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Die Einrissstelle der Intima mit Durchtritt von Blut in die Aortenmedia (Entry) als Ursprungsort der Dissektion findet sich meist in der Aorta ascendens, seltener im Aortenbogen.

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Die Dissektionslamelle kann auf die Aorta ascendens begrenzt bleiben; typisch ist jedoch eine Ausdehnung über den Aortenbogen bis in die thorakale und abdominelle Aorta.

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Aortenruptur inklusive Perikardtamponade,

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schwere Aortenklappeninsuffizienz durch Zerstörung des komplexen räumlichen Gefüges des Klappenhalteapparats im Bereich der Aortenwurzel sowie

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die Okklusion von Seitenästen der Aorta mit Infarkten oder Ischämie von Myokard, Hirn, Rückenmark, Mesenterium, Nieren oder Extremitäten.

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Bei Arrosion von Vasa vasorum der Aortenmedia durch das zentrale Ulkus des Aortenplaques kann es zur schmerzhaften intramuralen Blutung (bis zur Tunica media) kommen. Diese Blutung ist im Gegensatz zur IMH meist lokalisiert und führt selten zur klassischen Dissektion.

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Eine akute Symptomatik kann fehlen und nicht selten führt ein triviales Trauma zur letalen Aortenruptur; typisch ist die Entwicklung von Pseudoaneurysmen und Thromboembolien.

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Penetrierende Ulzera sind typisch für den Aortenbogen oder die Aorta descendens; Ulzera der Aorta ascendens sind prognostisch besonders ungünstig, treten jedoch selten auf.

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Symptome entstehen chronisch hauptsächlich durch Organkompression (Dysphagie, Lähmung des Nervus recurrens, obere Einflussstauung) und akut meist durch gedeckte Perforation, selten durch akute Zunahme des Aortendurchmessers ohne Wandruptur.

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Das Aneurysma verum kann zur Entwicklung klassischer Dissektionen und einer IMH führen; Dissektionen und IMH können sich jedoch auch in einem normkalibrigen Aortenrohr entwickeln.

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Als grobe Richtschnur gilt, dass die Aortenwurzel/Aorta ascendens bei Patienten ohne Elastopathie (z. B. Ehlers-Danlos-Syndrom) ≥ 55 mm Durchmesser prophylaktisch ersetzt werden sollte.

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Bei gleichzeitiger chronischer Dissektion der Aorta descendens sollte ab einem Aszendensdurchmesser ≥ 60 mm chirurgisch interveniert werden.

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Beim Marfan-Syndrom sollte die Aortenwurzel ab einem Durchmesser ≥ 50 mm bzw. bei zusätzlichem Vorhandensein von Risikofaktoren wie z. B. familiär gehäufter Aortendissektion oder Zunahme des Aortendurchmessers > 3 mm/J., bereits ab einem Durchmesser ≥ 45 mm elektiv ersetzt werden.

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Bei Patienten mit bikuspid angelegter Aortenklappe und Vorhandensein von Risikofaktoren sollte ab einem Durchmesser ≥ 50 mm chirurgisch interveniert werden.

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Bei zwei Dritteln aller akuten Aortensyndrome liegt eine arterielle Hypertonie als Risikofaktor vor, die meist um das 50. Lebensjahr zu aortalen Komplikationen führt.

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Bei einem weiteren Drittel manifestiert sich das akute Aortensyndrom im Alter um das 30. Lj. aufgrund eines Marfan-Syndroms.

Typisch sind Dissektion und Ruptur der Aorta ascendens, die meist nach progredienter Dilatation der Aortenwurzel entstehen und für 80% der Todesfälle unbehandelter Marfan-Patienten verantwortlich sind.

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Nach chirurgischem Aortenklappenersatz ist das Risiko eines akuten Aortensyndroms ebenfalls erhöht. So entstehen bei 0,6% aller Aortenklappenersatzoperationen Monate bis Jahre postoperativ Dissektionen der Aorta ascendens, die eine Letalität von 50% aufweisen. Daneben kann es aber auch beim Transkatheter-Aortenklappenersatz (TAVI) in seltenen Fällen zur Aortendissektion kommen (0,2%). Diese tritt im Unterschied zum konventionellen Vorgehen i.d.R. akut periprozedural auf und erfordert meist notfallmäßige chirurgische Intervention.

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Bei Patienten mit (korrigierter) Aortenisthmusstenose findet man häufig eine bestimmte Form der bikuspiden Aortenklappe. Für diese Patienten, die beide Pathologien gleichzeitig aufweisen, besteht ein deutlich erhöhtes Risiko für die Entwicklung eines Aortenaneurysmas bzw. einer Aortendissektion. Wird die Koarktation der Aorta unter Verwendung der Patch-Technik nach dem 13. Lj. korrigiert, besteht im Bereich des voroperierten Aortenisthmus die erhöhte Gefahr der Aneurysmabildung.

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Weitere prädisponierende Erkrankungen akuter Typ-A-Pathologien sind

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  Ehlers-Danlos-Syndrom Typ IV,

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  anuloaortale Ektasie,

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  familiäre Aortendissektion,

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  Turner-Syndrom,

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  Noonan-Syndrom,

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  Pfaundler-Hurler-Syndrom,

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  Osteogenesis imperfecta,

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  Takayasu Aortitis,

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  Riesenzellarteriitis,

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  Morbus Behçet,

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  rheumatische Aortitis,

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  systemischer Lupus erythematodes,

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  Aortitis bei Morbus Ormond (retroperitoneale Fibrose),

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  Loeys-Dietz-Syndrom,

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  Morbus Cogan,

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  mykotische Aortitis und

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  Aortitis luetica (heute selten).

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Zu den Risikofaktoren zählt ferner die Einnahme von Kokain und Amphetaminen.

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Grundsätzlich ist eine klappenerhaltende Operationsstrategie wünschenswert; bei Destruktion der Aortenwurzel ist jedoch oft ihr kompletter Ersatz mittels klappentragendem Conduit notwendig. Hierbei müssen die Koronararterien in die Aortenprothese reimplaniert werden.

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Die perkutane Intimamembranfensterung und die Aortenstentimplantation sind interventionelle Therapieoptionen bei Komplikationen in der Aorta descendens nach erfolgreicher Operation im Bereich der Aorta ascendens.

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Die Intimamembranfensterung wird bei Organ- oder Extremitätenischämie eingesetzt, die aufgrund einer Kompression des wahren Lumens durch das falsche Lumen entsteht.

Indem die Intimamembran mittels einer Brockenborough-Nadel durchstoßen wird, lässt sich die Ischämiesymptomatik oft innerhalb weniger Minuten beseitigen.

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Aortenstentgrafts werden zunehmend zur Versorgung von Komplikationen in der Aorta descendens eingesetzt. Sie können zur Stabilisierung von Dissektionen oder lokalisierten Aneurysmen führen, indem sie eine Thrombosierung des falschen Lumens oder des Aneurysmas induzieren. Verwendet werden zumeist Stents von 10–16 cm Länge und 30–44 mm Durchmesser, die unter Vollnarkose implantiert werden.

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Die Letalität für Elektiveingriffe war mit 1,5% sehr gering.

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Ischämische Komplikationen der Bein- und Beckenarterien durch Ausschaltung der inneren Beckenzirkulation oder Embolien oder als Folge einer vorbestehenden arteriellen Verschlusskrankheit traten mit einem Risiko von 2,06% auf.

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Darmischämien waren in 1,16% der Fälle zu verzeichnen.

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Häufiger kommt es durch Schädigung des Ganglion mesentericum oder Plexus hypogastricus zu einer Potenzstörung, meist in Form einer retrograden Ejakulation.

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ein zu kurzer infrarenaler Hals (aktuell mind. 15 mm) kann eine sichere Verankerung der Prothese unmöglich machen;

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Iliakalaneurysmen, die über die Iliakalbifurkation hinausreichen, können eine sichere distale Verankerung verhindern;

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durch Angulationen im Zugangsweg und im Aneurysma selbst;

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durch Stenosen und Verschlüsse der Zugangswege im Bereich der A. femoralis und A. iliaca.

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Endoleaks: Perfusion des Aneurysmasacks durch Undichtigkeiten, entweder am Aneurysmahals, durch Perfusion über Lumbalarterien und die A. mesenterica inferior oder durch Prothesenbruch;

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Migration der Prothese;

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Prothesenverschlüsse.

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In einer prospektiv randomisierten Studie wurde die endovaskuläre Versorgung eines Bauchaortenaneurysmas (EVAR) mit der offenen Versorgung verglichen. In der EVAR-Trial-1-Studie wurden 1082 Patienten randomisiert. Die 30-Tage-Mortalität in der EVAR-Gruppe betrug 1,7%, in der offenen Gruppe 4,7%.

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Im DREAM-Trial und im EUROSTAR-Register wurden die 3-Jahres-Ergebnisse für die endovaskuläre Ausschaltung von Bauchaortenaneurysmen analysiert:

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  Die 3-Jahres-Überlebensrate betrug für DREAM 87,6%, für EUROSTAR 86,8% und

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  für den Parameter „keine sekundären Prozeduren“ im DREAM-Trial 85,7% und im EUROSTAR-Register 86,9%.

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Im randomisiert prospektiven OVER-Trial konnte eine geringere Sterblichkeit der EVAR-Patienten bis zu 3 J. gezeigt werden, im Langzeitverlauf aber zeigt sich ein Verlust dieses Überlebensvorteils im Vergleich mit der konventionell operierten Gruppe. Interessanterweise profitierten gerade jüngere Patienten von der endovaskulären Therapie.

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Analog finden die Autoren einer aktuellen Metaanalyse keinen definitiven Langzeitüberlebensvorteil in der EVAR-Gruppe, beschreiben aber signifikant niedrigere Risiken für Reintervention und Aneurysmaruptur bei konventionell operierten Patienten.

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Als Basisantihypertonikum eignet sich ein β-Rezeptorenblocker, der nicht nur effektiv den Blutdruck senkt, sondern auch die Steilheit des Blutdruckanstiegs und damit die Kraft der auf die Aortenwand treffenden Pulswelle reduziert.

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Als Zusatzmaßnahme zur Blutdrucksenkung haben sich zentral wirksame Antihypertensiva und eine vegetative Abschirmung, eventuell durch Sedativa, und eine ausreichende Schmerztherapie bewährt.

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Die gedeckte oder freie Perforation der akut disseziierten A. thoracica descendens oder A. abdominalis ist selten und muss im Notfall entweder interventionell (TEVAR, EVAR) oder operativ – den Prinzipien der Aneurysmachirurgie entsprechend – durch einen thorakoabdominellen Aortenersatz mit einem Kunststoffinterponat versorgt werden.

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Obwohl keine prospektiven, randomisierten Studien zur Verfügung stehen gibt es doch zunehmend Hinweise auf eine Überlegenheit der TEVAR-Therapie im Vergleich zur offenen Operation, weshalb der endovaskuläre Zugang heutzutage als First-Line-Therapie empfohlen wird.

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Sollte TEVAR z. B. aus anatomischen Gründen nicht möglich sein, kann ein primär chirurgisches Vorgehen erwogen werden. Hierbei stellen sich folgende Probleme:

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  Relativ häufig, mit einer Inzidenz von etwa 30% auftretend und mit einer hohen Letalität einhergehend, kommt es durch die Aortendissektion zur Organ- oder Extremitätenischämie.

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  In diesem Fall ist eine orientierende Diagnostik mittels Kontrastmittel-CT zur Beurteilung der Gefäßabgänge und ggf. nachfolgend eine zielgerichtete selektive digitale Subtraktionsangiographie (DSA) notwendig, um den chirurgischen Eingriff planen zu können.

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Pathomechanistisch gibt es für die Durchblutungsstörung zwei verschiedene Erklärungsmöglichkeiten, die wiederum ein unterschiedliches therapeutisches Konzept bedingen:

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  Im Fall der dynamischen Durchblutungsstörung hat die aortale Dissektionsmembran die Gefäßabgänge verlegt.

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  Zur Wiederherstellung der Perfusion kann eine aortale Membranresektion oder Fensterung durchführt werden. Dabei wird die aortale Dissektionsmembran auf Höhe der Gefäßabgänge reseziert. Von proximal wird der freie Zustrom über zwei Lumina belassen, nach distal wird die Dissektionsmembran an die Aortenwand oder die Iliakalgefäße wieder angeheftet und damit das falsche Lumen verschlossen.

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  Eine statische Dissektion besteht, wenn sich die aortale Dissektion in das von der Aorta abgehende Gefäß fortsetzt.

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  Bei kleineren Organarterien (Viszeralnierenarterien) kommen extraanatomische Bypassverfahren zur Anwendung. Dabei wird eine gesunde lumbale Aorta oder Beckenarterie als Spendergefäß angezapft und davon ein Bypass (entweder Vena saphena magna oder Kunststoff) zur Organarterie geführt.

  Sind die Beckenarterien disseziiert, können diese entweder direkt ausgeschält (thrombendarteriektomiert) werden oder die Durchblutung wird extraanatomisch in Form eines queren Cross-over-Bypasses oder eines axillo-bi- oder unifemoralen Bypasses wiederhergestellt.