© 2019 by Elsevier GmbH

Bitte nutzen Sie das untenstehende Formular um uns Kritik, Fragen oder Anregungen zukommen zu lassen.

Willkommen

Mehr Informationen

B978-3-437-22107-1.50355-1

10.1016/B978-3-437-22107-1.50355-1

978-3-437-22107-1

Krankheiten des N. trigeminus (Auswahl).

Tabelle 1
Lokalisation
Pons multiple Sklerose
Kleinhirnbrückenwinkel
  • Trigeminusneuralgie

  • Borreliose

  • Polyradikulitis

  • basale Meningitis/Meningopathie

Ganglion Gasseri Herpes zoster
peripherer Nerv
  • Trigeminusneuropathie

  • Felsenbeinfraktur, Schädelbasisfraktur

  • Zahnextraktion

  • Nasennebenhöhleninfektion/-operation

  • generalisierte Neuropathien (HSAN, Amyloidose usw.)

Klinische Symptomatik der klassischen Trigeminusneuralgie.

Tabelle 2
Lokalisation 2. Ast > 3. Ast > 1. Ast
Schmerztyp
  • oberflächlich, stechend, schneidend, elektrisierend

  • stereotypes Muster der Symptomatik

Intensität meist extrem heftig
Dauer Einzelereignis: Sekunden
Auftreten
  • Einzelereignisse gruppiert in kurzen Attacken

  • Attacken vereinzelt bis mehrfach am Tag

  • Episoden mit täglichen Attacken über Wochen bis Monate

Auslösung Hautberührung, Luftzug, Zähneputzen, Kauen, Sprechen, Schlucken, mimische Bewegungen
Triggerzonen regelmäßige Auslösbarkeit von bestimmten Gesichtsregionen
neurologisch keine Ausfälle nachweisbar
Ursache oft Nachweis von Gefäßschlingen im Kleinhirnbrückenwinkel in der hochauflösenden MRT

Medikamentöse Therapie der klassischen Trigeminusneuralgie.

Tabelle 3
Empfehlungsgrad Dosierung Bemerkungen
Akuttherapie
Phenytoin B
  • 250 mg

  • danach 3 mg/kg KG/d

langsam i. v. (< 25 mg/Min.)
Mittel der 1. Wahl
Carbamazepin A 600–1200 mg/d Retardform, viele Nebenwirkungen
Oxcarbazepin A 600–2400 mg/d cave: Hyponatriämie
Mittel der 2. Wahl
Phenytoin B 250–350 mg/d nicht lineare Pharmakokinetik
Baclofen A 25–75 mg/d off label
Pimozid B 4–12 mg/d
  • off label

  • als Neuroleptikum starke unerwünschte Wirkungen

Lamotrigin C 100–400 mg/d
  • off label

  • in Kombination mit Valproat niedriger dosieren

Mittel der 3. Wahl
Gabapentin B 300–3000 mg/d bei Niereninsuffizienz Dosis anpassen
Pregabalin B 150–600 mg/d bei Niereninsuffizienz Dosis anpassen
Valproinsäure C 900–3000 mg/d
  • off label

  • Wirkungseintritt oft erst nach Wochen

Etablierte nicht medikamentöse Verfahren bei der Trigeminusneuralgie.

Tabelle 4
Verfahren Wirkgrad Rezidive Bemerkungen
Radiochirurgie 63—75% bis 37%
  • Wirkung setzt verzögert ein

  • Wirkung ist bei Voroperierten geringer

Ballonkompression des Ganglion Gasseri bis 90% bis 32% Hörstörungen bei bis zu 11%
Glyzerinrhizolyse bis 90% bis 28% sensible Störungen bei bis zu 60%
Thermokoagulation bis 92% bis 28% Hornhautanästhesie bei bis zu 16%
Vaskuläre Dekompression in der hinteren Schädelgrube bis 98% bis 30%
  • sensible Störungen bei bis zu 29%

  • Hörstörungen bei bis zu 19%

Läsionen der Hirnnerven – Trigeminusneuralgie und andere Krankheiten des N. trigeminus

H.C. Hopf†

H.C. Diener

Kernaussagen

  • Die Trigeminusneuropathie ist eine eher seltene Krankheit. Erprobte Therapieverfahren sind nicht bekannt.

  • Die klassische (früher „idiopathische”) Trigeminusneuralgie (kTN) ist die häufigste Neuralgieform des Menschen.

  • Verschiedene andere Krankheiten können den N. trigeminus einbeziehen. Die Therapie richtet sich hier nach der jeweiligen Grundkrankheit. Gegen Schmerzen werden die Substanzen zur Therapie der kTN eingesetzt, zusätzlich trizyklische Antidepressiva.

  • Die Therapie der Wahl zur Erstbehandlung der kTN ist Carbamazepin.

  • Bei akuter Exazerbation steht Phenytoin i. v. zur Verfügung.

  • Bei Versagen oder ausgeprägten unerwünschten Arzneimittelwirkungen der konservativen Therapie kommen operative Therapieverfahren in Betracht.

  • Die radiochirurgische Behandlung (z. B. Gamma Knife) benötigt oft eine lange Anlaufphase bis zum Wirkungseintritt.

Vorbemerkungen

Krankheiten, die isoliert den N. trigeminus betreffen, sind vergleichsweise selten. Zu unterscheiden sind zentrale und periphere Schädigungsmuster.
  • Läsionen der aufsteigenden zentralen sensiblen Bahnen führen zu sensiblen Störungen einer Gesichtshälfte.

  • Läsionen des trigeminalen Kerngebiets zeigen sich meist in „zwiebelschalenartiger” Anordnung der Ausfälle (Schröder 1993):

    • – laterodorsaler Spinalkern: Bereich der seitlichen Gesichtshaut;

    • – ventrolateraler Spinalkern: Bereich der anterioren Gesichtshaut;

    • – kranialer Spinalkern: enoraler Bereich.

Die häufigste Krankheitsmanifestation am N. trigeminus ist die Trigeminusneuralgie (▸ Tabelle 1). Gleichwohl wird dieser Begriff im klinischen Alltag immer noch zu häufig und leider auch unzutreffend verwendet für Schmerzen im Gesichtsbereich verschiedenster Ursache.

Grundsätzlich gilt:

  • Ein neuralgischer Schmerz ist oberflächlich lokalisiert und wird als schneidend oder reißend beschrieben.

  • Der Schmerz hält sich an die anatomischen Grenzen der peripheren Innervationsgebiete.

  • Der Schmerz ist häufig triggerbar.

Die Versorgung der Gesichtshaut durch die peripheren Trigeminusäste erfolgt streng halbseitig:
  • Der N. ophthalmicus versorgt das Auge mit Konjunktiva und Tränendrüse, die Nasenschleimhaut und den Nasenrücken, Oberlid, Stirn und die behaarte Kopfhaut bis parietal.

  • Der N. maxillaris versorgt den oberen Gaumen, den Oberkiefer, die Oberlippe, den Nasenausgang und die Nasenflügel, die Wange und den vorderen äußeren Gehörgang.

  • Der N. mandibularis versorgt den seitlichen Gaumen, den Mundboden mit Zunge, die Wange, die Schläfe zwischen Auge und Ohr und den Unterkiefer mit dem Kinn.

    Die Chorda tympani verläuft nach ihrer Abspaltung vom N. lingualis zum N. facialis.

  • Der motorische N. masticatorius bildet kurz nach dem Ganglion Gasseri einen eigenen Nerv und innerviert die Kaumuskeln (Mm. pterygoidei, masseter und temporalis sowie die Mm. tensor veli palatini, tensor tympani, mylohyoideus und digastricus anterior; Lang 1981).

Diagnostische Voraussetzungen

Für die Erkennung von Krankheiten des N. trigeminus sind anatomische Kenntnisse über die sensible Versorgung und topographische Beziehungen von großer Bedeutung.
  • Nukleäre Läsionen können sich mit konzentrisch angeordneten Ausfallszonen („Lähr-Solder-Linien”; Hansen und Schliack 1962), enorale Störungen (kranialer Spinalkern) oder dissoziierte sensible Störungen (kaudaler Spinalkern) manifestieren.

  • Bei faszikulären Läsionen folgen die Störungen eher dem peripheren Muster, sind aber oft weniger „komplett” und weniger streng abgegrenzt, also eher überlappend (Kamitani et al. 2004, Thoemke et al. 2002).

  • Schädigungen der peripheren Äste (Nn. ophthalmicus, maxillaris, mandibularis) führen zu rein sensiblen Ausfällen oder Reizerscheinungen.

  • Schädigungen des N. masticatorius rufen Bewegungsstörungen der Kau- und Gaumenmuskeln hervor.

  • Kornealreflex: Er ist durch Verlust der Lidschlussreaktion beidseits nach Reizung der sensibel gestörten Seite und zugleich erhaltenem Lidschluss nach Reizung der gesunden Seite gekennzeichnet.

  • Blinkreflex: Dieser Reflex wird nach Reizung des N. supraorbitalis afferent über den N. ophthalmicus und efferent über den N. facialis geleitet (Marx et al. 2001).

  • Masseterreflex: Dieser monosynaptische Reflex läuft afferent und efferent über den N. masticatorius (Thoemke 2003).

  • Masseterhemmreflex: Dieser Reflex läuft afferent über den N. mandibularis und efferent über den N. masticatorius (Ellrich et al. 1997).

  • Trigeminus-SEP (sensorisch evozierte Potenziale): Die Reizung erfolgt an Ober- und Unterlippe, die Ableitung über der Hirnrinde, sodass nur die periphere und die zentrale Afferenz des N. trigeminus erfasst werden (Stöhr et al. 1981).

    Laserevozierte Potenziale werden bislang nur an wenigen Institutionen verwendet (Ellrich et al. 1997, Cruccu et al. 2001).

  • Zur Erfassung intraaxialer Läsionen des Abschnitts im Kleinhirnbrückenwinkel (Nähe zu Gefäßschlingen) und des Ganglion Gasseri wird die MRT eingesetzt.

  • Die kortikale Magnetstimulation erlaubt die Prüfung der gesamten (zentralen und peripheren) motorischen Efferenz zur Kaumuskulatur. Am günstigsten ist die Ableitung vom M. pterygoideus lateralis von enoral (Türk et al. 1994).

Klassische Trigeminusneuralgie

Die klassische Trigeminusneuralgie (kTN) ist die häufigste Neuralgieart.
  • Sie tritt fast immer einseitig auf.

  • Ihre Häufigkeit ist alterskorreliert. Die Inzidenz beträgt insgesamt 4,3 je 100.000 Einwohner (jährliche Inzidenz 0,2 im Alter < 40 J., 8,9 zwischen 50 und 59 J., 17,5 zwischen 60 und 69 J. und 24,5 > 70 J.; Katusic et al. 1990).

Die Abgrenzung der kNT gegenüber symptomatischen Formen ist wichtig. Die typische Symptomatik (IHS-Kriterien) ist in ▸ Tabelle 2 aufgelistet.
Episoden mit täglich mehrfachen Attacken, bestehend aus wiederholten, blitzartig einschießenden Einzelschmerzereignissen, erleben 29% der Betroffenen einmal in ihrem Leben, 28% erleben drei oder mehr Episoden. In den ersten fünf Jahren der Krankheit haben 21% jährlich erneute Attacken (Katusic et al. 1991).
  • Die symptomatische Trigeminusneuralgie weist häufig einen Dauerschmerz zwischen den Attacken und Episoden auf. Der Schmerz hält sich aber wie bei der kTN an die anatomischen Grenzen. So gut wie immer sind Funktionsausfälle im Trigeminusbereich zu finden.

  • Psychogene Schmerzen respektieren die anatomischen Grenzen gewöhnlich nicht.

Therapie

Die gebräuchlichen Medikamente sind in ▸ Tabelle 3 zusammengestellt.

Akuttherapie

Manche Patienten kommen im Rahmen einer heftigen Exazerbation der Schmerzattacken.
  • Dabei hat sich die Gabe von 250 mg Phenytoin i. v. bewährt.

  • !

    Es muss wegen möglicher Auswirkungen auf das Reizleitungssystem des Herzens langsam gespritzt werden (< 25 mg/Min.).

  • Anschließend erfolgt die Aufsättigung p. o. (3 mg/kg KG in 3 Tagesdosen) oder auch i. v. (Cheshire 2001).

CAVE

! Eine Gefährdung der Patienten ist durch die nicht lineare Pharmakokinetik bei Dosierungen > 300 mg/d gegeben.

Unerwünschte Wirkungen sind
  • Schwindel,

  • Ataxie,

  • Müdigkeit,

  • Exantheme (bis hin zu einem Stevens-Johnson- und Lyell-Syndrom),

  • Störungen der Leberfunktion,

  • Gingivahyperplasie,

  • Hirsutismus,

  • sonstige, gemäß Gebrauchsinformation.

Medikamentöse Dauertherapie

Grundsätzlich gilt:

Therapieziel ist die Verhinderung oder Abschwächung erneuter Schmerzattacken.

Mittel der 1. Wahl

Carbamazepin (CBZ)
Carbamazepin ist die wirksamste Substanz, besonders als Retardpräparat (Wiffen et al. 2011).
  • Dosierung: Man beginnt mit 200 mg, evtl. 400 mg (bei höherer Initialdosis sind mehr und stärkere unerwünschte Wirkungen zu erwarten) und steigert dann täglich um 50 mg bis zu 600 mg oder 1200 mg/d oder auch mehr, je nach Erfordernis und Verträglichkeit.

  • Von zehn Patienten sprechen anfangs neun gut an, bei längerer Therapiedauer nur noch fünf, was Folge einer Enzyminduktion sein kann.

  • Unerwünschte Wirkungen: Viele Patienten geben zumindest vorübergehend Müdigkeit, Schwindel und Gangunsicherheit (Ataxie) an.

  • Ernsthafte unerwünschte Wirkungen sind

    • – toxisches Exanthem (bis zum Stevens-Johnson- und Lyell-Syndrom),

    • – Vaskulitis,

    • – Thrombo- und Leukozytopenie,

    • – Störungen der Leberfunktion,

    • – Hyponatriämie und

    • – Herzrhythmusstörungen (weitere siehe Gebrauchsinformation).

Oxcarbazepin
Oxcarbazepin wird eine dem CBZ gleichwertige Wirksamkeit zugeschrieben (Gomez-Arguelles et al. 2008).
  • Die anzustrebende Tagesdosis beträgt 900–1800 mg.

  • Vorteile:

    • – Die rasche Resorption und das Erreichen der maximalen Serumkonzentration nach 1 h.

    • – Die kognitive Beeinträchtigung ist geringer als beim CBZ; es kommt nicht zur Enzyminduktion (Zakrzewska u. Patsalos 1989).

  • Negativ ist die höhere Rate an Hyponatriämien (einer von vier Patienten; Kalis u. Huff 2001).

  • Ansonsten gleichen sich die unerwünschten Wirkungen.

Mittel der 2. Wahl

Phenytoin
Phenytoin wird überwiegend in der ▸ Akuttherapie eingesetzt.
Baclofen
Baclofen (Off-label-Verordnung) hat eine Wirkungsrate von etwa 75% (Parmar et al. 1989). Es wird bei ungenügender Wirksamkeit von Carbamazepin und Oxcarbazepin gewöhnlich in einer Dosierung von 25–75 mg/d additiv eingesetzt (Fromm et al. 1984).
  • Am häufigsten sind unerwünschte Wirkungen wie

    • Müdigkeit,

    • Übelkeit,

    • Mundtrockenheit,

    • Störung der Leberfunktion und

    • Hypotonie (weitere: siehe Gebrauchsinformation).

Pimozid
  • !

    Pimozid (Off-label-Verordnung), 4–12 mg/d scheint CBZ sogar überlegen (Lechin et al. 1989), ist aber wegen bedeutender unerwünschter Wirkungen (anticholinerge Effekte, Früh- und Spätdyskinesien, endokrine Störungen, malignes neuroleptisches Syndrom – weitere in der Gebrauchsinformation) zurückhaltend und nur mit strenger Indikation einzusetzen.

Lamotrigin
Lamotrigin (Off-label-Verordnung) ist in einer Dosierung von bis zu 400 mg/d bei sechs bis acht von zehn Patienten wirksam (Zakrzewska et al. 1997).
  • Nachteilig sind Hautreaktionen bei zu rascher Dosissteigerung (> 25 mg in 2 Wo.).

  • !

    Bei Kombination mit Valproat kann nur um 12,5 mg in 2 Wo. auf max. 200 mg/d gesteigert werden.

  • Unerwünschte Wirkungen sind

    • Müdigkeit,

    • toxisches Exanthem,

    • Übelkeit,

    • Schwindel,

    • Blutbildveränderungen und

    • Störungen der Leberfunktion (weitere siehe Gebrauchsinformation).

Mittel der 3. Wahl

Valproat
Valproat (Off-label-Verordnung) entfaltet eine Wirksamkeit bei rund fünf von zehn Patienten.
  • !

    Die Wirkung tritt bis zu mehrere Wochen verzögert ein.

  • Dosierungen von 900 mg/d (max. Dosis bis zu 3.000 mg/d) werden angegeben (Peiris et al. 1980).

  • Häufigste unerwünschte Wirkungen sind

    • toxisches Exanthem,

    • Blutbildveränderungen,

    • Störungen der Leberfunktion,

    • Haarausfall,

    • Gewichtszunahme,

    • Tremor sowie

    • (leicht zu verkennende) Enzephalopathie (weitere siehe Gebrauchsinformation).

Gabapentin
Für Gabapentin (Zulassung nur für postherpetische Neuralgie) liegen nur Daten aus Fallserien vor (Cheshire et al. 2002).
  • Dosisempfehlung ist 300–3.000 mg/d (Zulassung bis 3.600 mg/d).

  • !

    Bei Niereninsuffizienz ist eine Dosisanpassung erforderlich.

  • Häufigste unerwünschte Wirkungen sind

    • Müdigkeit bis Schläfrigkeit,

    • Schwindel,

    • Kopfschmerz,

    • Übelkeit,

    • Gewichtszunahme,

    • Schlaflosigkeit und

    • Ataxie (weitere siehe Gebrauchsinformation).

Pregabalin
Pregabalin ist in Dosierungen von 150–600 mg/d wirksam. Nebenwirkungen wie bei Gabapentin.
Topiramat
Für Topiramat (Off-label-Verordnung) ergab die einzige aussagekräftige Studie bei Dosierungen von 50–200 mg/d keine befriedigende dauerhafte Wirksamkeit (Siniscalchi et al. 2006).
  • Bedeutsamste unerwünschte Wirkungen sind

    • Müdigkeit,

    • Schwindel,

    • Sprechstörungen,

    • Gewichtsabnahme,

    • Parästhesien,

    • Ängstlichkeit,

    • psychomotorische Verlangsamung,

    • Konzentrationsmangel und

    • Übelkeit (weitere siehe Gebrauchsinformation).

Sonstige
Für andere therapeutisch eingesetzte Substanzen wie Clonazepam, Triptane, Lidocain-Lösung oder Capsaicin liegen keine brauchbaren Studien vor. Auch für trizyklische Antidepressiva gibt es keinen Wirksamkeitsbeleg. Botulinumtoxin wird in klinischen Studien untersucht.

Chirurgische und radiologische Therapieverfahren

Die etablierten nicht medikamentösen Therapieverfahren bei Trigeminusneuralgie sind in ▸ Tabelle 4 zusammengefasst.

Radiochirurgie

Die radiologische Behandlung mittels Gamma Knife oder Linearbeschleuniger besteht in stereotaktischer Anwendung von 70–90 Gy auf die ponsnahe Trigeminuswurzel.
  • Die Wirksamkeit ist mit der Dosis korreliert und bei 63–75% der Behandelten zu erwarten. Sie setzt jedoch mit einer Verzögerung von 2–4 Wo. ein. Für bereits chirurgisch vorbehandelte Patienten ist die Wirksamkeit niedriger (65%) und lässt mit der Zeit deutlich nach (Lopez et al. 2004).

  • Indikation: Das Verfahren ist bei Patienten mit eingeschränkter Operabilität zu erwägen.

  • ! Es eignet sich nicht zur akuten Intervention.

  • Unerwünschten Wirkungen:

    • dosisabhängig bleibende sensible Störungen im Gesicht (7,7–37% der Patienten, Pollock et al. 2002).

    • Ausgeprägte Dysästhesien und Deafferenzierungsschmerz sind beschrieben, nicht aber Anaesthesia dolorosa.

    • Keratitis, motorische Störungen und vaskuläre Komplikationen werden ebenfalls nicht erwähnt.

    • Die Behandlung mit dem Gamma Knife wird von einigen gesetzlichen Krankenkassen nicht übernommen.

Die geringere Komplikationsrate im Vergleich zu den perkutanen operativen Verfahren steht einer geringeren Wirksamkeit gegenüber.
Langzeitergebnisse von > 5 J. fehlen bislang (Lopez et al. 2004).

Perkutane operative Verfahren

Die drei üblichen, nachfolgend beschriebenen Verfahren haben einen ähnlichen Effektivitätsgrad und ähnliche Rezidivraten, unterscheiden sich aber in den unerwünschten Wirkungen:
  • Als schwerwiegend einzustufen sind Hornhautanästhesien bei der Thermokoagulation.

  • Beeinträchtigend sind sensible Störungen im Gesicht bei der Glyzerinrhizolyse und Hörstörungen bei der Ballonkompression.

Ballonkompression
Die Ballonkompression erfolgt über einen 4-French-Fogarty-Katheter, der gefüllt oder aufgeblasen wird und das Ganglion Gasseri komprimiert (Skirving u. Dan 2001).
  • Der Erfolg zeigt sich sogleich.

  • Die Ansprechrate wird mit bis 90% angegeben (Correa u. Teixeira 1998), Rezidive kommen in bis zu 32% der Fälle vor (Abdennebi et al. 1997).

  • Häufigere unerwünschte Wirkungen sind sensible Störungen (3%) und Hörstörungen (11%).

Glyzerinrhizolyse
Bei der Glyzerinrhizolyse wird Glyzerin im Bereich hinter dem Ganglion Gasseri instilliert.
  • Die Erfolgsrate wird mit ca. 90% angegeben (Erdem u. Alkan 2001), Rezidive kommen bei bis zu 28% der Patienten vor, nach fünf Jahren bei bis zu 70%.

  • Unerwünschte Wirkungen sind

    • sensible Störungen im Gesicht (30–60%),

    • Kauschwäche (bis 6%),

    • Anaesthesia dolorosa (1%) und

    • aseptische Meningitis (1%).

Thermokoagulation
Die Thermokoagulation wird über eine Elektrode retroganglionär vorgenommen.
  • Die Erfolgsrate wird mit bis zu 92% angegeben, späte Rezidive kommen bei bis zu 28% der Patienten vor (Scrivani et al. 1999).

  • Unerwünschte Wirkungen sind

    • sensible Störungen im Gesicht

    • Hornhautanästhesie (2–16%),

    • Anaesthesia dolorosa (1,8%),

    • Masseterparese (1%) und

    • Augenbewegungsstörungen (0,1%).

Mikrovaskuläre Dekompression

  • !

    Dieses Verfahren ist das einzige, das auf die vermutliche Ursache gerichtet ist.

Es erfolgt über eine Kraniotomie der hinteren Schädelgrube. Häufig findet sich ein (oft schon im MRT darstellbares) arterielles (Art. cerebelli superior), seltener venöses Gefäß, das die Trigeminuswurzel am Eintrittspunkt in den Pons bedrängt.
Nach Mobilisation soll ein Interponat erneuten Kontakt mit dem Nerv verhindern.
  • Der Erfolg wird mit 82% (Schmerzfreiheit) plus 16% (Besserung) eingeschätzt (Lovely u. Janetta 1997). Späte Intervention nach längerem Bestehen der Schmerzen (> 7 J.) ist weniger effektiv (Broggi et al. 2000).

  • Rezidive traten bei 30% der Patienten auf, nach zehn Jahren waren noch 53% schmerzfrei und 13,5% gebessert.

  • Die perioperative Mortalität beträgt 0,5%. Unter postoperativen Komplikationen litten 3,6% der Patienten:

    • sensible Störungen 3–29%,

    • Hörverlust 0–19%,

    • zerebellare Störungen 0,45% und

    • Liquorrhö 1,85%.

Kosten-Nutzen-Analyse der chirurgischen Verfahren

Prospektiv wurden Kosten und Nutzen der verschiedenen chirurgischen Therapieverfahren abgewogen. Dabei ergab sich die günstigste Konstellation für die mikrovaskuläre Dekompression (Pollock u. Ecker 2005).

Obsolete Maßnahmen

CAVE

! In Verkennung der klinischen Symptomatik und der Ursache der Neuralgie aufgrund einer unreflektierten Zuordnung von Schmerzlokalisation und Schmerzursache werden bei Patienten mit kTN öfter Zahnextraktionen oder Nasennebenhöhlenoperationen vorgenommen. Das ist nicht nur nutzlos, sondern auch kontraproduktiv, weil dadurch dauerhaft schmerztriggernde Irritationen verbleiben können.

Krankheiten mit peripherer Trigeminusläsion

Trigeminusneuropathie

Grundsätzlich gilt:

Die Diagnose der Trigeminusneuropathie ist zurückhaltend zu stellen.

Das Vorkommen einer Trigeminusneuropathie mit Einbeziehung anderer Hirnnerven ist beschrieben (Urban et al. 2001).
Voraussetzungen für die Diagnose sind
  • Ausfallssymptome in einem oder mehreren Trigeminusästen,

  • Einhaltung der anatomischen Grenzen und

  • Ausschluss anderer Ursachen.

  • Gelegentlich findet sich eine leicht erhöhte Zellzahl im Liquor.

Das MRT zeigt am ehesten eine Anreicherung von Kontrastmittel in einem Trigeminusast, aber keine andere Ursache (Penarrocha et al. 1992). Differenzialdiagnostisch ist an nicht so seltene isolierte Trigeminusläsionen bei pontinen Mikroinfarkten zu denken (Thömke 1999).
Die Ursache wird in Analogie zur idiopathischen peripheren Fazialisparese (ipFP) diskutiert (▸ P 10.6 Läsionen der Hirnnerven – Fazialisparese; Seidel et al. 2000).

Therapie

Entsprechend der vermuteten Ursache wird Kortison eingesetzt (▸ P 10.6 Läsionen der Hirnnerven – Fazialisparese, [▸ Tabelle 2]).

Traumatische Trigeminusschädigungen

Traumata wie iatrogene Schädigungen betreffen in aller Regel Äste oder Unteräste des trigeminalen Systems.
Ursächlich kommen in Betracht:
  • Frakturen von Mittelgesicht, Schädelbasis und Orbitaspitze.

  • Iatrogene Schäden sind am häufigsten nach Zahnextraktion, Operation im Bereich der Nasennebenhöhlen wie nach Lokalanästhesie (Stöhr 1996).

Therapie

Eine Nervennaht oder eine Neurolyse werden wegen des geringen Nervenkalibers selten durchgefuhrt, sind aber für den Mandibularnerv (Anästhsie im N.-mentalis-Areal) beschrieben.

Syndrom der Felsenbeinspitze (Gradenigo-Syndrom)

Dieses Syndrom besteht in ipsilateralen Schmerzen und sensiblen Störungen im 1. Trigeminusast. Abduzensparese, Hörminderung und Fazialisparese können dabei vorkommen.
Ursache ist meist ein Tumor der Pyramidenspitze, seltener ein entzundliches Geschehen.

Therapie

Die Therapie hat am Grundprozess anzusetzen.

Syndrom des Sinus cavernosus

Neben ipsilateralen sensiblen Störungen im 1. Trigeminusast können Doppelbilder (Beteiligung der Hirnnerven III, IV, VI) vorhanden sein. Ursache sind lokale Prozesse in der Sinus-cavernosus-Region. Klinisch führend ist die Chemosis des betroffenen Auges.

Therapie

Die Therapie richtet sich nach dem Grundprozess.

Fissura-orbitalis-Syndrom

Nur das Syndrom der oberen Fissura orbitalis geht mit sensiblen Störungen im 1. Trigeminusast einher. Strukturen innerhalb der Fissur und in der Orbitaspitze können beteiligt sein.

Therapie

Die Therapie richtet sich nach der Grundkrankheit.

Raeder-Syndrom

Beschrieben wurden ipsilateraler frontoorbitaler Kopfschmerz, Horner-Syndrom, Anhidrose des Gesichts, Parästhesien im 1. Trigeminusast. Ursache ist meist ein parasellärer Tumor.
  • !

    Verwechslungen mit dem Clusterkopfschmerz (▸ Clusterkopfschmerz P 12 – 4.1) stiften Verwirrung.

Zoster N. trigemini

Die Infektion des Ganglion Gasseri mit Herpes-zoster-Virus (HZV) äußert sich meist in Form des Zoster ophthalmicus, seltener der beiden anderen Trigeminusäste. Sie ist, wie der Zoster überhaupt, eine Krankheit der zweiten Lebenshälfte, jedoch auch junge Erwachsene, Adoleszenten und sogar Kinder können betroffen sein. Kardinalsymptome sind
  • oberflächlich empfundener neuropathischer Schmerz,

  • häufig begleitet von Dysästhesie, Hyperästhesie und Hyperpathie und

  • Zosterbläschen.

Schmerzen kommen im Alter < 45 J. kaum und bei Kindern gar nicht vor.
Die Hauteffloreszenzen zeigen sich nach 1–2 d, mitunter erst nach 1 Wo., können aber auch ganz fehlen (Furuta et al. 2000). Sie sind diagnostisch unverkennbar:
  • Gruppiert stehende Rötungen entwickeln sich bald zu Bläschen.

  • Sie halten sich meist an das (die) befallene(n) Dermatom(e). Wenige „aberrierende” Bläschen in anderen Arealen sind nicht so selten.

CAVE

  • !

    Dramatische Komplikation ist eine Zostergeneralisation mit hämorrhagischer Umwandlung (bei immungeschwächten Patienten).

  • Eine ernsthafte Gefährdung des Auges geht vom Befall der Kornea aus (Gefahr der Superinfektion, Verletzung mit Perforation bei Anästhesie, eventuell Skleritis, Iritis und Optikusneuritis mit Sehverlust).

  • Selten tritt nach Tagen bis Wochen eine zerebrale Vaskulitis (Hirnstamminfarkt) auf.

Therapie

Systemische Therapie

Die systemische Therapie erfolgt gemäß den Angaben bei Herpes zoster (▸ S 6.15 Varizellen, Herpes zoster).
  • Aciclovir (5 × 800 mg/d p. o. über 7–10 d), alternativ

  • Famciclovir (3 × 250 mg/d über 5 d),

  • Valaciclovir (3 × 1.000 mg/d) oder Brivudin (4 × 125 mg/d über 7–10 d).

Bei spätem Therapiebeginn und schwerer Ausprägung erhöhte Dosierung (z. B. Aciclovir 5–10 mg/kg KG über 5 d).

CAVE

! Die Möglichkeit einer Niereninsuffizienz ist zu beachten.

Wegen unerwünschter Wirkungen wird auf die Gebrauchsanweisungen verwiesen.
Nach neueren Arbeiten scheint eine additive Gabe von Kortikoiden bevorzugt zu werden (Gilden u. Tyler 2007, Furuta et al. 2000), was aber noch nicht ausreichend belegt ist.

Lokalbehandlung

Zur Lokalbehandlung der Hyperpathie eignet sich Aciclovir-Creme bevor sich Bläschen entwickelt haben. Mit Bläschenbildung ist bakterizider Puder zur Prophylaxe einer Superinfektion empfehlenswert. Behandlung der befallenen Konjunktiva und Kornea erfolgt mit Aciclovir-Augencreme, die Schmerzbehandlung zunächst mit üblichen Analgetika.

Postzosterneuralgie

Die Postzosterneuralgie ist definiert als chronischer Schmerzzustand im befallenen Areal, der die Abheilung der Effloreszenzen um mehr als 3 Monate überdauert.
  • Sie entwickelt sich bei jedem zweiten Betroffenen im Alter über 60 Jahre und ist im Alter unter 40 Jahren sehr selten.

Unterschiedliche Schmerztypen werden angegeben:
  • kontinuierliches Brennen oder Wundgefühl (neuropathischer Schmerz),

  • einschießender schneidender Schmerz auch mit Elektrisierungsgefühl (neuralgischer Schmerz),

  • heller Schmerz auf Berührungsreize (Allodynie).

Die Intensität ist situationsabhängig und stärker unter psychophysischer Belastung.

Therapie

Die Therapie ist oft sehr schwierig und frustrierend. Analgetika sind kaum wirksam, Opioide meist nur eingeschränkt. Empfohlen werden Antiepileptika, die bei der klassischen Trigeminusneuralgie eingesetzt werden. Eine spezielle Zulassung liegt nur für Gabapentin vor. Die Dosierung muss an die Verträglichkeitsgrenze gehen, um die Wirksamkeit abschätzen zu können.
Die Kombination mit trizyklischen Antidepressiva (Amitriptylin 50–75 mg/d, Desimaprin 50–75 mg/d) ist gut wirksam (Braune 2004). Die kutane elektrische Stimulation wird häufig empfohlen (Johnson u. Burchiel 2004), doch liegt keine verlässliche Studie dazu vor.
Ebenso ist es mit der Empfehlung des Capsaicin-Pflasters (off label).

Prophylaxe

Eine Prophylaxe durch Impfung mit attenuiertem HZV führt zu einer Reduktion der Zahl von Zostererkrankungen und der postherpetischen Neuralgie (Oxman et al. 2005).

Besondere Phänomene im Bereich der Trigeminusmuskulatur

Hemimastikatorischer Spasmus

Rhythmische Kontraktionen ausschließlich der Kaumuskeln einer Seite sind selten.
Sie werden analog dem Spasmus facialis (▸ P 10.8 Läsionen der Hirnnerven – Krankheiten des N. vagus und N. laryngeus superior) als Folge einer Kompression des motorischen Trigeminusanteils interpretiert. Eine Assoziation mit Hemiatrophia faciei kommt vor (Ebersbach et al. 1995). Zur Therapie bieten sich die gleichen Maßnahmen an wie beim Spasmus facialis (▸ P 10.8 Läsionen der Hirnnerven – Krankheiten des N. vagus und N. laryngeus superior).

Dauerkontraktion von Kaumuskeln

Lang andauernde Kontraktionen der Kaumuskulatur, klinisch mit Trismus, meist doppelseitig, selten einseitig, sind bei Tumoren und – als überdauerndes Symptom – bei ausgedehnter Ischämie des Pons beschrieben (Radolsky 1935, Thiebaut et al. 1964). Hinweise auf eine Therapie gibt es nicht.

LITERATUR

Abdennebi et al., 1997

Abdennebi B Mahfouf L Nedjahi T Long-term results of percutaneous compression of the Gasserian ganglion in trigeminal neuralgia. Stereotact Funct Neurosurg 68 1997 190 195

Braune 2004

Braune S Evidence-based pharmacotherapy of neuropathic pain syndromes. MMW Fortschr Med 146 2004 49 51

Broggi et al., 2000

Broggi G Ferroli P Franzini A Microvascular decompression for trigeminal neuralgia: comments on a series of 250 cases including 10 cases with multiple sclerosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 68 2000 59 64

Cheshire 2001

Cheshire WP Fosphenytoin: an intravenous option fort the management of acute trigeminal neuralgia crisis. J Pain Symptom Manege 21 2001 506 510

Cheshire 2002

Cheshire WP Jr. Defining the role for gabapentin in the treatment of trigeminal neuralgia: a retrospective study. J Pain 3 2002 137 142

Correa et al., 1998

Correa CF Teixeira MJ Balloon compression of the Gasserian ganglion for the treatment of trigeminal neuralgia. Stereotact Funct Neurosurg 71 1998 83 89

Cruccu et al., 1987

Cruccu G Inghilleri M Fraioli B Neurophysiological assessment of trigeminal function after surgery for trigeminal nevralgia. Neurology 37 1987 631 638

Ebersbach et al., 1995

Ebersbach G Kabus C Schelosky L Hemimasticatory spasm in hemifacial atrophy: diagnostic and therapeutic aspects in two patients. Mov Disord 10 1995 504 507

Ellrich et al., 1997

Ellrich J Hopf HC Treede RD Nociceptive masseter inhibitory reflexes evoked by laser radiant heat and electrical stimuli. Brain Res 764 1997 214 220

Erdem et al., 2001

Erdem E Alkan A Peripheral glycerol injections in the treatment of idiopathic trigeminal neuralgia: retrospective analysis of 157 cases. J Oral Maxillofac Surg 59 2001 1176 1180

Fromm et al., 1984

Fromm GH Terrence CF Chattha AS Baclofen in the treatment of trigeminal neuralgia: double blind study and long term follow-up. Ann Neurol 15 1984 240 244

Fördereuther et al., 2012

Fördereuther S Engelter S Evers S Trigeminusneuralgie. Diener H Weimar C Berlit P Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. 2012 Thieme, Stuttgart

Furuta et al., 2000

Furuta Y Ohtani F Mesuda Y Early diagnosis of zoster sine herpete and antiviral therapy for treatment of facial palsy. Neurology 55 2000 708 710

Gilden et al., 2007

Gilden DH Tyler KL Bell's palsy – is glucocorticoid treatment enough? N Engl J Med 357 2007 1653 1655

Gomez-Arguelles et al., 2008

Gomez-Arguelles JM Dorado R Sepulveda JM Oxcarbazepine monotherapy in carbamazepine unresponsive trigeminal neuralgia. J Clin Neurosci 15 2008 516 519

Hansen et al., 1962

Hansen K Schliack H Segmentale Innervation. 1962 Thieme, Stuttgart

Johnson et al., 2004

Johnson MD Burchiel KJ Peripheral stimulation for treat- ment of trigeminal postherpetic neuralgia. Neurosurg 55 2004 135 141

Kalis et al., 2001

Kalis MM Huff NA Oxcarbazepine, an antiepileptic agent. Clin Ther 23 2001 680 700 Diskussion 645

Katusic et al., 1990

Katusic S Beard CM Bergstrahl EJ Kurland LT Epidemiology and clinical features of idiopathic trigeminal neuralgia. Rochester, Minnesota 1945–1984. An Neurol 27 1990 89 95

Katucic et al., 1991

Katucic S Williams DB Beard CM Epidemiology and clinical features of idiopathic trigeminal neuralgia and glossopharyngeal neuralgia: similarities and differences. Rochester, Minnesota 1945–1984. Neuroepidemiology 10 1991 276 281

Lang 1981

Lang J Neuroanotomy of the optic, trigeminal facial, glossopharyngeal, vagus, accessory and hypoglossal nerves. Arch Otorhinolaryngol 232 1981 1 69

Lechin et al., 1989

Lechin F van der Dijs B Lechin ME Pimozide therapy for trigeminal neuralgia. Arch Neurol 46 1989 960 963

Lopez et al., 2004

Lopez B.C. Hamlyn PJ Zakrzewska JM Stereotactic radiosurgery for primary trigeminal neuralgia: state of the evidence and recommendations for future reports. J Neurol Neurosurg Psychiatry 7 2004 1019 1024

Lovely et al., 1997

Lovely T Janeta P Microvascular decompression for trigeminal neuralgia. Neurosurg Clin N Am 8 1997 11 29

Marx et al., 2001

Marx JJ Thoemke F Fitzek S Topodiagnostic value of blink reflex R1 changes. Muscle Nerve 24 2001 1327 1331

Oxman et al., 2005

Oxman MN Levin MJ Johnson GR A vaccine to prevent herpes zoster and postherpetic neuralgia in older adults. N Engl J Med 352 2005 2271 2284

Parmar et al., 1989

Parmar B Shah K Gandhi I Baclofen in trigeminal neuralgia – a clinical trial. Indian Dent Res 1 1989 109 113

Peiris et al., 1980

Peiris JB Perera GL Devendra SV Lionel ND Sodium valproat in trigeminal neuralgia. Med J Aust 2 1980 278

Penarrocha et al., 1992

Penarrocha M Alfaro A Bagan JV Lopez TJ Idiopathic trigeminal sensory neuropathy. (Review). J Oral Maxillofac Surg 50 1992 472 476

Pollock et al., 2005

Pollock BE Ecker RD A prospective cost-effectiveness study of trigeminal neuralgia surgery. Clin J Pain 21 2005 317 322

Radolsky 1935

Radolsky I Dorsal-pontines Tumorsyndrom. Z Ges Neurol Psychiatrie 152 1935 530 537

Schröder 1993

Schröder H Functional anatomy of the spinal trigeminal nucleus. Caplan LR Hopf HC Brainstem localization and function. 1993 Springer, Berlin Heidelberg, New York 163 173

Scrivani et al., 1999

Scrivani SJ Keith DA Mathews ES Kaban LB Percutaneous stereotactic differential radiofrequency thermal rhizotomy for the treatment of trigeminal neuralgia. J Oral Maxillofac Surg 57 1999 104 111

Seidel et al., 2000

Seidel E Hansen C Urban PP Idiopathic trigeminal sensory neuropathy with gadolinium enhancement in the cisternal segment. Neurology 54 2000 1191 1192

Siniscalchi et al., 2006

Siniscalchi A Gallelli Scornaienghi D Topiramate therapy for symptomatic trigeminal neuralgia. Clin Drag Investig 26 2006 113 115

Skirving et al., 2001

Skirving D Dan N A 20 year review of percutaneous balloon compression of the trigeminal ganglion. J Neurosurg 94 2001 913 917

Stöhr 1996

Stöhr M Iatrogene Nervenläsionen. 1996 Thieme, Stuttgart

Stöhr et al., 1981

Stöhr M Petruch F Scheglmann K Somatosensory evoked potentials following trigeminal nerve stimulation in trigeminal neuralgia. Ann Neurol 9 1981 63 66

Thiebaut et al., 1964

Thiebaut F Isch F Isch-Treussad C Jesel M Contracture et myokymies faciales. Etude clinique et electromyographique des deux observations. Rev Otoneuroophthalmol 36 1964 136 143

Thömke 1999

Thömke F Isolated cranial nerve palsies due to brainstem lesions. Muscle Nerve 22 1999 1168 1176

Thömke et al., 2002

Thömke F Gutmann L Stoeter P Hopf HC Cerebrovascular brainstem diseases with isolated cranial nerve palsies. Cerebrovascular Diseases 13 2002 147 155

Türk et al., 1994

Türk U Rösler KM Mathies J Assessment of motor pathways to masticatory muscles: an examination technique using electrical and magnetic stimulation. Muscle Nerve 17 1994 1271 1277

Urban et al., 2001

Urban PP Keilmann A Teichmann EM Hopf HC Sensory neuropathy of the trigeminal, glossopharyngeal, and vagal nerves in Sjögren's syndrome. J Neurol Sci 186 2001 59 63

Wiffen et al. 2011

Wiffen P, Collins S, Moore A: Carbamazepine for acute and chronic pain in adults. Cochrane Database Syst Rev1 (2011) CD005451

Zakrzewska et al., 1989

Zakrzewska LM Patsalos PN Oxcarbazepine: a new drug in the management of intractable trigeminal neuralgia. J Neurol Neurosurg Psychiatry 52 1989 472 476

Zakrzewska et al., 1997

Zakrzewska JM Chaudhry Z Nurmikko TJ Lamotrigine (lamictal) in refractory trigeminal neuralgia: results from a double blind, placebo controlled crossover trial. Pain 73 1997 223 230

Holen Sie sich die neue Medizinwelten-App!

Schließen