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B978-3-437-22107-1.50148-5

10.1016/B978-3-437-22107-1.50148-5

978-3-437-22107-1

Benigne Magentumoren

Innere Medizin:

R. Secknus

(R. S.)

J. Mössner

(J. M.) Chirurgie:

C. Möbius

(C. M.)

S. Jonas

(S. J.)

Kernaussagen

  • Benigne Magentumoren werden häufig als Zufallsbefund im Rahmen einer Gastroskopie entdeckt. Zur Dignitätsbeurteilung ist die Histologiegewinnung obligat.

  • Therapie der Wahl benigner Magentumoren ist die vollständige endoskopische oder chirurgische Resektion.

  • Gastrointestinale Stromatumoren und angiomatöse Tumoren sollten stets chirurgisch reseziert werden.

  • Ausschließlich hyperplastische Polypen können je nach Größe auch belassen, Hamartome beobachtet werden. Größere Läsionen müssen endoskopisch entfernt werden. Adenome werden immer vollständig entfernt.

Vorbemerkungen (R. S., J. M.)

Benigne Tumoren des Magens werden häufig als Zufallsbefund im Rahmen einer Gastroskopie entdeckt. Seltener führt eine symptomatische Erstmanifestation, etwa als obere Gastrointestinalblutung, Perforation oder Passagebehinderung zur Diagnose.
Submuköse Magentumoren unter 2–3 cm gelten oft als benigne, meist wird jedoch die Mitosenanzahl bei der Dignitätsbeurteilung potenziell maligner Neoplasien berücksichtigt. Der endoskopische Aspekt alleine lässt jedoch keine Art- oder Dignitätsbeurteilung zu, daher ist die Histologiegewinnung obligat.
Die häufigsten benignen Magentumoren werden nach ihrem Ursprung in epitheliale und mesenchymale Tumoren eingeteilt. Letztere machen nur ca. 10% der Magenpolypen aus. Daneben finden sich tumorähnliche Veränderungen wie hyperplastische, inflammatorische, lymphoid hyperplastische, heterotope, hamartomatöse und juvenile Polypen sowie der Riesenfaltenmagen (s. Kap. E 19).
  • Hyperplastische Polypen haben ein sehr geringes Risiko der Entartung, wenngleich gelegentlich Dysplasien nach vollständiger histologischer Aufarbeitung beschrieben wurden.

  • Bei Vorliegen einer familiären adenomatösen Polyposis (FAP, hereditäre Polypose) treten Drüsenkörperzysten gehäuft auf, in Einzelfällen wurde hier eine maligne Entartung beschrieben.

  • Zu den neoplastischen Veränderungen zählen die Adenome und die Stromatumoren des Magens. Der Begriff der intraepithelialen Neoplasie (highoder low-grade) hat sich auch für die Klassifizierung der Magenadenome etabliert. Hiermit wird eine nicht-invasive, wenn möglich lokal endoskopisch oder chirurgisch zu therapierende Veränderung bezeichnet.

  • Mesenchymale gastrointestinale Stromatumoren (GIST) finden sich zu ca. ⅔ im Magen, etwa ⅓ manifestiert sich im übrigen Gastrointestinaltrakt oder an anderer Lokalisation. GIST-Tumoren unter 2 cm mit niedrigem Mitoseindex metastasieren selten und sind somit vermutlich ebenfalls zu den benignen Magentumoren zu zählen (s.u. Abschnitt E 25 – 4).

  • Trotz histomorphologischer Ähnlichkeiten müssen Leiomyome und Schwannome vom GIST differenziert werden (Immunhistochemie: CD34, CD117, S100).

  • Granularzelltumore (Abrikossoff) zeichnen sich durch ihre derbe Konsistenz aus.

  • Zu den hamartomatösen Tumoren zählen in erster Linie die Peutz-Jeghers-Polypen, auch das Cowden-Syndrom mit multiplen extraintestinalen Hamartomen sei erwähnt. Hamartome können neben dem Dünndarm auch im Magen auftreten. Sie haben ein niedriges Entartungsrisiko.

  • Eine Pankreasheterotopie kann ebenfalls als Polyp imponieren, ist meist symptomlos und durch die Histologie zu identifizieren.

  • Lipome sind oft bereits endoskopisch klar zu identifizieren.

  • Die Neurofibromatose befällt den Gastrointestinaltrakt eher selten, hat aber ein Entartungspotenzial bei gleichzeitig vorliegenden peripheren Nervenscheidenmalignomen.

Diagnostische Voraussetzungen

Benigne Magentumoren werden durch die Endoskopie, Histologie und die Endosonographie prätherapeutisch charakterisiert.
Das Therapiekonzept orientiert sich konsekutiv an
  • Entartungspotenzial,

  • Eindringtiefe und

  • Komplikationsrisiko der Läsion und Intervention.

Therapie benigner Magentumoren

Grundsätzlich gilt:

Therapie der Wahl benigner Magentumoren ist die vollständige lokale Entfernung.

Die Tumorresektion kann in Abhängigkeit von der Größe und Infiltrationstiefe des Befundes endoskopisch oder chirurgisch erfolgen.
Die häufig auftretenden Drüsenkörperzysten können makroskopisch Polypen gleichen. Hier gilt ebenso wie bei kleinen hyperplastischen Polypen, dass eine bioptische Sicherung der Histologie ausreicht. Eine vollständige Abtragung ist nicht erforderlich.

Endoskopische Therapie

Verschiedene Therapiestrategien stehen zur Verfügung, wobei die histologische Artdiagnose und die Größe des Tumors das weitere Vorgehen in erster Linie bestimmen.
  • Ausschließlich hyperplastische Polypen werden aufgrund des äußerst geringen Entartungsrisikos nach bioptischer Sicherung in der Regel belassen. Größere Veränderungen sollten nach neuesten Empfehlungen vollständig abgetragen werden, um neoplastische Anteile nicht zu übersehen. Die komplette Abtragung wird hier als erweiterte Biopsie eingesetzt.

  • Hamartome bedürfen regelmäßiger endoskopischer und bioptischer Kontrollen.

    Soweit realisierbar, sollte eine vollständige Abtragung zumindest der größeren Tumore erfolgen. So kann dem vorhandenen Entartungsrisiko und sonstigen Komplikationen, etwa einem Obstruktionsileus, wirksam begegnet werden.

  • Adenome werden unabhängig vom Grad der intraepithelialen Neoplasie immer vollständig entfernt.

    • Dabei können Befunde kleiner 5 mm mit der Biopsiezange abgetragen werden.

    • Für größere Läsionen stehen die Techniken der klassischen Polypektomie mit der Diathermieschlinge vorzugsweise nach Unterspritzung des Polypen mit physiologischer Kochsalzlösung ± Adrenalinzusatz sowie die Abtragung mittels endoskopischer Submukosadissektion (Mukosektomie) zur Verfügung. Letztere wird bei flächigen, breitbasigen Prozessen eingesetzt.

      Zur besseren Festlegung der Resektionsgrenzen haben sich Chromoendoskopie oder technische Konstrastanhebung (z.B. „narrow band imaging”) bewährt. Diese erlaubt neben einer exakteren Größenfestlegung auch die Zuordnung der Oberflächenstruktur der Schleimhaut („pit pattern”) zu einer von fünf Risikoklassen zur Abschätzung der Dignität.

  • Wenngleich in Einzelfällen über eine erfolgreiche endoskopische GIST-Entfernung berichtet wurde, sollte die chirurgische Lokalresektion aus anatomischen Erwägungen heraus die Standardprozedur bei GIST sein, da der Tumor in der Muskelschicht liegt und eine komplette endoskopische Entfernung notwendigerweise eine Perforation verursacht.

  • Bei angiomatösen Tumoren sollte aufgrund des Blutungsrisikos stets eine chirurgische Resektion erfolgen.

Der Abtragung größerer Befunde im Magen wird gerne die Endosonographie vorgeschaltet, welche die Infiltrationstiefe mit hoher Genauigkeit festlegt.

Als Faustregel gilt:

Infiltriert ein Befund über die Mukosa hinaus, so kommt eine endoskopische Abtragung in der Regel nicht in Betracht.

Die Einführung neuer endoskopischer Resektionsinstrumente (z.B. IT-Knife, Hook-Knife) erlaubt in sehr erfahrenen Händen die endoskopische En-bloc-Resektion auch großflächiger mukosaler Läsionen. Besondere Probleme können submuköse Raumforderungen bereiten:
  • Die Zangen- und Knopflochbiopsie führt mangels Eindringtiefe in der Regel nicht zur Diagnose. Diese kann daher bei Befunden ab ca. 1 cm Größe mittels endosonographisch gezielter Aspirationszytologie erfolgen.

    • Gelingt eine eindeutige Zuordnung zu einem benignen mesenchymalen Tumor (z.B. Leiomyom, Neurinom, Lipom), so ist bei asymptomatischen Tumoren kleiner 2 cm eine abwartende Haltung gerechtfertigt.

    • Bei histologischer Einordnung als GIST (CD117-positiv), bei Größenprogredienz oder bei Tumoren über 2 cm wird die Abtragung empfohlen.

Therapie mit Tyrosinkinasehemmer
  • Eine adjuvante Chemotherapie mit dem Tyrosinkinasehemmer STI-571 (Imatinib, Gleevec®) bei Risikofaktoren wird untersucht. Diese Therapie kann aber außerhalb von Studien nicht als Standard angesehen werden.

  • Im metastasierten Stadium ist sie inzwischen Standard (siehe Kap. E 26 „Maligne Magentumoren”).

Chirurgische Therapie (C. M., S. J.)

Epitheliale benigne Magentumoren
Sie werden meist bei Routineendoskopien als polypöse Schleimhautvorwölbungen diagnostiziert, welche in der Regel eine Größe von 1–5 mm nicht überschreiten.
  • Polypen kommen bei Reihenuntersuchungen bei 0,2–1,2% der Patienten vor. Die meisten Polypen sind symptomlos, selten kommt es zu Blutungen.

Während Drüsenkörperzysten und fokale foveoläre Hyperplasien als harmlos einzustufen sind und hyperplastische Polypen nur ein geringes Entartungsrisiko besitzen, zeigt die Hälfte der villösen Adenome schwere Epitheldysplasien mit Entartungsrisiko.
Aufgrund der geringen Größe und der guten Zugänglichkeit ist die Therapie der Wahl wie oben beschrieben eine endoskopische Abtragung.
Nur bei etwa 10% aller Magenpolypen ist primär oder als Sekundärtherapie eine Operation erforderlich. In diesen Fällen erfolgt die Resektion als laparoskopischer Eingriff.

CAVE:

! Bei Patienten mit Peutz-Jeghers-Syndrom oder Gardner-Syndrom besteht bei hochgradigen Dysplasien oder Nachweis eines Karzinoms die Indikation zur subtotalen Magenresektion oder Gastrektomie (s. Kap. E 26 „Maligne Magentumoren”).

Gastrointestinale Stromatumoren (GIST)
Die gastrointestinalen Stromatumoren sind die häufigsten mesenchymalen Tumore des Gastrointestinaltrakts.
  • Seit 1998 werden GIST über ihre Expression des mutierten KIT (CD117), des Rezeptors des Stammzellfaktors (SCF), definiert und so gegenüber glattmuskulären Tumoren (Leiomyome, Leiomyosarkome) abgegrenzt.

Die gastrointestinalen Stromatumoren entstehen in der Magenwand und gehen üblicherweise aus oder zwischen der Muscularis propria und der Muscularis mucosae hervor. Die biologische Aggressivität der GIST wird durch die Tumorgröße und die Anzahl der Mitosen pro 50 hochauflösender Gesichtsfelder definiert. Diese Wachstumsform und die Klassifikation machen die Aufarbeitung eines kompletten Präparates notwendig, sodass die initiale Therapie immer chirurgisch erfolgen sollte.
Der klinische Verlauf von GIST des Magens ist äußerst variabel. Die meisten Tumoren wachsen relativ langsam. Die Symptome sind unspezifisch und umfassen Oberbauchschmerzen und Dyspepsie.
  • Die akute oder subakute gastrointestinale Blutung als Erstsymptom tritt bei ungefähr 50% der Patienten auf.

  • Endoskopisch zeigt sich eine Impression des Magens von außen. Die Endosonographie ist die Methode der Wahl zur Beurteilung der Wachstumsform und Ausdehnung des Tumors.

Als Faustregel gilt:

Primäres Ziel der chirurgischen Therapie von GIST ist die komplette Resektion (R0-Resektion).

Das chirurgische Vorgehen unterscheidet sich jedoch ganz wesentlich von dem bei soliden Tumoren, da eine generelle Lymphadenektomie nicht notwendig ist und ein Sicherheitsabstand von 2 cm als ausreichend gilt. Hierdurch kann eine 5-Jahres-Überlebensrate von 48–65% erreicht werden, bei einer allgemeinen R0-Resektionsrate von 85%.
Das gewählte operative Verfahren und das Ausmaß sind abhängig von der Lokalisation. Klassische Verfahren sind
  • die laparoskopische Enukleation oder „Wedge”-Resektion,

  • bei größeren Tumoren erfolgt eine partielle oder totale Gastrektomie.

Die Lymphadenektomie ist nur bei offensichtlich vergrößerten Lymphknoten notwendig.

CAVE:

! Hinsichtlich der intragastralen Lokalisation zeigen GIST im Bereich des gastroösophagealen Übergangs und Fundus eine signifikant höhere Rate an maligen Tumoren, sodass hier initial radikaler operiert werden sollte.

In der Literatur werden bei Patienten mit GIST 5-Jahres-Überlebensraten von 35–69% angegeben. Die Patienten mit hoch differenzierten Tumoren haben ein 10-Jahres-Überleben von 80%.
Neben der operativen Therapie des Primärtumors kann auch die Resektion von isolierten Metastasen erfolgen.
  • In einer retrospektiven Auswertung von 1.452 Patienten konnte bei GIST-Metastasen der Leber mit einer 5-Jahres-Überlebensrate von 70% mit Abstand das beste Ergebnis erreicht werden, allerdings kommt es in 56–85% der Fälle zu einem Rezidiv in der Restleber und in 84–94% insgesamt zu einem Rezidiv. Aus diesem Grund sollten fraglich R0-resektable Tumore oder Rezidive in ein multimodales Therapiekonzept integriert werden.

Neuroendokrine Tumoren

Die neuroendokrinen Tumore (NET) sind seltene Tumore, die vom neuroendokrinen System abstammen und endokrine Substanzen produzieren.
Man unterscheidet hier hormonell aktive von hormonell inaktiven Tumoren.
Da Patienten mit diesen Tumoren auch im metastasierten Stadium ein 5-Jahres-Überleben von zirka 70% aufweisen können, sind detaillierte Kenntnisse und entsprechende Therapien notwendig.
Die aktuelle histopathologische Einteilung erfolgt nach Capella.
  • Karzinoide – gut diffenzierte endokrine Neoplasien:

    • Enterochromaffin-like cell (ECL-Zell-)Karzinoid;

    • EC-Zell-, serotoninproduzierendes Karzinoid;

    • G-Zell-Karzinoid, gastrinproduzierender Tumor;

    • andere.

  • Kleinzellige Karzinome – schlecht differenzierte endokrine Neoplasien;

  • Tumor-ähnliche Neoplasien:

    • Hyperplasie;

    • Dysplasie.

Die meisten neuroendokrinen Tumoren des Magens sind Enterochromaffin-like (ECL-)Zell-Tumore. Initial sind das maligne Potenzial sowie das biologische Verhalten der NET schwer einzuschätzen. Man unterscheidet langsam wachsende Tumore ohne invasives Wachstum von Tumoren mit schnellem Wachstum mit invasivem biologischem Verhalten.
  • Allerdings fehlen bisher sichere Marker zur Prognoseeinschätzung.

Im Magen unterscheidet man zwei verschiedene Typen:
  • der Typ 1 Magen-NET entsteht auf dem Boden einer chronisch atrophischen Gastritis und

  • der Typ 2 Magen-NET tritt im Rahmen der MEN-1-Erkrankungen auf.

Pathophysiologisch steht eine Hypergastrinämie im Vordergrund, welche zu einer Hyperplasie und ggf. zu einer Dysplasie führen kann.
Klinisch beobachtet man kleine (< 1 cm) Tumore im Fundus/Korpus, welche endoskopisch therapiert werden können.
Handelt es sich um solitäre NET ohne Hypergastrinämie sollte eine laparoskopische Wedge-Resektion erfolgen und in Abhängigkeit vom Differenzierungsgrad eine onkologische Resektion in Betracht gezogen werden.
Bei sehr guten Langzeitergebnissen ist – insbesondere bei Lebermetastasen – eine Metastasenchirugie fast immer gerechtfertigt, sollte jedoch interdisziplinär abgestimmt werden.

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