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B978-3-437-22107-1.50349-6

10.1016/B978-3-437-22107-1.50349-6

978-3-437-22107-1

Erkankungen des Spinalkanals und des Rückenmarks

J. Noth

J. Gilsbach

W. Nacimiento

Kernaussagen:

  • Solange eine behandelbare Ursache nicht ausgeschlossen ist, muss die Diagnostik eines akut oder auch subakut aufgetretenen Querschnittssyndroms notfallmäßig erfolgen. Eine erkannte behandelbare Ursache muss so schnell wie möglich behoben werden.

  • Die Einengung des Spinalkanals schädigt durch eine Kompression das Rückenmark, symptomatisch ist bei dieser Form der zervikalen Myopathie eine langsam progrediente Paraspastik der Beine. Therapie der Wahl ist die operative Dekompression.

  • Eine eindeutige Operationsindikation ist bei der zervikalen Myelopathie gegeben, wenn klinisch und elektrophysiologisch Schädigungen insbesondere der Pyramidenbahn und der Vorderhörner nachweisbar oder absehbar sind.

  • Kann eine relevante Einengung des lumbalen Spinalkanals bildmorphologisch nachgewiesen werden, ist die Operation die einzige therapeutische Option.

  • Absolute Indikationen zur Operation beim Bandscheibenvorfall sind das Konus-Kauda-Syndrom beim Massenvorfall und progrediente motorische Ausfälle.

  • Neuere Studien zeigen, dass in Bezug auf die Symptomverbesserung bei Bandscheibenvorfall die Langzeitergebnisse der operierten Patienten kaum besser sind als die der konservativ behandelten.

  • Konservative Behandlungsansätze bei einem Bandscheibenvorfall sind nach anfänglicher Ruhigstellung und Entlastung Physio- und Bewegungstherapie, Wärmeanwendungen und eine angemessene Schmerztherapie.

  • Bei lumbalen Bandscheibenvorfällen ist die mikrochirurgische Entfernung über einen dorsalen, medianen Zugang das am häufigsten eingesetzte Operationsverfahren. Alternative Verfahren sind nur begrenzt anwendbar und weisen geringere Erfolgsraten auf. Bei zervikalen Bandscheibenvorfällen wird die gesamte Bandscheibe über einen ventralen Zugang entfernt.

  • Die funikuläre Myelose bei Vitamin-B12-Mangel sollte, obgleich sie selten ist, immer in die Differenzialdiagnose neurologischer Erkrankungen mit Müdigkeit, Antriebsschwäche und polyneuropathischen Beschwerden einbezogen werden. Sie ist durch parenterale Vitamin-B12-Substitution einfach zu behandeln.

  • Bei hochzervikalen Querschnittsmyelitiden kann eine intensivmedizinische Behandlung mit maschineller Beatmung notwendig werden. Ein schneller Therapiebeginn ist entscheidend, Differenzialdiagnosen müssen so schnell wie möglich abgeklärt werden.

  • Raumfordernde epidurale und intraspinale, extramedulläre Blutungen sind umgehend operativ zu entlasten.

Grundsätze der Behandlung

Grundsätzlich gilt:

Akut auftretende Symptome, die auf eine Rückenmarks- oder Kaudaläsion hindeuten, stellen auch bei zunächst milder Symptomatik immer einen Notfall dar.

Symptome, die auf eine Rückenmarks- oder Kaudaverletzung deuten, erfordern eine umgehende Diagnostik und darauf aufbauende Behandlung, da Schäden des Rückenmarkgewebes ähnlich wie die des Hirnparenchyms aufgrund der unzureichenden Regenerationsfähigkeit des ZNS kaum rückbildungsfähig sind.
  • Grundsätzlich gilt, dass die Prognose spinaler Läsionen entscheidend durch die Geschwindigkeit des Eintretens und Schwere der Ausfälle und den Zeitraum bis zum Beginn der Therapie bestimmt wird.

Die akute Querschnittssymptomatik (Dietz et al. 2008b), fällt je nach Schweregrad durch einen schlaffen Muskeltonus unterhalb der Läsion, durch Blasen- und Mastdarmstörungen und bei hohen zervikalen Läsionen durch Atemstörungen auf.

CAVE:

! Solange eine behandelbare Ursache nicht ausgeschlossen ist, muss die Diagnostik eines akut oder auch subakut aufgetretenen Querschnittssyndroms notfallmäßig erfolgen.

Wird eine behandelbare Ursache gefunden, ist ihre möglichst rasche Behebung anzustreben. Bei raumfordernden Prozessen ist dies in den meisten Fällen eine operative neurochirurgische Intervention.
Bei irreversiblen Schädigungen des Rückenmarks steht dagegen die Behandlung der spastischen Parabzw. Tetraparese einschließlich der autonomen Störungen im Vordergrund (Dietz et al. 2008a). Dazu gehören auch die frühe Dekubitus- und Thromboseprophylaxe und die krankengymnastische Behandlung.
Aufgrund vieler Gemeinsamkeiten zwischen Rückenmark und Gehirn (Blut-Hirn-Schranke, kurze Ischämietoleranz der Neurone, gemeinsames zentrales Myelin, fehlende Regenerationsfähigkeit von zentralen Neuronen und Axonen) lassen sich viele Therapieprinzipien vom Gehirn auf das Rückenmark übertragen. Dies gilt z.B. für die Multiple Sklerose und andere entzündliche Erkrankungen. Aus diesem Grund und wegen des begrenzten Umfangs dieses Beitrags können hier nur Erkrankungen des Spinalkanals und des Rückenmarks abgehandelt werden, die eine besondere Therapie erfordern.

Zervikale Myelopathie bei engem Spinalkanal

Die häufigste Ursache einer zervikalen Myelopathie ist eine meist degenerative knöcherne und bindegewebige Einengung des Spinalkanals.

CAVE:

! Da die Einengung des Spinalkanals durch eine Kompression das Rückenmark schädigt, muss bei Auftreten einer entsprechenden klinischen Symptomatik an eine operative Dekompression gedacht werden.

Die bei der zervikalen Myelopathie infolge eines engen Spinalkanals am häufigsten betroffenen Segmente sind HWK 4/5, HWK 5/6 und HWK 6/7.
  • Oft besteht bereits konstitutionell ein enger Spinalkanal, wodurch auch leichtere degenerative Veränderungen symptomatisch werden können.

  • Weitere prädisponierende Faktoren sind

    • ältere dorsomediale Bandscheibenprotrusionen oder -vorfälle,

    • dorsale Osteophyten und

    • – hypertrophe Spondylarthrosen.

Der Erkrankungsbeginn liegt meist zwischen der 5. und 6. Dekade. Männer sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Frauen.
Klinisches Bild
Die Symptomatik dieser Form der zervikalen Myelopathie ist typischerweise durch eine langsam progrediente Paraspastik der Beine gekennzeichnet.
  • Die betroffenen Patienten klagen über ein erschwertes Gehen, wogegen querschnittsartige Sensibilitätsstörungen, Blasenstörungen und chronisch rezidivierende Nackenschmerzen eher die Ausnahme sind.

  • Wegen des häufigen Zusammentreffens von Paraspastik mit atrophischen distalen Armparesen ist die wichtigste Differenzialdiagnose die amyotrophe Lateralsklerose (ALS).

Diagnostik

In der Diagnostik steht die Kernspintomographie an erster Stelle.
  • Gelegentlich ist das Rückenmark durch den chronischen Druck so hochgradig atrophisch, dass kaum noch die typische intramedulläre Signalanhebung zu erkennen ist.

Präoperativ ist zur exakteren Beurteilung der knöchernen Verhältnisse eine zervikale Computertomographie hilfreich. Nativ- und Funktionsaufnahmen sind für die Zugangsplanung und die Indikationsstellung zur Stabilisierung üblich.
Um haltungsabhängige Kompressionen herauszufinden, können noch eine Myelographie (ggf. mit anschließendem Myelo-CT) und ein MRT in Flexion und Extension durchgeführt werden.

Therapie

Die Therapie der zervikalen Myelopathie ist in der Regel die operative Dekompression.
Die Operationsindikation ist jedoch nicht immer einfach zu stellen, da in zunehmender Zahl subklinische Kompressionen des zervikalen Rückenmarks durch die häufigen MRT-Untersuchungen bei Zervikobrachialgien gefunden werden.
Da es keine kontrollierten prospektiven Studien gibt, basieren Therapieempfehlungen nur auf kleineren Fallstudien (Bengel et al. 2002).
  • Als Leitlinie kann gelten, dass die Operationsindikation eindeutig gegeben ist, wenn klinisch und elektrophysiologisch Schädigungen insbesondere der Pyramidenbahn und der Vorderhörner nachweisbar oder – bei einer sehr deutlichen Enge mit erheblicher Myelonkompression – absehbar sind.

  • Im Zweifelsfall kann unter sorgfältiger klinischer Kontrolle zunächst der weitere Verlauf beobachtet werden.

    Wenn jedoch typische klinische Symptome vorhanden und andere Differenzialdiagnosen ausgeschlossen sind, sollte ohne längere zeitliche Verzögerung operiert werden, da die Dekompression in erster Linie die Progression der neurologischen Symptomatik verhindert, während Besserungen schon bereits vorhandener Symptome meistens nur moderat sind.

Bei kernspintomographischem Nachweis einer beginnenden Kompression des Myelons (ohne myelopathische Läsion und noch fehlenden klinischen Symptomen einer Myelopathie) besteht eine relative Operationsindikation, die als prophylaktische Maßnahme im Einzelfall kritisch geprüft und mit dem Patienten besprochen werden sollte.

CAVE:

! Bei beginnender Kompression des Myelons kann ein blandes Trauma (z.B. ein Sturz oder ein Auffahrunfall) zu einer massiven Läsion des vorgeschädigten Rückenmarks und so zu einem akuten irreversiblen Querschnittssyndrom führen.

Durchführung
Das Grundprinzip der Operation ist die Dekompression der neuronalen Strukturen, wobei nicht alle radiologisch erkennbaren Veränderungen eine Behandlung erfordern, sondern im Falle der absoluten Operationsindikation die Operation auf die symptomatischen Segmente beschränkt sein sollte.
Die Wahl des operativen Zugangs bei der zervikalen Spinalkanalstenose ist abhängig von der Haltung der HWS (Hyperlordose, Kyphose), einer begleitenden Überbeweglichkeit und vor allem von der Hauptrichtung der Kompression, von dorsal oder ventral.
  • Bei vorwiegend von ventral kommenden Kompressionen werden vor allem bei einer eher kyphotischen Haltung der HWS ventrale Zugänge bevorzugt, die fast alle zu einer gleichzeitigen Versteifung des oder der dekomprimierten Segmente führen.

    Die Verfahren reichen von monosegmentalen Diskektomien mit und ohne Interponat bis zu ausgedehnten Korporektomien mit Instrumentierung und Wirbelkörperersatz.

  • Bei überwiegend dorsaler Kompression und eher hyperlordotischer Haltung können die verschiedenen Varianten der Laminektomie und Laminoplastik eingesetzt werden, die im Falle einer Instabilität noch mit einer dorsalen Instrumentierung (heute über sog. Massa-lateralis-Schrauben) kombiniert werden. Eine Ruhigstellung eines oder mehrerer Segmente ist dann angezeigt, wenn nach Dekompression eine fortbestehende bewegungsabhängige Kompression auftritt. Eine typische Indikation zur dorsalen Fusion nach dorsaler Dekompression wären ausgeprägte ventrale Randzacken bei deutlicher Überbeweglichkeit.

    Insgesamt gibt es bei der Vielfalt der beschriebenen und auch praktizierten operativen Behandlungsverfahren keine evidenzbasierten Vergleichs- und Langzeitstudien, die die Formulierung von operativen Behandlungsrichtlinien erlauben würden.

Ergebnisse
Bei sorgfältiger Indikationsstellung weisen in erfahrenen Zentren etwa ⅓ bis ¾ der operierten Patienten eine Stabilisierung der klinischen Symptomatik und der subjektiven Beschwerden auf, nicht alle dieser Patienten zeigen jedoch eine Besserung vorbestehender Beschwerden. Bei bis zu ⅓ der Patienten kann die klinische Symptomatik fortschreiten, obwohl die Enge beseitigt ist.
Alternative Behandlungsmethoden
Wenn nicht operiert werden kann, sollten stärkere Flexions-Hyperflexionsbewegungen der HWS vermieden werden, z.B. durch nächtliches Tragen einer Halskrawatte.
Antispastika sollten nur bei deutlicher spastischer Gangstörung langsam einschleichend eingesetzt werden (z.B. Baclofen zunächst 3 × 5 mg bis 3 × 25 mg/Tag, alternativ oder ggf. zusätzlich Tizanidin 3 × 2–8 mg/Tag).

Lumbale Spinalkanalstenose

Als Faustregel gilt:

Kann eine relevante Einengung des lumbalen Spinalkanals bildmorphologisch nachgewiesen werden, ist die Operation die einzige therapeutische Option.

Bei der lumbalen Spinalkanalstenose entstehen die neurologischen Symptome durch Kompression der Kaudafasern mit ihren Gefäßen aufgrund degenerativer Prozesse der Lendenwirbelsäule, die zu einer allseitigen Einengung des Spinalkanals führen. Betroffen sind Patienten im mittleren und höheren Lebensalter, die meistens schon früher unter rezidivierenden Lumboischialgien gelitten haben.
Führende Beschwerden einer lumbalen Spinalkanalstenose sind nach kürzeren oder längeren Gehstrecken auftretende, meistens in beide Beine ausstrahlende Schmerzen und eine Schwäche der Beinmuskulatur, die die Patienten dazu zwingen, sich hinzusetzen, worunter die Beschwerden rasch abnehmen.
  • Die Patienten klagen über Schmerzen beim Gehen, die meistens in beide Beine ausstrahlen (Claudicatio spinalis) und nicht eindeutig radikulär zuzuordnen sind und die durch Hinsetzen mit LWS-Kyphosierung, nicht jedoch durch Stehenbleiben gebessert werden.

    Dadurch lässt sich die vaskulär bedingte Claudicatio intermittens abgrenzen.

Diagnostik

  • Die Verdachtsdiagnose kann mittels Kernspin- oder Computertomographie gestellt werden.

  • In unklaren Fällen kann sie durch eine Myelographie unter Funktionsbedingungen und anschließendes Myelo-CT erhärtet werden.

Da häufig mehrere Segmente betroffen sind, sollte die gesamte Lendenwirbelsäule einschließlich des lumbosakralen Übergangs untersucht werden.

CAVE:

! Wenn die elektrophysiologische Untersuchung deutlich erniedrigte sensible Summenpotenziale der Beine ergibt, muss differenzialdiagnostisch eine Polyneuropathie als Ursache in Erwägung gezogen werden, da bei Kompression der Kaudafasern die Erregbarkeit der infraganglionären peripheren Nervenfasern erhalten bleibt.

Therapie

Bei der lumbalen Spinalkanalstenose erfolgt die Operation über einen dorsalen Mittellinienzugang.
  • Nach Dissektion der paravertebralen Muskulatur und Darstellen der Wirbelsäule wird das symptomatische Segment knöchern dekomprimiert.

  • Es werden nach intraoperativer radiologischer Höhenbestätigung je nach Ausmaß der Stenose eine erweiterte interlaminare Fensterung bis zur Entfernung von Wirbelbögen durchgeführt, der Spinalkanal eröffnet und der Duralsack und die austretenden Spinalwurzeln im Recessus lateralis dekomprimiert.

  • Dazu ist eine Teilresektion der medialen Gelenkfacetten unumgänglich. Eine völlige Resektion der Gelenkfortsätze der kleinen Wirbelgelenke sollte aber vermieden werden um keine Instabilität zu provozieren.

In Fällen einer begleitenden, degenerativ bedingten Pseudospondylolisthesis wird präoperativ mit Funktionsaufnahmen geklärt, ob eine Überbeweglichkeit vorliegt. Wenn ein Großteil der Beschwerden eindeutig auf diese Instabilität zu beziehen ist, wird neben der Dekompression eine zusätzliche Instrumentierung nötig. Die dazu angebotenen Methoden sind vielfältig, nehmen an Zahl zu und sind noch nicht evidenzbasiert. Entsprechend obliegt es dem behandelnden Neurochirurgen das ihm am sinnvollsten erscheinende Verfahren einzusetzen.

Der Bandscheibenvorfall

Rückenschmerzen sind in Deutschland die häufigste Ursache für Arbeitsausfälle und Frühberentungen. Die dadurch entstehenden Kosten für das Gesundheitssystem sind sehr hoch.
Dagegen sind die Leitlinien zur konservativen und operativen Therapie relative vage und kaum evidenzbasiert.
Den chronischen und akuten Rückenschmerzen liegen meistens Bandscheibenprotrusionen oder -vorfälle zugrunde.
  • Kontrollierte Studien zeigen, dass die Langzeitergebnisse der operierten Patienten kaum besser sind als die der konservativ behandelten, bezogen auf die Symptomverbesserung (Atlas et al. 2005; Weinstein et al. 2006).

Daraus leitet sich der Trend zur Bevorzugung der konservativen Therapie ab.
Absolute Indikationen zur Operation sind jedoch weiterhin
  • das Konus-Kauda-Syndrom beim Massenvorfall und

  • progrediente motorische Ausfälle.

Ursachen und Lokalisation
  • Ursache eines Bandscheibenvorfalls sind meistens degenerative Prozesse.

  • Traumatische Bandscheibenvorfälle sind selten.

Wegen der höheren biomechanischen Belastung der mittleren Halswirbelsäule und der unteren Lendenwirbelsäule wird das Auftreten eines Bandscheibenvorfalls in diesen Segmenten begünstigt.
Nach radiologischen und intraoperativen Gesichtspunkten lassen sich Bandscheibenvorwölbungen (Protrusionen) von Bandscheibenvorfällen (Prolaps mit oder ohne Sequestration) unterscheiden.
  • Meistens zeigen sich mediolateral lokalisierte Bandscheibenvorfälle, die eine typische radikuläre Symptomatik der entsprechenden Nervenwurzel hervorrufen (d.h. S1-Syndrom bei Bandscheibenvorfall LWK 5/SWK 1 oder C6-Syndrom bei Bandscheibenvorfall HWK 5/6).

  • Bei lateralen, intra- oder extraforaminal gelegenen lumbalen Bandscheibenvorfällen wird die oberhalb des betroffenen Segmentes entsprungene Nervenwurzel komprimiert (d.h. L4-Syndrom bei lateralem Bandscheibenvorfall LWK 4/5).

Konservative Behandlungsprinzipien

Eine Entlastung und Ruhigstellung in den ersten Tagen führt bereits zu einer Linderung der Beschwerdesymptomatik.
Empfehlenswert sind
  • Physiotherapie sowie

  • Bewegungstherapie im Wasserbad,

  • Entspannungsübungen und

  • Lockerungsübungen.

  • Rückenschule sowie Kräftigung der Rücken- und Bauchmuskulatur sollten erst nach Abklingen der akuten Symptomatik erfolgen.

  • Empfohlen werden auch lokale Wärmeanwendungen.

  • Die Schmerztherapie erfolgt im Akutstadium mit Analgetika wie z.B.

    • Paracetamol 2–3 × 500–1000 mg/Tag oder Tramadol 3 × 1 Kps. für maximal 2 Wochen.

    • Nicht-steroidale Antiphlogistika sind wirksam, sollten aber nur für einen begrenzten Zeitraum zum Einsatz kommen. In Frage kommen Diclofenac 3 × 25–50 mg, oder Ibuprofen 3 × 200–400 mg/Tag.

    • Bei chronischen Schmerzen werden die Analgetika ergänzt durch eine thymoleptische Schmerztherapie mit trizyklischen Antidepressiva wie Amitriptylin ret. 25–75 mg/Tag als abendliche Einmalgabe.

Operative Therapie

Bei lumbalen Bandscheibenvorfällen ist weiterhin die mikrochirurgische Entfernung über einen dorsalen, medianen Zugang das am häufigsten eingesetzte Operationsverfahren.
  • Dabei erfolgt nach einer Flavektomie des betroffenen Segmentes die Teilentfernung der knöchernen Halbbögen, wodurch bereits eine häufig notwendige knöcherne Dekompression (Recessus lateralis, Foraminotomie) erreicht wird.

  • Schließlich können dann die prolabierten oder sequestrierten Bandscheibenanteile entfernt, das Bandscheibenfach von lockeren Bandscheibenanteilen befreit und die neuronalen Strukturen dekomprimiert werden.

  • Eine Stabilisierung des operierten Segmentes oder die Interposition eines Bandscheibenersatzes ist in der Regel nicht erforderlich.

CAVE:

! Alternative Verfahren wie z.B. die perkutane Nukleotomie oder endoskopische Verfahren sind nur begrenzt anwendbar und mit deutlich geringeren Erfolgsraten verbunden.

Mediale zervikale Bandscheibenvorfälle werden über einen ventralen Zugang operiert.
  • Nach Präparation zwischen dem Gefäß-Nerven-Bündel (A. carotis int., V. jugularis int., N. vagus) und den Halseingeweiden (Ösophagus, Trachea) kann die ventrale Halswirbelsäule dargestellt und das betroffene Segment unter Röntgenkontrolle identifiziert werden.

  • Im Gegensatz zur Lendenwirbelsäule werden Halsbandscheiben vollständig reseziert. Das hintere Längsband wird mit entfernt, wenn es Hinweise auf perforierte Sequester gibt.

  • Dorsale Osteophyten können, falls notwendig, abgetragen werden.

  • Zur Vermeidung einer Fehlstellung und dadurch hervorgerufener Beschwerden erfolgt meist die Interposition eines Platzhalters in den Zwischenwirbelraum (Polymethylmetacrylat, Titan-Cage, autologer Knochen), sodass eine Immobilisation mit folgender knöeherner Überbauung (Fusion) des Segmentes erreicht wird. In jüngerer Zeit werden zunehmend Bandscheibenprothesen eingebaut, ohne dass bisher ihr Nutzen in kontrollierten Langzeitstudien belegt ist.

Mediolaterale und intraforaminale Bandscheibenvorfälle können auch über diesen Zugang entfernt werden. Es hat sich aber herausgestellt, dass dorsale Zugänge über eine Foraminotomie ohne Diskektomie zu gleich guten Ergebnissen führen ohne die Nachteile einer Fusion des Segmentes bei ventralem Vorgehen.

Vitamin-B12-Mangel

Die Vitamin-B12-Mangelkrankheit ist ein relativ selten auftretendes Syndrom, das wegen seiner anfänglich meist unspezifischen Beschwerden häufig übersehen wird.

Als Faustregel gilt:

Die funikuläre Myelose sollte deshalb immer in die Differenzialdiagnose neurologischer Erkrankungen mit Müdigkeit, Antriebsschwäche und polyneuropathischen Beschwerden einbezogen werden, da sie durch parenterale Vitamin-B12-Substitution einfach zu behandeln ist.

Vitamin-B12-Mangel tritt am häufigsten im Rahmen einer autoimmun bedingten Resorptionsstörung auf. Die Existenz von Autoantikörpern gegen den „Intrinsic Factor” führt zu einem isolierten B12-Mangel.
Seltenere Ursachen sind
  • ein Befall mit Fischbandwurm,

  • strikte vegetarische Diät,

  • unzureichende Substitution nach Gastrektomie oder

  • schwere Steatorrhö.

Im Vordergrund der neurologischen Symptome steht eine subakute Myelopathie mit Demyelinisierungen vor allem der Hinterstränge, der kortikospinalen Bahnen und der peripheren Nerven, die sich mit Dysästhesien und Brennen der Fußsohlen, Gangataxie, Störung der Tiefensensibilität und Pyramidenbahnzeichen äußern. Eine Enzephalopathie kann sich mit einem leichten hirnorganischen Psychosyndrom, mit einer Depression und mit kognitiven Defiziten bis hin zu produktiven Psychosen manifestieren.
Diagnostisch wegweisend ist eine megaloblastische Anämie (MCV > 100 fl). Aber auch ohne begleitende Anämie können neurologische Symptome auftreten. Der Vitamin-B12-Spiegel ist meist erniedrigt, kann aber gelegentlich und insbesondere nach vorausgegangener parenteraler Substitution noch im Normbereich liegen.

Diagnostik

In den meisten Fällen genügt der Nachweis von Antikörpern gegen den Intrinsischen Faktor und Parietalzellen.
Selten ist ein Schilling-Test zur Diagnosesicherung neben der histologischen Diagnose durch Gastroskopie erforderlich.
Die spinale Kernspintomographie, die zur Abgrenzung anderer Ursachen erforderlich sein kann, zeigt im Hinterstrang gelegene Hyperintensitäten in T2-gewichteten Sequenzen mit und ohne Kontrastmittelanreicherung, die sich im Verlauf einer erfolgreichen Therapie zurückbilden können.

Therapie

Die Therapie besteht in einer konsequenten und dauerhaften parenteralen intramuskulären Substitution, beginnend mit Cobalamin 1 mg/Tag über 14 Tage und dann über 2 Monate wöchentlich je 1 mg.
Im Anschluss daran ist eine lebenslange Erhaltungssubstitution mit 1 mg alle 6 Wochen erforderlich.
Bei zusätzlich bestehendem Folsäuremangel soll eine gleichzeitige Gabe von Folsäure erfolgen (Green u. Kinsella 1995).

Myelitis

Mit dem Begriff „Myelitis” wird eine heterogene Gruppe von Rückenmarkserkrankungen bezeichnet, die akut oder subakut zu querschnittsförmigen sensiblen und motorischen Funktionsausfällen und gelegentlich auch zu Blasen- und Mastdarmstörungen führen.
  • Die gravierendste Form ist die Querschnittsmyelitis, bei der im Verlauf von Stunden oder wenigen Tagen ein schlaffes Querschnittssyndrom auftritt.

  • Häufiger sind jedoch mildere Formen, die meistens mit unterschiedlichen Mustern sensibler oder motorischer Störungen unterhalb der Läsion einhergehen und erst in der Ära der hochauflösenden Kernspintomographen aufgedeckt werden konnten.

Neben der symptomatischen Therapie ist für die gezielte kausale Therapie die Ätiologie der Myelitis entscheidend.
Die Ätiologie der Myelitiden umfasst
  • bakterielle und virale Infekte,

  • para- und postinfektiöse Ursachen,

  • postvakzinale Myelitiden und

  • Autoimmunerkrankungen (insbesondere die Multiple Sklerose und die Neuromyelitis optica).

Diagnostik

Die wichtigste diagnostische Maßnahme ist die Kernspintomographie, mit der in der T2-Wichtung der myelitische Herd hyperintens über ein oder mehrere Segmente zur Darstellung kommt.
  • Häufig nehmen die Herde Gadolinium auf.

  • Sie können auch zu einer leichten Auftreibung des Rückenmarks führen.

Der Liquorbefund ist meistens unauffällig oder es findet sich eine leichte lymphozytäre Pleozytose mit oder ohne geringe Eiweißvermehrung.
Differenzialdiagnostische Schwierigkeiten können arterielle oder venöse Durchblutungsstörungen bieten.
Bei chronisch-rezidivierendem Verlauf und Nachweis eines über mehrere Segmente reichenden Rückenmarksödems muss auch an eine spinale durale AV-Fistel gedacht werden (s.u.).

Therapie

Ganz im Vordergrund der Behandlung stehen die eingangs erwähnten allgemeinen Prinzipien der akuten Querschnittsbehandlung, wenn es sich um eine Querschnittsmyelitis mit höhergradigen neurologischen Ausfällen handelt.
  • Dazu gehört

    • die Therapie der initial meist schlaffen Blase mit, falls erforderlich, intermittierender Katheterisierung,

    • die Dekubitusprophylaxe,

    • die früh einsetzende Physiotherapie und

    • die häufig notwendige Schmerztherapie mit Medikamenten, die einen zentralen Angriffspunkt besitzen (trizyklische Antidepressiva, Gabapentin, Morphinderivate bei sehr starken Schmerzen).

CAVE:

! Bei hochzervikalen Querschnittsmyelitiden kann eine intensivmedizinische Behandlung mit maschineller Beatmung notwendig werden.

Bei länger bestehendem Querschnittssyndrom sollte eine Verlegung in ein Querschnittszentrum angestrebt werden.
Medikamentöse Therapie
Zur medikamentösen Therapie der Myelitiden gibt es keine kontrollierten Studien. Aufgrund der Heterogenität der zugrunde liegenden Ursachen können ganz unterschiedliche medikamentöse Therapien erforderlich sein.

Als Faustregel gilt:

Wie bei allen akuten Rückenmarkserkrankungen ist ein schneller Therapiebeginn entscheidend, sodass die oben aufgeführten Differenzialdiagnosen so schnell wie möglich durch sorgfältige Anamnese, Laboruntersuchungen, MRT und Liquordiagnostik geklärt werden sollten.

Wenn eine der relativ selten auftretenden bakteriellen Myelitiden (Neurosyphilis, Tuberkulose, Neuroborreliose, Myelitis bei Sepsis u.a.) weitgehend ausgeschlossen worden ist und sich kein Anhalt für eine arterielle oder venöse Durchblutungsstörung findet, ist eine intravenöse Therapie mit 1 g Prednisolon über 3–5 Tage mit danach ausschleichender oraler Therapie über drei Wochen zu empfehlen. Damit werden auch ein (erster) Schub einer multiplen Sklerose und andere entzündliche oder granulomatöse Erkrankungen mit Manifestation im Rückenmark (Lupus, Vaskulitis, Sarkoidose u.a.) zunächst adäquat behandelt.
Wenn es Hinweise auf eine vorausgegangene Herpes-Infektion gibt oder ein positiver Herpes-Titer oder eine positive Herpes-PCR im Liquor auf eine entsprechende Infektion hinweisen, sollte parallel zur Steroidtherapie intravenös mit Aciclovir (10 mg/kg KG alle 8 Stunden über 14 Tage) behandelt werden.
Bakterielle Enzündungen werden nach Erregernachweis intravenös mit der auch sonst üblichen antibiotischen Mono- oder Kombinationstherapie behandelt.

Metabolische Erkrankungen

Im Rahmen verschiedener Allgemeinerkrankungen kann eine Schädigung des Rückenmarks auftreten. So kann es zu ausgeprägten Myelopathien kommen, die bei Therapie der Grundkrankheit meistens partiell remittieren, u.a. im Rahmen
  • einer dekompensierten hepatischen Insuffizienz,

  • eines Diabetes mellitus oder

  • bei chronischem Alkoholabusus.

Eine seltene Form ist die Adrenomyeloneuropathie, die X-chromosomal rezessiv vererbt wird und zwischen der 2. und 4. Lebensdekade mit einem langsam progredienten Querschnittssyndrom einhergeht.
  • Wenn die Diagnose molekulargenetisch gesichert ist (Mutation im Adrenoleukodystrophin-Gen auf dem X-Chromosom [Xq28]), erfolgt die Therapie durch Substitution mit Hydrocortison und durch spezielle Diät (Vermeidung von langkettigen gesättigten Fettsäuren [C26] und Überangebot von ungesättigten Fettsäuren).

Vaskuläre Rückenmarkserkrankungen

Grundsätzlich gilt:

Wie bei zerebralen Schlaganfällen muss beim Auftreten akuter Querschnittssyndrome an eine vaskuläre Ursache gedacht und mittels bildgebender Verfahren festgestellt werden, ob es sich um eine extramedulläre Blutung handelt, da diese meistens eine sofortige operative Entlastung erfordert.

Intramedulläre Blutungen werden eher konservativ behandelt.
Ischämien des Rückenmarks lassen sich häufig nur aufgrund der klinischen Symptomatik diagnostizieren.
Es gibt noch keine evidenzbasierten Leitlinien zur Therapie der spinalen Ischämie.

Spinale Ischämie

Ischämische Infarkte des Rückenmarks sind im Vergleich zu zerebralen Infarkten seltener und schwieriger zu diagnostizieren.
  • Meistens handelt es sich um arteriell bedingte Infarkte durch Verschluss der A. spinalis anterior bzw. ihrer wichtigsten Zuflüsse bei schlechter Kollateralversorgung.

Ätiologisch kommen neben den Ursachen, die auch der zerebralen Ischämie zugrunde liegen,
  • insbesondere eine Aortendissektionen und Operationen an der Aorta in Betracht.

  • Selten kommt es zu Embolien, wie z.B. durch Bandscheibenmaterial bei der fibrokartilaginösen Embolie.

  • Auch im Rahmen der Caisson-Krankheit können spinale Ischämien auftreten.

Die Symptomatik der spinalen Ischämie beginnt häufig mit ein- oder beidseitigen Schmerzen in Läsionshöhe mit innerhalb von Stunden auftretender schlaffer Paraplegie mit Blasen- und Mastdarmstörungen und kaudal der Läsion nachweisbarer dissoziierter Sensibilitätsstörung.
  • Kernspintomographisch kann erst etwa 24 Stunden nach Beginn der Symptomatik im T2-Bild ein sich meist spindelförmig über einige Segmente erstreckendes hyperintenses Signal nachgewiesen werden, das im weiteren Verlauf eine geringe Schrankenstörung zeigen kann.

  • Die Angiographie ist in der Routinediagnostik nicht notwendig, da sich nur selten therapierelevante Befunde ergeben.

  • Ein Aortendissektat sollte computertomographisch ausgeschlossen werden.

  • Die Liquorpunktion ist meistens nicht aussagekräftig.

Therapie
Prospektive Studien, die den Nutzen einer PTT-wirksamen Heparinisierung oder einer systemischen Lyse bei der spinalen Ischämie belegen könnten, gibt es nicht.
  • Trotzdem empfiehlt sich bei Hyperkoagulabilität oder bei Nachweis von kardialen Emboliequellen die Vollheparinisierung.

  • Der Nutzen einer antiödematösen Therapie mit Kortikoiden ist wie beim zerebralen Schlaganfall nicht nachgewiesen und somit nicht zu empfehlen.

Für die Behandlung des akuten Querschnittssyndroms sind die allgemeinen Therapierichtlinien anzuwenden (Dietz et al. 2008b).
Wichtigste Maßnahmen sind
  • die Dekubitus- und Thromboseprophylaxe,

  • die Behandlung der zunächst atonen Blasen- und Mastdarmstörung und

  • die frühe krankengymnastische Behandlung.

Anfänglich bestehende Schmerzen bilden sich meist spontan zurück.

CAVE:

! Falls sich innerhalb der ersten Wochen keine deutliche Besserung der Ausfälle zeigt, ist mit bleibenden Defiziten unterschiedlichen Schweregrades zu rechnen.

Spinale Blutung

Spinale Blutungen treten auf
  • im Zusammenhang mit Traumen,

  • bei vorbestehenden Gerinnungsstörungen oder

  • im Rahmen von spinovaskulären Malformationen,

  • gelegentlich auch kombiniert.

Zu unterscheiden sind intramedulläre, subarachnoidale und sub- bzw. epidurale Blutungen.
Unabhängig von der Lokalisation manifestieren sich die Blutungen durch plötzlich oder subakut einsetzende segmentale Schmerzen mit progredienter Querschnittssymptomatik.
  • Raumfordernde epidurale und intraspinale, extramedulläre Blutungen sind umgehend operativ zu entlasten.

Falls dies nicht möglich ist, erfolgt die konservative Therapie des akuten Querschnittssyndroms nach den üblichen Richtlinien.

Spinale Gefäßfehlbildungen

Spinale Gefäßfehlbildungen lassen sich einteilen in
  • arteriovenöse Malformationen (AVM),

  • Kavernome,

  • durale AV-Fisteln (Durafisteln) und

  • kapilläre Teleangiektasien.

Symptomatisch werden die Gefäßfehlbildungen entweder durch akute Blutungen in den Subarachnoidalraum oder in das Rückenmark.
  • Bei der Durafistel kommt es durch venöse Kongestion zu einem chronisch progredienten oder rezidivierenden schubförmigen Verlauf.

Die primäre bildgebende Diagnostik erfolgt kernspintomographisch, für die exakte Klassifikation der AVM und für die Therapieplanung ist eine Angiographie erforderlich.
Arteriovenöse Fisteln
Arteriovenöse Fisteln sind im Spinalbereich überwiegend an der Dura lokalisiert. Meist stellt ein meningoradikulärer Ast einer Segmentarterie den Fistelzufluss dar und drainiert über eine Kurzschlussverbindung in die korrespondierende Radikulospinalvene und von dort in die aszendierenden und deszendierenden Rückenmarksvenen. Hierdurch und durch eine oft gleichzeitig bestehende venöse Abflussbehinderung entsteht eine venöse Druckerhöhung mit Störung der Mikrozirkulation und im weiteren Verlauf auftretenden irreversiblen Myelonekrosen.
Spontan auftretende venöse Thrombosen sind die Ursache für akute Verschlechterungen der Symptomatik.
Der Erkrankungsbeginn der duralen AV-Fisteln liegt meist jenseits des 50. Lebensjahres.
Die Symptomatik beginnt oft unspezifisch mit Rückenschmerzen, radikulären Symptomen oder Parästhesien. Im weiteren Verlauf kommt es in sehr variabler zeitlicher Dynamik zu Paresen, sensiblen Ausfällen und Blasenstörungen.
Die Kernspintomographie zeigt die typischen Zeichen einer Kongestionsmyelopathie mit mehrsegmentigen ausgedehnten T2-hyperintensen Signalanhebungen im Myelon, die oft zu einer Auftreibung des Rückenmarks führen und gelegentlich auch Kontrastmittel anreichern. Daneben finden sich erweiterte perimedulläre Gefäße, die über weite Strecken zu verfolgen und auch myelographisch nachweisbar sind.
Wenn sich bei diesen Untersuchungen der Verdacht auf eine AV-Malformation ergibt, ist eine spinale Angiographie zum Nachweis der Fistelverbindung erforderlich.
Therapie
Arteriovenöse Malformationen (AVM)
Die Therapie der verschiedenen Formen der AVM (extra- oder intradural) erfolgt
  • entweder endovaskulär mit obliterierenden Maßnahmen

  • oder durch mikrochirurgische Resektion,

  • häufig auch durch ein kombiniertes Vorgehen, wobei die Therapieplanung immer individuell und interdisziplinär durch erfahrene Neurochirurgen und Neuroradiologen erfolgen sollte.

  • Eine stereotaktische Bestrahlung ist problematisch wegen der dabei nicht auszuschließenden Rückenmarksschädigung.

Kavernome
Kavernome werden fast immer auffällig durch Blutungen, selten durch Raumforderungseffekte. Sie können nur mikrochirurgisch entfernt werden, wenn dies aufgrund der Lage möglich ist (Sandalcioglu et al. 2003).
Zur Frage der Operationsindikation von zufällig diagnostizierten Kavernomen, die noch keine klinische Symptomatik verursacht haben, gibt es keine prospektiven Studien. Ein abwartendes Verhalten ist in diesen Fällen gerechtfertigt.
Durafistel

Als Faustregel gilt:

Die zuverlässigste Therapie der Durafistel besteht in einer operativen Ausschaltung der Fistel.

Verlaufsbeobachtungen haben gezeigt, dass ein Verschluss der Fistel durch interventionelle Embolisation viel häufiger zu einem Rezidiv führt als Operationen, sodass die etwas erhöhte perioperative Morbidität in Kauf genommen werden kann (C; Huffmann et al. 1995).
Die Prognose hängt sehr vom Ausmaß der Ausfälle vor der Therapie und der Dauer der Symptome ab. Wie bei anderen Rückenmarksläsionen kann durch die Therapie zumindest ein Stillstand der Symptome erreicht werden.

Literatur

Atlas et al., 2005

Atlas S.J. Keller R.B. Wu Y.A. Deyo R.A. Singer D.E. Long-term outcomes of surgical and nonsurgical management of sciatica secondary to a lumbar disc herniation. Spine 30 2005 927 935

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Dietz V Brenneis C Hesse S Ochs G Therapie des spastischen Syndroms. Diener H.C. Hacke W Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. 2008 Thieme, Stuttgart New York 895 902

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Dietz V Curt A Meinck H-M Hesse S Gilsbach J Querschnittlähmung. Diener H.C. Hacke W Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. 2008 Thieme, Stuttgart New York 720 725

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Huffmann et al., 1995

Huffmann B.H. Gilsbach J.M. Thron A A plea for neurosurgical treatment. Acta Neurochirurgica (Wien) 135 1995 44 51

Sandalcioglu et al., 2003

Sandalcioglu I.E. Wiedemayer H Gasser T Asgari S Engelhorn T Stolke D Intramedullary spinal cord cavernous malformations: clinical features and risk of hemorrhage. Neurosurg Rev 26 2003 253 256

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Weinstein P.J. Tosteson T.D. Lurie J.D. Tosteson A.N.A. Hanscom B Scinner J.S. Surgical vs nonoperative treatment for lumbar disc herniation: The spine patient outcomes research trial (SPORT). J Am Mes Ass 296 2006 2441 2450

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