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B978-3-437-22142-2.50067-7

10.1016/B978-3-437-22142-2.50067-7

978-3-437-22142-2

Altersabhängige Mittelwerte (MW) und untere Normalwerte (−2SD) von Hämoglobin, Hämatokrit, Erythrozyten, MCH und MCV.

Tabelle 1
Alter Hämoglobin (g/dl) Hämatokrit (%) Erythrozyten (× 1012/l) MCV (fl) MCH (pg)
MW -2SD MW -2SD MW -2SD MW -2SD MW -2SD
Geburt (Nabelschnurblut) 16,5 13,5 51 42 4,7 3,9 108 98 33 30
1.–3. Lebenstag (kapillär) 18,5 14,5 56 45 5,3 4,0 108 95 34 31
1 Mon. 14,0 10,0 43 31 4,2 3,0 104 85 34 28
3–6 Mon. 11,5 9,5 35 29 3,8 3,1 91 74 30 25
½-2 J. 12,0 10,5 36 33 4,5 3,7 78 70 27 23
2–6 J. 12,5 11,5 37 34 4,6 3,9 81 75 27 24
6–12 J. 13,5 11,5 40 35 4,6 4,0 86 77 29 25

Anämien bei Kindern

M. Metzler

Kernaussagen

  • Bei Kindern ist die Diagnose „Anämie“ stets in Abhängigkeit vom Alter zu stellen, da sich die Normwerte des roten Blutbilds von der Geburt bis zur Adoleszenz ändern.

  • Bereits beim Fetus können lebensbedrohliche Anämien auftreten, die ab der 16. SSW durch ultraschallgesteuerte Punktion aus den Nabelgefäßen diagnostiziert und mit anschließender Blutoder Austauschtransfusion behandelt werden können.

  • Neonatale hämolytische Anämien werden in schweren Fällen mit Blut- bzw. Austauschtransfusionen behandelt. Eine Eisensubstitution ist nach peri- oder postpartalen Blutverlusten aber auch bei Frühgeborenen erforderlich.

  • Eisenmangelanämien werden mit der Gabe von gut resorbierbaren oralen zweiwertigen Eisenpräparaten behandelt. Beim älteren Kind sollte an eine Resorptionsstörung oder einen chronischen Blutverlust gedacht werden, wenn diese Therapie nicht anspricht.

  • Homozygote Thalassämien und Sichelzellanämie sollten wegen ihres seltenen Vorkommens in hämatologischen Zentren behandelt werden.

  • Kongenitale hämolytische Anämien werden bei Kindern wie bei Erwachsenen behandelt, jedoch ist die Indikation zur Splenektomie sehr streng zu stellen. Bei den erworbenen hämolytischen Anämien sind vor allem das hämolytisch-urämische Syndrom und autoimmunhämolytische Anämien zu nennen.

  • Die angeborene Diamond-Blackfan-Anämie wird bei Säuglingen mit einem Transfusionsprogramm, nach dem ersten Lebensjahr mit Kortikosteroidgaben behandelt.

  • Die meist nach einem Infekt erworbene transitorische Erythroblastopenie erfordert i. d. R. keine Behandlung.

Vorbemerkung

Bei Kindern ist die Diagnose „Anämie“ stets in Abhängigkeit vom Alter zu stellen, da sich die Normwerte des roten Blutbilds von der Geburt bis zur Adoleszenz ändern (▸ Tabelle 1).

Anämien beim Fetus und Neugeborenen

Fetale Anämien

Eine lebensbedrohliche Anämie kann bereits beim Fetus durch
  • den Übertritt mütterlicher Antikörper,

  • eine intrauterine Parvovirus-B19-Infektion oder

  • Blutverlust auftreten.

Die Diagnose erfolgt mittels mütterlicher Serologie, Amniozentese und Ultraschall.
Ab der 16. SSW ist eine ultraschallgesteuerte Punktion aus den Nabelgefäßen mit anschließender Blut- oder Austauschtransfusion möglich.
  • Indikation ist ein fetaler Hämoglobinwert von < 10 g/dl.

  • Zur Transfusion wird ein Erythrozytenkonzentrat der Blutgruppe 0, Rhesus und Kell negativ bereitgestellt, das mit dem mütterlichen Blut kompatibel sein muss.

In der Fetal- und Neugeborenenperiode sollten stets Zytomegalievirus-, möglichst auch Parvovirus-B19-negative Konserven verwendet werden, die außerdem zur Vermeidung einer Graft-versus-Host-Reaktion mit mind. 20 Gy bestrahlt werden sollten.

Neugeborene

Postnatal können Anämien hervorgerufen werden durch
  • Hämolyse,

  • Blutverlust oder

  • gestörte Neubildung der Erythropoese.

Häufigere Ursachen einer neonatalen hämolytischen Anämie sind
  • Blutgruppenunverträglichkeit,

  • pränatale Infektionen (Toxoplasmose, Zytomegalie, Röteln),

  • bakterielle Sepsis oder

  • hereditäre Membrandefekte der Erythrozyten (z. B. Kugelzellenanämie).

Die Therapie besteht in schweren Fällen in einer Blut- oder Austauschtransfusion.
Bei hämolytischen Anämien, die durch mütterliche Antikörper bedingt sind, wird die einmalige Gabe von 500 mg/kg KG Immunglobulin G vorgeschlagen. Zumindest ließ sich die Frequenz von Austauschtransfusionen senken, wenn auch eine Spätanämisierung nicht immer zu vermeiden war.
Peri- und postpartale Blutverluste können bedingt sein durch
  • fetomaternale, fetofetale oder fetoplazentare Transfusion,

  • vorzeitige Plazentalösung,

  • traumatische Entbindungen oder auch

  • iatrogen durch diagnostische Maßnahmen.

Neben der Beherrschung des akuten Geschehens („blasse Asphyxie“) durch sofortige Transfusion eines Erythrozytenkonzentrats ist längerfristig die Entwicklung einer Eisenmangelanämie zu bedenken und ggf. eine Eisenmangelprophylaxe einzuleiten.

Frühgeborene

Bei sehr kleinen Frühgeborenen ist die Definition einer Anämie noch nicht eindeutig festgelegt. Die Behandlungsbedürftigkeit ist abhängig von der klinischen Symptomatik, vor allem von Sauerstoffbedarf und Beatmungspflichtigkeit.
Die sogenannte „Frühgeborenenanämie“ in der 4.–10. Lebenswoche ist bedingt durch eine raschere Hämoglobinreduktion, eine verkürzte Erythrozytenüberlebenszeit und verminderte Hämatopoese.
Zur Prophylaxe eines Eisenmangels erhalten Frühgeborene ab 10. Lebenstag bzw. sobald orale Ernährung möglich ist Eisentropfen (möglichst zweiwertig) in einer Dosis von 2–5 mg/kg KG. Die Eisenanreicherung der Formulanahrungen sollte mit einbezogen werden.

Anämien im weiteren Kindesalter

Eisenmangelanämie

Eine manifeste Eisenmangelanämie bei gesunden Reifgeborenen und älteren Kindern ist inzwischen in Deutschland seltener geworden. Gelegentlich wird sie bei Säuglingen gesehen, die über den 6. Lebensmonat hinaus ausschließlich gestillt oder mit selbst hergestellten Kuhmilchmischungen ernährt werden.
Beim älteren Kind sollte stets nach einer Resorptionsstörung oder einem chronischen Blutverlust gefahndet werden, wenn eine adäquate Eisentherapie nach 4 Wo. nicht anspricht.
  • Häufigste Ursache einer Eisenresorptionsstörung im Kindesalter ist die Zöliakie, eine gliadinfreie Kost beseitigt hier schnell auch den Eisenmangel.

  • Chronischer Blutverlust kann gastrointestinal, aber auch durch häufiges Nasenbluten und Hypermenorrhö bedingt sein.

  • Bei Kindern afrikanischen, mediterranen oder asiatischen Ursprungs ist auch an eine Hämoglobinopathie zu denken, insbesondere bei positiver Familienanamnese für eine mikrozytäre Anämie.

Therapie
Eine nachgewiesene Eisenmangelanämie sollte mit einem gut resorbierbaren zweiwertigen oralen Eisenpräparat (2–6 mg/kg KG) über mind. 3 Mon. behandelt werden, um die Eisenreserven aufzufüllen (d. h. Normalisierung des Ferritinwerts auch nach Absetzen der Eisentherapie).

Vitamin-B12-Mangel

Eine megaloblastäre Anämie infolge eines Vitamin-B12-Mangels wird gelegentlich bei voll gestillten Säuglingen und Kleinkindern beobachtet, deren Mütter keinerlei tierische Produkte zu sich nehmen (Veganer).

CAVE

  • !

    Hier muss schnell mit Vitamin B12, ggf. parenteral, behandelt werden, da es zu schweren neurologischen Schäden kommen kann.

Zu achten ist auf zusätzliche Mangelerscheinungen (Eisen, Folsäure, sonstige Vitamine und Spurenelemente).

Hämoglobinopathien

Kongenitale Hämoglobinopathien werden in Deutschland durch den Zuzug aus Ländern mit erhöhter Genfrequenz für diese Erkrankungen häufiger beobachtet.

Als Faustregel gilt:

Homozygote Thalassämiesyndrome und Sichelzellerkrankung sollten jedoch wegen ihres seltenen Vorkommens in Zentren behandelt werden.

Die Therapie der Thalassaemia major besteht in einem regelmäßigen Transfusionsprogramm, Eisenausschleusung und bei entsprechenden Voraussetzungen auch in einer Stammzelltransplantation.
Bei der Sichelzellanämie ist eine gute Führung der Patienten mit supportiven Maßnahmen (Impfungen, Penicillinprophylaxe) und Beherrschung von Komplikationen (akute Milzsequestration, akutes Thoraxsyndrom, ZNS-Infarkte) wichtig. Je nach klinischem Verlauf sind ein chronisches Transfusionsregime, der Beginn einer Hydroxycarbamidtherapie und eine Stammzelltransplantation angezeigt.

Hämolytische Anämien

Kongenitale hämolytische Anämien
Die Behandlungsstrategie bei kongenitalen hämolytischen Anämien, die durch Membran- oder Enzymdefekte der Erythrozyten verursacht werden, entspricht der bei Erwachsenen. Wird eine Splenektomie durchgeführt, ist zusätzlich zur präoperativen Überprüfung des Impfschutzes gegen Pneumokokken und Haemophilus influenzae B unbedingt eine postoperative Langzeitprophylaxe mit Penicillin angezeigt.

CAVE

  • !

    Die Indikation zur Splenektomie ist bei Kindern wegen der Gefahr einer Postsplenektomie-Sepsis streng zu stellen, ggf. kommt eine partielle Splenektomie infrage.

Erworbene hämolytische Anämien
Von den erworbenen hämolytischen Anämien jenseits der Neugeborenenperiode im Kindesalter hervorzuheben ist das durch enterohämorrhagische E. coli (EHEC) ausgelöste hämolytisch-urämische Syndrom (HUS).
  • Die Diagnose wird anhand von Fragmentozyten im Blutausstrich und Hämolysezeichen bei negativem Coombs-Test gestellt.

  • Die Prognose ist abhängig vom Ausmaß des begleitenden Nierenversagens bzw. weiterer Organmanifestationen.

Bei Coombs-positiven autoimmunhämolytischen Anämien deutet eine im Teststreifen nachgewiesene Hämoglobinurie auf eine rasche und bedrohliche Hämolyse hin.
  • Die Suche nach kompatiblen Erythrozytenkonzentraten gestaltet sich oft schwierig.

  • Therapeutisch können hoch dosierte Kortikosteroide, bei Nichtansprechen Immunglobuline eingesetzt werden.

  • Bei Kleinkindern ist die Erkrankung häufig selbst limitierend. Nur selten ist eine Therapie mit Immunsuppressiva oder eine Splenektomie erforderlich.

CAVE

  • !

    Bei autoimmunhämolytischen Anämien sollten Transfusionen möglichst vermieden werden.

Aregeneratorische Anämien

Von den aregeneratorischen Anämien sind bei Kindern als Besonderheiten die angeborene Diamond-Blackfan-Anämie und die transitorische Erythroblastopenie zu erwähnen.
Diamond-Blackfan-Anämie
Die Behandlung der kongenitalen – häufig mit verschiedenen Fehlbildungen vergesellschafteten – Diamond-Blackfan-Anämie besteht in
  • Kortikosteroidgaben, allerdings erst ab Vollendung des 1. Lebensjahrs, da Steroide bei Säuglingen ein erhebliches Wachstumsdefizit verursachen.

  • Bei Säuglingen wird zunächst ein Transfusionsprogramm durchgeführt, ebenso bei Nichtansprechen der Steroide oder bei erheblichen Nebenwirkungen der Steroidtherapie.

  • Im Verlauf ist häufig eine Eisenentzugstherapie notwendig.

  • Bei sehr schweren Verläufen kann eine Stammzelltransplantation erwogen werden.

Transitorische Erythroblastopenie
Die im Kleinkindalter häufige, meist im Anschluss an einen Infekt erworbene transitorische Erythroblastopenie erfordert nur bei hochgradigem Hämoglobinabfall < 5 g/dl eine Bluttransfusion. Im Übrigen kann die spontane Regeneration abgewartet werden.
Der Allgemeinzustand ist trotz stark erniedrigter Hämoglobinkonzentration nur wenig beeinträchtigt.

Kasuistik

Vitamin-B12-Mangel
Anamnese
Vorstellung mit 14 Mon. wegen Blässe und Entwicklungsverzögerung:
  • Mutter ernährt sich seit 14 J. vegetarisch, seit 6 J. nur mit Rohkost ohne tierisches Eiweiß.

  • Patient selbst wurde 8 Mon. voll gestillt, ab 9 Mon. Bananen und Trockenobst.

  • Seit 2 Mon. Rückschritte in der Entwicklung, zunehmende Blässe, Appetitlosigkeit.

Diagnostik
  • Klinische Untersuchung: somnolentes blasses Kind ohne Kontaktaufnahme.

  • Blutbild:

    • Hb 8,2 g/dl,

    • MCV 117 fl,

    • Hk 25%,

    • Vitamin B12: unter Nachweisgrenze,

    • Ferritin: 4 ng/ml.

  • Methylmalonsäure im Urin stark erhöht.

  • EEG: schwere Allgemeinveränderung.

  • MRT: frontal und temporal betonte Hirnatrophie.

Diagnose: hochgradiger alimentär bedingter Vitamin-B12-Mangel.
Therapie und Verlauf
Nach Bolusgabe von 250 mg Vitamin B12 i. m. und anschließender oraler Substitution mit Vitamin B12 Aufklaren des Bewusstseins, Blutbild und Vitamin-B12-Spiegel nach 10 d normalisiert, EEG nach 8 Wo. normal.
Hirnatrophie im MRT nach 12 Wo. deutlich rückläufig.
Auf dringenden Wunsch der Eltern weiterhin Ernährung ohne tierisches Eiweiß, Eiweißquelle vorwiegend auf Sojabasis.
Im Alter von 2 J. noch schwerwiegende Störung der mentalen und sprachlichen Entwicklung.

LITERATUR

Gadner et al., 2006

H Gadner G Gaedicke C Niemeyer J Ritter Pädiatrische Hämatologie und Onkologie 2006 Springer Verlag Heidelberg

Kulozik and Kunz

AE Kulozik J Kunz Leitlinie der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie. Anämiediagnostik im Kindesalter http://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/025-027l_S1_Anaemiediagnostik_2012-04.pdf

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