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Hodenhochstand/Maldescensus testis

S.C. Müller

Kernaussagen

  • Beim Hodenhochstand befindet/en sich der/die Hoden bei der Geburt nicht im Skrotum.

  • Der Hodenhochstand ist die häufigste kongenitale Anomalie des Urogenitaltrakts.

  • Das Infertilitätsrisiko bei Maldescensus testis ist hoch: Etwa 41% bei unilateralem und ca. 77% bei bilateralem Hodenhochstand.

  • Der Maldeszensus ist ein Risikofaktor für die Entwicklung eines Keimzelltumors im betroffenen sowie im kontralateralen Hoden.

  • Therapie der Wahl: Hormontherapie und/oder operative Therapie.

  • Der Hodenhochstand wird operativ durch eine Orchidopexie behandelt. Ziel ist der Abschluss der Behandlung innerhalb des 1. Lebensjahres.

  • Nachuntersuchungen beim Kinder- und Jugendarzt betreffen zunächst den Zeitraum bis zu einem Jahr postoperativ. Ab dem 15. Lebensjahr regelmäßig Untersuchung auf evtl. Hodenmalignome beim Hausarzt und/oder Urologen.

Vorbemerkungen

Definition

Beim Hodenhochstand befindet/en sich der/die Hoden bei der Geburt nicht im Skrotum.

Einleitung

Der Hodenhochstand ist die häufigste kongenitale Anomalie des Urogenitaltrakts mit 1–3% bei reif geborenen Jungen und bis zu 30% bei Frühgeborenen.
Ein spontaner postnataler Descensus testis findet häufig in den ersten 6 Monaten statt (Berkowitz et al. 1993, Wenzler et al . 2004). Die Ursachen des Maldescensus testis sind multifaktoriell, bei Begleitfehlbildungen (z. B. Hypospadie) sind endokrinologische und genetische Untersuchungen angezeigt (Yamaguchi et al. 1991).
Der Begriff Kryptorchismus bezeichnet im deutschen Sprachgebrauch den nicht tastbaren Hoden.

Einteilung

Maldescensus testis
Der Maldescensus testis wird unterteilt in:
  • Hodenektopie: Der Hoden verlässt den physiologischen Weg des Deszensus und kommt in der Mehrzahl der Fälle inguinal, epifaszial zu liegen. Es kommen jedoch auch perineale, suprapubische und penile Fehllagen vor sowie Fehllagen im Bereich des medialen Oberschenkels oder im gegenseitigen Skrotalfach.

  • Retentio testis: Der Hoden befindet sich an beliebiger Position entlang des physiologischen Deszensus. Entsprechend wird die Retentio testis wiederum unterteilt in

    • Bauchhoden (Retentio testis abdominalis)

    • Der Hoden liegt intraabdominell und ist demzufolge nicht palpabel.

    • Leistenhoden (Retentio testis inguinalis)

    • Der Hoden liegt im Bereich der Leiste und kann auch bei mehrmaliger sorgfältiger Untersuchung nicht ins Skrotum verlagert werden.

    • Gleithoden (Retentio testis praescrotalis)

    • Der Hoden liegt inguinal, oberhalb des Skrotums und kann manuell bis in den Skrotaleingang verlagert werden. Eine weitere Verlagerung des Hodens bis an den tiefsten Punkt des Skrotums ist infolge des kurzen Funiculus spermaticus nicht möglich. Ohne Zug gleitet der Hoden augenblicklich nach inguinal zurück.

    • Als nicht behandlungsbedürftige Variante der Retentio testis ist der Pendelhoden (retractile testis) abzugrenzen:

    • Der Hoden liegt zeitweise skrotal zeitweise inguinal. Er lässt sich spannungsfrei an den unteren Skrotalpol verlagern und bleibt bis zur nächsten Kontraktion des M. cremaster skrotal liegen.

Da Kälte und psychischer Stress den Kremasterreflex beeinflussen, liegt der Pendelhoden im Rahmen von ärztlichen Untersuchungen überproportional häufig inguinal. Daher ist im Rahmen der ärztlichen Kontrollen zwingend auf eine entspannte Atmosphäre sowie ein warmes Untersuchungszimmer zu achten. Verlässlicher in der Unterscheidung zum behandlungsbedürftigen Gleithoden (s. o.) ist ein durch die Eltern angefertigtes “Hodenlageprotokoll”.
Sekundäre Aszension
Von der primären Hodenretention ist die sekundäre Aszension der Gonade zu unterscheiden, d. h., ein primär im Skrotalfach lokalisierter Hoden retrahiert sich zunehmend nach inguinal. Dies geschieht aufgrund eines inadäquaten Längenwachstums oder retinierenden fibrösen Anteilen des Funiculus spermaticus sowie iatrogen nach Leistenhernienoperation im Säuglingsalter (0,5–2%).
Diese sekundär aszendierten Hoden haben hinsichtlich Infertilität und Malignität ein geringeres Risiko als die primär kryptorchen Hoden (Hadziselimovic und Herzog 1990).

Risiken und Folgen

Infertilität

Etwa 41% der Fälle mit unilateralem und ca. 77% der Fälle mit bilateralem Maldescensus testis, sind assoziiert mit geringeren Spermienzahlen und schlechterer Spermaqualität. Das Ausmaß der Keimzelldysfunktion korreliert mit der Dauer der supraskrotalen Hodenlage.
  • Schon bei einseitigem Hodenhochstand kann das FSH als Zeichen der beidseitigen Hodenschädigung gering erhöht sein.

  • Die Spermienzahlen im Erwachsenenalter korrelieren direkt mit den Keimzellzahlen und der Zellart (Gonozyten vs. Ad-Spermatogonien) zum Zeitpunkt der Orchidopexie, deren Durchführung im Alter zwischen 2 und 12 Jahren das Fertilitätspotenzial nicht zu beeinflussen scheint (Cortes et al. 1996, Okuyama et al. 1989, Huff et al. 2001).

Malignitätsrisiko

Als Faustregel gilt:

Der Maldeszensus ist ein Risikofaktor für die Entwicklung eines Keimzelltumors im betroffenen und auch im kontralateralen Hoden.

Das Entartungsrisiko ist bei einem unilateralen Maldeszensus in Abhängigkeit von der Ausgangslage etwa 4- bis 20-fach gegenüber unauffälligen Knaben erhöht und steigt noch einmal um ca. das Doppelte bei bilateralem Befund.
  • So entwickeln 2–6% der Männer mit einem Maldeszensus in der Vorgeschichte einen bösartigen Hodentumor.

  • Umgekehrt liegt bei 5–10% der Hodentumorerkrankten ein Hodenhochstand in der Anamnese vor.

Auch eine unmittelbar nach der Geburt durchgeführte Funikolyse und Orchidopexie können das Entartungsrisiko nicht gänzlich eliminieren. Eine 2007 veröffentlichte Studie weist jedoch darauf hin, dass die operative Korrektur des Hodenhochstands vor der Pubertät das Hodenkrebsrisiko im Vergleich zur späteren Operation deutlich reduziert (relatives Risiko 2,23 vs. 5,40, Pettersson et al. 2007, Walsh et al. 2007).
  • In jedem Fall ermöglicht der frühzeitige Eingriff dem Patienten die Palpation des Hodens.

  • Regelmäßige Selbstuntersuchungen während und nach der Pubertät sind unerlässlich, um eine mögliche maligne Entartung frühzeitig zu entdecken.

Diagnostik

  • Klinische Untersuchung des Kindes: in Rückenlage mit warmen Händen und in “entspannter” Atmosphäre.

    ! Auf Begleitfehlbildungen (Hypospadie, Mikropenis) achten!

  • Bei nicht tastbarem Hoden kann die Sonographie mit hochauflösendem Schallkopf (> 7,5 MHz) weiterhelfen (Sensitivität: 76%; Spezifität: 100%).

    ! CT, MRT oder Angiographie bringen laut den aktuellen Leitlinien der “European Association of Urology” (EAU) keinen weiteren Erkenntnisgewinn und sollten deshalb nicht mehr durchgeführt werden (EAU-Leitlinie).

  • Bei Verdacht auf eine mit 1:20.000 recht seltene beidseitige Anorchie ist der hCG-Test zur Bestätigung indiziert (Grant et al. 1976). Alternativ kann diesem die Messung des Inhibin-B im Serum vorausgehen. Werte über 15 pg/ml sprechen gegen eine Anorchie (Thorup et al.).

  • Die heute bevorzugte Methode zur Hodensuche bei palpatorisch und sonographisch nicht lokalisierbarem Hoden ist die Laparoskopie. Sie gestattet neben der Beurteilung der Morphologie der Gonaden und Samenstranggebilde (z. B. Hoden-Nebenhodendissoziation) auch die sofortige therapeutische Intervention im Sinn einer Funikulolyse und Orchidopexie oder den ersten Schritt der zweizeitigen Operation nach Fowler-Stephens (s. u., Cisek et al. 1998).

Therapie

Als Faustregel gilt:

Ziel ist, mit Vollendung des 1. Lebensjahres die Behandlung abgeschlossen zu haben. Bei Frühgeborenen gilt das korrigierte Alter.

Obwohl keine gesicherten Daten bezüglich des optimalen Operationsalters existieren, sprechen doch neue Erkenntnisse insbesondere über die Keimzellreifung dafür, die Operation im Alter zwischen dem 6. und 12. Lebensmonat durchzuführen (Huff et al. 1993, Ritzen et al. 2007).
  • Während der ersten 6 Lebensmonate ist die Operation aufgrund der relativ hohen Wahrscheinlichkeit eines spontanen postpartalen Deszensus nicht indiziert. Wenn dieser sich nicht eingestellt hat, wird mit einer präoperativen kombinierten Hormontherapie (s.u.) begonnen.

  • Ist die Hormontherapie bzgl. des Deszensus erfolglos, besteht die Indikation zur Operation. Durch dieses Vorgehen bleibt ausreichend Zeit zur Operationsplanung. Im Alter von 12 bis spätestens 18 Monaten soll die Operation abgeschlossen sein.

  • Wenn ein behandlungsbedürftiger Hodenhochstand zu spät entdeckt wird, sodass im zeitlichen Behandlungsplan eine präoperative Hormontherapie nur unter Inkaufnahme einer verspäteten Operation möglich wäre, sollte dem rechtzeitigen Operationstermin der Vorzug gegenüber der präoperativen Hormontherapie gegeben werden.

    In diesem Fall wird auf die mögliche Induktion eines Deszensus als Wirkung der Hormontherapie zugunsten der frühzeitigen operativen Verlagerung des Hodens verzichtet. Der zweite Effekt der Hormontherapie (Unterstützung der Spermiogenese, s. u.) bleibt in diesem Fall einer möglichen postoperativen Hormongabe vorbehalten.

    CAVE

    Bei erreichtem Deszensus ist in etwa 24% der Fälle mit einer Re-Aszension des Hodens auch nach mehreren Monaten zu rechnen. Deshalb sollten bis zu 2 Jahre nach Therapie Kontrolluntersuchungen stattfinden.

  • Analoges gilt, wenn der Hodenhochstand in noch späterem Alter festgestellt wird. Auch bei Re-Aszension und bei sekundärem Aszensus soll die Orchidopexie ohne vorherige medikamentöse Therapie erfolgen.

  • Bei einseitiger intraabdomineller Lage sollte bei Patienten über 10 Jahre mit normalem Gegenhoden eine Orchiektomie durchgeführt werden.

Hormontherapie

Die Hormontherapie erfolgt grundsätzlich unter zwei Gesichtspunkten:
  • 1.

    Der Deszensus des retinierten Hodens soll angeregt und damit möglicherweise die Operation überflüssig werden.

  • 2.

    Die Keimzellreifung und -proliferation soll stimuliert werden und damit zur Verbesserung der Fertilitätschancen beitragen. Letzteres ist durch zeitgerechte prä- und postoperative Hormontherapie zu erzielen.

Präoperative Hormontherapie
Es kommt entweder eine LHRH-Therapie (Kryptokur®) 3 × 400 µg/d (also 3 × täglich je ein Sprühstoß von 200 µg je Nasenloch) über 4 Wochen oder eine hCG-Therapie (humanes Choriongonadotropin) in der Dosis von wöchentlich je 1 × 500 IE über 3 Wochen oder eine kombinierte Therapie zum Einsatz (Meißner et al. 2007).
Die Erfolgsraten liegen hinsichtlich des Deszensus bei max. 20%. Die überwiegend positiven Berichte auf die Ausreifung des Keimepithels sowie die theoretischen Betrachtungen zur Wirkungsweise von LHRH rechtfertigen den Einsatz im 2. Lebenshalbjahr. Die Behandlung mit hCG könnte für die zukünftige Spermatogenese durch eine erhöhte Apoptose von Keimzellen schäd lich sein, sodass dies heute zurückhaltender eingesetzt wird (Ritzen 2008).

Baseler Konzept zur Behandlung des Hodenhochstands (mod. nach Hadziselimovic 2002, Hadziselimovic et al. 2001).

Postoperative Hormontherapie
Aufgrund der Studienlage lässt sich zur postoperativen Hormontherapie zurzeit keine Empfehlung aussprechen. Es gibt Hinweise, dass die sog. Minipubertät im Alter von < 4 Monaten entscheidende Bedeutung für die späteren Fertilität haben soll (Hadziselimovic et al. 2005).
Im Alter von ca. 2–3 Monaten soll die Transformation vom fetalen Hauptzellpool (Gonozyten) hin zum Erwachsenen-Hauptzellpool (Ad-Spermatogonien) stattfinden. Unterbleibt diese Umschaltung, so äußert sich dies in mangelndem Auftreten der Ad-Spermatogonien in Hodenbiopsien zum Zeitpunkt der Orchidopexie (Hadziselimovic 2002, Hadziselimovic et al. 2001).
Bis zum Ergebnis unterstützender Studien bleibt es dem behandelnden Arzt in Absprache mit den Eltern überlassen, ob er eine postoperative Hormonbehandlung durchführen will.

Operative Therapie

Als Faustregel gilt:

Hodenbiopsien sind nicht routinemäßig zu fordern und bleiben wissenschaftlichen Fragestellungen Vorbehalten!

Orchidolyse und Orchidopexie
Bei inguinal oder hochskrotal positioniertem Hoden ist bei ausreichend langem Gefäßstiel in 95% der operativen Korrekturen die inguinale Funikulolyse und nachfolgende Pexie des Hodens in eine subkutane Tasche des Skrotums ausreichend. Die Erfolgsrate – gemessen an orthotoper Fixation und ausbleibender Hodenatrophie – ist abhängig von der initialen Position des dystopen Hodens. Sie variiert zwischen 92% bei distal des äußeren Leistenrings gelegenen Hoden und 74% bei initial abdominell positionierten Hoden (Docimo 1995).
Vorsichtige Präparation unter Verwendung optischer Hilfen (Lupenbrille) ist speziell im Säuglingsalter Grundvoraussetzung für die angestrebte Optimierung der Therapie.
Bei hoch inguinal und abdominal gelegenen, nicht palpablen, kryptorchen Hoden muss mit ausgeprägter Dysplasie und schwerer Hoden-Nebenhodendissoziation gerechnet werden.
Operativ konkurrieren in diesem Fall drei Verfahren:
  • die offene Exploration von der Leiste aus,

  • das primär laparoskopische Vorgehen sowie

  • die Autotransplantation.

Nach Literaturhinweisen sind derzeit die inguinale Exploration und das laparoskopische Vorgehen als gleichwertig zu betrachten.
! In ca. 5% ist damit zu rechnen, dass die Situation mit dem gewählten Verfahren nicht endgültig geklärt werden kann und auf das jeweils andere Verfahren gewechselt werden muss.
Somit sollte bei nicht palpablen Hoden nur dort operiert werden, wo beide Verfahren in gleicher Narkose durchgeführt werden können.
Offene inguinale Exploration
! Wenn nur ein blind endender Ductus deferens (oft mit kleinem Nebenhodenrest) ohne Spermatika-Gefäße vorgefunden wird, muss nach einem intraperitoneal gelegenen Hoden gesucht werden (mögliche schwere Hoden-Nebenhodendissoziation).
Keine weitere intraperitoneale Exploration ist nötig bei im Leistenkanal vorgefundenen blind endenden Spermatika-Gefäßen – meist in Kombination mit einem blind endenden Ductus deferens (vanishing testis: Durch intrauterine Hodentorsion zugrunde gegangener Hoden, Hadziselimovic und Herzog 1990).
Laparoskopisches Vorgehen (u.a. Fowler-Stephens-Manöver)
Die primär diagnostische “laparoskopische Hodensuche” beim Bauchhoden kann bei ausreichend langen Gefäßen direkt durch eine Skrotalverlagerung medial vom Leistenkanal erfolgen. Alternativ kann eine Unterbindung der Testikulargefäße erfolgen (Fowler-Stephens-Manöver).
Unterschieden werden das ein- und zweizeitige Vorgehen nach Fowler-Stephens, wobei das einzeitige Verfahren heute kaum noch Anwendung findet, da es keine Zeit zur Ausbildung weiterer Kollateralkreisläufe lässt.
Die Erfolgschancen werden entsprechend einer Metaanalyse für die zweizeitige Operation nach Fowler-Stephens mit 77% angegeben (Docimo 1995).
Autotransplantation
Die Erfolgsrate der Autotransplantation liegt in der Metaanalyse bei 84% und in einer monozentrischen Untersuchung in Deutschland bei 88,2% (Docimo 1995, Strittmatter 2001).
! Aufgrund des extremen operativen Aufwands einer Autotransplantation, der Notwendigkeit mikrochirurgischer Techniken und deren Limitierung durch winzige Gefäßdurchmesser im frühen Operationsalter ist bei nicht palpablem Hoden die zweizeitige Ligatur der Testikulargefäße (Fowler-Stephens-Manöver) zu bevorzugen.
Komplikationen nach Orchidopexie
  • Eine schwerwiegende Komplikation ist die Atrophie des Hodens, mit der nach der Standardoperation in ca. 1% der Fälle, nach Ligatur der A. testicularis (Fowler-Stephens-Operation) und nach mikrovaskulärer Autotransplantation in ca. 20–30% zu rechnen ist.

  • Weitere mögliche Komplikationen bestehen in der Durchtrennung des Ductus deferens oder einem Rezidiv der kryptorchen Lage (1–5%, Hadziselimovic und Herzog 1990). Ein durchtrennter Ductus deferens lässt sich im Säuglings-/Kleinkindesalter als Basis einer möglichen Rekanalisation mikrochirurgisch adaptieren.

  • Leichtere Komplikationen sind Läsionen des Nervus ilioinguinalis und Wundheilungsstörungen. Die Durchtrennung des N. ilioinguinalis führt zu geringeren Beschwerden als etwa das Einnähen des Nervs in die Faszie (Hadziselimovic und Herzog 1990). Letzteres kann zu revisionsbedürftigen schmerzhaften Sensationen führen, während die Durchtrennung eine Hyposensibilität im betroffenen Areal nach sich zieht.

  • !

    Rezidivoperationen gehen aufgrund der meist bestehenden, starken Verwachsungen mit einer erhöhten Komplikationsrate einher.

Orchiektomie
Die Indikation zur Orchiektomie ist umso eher zu stellen,
  • jehöherderHodenlokalisiertist,

  • je älter das Kind (Pubertät) ist,

  • je unwahrscheinlicher die Fertilität der betroffenen Gonade ist,

  • je kleiner und dysgenetischer der Hoden ist,

  • je ausgeprägter eine Hoden-Nebenhoden-Dissoziation vorliegt sowie

  • bei einseitigem Befund.

Besondere Situationen
  • Intraoperative Besonder- heiten wie z.B. eine Hoden-Nebenhodendissoziation werden registriert, haben aber keine Auswirkung auf das weitere operativ-technische Vorgehen.

  • Vorliegende Begleitpathologien (Hydatiden, offener Processus vaginalis) werden in gleicher Sitzung versorgt.

  • Ein intraoperativ vorgefundener hypoplastischer Hoden wird primär erhalten (ggf. Hodenbiopsie).

  • Ein Hodenrudiment (atropher Hoden, nicht wachsender Hoden) sollte entfernt werden (Risiko der späteren malignen Entartung!). Bei der Operation nach der Pubertät kann eine ggf. gewünschte Hodenprothese implantiert werden. Bei gleichzeitiger Diagnose eines offenen Processus vaginalis und eines Hodenhochstands beim Neugeborenen erfolgt die Herniotomie zusammen mit der Orchidopexie.

Nachsorge

Nachuntersuchungen betreffen zunächst den Zeitraum bis zu einem Jahr postoperativ, um Rezidive des Hodenhochstands oder sich entwickelnde Hodenatrophien zu erfassen. Nach medikamentöser Therapie sollte eine mindestens zwei Jahre lange Nachsorge zum Ausschluss eines Re-Aszensus erfolgen.
Der zweite Komplex bezieht sich auf das spätere Alter ab 15 Jahren und die Untersuchung auf evtl. Hodenmalignome. Hier sind nicht mehr nur die Kinder- und Jugendärzte, sondern auch die Hausärzte und Urologen betroffen.

CAVE

Ehemals kryptorche Jungen sollten zur Selbstuntersuchung ihrer Hoden ab dem 15. Lebensjahr angehalten werden, wobei sie darüber aufgeklärt sein müssen, dass jede, insbesondere aber schmerzlose Vergrößerung sowie Konsistenzänderung in einem Hoden zu weiterer ärztlicher Abklärung Anlass geben muss.

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