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B978-3-437-22142-2.50080-X

10.1016/B978-3-437-22142-2.50080-X

978-3-437-22142-2

Läsionen der Hirnnerven – Pupillenstörungen

H.C. Hopf

H.C. Diener

O. Kastrup

Kernaussagen

  • Pupillenstörungen sind oft Begleitsymptom bei anderen Krankheiten. Isolierte Pupillenstörungen sind dagegen nicht so häufig.

  • Die Beeinträchtigung der Patienten durch Pupillenstörungen selbst ist eher gering.

  • Pupillenstörungen erlauben in vielen Fällen eine exakte diagnostische Aussage.

  • Therapiemöglichkeiten stehen kaum zur Verfügung, sind aber meist auch nicht erforderlich.

Vorbemerkungen

Die Pupillenweite wird in erster Linie durch Helligkeit (Lichteinfall) reguliert, in zweiter Linie durch den psychovegetativen Aktivierungszustand. Die Helligkeitsregulierung erfolgt afferent über Retina und Sehnerv, efferent über den N. oculomotorius.
  • Die sympathische Innervation besteht aus einer Kette von drei Neuronen:

    • Das zentrale (1. Neuron) verläuft vom hinteren Hypothalamus ipsilateral durch den dorsalen Hirnstamm (Tegmentum) zum Centrum ciliospinale im Seitenhorn des Rückenmarks in Höhe C8–Th2.

    • Das verbindende Neuron (2. Neuron, präganglionär) verläuft von hier zum Ganglion cervicale superius im Halsgrenzstrang.

    • Das periphere Neuron (3. Neuron, postganglionär) zieht mit den Halsarterien zum Erfolgsorgan (Pupillenmuskel und M. tarsalis des Oberlids).

  • Die parasympathische Innervation verläuft vom Mittelhirn (Nucl. praetectalis olivaris und Edinger-Westphal-Kern) über den N. oculomotorius zum Ganglion ciliare (1. Neuron) und von hier zum M. sphincter pupillae und Musculus ciliaris (2. Neuron).

Die Pupillenweite ist individuell unterschiedlich. Bei Jugendlichen ist die Pupille weit und wird um 0,4 mm je Lebensjahrzehnt enger. Physiologische Anisokorie (Seitendifferenz) ist nicht so selten, sie fällt ab 0,4 mm auf. Unterschiede von mind. 0,5 mm finden sich bei > 10% der Bevölkerung, wobei sich das Ausmaß häufig ändert. Seitendifferenzen von > 1 mm sind jedoch selten.

Diagnostische Voraussetzungen

Die Pupillen sind gewöhnlich rund und gleich weit. Normabweichungen können
  • Form (Entrundung),

  • Weite (Mydriasis, Miosis),

  • Seitendifferenzen (Anisokorie) und

  • Abweichungen in der Reagibilität (fehlende oder träge Reaktion) betreffen.

Auf Lichtreize kontrahiert sich im Normalfall die belichtete (direkte Reaktion) und die unbelichtete (konsensuelle Reaktion) Pupille. Beim Fixieren eines nahen Punkts verengen sich beide Pupillen (Nahreaktion).
Der Swinging-Flashlight-Test dient dem Erkennen von Störungen der optischen Afferenz. Im abgedunkelten Raum wird eine helle Lichtquelle von ca. 45° von unten auf ein Auge gerichtet während der Patient in die Ferne schaut. Nach 2–3 Sek. wird die Lichtquelle auf das andere Auge gerichtet. Dieser Vorgang wird 4- bis 5-mal wiederholt. Sind Geschwindigkeit und Ausmaß der Pupillenverengung einseitig geringer, besteht V. a. auf eine Retina- oder Sehnervenschädigung.
Auf die verschiedenen pharmakologischen Tests zur Pupillenfunktion soll hier nicht im Detail eingegangen werden. Folgende Störungen können differenziert werden:
  • Horner-Syndrom (mit Kokainlösung 5%),

  • postganglionäre Lokalisation beim Horner-Syndrom (mit Pholedrin 5%),

  • Störung der Dilatatorfunktion (mit Phenylephrin 2–5%),

  • cholinerge Überempfindlichkeit (mit Pilokarpin 0,1%) und

  • Störung der Sphinkterfunktion (mit Pilokarpin 0,5–1%).

Die Pupillographie registriert Pupillenweite und -reaktionsgeschwindigkeit automatisch. Sie wird bei speziellen Fragestellungen eingesetzt (z. B. in der Schlaf- und Arbeitsmedizin bei Einschlafneigung, objektive Perimetrie).

Klinisches Bild

Horner-Syndrom

Charakteristika dieser Störung des sympathischen Nervensystems sind bei 9 von 10 Patienten eine auf der betroffenen Seite engere Pupille (um rund 1 mm, max. 2 mm) und eine leichte Ptose (um 2 mm).
  • !

    Ein Enophthalmus wird durch die Ptose vorgetäuscht.

Gleichzeitige Irisheterochromie spricht für eine angeborene Störung oder längeres Bestehen (Zeitraum: Jahre).
Licht- und Nahreaktion sind intakt, die Dilatationszeit ist verlängert. Nach Begleitsymptomen wie Störung der Schweißsekretion (ipsilateral an Gesicht und Arm) und Temperaturregulation ist zu fragen und zu suchen.
Das Horner-Syndrom kann intermittierend sowie selten auch seitenalternierend auftreten, wobei eine Kompression durch Tumor oder Tumorödem wohl am häufigsten ist.

Okulomotoriusparese

Leitsymptom dieser Störung des parasympathischen Nervensystems ist die Mydriasis auf der betroffenen Seite. Nur sehr selten ist allein die Pupillenfunktion gestört. Meist sind vom N. oculomotorius versorgte Augen- und Lidmuskeln mitbetroffen.
Wichtige Ursachen sind Kompression des N. oculomotorius (Aneurysma), kleiner Mittelhirninfarkt und diabetische Okulomotoriusparese (▸ P 10.4 – 3 Erworbene Okulomotoriusschädigung).

Pupillotonie

Die Pupillotonie ist relativ häufig. Merkmale sind eine Anisokorie (weiter auf der betroffenen Seite) und eine verzögerte träge Licht-, aber erhaltene Nahreaktion. Im akuten Stadium ist oft auch eine Adaptationsstörung vorhanden. Klagen der Patienten betreffen Blendungsgefühl durch helles Licht. Einseitiges und doppelseitiges Auftreten kommt vor.
Wichtige Ursachen sind Lues, Borreliose und Varicella-Zoster-Infektion.

Ganglionitis ciliaris

Eine Schädigung des retroorbitalen Ganglion ciliare ruft eine isolierte Mydriasis mit Ausfall der Licht- und Nahreaktion hervor.
Ursachen sind unklare Entzündungen, Schädeltrauma und operative Eingriffe in der Orbita.

Argyll-Robertson-Pupille

Diese üblicherweise bilaterale Störung zeigt enge entrundete Pupillen mit gestörter Licht-, aber erhaltener Nahreaktion. Die Erweiterung im Dunkeln ist nur gering. Die Befundkonstellation gleicht der einer Pupillotonie im Spätstadium, sodass Beziehungen zwischen beiden Störungen diskutiert werden.
Ursächlich wird eine Schädigung im Bereich der periaquäduktalen grauen Substanz im Mittelhirn angenommen.

Medikamentenbedingte und toxische Pupillenstörungen

  • Bilateral enge Pupillen sind durch Cholinesterasehemmer (E 605, Kampfgase) oder Opioide zu erwarten.

  • Bilateral weite Pupillen ergeben sich bei Atropin- und Scopolaminwirkung (Tollkirsche, Stechapfel, Bilsenkraut, Engelstrompete), anticholinerger Begleitwirkung von Medikamenten, trizyklischen Antidepressiva und unter Kokaineinfluss bei Erregung.

  • !

    Zur Verschleierung setzen Heroinabhängige gerne lokale Mydriatika und Kokainabhängige Miotika ein.

Andere Pupillenstörungen

Störungen der Pupillenreaktionen im Rahmen akuter schwerer Erkrankungen des zentralen Nervensystems besitzen nur diagnostische Bedeutung (zu Symptomatik und Lokalisationswert siehe Thömke 2008).

Therapie

Therapeutisches Eingreifen ist bei den meisten Pupillenstörungen (Horner-Syndrom, Okulomotoriusparese, Pupillotonie, Ganglionitis, Argyll-Robertson-Pupille) nicht erforderlich und gewöhnlich auch nicht möglich und nicht sinnvoll.
Gegen den Blendeffekt bei Pupillotonie werden am besten getönte Gläser eingesetzt.
Bei toxischer Ursache ist zunächst der Nachweis, dann die Behandlung der allgemeinen Symptome und schließlich die Prophylaxe vor erneuter Vergiftung wichtig.

LITERATUR

Thömke, 2008

F Thömke Augenbewegungsstörungen 2008 Thieme Stuttgart

Wilhelm, 2006

H Wilhelm Pupillomotorik: Pupillenstörungen HC Hopf D Kömpf Erkrankungen der Hirnnerven. Referenz Reihe Neurologie 2006 Thieme Stuttgart 49ff

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