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978-3-437-24950-1
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Abb. 37.1
Therapie des gastralen MALT-Lymphoms.
Foveoläre Hyperplasie (Riesenfalten), lymphatische Hyperplasie und MALT-Lymphom
Kernaussagen
•
Bei einem Riesenfaltenmagen ist der „echte“ Morbus Ménétrier zu unterscheiden von einer lymphozytären und einer Helicobacter-pylori-Gastritis, die ebenfalls eine diffuse foveoläre Hyperplasie des Magens auslösen können.
•
Bei positivem Keimnachweis von Helicobacter pylori sollte immer eine Eradikationstherapie erfolgen. Die Möglichkeit eines falsch negativen Befunds muss bedacht werden.
•
Eine lymphatische Hyperplasie entwickelt sich nahezu immer auf der Basis einer chronischen Helicobacter-pylori-Gastritis.
•
Auch für MALT-Lymphome ist Helicobacter pylori ätiologisch ausschlaggebend.
•
Die Helicobacter-pylori-Eradikation eröffnet der Mehrzahl der Patienten mit MALT-Lymphomen im Stadium I eine echte Heilungschance.
37.1
Foveoläre Hyperplasie (Riesenfalten)
Vorbemerkungen
!
Diese Vereinfachung kann heute nicht mehr aufrechterhalten werden.
•
der sehr seltene „echte“ Morbus Ménétrier,
•
die lymphozytäre Gastritis und
•
die H.-pylori-Gastritis mit foveolärer Hyperplasie.
Morbus Ménétrier – Synonyma
•
Gastropathia hypertrophicans gigantea,
•
Giant Hypertrophic Gastritis,
•
Riesenfaltengastropathie und
•
Protein-losing Gastropathy.
Als Faustregel gilt
Ein Morbus Ménétrier sollte heute nur noch diagnostiziert werden, wenn bei Riesenfalten in Korpus und Fundus und diffuser foveolärer Hyperplasie ein gastraler Eiweißverlust mit Hypoproteinämie nachgewiesen wird.
•
Druck- und Völlegefühl,
•
Übelkeit,
•
Erbrechen und
•
Gewichtsabnahme,
•
gelegentlich auch Durchfälle und gastrointestinale Blutungen.
•
Die Ödemneigung basiert auf der exsudativen Gastroenteropathie mit konsekutiver Hypoproteinämie.
Lymphozytäre Gastritis
Helicobacter-pylori-Gastritis
Diagnostische Voraussetzungen
•
Als Korrelat der Eiweißexsudation ist die ödematöse, gerötete Schleimhaut bei Morbus Ménétrier mit zähem Schleim bedeckt.
•
Die lymphozytäre Gastritis geht mit normalem Endoskopiebefund, Riesenfalten, floriden Erosionen oder einer sog. Gastritis varioliformis einher.
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Unterminierend wachsendes Magenkarzinom vom diffusen Typ (Szirrhus): Bei entsprechendem Verdacht und negativer Histologie ist eine erneute Biopsie, bevorzugt unter Verwendung der Makrozange oder der Schlingenektomie, zu empfehlen.
•
Magenlymphom: Die histologischen Kriterien sind im Kap. 37.3 dargestellt.
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Zollinger-Ellison-Syndrom: Histologischer Leitbefund ist die Hyperplasie der Belegzellen. Die laborchemische Sicherung der Diagnose erfolgt durch Nachweis eines erhöhten basalen und pentagastrinstimulierten Gastrinspiegels.
•
Sprue: Sie geht nicht mit einer Faltenhyperplasie einher. Jedoch ist histologisch die intraepitheliale Lymphozytose gegenüber der lymphozytären Gastritis abzugrenzen. Bei der Sprue ist die Zahl CD8-positiver T-Lymphozyten wesentlich niedriger als bei der lymphozytären Gastritis.
Therapie
Als Faustregel gilt
Hyperplasie, foveoläre (Riesenfalten)TherapieAngesichts der ätiopathogenetischen Bedeutung des Helicobacter pylori sollte bei positivem Erregernachweis in jedem Fall eine Eradikationsbehandlung durchgeführt werden.
!
An die Möglichkeit eines falsch negativen Keimbefunds (z. B. unter Säuresekretionshemmung) ist zu denken.
37.2
Lymphatische Hyperplasie
Vorbemerkungen
•
Sie findet sich fast ausschließlich bei der chronisch-aktiven Helicobacter-pylori-Gastritis, oft am Rande von Erosionen oder Ulzera.
•
Die Übergänge zum MALT-Lymphom können fließend sein.
Diagnostische Voraussetzungen
Therapie
37.3
MALT-Lymphom
Vorbemerkungen
•
In Abgrenzung zu den großzelligen B-Zell-Lymphomen sind die MALT-Lymphome als niedrig maligne einzustufen.
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Allerdings können in ihnen durchaus hoch maligne Komponenten auftreten; man spricht dann auch von (sekundär) hoch malignen MALT-Lymphomen oder einem gastralen MZBZL des MALT mit blastären Anteilen.
Grundsätzlich gilt
Die ätiologische Bedeutung der Helicobacter-pylori-Infektion für die Entstehung und Progression der MALT-Lymphome steht außer Zweifel. Klinische Symptomatik und endoskopisches Erscheinungsbild sind uncharakteristisch und vielfältig.
Diagnostische Voraussetzungen
Als Faustregel gilt
MALT-LymphomDiagnostikHistologischer Malignitätsgrad (niedrig vs. hoch maligne) und Stadium des Lymphoms sind die beiden entscheidenden prognostischen Faktoren und therapeutischen Determinanten.
•
körperliche Untersuchung, insbesondere periphere Lymphknotenstationen,
•
Routinelabor,
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Abdomen- und Lymphknotensonographie,
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CT-Abdomen und
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Endosonographie.
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Ileokoloskopie,
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Bildgebung des Dünndarms,
•
Röntgen/CT des Thorax und
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Knochenmarkbiopsie.
Therapie
•
eine H.-pylori-Eradikation,
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die chirurgische Resektion,
•
die Strahlentherapie,
•
die Chemotherapie sowie
•
die Kombination der o.g. Modalitäten.
Helicobacter-pylori-Eradikation
•
Die H.-pylori-Eradikation führt bei etwa 80% der MALT-Lymphome im Stadium I zu einer kompletten Lymphomregression, die der Mehrzahl der Patienten eine echte Heilungschance eröffnet.
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Auch im Stadium II, bei H.-pylori-negativen MALT-Lymphomen und bei diffusen großzelligen B-Zell-Lymphomen ist ein initialer Eradikationsversuch sinnvoll, er ist allerdings weniger erfolgreich.
Radiotherapie
Chemotherapie
Chirurgische Therapie
Literatur
Fischbach et al., 2000
Fischbach et al., 2004
Fischbach et al., 2007
Fischbach et al., 2009
Kolve et al., 1999
Ménétrier, 1888
Swerdlow et al., 2008
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