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B978-3-437-22142-2.50081-1

10.1016/B978-3-437-22142-2.50081-1

978-3-437-22142-2

Läsionen der Hirnnerven – Sehstörungen (N. opticus)

H.C. Hopf

H.C. Diener

O. Kastrup

Kernaussagen

  • Veränderungen der brechenden Medien (Cornea, Linse, Glaskörper usw.) sind die häufigste Ursache von Sehstörungen. Sie fallen unter die Kompetenz des Ophthalmologen.

  • Eine weitere führende Ursache für Sehstörungen und Blindheit ist das Glaukom. Auch dies gehört ins Fachgebiet des Ophthalmologen.

  • Die demyelinisierende Neuritis nervi optici (Retrobulbärneuritis, Papillitis) ist die häufigste entzündliche Krankheit des Sehnervs. Sie sollte alsbald systemisch mit Kortikosteroiden therapiert werden.

  • Die Stauungspapille bedarf eiliger Abklärung und Therapie, da sonst irreparable Sehnervenatrophie droht.

  • Akuter einseitiger Sehverlust lässt eine vaskuläre Ursache vermuten. Bei Hinweisen auf Vaskulitis ist sofortige systemische hoch dosierte Kortikoidtherapie erforderlich, um Sehkraft zu retten.

  • Toxische wie nutritive Ursachen können Retina- wie Sehnervenneurone schädigen und lassen bilaterale Sehstörungen erwarten.

  • Druck (z. B. Kompression durch Tumor usw.) führt zu einfacher Atrophie des Sehnervs und ist gewöhnlich einseitig ausgebildet. Verzögerung in der Abklärung zeitigt irreparable Schädigungen.

Vorbemerkungen

Sehstörungen führen die Patienten häufig primär zum Augenarzt. Umgekehrt können Sehstörungen nur auf eine Schädigung des Sehnervs bezogen werden, wenn Veränderungen an den vorgelagerten Strukturen (brechende Medien) ausgeschlossen sind. Deswegen ist eine enge Zusammenarbeit mit dem Ophthalmologen erforderlich.
  • Druck kann sich direkt (Tumorkompression, erhöhter Augenbinnendruck) und indirekt (intrakranielle Druckerhöhung) auf den Sehnerv bzw. seine Neurone auswirken. Insofern sind Abblassung der Sehnervenpapille und Stauungspapille Warnhinweise, denen dringlich nachzugehen ist. Dabei muss der zugrunde liegende Prozess selbst keineswegs (schon) Symptome hervorrufen.

  • Als „vorgeschobener” Hirnteil ist der Sehnerv von spezifischen Hirnkrankheiten betroffen. Typisches Beispiel ist die Sehnervenneuritis im Rahmen einer multiplen Sklerose.

  • Darüber hinaus können Entzündungsprozesse der den Sehnerv umgebenden Strukturen auf ihn übergreifen und sekundär betreffen (z. B. Sinusitis, basale Meningitis).

  • Schädigungen unterschiedlicher Faseranteile des Sehnervs führen neben Sehstörungen zu charakteristischen Ausfällen der Gesichtsfelder (Skotome, konzentrische Einengungen, partielle und komplette Hemianopsien usw.). Deshalb lässt sich aus Gesichtsfelddefekten auf die Lokalisation einer Schädigung schließen.

    Da die Besprechung dieses Themas zu breiten Raum einnimmt, die exakte Bestimmung der Gesichtsfelder Metier des Ophthalmologen ist, die Zuordnung in jedem Neurologiebuch nachzulesen ist und es sich dem Wesen nach um reine Diagnostik handelt, sei hier auf die Literatur verwiesen (z. B. Staubach u. Piel 2006).

Diagnostische Voraussetzungen

Der Neurologe sollte vom Augenarzt mitgegebene Befunde (Sehschärfe, Fundusbefund, Gesichtsfelder usw.) beurteilen bzw. einordnen können.
  • Eine Optikusatrophie zeigt sich an Papillenblässe (zuerst temporal) und Verlust der peripapillären Nervenfaserzeichnung.

    • !

      Fehlinterpretationen bei Papillenexkavation und Durchscheinen der Lamina cribrosa sind möglich.

  • Bei der Stauungspapille ragt der Rand 2 Dioptrien oder mehr ins Bulbusinnere. Auf Venenpuls und Blutungen am Papillenrand ist zu achten.

    • !

      Verwechslungen mit Drusenpapille wie randunscharfer prominenter Papille bei Hyperopie oder erheblicher arterieller Hypertonie sind möglich.

  • Mit dem Swinging-Flashlight-Test können auch leichte Sehnervenschädigungen klinisch aufgedeckt werden (▸ P 10.2 – 2 Läsionen der Hirnnerven – Pupillenstörungen).

  • Das retinale Fluoreszenzangiogramm kann bei beginnender Stauungspapille wie bei vaskulären Verschlüssen (AION) weiterhelfen.

  • In jüngerer Zeit werden Sehnervdurchmesser, umgebende Liquorschicht und verborgene Drusen ultraschallsonographisch diagnostiziert.

  • Visuell evozierte Potenziale (VEP) werden in der Neurologie als Musterumkehr-VEP eingesetzt. Die Latenzwerte werden von der Funktion der die Makula versorgenden Fasern dominiert. Orientierungsmaß ist die „P100”.

    Latenzverlägerungen sind am stärksten ausgeprägt bei Demyelinisierung. Verlängerte Latenz bedeutet nicht zwingend Sehverlust.

  • Das Elektroretinogramm ermöglicht die Beurteilung der Funktion der Retinaneurone.

Veränderungen der Sehnervenpapille

In diesem Kapitel sollen nur für den Neurologen relevante Veränderungen der Sehnervenpapille besprochen werden.

Abnorme Papillenform

  • !

    Die „gedrehte” Papille (Tilted Disk) kann mit einer Papillenschwellung verwechselt werden.

Sie ist eher selten und kann mit einer mehr oder weniger deutlichen bitemporalen Hemianopsie einhergehen.
  • Die Form erscheint oval, oben prominent.

  • Die Gefäße treten meist oben temporal aus.

Für diese angeborene Störung gibt es keine Therapie.

Papillenatrophie

Die Nervenfasern des Sehnervs stammen aus Ganglienzellen der Retina und ziehen bis zum Corpus geniculatum laterale. Eine bleibende Schädigung führt zur Sehnervenatrophie, kenntlich an der Farbänderung der Papille (Abblassung) mit Verlust der Nervenfaserzeichnung. Gleichzeitig geht die Möglichkeit zur Ausbildung einer Stauungspapille verloren.
Ursachen sind
  • Druck (einschließlich Augenbinnendruck),

  • Entzündung (Neuritis optica),

  • Durchblutungsstörungen (arterielle wie venöse Verschlüsse) sowie

  • toxische und nutritive Einwirkungen.

  • Auch hereditäre Krankheiten sind zu berücksichtigen.

Die Atrophie zeigt bereits den Sehnervenschaden an.
Die ärztliche Aufgabe besteht darin, die Ursache möglichst rasch zu klären, um ein Fortschreiten möglichst zu verhindern. Die Therapie richtet sich nach der Ursache.

Stauungspapille/Papillenschwellung

Auch der Begriff Papillenödem wird häufig gebraucht und in Verbindung mit verschiedensten Ursachen genannt. Nach Miller (1998) sollte er für frühe Stadien einer Stauungspapille vorbehalten bleiben. Anfangs finden sich
  • Hyperämie,

  • undeutliche Zeichnung des Papillenrandes wie der peripapillären Nervenfasern,

  • Prominenz des Papillenrandes,

  • Fehlen des spontanen Venenpulses und

  • diskrete peripapilläre Strichblutungen.

Fortgeschritten
  • sind Prominenz und ödematöse Veränderungen sehr deutlich,

  • verschwinden die Gefäße im Ödem,

  • sind Blutungen zahlreich (es bilden sich Mikroaneurysmen und Mikroinfarkte),

  • vergrößert sich der blinde Fleck,

  • bestehen subjektiv nun Sehstörungen.

Ursache ist eine intrakranielle Druckerhöhung, häufiger bei Prozessen der hinteren Schädelgrube als anderer Lokalisation.
  • !

    Solche Veränderungen sind in jedem Fall eilig abklärungsbedürftig.

Die Therapie richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache.
Veränderungen der Papillen, die Teilaspekte der beschriebenen Art aufweisen, finden sich auch bei vielen Krankheiten des bulbusnahen Sehnervs (Entzündung, Ischämie, Hypertonie).

Pseudotumor cerebri

Klinische Zeichen des Pseudotumor cerebri sind
  • Stauungspapille (100%),

  • chronischer Kopfschmerz (> 90%),

  • Sehstörungen (35–70%) und

  • Diplopie (35%).

Weitere neurologische Störungen fehlen. Es gibt aber auch Patienten, bei denen die Stauungspapille zufällig gefunden wird. Die Häufigkeit beträgt 1/100.000 (1,6/100.000 bei normalgewichtigen und 7,9/100.000 bei adipösen Frauen < 40 J.).
Die Ventrikel sind eher eng, aber nicht eigentlich pathologisch klein. Der Liquor ist normal.
Mögliche Ursachen sind neben vielen anderen (Miller 1998)
  • Sinusthrombose,

  • arteriovenöse Fisteln,

  • abgelaufene Subarachnoidalblutungen und Schädel-Hirn-Traumata,

  • Kraniostenosen,

  • endokrine Störungen (Hyperthyreose),

  • Hyperkoagulation und

  • Polyzythämie.

Therapie
Grundlage der folgenden Darstellung sind die Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie.
Therapierelevant sind neben der Behandlung nachweisbarer Ursachen therapierefraktärer Kopfschmerz und Stauungspapille.

CAVE

  • !

    Bei ungenügend wirksamer Therapie drohen Sehverlust und Optikusatrophie nach Wochen bis Monaten.

Allgemeine Maßnahmen
Eine wichtige Komponente ist die Gewichtsreduktion.
  • !

    Sogar operative Eingriffe zur Gewichtsreduktion werden empfohlen.

Medikamentöse Maßnahmen
Verlässliche Studien zur Therapie liegen nicht vor. Hauptsächlich empfohlen wird Acetazolamid beginnend mit 2 × 250–500 mg/d mit einschleichender Dosierung. Die Kombination mit Furosemid (30–80 mg/d) scheint ein Notbehelf.

CAVE

  • !

    Bei Dauertherapie mit Acetazolamid besteht die Gefahr der Nierenverkalkung.

  • Auch lässt im Lauf der Behandlung die Wirkung nach.

  • Der Serumkaliumspiegel kann absinken.

Zu anderen unerwünschten Wirkungen siehe Gebrauchsanweisung.

Kortikosteroide werden nur bei speziellen Ursachen eingesetzt (z. B. Sarkoidose, SLE). Allerdings wurde schon Methylprednisolon (4 × 250 mg/d als Bolus) zusammen mit Acetazolamid versucht.
  • !

    Nach den Leitlinien ist dies nicht empfohlen.

Operative Maßnahmen

Grundsätzlich gilt:

Bei Visusminderung ist schnelles aktives Eingreifen geboten.

Zur Verfügung steht hier die Lumbalpunktion mit Liquorentnahme zunächst alle 2 d, dann 1 ×/Wo. zur Senkung des Liquordrucks auf < 180 mmH2O. Parallel dazu erfolgt die schrittweise Reduktion von Acetazolamid um 250 mg/Wo. (Wüllner et al. 2008).
Bei rascher Visusminderung oder ungenügender Wirksamkeit der Lumbalpunktion kommt die Optikusscheidenfensterung (Curry et al. 2005) in Betracht oder das Anlegen eines peritonealen Shunts, der allerdings höhere Komplikationsraten aufweist (Wang et al. 2007).

Vaskuläre Sehnervenschädigungen

Anteriore ischämische Optikusneuropathie (AION)

Sie tritt am häufigsten als nicht arteriitische Form (nAION) auf. Das mittlere Manifestationsalte liegt bei 7 J. (35–85) J. Die jährliche Inzidenz beträgt 0,54/100.000 über alle Altersstufen, 2,3–10,2/1.000.000 im Alter > 50 J. und ist < 30 J. sehr gering (Buono et al. 2002). Männer überwiegen gering (55%). Ursache ist eine akute Durchblutungsstörung. Risiken sind u. a.
  • arterielle Hypertonie,

  • Diabetes mellitus,

  • zerebrale und kardiale Gefäßkrankheiten,

  • Gerinnungsstörungen,

  • Polyzythämie,

  • Emboliequellen (Herz, A. carotis) und

  • Rauchen.

  • Ein gesondertes Risiko wird in einer engen Papille gesehen (Disc at Risk).

Klinisches Bild
  • Die Sehstörung setzt meist abrupt ein, mitunter gehen Verschwommensehen, Flecken- oder Schattenbildung unmittelbar voraus.

  • Schmerz als Vor- oder Begleitsymptom ist eher selten (< 10%) und gering.

  • Die Sehschärfe ist von Beginn an herabgesetzt, am stärksten bei Patienten > 65 J.

  • Gesichtsfelddefekte betreffen die unteren Anteile häufiger als die oberen und schonen nicht selten das zentrale Sehen.

  • Die Papille zeigt Schwellung und streifige Blutungen.

Die Sehstörung kann sich über 7–10 d verschlechtern. Spontane Besserungen kommen vor, doch verbleiben ein Sehschärfeverlust (20/200) bei 5 von 10 Patienten und häufig grobe Gesichtsfelddefizite.
Therapie
Die Therapie ist undankbar (Arnold u. Levi 2002). Ineffektiv sind
  • Thrombolyse,

  • Antikoagulation,

  • Aspirin,

  • systemische oder lokale Vasodilatation,

  • Stellatumblockade und

  • Norepinephrin intravenös.

Systemische Kortikosteroidgabe hat ebenso wenig überzeugt, wird aber im akuten Schwellungsstadium immer noch empfohlen; eine Zulassung für die Anwendung besteht nicht.

Arteriitische anteriore ischämische Optikusneuropathie (aAION)

Die arteriitische Variante kommt gewöhnlich bei Riesenzellarteriitis vor. Sonstige Ursachen sind
  • Herpes zoster und

  • Krankheiten des rheumatischen Formenkreises (rheumatoide Arthritis, Panarteriitis nodosa, systemischer Lupus erythematodes, Takayasu-Arteriitis, Churg-Strauss-Angiitis).

In der Gesamtgruppe der AION haben 5% der Patienten eine aAION.
Das mittlere Manifestationsalter beträgt 75 J. Die Inzidenz steigt mit dem Lebensalter (60–70 J. 2,3/100.000, > 90 J. 44,7/100.000). Andererseits ist in der Altersgruppe < 30 J. eine aAION wahrscheinlicher als eine nicht arteriitische anteriore ischämische Optikusneuropathie (nAION).
Der Schädigungsmechanismus ist ein Verschluss (Thrombose) der kurzen hinteren Ziliararterien.
Klinisches Bild
Das klinische Bild ähnelt dem der nAION weitgehend. Auch prämonitorische flüchtige Sehstörungen kommen vor. Der Sehverlust ist jedoch meist ausgeprägter (20/200 oder weniger bei 70%, keine Lichtwahrnehmung bei 20% der Patienten).
Ergänzende und zugleich diagnostisch wegweisende Befunde sind Erhöhung von CRP und BSG bei 80–90% der Betroffenen.
Spezielle Diagnostik
Die Diagnose der Riesenzellarteriitis wird durch Biopsie der Arteria temporalis gemäß sonographischem Befund gesichert.
Therapie

Grundsätzlich gilt:

Schon der V. a. eine aAION bedeutet eine Notfallsituation, in der sofort gehandelt werden muss.

Zur Behandlung wird Methylprednisolon eingesetzt: 1000 mg/d i. v. über 3–5 d, dann Reduktion auf 1 mg/kg KG/d. (Prednison 1–1,5 mg/kg KG/d scheint weniger wirksam.)
Es werden Visusverbesserungen bei 15% der Patienten beschrieben, jedoch auch weiterer Visusverlust trotz Kortikosteroid-Therapie bei 17%. Zur Therapie der Riesenzellarteriitis auch ▸ O 26 – 6 Vaskulitiden der großen Gefäße.

Posteriore ischämische Optikusneuropathie (PION)

Die PION ist deutlich seltener als die AION. Das klinische Erscheinungsbild gleicht dem der AION, nur fehlen die auffälligen Fundusveränderungen. Arteriitische und nicht arteriitische Formen kommen gleichermaßen vor. Die therapeutischen Möglichkeiten sind denen der nAION und aAION gleich.

Optikusneuritis (ON)

Akute demyelinisierende Optikusneuritis

Die bei Weitem häufigste Sehnervenentzündung ist die akute demyelinisierende ON. In mittleren Breiten ist die Prävalenz 115/100.000, die Inzidenz liegt bei 5,1/100.000.
Die Manifestation ist in jedem Alter, auch im Kindesalter, möglich und liegt meist zwischen 20 und 50 J. (32 ± 7 J.). Etwa 70% der Betroffenen sind Frauen.
Klinisches Bild
Klinische Merkmale sind
  • meist einseitiges Auftreten (95%),

  • okulärer oder orbitaler Schmerz mäßig stark, vor allem bei Augenbewegungen (90%),

  • zentrale Sehminderung (Sehen wie durch Schleier oder Milchglas bis zum Sehverlust) (90%),

  • Farbsehstörung (98%),

  • Photopsien (30%),

  • Zentralskotom,

  • afferentes Defizit beim Swinging-Flashlight-Test bei fast allen Patienten.

  • Am Fundus leichte Papillenschwellung bei 20–40% („Papillitis”), normale Papille bei 60–80% der Patienten („Retrobulbärneuritis”), eventuell kleine Blutungen.

Im Spontanverlauf verschlechtert sich der Visus anfangs über einige Tage und bessert sich danach (bei 93% der Patienten innerhalb von 5 Wo.).
Spezielle Diagnostik
Die Diagnose wird durch das visuell evozierte Potenzial (VEP) gestützt (deutlich verlängerte Latenz der P100). Lumbalpunktion (LP) mit Bestimmung oligoklonaler Banden. Aquaporin-4-Antikörper i. S.

CAVE

  • !

    Die akute demyelinisierende ON kann Erstsymptom einer multiplen Sklerose (▸ P 5 Multiple Sklerose) sein. Gehäuft tritt sie im Rahmen der Neuromyelitis optica (NMO), einer Aquaporinopathie auf.

Therapie
  • Aufgrund der Studienlage ist unter Methylprednisolon i. v. (500–1.000 mg/d über 3–5 d) und eventuell anschließend Prednison (1 mg/kg KG/d p.o. über 2 Wo.) eine rasche Rückbildung der Visusstörung zu erwarten.

    Ob dadurch nach 1 J. ein besserer Funktionszustand erreicht wird als ohne Therapie, ist fraglich.

  • Bei ungenügender Besserung nach 5 Wo. wird erneut Methylprednisolon 1.000–2.000 mg/d i. v. über 5 d gegeben.

  • Als weitere Eskalation ist die Durchführung einer Plasmapherese über 5 Sitzungen möglich.

  • !

    Bei Kortikosteroidtherapie ist auf Magenschutz, Thromboseprophylaxe, Blutzucker- und Elektrolytentgleisung sowie Hypertonie zu achten. Zu weiteren unerwünschten Wirkungen siehe die Gebrauchsanweisung.

Andere Ursachen einer Optikusneuritis

Eine ON kann 1–3 Wo. nach einer viralen oder bakteriellen Infektion als parainfektiöse Optikusneuropathie auftreten, ebenso nach Impfung (Influenza, BCG, Hepatitis B, Rabies, Tetanus, Variola sowie Masern-Mumps-Röteln und Varizella-Tetanus-Diphtherie). Weitere bekannte Assoziationen sind Syphilis, HIV, Borreliose.
Therapeutisch wird jeweils – wie oben ausgeführt – Kortikosteroid-Gabe empfohlen.

Toxische Optikusneuropathie

Toxische Sehnervenschäden sind gewöhnlich bilateral ausgeprägt. Klinische Merkmale sind
  • Störung des Farbsehens,

  • Minderung der Sehschärfe und

  • Gesichtsfelddefekte.

Die Entwicklung ist überwiegend langsam progredient.
  • !

    Charakteristische Ausnahme von der langsamen Progredienz ist die Methanolvergiftung, bei der Visusverlust (oft bis zur Blindheit) zusammen mit Atemnot und Kopfschmerz nach 18–48 h ziemlich akut auftreten.

  • Eine besonders schleichende Entwicklung findet sich unter Vigabatrin, das primär an den Retinaneuronen angreift und oft unterschwellige Seh- und Gesichtsfeldstörungen hervorruft.

Die Liste der potenziell toxischen Substanzen – überwiegend Medikamente – ist lang (Lessell 1998).
Bei einigen Formen ist die P100 im VEP über den Verlust der makulären Faseranteile hinaus verzögert.
Die Therapie muss sich mit der Elimination des toxischen Agens begnügen.

Nutritive Optikusneuropathie

Nutritive Sehnervenschäden finden sich meist bilateral. Ihre Entwicklung ist gewöhnlich langsam progredient. Klinisch führend sind
  • Farbsehstörungen,

  • Sehschärfeminderung und

  • Gesichtsfelddefekte.

Die P100 des VEP kann gerade bei Demyelinisierung kräftig verzögert sein. Wichtige Ursachen sind
  • Vitamin-B12-Mangel sowie

  • Mangel an Thiamin und Folsäure.

Zu beachten ist:

Da unter Vitamin-B12-Mangel eine ON auch ohne Zeichen einer funikulären Spinalerkrankung und ohne Blutbefund einer perniziösen Anämie auftreten kann, ist bei allen ungeklärten Fällen ein Vitamin-B12-Mangel auszuschließen (der Blutspiegel genügt dafür nicht!).

Ungelöst ist die Frage, ob es eine Amblyopie durch Tabak und Alkohol wirklich gibt. Der Begriff sollte deswegen nicht mehr gebraucht werden.

Therapie

Ein nachgewiesener Vitaminmangel ist parenteral oder oral zu substituieren.
  • Vitamin B12:

    • Hydroxycobalamin i. v. 1.000 μg/d für 7 d, danach 1 ×/Wo. für 3 Mon., danach 1 ×/Mon. für 1 Quartal

    • Erhaltungsdosis 1 ×/Quartal.

      Dieses Schema entspricht Expertenmeinung, verlässliche Studien dazu gibt es nicht.

  • Vitamin B1:

    • Thiamin initial als Bolus 50 mg i. v. und 50 mg i. m., danach 50 mg/d i. m.

    • Dauertherapie nach Blutspiegel

  • Folsäure:

    • 1–5 mg p. o. für einige Wochen

    • Dauertherapie nach Blutspiegel

Hereditäre Optikusneuropathien

Hier wird nur auf die monosymptomatischen Formen mit isolierter Sehstörung eingegangen. Formen mit begleitenden neurologischen Symptomen oder mit Hörstörung sind schon aufgrund dieser Symptome abzugrenzen.
Neben der Optikusatrophie nach Leber und nach Kjer gibt es wohl auch eine rezessive und eine X-chromosomal rezessive Form. Beide sind jedoch sehr selten und allein durch den Erbgang einzuordnen.

Leber-Optikusatrophie

Überwiegend erkranken Männer (80–90% der Patienten). Sehstörungen beginnen meist zwischen 15 und 35 J. mit großer Variationsbreite (5–80 J.).
  • Nebelsehen und Farbwahrnehmungsverlust zeigen sich zunächst an einem Auge, erst Wochen bis Monate später am anderen.

  • Die Progredienz erstreckt sich über wenige Tage bis 2 Jahre (Mittel 3,7 Mon.).

Eher selten sind assoziierte kardiale (Überleitungsstörungen, WPW-Syndrom, plötzlicher Herztod) und gering ausgebildete neurologische Symptome (Reflexsteigerung, Ataxie, Bewegungsstörungen, Polyneuropathie).
Diagnostisch entscheidend ist eine positive Familienanamnese.
Ursache ist ein mitochondrialer Defekt mit verschiedenen Punktmutationen bei mütterlichem Vererbungsgang (Newman u. Biousse 2004).
Eine effektive Therapie ist bislang nicht bekannt. Empfohlen wird das Meiden von mitochondrientoxischen Belastungen (Rauchen, Bittermandeln usw.).

Autosomal-dominante Optikusatrophie (Kjer)

Die Prävalenz dieser nach Kjer benannten Krankheit beträgt 2–10/100.000. Der Beginn liegt in der ersten Lebensdekade. Die Sehleistung fällt selten < 0,05 ab. Danach bleibt die Sehstörung bei 2 von 3 Betroffenen stabil.
  • Bei sehr frühem Beginn ist oft ein Nystagmus vorhanden.

  • Sonstige neurologische Symptome fehlen gewöhnlich.

  • Typischer Befund ist eine auffällige temporale Papillenblässe.

Mutationen wurden auf Chromosom 18 und bei anderen Familien auf Chromosom 3 gefunden.
Eine Therapie ist nicht bekannt.

LITERATUR

Arnold and Levi, 2002

AC Arnold IA Levi Treatment of ischemic optic neuropathy Semin Ophthalmol 17 2002 39 46

Buono et al., 2002

LM Buono R Foroozan RC Sergott PJ Savino Nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy Curr Opin Ophthalmol 13 2002 357 361

Curry et al., 2005

WT Curry WE Butler FG Barker Rapidly rising incidence of cerebrospinal shunting procedures for idiopathic intracranial hypertension in the United States 1988–2002 Neurosurgery 57 2005 97 108

Lessell, 1998

S Lessell Toxic and deficiency optic neuropathies NR Miller NJ Newman 5. Aufl. Walsh & Hoyt's Clinical Neuroophthalmology Vol. 1 1998 Williams & Wilkins Baltimore 663 679

Miller, 1998

NR Miller Papilledema NR Miller NJ Newman 5. Aufl. Walsh & Hoyt's Clinical Neuroophthalmology Vol. 1 1998 Williams & Wilkins Baltimore 487 548

Newman and Biousse, 2004

NJ Newman V Biousse Hereditary optic neuropathies Eye 18 2004 1144 1160

Staubach and Pieh, 2006

F Staubach C Pieh N. opticus (II): Sehstörungen HC Hopf D Kömpf Erkrankungen der Hirnnerven. Referenzreihe Neurologie 2006 Thieme Stuttgart 12 48

Wang et al., 2007

VY Wang NM Barbaro MT Lawton Complications of lumboperitoneal shunts Neurosurgery 60 2007 1045 1048

Wüllner et al., 2008

U Wüllner C Wöber B Tettenborn Idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH) (Pseudotumor cerebri) HC Diener N Putzki Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie 3. Aufl. 2008 Thieme Stuttgart 596 599

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