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B978-3-437-22142-2.50086-0

10.1016/B978-3-437-22142-2.50086-0

978-3-437-22142-2

Läsionen der Hirnnerven – Zungenbewegungsstörungen

H.C. Hopf

H.C. Diener

O. Kastrup

Kernaussagen

  • Häufig bleibt die Ursache einer Schädigung des N. hypoglossus unklar.

  • Die Druckschädigung des Nervs bei A.-carotis-Dissektion wird meist verkannt.

  • Die Gefahr der Durchtrennung besteht bei chirurgischen Eingriffen nahe des Kieferwinkels.

  • Sofern die Nervenkontinuität erhalten ist, ist die Spontanprognose günstig.

  • Nach Durchtrennung ist die primäre oder frühe sekundäre Naht anzustreben.

  • In allen Fällen bessert eine Sprech- und Schlucktherapie betroffene Funktionen deutlich.

  • Therapie der Wahl bei Sprechstörungen ist eine logopädische Übungsbehandlung.

  • Schluckstörungen sind sehr ernst zu nehmen, da stets die Gefahr der Aspiration mit nachfolgender Pneumonie besteht.

Vorbemerkungen

Der N. hypoglossus (N. hypogl.) hat rein motorische Funktion. Er innerviert die intrinsischen Zungenmuskeln (Mm. longitudinalis, verticalis, transversus linguae) und einige extrinsische (Mm. styloglossus, hypoglossus, genioglossus und geniohyoideus).
Anderweitig innervierte, auf die Zunge einwirkende Muskeln sind die Mm. digastricus posterior und stylohyoideus (Fazialis), Mm. digastricus anterior und mylohyoideus (Trigeminus) sowie die Mm. sternohyoideus, sternothyreoideus, thyroideus und omohyoideus (Zervikalnerven C1–C4).
Der Hypoglossuskern liegt im unteren Drittel der Medulla oblongata mittelliniennah. Er zieht vom Hirnstamm zum Condylus occipitalis und durch den Canalis hypoglossi zur Zunge.
  • Im Verlauf zwischen Processus styloideus und A. carotis interna kann er komprimiert werden, da er nicht „ausweichen” kann.

Die absteigenden Verbindungen von der unteren Zentralwindung passieren die innere Kapsel (Kniebereich) und den Brückenfuß zum Hypoglossuskern. Sie kreuzen in Höhe der Hypoglossuskerne partiell, sodass beide Kerne bilateral versorgt sind (Urban 2006).

Diagnostische Voraussetzungen

Die Hypoglossusparese ist durch Inspektion der Zunge in Ruhe und nach Herausstrecken leicht zu erkennen.
  • Bei einseitiger Schädigung der zentralen Bahn ist bei 29% der Patienten eine Zungenabweichung nach kontralateral zu erwarten. Bei einigen Patienten erfolgt sie aber auch nach ipsilateral (Umapathi et al. 2000).

Ein Elektromyogramm (EMG) zum Nachweis einer peripher-neurogenen Schädigung ist nur selten erforderlich.
Kombinierte magnetische (Kortexareal sowie proximaler N. hypoglossus) und elektrische (N. hypogl. distal) Reizung mit enoraler Ableitung erlaubt gewöhnlich die Lokalisation der Schädigung (Urban 2006).

Periphere Hypoglossusparese

Eine einseitige Schädigung des N. hypogl. führt akut zu ipsilateraler Seitabweichung beim „Zungezeigen”.
  • Sprechen und Schlucken sind eher gering beeinträchtigt.

  • Dagegen ist das Bewegen des Speisebreis im Mund erschwert.

Bei bilateraler Schädigung kann die Zunge nicht herausgestreckt werden. Kauen, Schlucken und Sprechen sind erheblich erschwert.
Ursachen sind
  • intrakraniell (Meningeosen, chronische Meningitis, Tumor, Arnold-Chiari-Fehlbildung),

  • im Canalis hypoglossi (Glomus-jugulare-Tumor, Metastasen, Meningeom, Fraktur) und

  • unterhalb der Schädelbasis (Karotisdissektion; Zipp et al. 1993) zu suchen.

  • Iatrogene Schädigungen machen einen beträchtlichen Anteil aus (Stöhr 1996).

CAVE

  • !

    Spezielle Gefährdung besteht bei Karotisendarteriektomie (4–20%), gelegentlich bei Tonsillektomie und endotrachealer Intubation.

Therapie

  • Sofern keine Durchtrennung erfolgt ist, wird die Prognose eher als gut beurteilt (Giuffrida et al. 2000). Besonders bei Schädigung durch Dissektion tritt nach 6 Mon. Besserung ein.

  • Nach Durchtrennung ist eine möglichst primäre oder zumindest frühe sekundäre Naht, gegebenenfalls mit Interponat, anzustreben.

In allen Fällen ist eine fazioorale Übungstherapie, gerichtet auf die Sprech- und Schluckfunktion, indiziert, mit deren Hilfe eine rasche Besserung oder gar vollständige Kompensation des funktionellen Defizits erreicht werden kann.
Bei bilateralen Läsionen kann wegen dauerhafter Schluckstörungen das Anlegen einer perkutanen Gastrostomie erforderlich werden.
Auch für die Kommunikation können die verschiedenen, heute verfügbaren Hilfsmittel entscheidend helfen.

Sprechstörungen (Dysarthrophonie)

Beim Sprechen wirken Artikulation, Phonation und Atmung zusammen.
  • Wesentliche artikulatorische Muskeln sind die von Zunge, Lippen und Gaumen. Der Impuls geht vom prämotorischen und motorischen Kortex aus, der muskuläre Abgleich erfolgt in der paravermalen Region des Kleinhirns.

Dysarthrophonie bedeutet undeutliche, verwaschene Aussprache, speziell der Konsonanten. Sie ist meist verbunden mit Veränderungen der Lautbildung, der Prosodie und der Atmung (Urban 2009).
Häufigste Ursache sind Schädigungen von Hirnstamm und Kleinhirn und extrapyramidalmotorische Krankheiten (Diener u. Putzki 2008). Sehr häufig sind die kortikolingualen Projektionen geschädigt, besonders bei Hirnstamminfarkten (bis zu 96%).

Therapie

Die Therapie der Wahl besteht in logopädischer Übungsbehandlung.
  • Bei Läsionen des N. hypogl. (wie auch bei kleinen Läsionen in Hirnstamm und Kleinhirn) ist die Prognose gut (innerhalb von 10 Mon. bei 50% der Patienten voll kompensiert, sonst deutlich gebessert).

  • Bei bleibenden oder gar fortschreitenden Störungen sind Hilfsmittel für die Kommunikation einzusetzen, etwa elektronische Geräte, die individuell ausgesucht und angepasst werden müssen.

  • Bei bleibender Gaumensegelschwäche kommt eine Gaumensegelprothese in Betracht.

Schluckstörungen

Das Schlucken ist ein komplexer Vorgang, der eine Koordination von Speisevorschub im Mund, Abschluss des Nasenrachenraums durch das Gaumensegel (Kwon et al. 2005), Hebung des Kehlkopfs mit Verschluss durch die Epiglottis und Unterbrechung der Atmung erfordert.
  • Für die erste „Anschluckphase” ist die Formung eines Speisebolus im Mund mit Verschiebung zum Zungengrund und der reflektorische Einsatz der Schlundmuskeln wichtig.

    • Die Verschiebung des Speisebolus zum Zungengrund ist bei einseitiger Schädigung des N. hypogl. erschwert, bei bilateraler eventuell unmöglich und

    • der reflektorische Einsatz der Schlundmuskeln ist bei Läsion des N. glossopharyngeus gestört.

  • Der weitere Schluckvorgang im Ösophagus läuft danach automatisch ab.

Häufiger als Lähmungen der peripheren kaudalen Hirnnerven führen Schädigungen der verschiedenen Schluckzentren im Hirnstamm zu Schluckstörungen (Prosiegel 2003).
  • Patienten mit Läsionen der kaudalen Hirnnerven als Ursache von Schluckstörungen berichten von Schluckanstrengung (Überwindung der Einleitung des Schluckvorgangs), „Verschlucken” mit Husten und Nachschlucken. Begleitende neurologische Störungen im Bereich der betroffenen Hirnnerven finden sich bei genauer Untersuchung häufig.

Therapie

CAVE

  • !

    Schluckstörungen sind sehr ernst zu nehmen. Es besteht die Gefahr der Aspiration mit Pneumonie.

  • Erste Maßnahme bei ernsten Störungen ist deshalb, eine nasogastrale Sonde zu legen (The FOOD trial collaboration 2005).

  • Nachfolgend kann dann über eine perkutane endoskopische Gastrostomie (PEG) entschieden werden.

  • Bei fehlendem Hustenreflex mit Gefahr der Speichelaspiration ist oft ein Tracheostoma mit Blockierung der Kanüle unvermeidlich.

Von Beginn an ist eine Schlucktherapie zur Wiedereinübung des normalen Schluckablaufs durch speziell ausgebildete Fachkräfte durchzuführen. Die Prognose ist nicht immer günstig.

LITERATUR

Diener and Putzki, 2008

HC Diener N Putzki Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie 4. Aufl. 2008 Thieme Stuttgart 903 907

Giuffrida et al., 2000

S Giuffrida ML Bartolo A Nicoletti Isolated, unilateral, reversible palsy of the hypoglossal nerve Eur J Neurol 7 2000 347 349

Kwon et al., 2005

M Kwon JH Lee JS Kim Dysphagia in unilateral medullary infarction Neurology 65 2005 714 718

Prosiegel, 2003

M Prosiegel Qualitätskriterien und Standards für die Diagnostik und Therapie von Patienten mit neurologischen Schluckstörungen Neurol Rehabil 9 2003 157 181

Stöhr, 1996

M Stöhr Iatrogene Nervenläsionen 1996 Thieme Stuttgart

The FOOD trial collaboration, 2005

The FOOD trial collaboration Effect of timing and method of enteral tube feeding for dysphagic stroke patients (FOOD): a multicenter randomised controlled trial Lancet 365 2005 764 772

Umapathi et al., 2000

T Umapathi N Venketasubramanian KJ Leck Tongue deviation in acute ischemic stroke: a study of supranuclear twelfth cranial nerve palsy in 300 stroke patients Cerebrovasc Dis 10 2000 462 465

Urban, 2006

P Urban N.hypoglossus (XII): Hypoglossusparese HC Hopf D Kömpf Erkrankungen der Hirnnerven. Referenzreihe Neurologie 2006 Thieme Stuttgart 223 231

Urban, 2009

P Urban Sprechstörungen P Urban Erkrankungen des Hirnstamms 2009 Schattauer Stuttgart 140 142

Zipp et al., 1993

F Zipp P Herdt GF Goetz Isolierte einseitige Hypoglossusparese bei Karotisdissektion Nervenarzt 64 1993 535 538

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