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B978-3-437-22107-1.50185-0

10.1016/B978-3-437-22107-1.50185-0

978-3-437-22107-1

Einteilung der intestinalen Atresien nach Bland Sutton.

Anastomose in End-to-back-Technik.

Kongenitale Darmanomalien

K. Thiel

A. Ballauff

St. Kellnar

Kernaussagen

  • Angeborene Darmanomalien erfordern eine chirurgische Behandlung, die bei vollständiger oder schwerer Darmobstruktion notfallmäßig erfolgen muss, sodass eine rasche Aufnahme in eine kinderchirurgische Abteilung notwendig ist.

  • Bei pränatalem Verdacht (Polyhydramnion, Darmdilatation in der Sonographie) sollte die Entbindung in einer Klinik mit kinderchirurgischer Abteilung erfolgen.

  • Oft ist postoperativ eine langfristige Nachbetreuung durch eine kinderchirurgische oder kindergastroenterolgische Spezialambulanz notwendig.

Passagestörungen im Duodenalbereich

Häufig fallen duodenale Obstruktionen pränatal sonographisch durch ein Polyhydramnion und die Dilatation des proximalen Duodenums auf. Leitsymptom postpartal oder in den ersten Lebenswochen ist das oft gallige Erbrechen. Die Diagnose wird radiologisch gestellt: Nach Absaugen von Magensaft und Insufflation von Luft über die Magensonde zeigt die Abdomenübersichtsaufnahme das typische Double-bubble-Phänomen, dessen Kennzeichen Luftblasen im Magen und proximalen Duodenum sind. Präoperativ sind assoziierte kardiale oder zusätzliche intestinale Fehlbildungen auszuschließen, die bei der Duodenalatresie bei mehr als der Hälfte der Kinder auftreten. In 30% der Fälle liegt eine Trisomie 21 vor. Meist kann erst intraoperativ die endgültige Ursache der Passagestörung geklärt werden. Grundsätzlich sind extraluminale Einengungen, z.B. Pancreas anulare oder Laddsche Bänder bei Malrotation, von intraluminalen Passagebehinderungen wie Atresie oder membranöser Stenose abzugrenzen.

Duodenalatresie

Die Häufigkeit liegt bei 1:7000. Man unterscheidet zwischen einer Membran- und einer Defektatresie.
Abgesehen von der membranösen Duodenalatresie, bei der nach Eröffnung des Duodenums und exakter Lokalisation der Papilla Vateri die Exzision der Membran unter Schonung der Papille indiziert ist, sollte bei allen anderen Atresieformen die Duodenoduodenostomie im Sinne einer Umgehungsanastomose vorgenommen werden.

Laddsche Bänder

Bei Drehungsanomalien des Darms, insbesondere bei der Malrotation Typ I, können bindegewebige Stränge, die vom malrotierten Zäkum über das Duodenum zur rechten posterolateralen Bauchwand ziehen, zu einer duodenalen Lumeneinengung führen.
Nach Lokalisation des malpositionierten Zäkums werden vorsichtig alle Adhäsionen, die über das Duodenum zur Bauchwand ziehen, durchtrennt, bis der duodenojejunale Übergang freipräpariert ist und gestreckt werden kann. Das mal- oder nonrotierte Zäkum sollte aus der Fehlposition nicht verlagert werden, gegebenenfalls sollte eine prophylaktische Appendektomie erfolgen.

Pancreas anulare

Es handelt sich um eine fehlerhafte Verschmelzung der ventralen und dorsalen Pankreasanlage mit zirkulärer, meist ausgeprägter Einengung des Duodenum descendens.
Eine Durchtrennung des Parenchyms der Bauchspeicheldrüse mit Verletzung des Gangsystems ist unbedingt zu vermeiden, sodass grundsätzlich eine Umgehungsanastomose durch eine Duodenoduodenostomie angestrebt wird.

Atresien und Stenosen des Dünn- und Dickdarms

Atresien und Stenosen können im gesamten Darmtrakt vorkommen. Assoziierte Fehlbildungen sind wesentlich seltener als bei der Duodenalatresie.
Pränatal besteht häufig ein Polyhydramnion. Postnatale klinische Symptome sind bei hohen Obstruktionen das frühzeitige gallige Erbrechen, bei tieferen zunächst ein aufgetriebenes und geblähtes Abdomen. Die Symptomatik kann bei Stenosen abhängig vom Ausmaß der Obstruktion abgeschwächt und verzögert auftreten. Eine Röntgen-Abdomenübersichtsaufnahme im Hängen zeigt das Bild eines Ileus. Akut muss sonographisch ein Volvulus als Indikation für eine Notfalloperation ausgeschlossen werden. Andere Differenzialdiagnosen sind:
  • Morbus Hirschsprung

  • Kolonatresie

  • Mekoniumileus

  • Malrotation.

Zur Diagnostik ist ein Kolonkontrasteinlauf hilfreich. Dünndarmtresien werden in 4 Formen eingeteilt (Abb. 1):
  • Typ I entspricht einer Membranatresie bei erhaltener Darmkontinuität.

  • Bei Typ II liegt lediglich ein fibröser Strang vor, der die Kontinuität zwischen beiden blind endenden Darmanteilen aufrechterhält.

  • Bei Typ III ist die Darmkontinuität unterbrochen. Meist liegt zusätzlich ein V-förmiger Mesenterialdefekt vor.

  • Typ IV, die sog. Apple-peel-Fehlbildung, ist eine besonders problematische Form mit multiplen Atresien. Der extrem hypotrophe Dünndarm ist, unterbrochen von mehrfachen Atresien, apfelschalenförmig um einen Gefäßstrang gedreht und verkürzt. Es besteht eine breite Mesenteriallücke und nahezu regelmäßig droht ein Kurzdarmsyndrom.

Therapie

Nach Legen einer Magenüberlaufsonde und parenteralem Flüssigkeits- und Elektrolytausgleich muss unmittelbar die operative Korrektur erfolgen. Bei erheblicher Lumeninkongruenz sollte die Anastomose in End-to-back-Technik erfolgen (Abb. 2).
Darüber hinaus kann eine weitere Lumenanpassung durch trichterförmiges Einengen des dilatierten proximalen Darmabschnittes (Tapering) erreicht werden. Bei extremen Kaliberdifferenzen sollten beide Darmsegmente durch jeweils endständige Enterostomata getrennt ausgeleitet werden. Damit wird der proximal dilatierte Dünndarm entlastet, während der abführende Schenkel durch kontinuierliche Flüssigkeitsinstillation geweitet werden sollte, sodass auf diese Weise im Hinblick auf eine später geplante End-zu-End-Anastomose die Darmlumina angeglichen werden.
Die zum Teil lange Zeit notwendige parenterale Ernährung begünstigt die Entstehung von:
  • einem Kurzdarmsyndrom

  • erneuten Passagestörungen bei segmentalen Darmdilatationen

  • Anastomosenstenosen

  • Motilitätsstörungen

  • Briden

Diese Folgeprobleme erfordern eine langfristige spezialisierte Betreuung.

Gastrointestinale Duplikaturen

Duplikaturen sind seltene zystische oder tubuläre Fehlbildungen des Magen-Darm-Trakts. Sie sind mit Mukosa ausgekleidet und von glatter Muskulatur umgeben. Intestinale Duplikaturen haben eine gemeinsame Blutversorgung mit dem angrenzenden Darm und liegen immer auf seiner mesenterialen Seite. Vereinzelt kommen multiple Duplikaturen vor.
Symptome können in Abhängigkeit von Lokalisation und Größe im frühen Kindesalter auftreten, selten erst bei Erwachsenen. Es kommt zu Verdrängungen, die Passagestörungen verursachen. Auch Invaginationen oder ein Volvulus können auftreten. Enthalten Duplikaturen ektope Magenschleimhaut, entwickeln sich peptische Ulzera, die zu Darmblutungen oder Perforationen führen.
Diagnostisch werden Sonographie oder NMR zur Bildgebung eingesetzt. Ektope Magenschleimhaut kann bei einer Szintigraphie mit Technetium 99 erkennbar sein. Die endgültige Diagnose ist häufig erst intraoperativ zu stellen.

Therapie

Duplikaturen müssen operativ entfernt werden. Das technische Vorgehen richtet sich nach Form und Lokalisation der Duplikatur. Bei zystischen und kurzen tubulären Dünndarmduplikaturen erfolgt wegen gemeinsamer Blutversorgung und gemeinsamer Wandanteile eine Resektion unter Einbeziehung des angrenzenden Dünndarmanteils mit Rekonstruktion durch eine End-zu-End-Anastomose.
Bei tubulären Duplikaturen, die langstreckig mit gemeinsamer Wand parallel zum angrenzenden Darm verlaufen, muss man sich unter Umständen darauf beschränken, die Schleimhaut zu exzidieren, sodass der übrige Muskelschlauch kollabiert und die Wände miteinander verkleben.

Meckel-Divertikel

Rückbildungsstörungen des Ductus omphaloentericus führen je nach Lokalisation und Ausprägung zu:
  • einer omphaloilealen Fistel

  • einem umbilikalen Sinus

  • einer umbilikalen Zyste

  • Meckelschen oder Vitellinischen Bändern

  • einem Meckelschen Divertikel.

Letzteres ist ein echtes Divertikel, das regelmäßig antimesenterial im Bereich des Ileums lokalisiert ist. Mehr als die Hälfte der Divertikel enthalten ektopes Gewebe, davon etwa 10% Pankreasgewebe und über 90% Magenschleimhaut. Die Häufigkeit Meckelscher Divertikel beträgt 2%, Jungen sind 3-mal häufiger betroffen als Mädchen.
Eine klinische Symptomatik entwickelt sich erst bei Auftreten von Komplikationen:
  • Briden zur vorderen Bauchwand führen zu einem Strangulationsileus.

  • Das Divertikel ruft als „leading point” Invaginationen hervor.

  • Peptische Ulzerationen verursachen aufgrund ektoper Magenschleimhaut intestinale Blutungen oder Divertikelperforationen.

In den meisten Fällen wird die Diagnose intraoperativ gestellt, als Zufallsbefund im Rahmen der Darmrevision nach Appendektomie oder durch Laparotomie oder Laparoskopie wegen aufgetretener Komplikationen.

Therapie

Jedes, auch das zunächst asymptomatische Meckel-Divertikel, sollte nach Diagnosestellung wegen der drohenden Komplikationen entfernt werden. Die Resektion wird meist an der Divertikelbasis vorgenommen, der Darmwanddefekt wird quer vernäht. Lediglich bei breitbasig aufsitzenden Divertikeln muss der gesamte divertikeltragende Darmabschnitt reseziert und die Darmkontinuität durch eine End-zu-End-Anastomose wiederhergestellt werden.

Angeborene Motilitäts- Störungen des Darms

Angeborene Motilitätsstörungen des Magen- Darm-Trakts werden in primäre Neuropathien und Myopathien eingeteilt, wobei die einzelnen pathologischen Veränderungen oft nicht gut charakterisiert sind. Sie kommen familiär und sporadisch vor und sind zum Teil mit anderen Krankheitsmanifestationen kombiniert.
Sekundäre Neuro- und Myopathien sowie Motilitätsstörungen können bereits im frühen Säuglingsalter auffallen und sind zum Teil schwer abzugrenzen. Sie entstehen meist infolge von hormonellen, metabolischen oder entzündlichen Erkrankungen, Infektionen, Noxen oder Medikamenteneinnahme.
Die Symptomatik reicht von einer unterschiedlich schweren chronischen Obstipation, die meist im Säuglingsalter beginnt, bis hin zur chronischen intestinalen Pseudoobstruktion. Bei Ileussymptomatik muss initial mit Hilfe von bildgebender Diagnostik eine mechanische Obstruktion ausgeschlossen werden.
Zur Diagnostik von Motilitätsstörungen werden verschiedene Formen der Bildgebung und Funktionsuntersuchungen wie Manometrie und Transitzeitmessung eingesetzt. Sekundäre Formen müssen durch Anamnese und gezielte Untersuchungen ausgeschlossen werden. Die Rektumbiopsie, die nur Mukosa und Submukosa erfasst, ist mit wenigen Ausnahmen nur beim Morbus Hirschsprung beweisend. Andere Inner-vationsstörungen können nur in Ganzwandbiopsien aus betroffenen Darmabschnitten histologisch diagnostiziert werden, bei notwendiger Laparatomie zur Entlastung, sonst laparoskopisch, um Briden zu vermeiden. Da nur mit bestimmten Färbeverfahren und immunhistochemischen und morphometrischen Methoden eine sichere histologische Zuordnung gelingt, sollten Konservierung und Versand des Gewebes vorab mit einem spezialisierten Zentrum geplant werden.

Therapie

Eine chronische Obstipation sollte nach Ausschluss eines Morbus Hirschsprung möglichst konservativ mit konsequentem Weichhalten des Stuhls und Abführen bei Bedarf behandelt werden, um eine funktionelle Obstipation durch Einhalten oder gar eine sekundäre Megalisierung des Rektums durch Stuhlimpaktion zu vermeiden:
  • Für einen weichen Stuhl sorgen eine ausreichende Trinkmenge, Laktulose 1–3 ml/kg/d und Macrogolpräparate.

  • Zum Abführen eignen sich Glycerinzäpfchen, kleine Klistiere oder Sorbit-Klysmen, ggf. mit Sedierung bei Abwehr des Kindes.

Bei neurogenen Störungen kann es in den ersten Monaten durch Reifung des enterischen Nervensystems, v.a. bei Frühgeborenen, zu einer klinischen Besserung kommen.
Bei Ileussymptomatik oder Enterokolitis sollte initial möglichst nur eine Entlastungsenterostomie angelegt werden unter parenteraler Ernährung und Antibiotikabehandlung.
Bei chronischer intestinaler Pseudoobstruktion ist oft eine langfristige partielle oder totale parenterale Ernährung notwendig, ggf. muss eine Dünndarmtransplantation erwogen werden. Die Betreuung dieser Kinder sollte von Beginn an in einer spezialisierten kindergastroenterologischen Abteilung erfolgen.

Morbus Hirschsprung

Kongenital fehlen enterische Nervenzellen im distalen Rektum mit variabler Ausdehnung nach proximal. Bei mehr als 80% beschränkt sich die Aganglionose auf Rektum und Sigma, bei 5% ist das gesamte Kolon betroffen, selten auch der Dünndarm.
Dies führt zur tonischen Kontraktion, bei der der erkrankte Darmabschnitt enggestellt wird. Es entwickelt sich eine prästenotische Dilatation, ein so genanntes „Megakolon”. Neugeborene haben einen verzögerten Mekoniumabgang nach mehr als 24 Stunden und entwickeln einen Stuhlverhalt mit weit spritzenden Stühlen nach rektaler Manipulation, oft mit ausladendem Abdomen, Gedeihstörung, Erbrechen.
Bei komplizierten Verläufen entwickelt sich ein manifester Ileus, möglicherweise mit Enterokolitis bis zur Perforation.
Bei kurzem aganglionären Segment werden die Kinder meist erst nach dem Abstillen oder im Kleinkindalter durch eine schwere, therapieresistente Obstipation auffällig.
Diagnostisch schließt der Nachweis einer Relaxation des M. sphincter internus bei gedehntem Analkanal im Rahmen einer anorektalen Manometrie einen Morbus Hirschsprung aus. Beweisend ist die tiefe Rektumschleimhautbiopsie 2 und 3 cm proximal der Linea dentata mit ausbleibendem Nachweis von Ganglienzellen in der Submukosa. Zusätzlich findet sich eine verstärkte Acetylcholinesteraseaktivität in der Mukosa.
Die Länge des aganglionären Segments kann präoperativ mit Röntgenkontrasteinlauf ohne vorherige Darmreinigung anhand des proximalen Kalibersprungs abgeschätzt werden.

Therapie

Bei Vorliegen eines Ileus oder drohender Enterokolitis muss sofort eine transitorische Enterostomie proximal des aganglionären Bereichs angelegt werden, um den Darmabschnitt zu entlasten. Intraoperativ können zusätzlich Ganzwandbiopsien in unterschiedlichen Darmabschnitten entnommen werden, um die exakte Ausdehnung der intestinalen Innervationsstörung festzulegen.
In einer 2. Operation wird das aganglionäre Segment reseziert und der innervierte Darm mit dem Anorektum anastomosiert. Früher gebräuchlich waren Verfahren nach Rehbein, Soave, Duhamel und Swenson, aktuell wird das Verfahren nach De la Torre am häufigsten eingesetzt. Bei ultrakurzem Segment ist die alleinige Sphinkteromyektomie ausreichend, auch Therapieversuche mit der Injektion von Botulinumtoxin können versucht werden.
Mögliche Spätkomplikationen sind:
  • obstruktive Syndrome, z.B. Anastomosenstenose, aganglionäres Restsegment, Sphinkterachalasie oder funktionelle Obstipation durch Einhalten

  • Inkontinenz wegen Sphinkterinsuffizienz, Sensibilitätsstörung oder Überlaufenkopresis bei Obstipation

  • Enterokolitis.

Eine langfristige Nachbetreuung in einer Spezialambulanz ist deshalb notwendig.

Anorektale Fehlbildungen

Die Häufigkeit anorektaler Fehlbildungen liegt bei etwa 1 : 3.500. Eine unvollständige Separation des Sinus urogenitalis vom Enddarm durch das Septum urorectale begünstigt die Entstehung von Fistelverbindungen zwischen rektalem oder analem Blindsack und Blase, Urethra, Vagina oder Perineum.
Die unterschiedlichen Fistelmündungen werden von manchen Autoren als Klassifikationskriterien zur Einteilung anorektaler Fehlbildungen herangezogen. Das historische Klassifikationsprinzip ordnet die Analatresien nach ihrem Abstand zum Perineum: Die Einteilung erfolgt in:
  • supralevatorische, sogenannte hohe Formen

  • intermediäre Formen

  • translevatorische, sogenannte tiefe Formen.

Die Diagnose wird in der Regel direkt postpartal gestellt, wenn bei der üblichen Temperaturmessung oder Inspektion der fehlende Anus auffällt, ggf. die Fistelöffnung sichtbar ist oder sich Mekonium aus Urethra oder Vagina entleert. Klinisch sollte auf Begleitfehlbildungen geachtet werden. Bildgebende Verfahren wie die perineale Sonographie sowie die seitliche Röntgenaufnahme in Kopftieflage mit Markierung des Analgrübchens dokumentieren die Höhe der Atresie. Mittels Miktionszysturethrogramm werden urethrale oder vesikale Fisteln dargestellt und in Kombination mit der Sonographie Fehlbildungen der Harnwege ausgeschlossen. Zusätzlich können endoskopisch vaginale, urethrale und vesikale Fistelöffnungen sondiert und nach Kontrastmittelfüllung radiologisch dokumentiert werden.

Therapie

Bei Vorliegen einer perinealen oder vestibulären Fistel sollte zunächst versucht werden, mittels Bougierung zu gewährleisten, dass sich das Mekonium ungehindert entleert. In allen anderen Fällen muss unverzüglich operiert werden.
Tiefe Analatresien lassen sich mit einer sogenannten Anoproktoplastik korrigieren. Nach Lokalisation des Zentrums des Sphinkterapparates wird dort eine kreuzförmige Inzision vorgenommen und der eröffnete Blindsack in die perinealen Hautläppchen eingenäht. Bei intermediären und hohen Atresien mit entsprechenden Fistelverbindungen wird zunächst ein Kolostoma zur Entlastung angelegt. Die definitive operative Korrektur im Alter von 6–12 Monaten richtet sich nach der Art der Fehlbildung. In den meisten Fällen wird heute in modifizierter Form nach der Technik von Pena und de Vries vorgegangen, bei der durch intraoperative Elektrostimulation der zum Teil rudimentäre Sphinkterapparat identifiziert wird. Über einen posterioren Zugang erfolgt nach sagittalem Durchtrennen aller Muskelschichten in der Mittellinie der Fistelverschluss und nach dem Mobilisieren der Durchzug des rektalen Blindsackes nach perineal. Der Schließmuskelapparat wird exakt rekonstruiert.
Auch bei dieser Technik ist eine vollständige Stuhlkontinenz nur bei 40–60% der Patienten zu erreichen. Anfangs sind in vielen Fällen wiederholt Bougierungsbehandlungen notwendig.
Für ein bestmögliches Operationsergebnis ist eine kontinuierliche langjährige Nachbetreuung erforderlich. Bei vielen Kindern besteht langfristig eine Obstipationsneigung, die konsequent, z.B. durch Gabe von stuhlweichmachenden Substanzen wie Laktulose oder
Macrogol, behandelt werden muss. Zusätzlich kann der Kontakt zu einer Selbsthilfegruppe Unterstützung bieten.

Selbsthilfegruppe:

Selbsthilfegruppe für Analfehlbildungen SOMA e.V.

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