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B978-3-437-22107-1.50305-8

10.1016/B978-3-437-22107-1.50305-8

978-3-437-22107-1

Magnetresonanztomographie (STIR-Technik) eines 26-jährigen Patienten mit entzündlichem Rückenschmerz, HLA-B27-positiv, keine Röntgenveränderungen. Befund: eindeutige Sakroiliitis beidseits, links > rechts, bei axialer Spondyloarthritis.

Einsatz der nicht-steroidalen Antirheumatika bei axialer Beteiligung der Spondyloarthritiden.

Schematische Darstellung der Kyphosen mit verschiedener Lokalisation und des Prinzips der operativen Korrektur. Von links nach rechts: Normalhaltung, lumbale, thorakale, zervikale und totale Kyphose mit einsegmentaler oder mehrsegmentaler Auftichtung.

Säulen in der Rehabilitation von Patienten mit Spondylitis ankylosans.

ASAS-Klassifikationskriterien für eine axiale Spondyloarthritis.

Tabelle 1
Patienten mit chronischen Rückenschmerzen ≥ 3 Monate, bei Beginn < 45 Jahre
plus
  • Sakroiliitis in Bildgebung, z.B. im MRT oder Röntgen

  • ≥ 1 weiteres SpA-Zeichen für Spondyloarthritis

oder • HLA-B27
plus • ≥ 2 weitere SpA-Zeichen
SpA-Zeichen
  • entzündlicher Rückenschmerz

  • Arthritis

  • Enthesitis an der Ferse

  • anteriore Uveitis

  • Dactylitis

  • Psoriasis

  • Kolitis im Rahmen von chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen (CED)

  • gutes Ansprechen auf nicht-steroidale Antiphlogistika (NSAR)

  • Familiengeschichte für SpA

  • HLA-B27+

  • erhöhtes CRP

Ankylosierende Spondylitis

Innere Medizin:

J. Braun

Rheumachirurgie:

H. Stürz

Ophthalmologie:

I. Kötter

Rehabilitation und Patientenschulung:

I. Ehlebracht-König

Kernaussagen

  • Besonders typisch für die Spondylitis ankylosans ist die entzündliche Beteiligung des Achsenskeletts und der Sehnenansätze (Enthesen) mit Sakroiliitis und Spondylitis sowie die Knochenneubildung mit Syndesmophyten und Ankylosen.

  • Die Diagnose der axialen Spondyloarthritis und der Spondylitis ankylosans wird aufgrund der klinischen Manifestationen, der Wirbelsäulenentzündung mit Magnetresonanztomographie (MRT) und dem radiologischen Nachweis von Strukturveränderungen in den Sakroiliakalgelenken (Erosionen, Ankylose) und der Wirbelsäule (Syndesmophyten) gestellt.

  • Das Behandlungsziel der Spondylitis ankylosans und anderer Spondyloarthritiden besteht vor allem in der Reduktion von Schmerz und Entzündung, auch um die physikalische Therapie zu ermöglichen und Funktion und Partizipation zu erhalten.

  • Die Erstlinien-Therapie der Wahl bei axialer Beteiligung sind nicht-steroidale Antiphlogistika (NSAR) und physikalische Therapiemaßnahmen.

  • In ihrer Wirksamkeit ist die Heilstollentherapie anderen kurmäßig angewandten Therapiemaßnahmen nach einer kontrollierten Studie wahrscheinlich überlegen.

  • Zu den Spondyloarthritiden gehört auch das SAPHO-Syndrom. Topischer Schwerpunkt dieser Erkrankung ist die Sternokostoklavikularregion. Falls die übliche medikamentöse Therapie mit Antirheumatika keine Linderung bringt und der orale Einsatz von Kortikosteroiden nur vorübergehende Wirkung zeigt, kann eine medikamentöse Therapie mit Bisphosphonaten und Biologika versucht werden.

  • Vor allem bei Sekundärkomplikationen einer anterioren Uveitis, wie Glaukom, Makulaödem oder Katarakt, kann der Visus bedroht sein. Die Prognose der Uveitis anterior bei Spondyloarthritiden ist sonst meistens günstig.

  • Neben direkten krankheitsbezogenen Auswirkungen wie Schmerzen und Funktionseinschränkungen im Bewegungsapparat können auf die Patienten auch krankheitsbezogene psychische und soziale Probleme zu kommen.

Manifestationen

Die Spondylitis ankylosans ist eine vor allem das Achsenskelett betreffende rheumatische Erkrankung, die den Spondyloarthritiden zugerechnet wird. Unter dem Oberbegriff Spondyloarthritiden wird eine Gruppe von entzündlich-rheumatischen Erkrankungen zusammengefasst, die typische klinische und genetische Gemeinsamkeiten aufweisen. Zu den Spondyloarthritiden rechnet man neben der Spondylitis ankylosans
  • die Psoriasisarthritis

  • die reaktiven Arthritiden, typischerweise Wochen nach einer vorausgehenden Infektion im Urogenital-, Enteral- oder Respirationstrakt auftretend

  • die Arthritiden, die im Zusammenhang mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen – M.Crohn, Colotis ulcerosa – Vorkommen.

  • Darüber hinaus spricht man heute von einer undifferenzierten Spondyloarthritis, wenn die genannten differenzierenden Symptome nicht vorliegen.

Auf Grundlage der klinisch vorherrschenden Symptomatik unterscheidet man axiale von peripheren Spondyloarthritiden.
Die Spondylitis ankylosans ist der Prototyp einer axialen Spondyloarthritis. Der Vorteil der neuen Nomenklatur ist, dass auch frühe und abortive Formen miteinbezogen werden. Die neuen Klassifikationskriterien der ASAS von 2009 sind in Tabelle 1 aufgeführt.
Die Spondylitis ankylosans wird seit vielen Jahren auf der Basis der New-York-Kriterien von 1984 klassifiziert und diagnostiziert. Hierbei sind die radiologischen Strukturveränderungen in den Kreuzdarmbeingelenken von entscheidender Bedeutung, typische Syndesmophyten werden aber bei einzelnen Patienten auch zur Diagnosestellung verwendet.
Besonders typisch für die Spondylitis ankylosans, aber auch bei anderen Spondyloarthritiden vorkommend, ist die Beteiligung des Achsenskeletts und der Sehnenansätze (Enthesen), wobei neben der Entzündung (Sakroiliitis, Spondylitis) auch die Knochenneubildung mit Syndesmophyten und Ankylosen charakteristisch ist. Die familiäre Häufung der Spondyloarthritiden sind zum Teil durch die vor allem bei Spondylitis ankylosans starke Assoziation mit dem Oberflächenmarker HLA-B27 zu erklären, andere Gene wie ERAP-1 und der IL-23R wurden erst kürzlich entdeckt. Diese sind ebenso wie die inzwischen 60 bekannten Subtypen von HLA-B27 diagnostisch bisher nicht relevant.
Die klinischen Manifestationen der Spondylitis ankylosans beginnen üblicherweise im späten Adoleszenzalter oder frühen Erwachsenenalter:
  • mittleres Erkrankungsalter 26 Jahre.

  • Ein Beginn nach dem 45. Lebensjahr ist eher selten.

Die artikulären und extraartikulären Manifestationen können in unterschiedlichen Kombinationen auftreten.
Wirbelsäule
Der Befall der Wirbelsäule, in frühen Stadien vor allem der Sakroiliakalgelenke, ist für die axialen Spondyloarthritiden inklusive der Spondylitis ankylosans charakteristisch. Die Mehrzahl der Patienten beklagt den typischen entzündlichen Rückenschmerz, charakterisiert durch:
  • morgendliche Schmerzen und Steifigkeit > 30 Minuten

  • Schmerzmaximum in der 2. Nachthälfte und in den frühen Morgenstunden, häufig mit Durchschlafstörungen

  • alternierender Gesäßschmerz

  • Linderung der Symptomatik durch Bewegung

  • deutliche Besserung durch nicht-steroidale Antiphlogistika innerhalb von 24 Stunden.

Periphere Gelenke
  • Eine periphere Arthritis wird bei 20–50% der Patienten mit Spondylitis ankylosans während des Krankheitsverlaufs beobachtet.

  • Typisch ist eine Mon- oder Oligoarthritis unter Betonung der unteren Extremität, eine Polyarthritis ist weniger häufig.

  • Oft handelt es sich um eine intermittierend auftretende, eher selten erosive Arthritis. Dies ist bei der klassischen Psoriasisarthritis, die nicht selten erosiv verläuft, anders.

Enthesiopathien
Bei den Spondyloarthritiden werden an vielen Enthesen, z.B. Achillessehnenansatz, Plantarfaszie und Pes anserinus, entzündliche sowie oft hyperostische und resorptive Veränderungen als Folge des Entzündungsprozesses gefunden. Das Ausmaß der Enthesitis und der damit meist verbundenen Schmerzen ist unterschiedlich ausgeprägt, zum Teil kommt es zu erheblichen Funktionseinschränkungen.
Extraartikuläre Manifestationen
Bei den Spondyloarthritiden kann es neben den Symptomen im Bewegungsapparat zu extraartikulären Manifestationen, z.B. anteriore Uveitis, Kolitis oder Psoriasis, und verschiedenen Komorbiditäten, z.B. kardiovaskuläre Erkrankungen oder Osteoporose, kommen (s. Therapie).

Diagnostische Voraussetzungen

Die Diagnose der axialen Spondyloarthritis inkl. der Spondylitis ankylosans wird aufgrund der klinischen Manifestationen sowie dem radiologischem Nachweis von Strukturveränderungen in den Sakroiliakalgelenken (Abb. 1) und ggf. der Wirbelsäulenbeteiligung (Syndesmophyten) gestellt.
Da im Frühstadium der Erkrankung im konventionellen Röntgenbild oft – noch – keine strukturellen Veränderungen in den Sakroiliakalgelenken nachweisbar sind, sind zusätzliche bildgebende Untersuchungen erforderlich, z.B.
  • Kernspintomographie: Entzündung?

  • Computertomographie: Erosionen, Knochenneubildung?

Konservative Therapie

Da sich die Therapie der Spondyloarthritiden oft ähnelt, erweist sich dieses Gesamtkonzept auch hier sinnvoll. Die Therapiemodalitäten orientieren sich grundsätzlich weniger an der Diagnose als vielmehr an den klinischen Manifestationen der Patienten, u.a.
  • axial oder peripher?

  • Arthritis oder Enthesitis?

  • Uveitis oder Konjunktivitis?

Das Behandlungsziel der Spondylitis ankylosans und anderer Spondyloarthritiden besteht neben der grundsätzlich wichtigen Patienteninformation und Schulung vor allem in der Reduktion von Schmerz und Entzündung, um die physikalische Therapie zu ermöglichen und zu optimieren, damit die Funktion erhalten und Behinderung vermieden werden kann. Die richtige Auswahl und Kombination der verschiedenen Therapiemöglichkeiten ermöglicht unter Beteiligung anderer medizinischer Fachrichtungen und Hilfsberufe in den meisten Fällen das Erreichen dieses Ziels.
Zur optimalen Therapie der Spondylitis ankylosans ist in der Regel die Erstellung eines Therapiekonzepts für die Patienten erforderlich, das den individuellen Gegebenheiten – Symptome, Alter, Geschlecht, Komorbiditäten – Rechnung trägt. In das Gesamtkonzept der Behandlung sollten neben allgemeinen Maßnahmen eine krankheitsadaptierte medikamentöse Therapie, gezielte physikalische Therapie, ggf. Lokaltherapie sowie u.U. konservativ-orthopädische Maßnahmen und operative Optionen integriert werden. Nicht nur wegen des chronischen Verlaufs der Erkrankung sind auch psychosoziale Aspekte zu berücksichtigen.

Axiale Beteiligung

Therapie der Wahl bei axialer Beteiligung sind nichtsteroidale Antiphlogistika (NSAR) und physikalische Therapiemaßnahmen. Verschiedene NSAR wie Diclofenac, Indometacin, Acemethacin, Naproxen, Piroxicam, Meloxicam, Celecoxib und Etoricoxib haben sich als wirksam erwiesen. In Ausnahmefällen wird noch Phenylbutazon eingesetzt.
Ziel der NSAR-Therapie ist die Schmerzfreiheit des Patienten. Die Gabe des NSAR und das pharmakokinetische Profil des NSAR sollte an die tageszeitliche Rhythmik der Schmerzsymptomatik angepasst werden. Dazu stehen NSAR mit unterschiedlicher Halbwertszeit und verschiedenen galenischen Darreichungsformen zur Verfügung (Abb. 2).
  • Wenn der Wirbelsäulenschmerz in der 2. Nachthälfte und am Morgen dominiert, ist die Gabe eines NSAR in Retardform, z.B. Diclofenac 100 mg ret. oder Etoricoxib 90 mg, vor dem Zubettgehen angezeigt.

  • Bei langanhaltenden oder Dauerschmerzen kommen NSAR mit langer Halbwertszeit, wie z.B. Diclofenac 75 SL 1–2 × pro Tag oder Meloxicam (Mobec®) 15 mg 1 × pro Tag, Naproxen 2 × 500 mg oder Celecoxib 1–2 × 100–200 mg/Tag, in Betracht.

Das gastrointestinale, kardiovaskuläre und renale Risikopotenzial der Patienten ist hierbei zu beachten.
Falls es unter der NSAR-Therapie innerhalb von 1–2 Wochen zu keiner ausreichenden Reduktion der Schmerzsymptomatik kommt, ist ein Wechsel auf ein anderes NSAR-Präparat erforderlich. Grundsätzlich ist in aktiven Krankheitsphasen die kontinuierliche Gabe von NSAR gegenüber einer Bei-Bedarf-Strategie vorzuziehen.
Wenn der Wechsel der NSAR zu keiner Änderung der Beschwerden führt, sollten andere Behandlungskonzepte in Betracht gezogen werden. Die weitere therapeutische Strategie ist abhängig von der Krankheitslast des Patienten, der Entzündungsaktivität und dem objektiven Nachweis des Ausmaßes der Wirbelsäulenentzündung.
Bei isolierter Sakroiliitis hat sich die intraartikuläre Injektion von Glukokortikoiden bewährt, dies sollte ggf. CT-gesteuert erfolgen, dies scheint länger wirksam zu sein (mehrere Monate).
Konventionelle Basistherapeutika wie Sulfasalazin und Methotrexat sind bei alleinigem Achsenskelettbefall in der Regel nicht indiziert.
Bei fehlender Besserung trotz Gabe von NSAR und persistierender Krankheits- und Entzündungsaktivität mit Sakroiliitis, Spondylitis und Spondylarthritis sind nach den ASAS/EULAR-Empfehlungen für das Management der Spondylitis ankylosans und den ASAS-Empfehlungen für anti-Tumornekrosefaktor (TNF) α-Therapie bei axialen Spondyloarthritiden TNF-Blocker indiziert (s. u.).
Da es auch bei Patienten mit axialen Spondyloarthritiden nicht-entzündliche Ursachen von Rückenschmerzen gibt, und falls durch die antiinflammatorische Therapie keine ausreichende Kontrolle der Schmerzsymptomatik zu erreichen ist, besteht zum Teil die Notwendigkeit einer zusätzlichen Schmerztherapie mit Analgetika, z.B. mit Paracetamol, Codein oder Opioiden und/oder Amitriptylin zur Nacht, um Schmerz, Schlaf und Beweglichkeit zu verbessern.
Ob der Verlauf der Erkrankung in Richtung einer zunehmenden Ankylose der Wirbelsäule medikamentös verlangsamt oder erheblich inhibiert werden kann, ist noch unzureichend geklärt. Die in diesem Sinne günstigsten Daten liegen hier für NSAR vor. Daraus ergeben sich aber bisher noch keine gezielten Empfehlungen, etwa für eine Dauermedikation.
Allerdings führt die TNF-Blockade durch Antikörper – Infliximab, Adalimumab, Golimumab – oder durch den Rezeptorantagonisten Eternacept zu einer deutlichen Abnahme der Entzündung und des Ödems in der MRT – neben der Besserung der klinischen Symptomatik.
Für eine Therapie mit TNF-Antagonisten stehen inzwischen 4 monoklonale Antikörper zur Verfügung:
  • Infliximab wird in einer Dosis von 5 mg/kg KG zum Zeitpunkt 0, nach 2 Wochen, nach 6 Wochen und danach alle 6 Wochen intravenös gegeben.

  • Adalimumab und Golimumab werden in einer Dosis von 40 mg bzw. 50 mg alle 2 bzw. alle 4 Wochen subkutan (s.c.) verabreicht.

  • Eternacept wird in einer Dosis von 2 × 25 mg bzw. 1 × 50 mg pro Woche s.c. appliziert.

Die Dauer der Therapie richtet sich nach Erfolg und Verträglichkeit. Ein Absetzen führt sehr häufig zu Rezidiven. Eine erneute Behandlung scheint aber möglich und sicher (Datenlage begrenzt). Eine vorausgehende Therapie mit oder die Addition von konventionellen langwirksamen Basistherapeutika wie Sulfasalazin und Methotrexat ist nicht erforderlich.

Periphere Gelenkbeteiligung

Die Indikation der unterschiedlichen medikamentösen Therapieformen ist bedingt vom Ausmaß der Gelenkbeteiligung und der Dauer der Symptome abhängig.
  • NSAR können in der Therapie der Arthritis für eine Zeit ausreichend effektiv sein.

  • Akute Schübe mit Manifestation an wenigen Gelenken werden mit intraartikulären Glukokortikoiden behandelt, bei Befall mehrerer Gelenke werden auch systemische Kortikosteroide eingesetzt.

  • Bei persistierenden Symptomen mit einer Dauer von mehreren Wochen und grundsätzlich bei rezidivierenden und/oder erosiven Verläufen der Arthritis ist ein Behandlungsversuch mit konventionellen langwirksamen Basistherapeutika wie Sulfasalazin möglich. Die Dosierung von Sulfasalazin ist 2–3 × 1 g täglich.

  • Die Datenlage für Methotrexat ist grundsätzlich weniger klar (fehlende Studien), es wird aber in einer Dosis von 10–25 mg/Woche in Analogie zur rheumatoiden Arthritis viel verwendet. Zu anderen Basistherapeutika gibt es keine Untersuchungen.

  • Für die Wirksamkeit von TNF-Blockern gibt es einige Hinweise, aber noch keine klare Indikation bei prädominantem peripherem Befall.

Enthesitis

  • Die Therapie der Enthesitis umfasst die Medikation mit NSAR, physikalische Therapie (Elektrotherapie, Ultraschall) und den Einsatz von Orthesen zur Entlastung.

  • Falls durch diese Maßnahmen keine ausreichende Besserung erzielt wird, sind lokale Glukokortikoidinjektionen, am besten mit nicht-kristallinen Substanzen indiziert.

  • Bei Versagen dieser Therapieoptionen kann eine antiinflammatorische Strahlentherapie (Orthovoltstrahlentherapie) sinnvoll sein.

  • Im Fall einer multiplen Enthesitis besteht, insbesondere bei Erhöhung der Akut-Phase-Proteine die Möglichkeit einer Therapie mit Sulfasalazin. Der Erfolg der Therapie sollte nach 2–3 Monaten evaluiert werden.

  • Es gibt klare Hinweise, dass auch bei dieser Manifestation eine Anti-TNF-Therapie wirksam ist, sodass ein Therapieversuch bei Versagen anderer Modalitäten gerechtfertigt ist.

  • Grundsätzlich ist vor allem bei Polyenthesitis auf eine adäquate Schmerztherapie zu achten.

Therapie extraartikulärer Manifestationen und Komplikationen

Uveitis anterior
Die akute Uveitis anterior ist durch eine einseitige schmerzhafte Rötung des Auges mit Verminderung des Visus gekennzeichnet.
  • Therapie der Wahl sind topische Glukokortikoide und Mydriatika, um die lokale Entzündung zu unterdrücken und die Bildung von Synechien zu verhindern.

  • Eine systemische Glukokortikoidtherapie für die Behandlung dieser Manifestation ist weniger häufig erforderlich.

  • Im Fall einer glukokortikoidresistenten Uveitis anterior werden orale Immunsuppressiva wie Sulfasalazin, Methotrexat, Azathioprin und Cyclosporin A verwendet. Auch TNF-Blocker, vor allem Infliximab, können bei sehr starken Uveitiden zum Einsatz kommen.

Haut, Mukosa
Orale und genitale mukokutane Läsionen sowie das Keratoderma blenorhagicum sprechen gut auf topische Glukokortikoide an.
Osteoporose
Bei einem relativ großen Teil der Patienten mit Spondylitis ankylosans wird eine Osteoporose oder niedrige Knochendichtewerte (Osteopenie) festgestellt. Bei DXA-Messungen muss das lokale Ausmaß der Syndesmophytenbildung beachtet werden. Eine Therapie ist analog den allgemeinen Empfehlungen zur Osteoporosetherapie einzuleiten.
Spinale Frakturen
In der Wirbelsäule, gerade auch in ankylosierten Segmenten, können Frakturen auch nach Bagatelltraumen auftreten: 6–8-fache Häufung von vertebralen Frakturen bei Patienten mit Spondylitis ankylosans, keine Häufung peripherer Frakturen.

CAVE

! Die spinale Fraktur stellt aufgrund der drohenden Querschnittslähmung einen Notfall dar und erfordert die sofortige Versorgung durch einen Unfalloder Neurochirurgen.

In vielen Fällen ist eine operative Stabilisierung der Fraktur erforderlich.
Herzbeteilung
In Folge von entzündlichen Veränderungen des Reizleitungssystems und/oder der Aortenklappe kann es zu AV-Blockierungen und zur Aorteninsuffizienz kommen.
  • Eine medikamentöse Therapie dieser Komplikation der Spondylitis ankylosans ist nicht bekannt.

  • Die Indikation der Schrittmacherimplantation und des Aortenklappenersatzes richtet sich nach dem Schweregrad der Veränderung.

Amyloidose
Folge der chronischen Entzündung kann die Entwicklung einer sekundären Amyloidose sein. Zur Verhinderung der Progression der Amyloidose ist eine komplette Suppression der Entzündungsaktivität mit Normalisierung der Akute-Phase-Proteine (BKS, CRP) erforderlich. Dieses Therapieziel wird durch die Medikation mit Chlorambucil oder Cyclophosphamid (Endoxan®) erreicht.

Genetische Beratung

Das ärztliche Gespräch hat einen hohen Stellenwert für die Beseitigung der Angst vor einer ungewissen Zukunft und für eine gute Compliance bei allen genannten prophylatischen und therapeutischen Maßnahmen. Dabei sollte der Arzt auch Probleme im Privatleben ansprechen und zu wichtigen Fragen der Sexualität, z.B. bei Hüftgelenkbeteiligung, und Familienplanung
  • Schwangerschaft und Vererblichkeit der Erkrankung

  • Stellung nehmen.

  • Bei Kinderwunsch ist darauf hinzuweisen, dass nur bei jedem fünften HLA-B27-positiven und bei weniger als 3% der HLA-B27-negativen Familienangehörigen ersten Grades eines Patienten mit Spondylitis ankylosans mit der Erkrankung zu rechnen ist.

Rheumachirurgische Therapie

Bei der ankylosierenden Spondylitis können spezielle operative Maßnahmen an der Wirbelsäule erforderlich werden:
  • Aufrichtungsoperationen bei schwerer Kyphose und

  • stabilisierende Operationen bei Instabilitäten.

Operationsindikationen
  • Korrigierende Aufrichtungsoperationen sind angezeigt

    • wenn eine zunehmende Kyphose der ganzen Wirbelsäule oder einzelner Abschnitte Orientierung und Blickkontakt erschweren,

    • wenn Lesen, Sprechen und Nahrungsaufnahme dadurch erschwert oder unmöglich werden und

    • wenn chronische Muskelschmerzen sowie psychische Alterationen auftreten.

  • Stabilisierende Operationen sind indiziert, wenn entzündliche Zerstörungen der Kopfgelenke zur Instabilität mit Schmerzen, neurologischen Ausfällen oder vital bedrohlicher Kompression des Halsmarks führen.

  • Am thorakolumbalen Wirbelsäulenübergang verursacht die aseptische Spondylodiszitis (Anderson-Läsion) therapieresistente Schmerzen, die ebenfalls eine stabilisierende operative Behandlung erfordern.

  • Als Sonderfall ist die Indikation zur Stabilisierung an der Halswirbelsäule nach Frakturen zu nennen.

Operationsziel
Ziele der formkorrigierenden Aufrichtungsoperationen sind:
  • Normalisierung des Blickfeldes mit horizontaler Blickachse

  • Verbesserung von Gang und Statik durch Rückverlagerung des Körperschwerpunktes

  • Schmerzlinderung durch Entlastung der Rückenstreckmuskulatur

  • Verbesserung der Zwerchfellatmung durch Vergrößerung des abdominalen Raums

  • Erleichterung der Nahrungsaufnahme

  • psychologische Aufrichtung durch Normalisierung des persönlichen Erscheinungsbilds.

Operationsverfahren
Die Wirbelsäulenaufrichtung erfolgt durch eine oder mehrere keilförmige Osteotomien vom hinteren Zugang aus.
Die monosegmentale Osteotomie liegt bei Kyphosen der Halswirbelsäule in der Regel zwischen dem 7. Halswirbel und dem 1. Brustwirbel.
  • Bei tiefer gelegenen Kyphosen wird sie meist zwischen dem 2. und 3. Lendenwirbel vorgenommen, da in diesen Regionen das Risiko einer neurologischen Schädigung am geringsten einzustufen ist.

  • An der oberen und mittleren Brustwirbelsäule werden Korrekturen wegen des hohen Risikos einer Rückenmarksschädigung vermieden.

Mehrfache Osteotomien an der unteren Brust- und oberen Lendenwirbelsäule sind heute als wirksamste Technik anzusehen (Abb. 3).
  • In der Regel erfolgen 4–6 Osteotomien zwischen dem 12. Brust- und dem 4. Lendenwirbel.

  • Die Korrektur wird durch metallische Implantate aufrechterhalten.

  • Korsettfixationen sind in der Regel für die Dauer von 6–12 Monaten postoperativ notwendig.

Zur Stabilisierung der Kopfgelenke werden verschiedene Techniken angegeben, die eine knöcherne Verbindung zwischen dem 1. und 2. Halswirbel oder der Hinterhauptsschuppe und den oberen Halswirbeln anstreben. Auch hierzu werden metallische Implantate eingesetzt, sodass eine postoperative Ruhigstellung nur für wenige Wochen erforderlich ist.
Die Heilung der als Anderson-Läsion bezeichneten aseptischen Spondylodiszitis, die in allen Wirbelsäulenabschnitten vorkommen kann, gelingt am besten durch operative Ausräumung und Auffüllung des Defekts mit Beckenknochen.
Bestehen gleichzeitig therapieresistente Beugekontrakturen der Hüftgelenke, so ist in der Regel die Implantation von Kunstgelenken notwendig, wobei die ausgeprägte Neigung zur Bildung heterotoper Ossifikationen zu beachten ist. Auch am Knie kann aus gleichen Gründen der Ersatz mit einem Kunstgelenk notwendig sein.
  • Der Gelenkersatz sollte immer vor einer geplanten Wirbelsäulenkorrektur erfolgen.

Ergebnisse und Risiken
Die stabilisierenden Operationen führen zuverlässig zur knöchernen Heilung. Die Risiken sind als gering einzustufen, und Pseudarthrosen sind selten.
Dagegen sind die Korrekturen schwerer Kyphosen noch immer risikobehaftet.
  • In der älteren Literatur bis 1980 wurde eine perioperative Mortalität von 8–12% angegeben, und über neurologische Schädigungen wurde mit einer Häufigkeit bis zu 30% berichtet. Reoperationen waren bei 6–10% der Patienten erforderlich.

  • In der neueren Literatur seit 1990 findet sich eine deutliche Verringerung der Operationsrisiken.

    • Dieser Fortschritt ist durch moderne intensivmedizinische Überwachungsmöglichkeiten und insbesondere durch das intraoperative Neuromonitoring mit evozierten Potenzialen zu erklären.

    • Die zunehmende Erfahrung der Operateure in speziellen Wirbelsäulenzentren ist für die Risikominderung ebenfalls von großer Bedeutung, sodass die schwierigen Eingriffe nur dort erfolgen sollten.

Die erfolgreiche Aufrichtungsoperation eröffnet den Betroffenen dann einen völlig neuen Lebensraum.

Strahlentherapie

Röntgenbestrahlung
Eine Röntgenbestrahlung der Wirbelsäule und der Sakroiliakalgelenke bei ankylosierender Spondylitis wird heute nicht mehr durchgeführt.
Heilstollentherapie
Bei der Heilstollentherapie wird das besondere Stollenklima vor allem des Thermalstollens Böckstein-Badgastein und seine biologisch-therapeutische Wirksamkeit genutzt.
  • Die Behandlung beruht auf Anteilen von 222-Radium (Radon) in der Stollenluft.

  • Eine Ossifikationshemmung ist weder für die Entzündungsbestrahlung noch für die Heilstollentherapie nachgewiesen.

Für den therapeutischen Erfolg der Stollentherapie wird allerdings ein komplexer multifaktorieller Prozess verantwortlich gemacht. Die relativ hohe Stollentemperatur und die hohe Luftfeuchtigkeit im Stollen bewirken eine als ebenfalls günstig eingestufte Hyperthermie und eine erhöhte Radonaufnahme.
In ihrer Wirksamkeit ist die Heilstollentherapie anderen kurmäßig angewandten Therapiemaßnahmen nach einer kontrollierten Studie wahrscheinlich überlegen.
Extravertebrale und extraartikuläre Strahlentherapie bei Spondyloarthritiden
Im Zusammenhang mit den Spondyloarthritiden, z.B. bei Spondylitis ankylosans, treten häufig Fibroostitiden – Enthesitiden, inflammatorische Enthesiopathien – auf.
  • Diese schmerzhaften Entzündungen der Insertionen von Bändern (Aponeurosen), Sehnen und fibrösen Gelenkkapseln sind häufig der oralen Gabe von NSAR gegenüber resistent.

  • Auch lokale Injektionen von mikrokristallinen Kortikosteroiden erreichen die osteitische Komponente der Fibroostitis nicht und bringen oft nur geringen therapeutischen Nutzen.

  • Das gelegentlich empfohlene Abtragen des entzündlichen Ansatzsporns ist ebenfalls in der Regel keine erfolgreiche therapeutische Maßnahme, da die Fibroostitis die Manifestation einer entzündlich-rheumatischen Systemerkrankung ist.

Die Entzündungsbestrahlung der Fibroostitis setzt voraus, dass der schmerzhafte Insertionssporn auch tatsächlich eine Fibroostitis anzeigt und keine gereizte Fibroostose – degenerativ-reparativer Ansatzsporn ist. Gereizt meint hier, dass der Sporn durch Druck auf seine Umgebung diskrete entzündliche Weichteilreaktionen auslöst.
Die Unterscheidung zwischen beiden pathogenetischen Alternativen gelingt mit Röntgenuntersuchung: Falls der Sporn sehr klein ist und/oder die vermutete Fibroostitis als Frühbefund einer undifferenzierbaren Spondarthritis auftritt, führt die 1-Phasen-Szintigraphie mit osteotropen 99m-Technetium-Phosphatkomplexen zur Diagnose. Die osteitische Komponente der Fibroostitits reichert das Radionuklid weit über die Insertionszone an. Die Fibroostose speichert den Radiotracer nicht vermehrt.
  • Die Entzündungsröntgenbestrahlung wird unter Halbtiefentherapiebedingungen mit Aluminiumfilterung durchgeführt.

  • 4–5 × 1 Gy/OD in 4–7-tägigem Abstand – je schmerzhafter der Prozess, desto kürzer das Bestrahlungsintervall – werden appliziert.

  • Während der Bestrahlungsperiode und bis 4 Wochen danach ist das Waschen der Haut mit Seife über dem bestrahlten Ansatzsporn zu vermeiden: den Patienten aufklären!

Zu den Spondyloarthritiden gehört prinzipiell auch das SAPHO-Syndrom. Synonyme sind: pustulöse Arthroosteitis, akquiriertes Hyperostose-Syndrom.
  • Topischer Schwerpunkt dieser Erkrankung ist die Sternokostoklavikularregion.

  • Falls die übliche medikamentöse Therapie mit Antirheumatika keine Linderung bringt und der orale Einsatz von Kortikosteroiden nur vorübergehende Wirkung zeigt, kann eine Entzündungsröntgentherapie versucht werden.

  • Das aseptisch-entzündliche Geschehen – Fibroostitis, Arthritis, Osteomyelitis, Periostitis – ist topographisch sehr komplex, geht über die genannten Knochenverbindungen sehr oft hinaus und befällt auch Anteile des Sternums, der Rippen und Schlüsselbeine sowie den Retrosternalraum.

  • Daher empfehlen sich Tiefentherapiebedingungen, Feldgröße 8 × 10 cm bis 10 × 15 cm, je nach Körpermaß und Ausdehnung der Beschwerden T-förmig abgedeckt oder freigelassen, 5–7 × 11,5 Gy/OD, in 5–7-tägigem Abstand.

  • Von anderen Autoren werden höhere Oberflächendosen bis insgeamt 15 Gy verabreicht, und zwar nicht nur mit konventioneller Röntgentherapie, sondern auch mit Telekobalt 60 oder mit den Elektronen eines Beschleunigers.

Ophthalmologische Aspekte der Spondyloarthritiden

Augenentzündungen können das erste Symptom einer entzündlich-rheumatischen Erkrankung sein. Insofern ist die Kenntnis der mit verschiedenen Augenerkrankungen assoziierten internistisch-rheumatologischen Erkrankungen für den Ophthalmologen ebenso wichtig, wie für den Allgemeinmediziner und Internisten.
Die Spondyloarthritiden sind insgesamt am häufigsten mit okulären Manifestationen assoziiert. Hierbei handelt es sich meist um sogenannte akute anteriore Uveitiden (AAU). Eine Untergruppe von Patienten mit AAU- und HLA-B27-Positivität haben keine Arthritis (HLA-B27-assoziierte idiopathische Uveitis anterior).
  • Die anteriore Uveitis ist definiert als Entzündung der Iris oder des Ziliarkörpers.

  • Die posteriore Uveitis betrifft Choroidea und/oder Retina.

  • Die intermediäre Uveitis den Glaskörper, die peripheren Bereiche der Retina und die Pars plana des Ziliarkörpers.

  • Als Panuveitis bezeichnet man einen entzündlichen Prozess, der die gesamte Uvea miteinbezieht.

  • Bei der Episkleritis handelt es sich um eine sektorenförmige, ziliare Reizung.

  • Bei der Skleritis liegt eine tiefe Entzündung der Lederhaut vor.

Symptome
  • Bei der Iritis, Iridozyklitis (Uveitis anterior) kommt es zu Schmerzen, Sehverschlechterung (Akkommodationsstörungen), Photophobie und verstärktem Tränenfluss.

    Bei schweren Verlaufsformen setzt sich Eiter als Hypopion am Boden der Vorderkammer ab.

  • Bei der Uveitis intermedia führt die Zyklitis zu dumpfen Schmerzen und durch Glaskörpertrübungen (Fibrin, Leukozyten) zu Sehverschlechterung, die Akkommodation kann eingeschränkt sein.

  • Die Uveitis posterior (Chorioiditis) führt nicht zu Schmerzen, da die Aderhaut nicht sensibel innerviert ist. Das Ausmaß der Sehverschlechterung hängt davon ab, wo die Entzündungsherde lokalisiert sind:

    • zentral: Gesichtsfeldausfälle

    • peripher: Glaskörpertrübungen, Schleiersehen oder gar keine subjektiven Symptome.

Vorkommen, Häufigkeit
Die Prävalenz der anterioren Uveitis liegt bei Patienten mit ankylosierender Spondylitis bei 20–30%.
  • 84–90% der Patienten mit HLA-B27-assoziierter Uveitis haben darüber hinaus eine ankylosierende Spondylitis oder reaktive Arthritis.

  • Die Uveitis anterior ist bei der ankylosierenden Spondylitis meist unilateral, rekurriert häufig – auch im kontralateralen Auge – und heilt im Allgemeinen innerhalb von 2–3 Monaten folgenlos aus.

  • Die Assoziation mit HLA-B27 ist in ca. 89% der Fälle gegeben.

Bei den reaktiven Arthritiden dominiert die bilaterale Konjunktivitis (Reiter-Syndrom), die in der Regel folgenlos ausheilt und nur selten in Komplikationen wie Episkleritis oder Kornealulzera mündet.
  • Eine akute anteriore Uveitis (Iridozyklitis) ist ebenfalls häufig. Auch hier besteht eine Tendenz zu Rezidiven.

  • Eine Besonderheit ist die Lyme-Arthritis, die mit einer Uveitis intermedia, interstitiellen Keratitis, Episkleritis oder orbitalen Myositis assoziiert sein kann.

Die Psoriasis-Arthritis ist in ca. 7–18% der Fälle mit einer Uveitis assoziiert.
  • Hierbei handelt es sich meist um eine akute, in 39% der Fälle bilaterale anteriore Uveitis. Allerdings treten hier in Einzelfällen auch posteriore oder Panuveitiden auf.

  • Das Risiko eine Uveitis zu bekommen, ist mit dem Vorhandensein eines entzündlichen Rückenschmerzes, einer bilateralen Sakroiliitis, von Syndesmophyten, und von HLA-B27 sowie HLA-DR13 assoziiert (Queiro et al. 2002).

  • Bleibende Schäden kommen im Allgemeinen nicht vor.

Die enteropathischen Arthritiden (Morbus Crohn und Colitis ulcerosa) sind in 3–11% mit einer Uveitis assoziiert.
  • Die Assoziation mit HLA-B27 ist geringer als bei der ankylosierenden Spondylitis (46%).

  • Die Augenerkrankung ist in 59% der Fälle das erste Symptom der Darmerkrankung. Es handelt sich meist um eine anteriore Uveitis, die jedoch überwiegend schleichend beginnt (41%) und wesentlich seltener das weibliche als das männliche Geschlecht betrifft (88% männlich).

  • Häufiger als bei den anderen Spondyloarthritiden werden posteriore Uveitiden, auch retinale Vaskulitiden und orbitale Pseudotumoren, Skleritiden (18%) und Episkleritiden (29%) sowie Sekundärkomplikationen wie Katarakt und Glaukom beobachtet.

  • Die Aktivität der chronisch-entzündlichen Darmerkrankung, der Arthritis und der Augenentzündung verläuft nicht parallel.

  • Insgesamt zeigt die Episkleritis am verlässlichsten eine Aktivität der Darmerkrankung an.

Prognose
Bei Vorhandensein einer posterioren Uveitis und retinalen Vaskulitis oder aber Sekundärkomplikationen einer anterioren Uveitis, wie Glaukom, Makulaödem oder Katarakt, kann der Visus bedroht sein, auch wenn die Prognose der Uveitis anterior bei Spondyloarthritiden im Allgemeinen günstig ist. In einer finnischen Studie hatten immerhin 36% aller in einem Uveitis-Register gemeldeten Patienten mit zugrundeliegender entzündlich-rheumatischer Erkrankung nur noch einen Visus von 0,1 oder schlechter. Insofern ist eine frühzeitige Erkennung und spezifische Therapie einer okulären Entzündung unerlässlich, um bleibende Schäden zu verhindern.
Therapie
Leider fehlen randomisierte, prospektive Studien, um therapeutische Richtlinien für die Therapie der Uveitiden zu erstellen. Smith und Rosenbaum haben in einer Übersichtsarbeit die therapeutischen Möglichkeiten zusammengefasst.
  • Bei anterioren Uveitiden ist meist eine lokale Therapie mit nicht-steroidalen Antirheumatika (NSAR) oder Steroiden, ggf. auch Cyclosporin A (CSA), ausreichend.

  • In vielen Fällen wirkt eine systemische Therapie, die für die Arthritis üblich ist, auch am Auge, was insbesondere für Sulfasalazin (SASP), Methotrexat (MTX), Azathioprin (AZA) und CSA gilt.

  • Wenn der hintere Augenabschnitt betroffen ist, reicht eine lokale Therapie nicht mehr aus. Hier sollten primär orale Glukokortikosteroide, bei Rezidiven auch andere Immunsuppressiva, bevorzugt CSA oder Azathioprin, zum Einsatz kommen.

  • In Einzelfällen kann auch die vorübergehende Verabreichung von Zytostatika oder TNF-Inhibitoren erforderlich werden.

  • In jedem Fall ist eine enge Kooperation zwischen Internist/Rheumatologe und Ophthalmologen wichtig, insbesondere um eventuelle okuläre Manifestationen frühzeitig zu erkennen und Rezidive mit konsekutiven bleibenden Schäden zu verhindern.

Rehabilitation und Patientenschulung

Für die Spondylitis ankylosans ist ein Krankheitsbeginn vor dem 30. Lebensjahr kennzeichnend. Die Erkankung tritt zu einem Zeitabschnitt in das Leben der Betroffenen, in dem gesunde Erwachsene die höchste Leistungsfähigkeit aufweisen und in dem die berufliche und familiäre Weichenstellung erfolgt. Neben direkten krankheitsbezogenen Auswirkungen wie Schmerzen und Funktionseinschränkungen im Bewegungsapparat kommen auf die Patienten erhebliche Anforderungen in psychischer und sozialer Hinsicht zu.
  • Zu Beginn der Erkrankung stehen oftmals Diagnoseunsicherheit, die Unkenntnis im Hinblick auf die Erkrankung selbst, das Gefühl, nicht ernst genommen zu werden und die Zukunftsangst an erster Stelle.

  • Später treten Funktionseinschänkung, Leistungsminderung und evtl. soziale Isolation in den Vordergrund.

Der Erfolg der therapeutischen Maßnahmen hängt entscheidend von der Mitarbeit der Patienten ab. Ein aktiver Bewältigungsstil mit z.B. konsequent durchgeführten krankengymnastischen Übungen sowie weiteren Eigenaktivitäten führt zu einer Verbesserung des physischen und psychischen Wohlbefindens.
Die medizinische Rehabilitation hat die Behandlung der durch die Erkrankung entstandenen Aktivitäts- und Partizipationsstörungen zum Schwerpunkt. Sie kümmert sich damit um die Dimensionen des Handelns einer Person und deren Teilhabe an Lebensbereichen (ICIDH-2). Ihr Ziel ist, die Betroffenen in die Lage zu versetzen, mit ihrer Erkrankung adäquat umzugehen und trotz der bestehenden Behinderung soziale Rollen wie z.B. Berufstätigkeit in der Gesellschaft soweit wie möglich auszuüben. Die Rehabilitation wird in einem interdisziplinären Team durchgeführt und individuell auf die Problematik des einzelnen Patienten abgestimmt. Die wesentlichen Bausteine sind in der Abbildung 4 aufgeführt.
Information und Schulung
Ein Instrument zur günstigen Beeinflussung des Selbstmanagements der Erkrankung und zur Förderung der Eigenverantwortlichkeit ist die Patientenschulung. Übergeordnete Ziele der Schulung von Patienten mit einer Spondylitis ankylosans sind:
  • Basiswissen zu den wesentlichen krankheits- und behandlungsrelevanten Themen zu vermitteln

  • Selbsthilfeaktivitäten und praktische Problemlösungskompetenz im Alltag zu verbessern

  • Hilfestellung bei der Krankheitsbewältigung zu geben.

Schulungsprogramme intervenieren auf der kognitiven, psychomotorischen und emotionalen Ebene, sind nach erwachsenenpädagogischen Gesichtspunkten aufgebaut und zeichnen sich durch eine patientenorientierte und themenzentrierte Vorgehensweise aus. Die Inhalte werden anschaulich durch den Einsatz verschiedener Medien und Methoden in einer verständlichen Sprache nahegebracht. Neben der Wissensvermittlung kommt dem Kennenlernen und Üben von Selbsthilfetechniken, der Reflexion von Einstellungen und subjektiven Krankheitstheorien, der Wahrnehmung und Bewertung von Krankheitssymptomen eine entscheidende Rolle zu.
Aufbau des Programms für Patienten mit Spondylitis ankylosans
Das Programm erstreckt sich auf 6 Einheiten, die jeweils einen Zeitrahmen von 90 Minuten umfassen und wird in festen Kleingruppen (6–10 Patienten) von einem geschulten, interdisziplinären Team durchgeführt.
Die Akzeptanz aller Seminarabschnitte ist bei den Betroffenen hoch. Die bisher durchgeführten Schulungsgruppen waren hinsichtlich Alter und Krankheitsdauer heterogen zusammengesetzt. Es zeigte sich in den Bewertungen, dass selbst Patienten mit einem Krankheitsverlauf von über 10 Jahren noch von dem Programm profitieren. Durch die beschriebene Heterogenität kommt ein wichtiger Gesichtspunkt des Schulungskonzepts zum Tragen.
Patienten mit kurzer Krankheitsdauer (< 2 Jahre) lernen Bewältigungsstrategien von länger Erkrankten, sie fühlen sich verstanden und mit ihren Sorgen und Ängsten ernst genommen und können von günstigen Bewältigungsstrategien profitieren (Modelllernen). So kann durch ein Schulungsprogramm nicht nur das Krankheitswissen gesteigert, sondern auch die Selbstwirksamkeit verbessert werden. Darunter versteht man die Sicherheit von Patienten, erfolgreich im Umgang mit der chronischen Erkrankung handeln zu können. Erfolge der Schulung zeigen sich weiterhin im vermehrten Einsatz von Selbsthilfetechniken und in der besseren Erhaltung der Funktionskapazität. Besonders Betroffene mit einem hohen Leidensdruck und langen Arbeitsunfähigkeitszeiten profitieren von der oben beschriebenen Maßnahme. Gesundheitsökonomische Vorteile entstehen durch den Rückgang von indirekten Kosten (Arbeitsunfähigkeitstage und Rentenantragstellungen) nach der Schulung. Zieht man internationale Untersuchungen heran, fällt außerdem die Depressivität, werden häufiger krankengymnastische Übungen durchgeführt und wird die Lebensqualität gesteigert.
Aktive Therapie und physikalische Therapie
Die physikalische Therapie und die funktionsorientierte intensive Krankengymnastik und Bewegungstherapie sind fester Bestandteil in der Rehabilitation zur Bekämpfung von Schmerz und Funktionseinschränkung. Diese Therapieformen werden den Patienten während des gesamten Krankheitsverlaufs begleiten. In der ergotherapeutischen Behandlung wird im Wesentlichen auf wirbelsäulengerechte Verhaltensweisen im Alltag eingegangen. Dabei kann die Gestaltung des Arbeitsplatzes, die Sitzeinstellung und Spiegelversorgung im Auto z.B. bei Funktionseinschränkungen der Halswirbelsäule, aber auch Freizeitaktivitäten und Versorgung mit Hilfsmitteln thematischer Schwerpunkt sein.
Psychologische Behandlungsverfahren
Je nach individuell abgestimmten Therapieerfordernissen sind Entspannungsverfahren wie z.B. progressive Muskelrelaxation nach Jacobson, psychologische Schmerzbewältigungsstrategien oder stützende Gespräche erforderlich. Auch darüber hinausgehende psychotherapeutische Behandlungen können in seltenen Fällen notwendig werden.
Sozialmedizinische Betreuung und berufliche Rehabilitation
Eine frühzeitige sozialmedizinische Betreuung ist für die Stellung der Patienten im Berufs- und Privatleben von großer Bedeutung. Sie beinhaltet eine sorgfältige Kontrolle des Krankheitsverlaufs und der jeweils vorhandenen Leistungsfähigkeit. Die Einschränkung des Leistungsvermögens kann entsprechende Veränderungen am Arbeitsplatz notwendig werden lassen. Entsprechend sind z.B. Arbeitsflächen an die Körpergröße anzupassen, um ein Arbeiten in vornübergeneigter Haltung und damit verstärkter BWS-Kyphose zu vermeiden. Die sozialmedizinische Beurteilung ist von der bestehenden Funktionseinschränkung und der Ausprägung des Krankheitsbilds abhängig. Günstig sind Tätigkeiten mit abwechslungsreicher, körperlicher Bewegung. Als ungünstig sind schwere Hebearbeiten, Arbeiten in nasskalter Umgebung und Tätigkeiten mit ständig vornübergebeugter Haltung zu beurteilen. Berufliche Umschulungsmaßnahmen oder Berufswechsel mit Wiedereingliederungshilfen sind mit dem beruflichen Rehaberater der zuständigen Institution abzusprechen.
Einen wichtigen Beitrag in der Rehabilitation leistet die Selbsthilfeorganisation (Deutsche Vereinigung Morbus Bechterew e.V.) Sie spielt für den Patienten nicht nur eine Rolle bei der Aufklärung, Gesundheitsbildung, Rechtsberatung und Therapiedurchführung im ambulanten Bereich, sondern ist auch wertvoll für die Erhaltung seiner psychischen Gesundheit.

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