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B978-3-437-22107-1.50154-0

10.1016/B978-3-437-22107-1.50154-0

978-3-437-22107-1

Fehlbildungen des Magens

K. Thiel

A. Ballauff

St. Kellnar

Kernaussagen

  • Die hypertrophe Pylorusstenose entwickelt sich postpartal in den ersten Lebenswochen. Durch schwallartiges Erbrechen kann es zu Elektrolytentgleisungen und hypochlor-ämischer Azidose kommen.

  • Die Diagnosestellung erfolgt sonographisch.

  • Therapie der Wahl bei hypertropher Pylorusstenose ist die extramuköse Pyloromyotomie nach Weber-Ramstedt.

  • Magenausgangsstenosen und die Mikrogastrie sind extrem seltene Fehlbildungen.

Magenausgangsatresien, -stenosen

Eine vollständige Atresie des Magenausganges ist selten. Meist handelt es sich um präpylorische Membran-atresien, in einigen Fällen wurden langstreckige Atresien beschrieben, die bis ins Duodenum reichen können. In der Schwangerschaft besteht häufig ein Polyhydramnion wie bei anderen hohen intestinalen Atresien. Postpartal fallen die Kinder durch starkes, nicht galliges Erbrechen und einen aufgetriebenen Oberbauch mit sichtbarer Peristaltik auf.

Therapie

Um die Komplikation einer Magenruptur zu vermeiden, sollte nach initialer Entlastung durch eine Magensonde und dem Anfertigen einer Abdomenübersichtsaufnahme, die bei großer Magenblase mit Flüssigkeitsspiegel einen luftleeren Dünndarm zeigt, eine sofortige Korrekturoperation angestrebt werden.

Hypertrophe Pylorusstenose

Die häufigste Form der Magenentleerungsstörung im Neugeborenen- und frühen Säuglingsalter wird von einer hypertrophen Pylorusmuskulatur verursacht, die den Canalis egestorius einengt. Diese sogenannte hypertrophe Pylorusstenose ist nicht angeboren, sondern entwickelt sich postpartal.
Die Pathogenese ist noch nicht geklärt. Knaben sind 4-bis 5-mal häufiger betroffen als Mädchen. Die muskuläre Hypertrophie entwickelt sich meist in den ersten 2–6 Lebenswochen und führt zur typischen Symptomatik mit schwallartigem Erbrechen nach den Mahlzeiten bei oft gierigem Trinken. Zum Teil sind peristaltische Wellen im Oberbauch sichtbar und der verdickte Pylorusmuskel ist tastbar. Bei verspäteter Diagnosestellung drohen:
  • Gedeihstörung

  • Pseudoobstipation

  • Lethargie durch Exsikkose

  • hypochlorämische Alkalose

  • Elektrolytentgleisung.

Die Diagnose wird sonographisch gestellt.

Therapie

Die Therapie der Wahl ist die extramuköse Pyloromyotomie nach Weber-Ramstedt, offen oder laparoskopisch. Präoperativ müssen Dehydratation, Alkalose und Elektrolytverschiebungen parenteral ausgeglichen werden. Ein oraler Nahrungsaufbau kann bereits am ersten Tag nach der Operation begonnen werden. Bei offener Operation kommt es selten zu einer akzidentellen Duodenalperforation, die meist intraoperativ erkannt und übernäht wird. Dann sollte der Nahrungsaufbau etwas später erfolgen. Bei laparoskopischer Operation kommt es dagegen häufiger als bei der offenen zu einer unzureichenden Spaltung der Pylorusmuskulatur mit Persistenz des Erbrechens und Notwendigkeit einer Reoperation.

Mikrogastrie

Bei dieser extrem seltenen Fehlbildung ist der Magen ein hypoplastischer tubulärer Schlauch ohne vorangegangene fetale Rotation. Bei den beschriebenen Einzelfällen lagen gehäuft assoziierte Fehlbildungen vor. Meist steht eine ausgeprägte Refluxsymptomatik im Vordergrund. Die Diagnose wird radiologisch und endoskopisch gestellt, wobei auf Begleitfehlbildungen geachtet werden muss.

Therapie

Initial ist ein konservativer Therapieversuch gerechtfertigt. Sie umfasst:
  • häufige kleine Mahlzeiten

  • Schräglagerung

  • Prokinetika

  • ggf. Säurehemmung unter guter klinischer Kontrolle.

Bei anhaltenden Problemen, wie zum Beispiel bei Gedeihstörungen und bronchopulmonalen Komplikationen, sollte eine Antirefluxplastik im Sinne einer retroöso-phagealen Einengung des Hiatus durchgeführt werden.

Literatur

Fuchs, 2008

J. Fuchs Infantile hypertrophe Pylorusstenose B. Rodeck K.P. Zimmer Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Ernährung 2008 Springer Heidelberg 212 214

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