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B978-3-437-24950-1.00029-9

10.1016/B978-3-437-24950-1.00029-9

978-3-437-24950-1

Funktionsstörungen des Ösophagus bei Sklerodermie und anderen Autoimmunerkrankungen

T. Frieling

  • 29.1

    Systemische Sklerose (Sklerodermie)279

  • 29.2

    Sonstige Systemerkrankungen280

Kernaussagen

  • Die Speiseröhre ist nach der Haut die zweithäufigste Manifestation der systemischen Sklerose (Sklerodermie, CREST-Syndrom). Hierbei ist die glatte Muskultur betroffen.

  • Klinisch dominiert der erhöhte Reflux mit Sodbrennen, Regurgitation, Dysphagie, Refluxösophagitis und peptischer Stenose.

  • Die hochauflösende Ösophagusmanometrie ist die sensitivste Methode zum Nachweis einer Ösophagusbeteiligung (Motilitätsmuster), die kombinierte pH-Metrie-Impedanzmessung der Goldstandard des Refluxnachweises.

  • Neben der Behandlung der Grunderkrankung steht die konsequente Therapie der Refluxösophagitis mit Protonenpumpenhemmern im Vordergrund.

Systemische Sklerose (Sklerodermie)

Vorbemerkungen
Sklerose, systemische (Sklerodermie)Eine Ösophagusbeteiligung im Rahmen einer systemischen Sklerose findet sich in 50–90% der Fälle (Abu-Shakra et al. 1994, Sjogren 1994). Die Speiseröhre ist hierbei nach der Haut der zweithäufigste Manifestationsort der Erkrankung. Die Pathomechanismen sind noch nicht vollständig aufgeklärt. Es finden sich jedoch Hinweise auf eine Gefäßschädigung mit Ischämie, eine Neurodegeneration und eine Ablagerung von Kollagen mit Muskelatrophie und Fibrose (Ebert 2006, Treacy et al. 1963, Roberts et al. 2006). Eine Speiseröhrenbeteiligung findet sich gehäuft bei erhöhten Autoantikörpern, Hautveränderungen und Raynaud-Phänomen bzw. im Rahmen eines CREST-Syndroms (Calcinosis cutis, Raynaud-Phänomen, Esophagitis, Sklerodaktylie, Teleangiektasien; Simeon-Aznar et al. 2012, Bassotti et al. 1997, Roman et al. 2010). Die Lunge ist die prognoserelevanteste Beteiligung im Rahmen der systemischen Sklerodermie (Savarino et al. 2009, Zhang et al. 2013, Christmann et al. 2010, Marie et al. 2001, Lock et al. 1998, Rubio-Rivas et al. 2014).
Die Klassifikationskriterien für die systemische Sklerose richten sich nach den Leitlinien des American College of Rheumatology für die systemische Sklerose:
  • 1.

    Sklerodermie proximal der Fingergrundgelenke (Hauptkriterium),

  • 2.

    Sklerodaktylie,

  • 3.

    grübchenförmige Narben oder Substanzverlust der Fingerbeeren und

  • 4.

    bilaterale basale Lungenfibrose (2–4 Nebenkriterien).

Es müssen entweder Kriterium 1 oder zwei der Kriterien 2–4 erfüllt sein.
Symptome
Sklerose, systemische (Sklerodermie)SymptomeDie klinischen Symptome sind Sodbrennen, Regurgitation und Dysphagie. Hierbei korrelieren die Beschwerden nur bedingt mit den objektivierbaren Veränderungen (Bassotti et al. 1997, Roman et al. 2010). Die klinische Hauptmanifestation einer gastrointestinalen Beteiligung bei der systemischen Sklerose ist der gastroösophageale Reflux durch Schwächung des unteren Ösophagussphinkters und der tubulären Clearancefunktion der Speiseröhre mit Refluxösophagitis und peptischer Ösophagusstenose (Carlson et al. 2015).
Diagnostik
Sklerose, systemische (Sklerodermie)DiagnostikDie Diagnostik der Ösophagusbeteiligung bei der systemischen Sklerose umfasst die Endoskopie, die Ösophagusmanometrie und die kombinierte 24-Stunden-pH-Metrie-Impedanzmessung. Komplementär kann bei der Dysphagie der Röntgenbreischluck bzw. der Bariumbrotschluck zur Untersuchung des Transports fester Nahrung eingesetzt werden. In einigen Fällen liegt zusätzlich eine Magenentleerungsstörung vor, die mittels Endoskopie (Nahrungsreste nach 2-stündiger Nüchternphase), 13C-Atemtest bzw. Magenentleerungsszintigraphie überprüft werden kann.
Endoskopie
Da Schluckstörungen und Regurgitation Alarmsymptome sind, muss frühzeitig eine Magenspiegelung durchgeführt werden. Hier finden sich häufig eine Refluxösophagitis, ein Schatzki-Ring, Webs bzw. eine entzündliche oder narbige Kardiastenose, die durch konsequente Säurehemmung bzw. Bougierung behandelt werden können.
Röntgenbreischluck
Zum Nachweis von Ursachen einer Dysphagie kann ergänzend zur Endoskopie ein Röntgenbreischluck in Prallfüllung oder ein Bariumbrotschluck eingesetzt werden. Hierdurch können die Passage für flüssige und feste Nahrung überprüft und endoskopisch nicht detektierte Stenosen, Webs oder Ringe nachgewiesen werden.
Hochauflösende Ösophagusmanometrie
Bei der Ösophagusbeteiligung im Rahmen einer systemischen Sklerose ist der glattmuskuläre Ösophagusanteil der Speiseröhre betroffen. Aus diesem Grund zeigt die hochauflösende Ösophagusmanometrie ein charakteristisches Motilitätsmuster mit normalen Kontraktionen im proximalen Ösophagusdrittel und abruptem Anfall der Kontraktionen mit Beginn des glattmuskulären Ösophagusabschnitts. Zusätzlich ist der Druck des unteren Ösophagussphinkters häufig erniedrigt.
Kombinierte 24-Stunden-pH-Metrie-Impedanzmessung
Die kombinierte 24-Stunden-pH-Metrie-Impedanzmessung ist der Goldstandard zur Messung eines sauren bzw. nicht sauren gastroösophagealen Refluxes. Diese Untersuchung kann durchgeführt werden, wenn die Endoskopie keine Refluxösophagitis zeigt und klinisch eine nicht erosive Refluxerkrankung (NERD) vermutet wird (Koop et al. 2014, Pehl et al. 2012).

Als Faustregel gilt

  • Die hochauflösende Ösophagusmanometrie ist die sensitivste Methode zum Nachweis der viszeralen Verlaufsform der systemischen Sklerose.

  • Die kombinierte pH-Metrie-Impedanzmessung ist der Goldstandard zum Nachweis eines sauren bzw. nicht sauren Refluxes.

Konservative Therapie
Sklerose, systemische (Sklerodermie)TherapieDie Therapie besteht neben der Behandlung der Grunderkrankung in der konsequenten Behandlung der gastroösophagealen Refluxkrankheit.
Hierbei werden Protonenpumpenhemmer (PPI) in Standarddosierung eingesetzt, die etwa 20 Min. vor der Mahlzeit eingenommen werden sollen. Im Einzelfall ist eine Dosiserhöhung oder Änderung der Einnahmezeit notwendig. In seltenen Fällen finden sich primäre Therapieversager bzw. bei einer Magenentleerungsstörung eine Inaktivierung der Medikamente durch die verlängerte Verweildauer der Medikamente im Magen mit Säureschädigung. Hier kann eine pH-Metrie unter PPI-Therapie nähere Informationen liefern. Die Therapie kann dann durch Histamin-H2-Rezeptorantagonisten ersetzt oder erweitert werden. Prokinetika können eine refluxfördernde Magenentleerungsstörung verbessern, haben aber praktisch keinen Einfluss auf die verminderte Clearance- bzw. Barrierefunktion der Speiseröhre bzw. des unteren Ösophagussphinkters. Bei leichtem Reflux bzw. nicht saurem Reflux können Alginate, Antazida bzw. Sucralfat versucht werden.
Die chirurgische Refluxtherapie sollte bei Patienten mit systemischer Sklerose aufgrund der mäßigen Langzeitergebnisse und Komplikationsrate kritisch überdacht werden.

Sonstige Systemerkrankungen

Sklerose, systemische (Sklerodermie)KollagenosenZu den KollagenosenKollagenose gehören neben der systemischen Sklerose der systemische Lupus erythematodes, das Sjögren-Syndrom, das Antiphospholipidsyndrom, die Dermato- und Polymyositis sowie die Overlap-Syndrome (Mixed Connective Tissue Disease u. a.) und die undifferenzierten Kollagenosen (Undifferentiated Connective Tissue Disease). Im Gegensatz zur systemischen Sklerose finden sich bei den anderen Kollagenosen auch Störungen der quer gestreiften Muskulatur und somit auch Symptome der oropharyngealen Dysphagie (Verschlucken, Husten, nasale Regurgitation). Bei diesen Kollagenosen kann ebenfalls eine Beteiligung der Speiseröhre vorliegen. Hier sind die Motilitätsstörungen i. d. R. unspezifisch, d. h. sie können keinem Motilitätsmuster zugeordnet werden. Eine Ausnahme stellt die DermatomyositisDermatomyositis (DM)Sklerose, systemische (Sklerodermie)Dermatomyositis dar. Hier findet sich ein Motilitätsmuster, da nur der proximale quer gestreifte Muskelanteil der Speiseröhre betroffen ist und sich die Motilitätsstörung auf das obere Speiseröhrendrittel beschränkt.
Therapie
Vorrangig ist die Therapie der Grunderkrankungen. Die Therapie unterscheidet sich nicht von der systemischen Sklerose, d. h. die Refluxbehandlung steht im Vordergrund. Bei oropharyngealer Dysphagie kann ein Schlucktraining hilfreich sein. Die motilitätsbedingten Symptome der Speiseröhre werden zumeist symptomatisch behandelt. Bei Stenosen und oropharyngealer Dysphagie kann die Ösophagusbougierung hilfreich sein. Beim Sjögren-Syndrom wird die Dysphagie durch die Mundtrockenheit (Xerostomie) verstärkt, sodass hier die Symptomatik durch reichliches Trinken bzw. künstlichen Speichel gebessert werden kann. Nur selten wird eine perkutan-endoskopische Gastrostomie zur Aufrechterhaltung der Ernährung erforderlich werden.

Literatur

Abu-Shakra et al., 1994

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Bassotti et al., 1997

G. Bassotti E. Battaglia V. Debernardi Esophageal dysfunction in scleroderma: relationship with disease subsets. Arthritis and rheumatism 40 12 1997 2252 2259

Carlson, 2015

D.A. Carlson MD1, Hinchcliff M, Pandolfino JE: Advances in the Evaluation and Management of Esophageal Disease of Systemic Sclerosis Curr Rheumatol Rep 17 1 2015 475 495

Christmann et al., 2010

R.B. Christmann A.U. Wells V.L. Capelozzi Gastroesophageal reflux incites interstitial lung disease in systemic sclerosis: clinical, radiologic, histopathologic, and treatment evidence Seminars in arthritis and rheumatism 40 3 2010 241 249

Ebert, 2006

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C. Pehl J. Keller H.D. Allescher Diagnosis of Oesophageal Reflux by PH, Impedance, and Bilirubin Measurement: Recommendations of the German Society of Neurogastroenterology and of the Working Group for Neurogastroenterology of the German Society for Digestive and Metabolic Diseases Z Gastroenterol 50 2012 1310 1332

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Simeon-Aznar et al., 2012

C.P. Simeon-Aznar V. Fonollosa-Pla C. Tolosa-Vilella Registry of the Spanish network for systemic sclerosis: clinical pattern according to cutaneous subsets and immunological status Seminars in arthritis and rheumatism 41 6 2012 789 800

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Treacy et al., 1963

W.L. Treacy A.H. Baggenstoss C.H. Slocumb Scleroderma of the Esophagus. A Correlation of Histologic and Physiologic Findings Annals of internal medicine 59 1963 351 356

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X.J. Zhang A. Bonner M. Hudson Association of gastroesophageal factors and worsening of forced vital capacity in systemic sclerosis. The Journal of rheumatology 40 6 2013 850 858

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