerhaftes Fahrverbot!), unauffälliger neurolog. Diagnostik (cMRT, EEG), fehlenden Hinweisen auf ein Epilepsie-Sy. Das gilt auch für den ersten Anfall nach langjähriger anfallsfreier Zeit.
•

Nach dem 2. Anfall u. bei der Diagnose einer Epilepsie wird i. d. R. 1 J. Anfallsfreiheit gefordert, bei langjährigen, schwer therapierbaren Epilepsien 2 J. EEG spielt bei der Beurteilung untergeordnete Rolle.
•

Bei rein schlafgebundenen Anfällen nach > 3 J. Beobachtungszeit (keine Anfallsfreiheit erforderlich).
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Bei einfachen fokalen Anfällen, die das Fahren nicht beeinträchtigen, nach > 12 Mon. Beobachtungszeitraum (keine Anfallsfreiheit erforderlich).
•

Bei Anfällen, die innerhalb der ersten Wo. nach SHT o. Schädel-OP auftreten, ohne Hinweise auf strukturelle Hirnläsionen nach 3 Mon. Anfallsfreiheit.

Cave: Bei Therapieumstellungen bzw. Absetzen der Medikation besteht meist auch fehlende Fahrtauglichkeit von 3 Mon. . Patientenberatung dokumentieren!

Wesentlich strengere Empfehlungen bei Berufskraftfahrern.

Bei Hinweisen auf epileptisches Sy. o. eine sympt. Epilepsie mit erhöhtem Rezidivrisiko ggf. zusätzlich medikamentöse Therapie:

•

Indikationsstellung i. d. R. durch FA, nach dem ersten Anfall nicht zwingend, abhängig vom Rezidivrisiko u. Wunsch des Pat. (Angst vor neuen Anfällen, Leidensdruck, Öffentlichkeit, Notwendigkeit einer Fahrtauglichkeit)
•

Dauer der Behandlung richtet sich nach dem Epilepsie-Sy., Möglichkeit der Vermeidung von Auslösern u. Behebung von Ursachen
•

Auswahl richtet sich nach der Anfallsform; auch initial zunehmend Einsatz neuerer Medikamente mit ↓ NW (Tab. 21.28)

PrognoseBis 40 % Rezidive innerhalb von 3 J.

Bei akutem erstem AnfallAnfall siehe Krampfanfall: stat. Notfalleinweisung, da möglicherweise akute, lebensbedrohliche Gehirnerkr. vorliegt (z. B. SVT), am besten mit Dokumentation der Vorerkr., Vormedikation, Fremdanamnese, des postiktalen Zustands (Paresen, Verletzungen).

Wiederholte Anfälle

Anamnese

•

KrampfanfallwiederholterAnfallsfrequenz, Anfallsformen, Auslöser
•

Medikamentenanamnese, Verträglichkeit
•

Anfallshäufung: Therapieumstellung, unregelmäßige Medikamenteneinnahme (bewusst o. bei Erbrechen, Diarrhöen), Compliance, neue Auslöser
•

Psychosoziale Anamnese, Arbeitsplatz, Depression, Schlafstörungen

Klinik

Klassifikation

Bisherige Epilepsieklassifikation von 1981 ist umstritten, da Trennung der Anfallsformen klin. oft schwierig u. die Zuordnung ätiologisch oft wenig aussagekräftig, wird aber weiterhin verwendet.

Klassifikation epileptischer Anfälle

(Kurzfassung nach Commission on Classification of the International League against Epilepsy, 1981) KrampfanfallKlassifikation


I.	Fokale u. fokal beginnende Anfälle
	A.	Einfache fokale Anfälle (Bewusstsein nicht gestört)
		1.	Mit motorischen Sympt. (inkl. Jackson-Anfälle)
		2.	Mit somatosensorischen o. spez. sensorischen Sympt. wie Kribbeln, Lichtblitzen, Klingeln
		3.	Mit autonomen Sympt. wie Erbrechen, Inkontinenz, Blässe, Schwitzen, Erröten
		4.	Mit psychischen Sympt. (mit dysphasischen, dysmnestischen, kognitiven u. affektiven Sympt., aber ohne Bewusstseinsstörung; sehr selten)
	B.	Komplexe fokale Anfälle (Syn. psychomotorische Anfälle, dyskognitive Anfälle) mit Störungen des Bewusstseins, manchmal Beginn als einfacher fokaler Anfall
		1.	Einfacher fokaler Anfall, mit nachfolgender Störung des Bewusstseins
		2.	Mit einer Bewusstseinsstörung zu Beginn
	C.	Fokale Anfälle, die sich zu generalisierten Anfällen, z. B. tonisch-klonischen Anfällen (Grand-Mal) entwickeln
II.	Generalisierte Anfälle (konvulsiv o. nichtkonvulsiv)
	A.	Absencen
		1.	Typische Absencen
		2.	Atypische Absencen
	B.	Myoklonische Anfälle (inkl. Impulsiv-Petit-Mal)
	C.	Klonische Anfälle
	D.	Tonische Anfälle
	E.	Tonisch-klonische Anfälle (Grand-Mal)
	F.	Atonische Anfälle (inkl. Komb. von B u. F als myoklonisch-astatische Anfälle)
III.	Unklassifizierbare epileptische Anfälle, auch wg. unvollständiger Daten

Klinisch wichtige Muster nach der alten Klassifikation

Einfache fokale AnfälleEpilepsiefokale AnfälleLeitsympt.: kein Bewusstseinsverlust, keine Amnesie, motorische Sympt. unilateral, begrenzt.

•

Meist sympt., evtl. „kryptogene“ Epilepsie (keine Ursache im cMRT, EEG)
•

Sympt. nach betroffener Gehirnregion:
- –
  
  Motorischer Kortex mit Speech Arrest, fokaler tonisch-klonischer Entäußerung des Gesichts, Hand, Bein, Blickdeviation nach kontralateral („schaut vom Herd weg“), evtl. mit Ausbreitung nach proximal (march of convolution, Jackson-Anfall), postiktale Paresen (Todt-Paresen) möglich
- –
  
  Sensibler Kortex: kontralateral sensible Reizsympt. wie Parästhesien, Kälte, evtl. Schmerzen
- –
  
  Frontallappen: komplexe Bewegungsmuster mit Versivbewegung („Fechterstellung“) nach kontralateral, Antriebsstörung („hypomotorisch“), Fehldiagnose psychogene Anfälle
- –
  
  Parietallappen: Scheinbewegung mit Drehschwindel
- –
  
  Okzipitallappen: Skotome, Hemianopsie, Flackern, visuelle Halluzinationen im kontralateralen Gesichtsfeld

Komplex-fokale AnfälleLeitsympt.: quantitative o. qualitative Bewusstseinsstörung, Amnesie.

•

Meist sympt., als Temporallappenepilepsie auch oft kryptogen
•

Sympt. abhängig von der betroffenen Gehirnregion (Temporallappen, Parietallappen, Frontallappen), typ. Aura (epigastrisch aufsteigendes Übelkeitsgefühl, psychisch [dreamy state, déjà vu, jamais vu]), gefolgt von Bewusstseinsänderungen, einige Reaktionen bleiben erhalten, komplexe stereotype Bewegungsmuster: „automotorisch“, orale Automatismen (Schmatzen, Nesteln), vegetativ: Mydriasis, Harndrang, Speichelfluss, längere Reorientierungsphase

Generalisierte EpilepsieLeitsympt.Epilepsiegeneralisierte Anfälle: immer Bewusstseinsverlust, Amnesie, bilaterale motorische Sympt.

•

Absence-Epilepsie: Bewusstseinsstörung für wenige Sek. mit hoher Frequenz (evtl. > 100 ×/d), ggf. mit Blickdeviation nach oben, Myoklonien der Lider, orale Automatismen. Manifestation 4.–14. Lj., Absence-Epilepsieaufgeweckte, lebhafte Kinder, oft nur als „Träumer“ bezeichnet, später Übergang in Grand-Mal-Epilepsie möglich, generell jedoch gute Prognose
•

Juvenile myoklonische Epilepsie: einzelne bis Salven bilateraler Myoklonien der oberen Extremität, bes. morgens (unwillkürliches Wegschleudern der Kaffeetasse), Dauer 2–3 Sek., Auslöser: Alkohol, Juvenile myoklonische EpilepsieSchlafentzug. Komb. mit Grand-Mal möglich. Gute Prognose
•

Grand-Mal-Epilepsie: Plötzlicher Bewusstseinsverlust, ggf. Initialschrei (oft nur Stöhnen), meist offene, „verdrehte“ Augen (Blickdeviation nach oben), fehlende Pupillenreaktion, tonische Phase (mit Apnoe, Grand-Mal-EpilepsieZyanose des Gesichts, Dauer: Sekunden), klonische Phase (rhythmisch, bilateral), ggf. mit Schaum vor dem Mund, lateraler Zungenbiss, Enuresis, Enkopresis, postiktal: Desorientiertheit, Schlaf, schwere Atmung

Diagnostik

•

Bei sympt. Epilepsie u. Anfallshäufung, Rezidiv nach langer Anfallsfreiheit, FA-ÜW u. ggf. Wdh. der zerebralen Bildgebung
•

Monitoring der NW (Tab. 21.28): Labor (BB, Krea, Transaminasen, E’lyte) zu Beginn wöchentlich, später ½-jährlich ausreichend
•

Serumspiegel-Konz.: Ind.: Compliance-Kontrolle, Anfallshäufung, Änderung der Begleitmedikation/Polymedikation, Intoxikationsverdacht, Anpassung der Dosierung postpartal wg. oft erhöhter Konzentrationen

Therapie

Hausärztliche Beratung/Begleitung

AllgemeinEpilepsiehausärztliche Beratung

•

Aufklärung über Gefahren u. Risiken, z. B. Extremsportarten, Baden, gefährliche Maschinen am Arbeitsplatz, Gerüstbauer, Gabelstapel-/Lkw- u. Busfahrer
•

Meidung von Auslösern: regelmäßige Lebensführung mit regelmäßigem Schlaf, Meidung von Alkohol, ggf. Umsetzen einer Medikation, individuelle Auslöser, z. B. Stroboskop
•

Regelmäßige Einnahme von Medikamenten
•

Anfallskalender empfehlen
•

Bei schweren Formen: Verletzungsschutz durch Kopf-, Hüftprotektoren; Rezept zur Genehmigung durch KK ausstellen
•

Beachtung von Begleiterkr./-beschwerden: Depression (mind. 50 %), Suizidalität, Hyposexualität u. erektile Dysfunktion (50 % bei Temporallappenepilepsie), Psychosen, Persönlichkeitsveränderungen, Demenz. Integratives Behandlungskonzept mit Neurologen, Psychiater, sozialen Einrichtungen, Selbsthilfegruppen, Vermeidung von psychischer u. physischer Über-, aber auch Unterforderung (soziale Integration fördern, schulische u. berufliche Ausbildung)

Epilepsie und Schwangerschaft

•

Epilepsie u. Antiepileptika-Ther. sind keine KI für geplante Grav.; engmaschige Überwachung u. gute Aufklärung durch Neurologen, Gynäkologen u. HA ist bes. zur Sicherung der EpilepsieSchwangerschaftCompliance notwendig.
•

Frühzeitige Verschreibung von Folsäure 5 mg/d. Zuverlässige, regelmäßige Medikamenteneinnahme ist zur Anfallsprophylaxe während der Grav. bes. wichtig. Cave: Bradykardie u. fetale Asphyxie während eines Anfalls (O₂-Gabe).
•

Antiepileptika-Serumkonzentrationen können während der Grav. sinken, ggf. Spiegelbestimmungen u. Dosisanpassung. Konzentrationen steigen bei der Mutter nach der Entbindung wieder an, daher auf Intoxikationszeichen achten, ggf. Dosis reduzieren!
•

Kinder von Müttern, die Antiepileptika einnehmen, haben ein höheres Risiko für Fehlbildungen, v. a. Herzfehler, Lippen-, Kiefer- u. Gaumenspalten, Skelettanomalien, Fehlbildungen des Gehirns u. des Neuralrohrs, als Kinder von Müttern ohne Antiepileptika-Einnahme, v. a. unter Valproinsäure > 1.000 mg. Bei niedrig dosierten Monotherapien erscheint das Risiko kaum erhöht. Cave: Rote-Hand-Brief für Valproinsäure 12/2014: wg. Fehlbildungsrisiko für Mädchen/Frauen im gebärfähigen Alter nur Reservemed. Ggf. spez. Risikoaufklärung/Formulare notwendig!. Bei Kinderwunsch i. d. R. keine geeignete Therapie!
•

Epilepsierisiko bei Kindern epileptischer Eltern ist um den Faktor 3–7 erhöht.
•

Sinnvoller Schutz des Babys (insb. bei hohem Anfallsrisiko eines Elternteils): möglichst bodennah wickeln u. füttern, Baby nicht allein baden, ggf. Kinderwagen mit automatischer Bremsvorrichtung.

KontrazeptionKeine Wirksamkeitsminderung von oralen Kontrazeptiva durch: Valproinsäure, Lamotrigin, Benzodiazepine, Gabapentin, Levetiracetam. Trotzdem Pat. über mangelnde genaue Daten aufklären. Aber insb. beim Auftreten von Zwischenblutungen kann auch bei diesen Antiepileptika eine nicht ausreichende Kontrazeption bestehen. Umgekehrt können auch hormonelle Kontrazeptiva zur Verringerung der Serumspiegel von einigen Antiepileptika (z. B. Lamotrigin) führen.

Kraftfahrtauglichkeits. Kasten in 21.8.2.

Medikamentöse Therapie

•

Anfallsprophylaxe: Ziel ist Anfallsfreiheit o. zumindest, soweit möglich, Reduktion, Verbesserung der Lebensqualität, Beginn mit Monotherapie, Aufdosierung bis zur Epilepsiemedikamentöse TherapieNW-Grenze (etwa 50 % anfallsfrei), ggf. Wechsel auf andere Mono- o. Add-on-Ther. mit 2. Wirkstoff (etwa weitere 15 % anfallsfrei) (Tab. 21.29).

Aut-idem-Regelung

Da die relative Bioverfügbarkeit von Antiepileptika verschiedener Generikahersteller in einem klin. relevanten Ausmaß schwanken kann, wird die Aut-idem-Regelung diesbezüglich kritisch gesehen. In der Arzneimittel-Richtlinie (Stand: 21.4.2016) sind Arzneimittel aufgeführt, für die in Apotheken kein Ersatz durch ein wirkstoffgleiches Arzneimittel erfolgt. Neben dem bisher einzigen Antiepileptikum Phenytoin finden sich nun auch Carbamazepin ret., Primidon u. Valproinsäure auf der Liste. Aktuelle Liste: www.g-ba.de/downloads/39-261-2564/2016-04-21_AM-RL-VII_SAL-2-Tranche_BAnz.pdf. Wenn im Zweifel: Aut-idem-Feld zur Gewährleistung der Patientensicherheit ankreuzen!

•

Therapie im Anfall:
- –
  
  Schutz vor Verletzungen (weiche Unterlagen, Entfernung von gefährlichen Gegenständen)
- –
  
  Kein Gummikeil (Verletzungsgefahr von Pat. u. Helfer)
- –
  
  Medikamentöse Ther.: bei einem innerhalb von wenigen Min. selbstlimitierenden Anfall nicht unbedingt notwendig, oft ist es sinnvoll, wenn möglich, einen venösen Zugang zu legen, ein Notfallmedikament bereitzuhalten, um es bei Auftreten eines 2. Anfalls applizieren zu können

Medikation im Anfall

•

KrampfanfallMedikationLorazepam (z. B. Lorazepam neuraxpharm^®) 2,5 mg s. l., 2 mg i. v. oder:
•

Diazepam 5–20 mg langsam i. v. o. als Rektiole oder:
•

Clonazepam (z. B. Rivotril^®) 1 mg i. v.

- –
  
  Postiktal: wenn komatös, stabile Seitenlagerung, Freilegung von Atemwegen, z. B. nach Erbrechen, bei Desorientiertheit nicht allein lassen, Verletzungsmöglichkeiten
- –
  
  Bei bekannter Epilepsie u. schnellem Aufklaren keine Einweisung notwendig, ggf. Termin bei behandelndem Neurologen zur Therapieoptimierung veranlassen

•

Zuweisung in ein Epilepsiezentrum: Abklärung möglicher epilepsiechir./interventioneller Optionen bei Pharmakoresistenz (Def. durch die Internationale Liga gegen Epilepsie: keine Anfallsfreiheit nach adäquaten Therapieversuchen mit 2 vom Pat. vertragenen, geeigneten u. ausreichend dosierten Antiepileptika in Mono- o. Komb.-Ther.)

21.8.3

Status epilepticus

Definition

•

Anfallsserie: mehrereStatus epilepticusAnfallsserie Anfälle hintereinander mit vollständiger Wiedererlangung des Bewusstseins.
•

Status epilepticus: generalisiert tonisch-klonischer Anfall/Anfallsserie ohne vollständige Wiedererlangung des Bewusstseins mit einer Dauer formal > 5 Min., fokaler Status/Absence-Status > 30 Min.

Ursachen/Auslöser

•

Unregelmäßige Antikonvulsiva-Einnahme
•

Abruptes Absetzen von Benzodiazepinen bei Älteren
•

Oft auch als Erstmanifestation einer sympt. Epilepsie bei zerebralen Ischämien, SVT, Blutungen (21.3.1), metab. Erkr., Alkoholentzug (22.10.1), Hirntumoren (21.6), Enzephalitis (21.5), Trauma

Therapie

Vorgehen bei Status epilepticus

Der Status epilepticusAkuttherapiegeneralisierte tonisch-klonische Status ist ein akut lebensbedrohliches Krankheitsbild u. erfordert sofortige Notfallversorgung: Klinikeinweisung mit Notarzt, möglichst in ein Klinikum mit neurolog. Intensivstation.

Bis zum Eintreffen des Notarztes:

•

Vor Verletzungen schützen, Atemwege freihalten, RR u. Herzaktion überwachen, wenn möglich Pulsoxymetrie
•

BZ-Stix (bei Hypoglykämie Glukose-Lsg. 40 % 60 ml i. v.)
•

Wenn möglich i. v. Zugang, ggf. Serumasservation zur Spiegelbestimmung
•

4–6 l O₂ über Maske, ggf. Intubation

Akute medikamentöse Therapie des Status epilepticus

•

1. Wahl: Lorazepam (z. B. Lorazepam neuraxpharm^®) 2–4 mg i. v., ggf. Wdh., max. 8–10 mg
•

Alternativ: Clonazepam 1–2 mg i. v. max. 4 mg
•

Bei fehlender Wirksamkeit: Phenytoinkonzentrat i. v. über sicheren separaten venösen Zugang u. Monitorkontrolle wg. Gefahr Gewebsnekrosen/AV-Block, 250 mg über ca. 5 Min., weiter bis 20 mg/kg über 20–30 Min. o. Valproinsäure 2 g als Bolus i. v.

Ohne i. v. Zugang:

•

Midazolam 10 mg i. m. äquipotent zu 4 mg Lorazepam i. v., Midazolam bukkal (Buccolam^® 10 mg nur bis 18. Lj. zugelassen, bei Erw. Off-Label)
•

Diazepam 10–20 mg Rektiole

PrognoseMortalität ca. 10 %, Gefahr von hypoxischen Hirnschädigungen.

21.9

Radikulopathien

21.9.1

Zervikaler und lumbaler Bandscheibenvorfall

Definition

•

Protrusion: Vorfall, bei dem der Anulus fibrosus intakt bleibt
•

Prolaps: Gallertmaterial tritt aus, entweder gestielt mit Verbindung zum RadikulopathienGallertkern o. sequestriert (freies Gallertmaterial im BandscheibenvorfallSpinalkanal); u. U. Anerkennung als BK Nr. 2108 (30.1.5)

Inzidenz150/100.000 Einwohner, Altersgipfel 40.–50. Lj.; M > F. 60 % der > 60-Jährigen haben lumbalen BSV in der Bildgebung: schlechte Korrelation mit klin. Beschwerden.

Anamnese

•

Auslöser: meist ohne Auslöser, Anheben schwerer Lasten, selten Trauma
•

Beginn, Dauer (akut, subakut)
•

Voroperationen
•

Körperhaltungen, die die Schmerzen verbessern/verschlechtern
•

Zunahme beim Husten, Pressen u. Niesen, Nach-hinten-Beugen?
•

Besserung im Liegen, Vornüberbeugen?
•

Sensibilitätsstörungen (Abb. 21.9), Lähmungen, Blasen- o. Mastdarmstörungen

Klinik

•

Lumbal: Lumbalgien mit paravertebralen Myogelosen, Schonhaltung, z. B. leicht vornübergebeugt u. zur gesunden Seite geneigt, Bewegungseinschränkung
•

Zervikal: Zervikalgien mit paravertebralen Myogelosen, Ausstrahlung in die Arme/Schultern, Bewegungseinschränkung u. Zunahme bei Kopfwendung zur schmerzhaften Seite
•

Radikuläres Sy. mit sensiblen (lumbale/zervikale Schmerzen mit Ausstrahlung in den Arm/das Bein, Hypästhesien, Parästhesien u. Kribbelparästhesien) u./o. motorischen Ausfällen im entsprechenden Dermatom/Myotom (Abb. 21.10, Tab. 21.30 u. Tab. 21.31).
•

Muskelatrophien sprechen für längeren Prozess

Symptome und Syndrome, die bei akutem Auftreten einen neurochirurgischen/interdisziplinären Notfall darstellen → Klinik

•

BandscheibenvorfallNotfallkriterienHinweise für eine zervikale Myelonkompression. Myelopathie: „lange Bahnen“ mit spinaler Ataxie, Paraspastik, Blasenstörungen
•

Kauda-Sy. (Abb. 21.9): Kauda-Syndromoft bei medialem Bandscheibenprolaps L4/5, bds. Lumbalgie/Lumboischialgie mit Fußsenkerparesen, ASR-Verlust bds., Reithosenanästhesie, Sphinkterschwäche (Blase u. Mastdarm)
•

Zunehmende Paresen, ggf. zusammen mit abnehmenden Schmerzen
•

Trauma bei älteren Menschen mit Osteoporosegefahr
•

Gewichtsverlust, Fieber, Schmerzverstärkung bei Nacht, fehlende Nervendehnungszeichen als Hinweis auf Tumor/Entzündung

Diagnostik

Körperl. Untersuchung:

•

Inspektion: Haut (Zostereffloreszenzen, Erythema migrans), WS (Fehlhaltung, Skoliose, aufgehobene physiolog. Lordosen, Schiefstand, Narben von Voroperationen)
•

Palpation: Einseitiger paravertebraler Hartspann, Druck-/Klopfschmerz vertebral o. paravertebral, entlang S1?
•

Klin. neurolog. Unters.:
- –
  
  Reflexstatus, Kraft der Kennmuskeln (Abb. 21.10, Tab. 21.31), sensibler Status
- –
  
  Nervendehnungszeichen (Tab. 21.32): pos. Lasègue (L4–S1) o. umgekehrter Lasègue (L2–L4). Zunahme beim Husten, Pressen
- –
  
  Durch Kopfbewegung provozierbare radikuläre Beschwerden
- –
  
  Muskelatrophien
- –
  
  Affektion der „langen Bahnen“ bei medianen BSV der HWS: Pyramidenbahnzeichen (Reflexdifferenz: Beine lebhafter als Arme, Babinski), Hinterstrangsy. (symmetrische [Pall-]Hypästhesie der unteren Extremitäten, Stand- u. Gangataxie)
- –
  
  Sphinktertonus, rektale Unters., Sphinkterreflex
•

Orthopädischer Status: Seitbeweglichkeit der WS, „Schober“, ISG (6.1), Hüfte (6.5)

Zusatzuntersuchungen:

•

Labor: Entzündungszeichen, Hyperkalzämie, Vit. B₁₂, Diab.
•

Ggf. Restharnsonografie bei V. a. Blasenstörung
•

HWS/LWS-Nativröntgen in 3 Ebenen: Traumafolgen, degenerative Veränderungen (Höhenminderung, Frakturen/Destruktionen, Fehlbildungen, Wirbelgleiten)
•

Ggf. Veranlassung CT (Vorteil: bessere Darstellung der knöchernen Komponenten, Tab. 21.31) bzw. MRT (Darstellung über mehrere Höhen möglich, bessere Beurteilbarkeit bei voroperierten Pat., bei V. a. entzündliche Prozesse ggf. mit KM)
•

Ggf. FA-ÜW: EMG/NLG (Verifizierung der Höhenlokalisation, Ausmaß, Prognose), Myelografie, Postmyelo-CT (in unklaren Fällen, zur OP-Vorbereitung, Funktionsaufnahmen möglich)

Therapie

Konservativ:

•

Entlastung durch Dekompression u. Ruhigstellung:
- –
  
  Lumbal: Bettruhe so kurz wie möglich (< 4 d), sinnvoll mit entlastender Lagerung (Stufenbett), nach McKenzie auch Bauchlagerung, wenn Stufenbett nicht hilfreich
- –
  
  Zervikal: ggf. über kurzen Zeitraum Schanzkrawatte anpassen, insb. nachts tragen lassen, um unwillkürliche Bewegungen zu verhindern
•

Physikalische Ther./PT: Traktionsübungen nicht mehr empfohlen, lokale Wärmeanwendungen o. Kryotherapie möglich. Wichtig nach der Akutphase: aktive Übungsbehandlung, Kräftigung der Rücken- u. insb. Bauchmuskulatur, Haltungsschulung. Reha-Sport-Verordnung (50 Einheiten)
•

Entspannungstechniken, ggf. Verhaltenstherapie i. R. einer multimodalen Schmerztherapie, insb. bei chronifizierten Schmerzen > 6 Mon.
•

Medikation:
- –
  
  Analgetika: Paracetamol (1.000–2.000 mg/d), Tramadol (z. B. Tramadolor^®, 50 mg [20 Tr.]–400 mg/d)
- –
  
  Antiphlogistika: Diclofenac (z. B. Diclofenac Stada^® 2 × 75 mg/d), Ibuprofen 3 × 400 mg/d für 1 bis max. 3 Wo. mit Magenschutz, z. B. Pantoprazol (Pantozol^® 20–40 mg 1 ×/d)
- –
  
  Ggf. trizyklische Antidepressiva: Amitriptylin ret. 25–75 mg/d abends (beachte NW)
•

Prophylaxe: Neue Hebetechniken entwickeln (in den Knien gebeugt mit geradem Rücken), Arbeitsplatz rückengerecht/ergonomisch ausrichten (Tischhöhe, Stuhlhöhe, Abb. 6.2)

Eine manuelle manipulative Therapie ist nur bei akuten Rückenschmerzen ohne radikuläre Sympt. u. nach Ausschluss einer Raumforderung u. Entzündung indiziert. Cave: Dissekate der Aa. vertebrales.

Vorsicht bei Infiltrationen, insb. zervikal: Gefahr der subarachnoidalen Infiltration u. Lähmung der Atemmuskulatur; Gefahr von Abszessen!

OperativI. d. R. haben Bandscheibenvorfälle eine gute Prognose nach kons. u. operativer Ther. (jeweils 80–90 % deutlich gebessert o. beschwerdefrei nach 4–6 Wo. bei richtiger Indikationsstellung), man schätzt, dass 10–20 % der Pat. mit Bandscheibenvorfall eine OP benötigen.

Absolute Indikation/NotfallBandscheibenvorfallNotfallkriterien:

•

Medialer zervikaler BSV mit Zeichen der Myelonkompression
•

Medialer lumbaler BSV u. Massenvorfälle mit Kauda-Sy. o. polyradikulären motorischen Ausfällen
•

Blasen- u. Mastdarmstörungen
•

Progrediente Paresen

Relative Indikation:

•

Funktionell relevante Paresen (individuell unterschiedlich: Bei einem Sportler kann auch eine leichte Fußsenkerparese bedeutsam sein), insb. bei fehlender Rückbildungstendenz innerhalb von 3 Wo. (gute Prognose: BSV < ⅓ des Spinalkanals, primär weiter Spinalkanal)
•

Therapieresistente Schmerzen nach mind. 12-wöchiger konsequenter konservativer Ther. u. Nachweis eines die Sympt. eindeutig erklärenden BSV

DD zervikale/lumbale RadikulopathienTab. 21.33.

21.9.2

Postnukleotomiesyndrom

SynonymFailed Back Surgery SyndromeFailed Back Surgery Syndrome (FBSS). FBSS (Failed Back Surgery Syndrome)

DefinitionNachPostnukleotomiesyndrom Bandscheiben-OP neu aufgetretene o. noch anhaltende Schmerzen mit sensiblen u./o. motorischen Ausfällen o. pseudoradikulärer Sympt.

Ätiologie

•

Sofort nach OP: falsche OP-Ind., unvollständige operative Ausräumung, OP in falscher Höhe, übersehene knöcherne Engstellen, übersehener Prolaps in anderem Segment o. bilateraler Prolaps, intraop. Verletzung einer Nervenwurzel, Dura- o. Kaudaverletzungen
•

Mit verzögertem Auftreten: Rezidivvorfall, lokale Narbenbildung, Prolaps einer anderen Etage, Verletzung o. Arthrose der Wirbelgelenke, Wundinf., somatoforme Störung, psychosoziale u. iatrogene Faktoren mit erhöhtem Chronifizierungspotenzial (Leitlinie DGN): Beschwerdedauer, Rentenwunsch, Ausmaß subjektiver Beeinträchtigung, mangelnde Aufklärung über Gutartigkeit, überbewertete bildgebende Diagnostik, langer Einsatz von Analgetika, lokaler Infiltration, Krankschreibung sowie fehlende Behandlung psychiatrischer Komorbidität

DiagnostikAusführliche Anamnese (psychosoziale Faktoren) u. Ganzkörperstatus; ggf. FA-ÜW → Neurologie o. Neurochirurgie, möglichst zum Operateur.

Therapie

•

Möglichst konservativ: physikalische Ther. mit Wärmeanwendungen, TENS (27.2.4), Analgesie (27.2), KG, Rückenschule, Bewegungsther., psychosomatische Ther.
•

Operativ nur in Ausnahmefällen (eindeutig nachgewiesene Nervenwurzelkompression)

Pat. immer aufklären, dass Reoperation ungünstigere Prognose als Erstoperation hat.

21.10

Periphere Nervenläsionen

21.10.1

Allgemeines

Schädigung peripherer Nerven, meist durch Komb. aus mechanischen (traumatisch, Engpasssy.) u. tox. Mechanismen (Diab. mell., Alkohol, Urämie, Isoniazid, Nervenläsionen, periphereVincristin, Hydralazin). Häufige periphere SteppergangNervenläsionen Tab. 21.34.

21.10.2

Häufig geschädigte Nerven

Idiopathische periphere Fazialisparese

InzidenzHäufige Erkr. Inzidenz 2 : 5.000 unklarer Ätiol. (entzündlich/parainfektiös?), v. a. im mittleren Lebensalter, NervenN. facialisFazialisparese, idiopathische periphereM = F. Bis 40 % sympt., DD beachten.

KlinikMeist Entwicklung über 1–2 d mit Asymmetrie der Gesichtszüge, signe de ciel (Wimpern bleiben sichtbar beim Augenschluss), Hyperakusis, Geschmacksstörung, Lagophthalmus, sicher peripher bei Beteiligung des Stirnasts beim Stirnrunzeln, oft Druckgefühl hinter dem Ohr.

Diagnose

•

Übriger neurolog., internistischer Befund unauffällig
•

Labor: Entzündungszeichen? Borrelienserologie
•

FA-ÜW → Neurologie, Sicherung einer peripheren Fazialisparese durch Messung der Überleitungszeit, EMG: Abschätzung der Prognose: Denervierung erst nach 6–8 d, ggf. CT mit Dünnschichtung der Schädelbasis bei V. a. Raumforderung, LP zum Ausschluss Neuroborreliose, Zoster-Neuritis, GBS
•

HNO: Beurteilung des Trommelfells: Zosterbläschen?
•

Augenarzt: Hornhautschäden?
•

Wenn nicht sicher peripher → stat. Einweisung: CT/cMRT z. A. einer Ischämie

DifferenzialdiagnoseBorreliose (21.5.2), lymphozytäre Meningitis (21.5.1), Zoster oticus (26.4.2, 23.6.2), Trauma (Felsenbeinfraktur), Raumforderung Schädelbasis.

Therapie

•

Hornhautschutz: Uhrglasverband, Augensalbe
•

Fazialisübungen (Krankengymnastik)
•

Prednisolon 1–2 mg/kg KG (z. B. Prednisolon ratiopharm^®), zuletzt Empfehlung von 60 mg für 5 d, anschließend langsam ausschleichen (–10 mg/d) unter Magenschutz (z. B. Pantoprazol 40 mg/d), auf Hypokaliämie u. Thrombose achten. Alternatives Therapieschema: 2 × 25 mg/d für 10 d
•

Selten operative Verfahren

Prognose75 % Ausheilung ohne Therapie – 85 % mit Therapie, 5 % inkomplette Ausheilung. Je früher der Beginn der Steroidtherapie, desto besser, > 72 h nach Auftreten der Parese ohne Nutzen!

KomplikationSpasmus hemifacialisSpasmus hemifacialis: hoch synchrone tonisch-klonische Bewegungen aller mimischen Muskeln. Ätiol.: ephaptische Überleitung wie bei Trigeminusneuralgie. Ther.: Botulinumtoxin, Carbamazepin (200–400 mg/d), Gabapentin (300–3.000 mg/d), ggf. Janetta-OP. Defektheilung mit Synkinesien, z. B. Augenschluss beim Sprechen.

Karpaltunnelsyndrom (KTS/CTS)

Ätiologie und LokalisationHäufigste periphere Nervenläsion durch Kompression des N. medianus im Karpaltunnel. F/M = 2 : 1. Meist nach dem 50. Lj., aber auch bei KarpaltunnelsyndromSchwangeren, bei Hypothyreose, Diab. mell., Gicht, cP, Amyloidose u. nach Trauma, z. B. „NervenN. medianusHandgelenkfraktur“, Akromegalie. Anerkennung als BK möglich.

In 40–50 % bds., dominante Seite meist stärker betroffen. Proximale Medianusläsionen sind selten.

KlinikZunächst nächtliche Missempfindungen im Arm u. in der Hand (Kribbeln, Schwellungsgefühl), typisch im Bereich der Beugeseite der Digiti I u. II, Schmerzausstrahlung bis zur Schulter möglich (DD Schulterschmerz 6.2.1), insb. in der Nacht u. in fixierter Beuge-/Streckstellung/Autofahren, Buch halten). Später Feinmotorik- u. Gefühlsstörungen, die am Morgen wieder abklingen. Endstadium: permanente Sensibilitätsstörungen im Versorgungsgebiet des N. medianus (cave: nie V. Finger), Parese mit Atrophie des Thenarballens, vegetative Störungen (Kältegefühl, Schwitzen, Raynaud-Sympt., trophische Störungen Haut u. Nägel).

Diagnostik

•

Körperl. Unters.: zeigt typ. Störungen der Sensibilität u. Motorik (Abb. 21.4, Abb. 21.1)
•

Labordiagnostik: TSH, Nüchternglukose, oGTT, Harnsäure, ggf. Ausschluss rheumatische Erkr.
•

Provokationstests: innerhalb von 30–60 Sek. Verstärkung der Parästhesien u. Schmerzen
- –
  
  Flexions-Kompressions-Test: Ellenbogengelenk gestreckt, in Supination, Flexion im Handgelenk, Untersucher drückt mit Daumen auf den Karpaltunnel.
- –
  
  Hoffmann-Tinel-Zeichen.Hoffmann-Tinel-Zeichen: Beklopfen des N. medianus im Karpaltunnel
- –
  
  Phalen-TestPhalen-Test: bei aufgestütztem Ellbogen Handrücken gegeneinanderdrücken
•

Nachweis von Paresen (Abb. 21.11, Abb. 21.12):
- –
  
  Oppositionstest: Pat. berührt mit Daumen kleinen Finger; bei Parese der Thenarmuskulatur kann diese Stellung bei Widerstand nicht gehalten werden
- –
  
  FlaschenzeichenFlaschenzeichen: durch Parese des M. abductorOppositionstest pollicis brevis kann eine Flasche nicht mehr bündig umfasst werden
- –
  
  Schwurhand Schwurhandbeim Faustschlussversuch bei proximaler Medianusläsion
•

FA-ÜW → Neurologie zur Messung der NLG (21.2.2) u. zum Ausschluss einer PNP (21.10.3)

DifferenzialdiagnosePeriphere Durchblutungsstörungen (11.3.2), pseudoradikuläres (6.2)/radikuläres Sy. C6/C7 (21.9, Tab. 21.30), Raynaud-Sy., Pronator-teres-Sy. (Kompression des N. medianus unter dem M. pronator teres durch einseitige Belastungen, z. B. Ellenbogenstreckung o. anatomische Normabweichung), DD Schmerzen in Unterarm/Hand (6.5.1).

Therapie

•

Konservativ bei nächtlichen Missempfindungen ohne neurolog. Ausfälle:
- –
  
  Manuelle Schonung u. volare Unterarmschiene nachts zur Ruhigstellung des Handgelenks in Mittelstellung. Progn.: vorübergehende Besserung in 50 %, längerfristig nur in etwa 12 % (27.2, 18.4.2)
- –
  
  Evtl. Inj. von Prednisolon (z. B. Predni H injekt^®) in Karpaltunnelnähe, Wdh. nach ca. 1 Wo.; max. 2–3 ×. Progn.: meist kurzfristige Besserung, langfristig nur 20–50 % schmerzfrei. Cave: Iatrogene Nervenschädigung; nur bei entsprechender Erfahrung! Alternativ: Prednisolon 20 mg/d p. o. für 2 Wo., danach 10 mg/d für weitere 2 Wo.
- –
  
  Diuretika/Lymphdrainage in der Grav./bei Ödemen im Bereich der Hände
•

Chir. bei neurolog. Ausfällen nach Indikationsstellung durch Neurologen u. Handchirurgen: Durchtrennung des Retinaculum flexorum möglichst ulnar offen o. endoskopisch, meist in Leitungsanästhesie. Progn.: in 90 % Schmerzfreiheit u. Rückbildung der Sensibilitätsstörungen binnen 18 Mon.; Rückbildung der motorischen Ausfälle eher selten; schlechte Progn. bei > 1 J. bestehenden Atrophien
•

Postop. Nachsorge: durch Operateur

OP-KomplikationenKeloidbildung (26.12), Sudeck-Dystrophie (5.4.4).

Nervus-ulnaris-Läsionen

ÄtiologieUlnarisläsionAm häufigsten durch Läsionen am Ellenbogen im Sulcus ulnaris (angeb. Anomalien, Arthrosen, langes Aufstützen z. B. bei Telefonisten o. bei Bettlägerigen, nach Ellenbogenfraktur), NervenN. ulnarisKubitaltunnelsy. (Kompressionssy. unter dem M. flexor carpi ulnaris), seltener durch chron. Überbeanspruchung (Radrennfahrer, Polierer) u. Verletzungen im Handbereich (distales N.-ulnaris-KompressionsKubitaltunnelsyndromsy., Loge de Guyon). Auch als Folge von Überlastung (häufige Ellenbogenbewegungen, z. B. Hacken) mit chron. Mikrotraumatisierung des Nervs.

KlinikZunächst Parästhesien der ulnaren Finger u. Druckempfindlichkeit des Nervs, dann sensible Ausfälle; später Parese u. Atrophie der kleinen Handmuskeln. Cave: typ. „Krallenhand“ Krallenhandnur bei hochgradiger Schädigung.

Diagnostik

•

Neurolog. Unters.: sensibler Versorgungsbereich des N. ulnaris (Abb. 21.4). Cave: Sensible Ausfälle nur auf der Ulnarseite der Ringfingerbeugeseite!
•

Froment-Zeichen (Froment-ZeichenAbb. 21.13): Bei kräftigem Festhalten eines Blatts Papier mit Daumen u. Zeigefinger muss das Daumenendglied stark gebeugt werden (M. flexor pollicis longus; Innervation N. medianus). Grund: Lähmung des M. adductor pollicis (Innervation N. ulnaris)
•

Atrophie der Mm. interossei
•

Palpation der Ulnarisrinne (Luxation des Nervs, gewisse Druckempfindlichkeit ohne Krankheitswert)
•

FA-ÜW → Neurologie zur Messung der NLG (21.2.2)

DifferenzialdiagnoseUntere Lähmung des Plexus brachialis, Schädigung der Wurzeln C8–Th1, Dupuytren-Kontraktur (6.5.5), ALS.

Therapie

•

Konservativ durch Druckentlastung: nächtliche Polsterung des Ellenbogens, evtl. Schienung in leicht flektierter Stellung bei V. a. Beugestellung des Ellenbogengelenks im Schlaf. Verstellen des Nachttischchens (häufig auf derselben Seite wie Druckschädigung. Grund: Aufliegen des Ellenbogens im Schlaf); Vermeidung von chron. Überlastung des Ellenbogengelenks
•

Operativ bei unbefriedigender kons. Ther. Ventralverlagerung des N. ulnaris, bei Läsion in der Loge de Guyon Spaltung des Lig. carpi palmare möglich
•

Postop. Nachsorge: durch Operateur

PrognoseRasche Besserung von Parästhesien u. Sensibilitätsstörungen; schlechte Prognose v. a. für länger bestehende motorische Ausfälle.

Meralgia paraesthetica

DefinitionKompressionMeralgia paraesthetica des N. cutaneus femoris lateralis beim Durchtritt durch die Fascia iliaca, die Fascia lata o. die Sehnenfasern des Leistenbandes. F/M = 1 : 3; in 10 % bds.

KlinikParästhesien, brennende Schmerzen u. Sensibilitätsstörungen an der Vorder-/Außenseite des Oberschenkels; anfangs nur im Stehen mit Besserung bei Anbeugen des Beins im Hüftgelenk, später Dauerschmerzen.

Diagnostik

•

Neurolog. Unters.: Sensibilitätsstörungen im Versorgungsbereich des N. cutaneus femoris lateralis (Abb. 21.14). „Umgekehrter Lasègue“: Schmerzverstärkung durch Hyperextension im Hüftgelenk (u. damit Dehnung des Nervs).
•

Zum Neurologen in unklaren Fällen

Ätiologie

•

Adipositas, Grav.
•

Raumfordernde Prozesse: Tumoren o. Hämatome im Retroperitoneal- u. Ileozökalbereich; Aortenaneurysma (11.3.4)
•

Exogene Kompression: enge Gürtel, Hosen, Korsett u. a.; Bauchlagerung, Zustand nach Lagerung in Steinschnittlage
•

Überlastung der am Leistenband ansetzenden Bauchmuskulatur: lange Märsche, gestörter harmonischer Bewegungsablauf bei path. Veränderungen des Bewegungsapparats (Fehlhaltungen)
•

DD: Bandscheibenvorfall (21.9.1) L3/4 (selten), diab. Neuropathie

Therapie

•

Ausschaltung möglicher Kompressionsursachen (Korsett etc.)
•

Vermeidung der Nervendehnung
•

Abwarten (Spontanremission)
•

Infiltration von Lokalanästhetika
•

Operative Neurolyse am Leistenband nur in Ausnahmefällen

PrognoseHäufig Spontanremissionen in Wo. bis Mon.

Sonstige periphere Nervenläsionen

TherapieFA-ÜW → Neurologie.

21.10.3

Neuralgien

Trigeminusneuralgie

ÄtiologieM/F = 1 : 2, zweite Lebenshälfte; Ursachen: „idiopathisch“ (Kompression der NeuralgienNervenwurzel durch Gefäß am Hirnstamm?) o. NeurologieNeuralgiensympt. (Verdacht v. a. bei doppelseitigem Befall, keine TrigeminusneuralgieBeschwerdefreiheit zwischen den Attacken, neurolog. Ausfällen u. Beteiligung des 1. Asts):

•

MS: bei ca. 2,5 % aller Pat. mit Trigeminusneuralgie liegt eine MS vor; bei ca. 1,5 % aller MS-Pat. eine Trigeminusneuralgie (21.4)
•

Tumoren u. a. raumfordernde Prozesse: v. a. im Hirnstamm, in der Schädelbasis u. hinteren Schädelgrube

KlinikRezid. auftretende, sekunden- bis minutenlange Schmerzattacken, die durch geringfügige Reize (z. B. Kauen, Berührung, Windhauch, Zähneputzen) ausgelöst werden („Triggerung“?). Meist einseitig im Bereich des 2. u. 3. Trigeminusastes (DD: Zahnschmerzen), seltener des 1. Astes (DD: Migräne, Zoster-Neuralgie, Riesenzellarteriitis); während der Schmerzattacke kommt es zu Kontraktionen der mimischen Muskulatur (DD: Epilepsie), danach zu vegetativen Reizerscheinungen wie Hautrötung u. Drüsensekretion.

DiagnostikFA-ÜW → Neurologie, CT mit KM zum Ausschluss von Tumoren der Schädelbasis, MRT (zum Ausschluss MS, Tumor), Liquorpunktion u. neurophysiolog. Funktionsunters., z. B. trigeminusevozierte Potenziale, Blinkreflex.

Differenzialdiagnose

•

Sonstige Neuralgien: Zoster-Neuralgie (26.4.2), Glossopharyngeusneuralgie: einseitige, blitzartig einschießende Serien von unerträglichen Schmerzen im Schlund mit Ausstrahlung zum gleichseitigen Ohr. Trigger: kalte Getränke, Husten, Gähnen, Kauen, Sprechen. GlossopharyngeusneuralgieTher.: Carbamazepin u. operative Verfahren (Dekompression, selektive Thermoläsion, Durchtrennung der Nervenwurzel); Ansprechen auf medikamentöse Ther. wie bei Trigeminusneuralgie, jedoch häufiger Spontanremissionen
•

Migräne (21.1.1) u. a. trigeminoautonome Kopfschmerzformen
•

Anhaltender idiopathischer Gesichtsschmerz: F/M = 10 : 1; dumpfer, wühlender, häufig einseitiger orofazialer Schmerz; Schmerzzentrum über Wange, Oberkiefer o. Zähnen; keine Gesichtsschmerz, idiopathischerZuordnung zu Hirnnerven möglich; häufig Dauerschmerz; Diag.: Ausschlussverfahren, ÜW → Zahnarzt (kraniomandibuläre Dysfunktion?), Augenarzt (Glaukom), HNO; Ther: Amitriptylin o. Clomipramin u. a. Therapieverfahren bei neuropathischen Schmerzen (21.10.3), Psychother., Entspannungsverfahren, unterschiedliches Ansprechen auf wiederholte Behandlung in verschiedenen Stadien ist typisch; häufig Schmerzmittelabusus u. psychiatrische Behandlung; Prognose unklar

Therapie

•

1. Wahl: Carbamazepin (z. B. Carbamazepin ratiopharm^®) Beginn mit 200–400 mg/d, + 50 mg/d bis zu 3 × 2 Tbl. à 200 mg. Cave: KM-, Leber- u. Nierenfunktionsstörungen, Ataxie bei zu schneller Aufdosierung, Hyponatriämie
•

Gabapentin (z. B. Gabalich^®) 300 mg bis 3 g/d (wenige Studien zur Trigeminusneuralgie)
•

Bei therapierefraktären Beschwerden Baclofen (z. B. Lioresal^®) 25–75 mg/d meist zusätzlich zu Carbamazepin
•

Phenytoin bei akuten schweren Exazerbationen mit Möglichkeit der Schnellaufsättigung: (1. + 2. Tag 600 mg/d, 3. Tag 400 mg/d, 4. Tag 300 mg/d, ggf. weiter nach Spiegel), auch i. v. möglich; ggf. FA-ÜW/Klinikeinweisung. NW: Exanthem, KM-Toxizität, Leberwerterhöhung, Ataxie, Müdigkeit, Gingivahyperplasie, Hirsutismus, Kleinhirnatrophie. KI: AV-Block °II–III
•

Operative Maßnahmen bei Nachweis einer Raumforderung, Nichtansprechen der medikamentösen Ther., wie z. B. Thermokoagulation des Ganglion Gasseri o. Dekompression der Trigeminuswurzel (Janetta-OP). Cave: OP nicht indiziert bei Trigeminusneuralgie durch MS

Gute ther. Erfolge bzw. Einsparung von Medikamenten sind durch Akupunktur beschrieben worden. Versuch vor OP gerechtfertigt.

PrognoseVerlauf schwer voraussagbar. Etwa 90 % werden durch ausreichend dosierte Carbamazepin-Ther. beschwerdefrei. Die restlichen 10 % haben eine schlechtere Prognose. OP-Erfolg bei medikamentös nicht beherrschbaren Fällen etwa 80 %. Bei gleichzeitiger MS sind die Neuralgieattacken unabhängig vom schubförmigen Verlauf der Grunderkr.

Medikation nicht zu früh absetzen. Cave: Rezidiv; mind. für 3 Mon. nach Beschwerdefreiheit.

21.10.4

Polyneuropathien (PNP)

DefinitionAkute (< 4 Wo.), subakute o. chron. (> 8 Wo.) Erkr. des peripheren Nervensystems (sensibel, motorisch o. autonom) mit bestimmten PolyneuropathieVerteilungsmustern (symmetrisch/asymmetrisch, distal/PNP (Polyneuropathie)proximal, sensibel/motorisch, Tab. 21.35). Häufigste Ursachen: Diab. mell. (20 %), Alkoholabusus (30 %). Oft ätiologisch nicht sicher einzuordnen (20 %).

Ätiologie

•

Stoffwechselkrankheiten: Diab. mell. (17.1), Urämie (13.1.14), Gicht (17.3), Lebererkr. (8.7), Porphyrie, Amyloidose, Hyperlipidämien (17.2), Paraproteinämie
•

Medikamentös-toxisch: Alkoholabusus; Medikamente (u. a. Isoniazid, Metronidazol, Phenytoin, Statine, Nitrofurantoin u. Vincristin); Schwermetalle wie Blei, Quecksilber u. Thallium; Arsen
•

Mangelernährung/Malabsorption: Vit.-B₁₂- (17.4), Folsäure- (19.3.2) u. Thiaminmangel (17.4)
•

Endokrinolog: Erkr.: Hypothyreose (17.6.3), Hyperthyreose (17.6.2), Akromegalie (17.7), Hyperparathyreoidismus (17.7)
•

Neoplasien (3 % aller PNP), paraneoplastisch bei Ca von Lunge, Magen-Darm-Trakt u. monoklonalen Gammopathien; prim. bei Plasmozytom (19.4.4), M. Waldenström; sek. bei Lymphom (19.4.3), Amyloidose
•

Immunvermittelte Neuropathien: GBS. Ätiol.: unklar, vermutlich parainfektiös. Klin.: meist aufsteigende Dysästhesie, schlaffe Lähmung der Beine, später der Arme, Lebensgefahr durch AteminsuffGuillain-Barré-Syndrom., autonome Störungen → sofortige stat. Einweisung bei Verdacht. Chron. inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP), Neuropathien bei Paraproteinämie u. bei Vaskulitis
•

Inf.: Lyme-Borreliose (5 % aller PNP; 9.3.3), Diphtherie (9.3.6), Varicella-Zoster (9.4.2), Herpes simplex (9.4.1), Zytomegalie (9.4.6), Mononukleose (9.4.3), Lepra u. a., HIV (9.9)
•

Kollagenosen: z. B. Panarteriitis nodosa (18.6.5), SLE (18.6.2), Dermatomyositis (18.6.5, 21.11.2), Sklerodermie (18.6.3), rheumatoide Arthritis (18.4.1), Wegener-Granulomatose (18.6.5)
•

Hereditäre Erkr.: z. B. HMSN (hereditäre motorisch-sensible Neuropathien) mit verschiedenen Subtypen; Refsum-Krankheit

Anamnese und Klinik

•

Parästhesien u. Sensibilitätsstörungen: meist symmetrisch u. distal betont, an den Extremitäten strumpf- u. handschuhförmig (untere Extremitäten werden oft vor den oberen befallen, da die Nerven dort länger sind); in ausgeprägten Fällen Ataxie durch Verlust der Tiefensensibilität. Anamnese: Kribbeln, Ameisenlaufen, Pelzigkeit, Wie-auf-Watte-Laufen, Gangunsicherheit (im Dunkeln), schmerzlose Läsionen
•

Motorische Ausfälle sind seltener u. treten meist später als die sensiblen auf. Ebenfalls meist symmetrisch u. distal betont (Bein > Arm) in Form von Muskelatrophien, Paresen, Zuckungen, Krämpfen. Anamnese: Stolpern; proximal betont: Nicht-aus-dem Sessel-Hochkommen
•

Abgeschwächte/erloschene Muskeleigenreflexe
•

Vegetative Störungen: Magen-, Blasen- u. Mastdarmentleerungsstörungen, Impotenz, Sinustachykardie ohne Rhythmusvariabilität, verminderte Schweißproduktion, kalte, blaue Extremitäten mit Haarverlust u. brüchigen Nägeln
•

Schmerzen (v. a. bei Small-Fibre-Neuropathie, Diab., Alkohol, GBS, tox. Form, Amyloidose, HIV, paraneoplastische, hereditäre Formen): Spontanschmerzen, meist distal symmetrisch (DD: radikuläre Schmerzen); Burning-Feet-Sy., typischerweise brennend an den Füßen, seltener an den Händen, in Ruhe u. nachts zunehmend (DD: Restless-Leg-Sy.); Muskelkrämpfe v. a. der Wadenmuskulatur (DD: Varikose, E’lytstörungen, „Muskelkater“, Myopathien). Druckdolenz peripherer Nerven, Wadendruckschmerz
•

Fußdeformitäten (z. B. Krallenzehen) u. a. Skelettveränderungen (z. B. Skoliose), auffallend dünne Waden u. pos. Familienanamnese als Hinweis auf hereditäre PNP

Diagnostik

•

Körperl. Unters.: HN-Status, sensibles u. motorisches System (21.1.6, 21.1.7). Verlust des Vibrationssinns häufig erster Hinweis auf PNP. Reflexstatus: häufig zunächst Ausfall des ASR, später des PSR. Ganzkörperstatus z. A. einer internistischen Erkr. (v. a. Diab. mell., endokrine Störungen, alkoholtoxisch bedingte Sekundärerkr., Neoplasien)
•

Labor: BSG, BB, E’phorese, nüchtern BZ u. oGTT, Leberenzyme, E’lyte, Harnstoff, Krea, TSH basal; Immune’phorese i. S. und i. U., Bence-Jones-Proteine i. U. Evtl:. Vit. B₁₂, Methylmalonsäure u. Folsäure, RF, ANA, Borrelien-Ak, TPHA
•

FA-ÜW → Neurologie zur Diagnosesicherung: EMG (schon frühzeitiger Nachweis von Denervationen möglich), NLG (Abnahme der motorischen u. sensiblen NLG), gezielte Diagnostik nach Einteilung in symmetrisch/asymmetrisch, sensibel/motorisch, axonal/demyelinisierend. Ggf. Liquordiagnostik, Nerven- u./o. Muskelbiopsie. Etwa 20 % bleiben ungeklärt (dann Kontrolle in 6–12 Mon. anstreben, bei rascher Progredienz früher)
•

Bei V. a. autonome Neuropathie: Schellong-Test, Valsalva-Manöver; Herzfrequenzvariabilität

DifferenzialdiagnoseZentral bedingte motorische o. sensible Ausfälle; Wurzel- u. RM-Kompressionssy.; Missempfindungen durch Schwellungen, z. B. bei CVI (11.4.4), Myopathien u. a.

Therapie

Kausale Therapie:

•

Beseitigung der Noxe, wenn möglich, z. B. straffe BZ-Einstellung (17.1.4), Alkoholkarenz
•

Immuntherapie bei immunvermittelten Neuropathien (Immunglobuline, Kortikosteroide, Immunsuppressiva)
•

Substitution bei nachgewiesener Fehl- u. Mangelernährung/Vitaminmangel
•

Vereinzelt Diätempfehlungen bei genetischen Erkr., z.B. phytansäurearm bei M. Refsum, Enzymersatztherapie bei M. Fabry (schmerzhafte Dysästhesie meist ab Kindesalter, Angiokeratome, Keratopathie, zerebrovaskuläre Erkr.)

Bei folgenden Beschwerden sollte auch nach Diagnose einer der häufigsten Ursachen (Alkoholabusus, Diab. mell.) eine weitere differenzialdiagn. Abklärung (FA-ÜW) erfolgen: motorische > sensible Sympt., obere > untere Extremität, rasche Progression, insb. trotz guter BZ-Einstellung u. Alkoholkarenz, HN-Beteiligung, starke Asymmetrie, pos. Familienanamnese.

Sympt. Therapie:

•

Schmerztherapie: Therapieziele (Evaluation nach etwa 3 Wo. unter ausreichender Dosierung): eindeutige Schmerzreduktion (> 30–80 %), Verbesserung von Schlaf u. allg. Lebensqualität
•

Bei diab. Neuropathie: α-Liponsäure (z. B. Liponsäure ratiopharm^®) 300–600 mg in 250 ml NaCl-Lsg. als Kurzinfusion über 30 Min./d für 2–3 Wo., wenn Besserung, weiter als Dauerther. 3 × 200 mg oral, sonst absetzen. NW: reversible Kopfschmerzen u. Atembeklemmung, in seltenen Fällen allergische Reaktionen nach zu schneller Infusion; allergische Dermatosen bei oraler Einnahme. Rezeptfrei, nicht erstattungsfähig!
•

AntiepileptikaSchmerztherapiePolyneuropathiePolyneuropathieSchmerztherapie: Gabapentin (Gabapentin ratiopharm^®) einschleichend bis 2.400 mg/d maximal. Pregabalin (z. B. Lyrica^®) 75–300 mg/d. Carbamazepin nur bei Trigeminusneuralgie
•

Antidepressiva, z. B. Amitriptylin/Nortriptylin: 25–75 mg abends. NW u. KI (33.2.5). Cave: HRST, andere anticholinerge NW; NSRI wie Duloxetin (z. B. Cymbalta^® 30–60 mg/d) o. Venlafaxin (z. B. Trevilor^® 75–150 mg/d in 2 ED): besseres Nebenwirkungsprofil (NW v. a. Übelkeit/Erbrechen)
•

Lang wirksame Opioide: Ind.: kein Ansprechen auf kausale Ther. o. medikamentöse Basisther.; Tramadol ret. (z. B. Tramal^® long, 100–200 mg/d bis 600 mg/d in 2 ED), Oxycodon (z. B. Oxycodon-HCl-ratiopharm ^® 10 2 ×/d), auf opioidbedingte NW achten (u. a. Obstipation)
•

Lokale Therapie: Lidocain-Pflaster 5 % (z. B. Versatis^®) bei Allodynie z. B. aufgrund einer postzosterischen Neuralgie (1–3 ×/d)
!

Keine (Komb.-)Therapie mit Koffein, Benzodiazepinen o. Muskelrelaxanzien bei neuropathischen Schmerzen aufgrund geringer Wirksamkeit u. Missbrauchsgefahr
•

Bei Wadenkrämpfen: 1. Wahl:WadenkrämpfeTherapie Magnesium, 2. Wahl: Chinin (z. B. in Limptar N^®) 1–2 × 1 Tbl. nach dem Abendessen (21.11.3)
•

Bei Therapieresistenz: ÜW → Schmerztherapeut (invasive Verfahren, TENS)
•

Behandlung bei motorischen Störungen: Krankengymnastik zur Kontrakturprophylaxe (6.4.6), Verordnung von Hilfsmitteln (1.3.5), z. B. Peroneus-Schuh o. -Schiene/-Spange

21.11

Muskelerkrankungen

21.11.1

Myasthenia gravis

Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke e. V. Freiburg: www.dgm.org

DefinitionStörung der neuromuskulären Übertragung mit dem Leitsymptom der belastungsabhängigen Muskelschwäche, am häufigsten autoimmunolog. Myasthenia gravisbedingt mit Nachweis von Ak gegen nikotinische MuskelerkrankungenAcetylcholinrezeptoren, Prävalenz ca. 1 : 17.000, alle Altersstufen, 2 Gipfel: im 20.–40. Lj. (F > M) u. im 60.–80. Lj. (M > F).

Anamnese/Klinik

•

Belastungsabhängige Muskelschwäche, v. a. okulär (Ptosis, Doppelbilder z. B. beim Lesen, insb. Bulbusheber betroffen), bulbär (Kau-, Schluckbeschwerden, näselnde Sprache), der Atemmuskulatur o. der proximalen Extremitäten (Schwierigkeiten beim Treppengehen, Watschelgang)
•

Ermüdung abhängig vom Tagesverlauf (Sympt. abends schlechter als morgens)
•

Verschlechterung durch interkurrente Inf., Medikamentenumstellungen (Tab. 21.36) o. prämenstruell
•

Medikamentenanamnese (Tab. 21.36)
•

Familienanamnese

Diagnostik

•

Inspektion: ggf. Facies myopathica: Ptosis bds., Hypomimie, offener Mund, oft in Ruhe jedoch vollkommen unauffällig
•

Neurologisch: rein motorische belastungsabhängige Störungen. Simpson-Test (Blick nach oben über ca. 3 Min. → Entwicklung einer Ptosis? Doppelbilder?), Lidschluss (z. B. 50 × Augen auf, Augen zu), Kopf nach oben halten im Liegen, Armhalteversuch, Beinhalteversuch über Simpson-Testeinige Minuten, bulbäre Sympt. (näselnde, verwaschene Sprache beim Vorlesen, Zahlenreihen sprechen, längerer Unterhaltung)
•

Ateminsuff., Aspirationsgefahr (näselnde Sprache, Aufhebung des Würgereflexes, Gaumensegelparese) → Klinikeinweisung direkt notwendig
•

Routinelabor: Ausschluss einer endokrinen/toxischen Myopathie
•

Bei Verdacht FA-ÜW → Neurologie: Elektrophysiologie, Bestimmung der Auto-Ak (insb. Anti-AChR-Ak), Gabe einer medikamentösen Testdosis eines Cholinesterasehemmers (Tensilontest, unspez.). Bildgebung: Thorax-CT mit KM (Thymom?), cMRT/CCT bei rein okulären/bulbären Formen (Raumforderung?)

TherapieDurch den FA, initial auch oft stat., Mitbetreuung durch Fachambulanz sinnvoll.

•

Symptomatisch: Cholinesterasehemmer, v. a. Pyridostigmin (z. B. Mestinon^®, Mestinon retard^®, Kalymin^®, oft 3–4 × 30 mg/d ausreichend), cholinerge NW (Übelkeit, Erbrechen, Diarrhö, Miosis, Hypersalivation), KO bei Überdosierung: cholinerge Krise (Tab. 21.37)

•

Immunsuppression: Prednisolon (z. B. Decortin H, Prednisolon ratiopharm^®): meist langsame Eindosierung, evtl. auch stat., wg. Gefahr der Erstverschlechterung. Ziel: 1 mg/kg KG, bei Remission vorsichtiges Ausschleichen bis zur minimal effektiven Dosis, meist überlappend Eindosierung von Azathioprin (z. B. Imurek^®, Azathioprin Hexal^®) ca. 2 mg/kg KG, Therapieerfolg nach 3–6 Mon. (!) zu beurteilen. NW: Myelosuppression, GIT-NW, Infektneigung, Transaminasenanstieg, keine Lebendimpfstoffe, Impfungen an sich unzuverlässig, strikte Kontrazeption. WW mit Allopurinol. Zu Beginn wöchentl. BB- u. Leberwertkontrollen
•

Seltener eingesetzt u. „Off-Label“: Ciclosporin A, Mycophenolat-Mofetil, Cyclophosphamid, Methotrexat, bei hoch aktivem Verlauf ggf. Plasmapherese, Immunadsorption, Immunglobuline unter intensivmed. Bedingungen. Eskalationsther.: Rituximab (monoklonaler CD20-Ak, B-Zell-Depletion)
•

Ggf. Thymektomie: Ind. umstritten. Durchführung bei: generalisierter seropos. Myasthenie, Alter 15–50 J. o. Thymomnachweis. OP u./o. palliative Strahlenther. bei Thymomnachweis

Verlauf/Prognose

•

> 90 % können stabilisiert werden u. sind meist berufstätig, Letalität bei myasthenen Krisen
•

< 2 %, bei Nachweis eines Thymoms ist das Grading prognoseentscheidend

Differenzialdiagnose

•

Lambert-Eaton-Sy.: paraneoplastisches Sy., insb. bei kleinzelligem Bronchial-Ca mit Ak gegen präsynaptische spannungsabhängige Kalziumkanäle, myasthene Beschwerden meist in den proximalen Lambert-Eaton-SyndromExtremitäten, zusätzlich ausgeprägte vegetative Sympt., Raucheranamnese
•

Andere muskuläre o. rein motorische Erkr., u. a. Polymyositis (21.11.2), Hyperthyreose, episodische Lähmung, Botulismus (Umfeldanamnese, vegetative Sympt.)

21.11.2

Klinik und DD anderer Muskelerkrankungen

Neben der Myasthenie gibt es eine Reihe von anderen seltenen erblichen o. erw. Muskelerkr. (Übersicht Tab. 21.38).

Anamnese/Klinik

•

Sympt.: Muskelschwäche, Muskelschmerz, Muskelatrophie. Faszikulationen, Krämpfe, brauner Urin (Myoglobinurie), endokrine Auffälligkeiten (Behaarung, Hypogonadismus), Kontrakturen u. Skelettauffälligkeiten. Leitsympt, (Tab. 21.39)
•

Lokalisation: Gliedergürtelsy., distales myopathisches Sy., okulopharyngeales Sy. o. fazioskapulohumeroperoneales Sy. (mimische Muskulatur, Facies myopathica, Ptosis, Dysphagie, Dysarthrie, Scapula alata, Hyperlordose, Skoliose, Trendelenburg, periphere Muskulatur)
•

Akuität: belastungsinduziert, langsam progredient, akut/attackenförmig, seit Kindheit (Meilensteine der Entwicklung)
•

Medikamentenanamnese, Familienanamnese

Diagnostik

•

Labor: CK, Transaminasen, andere je nach Verdachtsdiagnose: z. B. TSH, BZ, Kalzium, Auto-Ak, α-Glukosidase, speziell: Unteram- u. Fahrradbelastungstests
•

EMG/NLG: Neurogene Veränderungen? Myopathisches Muster? Myotone Entladungen?
•

Ggf. MRT des Muskels, Molekulargenetik (Muskeldystrophien u. Ionenkanalmyopathien), Muskelbiopsie (Myositiden). Kardiopulmonale Diagnostik (EKG, LZ-EKG, Herzecho, Vitalkapazität). Augenarzt (Katarakt?). Zerebrale Beteiligung (cMRT, Neuropsychologie)

Indikation Muskelbiopsie

MuskelBiopsieMuskelschmerzen ohne Paresen sind untypisch für eine Myopathie (Ausnahme: akute Myositis, hier meist deutliche CK-Erhöhung). Strenge Indikationsstellung zur Muskelbiopsie. Bei V. a. Myopathie sollte aber eine genaue Einordnung mittels Biopsie u. ggf. Molekulargenetik in einem spezialisierten Zentrum erfolgen. → FA-ÜW.

21.11.3

Muskelkrämpfe

DefinitionPassagereMuskelKrampf schmerzhafte Muskelkontraktion.

Formen

•

Gewöhnlicher Muskelkrampf im Bereich der Wade/des Fußgewölbes, meist nachts o. in Ruhe, selbstlimitierend
•

Sympt. Muskelkrämpfe nach körperl. Belastung, Grav., E’lytstörungen bei Exsikkose, Diarrhö (8.1.8), Hämodialyse (13.4.3), Diuretika, Alkohol, bei endokrinen Erkr. (Hyperthyreose 17.6.2), M. Addison (17.7), bei neurolog. Erkr. (PNP 21.10.4, ALS 21.7.2), medikamentös induziert (z. B. Statine u. Fibrate, Kalziumantagonisten, Cholinergika, Diuretika)

DifferenzialdiagnoseSpastische Muskeltonuserhöhung (21.1.7), Tetanie bei Hyperventilation (22.14.2) o. Hypokalzämie (13.1.11), Dystonie (21.1.8), Tetanus (9.3.11), Strychnin-Intox., Schmerzen bei Durchblutungsstörungen, etwa i. R. einer pAVK (11.3.2).

Untersuchung

•

Anamnese: Provokationsfaktoren? Medikamente?
•

Unters.: Hinweise auf neurolog. (PNP? motorisches System?), internistische Grunderkr. (Pulse tasten)?
•

Labor z. A. einer endokrinen Grunderkr. (BZ, TSH) u. E’lytstörung (Na, K, Mg, Ca, Krea), ggf. Schwangerschaftstest
•

Bei V. a. sympt. Form FA-ÜW, z. B. Neurologie (EMG/NLG), Angiologie (Ausschluss pAVK)

Therapie

•

Physikalisch: aktive (Anspannung der Antagonisten) o. passive Muskeldehnung, Bewegung
•

Kausal: Volumen-/E’lytsubstitution z. B. bei der Hämodialyse
•

Medikamentös:
- –
  
  Magnesium oral 100–500 mg/d (z. B. Magnesium Brausetabletten), relative KI: schwere Niereninsuff., HRST
- –
  
  2. Wahl bei nicht beherrschbaren Krämpfen: Chininsulfat (z. B. Limptar^®) 200–400 mg abends. KI: G6PD-Mangel, HRST, Niereninsuff. WW: Myasthenie, mit Digitalis u. Antikoagulanzien. Cave: Potenzielle lebensbedrohliche NW bei dosisunabhängiger Chininunverträglichkeit: thrombozytopenische Purpura, DIC u. Nierenversagen meist in den ersten 2 Wo., QT-Zeitverlängerung

ProphylaxeDehnungsübungen insb. vor/nach körperl. Belastung, Massagen nach körperl. Belastung.

21.12

Internetadressen

•

S1-Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN) zur Akuttherapie des ischämischen Schlaganfalls (Stand 9/2012): www.dgn.org/leitlinien/2310-ll-22-2012-akuttherapie-des-ischaemischen-schlaganfalls (Stand: 9/2012)
•

Ergänzung zur rekanalisierenden Therapie: www.dgn.org/leitlinien/3198-030-140-rekanalisierende-therapie-ergaenzung-akuttherapie-schlaganfall (Stand: 10/2015)
•

S3-Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN), Stand 1/2015: Sekundärprophylaxe des ischämischen Insults (www.dgn.org/leitlinien/3024-ll-23-ll-sekundaerprophylaxe-ischaemischer-schlaganfall-u.-transitorische-ischaemische-attacke)
•

DEGAM-Patienteninformation Schlaganfall (Stand 5/2013): www.degam-patienteninfo.de/fileadmin/user_upload/degam/Patienteninformation/Patienteninfo_Schlaganfall_final2.pdf.
•

DEGAM-S3-Leitlinie Nr. 8 Schlaganfall (Stand 2/2012): http://leitlinien.degam.de/uploads/media/Kurzversion_Schlaganfall_final3.pdf.
•

Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN): www.dgn.org/leitlinien.html
•

Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke e.V. (DGM): www.dgm.org
•

Begutachtungsleitlinien zur Kraftfahreignung (Stand: 5/2014): www.bast.de
•

Zerebrale Durchblutungsstörungen:
- –
  
  S1-Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN) zur Akuttherapie des ischämischen Schlaganfalls: www.dgn.org/leitlinien/2310-ll-22-2012-akuttherapie-des-ischaemischen-schlaganfalls (Stand: 9/2012)
- –
  
  Ergänzung zur rekanalisierenden Therapie: www.dgn.org/leitlinien/3198-030-140-rekanalisierende-therapie-ergaenzung-akuttherapie-schlaganfall (Stand: 10/2015)
- –
  
  S3-Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN): Sekundärprophylaxe des ischämischen Insults (Stand 1/2015; www.dgn.org/leitlinien/3024-ll-23-ll-sekundaerprophylaxe-ischaemischer-schlaganfall-u.-transitorische-ischaemische-attacke)
- –
  
  DEGAM-Patienteninformation Schlaganfall (Stand 5/2013): www.degam-patienteninfo.de/fileadmin/user_upload/degam/Patienteninformation/Patienteninfo_Schlaganfall_final2.pdf
- –
  
  DEGAM-S3-Leitlinie Nr. 8 Schlaganfall (Stand 2/2012): http://leitlinien.degam.de/uploads/media/Kurzversion_Schlaganfall_final3.pdf

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Neurologie

Leitsymptome

Kopfschmerz

Medikamente, die Kopfschmerzen auslösen können (Auswahl)

Warnhinweise für sympt. Kopfschmerz (nach den Leitlinien Neurologie 2012) (FA-ÜW → zerebrale Bildgebung)

Migräne

Sonderformen der Migräne

Cluster-Kopfschmerz

Episodischer und chronischer Spannungskopfschmerz

Kopfschmerz bei Medikamentenübergebrauch

Schwindel

Doppelbilder u. Scheinbewegungen (Okulomotorik-Störungen)

Klinik

Untersuchung und spezielle Symptome/Krankheitsbilder

Beurteilung in spontaner Augenstellung

Konjugierte Fehlstellungen

Beobachtung spontaner Augenbewegungen (Nystagmus)

Willkürbewegungen

Differenzialdiagnose Doppelbilder

Anisokorie und andere Pupillomotorikstörungen

Koordinationsstörungen und Ataxie

Sensibilitätsstörungen

Motorische Störungen

Kraftgrade (nach Janda)

Muskeleigenreflexe und zugehörige Nervenwurzeln

Fremdreflexe

Weitere Diagnostik

Tremor und andere Bewegungsstörungen

Gangstörungen und Sturzneigung

Querschnittssyndrome und andere spinale Syndrome

Weiterführende Diagnostik

Liquorpunktion (LP)

Apparative Diagnostik

Zerebrale Durchblutungsstörungen

Allgemeines

Zerebrale Ischämie

ABCD2-Score zur Rezidivrisikobewertung nach TIA

Spontane intrazerebrale Blutung

Hausärztliche Nachsorge

Schlaganfallfolgen: Diagnostik/Therapie/Aufklärung

Rehabilitationsplanung

Frührehabilitation

Verordnung von Heilmitteln

Verordnung von Hilfsmitteln

Sonstige Verordnungsmöglichkeiten

Prävention

CHA2DS2-VASc-Score (Weiterentwicklung des CHADS2-Score)

HAS-BLED-Score (ESC Leitlinien 2012)

Multiple Sklerose

Definition

Klinik und Verlauf

Diagnostik

Differenzialdiagnose

Therapie

Therapie im Schub

Immunmodulatorische Therapie (Basistherapie, Schubprophylaxe)

Eskalationstherapie der multiplen Sklerose

Prognose

Infektionen des ZNS

Meningitisches Syndrom

Bakterielle Entzündungen des ZNS

Subakute/chron. bakt. Meningitiden

Virale Entzündungen des ZNS

Zoonosen und Mykosen

Protozoen

Würmer

Pilze

Prionenerkrankungen des ZNS

Hirntumoren

Primärtumoren des Nervengewebes

Hirnmetastasen

Parkinson-Syndrome und andere neurodegenerative Erkrankungen

Idiopathisches Parkinson-Syndrom

Definition

Klinik

Verlauf

Diagnose

Therapie

< 70 Jahre (biolog. Alter), keine Komorbidität

> 70 Jahre u./o. Komorbidität

CHA2DS2-VASc-Score (Weiterentwicklung des CHADS₂-Score)