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B978-3-437-24950-1.00009-3

10.1016/B978-3-437-24950-1.00009-3

978-3-437-24950-1

Entzündliche Erkrankungen des Herzens – Myokarditis

I. Kindermann

K. Klingel

M. Böhm

  • 9.1

    Vorbemerkungen102

  • 9.2

    Ätiologie102

  • 9.3

    Klinische Symptomatik103

  • 9.4

    Diagnostik103

  • 9.5

    Therapie104

  • 9.6

    Prognose106

Kernaussagen

  • Die MyokarditisMyokarditis ist eine entzündliche Erkrankung des Herzmuskels, die in unterschiedlichem Umfang die Myozyten, das interstitielle und perivaskuläre Bindegewebe sowie das Gefäßsystem des Herzmuskels einbeziehen kann. Aufgrund der möglichen Mitbeteiligung dieser unterschiedlichen kardialen Strukturen kann sich ein breites Spektrum an Symptomen und Zeichen zeigen.

  • Als Goldstandard zur Diagnosesicherung gilt weiterhin die Endomyokardbiopsie.

  • Eine evidenzbasierte spezifische Therapieempfehlung bei Virusmyokarditis kann bisher nicht gegeben werden.

  • Die Prognose einer akuten Virusmyokarditis ist gut, wenn frühzeitig körperliche Schonung eingehalten sowie ggf. eine medikamentöse Herzinsuffizienztherapie eingeleitet wurde.

Vorbemerkungen

Die Myokarditis beschreibt einen sich herdförmig oder diffus im Herzmuskel ausbreitenden akuten bzw. chronisch-rezidivierend verlaufenden Entzündungsprozess, der mit Nekrose und/oder degenerativen Veränderungen der Myozyten einhergeht, die nicht typisch sind für eine ischämische Schädigung wie bei der koronaren Herzerkrankung. Die kardiale Entzündung kann in unterschiedlichem Umfang die Myozyten, das interstitielle und perivaskuläre Bindegewebe sowie das Gefäßsystem des Herzmuskels einbeziehen.
Die inflammatorische Kardiomyopathie ist definiert als eine Myokarditis in Verbindung mit einer systolischen und/oder diastolischen myokardialen Dysfunktion.

Ätiologie

Die Ursachen der Herzmuskelentzündung sind sehr vielfältig und nach infektiöser und nichtinfektiöser Genese einzuteilen.
In den westlichen Industrieländern wird die Myokarditis meist durch Virusinfektionen verursacht. In Europa werden im Myokard von Patienten mit Herzmuskelentzündung am häufigsten Nukleinsäuren von Parvovirus B19, Enteroviren und Herpesviren (humanes Herpesvirus 6, Epstein-Barr Virus, humanes Cytomegalovirus) nachgewiesen. Auch Adenoviren (besonders bei Kindern), Influenzaviren und HIV können zur Entstehung einer Myokarditis beitragen. Weltweit ist als häufigste Ursache der Myokarditis eine Infektion mit Trypanosoma cruzi (Chagas-Krankheit) zu nennen. Des Weiteren können Bakterien wie z. B. Borrelien bei Lyme disease und Pilze eine myokardiale Inflammation verursachen.
Als nichtinfektiöse Ursachen sind zu nennen:
  • Autoimmunerkrankungen wie Riesenzellmyokarditis, Sarkoidose, Churg-Strauss-Syndrom, und eosinophile Myokarditis. Diese Myokarditiden müssen frühzeitig immunsuppressiv therapiert werden, da diese Erkrankungen mit einer hohen Sterblichkeit einhergehen.

  • Medikamente und Toxine wie Antipsychotika (Clozapin), Antiphlogistika (Mesalazin), Zytostatika (Anthrazykline), Trastuzumab.

  • Physikalische Noxen (Bestrahlung).

Virale Myokarditis
MyokarditisviraleDie akute virale Myokarditis ist durch den histologischen Nachweis von Myozytennekrosen nichtischämischer Genese gekennzeichnet, die z. B. bei Enterovirusinfektionen durch die Virusreplikation in Kardiomyozyten und konsekutiver Entzündungszellinfiltration (z. B. mit Lymphozyten und Makrophagen) verursacht wird. Die akute Phase erstreckt sich nur über einen kurzen Zeitraum von wenigen Tagen. Bei manchen Patienten entwickelt sich eine chronische Verlaufsform mit Viruspersistenz und anhaltender Inflammation aber ohne Nachweis akuter Myozytolysen.
Autoimmunmyokarditis
MyokarditisAutoimmun-AutoimmunmyokarditisDurch die Freisetzung intrazellulärer Antigene wird während der akuten Phase der Myokarditis sowohl eine Kaskade von humoralen und zellulären immunologischen Prozessen wie die Aktivierung von T-Zellen, Makrophagen und antikörperbildender B-Zellen als auch die Ausschüttung von Zytokinen in Gang gesetzt, die u. a. zu einer Viruseliminierung führen sollen. Diese Prozesse richten sich bei manchen Patienten aber auch gegen das myokardiale Gewebe selbst und können auch nach erfolgreicher Viruseliminierung über Wochen bis Monate andauern (chronisch postinfektiöse Autoimmunmyokarditis).
Bei der chronischen Myokarditis sind in Endomyokardbiopsien (EMB) mind. 14 Entzündungszellen/mm2 (CD3+-T-Lymphozyten, CD68+-Makrophagen) sowie eine verstärkte Expression von HLA-Klasse-II-Molekülen in antigenpräsentierenden Makrophagen und im Endothel bei fehlenden frischen Myozytennekrosen nachweisbar. Ebenfalls können kardiale Autoantikörper z. B. sowohl gegen kontraktile, mitochondriale sowie sarkolemmale Proteine als auch gegen β-adrenerge Rezeptoren im Myokard als auch im Serum nachgewiesen werden.

Klinische Symptomatik

MyokarditisSymptomatikPatienten mit akuter und chronischer Myokarditis zeigen aufgrund der von der Inflammation betroffenen unterschiedlichen kardialen Strukturen ein breites Spektrum an Symptomen. Häufig verläuft die Myokarditis klinisch inapparent mit einer Restitutio ad integrum; besonders bei Kindern zeigen sich aber auch fulminante Verläufe bis hin zum kardiogenen Schock.
Die Expertengruppe der Arbeitsgemeinschaft für Myokard- und Perikarderkrankungen (European Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases) der Europäischen Gesellschaft für Kardiologie (ESC) hat die folgenden vier klinischen Präsentationen bei Patienten mit Myokarditis kategorisiert:
  • Bild eines akuten Koronarsyndroms/Myokardinfarkts mit Angina pectoris, EKG-Veränderungen (T-Wellen- und ST-Strecken-Veränderungen) und/oder ventrikulärer Dysfunktion und/oder erhöhten myokardialen Nekrosemarkern.

  • Neu aufgetretene bzw. Verschlechterung einer Herzinsuffizienz (nach Ausschluss einer ischämischen Genese bzw. eines Vitiums) mit einer bestehenden Herzinsuffizienzsymptomatik (Luftnot, periphere Ödeme etc.) seit weniger als 3 Mon. nach stattgehabtem Infekt oder Entbindung mit eingeschränkter Ventrikelfunktion mit/ohne Wandverdickung sowie mit/ohne vergrößerten Ventrikeln sowie unspezifischen EKG-Veränderungen (Blockbilder, ventrikuläre Arrhythmien, AV-Blockierungen).

  • Chronische Herzinsuffizienz (nach Ausschluss einer ischämischen Genese bzw. eines Vitiums) mit einer Symptomatik seit mehr als 3 Mon., eingeschränkter Ventrikelfunktion und unspezifischen EKG-Veränderungen.

  • Lebensbedrohliche Situationen wie überlebter plötzlicher Herztod und lebensbedrohliche Arrhythmien (sowohl brady- als auch tachykarde), kardiogener Schock sowie hochgradig eingeschränkte linksventrikuläre Pumpfunktion.

Als Faustregel gilt

Es gibt keine pathognomonischen Symptome der Myokarditis.

Diagnostik

Labordiagnostik
MyokarditisDiagnostikEntzündungsmarker wie z. B. Blutsenkungsgeschwindigkeit, Leukozytenzahl und C-reaktives Protein können besonders bei akuter Myokarditis erhöht sein; Normalwerte schließen jedoch eine akute oder chronische Herzmuskelentzündung nicht aus.
Myokardiale Nekrosemarker wie Troponine oder Kreatinkinase können besonders im frühen Stadium der Myokarditis erhöht sein, weisen jedoch ebenfalls eine niedrige Sensitivität und Spezifität in der Diagnostik der Myokarditis auf.
Die natriuretischen Peptide (Brain Natriuretic Peptide BNP/N-terminales proBNP) zeigen sich häufig bei Patienten mit inflammatorischer Kardiomyopathie und Herzinsuffizienz erhöht.
Auch die Wertigkeit der Virusserologie ist sehr limitiert. Da die Symptomatik der Myokarditis meist erst Wochen bis Monate nach dem eigentlichen Infekt auftritt, ist der serologische Nachweis einer akuten Virusinfektion durch Nachweis von IgM-Antikörpern oder einer Serokonversion häufig nicht mehr möglich. Des Weiteren ist die Aussagekraft der Virusserologie limitiert durch die hohe IgG-Seroprävalenz für kardiotrope Viren in der Allgemeinbevölkerung (z. B. sind 70% der deutschen Bevölkerung seropositiv für Parvovirus B19). Das Auftreten von Re-Infektionen und Reaktivierungen (wie z. B. bei Herpesvirusinfektionen) oder auch von Kreuzreaktionen erschweren ebenfalls die virusserologische Dia-gnostik.

Als Faustregeln gilt

  • Fehlende Entzündungsmarker schließen eine Myokarditis nicht aus.

  • Eine routinemäßige virusserologische Diagnostik bei Patienten mit V. a. Myokarditis ist nicht empfehlenswert.

Elektrokardiogramm
Die Befunde des Elektrokardiogramms (EKG) können bei der Myokarditis sehr stark variieren. Nachweisbar sind häufig unspezifische T-Wellen- und ST-Strecken-Veränderungen bis hin zu ST-Strecken-Hebungen wie bei einem akuten Myokardinfarkt. Besonders bei Patienten mit Riesenzellmyokarditis und Sarkoidose sind häufig atriale oder ventrikuläre Erregungsausbreitungsstörungen und Arrhythmien nachweisbar. Prognostisch relevant ist der Nachweis eines neu aufgetretenen Linksschenkelblocks, eine QTc-Zeit von > 440 ms sowie eine ventrikuläre Extrasystolie.
Echokardiographie
Es gibt keine spezifischen echokardiographischen Veränderungen bei Patienten mit Myokarditis. Bei der akuten Herzmuskelentzündung zeigen sich die Herzhöhlen oft normal dimensioniert mit verdickten Wänden aufgrund eines myokardialen Ödems. Bei Patienten mit chronischer Myokarditis ist häufig eine ventrikuläre Dilatation mit regionaler oder globaler Hypokinesie nachweisbar. Des Weiteren dient die Echokardiographie dem Nachweis eines Perikardergusses sowie intrakavitärer Thromben, die bei bis zu 25% der Patienten mit Myokarditis auftreten können.
Kardiale Magnetresonanztomographie
In den letzten Jahren hat die kardiale Magnetresonanztomographie (cMRT) als nichtinvasives Verfahren in der Diagnostik der Myokarditis erheblich an Bedeutung gewonnen. Neben der morphologischen und funktionellen Beurteilung des Herzens ermöglicht die Untersuchung mithilfe dreier verschiedener Sequenzen eine Differenzierung myokardialer Gewebeeigenschaften in verschiedenen Phasen der Herzmuskelentzündung durch Visualisierung von
  • Myokardödem in der Frühphase der Myokarditis durch T2-gewichtete Aufnahmen,

  • Hyperämie und inflammatorischem Kapillarleck durch T1-gewichtete Sequenzen wenige Minuten nach Gabe des Kontrastmittels Gadolinium (Early Gadolinium Enhancement, EGE) sowie

  • Myokardnekrose und -fibrose 10–20 Min. nach Gadoliniumapplikation (Late Gadolinium Enhancement, LGE).

Wesentlich für die Diagnosestellung ist auch das Muster der Kontrastmittelanreicherung. Bei der Myokarditis zeigt sich ein multifokal subepikardiales fleckförmiges LGE, während sich bei einer ischämischen Schädigung des Myokards ein subendokardial oder transmural lokalisiertes, koronarterritoriales LGE nachweisen lässt.
Entsprechend der Expertenempfehlung (Lake-Louise-Kriterien) verbessert der Nachweis von mindestens zwei der drei genannten Kriterien die diagnostische Sicherheit und Aussagekraft des cMRT. Bei Patienten mit akuter Herzmuskelentzündung zeigt das cMRT eine höhere Sensitivität (81%) und Spezifität (71%) als bei chronischer Myokarditis (63% und 40%).
Bei limitierter Aussagekraft kann das cMRT die Diagnosestellung einer Myokarditis unterstützen. Präzise Informationen über das Ausmaß der Inflammation, die Ätiologie (z. B. Differenzierung von lymphozytärer Myokarditis vs. Riesenzellmyokarditis) und das Vorhandensein viraler Genome ist mittels MRT nicht möglich. Gesichert werden kann eine inflammatorische Herzerkrankung weiterhin nur durch die Endomyokardbiopsie.

Als Faustregel gilt

Bei Patienten mit Myokarditis kann die kardiale Magnetresonanztomographie diagnostisch hilfreich und unterstützend sein; zur ätiologischen Sicherung der Erkrankung ist jedoch eine Endomyokardbiopsie unerlässlich.

Endomyokardbiopsie
Eine Endomyokardbiopsie (EMB) sollte nur durchgeführt werden, wenn folgende Untersuchungstechniken der Biopsate gewährleistet sind:
  • Histologie zum Nachweis von Myozytennekrosen bei akuter Myokarditis entsprechend den Dallas-Kriterien.

  • Immunhistologie zur Identifikation und Charakterisierung entzündlicher Zellinfiltrate und einer Expression von Zelladhäsionsmolekülen wie HLA-DR als Marker einer nichtinfektiösen autoimmunen Myokarditis.

  • Molekularbiologische Untersuchung (Polymerasekettenreaktion, In-situ-Hybridisierung) zum quantitativen Nachweis von Virusgenomen (RNA und DNA).

Diese Untersuchungen des Myokards erlauben die Differenzierung einer infektiösen von einer nichtinfektiösen bzw. postinfektiösen Myokarditis sowie die Erkennung spezifischer Myokarditiden wie der Riesenzellmyokarditis, eosinophilen Myokarditis oder Sarkoidose, bei denen spezifische immunsuppressive Therapieregime indiziert sind und zur Prognoseverbesserung schnell eingeleitet werden sollten.
Die Empfehlungen der amerikanischen sowie europäischen Gesellschaften für Kardiologie (AHA, ACC, ESC) zur Indikation einer Myokardbiopsie beschreiben verschiedene klinische Szenarien, in denen allerdings klinisch häufige Präsentationsformen der Myokarditis wie z. B. das Bild eines akuten Koronarsyndroms/Myokardinfarkts nicht enthalten sind. Aufgrund dessen hat die ESC-Expertengruppe erweiterte Kriterien in einem Konsensusdokument erarbeitet. Danach besteht eine Indikation zur Endomyokardbiopsie bei Patienten mit klinischem V. a. eine Myokarditis, wenn mindestens eine klinische Symptomatik wie oben beschrieben sowie mindestens einer der folgenden nichtinvasiven diagnostischen Befunde nachweisbar ist:
  • Auffälliger/neu aufgetretener Befund im EKG/Langzeit-EKG oder Belastungs-EKG wie z. B. ST-Strecken- oder T-Wellen-Veränderungen, AV-Blockierungen, Schenkelblock, Sinusarrest, atriale und ventrikuläre Arrhythmien, Niedervoltage

  • Erhöhte kardiale Nekrosemarker wie Troponin T und I

  • Funktionelle und strukturelle Auffälligkeiten in der kardialen Bildgebung (Echokardiographie, Angiographie, cMRT) wie z. B. eine neu aufgetretene ventrikuläre Funktions- oder regionale Wandbewegungsstörung mit/ohne Ventrikeldilatation, mit/ohne Wandverdickung, mit/ohne Perikarderguss sowie mit/ohne intrakavitären Thromben

  • Auffälliger cMRT-Befund mit Nachweis eines Ödems oder Late Gadolinium Enhancement mit klassischen Verteilungsmustern der Myokarditis

Bei einem asymptomatischen Patienten sollten mindestens zwei der diagnostischen Kriterien erfüllt sein.

Therapie

MyokarditisTherapieDie Behandlung von Patienten mit Myokarditis ist abhängig von der klinischen Symptomatik, dem Erkrankungsverlauf sowie von den Ergebnissen der Endomyokardbiopsie.
Da es an größeren placebokontrollierten randomisierten Studien zur spezifischen Therapie der Virusmyokarditis und Autoimmunmyokarditis fehlt, beschränkt sich die Behandlung dieser Myokarditiden im Wesentlichen auf die Therapie einer bestehenden Herzinsuffizienz sowie Arrhythmien. Bei eingeschränkter linksventrikulärer Pumpfunktion sollte eine leitliniengemäße, evidenzbasierte medikamentöse Herzinsuffizienztherapie mit einem ACE-Hemmer, Betablocker, Spironolacton und Schleifendiuretikum eingeleitet werden.
In tierexperimentellen Untersuchungen führte die Gabe des ACE-Hemmers Captopril und der Angiotensin-II-Rezeptorblocker Lorsartan und Olmesartan zu einer signifikanten Reduktion der Nekrosen, Inflammation und Fibrose bei Mäusen mit autoimmuner oder virusinduzierter Myokarditis. Eplerenon führte zu einer Suppression der Fibrose, während nichtsteroidale Antiphlogistika eine verstärkte Entzündungsreaktion verursachten. Die Betablockergabe zeigte im murinen Modell sowohl kontroverse Effekte mit Suppression inflammatorischer Zytokine durch Carvedilol als auch eine signifikante Zunahme der Myokardnekrosen, Entzündungsreaktionen und der Mortalität unter Metoprolol.
Bei Patienten mit fulminanter Myokarditis und akuter dekompensierter Herzinsuffizienz ist eine Betablockertherapie kontraindiziert. Bei Patienten mit chronischer Myokarditis war eine fehlende Betablockade vergesellschaftet mit einem schlechteren Überleben.
Schrittmacher und implantabler kardialer Defibrillator
MyokarditisHerzschrittmacherMyokarditisKardioverter-Defibrillator, implantierbarer (ICD)Patienten mit akuter Virusmyokarditis weisen bei Einhaltung körperlicher Schonung und unter medikamentöser Herzinsuffizienztherapie eine gute Prognose auf. Bei ca. 60% der Erkrankten mit initial eingeschränkter linksventrikulärer Pumpfunktion zeigt sich im Verlauf eine spontane Verbesserung. Aufgrund dessen ist bei Patienten mit Myokarditis und linksventrikulärer Dysfunktion ohne Auftreten von symptomatischen ventrikulären Tachykardien oder Kammerflimmern hinsichtlich einer primär prophylaktischen Defibrillatorimplantation zunächst ein abwartendes Verhalten gerechtfertigt. Bei Nachweis von symptomatischen ventrikulären Arrhythmien sollte eine medikamentöse antiarrhythmische Therapie erfolgen. Des Weiteren ist bei diesen Patienten zur Überbrückung der akuten Phase der Erkrankung bzw. bis zur Verbesserung der linksventrikulären Ejektionsfraktion das Tragen einer Defibrillatorweste (LifeVest) zu diskutieren. Zeigt sich nach einem Zeitraum von mehr als 3 Mon. maximaler medikamentöser Herzinsuffizienztherapie weiterhin eine eingeschränkte linksven-trikuläre Ejektionsfraktion ≤ 35% bzw. hämodynamisch relevante ventrikuläre Arrhythmien besteht die Indikation zur Implantation eines intrakardialen Defibrillators (ICD). ggf. mit biventrikulärem Schrittmachersystem zur kardialen Resynchronisationstherapie (CRT) bei Patienten mit Linksschenkelblock.
Bei Patienten mit akuter Myokarditis und symptomatischen Bradykardien bzw. höhergradigen AV-Blockierungen sollte zunächst eine passagere Schrittmacherimplantation bis zum Abklingen der akuten Phase erfolgen. Bei Persistieren dieser bradykarden Rhythmusstörungen sollte dann im Verlauf eine permanente Schrittmacherimplantation (ggf. mit ICD und/oder CRT) durchgeführt werden.
Bei Patienten mit Sarkoidose oder Riesenzellmyokarditis sollte bei Auftreten eines zweit- oder drittgradigen AV-Blocks oder ventrikulärer Arrhythmien aufgrund der schlechten Prognose frühzeitig eine dauerhafte Schrittmacherimplantation bzw. ICD-Versorgung erfolgen.
Mechanische Kreislaufunterstützungssysteme und Herztransplantation
MyokarditisKreislaufunterstützung, mechanischeHämodynamisch instabile Patienten mit V. a. Myokarditis sollten in Zentren mit entsprechender intensivmedizinischer Ausstattung und Expertise für die Durchführung einer Endomyokardbiopsie behandelt werden. Bei fulminanter Myokarditis muss bei instabilen Patienten die Implantation eines mechanischen Kreislaufunterstützungssystems oder einer extrakorporalen Membranoxygenierung (ECMO) als Überbrückungsmaßnahme bis zur Erholung der linksventrikulären Pumpfunktion (Bridge to Recovery) oder zur Herztransplantation (Bridge to Transplant) in Betracht gezogen werden. Trotz der initial dramatisch erscheinenden klinischen Präsentation haben diese Patienten eine gute Prognose mit einer Überlebenswahrscheinlichkeit von 60–80%.
Körperliche Aktivität und Sport
MyokarditisBewegungBei Patienten mit akuter Myokarditis ist Sport kontraindiziert (signifikanter Anstieg der Mortalität).
Die Myokarditis ist eine häufige Ursache des plötzlichen Herztods bei jungen Athleten. Nach den Konsensusempfehlungen der 36. Bethesda-Konferenz zur Wettkampfsporttauglichkeit im Jahr 2005 sollten Sportler mit vermuteter bzw. gesicherter Herzmuskelentzündung über einen Zeitraum von mind. 6 Mon. nicht am Wettkampfsport teilnehmen. Das Training sollte erst wieder nach Besserung der Symptomatik, Normalisierung der linksventrikulären Pumpfunktion und Ventrikelgröße sowie fehlendem Hinweis für klinisch relevante Arrhythmien aufgenommen werden.
Spezifische Therapien entzündlicher Herzerkrankungen
Antivirale Therapie
MyokarditisTherapie, antiviraleAls Therapieansatz wurde in einigen Pilotstudien die Effektivität einer antiviralen Therapie mit Typ-1-Interferonen bei Virusmyokarditis untersucht. Die Behandlung mit Interferon-β bei Patienten mit inflammatorischer Kardiomyopathie und myokardialer enteroviraler Persistenz zeigte eine teilweise erfolgreiche Elimination von Virusgenom und eine Verbesserung der linksventrikulären Pumpfunktion, der Herzinsuffizienzsymptomatik sowie der Lebensqualität des Patienten. Evidenzbasierende Daten größerer Studien fehlen jedoch bisher.
Immunsuppression/Immunmodulation
MyokarditisImmunsuppressionMyokarditisImmunmodulationBisher wurde eine Reihe von Studien durchgeführt, die sowohl den Effekt einer immunsuppressiven, immunmodulierenden und antiinflammatorischen Therapie als auch einer Immunadsorption bei Patienten mit chronischer lymphozytärer Myokarditis (Autoimmunmyokarditis) untersucht haben. Bei den Studien handelt es sich jedoch meist um nicht randomisierte, placebokontrollierte Untersuchungen mit kleinen Patientenzahlen ohne bzw. mit insuffizienter myokardbioptischer Diagnostik, sodass es aufgrund der unzureichenden Studiendaten aktuell (bis auf einige wenige seltene Herzmuskelentzündungen) keine evidenzbasierten spezifischen Therapieempfehlungen für Patienten mit chronischer autoimmuner Myokarditis gibt.
Gesichert hingegen ist die Indikation zur immunsuppressiven Therapie bei Patienten mit Riesenzellmyokarditis, eosinophiler Myokarditis und Sarkoidose.
Die Riesenzellmyokarditis ist histologisch gekennzeichnet durch ausgeprägte nekrobiotische Veränderungen des Myokards und massiver Infiltration durch Makrophagen, eosinophile Granulozyten, T-Lymphozyten und multinukleäre CD68+-Riesenzellen. Die Prognose ist ohne Therapie sehr schlecht mit einem mittleren Überleben von ca. 5,5 Mon. nach Beginn der Symptomatik. Die schnelle Einleitung einer Therapie mit Cyclosporin, Hochdosissteroidgabe sowie Anti-CD3-Antikörpern führt zu einem deutlichen Anstieg des 1-Jahres-Überlebens auf 91%.
Bei Patienten mit kardialer Sarkoidose mit myokardbioptischem Nachweis von nicht nekrotisierenden Granulomen sowie bei Patienten mit eosinophiler Myokarditis (Hypersensitivitätsmyokarditis, Churg-Strauss-Syndrom) führt eine frühe immunsuppressive Therapie mit Hochdosiskortikosteroiden zu einer Besserung der linkskardialen Funktion und einer Prognoseverbesserung mit einem 5-Jahres-Überleben von 60–90%.
Bei der akuten Virusmyokarditis ist eine immunsuppressive Therapie kontraindiziert, da hierdurch eine vermehrte Virusreplikation und Hemmung der körpereigenen Abwehr induziert werden kann. Kleinere Therapiestudien mit Immunsuppressiva bei Patienten mit immunhistologisch gesicherter chronischer Myokarditis ohne Nachweis viraler Genome im Myokard zeigten eine signifikante Verbesserung der linksventrikulären Ejektionsfraktion.
Die Gabe von Immunglobulinen führte bei Kindern mit akuter Myokarditis zu einer Verbesserung der kardialen Funktion sowie des 1-Jahres-Überlebens. Ausreichende Studien bei Erwachsenen mit bioptisch gesicherter Myokarditis fehlen bisher.
Durch die Immunadsorption werden antikardiale Antikörper gegen verschiedene kardiale Zellproteine (z. B. gegen den β1-Rezeptor, kontraktile Proteine wie Myosin oder mitochondriale Proteine), die bei Patienten mit iDCM nachgewiesen werden können, aus dem Blut eliminiert. In den Pilotstudien führte dies zu einer Abnahme der myokardialen Inflammation, zur Verbesserung der kardialen Funktion und der Belastbarkeit sowie zu einer Abnahme des NT-proBNP. Der Effekt der Immunadsorption bei Patienten mit inflammatorischer Kardiomyopathie wird aktuell im Rahmen einer multizentrischen, randomisierten Studie untersucht (NCT 00558584).

Als Faustregeln gilt

  • Aufgrund fehlender qualitativ ausreichender Studien gibt es aktuell keine evidenzbasierten spezifischen Therapieempfehlungen für Patienten mit Virusmyokarditis oder chronisch (autoimmuner) Herzmuskelentzündung.

  • Experimentelle Therapieverfahren orientieren sich am Ergebnis der Herzmuskelbiopsie hinsichtlich Viruspersistenz und Entzündungsgeschehen.

Prognose

MyokarditisPrognoseDie Prognose von Patienten mit Myokarditis hängt wesentlich von der Ursache der Erkrankung ab. Patienten mit fulminanter Myokarditis weisen eine exzellente Prognose auf, wenn frühzeitig eine medikamentöse Therapie und/oder mechanische Kreislaufunterstützung eingeleitet wird. Bei Patienten mit Sarkoidose oder Riesenzellmyokarditis ist das Überleben von einer frühzeitig eingeleiteten immunsuppressiven Therapie abhängig. Bei ca. 30% der Patienten mit Myokarditis entwickelt sich im Verlauf eine dilatative Kardiomyopathie mit Herzinsuffizienzsymptomatik.

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