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B978-3-437-22142-2.50078-1

10.1016/B978-3-437-22142-2.50078-1

978-3-437-22142-2

Bewegungsstörungen – Essenzieller Tremor

G. Deuschl

C. Daniels

Kernaussagen

  • Die Behandlung des essenziellen Tremors sollte mit Primidon oder Propranolol oder der Kombination aus beidem erfolgen (Empfehlungsgrad A). Wirkung und Nebenwirkungen limitieren den Einsatz.

  • Eine Reihe von Ersatzmedikamenten steht zur Verfügung: Topiramat (Empfehlungsgrad B), Gabapentin (Empfehlungsgrad B), Clonazepam und einige andere Präparate (Empfehlungsgrad C).

  • Die tiefe Hirnstimulation ist bei Therapieresistenz und schwer ausgeprägter Symptomatik sinnvoll (Empfehlungsgrad A).

  • Beim Kopftremor und beim Stimmtremor wird Botulinumtoxin eingesetzt (Empfehlungsgrad A).

Vorbemerkungen

Definition

Der essenzielle Tremor (ET) ist eine langsam, selten auch rasch progrediente Erkrankung mit vorwiegendem Halte- und Aktionstremor. Die Störung kann in der Jugendzeit oder erst im Erwachsenenalter beginnen (mittleres Erkrankungsalter ca. 40 J.).
  • Bei 60% ergeben sich Hinweise für eine Vererbung.

  • Der überwiegende Teil der Patienten (50–70%) stellt eine Reduktion der Tremorstärke nach Alkoholeinnahme fest.

  • Der Tremor tritt anfangs vornehmlich unter Haltebedingungen auf. 50% der Patienten leiden allerdings auch unter einem Intentionstremor und etwa 15% weisen zusätzlich einen Ruhetremor auf.

  • Die einzelnen Körperregionen sind verschieden häufig betroffen:

    • Hände 94%,

    • Kopf 33%,

    • Stimme 16%,

    • Gesicht 3%,

    • Beine 12% und

    • Rumpf 3%.

Eine leichte Gangstörung und/oder eine diskrete Extremitätenataxie können vorkommen. Manchmal bleibt der Tremor auf eine Region begrenzt (Prototyp: isolierter Kopf- oder Stimmtremor).
Fast alle Patienten sind in ihren sozialen Aktivitäten eingeschränkt. Bis zu 25% der Patienten müssen aufgrund des ET ihren Beruf wechseln oder sich berenten lassen.

Pathologie und Pathophysiologie

Es handelt sich um einen zentralen Tremor, der wahrscheinlich im Bereich der unteren Olive oder des Kleinhirns entsteht.
Offenbar kommt es zumindest im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung zu einer Störung von Kleinhirnfunktionen, die sowohl die Steuerung von Hand- und Bein- als auch von Augenbewegungen betreffen.

Diagnostik

Die Diagnose kann gestellt werden, wenn die notwendigen Kriterien erfüllt sind:
  • ein bilateraler, meist symmetrischer Tremor unter Halte- und Aktionsbedingungen, der mind. 2 J. besteht,

  • ein sonst normaler neurologischer Befund und eine unverdächtige Anamnese, die keine andere Erklärung für den Tremor bieten,

  • ein zusätzlicher oder isolierter Kopftremor kann vorkommen, jedoch ohne Hinweis auf eine kraniozervikale Dystonie.

Unterstützende Kriterien sind:
  • ein langer Verlauf,

  • eine positive Familienanamnese und

  • eine Besserung unter Alkohol.

Die Abgrenzung zum verstärkten physiologischen Tremor, der noch häufiger als der essenzielle Tremor ist, kann schwierig sein. Häufige Ursachen des verstärkten physiologischen Tremors sind Medikamente, eine Schilddrüsenüberfunktion oder Leber- und Nierenfunktionsstörungen. Weitere Differenzialdiagnosen sind der beginnende Parkinson-Tremor, der dystone Tremor, der psychogene Tremor und der Tremor im Rahmen eines Fragile-X-assoziierten Tremor-Ataxie-Syndroms (FXTAS; insbesondere bei Männern, typisch ist die Kombination aus Tremor und Ataxie).

Therapie des essenziellen Tremors

Die Therapie des essenziellen Tremors ist rein symptomatisch. Eine präventive Therapie gibt es bislang nicht.
Daher muss die Indikationsstellung nach den Beschwerden, der Behinderung und dem subjektiven Umgang des Patienten mit der Krankheit ausgerichtet werden. Ein Angestellter im Publikumsverkehr wird eine geringere Toleranz gegenüber dem Symptom aufbringen als ein Arbeiter ohne Publikumskontakt.
  • Zu Beginn der Erkrankung reicht oft eine intermittierende Behandlung in besonderen Stresssituationen (Prüfungen etc.) aus.

  • Bei entsprechender Ausprägung ist eine Dauertherapie erforderlich.

  • Die optimale Einstellung von Tremorpatienten erfordert Geduld von Arzt und Patient.

Medikamentöse Behandlung

Die im Folgenden aufgeführten Medikamente zur Behandlung des essenziellen Tremors sind durch unterschiedliche Studien abgesichert.
Standardtherapie
Die Standardtherapien sind durch mehrere positive doppelblinde Studien abgesichert.
  • Propranolol (30–320 mg/d). Propranolol ist in niedriger Dosis für die intermittierende Behandlung besonders gut geeignet.

  • Primidon (30–500 mg/d) wird meist am Abend gegeben.

  • Möglich ist auch die Kombination von Propranolol und Primidon mit der max. tolerierten Dosis.

Alternativtherapie bei fehlendem Ansprechen
Die Alternativtherapie wird von jeweils mindestens einer positiven doppelblinden Studie abgesichert.
  • Topiramat (400–800 mg/d),

  • Gabapentin (1.200–2.400 mg/d),

  • Botulinumtoxin bei Kopf- und Stimmtremor.

Bei schwerer Symptomatik und Therapieresistenz: Tiefe Hirnstimulation (▸ P 7.1 Bewegungsstörungen – Morbus Parkinson) im Thalamus. Die tiefe Hirnstimulation wurde in großen Beobachtungskohorten untersucht.
Reservemedikamente
Die Reservemedikamente sind weniger gut erprobt, mit lediglich kleinen Beobachtungskohorten oder Pilotstudien, wobei z. T. kein eindeutig positives Ergebnis vorliegt.
  • Clonazepam (0,75–6 mg/d)

  • Alprazolam (0,75–1,5 mg/d)

  • !

    Die Langzeitprobleme der Benzodiazepin-Behandlung müssen hier berücksichtigt werden.

  • Atenolol (50–100 mg/d)

  • Sotalol (80–240 mg/d)

  • Clozapin (Anfangstestdosis: 12,5 mg/d, bei Wirksamkeit Dosierung 12,5–50 mg/d)

  • Botulinumtoxin bei besonders schwer ausgeprägtem Händetremor.

CAVE

  • !

    Die Therapie mit Botulinumtoxin erfordert spezielle Erfahrung und wird limitiert durch Nebenwirkungen.

Als Faustregel gilt:

  • Die Behandlung des essenziellen Tremors sollte mit Primidon oder Propranolol oder mit der Kombination aus beiden Präparaten erfolgen (Empfehlungsgrad A). Die begrenzte Wirkung und mögliche Nebenwirkungen limitieren allerdings den Einsatz.

  • Eine Reihe von Ersatzmedikamenten steht zur Verfügung. Dies sind: Topiramat (Empfehlungsgrad B), Gabapentin (Empfehlungsgrad B), Clonazepam und Botulinumtoxin (Empfehlungsgrad C).

Die Dauertherapie sollte nur bei eindeutiger Wirksamkeit und tolerablen Nebenwirkungen fortgesetzt werden.
Medikamentenkombinationen sind manchmal erfolgreicher als die Monotherapie, die grundsätzlich dennoch vorzuziehen ist.
Spiegelbestimmungen von Medikamenten haben keinen Sinn. Es wird allein nach klinischem Effekt dosiert. Die Verwendung von quantifizierenden Skalen und Tagesprotokollen wird bei komplizierten Patienten empfohlen.

Tiefe Hirnstimulation

Bei therapieresistentem Tremor und schwerer Behinderung kann eine tiefe Hirnstimulation (tHS) im Thalamus erwogen werden. Die tHS des ventrolateralen Thalamus (Nucleus ventralis intermediolateralis) ist in Deutschland zur Behandlung des essenziellen Tremors zugelassen. Die langfristige Wirksamkeit der Stimulation gilt als erwiesen, es kommt aber bei einigen Patienten im Verlauf zu einer Zunahme der Ataxie. Der Kopf-, Stimm- oder Zungentremor spricht nur mit bilateraler Stimulation und manchmal geringer an.
Schwere Komplikationen (perioperative Blutungen etc.) sind selten (< 1%). Leichtere Komplikationen treten bei etwa 5% der Patienten auf.
Die Therapie wird in spezialisierten Zentren angeboten. Dort muss auch über die individuelle Indikation entschieden werden.

Andere nicht medikamentöse Therapieverfahren

  • Physiotherapeutische Maßnahmen sind nicht sinnvoll.

  • Eine psychologische Behandlung der stressinduzierten Komponente des essenziellen Tremors kann unter besonderen Umständen sinnvoll sein.

LITERATUR

Deuschl, 2012

G Deuschl Tremor HC Diener C Weimar Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie 2012 Thieme-Verlag Stuttgart http://www.dgn.org/leitlinien/2391-ll-13-2012-tremor

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