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10.1016/B978-3-437-22107-1.50253-3
978-3-437-22107-1
Elsevier Inc.
Vaskuläre Hämostasestörungen.
kongenital
|
erworben
|
Einteilung der Thrombozytopenien.
verminderte Produktion (Bildungsstörung) | |
Knochenmarkerkrankungen |
|
seltene hereditäre Formen |
|
verkürzte Überlebenszeit (vermehrte Zerstörung) | |
immunologische Ursache |
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mechanisch | künstliche Herzklappen, künstliche Oberflächen |
medikamentös |
Einteilung der Thrombozytopathien.
hereditär
|
erworben
|
Im Handel befindliche Faktor-VIII- und Faktor-IX-Gerinnungskonzentrate.
Plasma-Produkte | gentechnische Produkte |
Faktor VIII | |
• Haemate® HS (ZLB-Behring) | • Kongenate® (Bayer) |
• Beriate® (ZLB-Behring) | • Recombinate® (Baxter Hyland-Immuno) |
• Immunate STIM plus (Baxter Hyland-Immuno) | • Bioclate® (Aventis-Behring) |
• Monoclate® (ZLB-Behring) | • Helixate® Nex Gen (ZLB-Behring) |
• Haemoctin® SDH (Biotest) | • ReFacto (Wyeth) |
• Fandhi® (Grifols) | |
• Octanate® (Octapharma) | |
Faktor IX | |
• Berinin® (ZLB-Behring) | BeneFIX® (Baxter Hyland-Immuno) |
• Immunine STIM plus (Baxter Hyland-Immuno) | |
• Mononine® (ZLB-Behring) | |
• Octanyne® (Octapharma) |
Therapeutisch anzustrebende Blutspiegel bei bestimmten Blutungsereignissen. Zur Aufrechterhaltung der Wirkspiegel sind meist täglich 2–3 Substitutionen erforderlich.
Blutungsereignis | therapeutisch erwünschter Blutspiegel (F VIII bzw. IX) | Dosierung | notwendige Dauer |
Gelenkblutungen, Muskelblutungen, Magen-Darm-Blutungen, leichtere Verletzungen | 10–20% | 5–20 E/kg KG | 24–72 Std. |
Blutungen bestimmter Muskeln (Psoas, Waden, Unterarm, Zungengrund, Mundboden) | 20–30% | 15–25 E/kg KG | 48–96 Std. |
intraabdominelle, intrathorakale, intrakranielle Blutungen, mittlere Operationen | 30–50% | 30–50 E/kg KG | 4–14 Tage bzw. bis Abschluss der Wundheilung |
große Operationen | 50–100% | 50–70 E/kg KG | 14–21 Tage bzw. bis Abschluss der Wundheilung |
Gerinnungskonzentrate für seltene Koagulopathien sowie Antithrombinkonzentrate.
Faktor-VII-Konzentrat | Faktor VII S-TIM 4 (Baxter Hyland-Immuno) NovoSeven® (Novo Nordisk) |
Faktor II, VII, IX, X (PPSB) |
|
Faktor-XIII-Konzentrat | Fibrogammin® HS (ZLB-Behring) |
Human-fibrinogen | Haemocomplettan® HS (ZLB-Behring) |
Antithrombinkonzentrate |
|
Therapeutische Richtlinien für seltene Koagulopathien.
Faktor | HWZ [Std.] | erforderl. Blutspiegel zur Hämostase | Quelle |
II | 96–120 | 30–40°% | PPSB |
V | 24–36 | 10–15% | Frischplasma |
VII | 3–4 | 5–10% |
|
X | 60 | 10–40% |
|
XI | 60–70 | 10–20% | Frischplasma |
XIII | 120–148 | 2- 3% |
|
Wichtigte Ursachen, die zur Verbrauchskoagulopathie führen.
akut | subakut chronisch |
|
|
Hämorrhagische Diathesen
-
Vaskuläre hämorrhagische Diathesen L 5 – 1
-
Thrombozytär-bedingte hämorrhagische Diathesen L 5 – 2
-
Hereditäre plasmatische Koagulopathien L 5 – 4
-
Erworbene plasmatische Koagulopathien. L 5 – 7
Kernaussagen
-
□
Voraussetzung für eine korrekte Diagnose und Therapie insbesondere der kongenitalen Blutungskrankheiten sind neben Labortests eine gründliche Familien- und Eigenanamnese sowie die Festlegung des Blutungstyps.
-
□
Bei den vaskulären hämorrhagischen Diathesen steht im Wesentlichen die Therapie des Grundleidens im Vordergrund.
-
□
Auch bei Thrombozytopenien in Folge von Knochenmarkerkrankungen steht die Therapie des Grundleidens im Vordergrund. Bei den medikamentös bedingten Thrombozytopenien muss das auslösende Medikament abgesetzt werden.
-
□
Die chronische thrombozytische Purpura kann mit Kortiko-steroiden, insbesondere Prednison, behandelt werden, bei therapierefraktären Formen kommt eine Splenektomie in Betracht. Weitere therapeutische Möglichkeiten sind hochdosierte 7-S-Immunglobuline oder Immunsuppressiva.
-
□
Die häufigsten erblichen Gerinnungsstörungen sind die Hämophilie A und B, deren Schweregrad abhängig ist von der Restaktivität des Faktors VIII bzw. IX. Spontanblutungen treten in der Regel nur bei den schweren Formen auf.
-
□
Zur Behandlung der Hämophilie A und B werden Substitutionsmittel (Faktor VIII bzw. IX) eingesetzt, die Substitution muss ausreichend hoch und ausreichend lange durchgeführt werden, um Rezidivblutungen zu vermeiden. Neben der Substitutionsbehandlung ist die psychische und soziale Unterstützung unerlässlich.
-
□
Zum Ausschluss einer Hemmkörperhämophilie sind bei Hämophilie A und B zweimal jährlich Hemmkörpertests durchzuführen.
-
□
Das von-Willebrandt-Syndrom ist klinisch und hinsichtlich der Laborparameter sehr heterogen. Bei schweren Verlaufsformen wird eine Substitutionstherapie mit Faktor-VIII-Präpa-raten durchgeführt, die besonders reich an Von-Willebrand-Faktor sind.
-
□
Bei den erworbenen plasmatischen Koagulopathien sind meist mehrere Faktoren gleichzeitig erniedrigt. Als Auslöser kommt z.B. ein Vitamin-K-Mangel in Betracht.
-
□
Bei der Verbrauchskoagulopathie (disseminierte vasale Gewinnung) handelt es sich um eine Überaktivierung des Gerinnungssystems. Im Vordergrund steht die Therapie der Grundkrankheit, z.B. Sepsis.
Voraussetzung für eine sinnvolle und effektive Therapie der mit hämorrhagischer Diathese einhergehenden Erkrankungen ist das Verständnis der normalen Hämostase und eine präzise Diagnosestellung der entsprechenden Hämostasestörungen.
Besonders bei den kongenitalen Blutungskrankheiten sind die Erhebung einer gründlichen Familien-und Eigenanamnese sowie die Festlegung des Blutungstyps fast genauso wichtige diagnostische Schritte wie die anschließende Bestätigung der Diagnose durch Labortests.
L 5 – 1
Vaskuläre hämorrhagische Diathesen
Morbus Osler
•
Tamponade. Tampons ggf. mit Antifibrinolytikum, z.B. Tranexamsäure, tränken.
•
bei schweren rezidivierenden Blutungen, besonders bei solitären Manifestationen in Lunge oder Magen-Darm-Trakt, Resektion der befallenen Segmente.
Purpura Schoenlein-Henoch
Purpura hyperglobulinaemica
Purpura macroglobulinaemica (Morbus Waldenstrom)
-
•
Behandlung des Grundleidens
-
•
bei ausgeprägten Manifestationen auch mehrfache Plasmapheresen.
Unspezifische Maßnahmen
L 5 – 2
Thrombozytär-bedingte hämorrhagische Diathesen
L 5 – 3
Thrombozytopenien
Hereditäre Thrombozytopenien
✓
Bei lebensbedrohlichen Blutungen Gabe von Thrombozytentransfusionen.
Thrombozytopenien als Folge von Knochenmarkerkrankungen
CAVE
! Es besteht die Gefahr der Sensibilisierung gegen Plättchenantigene innerhalb von vier Wochen und damit einer Unwirksamkeit weiterer Transfusionen. Daher sollte bei der prophylaktischen Behandlung der chemotherapieinduzierten passageren Throm-bozytopenie nicht mehr von der magischen Zahl<20.000/?l ausgegangen werden, sondern eher bei Bedarf – Blutungszeichen, hohes Fieber – transfundiert werden.
Akute, medikamentös ausgelöste Thrombozytope-nien
•
Chinin
•
Goldsalze
•
Digitoxin
•
Diuretika
•
Antibiotika u.a.
✓
Bei Verdacht einer medikamentös induzierten Thrombozytopenie sind sofort alle verdächtigen Medikamente absetzen.
•
Bei lebensbedrohlichen Blutungen kann man auf die Gabe von Thrombozytenkonzentraten trotz der stark verkürzten Thrombozytenüberlebenszeit wahrscheinlich nicht verzichten.
•
Der Stellenwert der Kortikosteroide ist umstritten.
✓
Den betroffenen Patienten sollte ein entsprechender Allergie-Ausweis ausgestellt werden.
Immunthrombozytopenie (ITP)
Akute Immunthrombozytopenie
•
Der Wirksamkeitsnachweis von Kortikosteroiden ist nicht gesichert.
•
Bei schwerer Verlaufsform Gabe von hochdosierten, polyvalenten intakten Immunglobulinen (s. unten, chronische Form). Sie führt bei einem hohen Prozentsatz der Erkrankten zu einer raschen und meist dauerhaften Besserung.
Chronische Immunthrombozytopenie (Morbus Werlhof)
•
Zur Blutung kommt es meist nur bei Thrombozyten-werten unter 30.000/μl
•
Bei Thrombozytenzahlen über 40.000/μl zunächst keine Behandlung, sondern regelmäßige Kontrolle.
CAVE
! Thrombozytentransfusionen sollten lebensbedrohlichen Blutungen vorbehalten bleiben. Sie sind absolut ungeeignet für die Dauerbehandlung.
Kortikosteroide
Splenektomie
•
Zwei Wochen zuvor aktive Vakzination mit Pneumokokkenantigenen, z.B. Pneumovax® 23.
•
Ein linearer Abbautyp in der Thrombozytenkinetik mit 51Chrom- oder Indium-markierten Thrombozyten – heute nur noch selten durchgeführt – sowie ein gutes Ansprechen auf Kortikosteroide gelten als Hinweis für hohe Erfolgsaussichten.
•
Unmittelbar vor Splenektomie ist oft die Gabe von hochdosierten Steroiden oder Immunglobulinen notwendig (s. unten). Dadurch werden Thrombozytentransfusionen meist entbehrlich.
CAVE
! Es kann zu einer postoperative Thrombozytose kommen mit der Gefahr thromboembolischer Komplikationen, daher in den ersten 7–10 postoperativen Tagen Gabe von niedermolekularem Heparin in prophylaktischer Dosis, längerfristig auch orale Antikoagulanzien oder Thrombozytenaggregationshemmer, z.B. Aspirin® 100.
Hochdosierte 7-S-Immunglobuline
Als Faustregel gilt:
Wegen der beträchtlichen Kosten und des nur vorübergehenden Effektes sollte diese Therapie bei Erwachsenen nur bei schweren Blutungen und vor geplanten Operationen, z.B. Splenektomie, oder vor Entbindungen zur Anwendung kommen.
Anti-D bei Rh-positiven Patienten
Immunsuppressiva
•
In Frage kommen Azathioprin (Imurek®) 2–3 mg/kg KG/Tag p.o. oder Cyclophosphamid (Endoxan®) 2–3 mg/kg KG/Tag p.o. Wirkungseintritt frühestens nach 2–4 Wochen.
•
Die Ergebnisse der Behandlung mit Vincaalkalo-iden (Vincristin, Vinblastin) waren nach initial positiven Erfahrungen meist enttäuschend.
•
Im Fall eines Therapieversuchs Dauerinfusion von 2 mg Vincristin über 24 Std., Wiederholung nach 1, evtl. 2 Wochen.
•
In therapierefraktären Fällen Versuch mit Danazol (Winobanin®) initial 600 mg p.o./Tag, bei Ansprechen Reduktion auf 200–400 mg/Tag.
•
Knapp 50% der Patienten sprechen gut auf Rituximab (Mabthera®) an, bei der Hälfte der ansprechenden Patienten dauerte der Effekt über 6 Monate an. Dosierung wie bei malignen Lymphomen.
Thrombopoetin-Agonisten
•
Romiplostim (Nplate®) wird einmal wöchentlich s.c. verabreicht, Initial-Dosis 1 ?g/kg, dann gegebenenfalls Steigerung bis 10 ?g/kg je nach Thrombozytenzahl.
•
Eltrombopag (Revolade®) wird einmal täglich peroral verabreicht (Dosis zwischen 25 und 75 mg).
Weitere in der Literatur berichtete Therapiemöglichkeiten
-
•
Ciclosporin (Sandimmun®), Antifibrinolytika
-
•
Helicobacter-Eradikation
-
•
Polychemotherapie wie bei malignen Lymphomen und
-
•
extrakorporale Immunadsorption mit Protein A von Staphylococcus aureus: Protein A an eine Matrix gebunden besitzt eine hohe Affinität für einen Teil der Fc-Region von IgG.
Andere immunologisch bedingte Thrombozytopenien
L 5 – 4
Thrombozytopathien
•
Bei Schleimhautblutungen muss man auf lokal wirksame Maßnahmen zurückgreifen.
•
Bei lebensbedrohlichen Blutungen ist nur die Transfusion von Blutplättchen wirksam.
•
Neuerdings gibt es bei schweren Blutungen auch positive Erfahrungen mit dem rekombinat hergestellten aktivierten Faktor-VII-Präparat NovoSeven®, zugelassen zur Behandlung der Glanzmannschen Thromasthenie.
•
Ein Versuch mit Desmopressin (Minirin®) scheint manchmal beschränkt wirksam zu sein.
•
Dialyse bei Urämie
•
Plasmapherese und alkylierende Substanzen bei Paraproteinämien sowie
•
die Behandlung der Thrombozythämie mit z.B. Hydroxyurea (0,5–3,0 g/Tag, Litalir®) oder Anagrelide (1,5–3,0 mg/Tag, Xagrid®). Bei hohen Thrombozytenzahlen (> 1 Mio/?l) kein ASS, da ein erworbenes von Willlebrand Syndrom vorliegen kann.
–
Kortikosteroide sind wahrscheinlich unwirksam.
–
Vermeidung bzw. Absetzen von aggregationshem-menden Analgetika und Antiphlogistika, z.B. Aspirin®, Diclofenac, Indometacin
–
In einzelnen Fällen erweist sich auch die Gabe von Desmopressin (Minirin®) – 0,4 ?g/kg KG als 30–minütige Kurzinfusion – als wirksam (s. unten).
Hereditäre plasmatische Koagulopathien
L 5 – 5
Hämophilie A und B
•
Die Aktivitätsminderung des Faktors VIII führt zur Hämophilie A
•
des Faktors IX zur Hämophilie B.
•
eine schwere Form: Restaktivität von Faktor VIII bzw. IX 0–1%
•
eine mittelschwere Form: Restaktivität von Faktor VIII bzw. IX 1–5%
•
und eine milde Form: Restaktivität von Faktor VIII bzw. IX 5–15%.
Substitutionstherapie
Zielsetzung
Als Faustregel gilt:
Die Substitution muss ausreichend hoch und lange durchgeführt werden, um Rezidivblutungen zu verhindern.
Substitutionsmittel
Richtlinie zur Höhe der Substitution
-
•
1 E F VIII/kg KG hebt den Blutspiegel um 1% an
-
•
1 E F IX/kg KG hebt den Blutspiegel um 1–2% an.
CAVE
!
-
•
Chirurgische Eingriffe machen eine Substitutionstherapie bis zur vollständigen Wundheilung erforderlich.
-
•
Schon ein Schädeltrauma oder der alleinige Verdacht einer Blutung im Bereich des ZNS rechtfertigt eine sofortige Substitutionsbehandlung.
-
•
Größere operative Eingriffe sollten nur in einer Klinik mit assoziiertem Hämophilie-Zentrum durchgeführt werden.
Hemmkörperhämophilie
•
Die Gabe des rekombinanten Gerinnungsfaktors Vila (NovoSeven®) in einer Dosierung von 90 ?g/kg, Wiederholung nach 2–3 Std. Diese Behandlung ist extrem teuer.
•
Bypass des gehemmten Faktors mit aktivierten Prothrombinkomplex-Präparaten, z.B. mit Fraktion FEIBA® TIM 4 (Factor Eight Inhibitor Bypassing Activity) oder Autoplex®
•
Der genaue Wirkungsmechanismus ist unklar. Die Dosierung beruht auf klinischen Erfahrungen. Man injiziert z.B. FEIBA in einer einmaligen Dosis von 200 E/kg KG, nachfolgend 2–3 × 100 E/kg KG.
•
Nach Beherrschung des akuten Ereignisses möglichst rasch Eliminierung des Hemmkörpers durch Erzeugung einer Immuntoleranz mit hohen Dosen von Faktor VIII/IX. Diese Behandlung ist nur im Hämophilie-Zentrum möglich.
Zusatztherapie
Antifibrinolytika
✓
Kontraindiziert bei Nierenblutungen, da Gefahr der Gerinnselbildung mit Tamponade.
Kortikosteroide
Desmopressin
Lokalmaßnahmen
-
•
Ruhigstellung des Blutungsortes: Schienen, Gipsschalen
-
•
sog. Biss- oder Plastikplatten im Zahn- und Kieferbereich
-
•
Druckverbände nur auf Wunde beschränken. Sie dürfen nicht zur Stauung führen.
Lokale Hämostyptika
Analgetika
CAVE
! Wegen Hemmung der Thrombozytenaggregation sind alle acetylsalicylhaltigen Analgetika, z.B. Aspirin®, Kombinationspräparate wie z.B. Gelonida® oder Dolviran®, kontraindiziert, ebenfalls kein Indometacin, z.B. Amuno®, und Diclofenac, z.B. Voltaren®.
Heimbehandlung, Dauerbehandlung
Als Faustregel gilt
Durch Frühbehandlung sollen schwere Akut- und chronische Dauerschäden verhütet werden.
Patientenberatung
•
Lebensweise
•
Gefahrenvermeidung
•
Schulschwierigkeiten
•
Berufsberatung, Umschulung
•
orthopädisch-physikalisch-therapeutische Rehabilitation
•
Schulung zur Selbstbehandlung und anderes mehr.
Empfehlenswert ist die Mitgliedschaft in der Deutschen Hämophiliegesellschaft:
Halenseering 3, 22149 Hamburg: u.a. Informationsblätter, Schulungen.
Nebenwirkungen
✓
Bis 1985 wurden etwa 50% der Patienten mit schwerer Hämophilie mit HIV infiziert.
CAVE
! Zum Ausschluss einer Hemmkörperhämophilie sind zweimal jährlich Hemmkörpertests durchzuführen.
L 5 – 6
Von-Willebrand-Syndrom
•
Mittels der Multimeren-Strukturanalyse des vWF werden heute drei Typen unterschieden: vWS I, II und III.
•
Der Typ II (qualitativ veränderter vWF) wird noch in verschiedene Untertypen unterteilt.
Therapie
✓
Vor einer größeren Operation empfiehlt sich eine Probeinfusion.
Plasmafraktionen
•
Wegen der höheren Anteile an vWF sind zur Substitutionsbehandlung besonders die Präparate Haemate® P und Wilate® geeignet.
Zusatztherapie
-
•
Östrogene und orale Kontrazeptiva führen zur Steigerung des vWF. Diese Maßnahmen allein können bei einigen Patienten die Hämostase verbessern, sodass Menorrhagien und Spontanblutungen deutlich nachlassen.
-
•
Antifibrinolytika wie bei Hämophilie.
L 5 – 7
Seltene plasmatische Koagulopathien
Afibrinogenämie und Dysfibrinogenämie
-
•
Ziel der Erhaltungstherapie ist ein Fibrinogenspiegel um 100 mg/100 ml.
-
•
Vor größeren Operationen sollte ein Spiegel von 200 mg/100 ml angestrebt werden.
Andere Faktoren
Erworbene plasmatische Koagulopathien
Als Faustregel gilt:
Im Gegensatz zu den kongenitalen Koagulopathien, bei denen nur ein Gerinnungsfaktor erniedrigt ist, sind bei den erworbenen Koagulopathien meist mehrere Gerinnungsfaktoren erniedrigt.
L 5 – 8
Mangel der Faktoren des Prothrombinkomplexes (F II, VII, IX, X) und des Faktors V
•
Bei manifesten Blutungen Gabe von frisch gefrorenem Plasma (FFP), das neben den meist erniedrigten Faktoren II, VII, IX und X auch den labilen Faktor V sowie die wichtigen Inhibitoren enthält.
•
Bei schweren Blutungen oder vor operativen Eingriffen muss u.U. auch auf PPSB und Fibrinogen zurückgegriffen werden, z.B. 2.000 E PPSB und 3 g Fibrinogen.
CAVE
! Da die Gefahr der Auslösung einer Verbrauchsreaktion wegen defekter Clearance aktivierter Gerinnungsfaktoren besteht, empfiehlt sich die vorangehende Substitution mit einem AT-Konzentrat, z.B. Kybernin®HS oder Atenativ® 1.000–1.500 E.
L 5 – 9
Vitamin-K-Mangel
•
Vitamin-K-Resorptionsstörungen: z.B. bei ausgedehnten Dünndarmresektionen, Gallenfisteln, Verschlussikterus, Darmsterilisation, Sprue
•
die Gabe oraler Antikoagulanzien
•
hämorrhagische Diathese des Neugeborenen.
•
Bei Resorptionsstörungen bevorzugt parenterale Gabe, der Wirkungseintritt erfolgt schon nach 4- 6 statt nach 6–8 Stunden, Normalisierung des Quickwertes allerdings erst nach 24–36 Stunden.
•
Bei kleineren Blutungen wegen des Thromboem-bolierisikos nur Reduktion der Dosis des Cumarin-Derivats, meist kommt es spontan zum Sistieren der Blutung.
•
Bei bedrohlicheren Blutungen muss, falls eine Sofortwirkung notwendig ist, PPSB gegeben werden. Die Dosis ist von der Höhe des Quickwertes und der Stärke der Blutung abhängig.
Hämorrhagische Diathese des Neugeborenen
L 5 – 10
Verbrauchskoagulopathie
Als Faustregel gilt:
Vor der Behandlung der Gerinnungsstörungen steht immer die Therapie der auslösenden Ursache (Tab. 8) sowie die Korrektur von begleitender Hypovol-ämie, Azidose, Hypoxämie, welche per se eine Verbrauchskoagulopathie verstärken können.
Heparin
CAVE
! Sind Mikrozirkulationsstörungen, z.B. im Rahmen des Endotoxinschocks, erst einmal eingetreten – klinische Verschlechterung der Organfunktion –, ist die Heparinisierung nicht nur ineffektiv, sondern akzentuiert noch zusätzlich die vorbestehende Gerinnungsstörung.
Substitution mit Antithrombin
•
Bei der Therapie ist zu berücksichtigen, dass die normale Halbwertszeit von 2,8 Tagen durch erhöhten Verbrauch oder Verlust stark verkürzt ist.
•
Empfohlene Einzeldosis des AT-Konzentrats beim Erwachsenen: 1.500 E, Wiederholung in Abhängigkeit vom Krankheitsverlauf und der zu messenden Konzentration des AT.
•
Erhebliche Behandlungskosten!
Substitution mit aktiviertem Protein-C-Konzentrat
Substitutionstherapie
•
Zusätzlich Substitution mit Fibrinogen, PPSB und antihämophilem Globulin möglich, z.B. 3 g Human-fibrinogen, 1.000 E PPSB, 1.000 E F-VIII-Konzentrat.
•
Bei sehr niedrigen Thrombozytenwerten kommen auch Thrombozytentransfusionen in Betracht.
Antifibrinolytika
CAVE
! Antifibrinolytika sind grundsätzlich kontraindiziert, da die reaktive Fibrinolyse einen erwünschten Reparationsmechanismus darstellt, der in lebenswichtigen Organen, z.B. Niere und Lunge, Mikrogerinnsel wieder abbaut.
L 5 – 11
Primäre Hyperfibrinolyse
L 5 – 12
Zirkulierende Hemmkörper
•
Zur – meist unbefriedigenden – Therapie gehören neben der Behandlung des Grundleidens Plasma-pheresen und die Gabe von immunsuppressiven Medikamenten wie Azathioprin (2–3 mg/kg KG), Prednison (1 mg/kg KG), Cyclophosphamid (2–3 mg/kg KG).
•
Nach neueren Erkenntnissen ist auch die Therapie mit hochdosierten Gammaglobulinen erfolgversprechend (Dosierung s. L 5–3 Morbus Werlhof).
L 5 – 13
Blutungen nach Antikoagulanziengabe
Heparin
•
Bei Blutungen durch Heparinüberdosierung wiederholte Injektion kleiner Mengen Protaminsulfat (1–5 ml) i.v. bis zum Blutungsstillstand bzw. Normalisierung der Gerinnungszeit (PTT, Thrombinzeit).
Streptokinase, Urokinase
L 5 – 14
Blutungen nach Massivtransfusionen
CAVE
! Da die Massivtransfusion einer Notfallsituation entspricht, sind rasche therapeutische Entscheidungen erforderlich, eine an exakten Gerinnungsanalysen orientierte Faktorensubstitution ist im Regelfall nicht möglich.
Literatur
Arun and Kessler, 2001
Bartls and Oldenburg, 2008
Goodnight, 2001
Feinstein, 2001
Hiller et al., 2008
Hiller and Riess, 2002
Levi et al., 1999
Liebmann and Weitz, 2005
Mannucci, 2004
Matzdorff et al., 2010
Nurden, 2005
Riess, 2003
Schneppenheim and Budde, 2008
Villar et al., 2002
Warren et al., 2001