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10.1016/B978-3-437-22107-1.50113-8
978-3-437-22107-1
Elsevier Inc.
Schemazeichnung des Mediastinums.
Inzidenz von mediastinalen Tumoren nach Lokalisation und Häufigkeit.
| Vorderes Mediastinum | Mittleres Mediastinum | Hinteres Mediastinum |
| Thymome | Lymphome | Schwannome |
| Keimzelltumoren | bronchogene Zysten | Neurofibrome |
| Lymphome | Perikardzysten | maligne Schwannome |
| Lymphangiome | lymphoide Hamartome | Ganglioneurome |
| Hämangiome | mediastinale Granulome | Ganglioneuroblastome |
| Lipome | Mesothelzysten | Neuroblastome |
| Fibrome | Paragangliome | Paragangliome |
| Fibrosarkome | Parathyroidzysten | Phäochromozytome |
| Thymuszysten | Phäochromozytome | Fibrosarkome |
| Parathyroidadenome Schilddrüse | Zysten des Ductus thoracicus | Lymphome |
Masaoka-Staging-System für Thymome.
| Stadium | Definition |
| I | makroskopisch gekapselter Tumor, keine mikroskopische Invasion der Kapsel |
| IIa | makroskopisch sichtbarer Befall des Fettgewebes oder der mediastinalen Pleura |
| IIb | mikroskopische Invasion der Kapsel |
| III | makroskopischer Befall benachbarter Organe |
| IVa | pleurale oder perikardiale Metastase |
| IVb | lymphogene oder hämatogene Metastasierung |
Mediastinaltumoren
-
Vorbemerkungen D 14 – 1
–
Anatomie des Mediastinums D 14 – 1.1
-
Operativer Zugang bei mediastinalen Tumoren D 14 – 2
–
Diagnostische operative Verfahren D 14 – 2.1
–
Therapeutische operative Verfahren D 14 – 2.2
-
Vorderes Mediastinum D 14 – 3
–
Thymome D 14 – 3.1
–
Lymphome D 14 – 3.2
–
Keimzelltumoren des Mediastinums D 14 – 3.3
-
Mittleres Mediastinum D 14 – 4
-
Hinteres Mediastinum D 14 – 5
-
Neurogene Tumoren des Mediastinums D 14 – 6
Kernaussagen
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Die Lokalisation eines Tumors im Mediastinum ist entscheidend für die mögliche Tumorentität bzw. Dignität des Tumors und damit für das Therapiekonzept. Im klinischen Alltag hat sich eine Gliederung des Mediastinums in ein vorderes, mittleres und hinteres Kompartiment durchgesetzt.
-
□
Die häufigsten Raumforderungen im vorderen Mediastinum sind die Thymome, Lymphome und Keimzelltumoren, im mittleren Mediastinum finden sich vor allem endodermale Zysten (bronchogene Zysten) und Lymphome, im hinteren Mediastinum sind die neurogenen Tumoren und die Weichteilsarkome führend.
-
□
Der operative Zugang hängt von der Intention der Operation (Diagnostik oder Therapie) und der Lokalisation im Mediastinum ab.
-
□
Bei Lymphomen und malignen Keimzelltumoren steht die Operation als Diagnostikum im Vordergrund, denn diese Tumoren werden i. d. R. durch Chemotherapie oder Bestrahlung behandelt.
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Bei Thymomen und anderen Malignomen sowie den Zysten und neurogenen Tumoren muss durch die operative Therapie eine R0-Resektion angestrebt werden.
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□
Der Goldstandard in der Thymomchirurgie ist die mediane Sternotomie.
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In der Diagnostik kommen vor allem die Mediastinoskopie, Mediastinostomie und Thorakoskopie in Abhängigkeit von der Lokalisation zum Einsatz.
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Entscheidend für die Prognose und weitere Therapie sind die Masaoka-Einteilung, die WHO-Klassifikation und der R0-Status.
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Die VATS–Operation (videoassistierte Thorakoskopie) sollte nur bei Patienten mit Myasthenia gravis und sehr kleinen Tumoren zur Anwendung kommen.
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Ein chirurgisches Vorgehen ist auch bei einem Lokalrezidiv unbedingt zu empfehlen.
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□
Der Stellenwert der operativen Therapie bei Keimzelltumoren ist sehr zurückhaltend zu beurteilen und wird über eine ungünstige β-HCG- und α-Fetoprotein-Konzentration festgelegt. Einen festen Stellenwert hat die Operation bei Residualtumoren nach erfolgter Chemotherapie.
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□
Bronchogene Zysten sollten bei klinischen Beschwerden operativ entfernt werden. Dabei soll eine komplette Resektion angestrebt werden, da sonst Rezidive auftreten können.
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□
Im Erwachsenenalter sind 98% der neurogenen Tumoren benigne. Diese werden je nach Lage und Größe thorakoskopisch oder über eine Thorakotomie reseziert.
D 14 – 1
Vorbemerkungen
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vorderes Mediastinum,
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•
mittleres Mediastinum sowie
-
•
hinteres Mediastinum.
D 14 – 1.1
Anatomie des Mediastinums
Vorderes Kompartiment
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•
lockerem Fett und Bindegewebe,
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einigen Lymphknoten sowie
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•
Ästen der Arteria thoracica interna und
-
•
vor allem aus dem Thymus und dessen Fettkörper.
Mittleres Kompartiment
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•
den Herzbeutel,
-
•
die aufsteigende Aorta,
-
•
das untere Drittel der Vena cava superior,
-
•
die terminale Vena azygos,
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•
die Bifurcatio tracheae beider Hauptbronchien,
-
•
den Truncus pulmonalis mit beiden Arteriae pulmonalis,
-
•
die Vena pulmonalis,
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•
die Nervi phrenici,
-
•
die unteren Anteile des Plexus cardiacus und
-
•
die tracheobronchialen Lymphknoten.
Hinteres Kompartiment
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•
die Aorta thoracalis descendens,
-
•
die Venae azygos und hemiazygos,
-
•
die Nervi vagi et splanchnici,
-
•
der Ösophagus,
-
•
der Ductus thoracicus und
-
•
die hinteren mediastinalen Lymphknoten.
D 14 – 2
Operativer Zugang bei mediastinalen Tumoren
Grundsätzlich gilt:
Die Wahl des Zugangs bei mediastinalen Tumoren wird von der Intention des Eingriffs, der Tumorentität und der Lokalisation bestimmt.
D 14 – 2.1
Diagnostische operative Verfahren
D 14 – 2.2
Therapeutische operative Verfahren
-
•
Bei malignen Tumoren im vorderen Mediastinum wird in der Regel eine komplette mediane Sternotomie durchgeführt, denn nur hierdurch ist eine sorgfältige Evaluierung der Tumorformation sowie des Lymphknotenstatus im vorderen Mediastinum überhaupt möglich.
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•
Ist bei einem Patienten eher von einem benignen Tumor auszugehen, so spielt vor allem die Thorakoskopie eine entscheidende Rolle. Hierbei kann über einen Kamerazugang und zwei weitere Arbeitstrokare fast das komplette Mediastinum inspiziert, kleinere Tumoren können reseziert werden. Die Platzierung der jeweiligen Kameratrokare und Arbeitskanäle richtet sich nach der Lokalisation des Tumors.
–
Bei Raumforderungen im vorderen Mediastinum sollten der Kameratrokar im 5. ICR in der mittleren Axillarlinie und die beiden Arbeitstrokare im 2./3. ICR in der mittleren Axillarlinie und der zweite Arbeitstrokar auf Höhe des 5./6. ICR in der posterioren Axillarlinie eingebracht werden.
–
Bei Eingriffen im hinteren Mediastinum sollten der Kameratrokar im 5. ICR in der mittleren Axillarlinie und die beiden Arbeitstrokare jeweils im 4.–6. ICR in der vorderen Axillarlinie und im 2. ICR ebenfalls in der vorderen Axillarlinie zum Liegen kommen. Hierbei kann es auch nützlich sein, einen weiteren Trokar im Bereich des 3./4. ICR in der vorderen Axillarlinie hinzuzufügen.
–
Bei Eingriffen im mittleren Mediastinum sollten der Kameratrokar im 7. ICR in der hinteren Axillarlinie und die beiden Arbeitstrokare im 9. ICR in der mittleren Axillarlinie und der weitere Arbeitstrokar im 5. ICR in der hinteren Axillarlinie zum Liegen kommen.
D 14 – 3
Vorderes Mediastinum
-
•
des Thymus,
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Lymphome und
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•
Keimzelltumoren.
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•
Parathyreoidveränderungen sowie
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•
gutartige Weichteiltumoren wie das Lipom, Hämangiom, Lymphangiom und Fibrom (▸ Tabelle 1).
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•
Eine histologische Sicherung wird durch eine offene chirurgische Inzisionsbiopsie (Mediastinoskopie, OP nach Chamberlain) oder eine Stanzbiopsie erzielt, wobei die Erfolgsrate bei der chirurgischen Biopsie bei 90% liegt.
-
•
Die Bedeutung der Biopsie eines Thymoms ist häufig umstritten, obwohl die Literatur zu diesem Aspekt klare Daten für eine Biopsie erbringt.
D 14 – 3.1
Thymome
-
•
die WHO-Klassifizierung und die Masaoka-Einteilung (▸ Tabelle 2).
-
•
Als einziger weiterer unabhängiger Prognosefaktor hat sich nur die komplette Resektion (R0-Resektion) etabliert.
Grundsätzlich gilt:
Die chirurgische Therapie steht im Mittelpunkt der Behandlung der Thymome und nur durch sie kann eine Heilung erzielt werden.
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•
Bei Patienten im Stadium I kann in 100% der Fälle eine R0-Resektion erzielt werden.
-
•
In der Literatur werden als Mittelwert für das Stadium II 85%,
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•
für das Stadium III 47% und
-
•
für das Stadium IV 26% genannt (Detterbeck u. Parsons 2004, Regnard et al. 1996).
-
•
Für die Gruppe WHO-Typ A, AB und B konnte in der Auswertung von Kondo u. Monden (2003) nachgewiesen werden, dass die R0-Resektion ein signifikant besseres Überleben erzielte als die subtotale Resektion (Tumordebulking) und diese wiederum einen signifikanten Überlebensvorteil gegenüber den Biopsien bzw. inoperablen Befunden aufwies.
-
!
Dies bedeutet für den klinischen Alltag, dass bei Thymomen des Typ A, AB und B auch ein Tumordebulking mit einer R2-Situation einen Überlebensvorteil für die Patienten bringt und gerechtfertigt erscheint.
-
•
Beim Thymuskarzinom ist die R0-Resektion gegenüber dem Tumordebulking bzw. der Biopsie bezuglich des Überlebens zwar signifikant überlegen, jedoch zeigte sich kein Überlebensvorteil bei einem Tumordebulking (R2-Situation) gegenüber der Biopsie bzw. einem fehlenden operativen Vorgehen (Kondo u. Monden 2003; Empfehlungsgrad A).
Grundsätzlich gilt:
Aufgrund der Daten der bis dato größten Studie zu diesem Thema gibt es keinen onkologischen Grund, ein Tumordebulking bei Thymuskarzinomen durchzuführen.
Operationsverfahren
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die mediane Sternotomie,
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•
die laterale Thorakotomie,
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•
die videoassistierte oder roboterassistierte Operation und
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•
der transzervikale Zugang.
CAVE
! Bei onkologischen Eingriffen ist der transzervikale Zugang wegen der oftmals nur inkompletten möglichen Resektion nicht zu empfehlen; zumal aufgrund der fehlenden Übersicht nicht immer das genaue Resektionsausmaß definiert werden kann.
-
•
Häufig wird eine Thorakotomie bei Patienten mit einer Myasthenia gravis in Abhängigkeit von Tumorgröße und Lokalisation favorisiert (Regnard et al. 1996).
•
Bei geplanter kompletter Resektion des Tumors sollte sie nur bei kleinen Tumoren und günstiger Lage (keine Gefäß- oder Perikardinfiltration, abgekapselter Tumor, keine intrathorakalen Metastasen) Anwendung finden.
•
Technisch empfiehlt sich die VATS-Resektion bei Thymomen bis zu einer Größe von max. 4 cm. Der eigentliche Einsatz der VATS ist bei Myasthenia-gravis-Patienten und kleinen Tumoren zu sehen (Empfehlungsgrad C). Vergleichbar mit der VATS-Resektion ist die roboterassistierte Entfernung von Thymomen (Toker A et.al. 2014).
Metastasierung
-
•
Eine Auswertung von 183 Thymuskarzinomen in Japan zeigte, dass Lymphknotenmetastasen in 26% der Fälle auftraten und überwiegend die anterioren mediastinalen Lymphknoten betroffen waren.
-
•
Bei Thymomen des Typs A, AB und B konnten in der gleichen Übersichtsarbeit bei über 1.000 Patienten mit Thymomen in nur 1,8% der Fälle Lymphknotenmetastasen gefunden werden.
Grundsätzlich gilt:
Die radikale Lymphknotendissektion ist bei Patienten mit einem Thymuskarzinom (WHO-Einteilung Typ C) obligat und verbessert das Überleben.
-
!
Angesichts der Seltenheit von Lymphknotenmetastasen bei Thymomen sowie der fehlenden prognostischen Relevanz wird die elektive Lymphadenektomie bei Thymompatienten (WHO-Einteilung Typ A, AB und B) dagegen nicht empfohlen.
Morbidität und Mortalität
Lokalrezidive bei Thymomen
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•
Im Masaoka-Stadium I tritt ein Rezidiv in 4% der Fälle,
-
•
im Stadium II in 14%,
-
•
im Stadium III in 26% und
-
•
im Stadium IV in 46% der Fälle auf (Kondo u. Monden 2003,Okumura et al. 2002).
-
•
Die erneute Resektion im Vergleich mit einer Chemo- oder Strahlentherapie ohne operative Versorgung bei einem Lokalrezidiv zeigte, dass ein signifikant besseres Überleben durch die Operation erzielt werden konnte (Kondo u. Monden 2003, Okumura et al. 2002, Hamaji M et al. 2014).
-
•
Durch eine neoadjuvante Chemotherapie in Kombination mit der Operation und der anschließenden postoperativen Radiochemotherapie kann die Resektabilität in den Stadien III und IV erhöht werden. Dieser Effekt geht mit einem besseren Überleben einher.
-
!
Bis größere prospektive Studien zu diesem Thema vorliegen, sollte in den Stadien III und IV ein solches multimodales Therapieregime zur Anwendung kommen (Empfehlungsgrad B).
D 14 – 3.2
Lymphome
-
•
Bezogen auf die mediastinale Lokalisation sind die Lymphome verantwortlich für 20% aller Läsionen im vorderen und mittleren Mediastinum. Lymphome im hinteren Mediastinum stellen eine extreme Rarität dar.
-
!
Aufgrund dieser systemischen Erkrankung der Lymphome ist der Stellenwert der operativen Therapie als Staging und histologische Sicherung zu sehen. Zu diesem Zweck werden diese Lymphome in Abhängigkeit von der Lokalisation im vorderen Mediastinum entweder durch eine Mediastinoskopie oder einen Chamberlain-Eingriff bzw. durch eine Thorakoskopie histologisch gesichert. Bei Lokalisation im mittleren Mediastinum bietet sich wiederum eine Thorakoskopie oder in Ausnahmefällen auch eine Thorakotomie an.
D 14 – 3.3
Keimzelltumoren des Mediastinums
Benigne Keimzelltumoren
-
!
Entscheidend in der Diagnostik der Keimzelltumoren ist die Bestimmung von α-Fetoprotein und β-HCG.
Seminom
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•
Insgesamt ist das Seminom ein langsam wachsender Tumor, der meistens durch eine große mediastinale Tumormasse mit lobulärer Struktur auffällt.
-
•
Des Weiteren ist der Tumor durch Nekrosen und Hämorrhagien gekennzeichnet.
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•
Primäre mediastinale Seminome haben leicht erhöhte β-HCG-Werte, aber niemals α-Fetoprotein-Erhöhungen (Bokemeyer et al. 2002, Nichols 1991).
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•
Sollte das β-HCG auf < 100 IU/l steigen, so ist eher von einem Mixtumor anstatt von einem reinen Seminom auszugehen.
Grundsätzlich gilt:
Bei dem begründeten Verdacht auf ein Seminom steht die Chemotherapie bzw. Bestrahlung im Mittelpunkt des Behandlungskonzepts. Die chirurgische Therapie dient lediglich der histologischen Sicherung.
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•
Die histologische Sicherung ist vor allem dann anzustreben, wenn durch die Tumormarkerkonstellation ein Seminom nicht sicher ausgeschlossen ist.
-
!
Sollte akzidentell ein Seminom erst nach der operativen Therapie festgestellt worden sein, so ist die alleinige Operation unzureichend für die Therapie und es bedarf unbedingt zumindest einer adjuvanten Bestrahlung und wahrscheinlich auch einer Chemotherapie, was im Einzelfall entschieden werden muss.
Nichtseminöse Tumoren
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!
Wie bei allen Keimzelltumoren ist auch hier die Bestimmung von β-HCG und α-Fetoprotein und zusätzlich von LDH von entscheidender diagnostischer Bedeutung.
Als Faustregel gilt:
Ist bei Patienten β-HCG und α-Fetoprotein auf < 500 IU/l erhöht, so liegt immer ein Nichtseminom vor und eine unmittelbare Kombinationschemotherapie ist erforderlich.
-
!
Chirurgische Interventionen sind dann kontraindiziert.
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•
Die Operation sollte bei einer derartigen Konstellation 2–3 Monate nach erfolgter Chemotherapie durchgeführt werden und dient nicht als Therapie, sondern lediglich um das weitere Therapiekonzept und die Prognose festzulegen (Empfehlungsgrad B).
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•
Sollten die Werte von β-HCG oder α-Fetoprotein < 100 IU/l liegen, ist eine Operation wegen residualem Tumor nicht indiziert, da dies ein Zeichen für eine Metastasierung darstellt bzw. eine R0-Resektion nicht mehr erzielt werden kann (Moran u. Suster 1997).
D 14 – 4
Mittleres Mediastinum
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•
die lymphatischen Veränderungen in 50% der Fälle maligne sind,
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•
jedoch alle zystischen Veränderungen benigne (▸ Tabelle 1). Dabei sind sowohl die bronchogenen Zysten als auch die Zysten des Ösophagus und des Magens zu nennen.
-
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Des Weiteren spielen in diesem Kompartiment vor allem die sekundären Lymphknotenveränderungen (Lungenkarzinom, Nierenzellkarzinom) eine entscheidende Rolle.
-
•
Perikardzysten entstehen in diesem Kompartiment vor allem im anterioren kardiophrenischen Winkel.
•
Die häufigsten Zysten in diesem Bereich stellen mit ca. 50–60% aller mediastinalen Zysten, die beim Erwachsenen nachgewiesen werden, die bronchogenen Zysten dar.
Auch wenn es sich bei diesen Zysten in der Regel um angeborene Veränderungen handelt, so wird lediglich ein Drittel im Kindesalter festgestellt. Etwa ▸ werden erst nach dem 20. Lebensjahr auffällig und deshalb therapiert.
–
Die bronchogenen Zysten können entweder intrapulmonal oder extrapulmonal auftreten und haben in den seltensten Fällen noch Kontakt zum Bronchialsystem.
•
Die weiteren auftretenden Zysten des Ösophagus und des Perikards spielen eine eher untergeordnete Rolle.
•
Paratracheale Zysten
•
Subcarinal gelegene Zysten
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Hilär gelegene Zysten
•
Paraösophageal gelegene Zysten
•
Diffus angelegte Zysten Insgesamt kann jedoch festgehalten werden, dass in größeren Untersuchungen ca. 75% der bronchogenen Zysten unterhalb der Hauptcarina zu finden sind (St. Georges et al. 1991; Empfehlungsgrad B).
-
!
Die Alternative einer perkutanen Aspiration von Zysten kann nicht empfohlen werden, da es hierbei immer wieder zu Rezidiven und zu Komplikationen kommen kann.
-
•
In einer der größten Serien zu diesem Thema wurden mehr als 90% der Patienten durch eine Thorakotomie behandelt.
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•
Wenn durch einen thorakoskopischen Eingriff keine komplette Resektion der Zyste möglich ist, so muss zumindest der Mukosaanteil der Zyste komplett reseziert werden. Lediglich der nicht epitheliale Teil der Zystenwand kann zurückgelassen werden. Ansonsten ist ein Rezidiv vorprogrammiert (St. Georges et al. 1991).
D 14 – 5
Hinteres Mediastinum
D 14 – 6
Neurogene Tumoren des Mediastinums
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Diese Tumoren sind im Kindesalter zu 60% maligne und finden sich vor allem paravertebral im hinteren Mediastinum.
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Wichtig beim Therapiekonzept dieser Tumoren ist, dass die Neuroblastome, die die größte Gruppe an malignen mediastinalen Tumoren darstellen, nach dem internationalen Neuroblastoma-Staging-System (INSS) klassifiziert werden und dementsprechend auch das Therapiekonzept festgelegt wird.
–
Das bedeutet für die Low-Risk-Patienten im Stadium I und II die komplette chirurgische Resektion mit Lymphknotendissektion besonders im hinteren Mediastinum (Empfehlungsgrad A).
–
Bei Patienten mit intraspinalen Anteilen muss in Zusammenarbeit mit den Neurochirurgen eine komplette Resektion intraspinal erreicht werden.
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In den höheren Stadien III und IV, welche sehr selten auftreten, ist neben der operativen Therapie unbedingt eine kombinierte Chemotherapie erforderlich.
-
•
In der größten Untersuchung zur Inzidenz von neurogenen Tumoren im Mediastinum wird diese mit ca. 21% angegeben, wobei die Hauptlokalisation das dorsale Mediastinum darstellt.
-
•
Gegen ein thorakoskopisches Verfahren sprechen
–
eine Tumorgröße < 6 cm,
–
wenn Spinalarterien betroffen sind oder
–
wenn eine intraspinale Ausbreitung des Tumors zu sehen ist.
-
•
Bei Nervenscheidentumoren des Vagus bzw. Nervus recurrens sind sowohl bei benignen als auch bei malignen Tumoren thorakoskopische Eingriffe beschrieben.
-
•
Die Behandlung der malignen Schwannome unterliegt dem Therapiekonzept, das bei den Weichteilsarkomen durchgeführt wird.
–
Hier sollte nach erfolgter Resektion eine adjuvante Strahlentherapie durchgeführt werden.
–
Der Stellenwert einer adjuvanten Chemotherapie, vor allem bei Low-Grade-Weichteilsarkomen einschließlich dem malignen Schwannom, ist eher kritisch zu sehen.
LITERATUR
Bokemeyer, 2002
Davidson et al., 1978
Davis et al., 1987
Detterbeck and Parsons, 2004
Guccion and Enzinger, 1979
Jung et al., 2014
Kirmani and Sogliani, 2010
Kondo and Monden, 2003
Moran and Suster, 1997
Nichols, 1991
Okumura et al., 2002
Panchanatheeswaran et al., 2012
Regnard et al., 1996
St. Georges, 1991
Toker, 2014
Wilkins et al., 1999
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