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B978-3-437-22107-1.50271-5

10.1016/B978-3-437-22107-1.50271-5

978-3-437-22107-1

Nebennierenerkrankungen – chirurgische Therapie

C.H.M. Schwarz

T.J. Musholt

  • Operative Verfahren M 10 – 1

  • Operationsindikationen M 10 – 2

  • Präoperative Vorbereitung M 10 – 3

    • Cushing-Syndrom

    • Conn-Syndrom

    • Adrenogenitales Syndrom

    • Phäochromozytom

    • Adrenokortikales Karzinom

  • Auswahl des geeigneten Verfahrens M 10 – 4

    • Benigne Nebennierentumore

    • Maligne Nebennierentumore

    • Hereditäre Nebennierenerkrankungen.

    • Hypothalamisch-hypophysäres Cushing-Syndrom

  • Minimal-invasive Verfahren M 10 – 5

    • Transperitoneale anteriore Adrenalektomie

    • Transperitoneale laterale Adrenalektomie

    • Extraperitoneale, retroperitoneoskopische Zugänge

      • Retroperitoneoskopische dorsale Adrenalektomie

      • Retroperitoneoskopische laterale Adrenalektomie

  • Konventionelle Verfahren M 10 – 6

    • Ventral transabdomineller Zugang

    • Dorsaler Zugang

    • Lateraler Zugang

    • Thorakoabdomineller Zugang

  • Operative Komplikationen M 10 – 7

  • Nachsorge M 10 – 8

Kernaussagen:

  • Voraussetzung für die operative Therapie der Nebennierentumore ist eine umfassende präoperative Abklärung einer evtl. bestehenden hormonellen Aktivität, der ggf. zugrunde liegenden hereditären Genese sowie eine Beurteilung der potenziellen Dignität.

  • Die Indikation zur Resektion sollte im interdisziplinären Konsens gestellt werden.

  • Minimal-invasive Techniken sind zur Resektion kleiner benigner Tumore Verfahren der Wahl.

  • Große Tumore und organüberschreitende maligne Tumore erfordern eine besondere chirurgische Expertise und operative Planung.

Die operative Therapie der Nebennierentumore hat sich aufgrund chirurgisch-technischer Innovationen sowie neuer Erkenntnisse zur Genese und Pathologie der Nebennierentumore grundlegend gewandelt. Aufgrund der nicht selten komplexen Diagnostik und Therapie sollte die Indikation zur Nebennierenresektion im interdisziplinären Konsens und spezialisierten Tumorboards unter Beteiligung endokriner Chirurgen, Endokrinologen, Nuklearmediziner, Radiologen und Pathologen getroffen werden.

Nicht selten treten Nebennierentumore in einem hereditären Kontext auf. Nebennierenrindenadenome werden im Rahmen des MEN1-Syndroms, des V.-Hippel-Lindau-Syndroms, des McCune-Albright-Syndroms, der FAP und anderen Prädispositionen beobachtet. Auch Phäochromozytome und Paragangliome sind in 25-30% hereditären Ursprungs. Neben den bereits seit längerer Zeit bekannten Assoziationen mit dem MEN2-Syndrom, dem Von-Hippel-Lindau-Syndrom Typ 2, dem Morbus Recklinghausen (Neurofibromatose Typ 1) und seltener auch dem MEN1-Syndrom konnten die klinisch als Paragangliom-Syndrome (PGL1-4) beschriebenen Erkrankungen vor wenigen Jahren zum Teil auf Mutationen der Isoenzyme der Succinat-Dehydrogenase (SDHB, SDHD, SDHC) zurückgeführt werden.

Insbesondere bei Patienten, welche vor dem 45. Lebensjahr diagnostiziert werden, ist aus diesem Grund die Möglichkeit einer hereditären Genese zu berücksichtigen und abzuklären. Neben der notwendigen Bestimmung der hormonellen Aktivität ist ein ggf. bestehendes bilaterales oder multifokales Auftreten von Tumoren auszuschließen.

Für die bildgebende Diagnostik der Phäochromozytome und Paragangliome hat sich in jüngster Zeit gezeigt, dass das DOPA-PET der MIBG-Szintigraphie überlegen ist und diese als Verfahren der Primärdiagnostik ablöst. Hierdurch können in der Regel multifokale Tumore vollständiger dargestellt werden.

Darüber hinaus ergeben sich aus einer bestehenden hereditären Genese besondere Aspekte bezüglich der spezifischen Rezidivgefahr und eines möglicherweise vorliegenden malignen Geschehens, welche die operative Planung wesentlich beeinflussen können. Zur Vermeidung eines Morbus Addison im Verlauf sollte unter Berücksichtigung der Besonder- heiten des zugrunde liegenden Syndroms eine Parenchym erhaltende Resektion immer in Erwägung gezogen werden.

Unabhängig von der bestehenden Operationsindikation muss der Patient präoperativ neben den operationsbedingten Komplikationen über die Konsequenzen einer ggf. resultierenden Nebenniereninsuffizienz oder eines Morbus Addison aufgeklärt werden.

Operative Verfahren

Zur operativen Therapie stehen prinzipiell vier minimal-invasive und vier offene Zugänge zur Verfügung:
  • offene Zugänge:

    • ventral

    • thorakoabdominell

    • lateral (Flankenzugang)

    • dorsal durch das Bett der 12. Rippe

  • laparoskopische Zugänge:

    • transperitoneal in Rückenlage

    • transperitoneal in Seitenlage

    • retroperitoneoskopisch in Seitenlage

    • retroperitoneoskopisch in Bauchlage.

Insbesondere für kleine, < 6 cm große gutartige Nebennierenerkrankungen ist die minimal-invasive Adrenalektomie bereits seit einigen Jahren als Verfahren der Wahl etabliert. Auch größere Tumore > 6 cm können ggf. minimal-invasiv entfernt werden. Die Indikation beschränkt sich jedoch überwiegend auf Phäochromozytome, welche im Gegensatz zu den großen Kortison produzierenden Nebennierenrindentumoren und den hormoninaktiven Tumoren selten ein malignes Wachstum aufweisen, und erfordert zudem eine besondere operative Expertise, die nur an wenigen endokrin-chirurgischen Zentren vorliegt.
Im Rahmen der Neu- und Weiterentwicklung von Instrumenten für NOTES-Verfahren sind minimal-invasive Adrenalektomien auch über einen singulären Port möglich. Diese Verfahren sind derzeit noch nicht ausreichend etabliert und werden nur in wenigen Zentren durchgeführt.

CAVE

! Für alle offenen und minimal-invasiven Verfahren gilt, dass die chirurgischen Prinzipien einer vollständigen Tumorentfernung mit intakter Kapsel einzuhalten sind. Eine Fragmentierung des Tumors zur Vermeidung einer Erweiterung des Zugangs, z.B. bei minimal-invasiver Resektion großer Tumore, sollte nicht erfolgen, da hierdurch das Risiko einer Tumorzellaussaat besteht und eine pathologische Beurteilung der Dignität beeinträchtigt wird.

Sehr große oder organüberschreitende maligne Tumore der Nebenniere erfordern überwiegend ein offenes, häufig transabdominelles Vorgehen mit ggf. multiviszeraler Resektion. Bei vorliegender Beteiligung zentraler Gefäße ist darüber hinaus eine besondere operative Planung unter Einbeziehung von Bypass-Verfahren notwendig.
Die Wahl des jeweiligen operativen Verfahrens hängt ab von:
  • der vermuteten Dignität des Tumors

  • der Größe des Tumors

  • dem Body-Mass-Index des Patienten

  • vorrausgegangenen chirurgischen Eingriffen

  • dem Wunsch des Patienten

  • der Expertise des Operateurs.

Operationsindikationen

Indikationen zur Nebennierenresektion ergeben sich aus:
  • einer bestehenden hormonellen Aktivität: Cushing-Syndrom, Conn-Syndrom, Phäochromozytom, selten AGS, subklinische hormonelle Aktivität

  • einem bestehendem Malignitätsverdacht: z.B. Größenprogredienz, Tumor > 3-5 cm, lokal infiltratives Wachstum, V.a. sekundäre Neubildung der NN (Metastase)

  • lokalen Beschwerden (selten).

Hauptindikation zur operativen Therapie bei Nebennierenerkrankungen ist das Vorliegen einer Hormonaktivität unabhängig von der Größe des Tumors, da bereits kleine Tumore mit erheblichen systemischen Auswirkungen und metabolischen Entgleisungen einhergehen können. Daher muss jede Nebennierenraumforderung hinsichtlich ihrer Hormonaktivität abgeklärt werden.

Grundsätzlich gilt:

Die funktionelle Unterscheidung einer Hormonproduktion – Cushing-Syndrom, Conn-Syndrom, adrenogenitales Syndrom oder Phäochromozytom – ändert nichts an der bestehenden Indikation zur Operation.

Im Fall von hormoninaktiven, gutartigen Tumoren wie Zysten oder Myelolipomen besteht eine Operationsindikation im Fall von lokalen Beschwerden. Kontrovers diskutiert wird die Operationsindikation bei zufällig entdeckten, meist hormoninaktiven Tumoren, den sog. Inzidentalomen. Unstreitig ist hier die Indikation zur Resektion bei Befunden mit Hormonaktivität und/oder einer Größe von > 6 cm. Dies trägt der Erkenntnis Rechnung, dass Nebennierentumore zwar selten bösartig sind, jedoch die Inzidenz maligner Befunde mit zunehmender Größe des Befunds steigt.
In der Literatur wird das Malignitätsrisiko für Tumore < 4 cm mit 2% angegeben, bei einer Größe von > 6 cm steigt das Risiko auf bis zu 25%. Tumore mit einer Größe zwischen 3 und 5 cm sollten zumindest engmaschig kontrolliert werden.
Zur Evaluation der Operationsindikation im Verlauf sollten
  • ein ggf. bestehender Größenprogress

  • das Wachstumsmuster und die bildgebende Morphologie

  • vorhandene Lokalbeschwerden und

  • die psychische Konstitution des Patienten und der Patientenwunsch

  • berücksichtigt werden.

  • Die Indikation zur Operation ist bei jüngeren Patienten eher großzügig zu stellen. Einzelne Studien empfehlen eine Resektion ab einer Größe von 3 cm.

Maligne Tumore der Nebenniere sind eine seltene Operationsindikation. Aufgrund der unsicheren Dignitätsbeurteilung der Tumore auch am histologischen Präparat werden als sichere Hinweise auf ein malignes Geschehen ein infiltratives Wachstum und eine bestehende Metastasierung gewertet, welche in der Regel erst bei größeren Tumoren beobachtet werden können. Sowohl Nebennierenrindenkarzinome als auch maligne Phäochromozytome sind in der Regel mit einer schlechten Prognose assoziiert. Die Indikation zur Resektion sollte in interdisziplinärem Konsens gestellt werden und Teil eines multimodalen Therapiekonzepts sein. Vor allem große Malignome erfordern eine besondere chirurgische Expertise und operative Planung.
Selten ergeben sich Indikationen zur Resektion von Nebennierenmetastasen anderer Primärtumore, z.B. Bronchialkarzinome, Melanome, Hypernephrome oder hepatozelluläre Karzinome. Die Entscheidung zur Resektion sollte im Rahmen eines entsprechenden Tumorboards unter Berücksichtigung der Gesamtprognose des Patienten und ggf. bestehender alternativer Therapieoptionen getroffen werden.

Präoperative Vorbereitung

Besteht die Indikation zur Operation, so kann in Abhängigkeit von der Hormonaktivität eine spezielle Vorbehandlung erforderlich sein.

Als Faustregel gilt:

Hormoninaktive Tumore bedürfen keiner speziellen Vorbehandlung.

Cushing-Syndrom

Bei Patienten mit Cushing-Syndrom ist in der Regel bis auf die Therapie von krankheitsspezifischen metabolischen Entgleisungen keine antihormonelle Therapie indiziert. Dennoch müssen präoperativ der Elektrolythaushalt und Glukosestoffwechsel überprüft werden. Liegt ein sehr schwerer Hyperkortisolismus vor kann eine Vorbehandlung mit einem Inhibitor der Steroidsynthese, z.B. Ketoconazol, sinnvoll sein. In jedem Fall ist eine Hypokaliämie auszugleichen und eine in den meisten Fällen bestehende diabetische Stoffwechsellage durch adäquate Therapie zu therapieren. Aufgrund der Suppression des gesunden Nebennierenrindengewebes ist postoperativ in der Regel eine Substitution von Hydrocortison erforderlich.

Conn-Syndrom

Präoperativ sollten bei Patienten mit einem Conn-Syndrom sowohl die Serumelektrolytwerte als auch die Blutdruckwerte im Normbereich sein. Dies kann durch Gabe eines Aldosteron-Antagonisten, i.d.R. Spironolacton, erzielt werden und verhindert auch einen postoperativ überschießenden Kaliumanstieg. Die Spironolactondosierung liegt bei 200-300 mg/Tag über einen Zeitraum von 6 Wochen präoperativ, wobei eine weitere Dosiserhöhung abhängig vom Blutdruck bis 400 mg/Tag möglich ist.

Adrenogenitales Syndrom

Eine spezielle Vorbehandlung ist nicht erforderlich. Allerdings sind Tumore, die ausschließlich Sexualhormone produzieren, selten und zudem häufig maligne. Es sollte sorgfältig darauf geachtet werden, ob nicht auch eine Überproduktion anderer Hormone, z.B. Glukokortikoide, besteht. Im Fall von Elektrolytentgleisungen ist Hydrocortison Medikament der Wahl.

Phäochromozytom

Zur Vermeidung einer exzessiven intraoperativen Katecholaminausschüttung mit konsekutiven, nicht beherrschbaren Blutdruckkrisen sowie eines erheblichen Volumenmangels nach Resektion des Tumors müssen Phäochromozytome in jedem Fall vorbehandelt werden. Zudem ist zu berücksichtigen, dass häufig kardiovaskuläre Vorschädigungen, z.B. Linksherzhypertrophie oder KHK, aufgrund des meist langjährig bestehenden Hypertonus bestehen, welche die kardiale Belastbarkeit einschränken können. Zur Reduktion dieser Risiken erfolgt üblicherweise eine langsam steigernde ?-Rezeptor-Blockade mit Phenoxybenzamin (Dibenzyran®) mit gleichzeitiger ausreichender Volumensubstitution mit nichtkolloidalen Infusionslösungen über einen Zeitraum von 10-14 Tagen, beginnend z.B. mit dreimal täglicher Gabe von 10 mg Phenoxybenzamin. Die präoperative Tagesdosis des am häufigsten eingesetzten Phenoxybenzamins wird in der Literatur häufig mit etwa 1 mg/kg Körpergewicht/Tag angegeben. Endokrin-chirurgisch spezialisierte Autoren empfehlen jedoch Dosen von 3-5 mg/kg/Tag in 3-4 Einzeldosen/Tag vor dem Eingriff anzustreben.
Nebenwirkungen, wie das Anschwellen der Nasenschleimhäute, orthostatische Dysregulation oder Reflextachykardie, sollten nicht von einer Fortführung oder Steigerung des Phenoxybenzamins abhalten. Neben einer erhöhten Infusionsmenge kann die verlangsamte Dosissteigerung die Beschwerden lindern. Die erreichte Höchstdosis der Medikation pro Gabe mit ca. 1 mg/kg sollte am Morgen vor der Operation ebenfalls verabreicht werden. Bei ausgeprägten Tachykardien kann zusätzlich eine ?-Rezeptor-Blockade erfolgen. Als initiale Therapie ist dies jedoch kontraindiziert, da sie zu exzessiven Blutdruckkrisen führen kann.

Adrenokortikales Karzinom

Auch bei Vorliegen eines adrenokortikalen Karzinoms sollte zunächst eine genaue Untersuchung der Hormonaktivität erfolgen, da sich die Vor- und Nachbehandlung nach Art und Ausmaß der hormonellen Aktivität des Tumors richtet und den o.g. Maßnahmen entsprechen.

Auswahl des geeigneten Verfahrens

Es stehen mehrere operative Zugangswege zur Nebenniere zur Verfügung. Die Wahl des operativen Verfahrens hängt im Einzelfall ab von
  • der Erfahrung des Operateurs mit den verschiedenen Verfahren

  • der Konstitution des Patienten

  • einem ggf. bestehendem Malignitätsverdacht

  • sowie der Hormonaktivität des Tumors.

Benigne Nebennierentumore

Das minimal-invasive Vorgehen ist zur Resektion der benignen Nebennierentumore heute die Therapie der Wahl. Allerdings ist vor allem bei Tumoren > 6 cm eine besondere Expertise des Operateurs erforderlich.

Maligne Nebennierentumore

CAVE

! Bisher gibt es keine hinreichenden Daten, welche belegen, dass maligne Nebennierenrindenkarzinome mit ausreichender Sicherheit minimal-invasiv reseziert werden können.

Die Feststellung der Dignität eines Nebennierentumors ist allerdings eine diagnostische Herausforderung. Das Vorliegen eines malignen Tumors wird zum Zeitpunkt der Diagnosestellung definiert durch
  • infiltratives Wachstum in die Nachbarorgane

  • Vorliegen von Lymphknoten oder

  • Fernmetastasen.

  • Eine schnell zunehmende Symptomatik, Sekretion von mehreren Hormonen gleichzeitig, rasche Größenprogredienz und infiltratives Wachstum in die Umgebung sind oft mit Malignität assoziiert. Dies ist der Fall bei großen Kortison- und Testosteron produzierenden Tumoren oder auch bei großen Conn-Adenomen > 4 cm, die von einer schweren Hypokaliämie und einem stark erhöhten Aldosteron-Renin-Quotienten begleitet sind. Die Malignitätsrate der Phäochromozytome wird derzeit mit 5% angegeben. Bei Tumoren mit begleitendem klinisch apparentem oder subklinischem Cushing-Syndrom kann auch ein Malignom vorliegen. Gegebenenfalls ist in diesen Fällen eine großzügige Entscheidung zur Konvertierung notwendig.

Die Indikation zur Operation von Nebennierenmetastasen setzt einen kurativen Ansatz voraus. Nebennierenmetastasen finden sich bei etwa 30% der Patienten mit metastasiertem Tumorleiden.
Die endgültige Sicherung der Diagnose, und die Differenzierung von benignen und malignen Befunden erfolgt anhand histologischer Kriterien, z.B.
  • Nekrosen

  • Gefäß- und Kapselinvasionen

  • diffuses infiltratives Wachstum

  • Tumormasse über 100 g.

  • Dies erfolgt jedoch erst postoperativ am OP-Präparat.

Hereditäre Nebennierenerkrankungen

Bereits seit einigen Jahren sind subtotale Adrenalektomien als Behandlungsstrategie von hereditären Nebennierenerkrankungen anerkannt. Aufgrund der Häufigkeit der hereditären Phäochromozytome gewinnen diese Resektionen an Bedeutung. Die Wahrscheinlichkeit eines malignen Tumors ist mit der zugrunde liegenden Keimbahnmutation assoziiert und diese daher zu berücksichtigen. Auch bei kleinen Conn-Adenomen ist eine subtotale Resektion möglich.

Hypothalamisch-hypophysäres Cushing-Syndrom

Liegt ein hypothalamisch-hypophysäres Cushing-Syndrom vor, kann nach erfolglosen neurochirurgischen Interventionen die Indikation zur bilateralen Adrenalektomie bestehen. Auch im Fall von Rezidiven kann die Indikation bestehen. Hier sind Nutzen und Risiko einer neuerlichen neurochirurgischen Intervention sorgfältig abzuwägen, denn das Risiko einer Hypophysen-Insuffizienz ist hoch. Wird die Indikation zur Adrenalektomie gestellt, werden beide Nebennieren vollständig entfernt. Die Patienten sind so auf eine lebenslange Substitution und deren Anpassung an den persönlichen Bedarf (Erhöhung der Dosis in Stresssituationen) angewiesen. Des Weiteren besteht ein Risiko für die Entwicklung eines Nelson-Syndroms, eines aggressiven Hypophysentumors.

Minimal-invasive Verfahren

Transperitoneale anteriore Adrenalektomie

Prinzipiell ist ein transperitoneales Vorgehen in Rückenlage möglich, dies ist jedoch aufwendiger im Vergleich zur transperitonealen lateralen oder retroperitoneoskopischen Adrenalektomie und bietet nur wenige Vorteile. Es wurde deshalb weitestgehend verlassen. Lediglich für eine bilaterale Adrenalektomie entfällt das Umlagern des Patienten bei der Entfernung der kontralateralen Seite und es können diverse Trokare zur Entfernung beider Nebennieren genutzt werden.

Transperitoneale laterale Adrenalektomie

Zusammenfassend gilt für alle laparoskopischen Verfahren in Seitenlage, dass die Platzierung der Trokare in der Regel entlang des Rippenbogens in der vorderen Axillarlinie beginnend, dann in der Medioklavikularlinie und schließlich epigastrisch erfolgt. Die genaue Platzierung variiert nach der Erfahrung des Operateurs.
Der Patient wird auf der dem Befund gegenüberliegenden Seite gelagert und so abgeknickt, dass der Bereich zwischen Rippenbogen und Crista iliaca weit gedehnt wird. Für eine linksseitige Adrenalektomie werden drei Trokare benutzt. Rechtsseitig wird zur Retraktion der Leber häufig noch ein vierter Trokar benötigt. Im Wesentlichen ähneln sich die einzelnen Operationsschritte für beide Seiten.
Linksseitig wird nach Auslösen der Milz im Bereich des Lig. phrenicolienale die avaskuläre Schicht zwischen Pankreasschwanz und der Niere gesucht, sodass hier das Bild eines offenen Buchs entsteht. An der Rückseite des Pankreas zeigt sich die Milzvene. Die Nierenvene liegt laterokaudal der Milzvene etwas tiefer im Gewebe. Am Oberrand der Nierenvene liegt die Nebennierenvene. Sie wird zwischen Clips abgesetzt.
  • Zu beachten sind ggf. bestehende Gefäßvariationen: akzessorische Nierenarterien, atypischer Verlauf der Nebennierenvene.

Rechtsseitig wird der rechte Leberlappen im Bereich des Zwerchfells vollständig abgelöst, sodass die retrohepatische V. cava inferior dargestellt werden kann. Die rechte Nebennierenvene kann in der Regel nach Ablösen der Nebenniere von der V. cava inferior von kaudal nach kranial präparierend identifiziert werden. Bei der vollständigen Adrenalektomie wird der Tumor schließlich mit der Nebenniere und dem umliegenden Fettgewebe en bloc entfernt, bei subtotalen Resektionen wird ein Rest gesunden Nebennierengewebes belassen. Vor allem beim Phäochromozytom können Manipulationen am Nebennierentumor trotz ausreichender präoperativer Blockierung zu Herz-Kreislauf-Reaktionen führen und sollten daher vermieden werden. Hierzu kann das unmittelbar anliegende Fettgewebe an der Nebenniere und dem Nebennierentumor belassen werden. Dieses Verfahren ist das am häufigsten angewandte laparoskopische Verfahren.

Extraperitoneale, retroperitoneoskopische Zugänge

Für die retroperitoneoskopischen Verfahren muss zunächst das Retroperitoneum erweitert und ein Hohlraum geschaffen werden. Hierzu wird ein Ballon- oder Dilatationstrokar verwendet. Insgesamt werden drei Trokare benötigt.
Entgegen der transperitonealen Zugänge bereiten abdominelle Voroperationen bei dieser Technik keine Probleme. Auch bieten retroperitoneoskopische Verfahren den direktesten Zugang zu den Nebennieren. Wie beim transperitonealen anterioren Zugang können beide Nebennieren über einen Zugang entfernt werden, ohne dass ein Umlagern des Patienten erforderlich ist. Einige Studien zeigen, dass retroperitoneoskopische Eingriffe nach einer Lernkurve mit einer kürzeren Operationszeit einhergehen als die laparoskopischen. Weitere Studien haben eine höhere CO2-Absorption und eine bessere Oxygenierung bei Patienten mit einem extraperitonealen im Vergleich zum transperitonealen Zugang gezeigt.
Retroperitoneoskopische dorsale Adrenalektomie
Der Patient befindet sich in Bauchlage mit gebeugter Hüfte. Zunächst erfolgt die Positionierung des Dilatationsballons über eine Inzision kaudal der Spitze der 12. Rippe. Nach Erweiterung des retroperitonealen Raumes wird dieser wieder entfernt und unter digitaler Kontrolle zu beiden Seiten der ersten Inzision zwei weitere Trokare positioniert.
Nach Anlage des Pneumoretroperitoneums entsteht ein Hohlraum, der überwiegend von Zwerchfellanteilen begrenzt wird. Die Nebenniere lässt sich meist an ihrer typischen Farbe erkennen. Die Nebenniere muss erst vollständig mobilisiert werden, bevor die Nebennierenvene abgesetzt werden kann. Daher eignet sich dieser Zugangsweg für Tumore bis zu einer Größe von bis 7 cm, bei größeren Tumoren erlaubt der limitierte retroperitoneale Raum die Mobilisation des Tumors nicht. Auch starkes Übergewicht des Patienten (Body-Mass-Index über 40 kg/m2) ist eine Kontraindikation, da durch den erhöhten intraabdominellen Druck infolge der Lagerung der retroperitoneale Raum komprimiert wird.
  • Funktionsstörungen des N. subcostalis durch die Trokarplatzierung direkt am Unterrand der 12. Rippe kommen vor.

Retroperitoneoskopische laterale Adrenalektomie
Die Lagerung für den lateralen retroperitonealen Zugang ähnelt dem transperitonealen lateralen Zugang. Der Patient wird auf die nicht tumortragende Seite gelagert und zwischen der 12. Rippe und der Spina iliaca anterior superior aufgeklappt. Somit kommt es zu einer Erweiterung des retroperitonealen Raums.
Über die erste Inzision wird der Dilatationstrokar platziert. Die Platzierung des zweiten und dritten Trokars erfolgt so, dass im Fall der Konversion die drei Trokarinzisionen zu einer subkostalen Inzision verbunden werden können. Der Chirurg orientiert sich an der Niere, an der nach kranial präpariert wird, bis die Nebenniere kraniomedial der Niere erkennbar wird. Auch bei diesem Verfahren muss die Nebenniere erst vollständig mobilisiert werden, bis ein Absetzen der Nebennierenvene möglich ist.
Studien konnten zeigen, dass dieser Zugang ebenso wie der dorsale retroperitoneoskopische Zugang bei ausreichender Expertise und Operationsfrequenz mit der gleichen Morbidität und akzeptablen Operationszeiten durchführbar ist.

Konventionelle Verfahren

Eine offene (konventionelle) Adrenalektomie sollte durchgeführt werden bei:
  • Patienten mit großen Nebennierentumoren

  • Vorliegen von Malignitätshinweisen

  • abdominellen Voroperationen.

  • Die Nebenniere ist in offener Technik von transabdominell, von dorsal, von lateral oder thorakoabdominell zugänglich, wobei heute der transabdominelle Zugang aufgrund der damit verbundenen geringeren Morbidität bevorzugt wird.

Ventral transabdomineller Zugang

Der Zugang erfolgt entweder über eine mediane Oberbauchlaparotomie oder eine quere Oberbauchlaparotomie, welche ggf. in der Mittellinie nach kranial erweitert werden kann. Bei weit nach kaudal extendierenden Tumoren und Gefäßbeteiligung kann im Einzelfall aber auch eine mediane oder paramediane Laparotomie sinnvoll sein.
Der direkte Zugang zur Nebenniere wird durch die Mobilisation der linken Kolonflexur mit der Milz links oder der Leber rechts erreicht. Auf der rechten Seite dient die V. cava inferior als Leitstruktur. Linksseitig kann die Nebenniere über verschiedene Wege erreicht werden: Mobilisation von Milz und linker Kolonflexur und des Pankreasschwanzes und Retraktion nach medial oder durch das Mesocolon transversum oder nach Durchtrennen des Ligamentum gastrocolicum mit Retraktion von Magen und Pankreas nach kranial.
Der Zugang durch das Mesokolon ist nicht zu empfehlen und nur Ausnahmen vorbehalten, da die Gefahr einer Kolonischämie besteht. Als vaskuläre Leitstruktur gilt in jedem Fall die linke V. renalis. Über diesen Zugang können beide Nebennieren über eine Inzision erreicht werden und Tumore jeder Größe entfernt werden.

Dorsaler Zugang

Lagerung des Patienten in Bauchlage und Aufknicken des Operationstischs auf Höhe der 12. Rippe. Die Inzision erfolgt in Form eines Hockeyschlägers ausgehend vom vertebralen Ansatz der 10. Rippe, weiter nach kaudal und verläuft über der 12. Rippe nach lateral deren Verlauf folgend. Die 12. Rippe wird wirbelsäulennah abgesetzt. Unterhalb des ventralen Anteils des Periostschlauchs erreicht man den retroperitonealen Fettkörper. Nun kann der obere Nierenpol dargestellt werden. Medial hiervon zeigt sich die Nebenniere. Auch hier muss zunächst die Nebenniere fast vollständig mobilisiert werden, bis sich die Nebennierenvene absetzen lässt.
Bei diesem Zugang besteht die Gefahr der Pleuraverletzung und der Interkostalnervenirritation, außerdem ist er für Tumore > 6 cm aufgrund der geringeren Übersicht ungeeignet. Dieser Zugangsweg hat nach Etablierung der minimal-invasiven Verfahren an Bedeutung verloren und wird nur noch sehr selten gewählt.

Lateraler Zugang

Der laterale Flankenzugang erfolgt im 11. Interkostalraum und ist durchaus für größere Tumore und nach ausgedehnten abdominellen Voroperationen geeignet. Er bietet mehr Übersicht als der dorsale Zugang ohne das Trauma eines offenen transperitonealen Verfahrens.
Auch hier besteht die Gefahr von Pleuraverletzungen und Interkostalnervenschäden. Außerdem kann analog zum dorsalen Zugang die Nebennierenvene erst nach vollständiger Mobilisation der Nebennieren abgesetzt werden.
Eine bilaterale Adrenalektomie ist über diesen Zugang nicht möglich.

Thorakoabdomineller Zugang

Bei diesem Zugang befindet sich der Patient in Rückenlage mit Hochlagerung des Oberkörpers auf der betroffenen Seite. Der Zugang erfolgt im ventrolateralen Abschnitt des 9. ICR bis in den Oberbauch hinein unter Durchtrennung des Rippenbogens zwischen 9. und 10. Rippe.
Es handelt sich um einen Zweihöhleneingriff, der sehr gute Übersicht auf das Operationsgebietet bietet. Jedoch ist er sehr traumatisierend und mit häufigeren Komplikationen assoziiert. Er sollte daher großen Nebennierentumoren und Malignomen mit besonderer Indikation vorbehalten sein.

Operative Komplikationen

Auf die speziellen Risiken der einzelnen operativen Verfahren wurde bereits eingegangen. Alle Verfahren beinhalten ein nicht unerhebliches Blutungsrisiko, resultierend aus der Notwendigkeit der Präparation im Bereich großer venöser Gefäße. Meist zieht eine Verletzung dieser Gefäße die Konversion von einem laparoskopischen zu einem offenen Verfahren nach sich. Verglichen mit dem Blutungsrisiko ist das Risiko einer Verletzung im Situs gelegener parenchymatöser Organe wesentlich geringer.
Die adrenokortikalen Funktion nach einseitiger Adrenalektomie wird in der Regel vollständig von der verbliebenen kontralateralen Nebenniere übernommen, sodass Störungen selten sind. Sollte es jedoch zu einer Funktionseinschränkung kommen, spielt diese unmittelbar im Rahmen der Operation keine Rolle, sondern wird erst im postoperativen Verlauf apparent.
Nach beidseitiger totaler Adrenalektomie resultiert demgegenüber eine komplette Nebennierenrindeninsuffizienz (NNRI), die eine lebenslange, stressadaptierte Substitution von Gluko- und Mineralokortikoiden erfordert. Mit einer Substitution sollte bereits intraoperativ begonnen werden, um das Risiko einer akuten und lebensbedrohlichen Addison-Krise zu minimieren.
Bei der Resektion von Phäochromozytomen muss eine präoperative β-Blockade konsequent durchgeführt werden. Trotz adäquater Blockade der β-Rezeptoren mit Phenoxybenzamin (Dibenzyran®) kann es intraoperativ zu hypertensiven und/oder tachykarden Phasen kommen.

Nachsorge

Die Nachsorge sollte in Kooperation mit den einweisenden Endokrinologen erfolgen. Bei unilateralen Adrenalektomien sollte postoperativ die Funktion der kontralateralen Seite überprüft werden, ebenso muss im Fall einer bilateralen subtotalen Adrenalektomie die Funktion des verbliebenen Restgewebes überprüft werden, ggf. kann die Substitution von Glukokortikoiden, i.d.R. Hydrocortison überbrückend erforderlich sein.
Bei Patienten nach unilateraler Adrenalektomie ohne Malignität oder Cushing-Syndrom ist keine spezielle Nachbehandlung erforderlich.
Im Fall eines Cushing-Syndroms ist die kontralaterale Nebenniere in der Regel supprimiert, sodass eine überbrückende Substitution von Glukokortikoiden erforderlich ist. Diese beginnt intraoperativ, z.B. mit 100 mg Hydrocortison, oder spätestens unmittelbar postoperativ als Dauerinfusion über 24 h mit 250-300 mg Hydrocortison/Tag. In den folgenden Tagen ist eine Reduktion der Tagesdosis in Schritten von 50 mg/Tag und ein Umsetzen auf eine orale Substitution möglich.
Bei Patienten mit bilateraler Adrenalektomie ist neben der entsprechenden intraoperativen oder unmittelbar postoperativen Medikation die lebenslange Substitution von Gluko- und ggf. Mineralokortikoiden erforderlich.
  • Substitutionspflichtige Patienten sollten einen entsprechenden Notfallausweis erhalten und an eine regelmäßige endokrinologische Nachsorge angebunden sein.

Die postoperative Nachsorge bei Phäochromozytomen beinhaltet sowohl bei hereditären als auch sporadischen Phäochromozytomen eine Evaluation der Metanephrine im Plasma und/oder 24-h-Urin nach 6 Wochen und 6 Monaten. Liegt ein hereditäres Phäochromozytom vor, muss eine regelmäßige Nachsorge erfolgen, da hier Rezidive zu erwarten sind. Empfohlen wird eine halbjährliche klinische Untersuchung mit Kontrolle der Metanephrine im Plasma und/oder 24-h-Urin.

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