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Morbus Whipple, genuine intestinale Lymphangiektasie, exsudative Enteropathie
Kernaussagen
Der Morbus WhippleMorbus Whipple ist eine seltene Erkrankung, die auf einer Infektion mit dem in der Umwelt weitverbreiteten Bakterium Tropheryma whipplei beruht. Eine asymptomatische Kolonisierung des Darmlumens ist dagegen mit 2–4% in der Bevölkerung recht häufig. Diese Diskrepanz scheint durch eine immunologische Prädisposition der Erkrankten bedingt zu sein. Für die sichere Diagnosestellung des M. Whipple stehen neben der Histologie die PCR und Immunhistochemie zur Verfügung.
Die Primärtherapie des Morbus Whipple sollte mit Ceftriaxon über 2 Wo., gefolgt von einer Langzeittherapie über 1 J. mit Co-trimoxazol durchgeführt werden.
Die Behandlung des Morbus Whipple sollte in Absprache mit einem darin erfahrenen Therapeuten erfolgen.
Die genuine intestinale LymphangiektasieLymphangiektasie, genuine intestinale ist ein enterales Eiweißverlustsyndrom ohne infektiöse Ursache. Die Diagnose wird mittels Jejunal- oder Duodenalbiopsie gestellt.
Die Behandlung der genuinen intestinalen Lymphangiektasie erfolgt vorwiegend diätetisch durch den langfristigen Einsatz von MCT-Fetten sowie eine höhere Proteinzufuhr und Ersatz von Vitaminen, Elektrolyten und Spurenelementen.
Eine exsudative EnteropathieEnteropathie, exsudative, also ein intestinales Eiweißverlustsyndrom, kann durch unterschiedliche Erkrankungen ausgelöst werden. Die Therapie besteht in der Behandlung der Grunderkrankung und eventuell einer Eiweißsubstitution.
42.1
Morbus Whipple
Definition
Diagnostik
Cave
Eine positive PCR aus Geweben mit Umweltkontakt (z. B. Lunge, Speichel) oder aus der Duodenalmukosa allein beweist allerdings noch keinen M. Whipple, da es asymptomatische Träger gibt.
Therapie
-
•
Gemäß der Leitlinie und einer kürzlich veröffentlichten, prospektiven und randomisierten Studie besteht das empfohlene Therapieregime in der initialen Applikation von Ceftriaxon (2 g i. v. 1 ×/d über 14 d) mit nachfolgender Einnahme von Co-trimoxazol (960 mg p. o. 2 ×/d über 1 J.).
-
•
Meropenem (1 g i. v. 3 ×/d über 14 d) mit ebenfalls folgender Einnahme von Co-trimoxazol ist eine gleichwertige Alternative zu Ceftriaxon.
-
•
Die auf 3 Mon. verkürzte Einnahme von Co-trimoxazol war der 12-monatigen Therapie zwar nicht unterlegen, wird aber zurzeit nicht empfohlen.
-
•
Die Kombination von Doxycyclin (100 mg p. o. 2 ×/d) und Hydroxychloroquin (200 mg p. o. 2 ×/d) über jeweils 1 J. mit zusätzlicher Gabe von Co-trimoxazol bei ZNS-Befall wird zurzeit prospektiv im Vergleich zur Standardtherapie untersucht.
-
•
In Einzelfällen wurde über erfolgreiche Therapieversuche mit anderen Präparaten berichtet.
-
•
Bei zerebrospinalen Infektionen sollten aufgrund der ungünstigen Prognose alle Therapieoptionen ausgenutzt werden. Hier wurde bei therapierefraktärem Verlauf unter anderem ein Ansprechen auf die Kombination von Minocyclin und Chloroquin geschildert.
Als Faustregel gilt
Verlaufskontrollen sollten nach 6 und 12 Mon. unter Verwendung der in der Primärdiagnostik angewandten Verfahren durchgeführt werden. Klinische Kontrollen werden lebenslang empfohlen.
42.2
Genuine intestinale Lymphangiektasie
Definition
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•
Exsudation von Plasmaproteinen. Darauf folgen
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•
Steatorrhö und milde Diarrhö,
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•
chylöse Ergüsse und
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•
Aszites sowie oft
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•
Ödeme der unteren Extremitäten.
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•
Daneben finden sich im Labor eine Hypogammaglobulinämie, eine Hypoalbuminämie sowie eine Lymphopenie mit sekundärer Immunschwäche.
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•
Es zeigt sich eine Malabsorption von Fetten und fettlöslichen Vitaminen bei ansonsten nur geringen Zeichen der Malabsorption, häufiger eine
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•
Wachstumsretardierung sowie selten eine
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•
Eisenmangelanämie und eine
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•
Assoziation zum Hypoparathyreoidismus.
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•
Bei langjähriger Erkrankung kann es zu Leberfibrose sowie einer
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•
Progression zum intestinalen Lymphom kommen.
Diagnostik
-
•
Die Diagnose kann durch Duodenal- oder Jejunalbiopsie im Rahmen einer oberen Intestinoskopie gestellt werden. Hier finden sich dilatierte mukosale und submukosale Lymphkanäle.
-
•
Hilfreich können auch Enteroskopie, Kapselendoskopie oder CT sein.
-
•
In Einzelfällen kann es sinnvoll sein, neben den oben genannten Laborauffälligkeiten, auch einen intestinalen Eiweißverlust mittels fäkalem α1-Antitrypsin oder α1-Antitrypsin-Clearance oder Tests zur Frage der Steatorrhoe nachzuweisen. Die Szintigraphie mit Technetium-99m-markiertem Humanalbumin findet nur selten Verwendung.
Therapie
-
•
fettarmer Diät,
-
•
langfristigem diätetischem Einsatz von mittelkettigen Triglyzeriden (MCT), da diese unabhängig von Pankreaslipase und Mizellen im Dünndarm und damit unabhängig vom Lymphsystem ohne Stimulation des enteralen Lymphflusses über die Pfortader resorbiert werden,
-
•
einer erhöhten Proteinzufuhr von ca. 150 – 200 g/d sowie
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•
der Gabe von Vitaminen, Spurenelementen und Elektrolyten.
-
•
Gegebenenfalls sind auch Natriumrestriktion und der Einsatz von Saluretika sinnvoll.
-
•
In Einzelfallberichten wurden Steroide, Budesonid, das Somatostatinanalogon Octreotid und das Antifibrinolytikum Tranexamsäure erfolgreich eingesetzt.
-
•
Bei segmentalem Befall kommt eine chirurgische Resektion infrage.
-
•
Zudem sollte ein Management der Beinödeme mittels Kompressionstherapie sowie
-
•
Hautpflege zur Verhinderung von Schrunden und Infektionen erfolgen.
42.3
Exsudative Enteropathie
-
•
Mukosaerkrankungen ohne Erosionen oder Ulzerationen (Schädigungen der Synthese mit erhöhter Permeabilität, wie z. B. bei der Zöliakie) und
-
•
Mukosaerkrankungen mit Erosionen oder Ulzerationen.
-
•
verschiedenen Lymphgefäßalterationen (postoperativ, neoplastisch, infektiös),
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•
kardial bedingter Lymphabflussstörung (konstruktive Perikarditis, Klappenfehler, schwere Rechtsherzinsuffizienz),
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•
diversen ulzerierenden Magen-Darm-Erkrankungen (u. a. ulzeröse chronisch-entzündliche Darmerkrankungen, eosinophile Gastroenteritis, radiogene Enteritis, Karzinoid),
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•
Durchblutungsstörungen (ischämische Kolitis),
-
•
postoperativen Zuständen,
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•
Erkrankungen aus dem vaskulitischen Formenkreis,
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•
Vergrößerung der Schleimhautoberfläche (z. B. familiäre adenomatöse Polyposis coli, Cronkhite-Canada-Syndrom oder Morbus Ménétrier),
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•
Tumoren (Sarkome, Lymphome) und
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•
vielen anderen enteralen Ursachen einer Steatorrhö.
Diagnostik
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•
Ausschluss anderer Ursachen für einen Eiweißmangel. Hier sind in erster Linie renale Erkrankungen mit Proteinurie, eine Mangelernährung und eine Leberzirrhose zu nennen.
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•
Laborchemische Bestimmung von Serumalbumin und Globulinen sowie von fäkalem α1-Antitrypsin oder der α1-Antitrypsin-Clearance.
-
•
Gastrointestinale Endoskopie mit Biopsien.
-
•
Thorax-Röntgen und Echokardiogaphie.
Therapie
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•
eiweißreicher und natriumarmer Diät bei gleichzeitiger Fettrestriktion (< 40 g/d),
-
•
Austausch der lang- durch mittelkettige Triglyzeride bei intestinaler Lymphangiektasie und
-
•
gegebenenfalls Albuminfusionen.
Literatur
Amiot, 2015
Becker et al., 2001
Desai et al., 2009
Dobbins, 1987
Durand et al., 1997
Fang et al., 2007
Fenollar et al., 2007
Feurle et al., 2010
Freeman and Nimmo, 2011
Greenwald, 2016
Hagel et al., 2015
Marth, 2015
Marth et al., 2002
Marth and Raoult, 2003
MacLean et al., 2002
Miller et al., 2014
Moos et al., 2006
Moos and Schneider, 2014
Pratz et al., 2007
Raoult et al., 2000
Relman et al., 1992
Schneider et al., 2008
Suehiro et al., 2012
Vignes and Bellanger, 2008
Waldmann et al., 1961
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