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B978-3-437-22107-1.50361-7

10.1016/B978-3-437-22107-1.50361-7

978-3-437-22107-1

Neurale Hörstörungen

J. Schipper

Kernaussagen

  • Neurale Hörstörungen betreffen sowohl das Ganglion spirale als auch die nervale Verbindung zum 2. Neuron. Schädigungen In diesem Bereich sind nur bedingt und zeitlich limitiert reversibel.

  • Bei irreversiblen Funktionsstörungen bietet sich als symptomatische Therapie nur die Hörrehabilitation an.

Vorbemerkungen

Im Gegensatz zur Mittelohrschwerhörigkeit fokussiert sich das Gebiet der neuralen und neuronalen Hörstörungen ausschließlich auf die Hörbahn zwischen dem 1. und 6. Neuron. Störungen im Bereich des Hörnervs beschränken sich dabei auf den Abschnitt zwischen 1. Neuron (Ganglion spirale) in der Cochlea oder dem Innenohr und dem 2. Neuron (Nucleus cochlearis) im Hirnstamm.
Neurale Hörstörungen, topologisch nach dem 1. Neuron, außerhalb des Innenohrs werden auch als retrocochleäre Hörstörungen bezeichnet, Hörstörungen topologisch oberhalb des 2. Neurons betreffen vor allem Erkrankungen des zentralen Nervensystems, z. B. multiple Sklerose und zerebrale Siderose.
Der VIII. Hirnnerv besteht als Nervus vestibulocochlearis aus dem Nervus cochlearis als dem eigentlichen Hörnerv sowie aus dem Nervus vestibularis inferior und superior. Neurale Hörstörungen zwischen dem 1. und 2. Neuron sind daher nicht selten auch von vestibulären Störungen begleitet.

Fehlbildungen

Im Rahmen von Fehlbildungssyndromen des Felsenbeins kann das 1. Neuron oder der Hörnerv ein- oder beidseits komplett fehlen oder es bzw. er ist nur atroph oder dysplastisch angelegt. Die betroffenen Kinder sind von Geburt an taub oder hochgradig schwerhörig.
Knöcherne Fehlbildungen der Cochlea, z. B. Mondini-Dysplasie, oder des Felsenbeins, z. B. LAV-Syndrom, können indirekt, z. B. durch osmotische Veränderungen oder Veränderungen des Liquordrucks, auch erst zu einem späteren Zeitpunkt postnatal zu Schädigungen des 1. Neurons führen.
Die Überprüfung der Hörnervenanlage erfolgt funktionell mithilfe objektiver Messverfahren wie der Messung otoakustischer Emissionen (OAE) und der BERA (hirnstammevozierte Reaktionsaudiometrie) sowie bildmorphologisch mithilfe eines hochauflösenden Felsenbein-CT (HFCT) und einer MRT-Untersuchung des Kleinhirnbrückenwinkels mit Darstellung der Cochlea, des Nervus facialis, vestibularis sowie cochlearis in den Cis-Sequenzen.

Schädigungen des Hörnervs

Traumatische Störungen

Traumatische Störungen des Hörnervs entstehen iatrogen durch Kompression oder Kontinuitätsunterbrechung des Nervs im Rahmen von Schädeltraumata.

Als Faustregel gilt:

Morphologische Schäden des Hörnervs sowie des Ganglion spirale gelten als irreversibel und sind nicht kausal therapierbar.

Durch ein Barotrauma mit Ruptur der runden Fenstermembran kann es durch den Verlust der Perilymphe indirekt osmotisch zu einer Schädigung des Ganglion spirale kommen. Ein operativer Verschluss der runden Fenstermembran innerhalb von 7 d kann zur Restitutio ad integrum führen und ist für die Prognose entscheidend.
Bei einem akustischen Trauma (Knalltrauma) wird über die Schalldruckwelle eine Schädigung im Bereich des 1. Neurons erzeugt. Die Diagnose erfolgt klinisch (Trommelfelleinriss bei Explosionstrauma) und durch die audiologische Diagnostik. Eine zeitnahe – bis max. 7 d je nach Patientenalter – Infusionstherapie zur Durchblutungsverbesserung, z. B. mit Pentoxifyllin, sowie antiphlogistisch, z. B. mit Kortison, zur Dämpfung der zellulären Schwellungszustände mit Autokompression in der knöchernen Cochlea kann eine Restitutio ad integrum bewirken (Empfehlungsgrad B). Ebenso soll eine hyperbare Sauerstofftherapie durch Erhöhung des physikalisch gelösten Sauerstoffs im Blut die Regeneration des 1. Neurons verbessern (Empfehlungsgrad B).

Chronische Lärmtraumata

Chronische Lärmtraumata durch Lebensgewohnheiten – MP3-Player, häufige Diskothekenbesuche –, aber auch beruflich bedingt, können ebenso über Jahre zu irreversiblen, nicht therapierbaren Schäden im Bereich des 1. Neurons führen.

Maligne Tumoren

Sehr selten sind maligne Felsenbeinspitzentumoren wie Plattenepithelkarzinome, Adenokarzinome oder adenoidzystische Karzinome sowie Metastasen bei Melanomen oder Mammakarzinomen im Bereich des Kleinhirnbrückenwinkels (KHBW) Ursache für Schädigungen im Bereich des Hörnervs. Neben einem kompletten Ausfall des Nervus vestibulocochlearis ist auch häufig der Nervus facialis in Form einer kompletten peripheren Fazialisparese betroffen.
  • Die Diagnose erfolgt ausschließlich über eine HFCT und das MRT.

  • Die Therapie erfolgt in der Regel multimodal und individuell in Abhängigkeit von Tumorausdehnung und Histologie.

Benigne Tumoren

Häufigster benigner Tumor im Bereich des KHBW ist das Akustikusneurinom. Es geht i. d. R. im Bereich der Redlich-Obersteiner-Zone vom Nervus vestibularis inferior aus. Deutlich seltener sind Fazialisneurinome, KHBW-Meningeome, Cholesteringranulome der Felsenbeinspitze, Felsenbeincholesteatome (genuine Cholesteatome) oder Metastasen.
Im Gegensatz zu den malignen Tumoren infiltrieren die benignen Tumoren den Hörnerv nicht, komprimieren aber dafür den Hörnerv oder die das 1. Neuron versorgende Arteria labyrinthi.
  • Klinisch imponieren ebenso wie bei den malignen Tumoren Hörstörungen, jedoch meistens ohne Fazialisparese.

  • Die Diagnose erfolgt audiometrisch und bildmorphologisch (MRT).

  • Therapeutisch steht die operative Entlastung des Hörnervs mit kompletter Tumorentfernung im Vordergrund. Alternativ kann in Abhängigkeit vom Patientenalter eine Strahlentherapie, z.B. Gamma-Knife, Cyber-Knife oder LINAC (Empfehlungsgrad B), erfolgen.

Infektiöse Schädigungen

Sowohl Viren, vor allem HPV, als auch Bakterien, z. B. im Rahmen einer bakteriellen Meningitis, können zu irreversiblen degenerativen fibrosierenden Nervenschäden als Residualzustand führen.
  • Die Diagnose erfolgt audiometrisch sowie indirekt laborchemisch über die Blutparameter.

CAVE

Die frühzeitige Einleitung einer virostatischen oder antibakteriellen Therapie ist prognoseentscheidend.

Vaskuläre Störungen

Das 1. Neuron wird in erster Linie über die Arteria labyrinthi versorgt und weniger über die neuronale Diffusion. Die Arteria labyrinthi ist als Endstromarterie solitär angelegt und verfügt über keine Kollateralgefäße. Jede Form von Hämostase im Bereich der Arteria labyrinthi führt somit zu degenerativen Schäden im Bereich des 1. Neurons.
Die Hämostase kann durch Gefäßspasmen zentralvegetativ verursacht sein, z.B. bei Stressbelastungen, oder auch in Kombination mit vestibulären Störungen die bei älteren Menschen auf vaskuläre Risikofaktoren hinweisen.
  • Klinisch imponiert das Bild eines Hörsturzes.

  • Die Diagnose erfolgt audiologisch.

    Das therapeutische Fenster – der Zeitraum, in dem die Schäden im Bereich des 1. Neurons noch als reversibel gelten – wird auf max. 7 d geschätzt, bei älteren Patienten unter Umständen nur auf 24 h. Ähnlich wie bei einem akustischen Trauma wird eine Infusionstherapie hämodilativ, z. B. mit Pentoxifyllin, sowie antiphlogistisch, z. B. Kortison, (Empfehlungsgrad B) empfohlen.

  • Differenzialdiagnostisch ist bei jüngeren Patienten mit einem akuten Hörsturz ohne vestibuläre Begleitsymptome eine Neuritis des Nervus cochlearis auszuschließen. Eine selten auftretende Gefäßschlinge der Arteria cerebelli anterior inferior (AICA) um den VIII. Hirnnerv herum unmittelbar am Eintritt in den inneren Gehörgang kann durch Übertragung der Pulswelle auf den Nerv zu Hörstörungen und unter Umständen zu Tinnitus führen. Durch das Separieren beider morphologischer Strukturen mithilfe eines Teflonscheibchens kann die Übertragung der Pulswelle unterbrochen werden (Janetta-Operation, Empfehlungsgrad C). Carbamazepin soll die Übertragung der Pulswelle ebenso mildern (Empfehlungsgrad C). Die Diagnose erfolgt durch die MRT.

Degenerative Schädigungen

Durch die mit zunehmendem Patientenalter immer weiter fortschreitende zelluläre Apoptose v. a. im Bereich des 1. Neurons entsteht die Altersschwerhörigkeit (Presbyakusis). Aufgrund der fehlenden Regenerationsfähigkeit des Innenohrs sind diese Prozesse irreversibel und derzeit nicht heilbar.
  • Die Diagnose erfolgt audiologisch (Reinton- und Sprachaudiogramm). Zum Ausschluss anderer Differenzialdiagnosen wird die Diagnostik durch eine HFCT und eine MRT ergänzt.

  • Der daraus resultierende, irreversible neurale Funktionsverlust in Form von Schwerhörigkeit kann nur rehabilitativ durch Einsatz von Hörgeräten oder implantierbaren Hörsystemen ausgeglichen werden (Empfehlungsgrad A).

Therapie

Als Faustregel gilt:

Schädigungen im Bereich des 1. Neurons sind nur in Abhängigkeit vom Patientenalter bedingt regenerationsfähig, morphologische Schädigungen bis zum 2. Neuron irreversibel.

Schädigungen oberhalb des 2. Neurons können zum Teil durch die neuronale Plastizität des Gehirns durch Aktivierung anderer neuraler Bahnen ausgeglichen werden. Die Regenerationsfähigkeit des 1. Neurons beschränkt sich auf ein kleines Zeitfenster von wenigen Tagen bis maximal 1 Woche.
Eine hämodilative und antiphlogistische Medikamententherapie dient zur Verstärkung der autoregulativen Regenerationsprozesse innerhalb des Ganglion spirale (Empfehlungsgrad B).
Eine operative Dekompression des Hörnervs beispielsweise infolge von Tumoren, z. B. eines Akustikusneurinoms, im Bereich des KHBW kann bei intakter Arteria labyrinthi und erhaltener Integrität der neuralen Strukturen zu einer funktionellen Restitutio ad integrum führen.
Eine Kontinuitätsunterbrechung der Nervenbahn zwischen 1. und 2. Neuron lässt sich nur rehabilitativ durch operative Implantation einer Hirnstammprothese (ABI: Auditory Brainstem Implant) oder eines Midbrain-Implantats symptomatisch behandeln. Operative Nervenplastiken haben keinen Erfolg.
Bei irreversiblen Schädigungen> im Bereich des Ganglion spirale> und intakter Hörbahn lassen sich mithilfe von Hörgeräten oder operativ einzusetzender Mittelohr- oder Innenohrimplantate (Cochlea-Implantate) die Hörstörungen zwar nur symptomatisch, aber effektiv behandeln (Empfehlungsgrad A).

Literatur

Birkenhäger et al., 2006

Birkenhäger R Zimmer AJ Maier W Schipper J Birkenhäger R Aschendorff A Schipper J Laszig R Nicht syndromale Schwerhörigkeiten. Laryngorhinootologie 86 2006 299 313 Pseudodominanz zweier rezessiver Connexin-M

Birkenhäger et al., 2007

Birkenhäger R Zimmer AJ Maier W Hinweise für ein zusätzliches Gen für das LAV-Syndrom. Laryngorhinootologie 86 2007 102 106

Bishop et al., 2009

Bishop C Eby T The current status of audiologic rehabilitation for profound unilateral sensorineural hearing loss. Laryngoscope 120 2009 552 556

Deutsche Gesellschaft

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde (DGHNO), Kopf- und Halschirurgie: Hörsturz. AWMF-Leitlinien-Register Nr. 017/010 (2010)

Maier et al., 2006

Maier W Schipper J Prognostic relevance of anamnestic and diagnostic parameters in low-frequency hearing impairment. J. Laryngol.Otol. 23 2006 1 6

Zahnert 2005

Zahnert T Hearing disorder. Surgical management. Laryngorhinootologie 84 2005 37 50

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