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B978-3-437-22107-1.50332-0

10.1016/B978-3-437-22107-1.50332-0

978-3-437-22107-1

Medikamemtöse Therapie der Poly-/Dermatomyositis.

Klinische Hauptsymptome verschiedener idiopathischer Myositiden.

Tabelle 1
Dermatomyositis Polymyositis Nekrotisierende Myositis Einschlusskörpermyositis
Beginn Jugend- und Erwachsenenalter (meist) > 18 Jahre mittleres Erwachsenenalter meist > 50 Jahre
Muskelsymptome meist akut subakut subakut langsam
Muskelschwäche proximal proximal proximal proximal und distal
CK-Erhöhung initial manchmal normal, oft sehr hoch leicht bis stark stark fehlend bis leicht, mittelgradig erhöht
Muskelatrophie gering bei chronischen Formen bei chronischen Formen bestimmte Muskelgruppen, z. B. M. quadriceps, N. triceps, Fingerflexoren
Myalgien oft (im akuten Stadium) manchmal oft im akuten Stadium selten
Hautsymptome vorhanden fehlend fehlend fehlend

Medikamentöse Therapie der Poly- und Dermatomyositis – Evidenzstärke und Empfehlungsgrad.

Tabelle 2
Evidenzstärke Empfehlungsgrad
Glukokortikoide III A (C*)
Azathioprin IIa B
Methotrexat IIa B
Cyclophosphamid IIb B
Hoch dosierte i. v. Immunglobuline Ib** B
Cyclosporin A, Mycophenolat, Rituximab III C

*

bei ausschlieβlicher Berücksichtigung der Studienlage

**

Dermatomyositis

Myositiden

E. Genth

D. Pongratz

Kernaussagen

  • Bei vielen Myositiden finden sich immunologische Besonder- heiten wie z. B. krankheitsspezifische Autoantikörper oder charakteristische histologische Befunde in der Skelettmuskulatur.

  • Positive Befunde von myositisspezifischen Autoantikörpern haben einen hohen diagnostischen Wert. Negative Befunde schlieβen jedoch eine Poly-/Dermatomyositis nicht aus.

  • Glukokortikoide sind die Therapie der Wahl der akuten idiopathischen Myositis. Allerdings muss bei hohen Dosierungen die Gefahr einer Glukokortikoidmyopathie beachtet werden.

  • Insbesondere bei schweren Verlaufsformen sollen Immunsuppressiva schon zur Primärtherapie in Kombination mit Glukokortikoiden eingesetzt werden.

  • Bei der Einschlusskörpermyositis sind Glukokortikoide und Immunsuppressiva nicht wirksam.

Vorbemerkungen

Myositiden sind entzündliche Muskelkrankheiten mit lokaler oder ausgedehnter entzündlicher Infiltration der Skelettmuskulatur, häufig begleitet von funktioneller und/oder struktureller Schädigung der Muskelfasern.
Nach der klinischen Ausprägung unterscheidet man
  • Krankheiten, die auf die Skelettmuskulatur beschränkt sind, von

  • Krankheitsbildern, bei denen die Myositis Hauptmanifestation einer eigenständigen Systemerkrankung mit Multiorganbefall ist.

Die Myositis kann auch Organmanifestation anderer, insbesondere rheumatischer Systemkrankheiten sein, wie beim SLE, der systemischen Sklerose oder der Sarkoidose.
Bei einem Teil der Myositiden ist die Ursache bekannt, wie bei den erregerbedingten oder arzneimittelinduzierten Myositiden. In der Mehrzahl der Fälle ist die Ursache jedoch unbekannt (idiopathische Myositiden), wie bei
  • der Dermatomyositis (DM; 30–40%),

  • der Polymyositis (PM; 5–10%),

  • der nekrotisierenden Myopathie (NM; bis 10%),

  • den Myositis-Overlap-Syndromen (31–68%) oder

  • der sporadischen Einschlusskörpermyositis (sIBM; 15–28%).

Diese Krankheitsbilder sind klinisch und histologisch definiert und unterscheiden sich im Verlauf, durch Besonder- heiten des Befalls der Skelettmuskulatur und durch die extramuskulären Manifestationen an der Haut, am Bewegungssystem und an den inneren Organen (▸ Tabelle 1). Idiopathische Myositiden sind selten (Prävalenz zwischen einer und fünf Erkrankungen pro 100.000).
Bei vielen dieser Krankheiten finden sich immunologische Besonder- heiten wie krankheitsspezifische Autoantikörper, charakteristische immunhistologische Befunde in der Skelettmuskulatur oder andere immunologische Veränderungen, die auf eine Immunpathogenese hinweisen (immunogene Myositiden). Das Eindringen von CD8-positiven T-Lymphozyten in nichtnekrotische Muskelfasern kann als charakteristischer immunhistologischer Befund bei der Polymyositis gelten. Die Hochregulation von MHC-1 ist typisch für die PM und NM. Bei der DM spielen humorale Reaktionen mit Ablagerung von Faktoren der klassischen Komplementsequenz an kleinen Muskelgefäβen mit vaskulitischen Prozessen und Kapillarverlust eine wesentliche Rolle (▸ Abb. 1).

Diagnostische Voraussetzungen

Klinisch besteht der Verdacht auf eine idiopathische Myositis bei Muskelschwäche, insbesondere der Schulter- und Beckengürtelmuskulatur, und extramuskulären Symptomen der Haut (Dermatitis im Gesicht [periorbitale Ödeme und Dyskolorierung], an den Händen [Gottron-Zeichen, periunguale Dermatitis] oder am Hals oder Dekolletébereich).
Der Verdacht wird durch erhöhte Aktivitäten der Kreatinkinase und anderer Skelettmuskelenzyme bekräftigt, des Weiteren durch die elektromyographische Untersuchung und insbesondere die Kernspintomographie der Muskulatur. Diese Untersuchungen liefern auch Hinweise für eine geeignete Stelle für die Muskelbiopsie.

Als Faustregel gilt:

Die histologische Untersuchung ist entscheidend für die Diagnose.

Histologisch können rein interstitielle Myositiden ohne begleitende Parenchymzerstörung von interstitiellen Myositiden mit herdförmigem (Herdmyositiden) oder ausgedehntem Parenchymuntergang unterschieden werden.
Die Einteilung ist diagnostisch und therapeutisch hilfreich, auch wenn bekanntermaβen im Einzelfall flieβende Übergänge vorliegen können.
  • Die interstitielle Myositis äuβert sich klinisch im Wesentlichen durch muskelkaterähnliche Schmerzen, jedoch entsprechend dem unversehrten Parenchym nicht durch Muskelschwäche oder Muskelatrophien.

  • Bei der Herdmyositis kombiniert sich der Muskelschmerz zumindest mit leichter Schwäche und Atrophie der Muskulatur.

  • Bei der Polymyositis stehen leichte Schwäche und Atrophie der Muskulatur im Vordergrund. Muskelschmerz kann fehlen.

Dadurch wird nicht selten die Differenzialdiagnose zu degenerativen Myopathien, etwa im Sinne der progressiven Muskeldystrophien, schwierig.
  • Bei der Dermatomyositis können entzündliche Infiltrate initial gering sein. Im weiteren Verlauf stehen perifaszikuläre Infiltration und Atrophie, Kapillarverlust mit tubuloretikulären Einschlüssen und Ablagerungen von Faktoren der terminalen Komplementsequenz (Membran-Attack-Komplex) an den kleinen muskulären Blutgefäβen im Vordergrund.

  • Bei der NM dominiert eine Infiltration der Skelettmuskulatur mit Makrophagen das histologische Bild.

Bei etwa der Hälfte der Patienten mit Poly-/Dermatomyositis (PM/DM) finden sich myositisspezifische Autoantikörper gegen nicht organspezifische Autoantigene (Jo-1, Mi-2, SRP u. a.). Sie sind typisch für verschiedene Myositis-Untergruppen. Sie fehlen in der Regel bei Myositis-Patienten ohne extramuskuläre Manifestationen und bei IBM. Positive Befunde haben einen hohen diagnostischen Wert, negative Befunde schlieβen eine PM/DM nicht aus.

Therapie idiopathischer Myositiden

Medikamentöse Therapie

Das Ziel der medikamentösen Therapie besteht darin, die Entzündung in der Muskulatur und in anderen Organen zu hemmen und die Entwicklung von funktionellen und strukturellen Schäden zu verhindern. Es besteht ein Mangel an randomisierten, kontrollierten Studien mit standardisierten Outcomes und Messinstrumenten. Das therapeutische Vorgehen ist in Tabelle 2 dargestellt. Eine S1-Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie liegt in einer Aktualisierung vom September 2012 vor.
Die initiale Therapie orientiert sich
  • an der Krankheitsdauer,

  • am Typ der idiopathischen Myositis,

  • am Ausmaβ der Muskelschwäche bei Beginn,

  • am Vorhandensein von Dysphagie,

  • an der Beteiligung der Atemmuskulatur und

  • an extramuskulären Manifestationen der Lunge (interstitielle Lungenkrankheit) und des Herzens sowie

  • an einer assoziierten Krebserkrankung.

Evidenzstärke und Empfehlungsgrade sind in ▸ Tabelle 2 aufgeführt.
Da in der medikamentösen Therapie der Polymyositis/Dermatomyositis ausschlieβlich Substanzen Anwendung finden, deren chemische Zusammensetzung, Wirkungsweise, Pharmakokinetik, allgemeiner therapeutischer Wert sowie Nebenwirkungen und Kontraindikationen an anderen Stellen des Therapie-Handbuchs ausführlich besprochen werden, wird jeweils auf diese Kapitel verwiesen. Die folgende Darstellung beschränkt sich im Wesentlichen auf den speziellen therapeutischen Wert sowie die Dosierungsempfehlungen im Rahmen der Myositis.
Glukokortikoide
Zu bevorzugen sind Prednison (Decortin® u. a.) oder Fluocortolon (Ultralan®).
! Glukokortikoide, die in 9α-Position ein Halogen tragen (z. B. Triamcinolon, Dexamethason), sollten wegen der Gefahr, aufgrund ihrer stärkeren Wirksamkeit vor allem in der Langzeittherapie, schneller zu einem iatrogenen Cushing-Syndrom und damit zu einer sog. Steroidmyopathie zu führen, in der Therapie der Myositis nicht verwendet werden (▸ B3 Steroidtherapie).
Therapeutischer Wert
  • Glukokortikoide sind trotz unzureichender Studienlage die Therapie der Wahl jeder akuten IM.

  • Bei primär chronischen Verlaufsformen des Krankheitsbildes ist ein Behandlungsversuch nach Sicherung der Diagnose ebenfalls am Platz.

  • Über 85% der Patienten mit DM oder Myositis-Overlap-Syndrom können gut durch eine Glukokortikoidtherapie gebessert werden; Rezidive nach Dosisreduktion sind häufig.

  • Etwa die Hälfte der Patienten mit PM spricht nicht ausreichend auf Glukokortikoide an und nur ca. 10% der Patienten mit IBM.

Bei Nichtansprechen auf Glukokortikoide sollte die Diagnose überprüft und eine Glukokortikoidmyopathie ausgeschlossen werden. Die Indikation zur Dauertherapie muss jedoch im Einzelfall vom individuellen Ansprechen abhängig gemacht werden.
Dosierung
  • Die Initialdosis beträgt in der Regel 1 mg/kg KG (60–100 mg) Prednison mit langsamer Reduktion nach 2–6 Wochen, wenn die erhöhte CK-Aktivität i. S. sowie die pathologische Spontanaktivität im Elektromyogramm deutlich rückläufig sind.

  • Die Dosisreduktion soll um ca. 10 mg alle 2–4 Wochen erfolgen, ab 30 mg um 5 mg, ab 20 mg um 2,5 mg und ab 10 mg um 1 mg auf eine Erhaltungsdosis je nach klinischem Befund (betroffene Muskelgruppen).

  • !

    Wegen der Gefahr der Glukokortikoidmyopathie sollte die hohe Dosis nicht länger als sechs Wochen beibehalten werden.

  • In ausgesprochen schweren Fällen kann ein Kortikosteroidbolus von 1 g Methylprednisolon über drei Tage gegeben werden. Der Therapieeffekt ist spätestens nach 3–4 Tagen zu erwarten. Die Behandlung wird mindestens zwei Jahre fortgesetzt. Danach ist, sofern Beschwerdefreiheit besteht, ein Auslassversuch zu erwägen, wenngleich über Jahre mit einem Rezidiv gerechnet werden muss.

Nebenwirkungen
Bezüglich der bekannten Nebenwirkungen wird auf ▸ B3 Steroidtherapie verwiesen. Auf eine ausreichende Osteoporoseprophylaxe ist zu achten.
Immunsuppressiva und Biologika
Es wird mehrheitlich empfohlen (Empfehlungsgrad B), Immunsuppressiva insbesondere bei schweren Verlaufsformen schon zur Primärtherapie in Kombination mit Glukokortikoiden einzusetzen, um Glukokortikoide einsparen zu können.
  • Insbesondere erfolgt die Therapie mit diesen Substanzen bei Rezidiv oder Resistenz unter Glukokortikoidtherapie.

  • Häufig erfolgt die immunsuppressive Behandlung als Dauertherapie.

Die meisten Daten liegen für Azathioprin, Methotrexat, Cyclophosphamid und Calcineurin-Inhibitoren vor. Azathioprin wird bei Patienten mit interstitieller Lungenkrankheit gegenüber Methotrexat bevorzugt. Einzelbeobachtungen oder kleine Untersuchungsserien oder Einzelfallbeobachtungen mit positivem Ergebnis existieren für Leflunomid, Mycophenolat-Mofetil und Rapamycin.
Bei unzureichendem Ansprechen auf eine Monotherapie mit diesen Substanzen können Kombinationen von Azathioprin und Methotrexat wirksam sein. Meist wird heute bei refraktären Fällen Rituximab oder die hoch dosierte i. v. Immunglobulintherapie eingesetzt.
! Glukokortikoide und Immunsuppressiva sind bei der Einschlusskörpermyositis nicht wirksam.
Im Einzelfall können Steroide in niedriger Dosierung insbesondere in floriden Phasen (CK-Erhöhung) versucht werden. Die intravenöse Immunglobulintherapie hat in placebokontrollierten Doppelblindstudien in einigen Fällen einen Stillstand der Progredienz und eine moderate Funktionsverbesserung ergeben. Die S1-Leitlinie der DGN empfiehlt einen Therapieversuch mit initial 2 g/kg KG, später 1 g/kg KG Immununglobulin i. v. alle 4–6 Wochen über sechs Monate.
Azathioprin
▸ O26 Systemische Vaskulitiden
  • Therapeutischer Wert: In der Langzeittherapie verbessert Azathioprin in Kombination mit Glukokortikoiden das funktionelle Ergebnis und ermöglicht eine niedrigere Glukokortikoiddosis.

  • Dosierung: 2 mg/kg/d Azathioprin

  • Nebenwirkungen: Limitierend in der Therapie ist die Ausbildung einer Leukozytopenie (Thrombozytopenie) oder einer Cholestase (▸ B7 Systemische Tumortherapie). Ein Thiopurinmethyltransferase-Mangel (TPMT) sollte ausgeschlossen werden.

Methotrexat
▸ O26 Systemische Vaskulitiden
  • Therapeutischer Wert: Der Einsatz von Methotrexat anstelle von Azathioprin ist indiziert, wenn bei gesicherter Diagnose mit dem erstgenannten Medikament innerhalb eines halben Jahres kein befriedigendes Therapieresultat erzielt werden kann. Bei der schweren kindlichen Dermatomyositis scheint der Stellenwert besonders hoch zu sein.

  • Dosierung: Methotrexat wird in Tablettenform oral oder als Injektion (s. c., i. m. oder i. v.) einmal wöchentlich in einer Dosis von 15–25 mg empfohlen, meist mit Folsäuresupplementation von 5 mg zwei Tage nach Applikation zur Vermeidung von Nebenwirkungen.

Cyclophosphamid
▸ O 26 Systemische Vaskulitiden
  • Therapeutischer Wert: Cyclophosphamid anstatt Azathioprin ist insbesondere dann indiziert, wenn schwere internistische (z. B. pulmonale, renale, kardiale) Organkomplikationen vorliegen und ein rascher Wirkungseintritt erforderlich ist.

  • Dosierung: orale Applikation von 2–3 mg/kg/d oder Pulstherapie mit 500–1000 mg als Infusion alle 4 Wochen.

Ciclosporin A und Tacrolimus
Zur Wirksamkeit von Calcineurin-Inhibitoren in der Therapie der Polymyositis/Dermatomyositis gibt es Daten aus retrospektiven Studien und Einzelfallberichten.
  • Ciclosporin wurde sowohl in der Primärtherapie als auch bei Erkrankungen, die gegen Methotrexat, Azathioprin und Cyclophosphamid resistent waren, erfolgreich eingesetzt (▸ O26 Systemische Vaskulitiden).

  • Tacrolimus war bei resistenten Fällen auch auf interstitielle Lungenkrankheit wirksam (▸ O24 Immunmodulatorische Therapie bei Autoimmunerkrankungen).

Hoch dosierte intravenöse Immunglobulintherapie
▸ B6 Therapie mit polyvalenten Immunglobulinpräparaten
  • Therapeutischer Wert: Die Gabe von Immunglobulinen als Intervalltherapie zeigt in gröβeren Kollektiven sowohl bei Polyals auch Dermatomyositis einen positiven Effekt, der oft auch länger anhält.

  • Dosierung: Die Dosierung ist je nach Studienprotokoll unterschiedlich (meist 1 g/kg KG 2(-5) Tage pro Monat).

Die i. v. Immunglobulintherapie wird bei therapierefraktärer Dermatomyositis bzw. Polymyositis des Erwachsenen empfohlen.
Nur bei der kindlichen Dermatomyositis ist die i. v. Immunglobulintherapie im Hinblick auf Nebenwirkungen der Standardbehandlung zusammen mit Glukokortikoiden das Vorgehen der ersten Wahl.
Rituximab (Mabthera®)
In mehreren kleinen Untersuchungsserien mit dem monoklonalen Anti-CD-20-Antikörper Rituximab als Infusion (1 g am Tag 0 und 14) zeigten sich vor allem bei autoantikörperpositiven Patienten sowohl eine gute Rückbildung muskulärer als auch extramuskulärer Symptome.
Die Ergebnisse mit TNF-Inhibitoren (Infliximab, Etanercept) sind uneinheitlich.

Nichtmedikamentöse Therapie

Bettruhe, stationäre Behandlung
Bettruhe und stationäre Behandlung sind im akuten Stadium von Myositiden mit Paresen (insbesondere Schluck- und Atemstörungen) und bei schwerer Organbeteiligung (Haut, Lunge, Herz) zur Entlastung und Therapieüberwachung erforderlich.
Physikalische Therapie
Physiotherapie wird in allen Phasen einer Myositis empfohlen.
  • Im akuten Stadium sollen nur Kontrakturprophylaxe und assistierte Bewegungsübungen durchgeführt werden.

  • Wenn der Krankheitsprozess unter Kontrolle ist, sind kontinuierliche krankengymnastische Behandlung mit dosiertem isometrischem Muskeltraining und Atemgymnastik erforderlich.

  • Gezieltes Muskelaufbautraining sollte erst nach weitgehender Inaktivierung des Prozesses begonnen werden.

Therapie besonderer Verlaufsformen
! Bei Rhabdomyolyse im Rahmen einer akuten Polymyositis besteht die Gefahr der Entstehung eines akuten Nierenversagens.
Sofern es nicht gelingt, durch die sofortige medikamentöse Therapie der Polymyositis und hohe Flüssigkeitszufuhr unter Bilanzbedingungen diese Komplikation zu beherrschen, muss vorübergehend dialysiert werden.
Schwäche der Atemmuskulatur
Die Schwäche der Atemmuskulatur kann eine künstliche Beatmung erforderlich machen. Glukokortikoid- und Cyclophosphamid-Pulstherapie werden in der akuten Phase eingesetzt.

Dermatomyositis/Polymyositis mit Neoplasie

Das Auftreten von Neoplasien ist insbesondere bei der Dermatomyositis um etwa das Drei- bis Sechsfache erhöht. Paraneoplastisch bedingte Myositiden sind mit Glukokortikoiden bzw. Azathioprin nur wenig zu beeinflussen. Dagegen führt die operative Entfernung des Tumors, sofern möglich, i. d. R. zu einer Remission.

Begleit- und Sonderformen der Myositis

Myositiden bei anderen Systemerkrankungen

Myositiden können als Organmanifestation (Begleitmyositis) bei verschiedenen entzündlichen Systemkrankheiten auftreten, insbesondere
  • beim systemischen Lupus erythematodes,

  • bei der systemischen Sklerose,

  • beim Sjögren-Syndrom und

  • bei verschiedenen Vaskulitiden.

Als Faustregel gilt:

Glukokortikoide sind auch hier die Medikamente der ersten Wahl.

Polymyositis bei Sarkoidose
  • Die Polymyositis bei Sarkoidose verläuft als akute interstitielle Myositis mit Wadenschmerzen und lässt sich mit Glukokortikoiden meist gut behandeln.

  • Dagegen erfordert die granulomatöse Polymyositis im Rahmen einer Sarkoidose eine längere Glukokortikoidtherapie.

Eosinophile Polymyositis
Die eosinophile Polymyositis ist eine der Manifestationen des hypereosinophilen Syndroms. Die meist ernste Prognose wird durch die Karditis bestimmt. Kortikoide und Cyclophosphamid gelten als Therapie der Wahl.
Fasziitis mit Eosinophilie
Das überwiegend Haut und Faszie, jedoch auch die subfasziale Muskulatur betreffende Krankheitsbild der Fasziitis mit Eosinophilie spricht i. d. R. gut auf Kortikosteroide an.

Proliferative Myositis

Bei der proliferativen Myositis handelt es sich um eine seltene Erkrankung vorwiegend älterer Frauen, bei der sich lokale Tumoren vor allem in der proximalen Muskulatur entwickeln, die aufgrund des raschen Wachstums differenzialdiagnostisch stets an ein Sarkom denken lassen. Der morphologisch gutartige pseudosarkomatöse Prozess sollte im Gesunden exstirpiert werden.

Erregerbedingte Myositiden

Die Therapie orientiert sich hier im Wesentlichen an den Möglichkeiten der Behandlung der jeweiligen Infektion (▸ B5 Prinzipien der Chemotherapie).
HIV-Polymyositis
Diese primär durch das HI-Virus getriggerte, schlieβlich jedoch T-Zell-vermittelte zytotoxische Myositis stellt ein besonderes therapeutisches Dilemma dar, da auf der einen Seite Kortikosteroide im Hinblick auf den Immunstatus des Patienten gefährlich sind, auf der anderen Seite die antivirale Substanz Zidovudin (Retrovir®) eine mitochondriale Myopathie induzieren kann.
Viren
Bei Myositiden, die durch Viren (u. a. Coxsackie) verursacht werden, kommen nur symptomatische Behandlungsmaβnahmen infrage. Bei Hinweisen auf einen stärkeren Parenchymzerfall ist Bettruhe erforderlich.
Bakterien und Pilze
  • Eine Beteiligung des Muskels im Rahmen bakterieller Infekte (Pyomyositis) ist selten. Die antibiotische Therapie richtet sich nach dem jeweiligen Erreger.

  • Unter den Protozoen ist in unseren Breiten vor allem die Toxoplasma-Infektion von Bedeutung. Die Myositis stellt eine seltene Organmanifestation dar. Die Therapie erfolgt mit Antimalariamitteln und Sulfonamiden.

Parasiten
Bei einem Parasitenbefall der Muskulatur ist die chemotherapeutische Sanierung Therapie der Wahl.
  • Bei der Trichinose soll therapeutisch Mebendazol (20 mg/kg Vermox®, 1 Tabl. enthält 100 mg Mebendazol, Vermox® forte 500 mg Mebendazol) wirksamer sein und weniger Nebenwirkungen haben als das früher verwendete Tiabendazol. Dosierung: Mebendazol wird von 3 × 250 mg/d über vier Tage auf 3 × 500 mg/d gesteigert und in dieser Dosis über 14 Tage angewendet.

  • Bei der Zystizerkose ist Albendazol dem bisher verwendeten Praziquantel (50 mg/kg für zwei Wochen) überlegen. Dosierung: 15 mg/kg KG/d für die Dauer eines Monats

Arzneimittelinduzierte Myositiden

Arzneimittelinduzierte Myositiden wurden unter einer Therapie mit D-Penicillamin(z.B. bei rheumatoider Arthritis, mittlere Behandlungszeit neun Monate) beobachtet. Sie sind nach Absetzen des Medikaments und Gabe von Glukokortikoiden i. d. R. in einigen Wochen bis maximal sechs Monaten reversibel.

WEITERFÜHRENDE LITERATUR

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