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B978-3-437-22107-1.50135-7

10.1016/B978-3-437-22107-1.50135-7

978-3-437-22107-1

Einteilung der Ösophagusatresien nach Vogt.

Ösophagusatresie, Schluckstörungen des Neugeborenen

K. Thiel

A. Ballauff

St. Kellnar

Kernaussagen

  • Die Ösophagusatresie ist eine angeborene Fehlbildung, wobei bei der häufigsten Form eine Fistel zwischen unterem Ösophagusteil und Trachea besteht.

  • Die Durchgängigkeit des Ösophagus wird bei Auffälligkeiten postpartal mit einer Magensonde geprüft.

  • Besonders bei einer ösophagotrachealen Fistel ist die Operationsindikation dringlich.

  • Zunächst sollte immer eine primäre Anastomosierung der Speiseröhre angestrebt werden.

  • Die Prognose der isolierten Ösophagusatresie ist an sich gut, Spätkomplikationen können aber dennoch auftreten, sodass eine kontinuierliche Nachbetreuung bis ins Erwachsenenalter notwendig ist.

  • Bei Kindern mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalten muss neben der kieferchirurgischen und -orthopädischen Versorgung frühzeitig eine Mundtherapie durch spezialisierte Physiotherapeuten erfolgen.

Ösophagusatresie

Epidemiologische und allgemeine Aspekte

Erfolgt in der 4. Embryonalwoche die Separation des Vorderdarmes vom Trachealrohr unvollständig, kommt es zu den verschiedenen Formen der Ösophagusatresie. Die Häufigkeit einer solchen Fehlbildung liegt etwa bei 1 : 3.500 Lebendgeborenen. Die historische Einteilung der unterschiedlichen Typen nach Vogt hat heute noch seine Gültigkeit (Abb. 1).
Bei der häufigsten Form (Typ IIIB nach Vogt), die in 86% der Fälle vorliegt, besteht eine Fistelverbindung zwischen dem unteren Ösophagusanteil und der Trachea. Langstreckige Ösophagusatresien, bei denen die beiden Enden des Ösophagus nur in seltenen Fällen primär zu anastomosieren sind, liegen bei etwa 10% der Patienten vor und betreffen vor allem Typ-II-Atresien. Etwa die Hälfte der Kinder mit Ösophagusatresie hat zusätzliche Fehlbildungen, die die Prognose entscheidend beeinflussen.

Diagnostik

Bereits intrauterin kann ein Polyhydramnion auf eine Ösophagusatresie hinweisen. Ein weiteres Zeichen im pränatalen Ultraschall ist ein sehr kleiner oder nicht erkennbarer Magen. Unmittelbar postpartal kann es durch die Schluckstörung und Speichelansammlung im Pharynx zu Aspirationen mit Husten, Dyspnoe und Zyanoseattacken kommen. Bei auffälliger Erstversorgung und/oder intrauterinen Besonder- heiten sollte zur Prüfung der Durchgängigkeit des Ösophagus eine dünne Magensonde vorgeschoben werden. Ist der Magen nicht sondierbar, sollte nach Luftinsufflation über die liegende Sonde eine Röntgenaufnahme des Thorax durchgeführt werden. Durch Luftkontrast und Lage der Sonde ist die Höhe der Atresie erkennbar. Die Luftfüllung des Magen-Darm-Trakts auf der Abdomenübersichtsaufnahme beweist eine distale Fistel. Zusätzliche radiologische Hinweise auf Begleitfehlbildungen, z.B. Skelett, Herzkontur und Lungengefäßzeichnung sowie auffällige Darmluftverteilung, dürfen nicht übersehen werden.

Therapie

Nach Diagnosestellung muss das Neugeborene zunächst stabilisiert und anschließend in ein kinderchirurgisches Zentrum verlegt werden. Kontinuierliches Absaugen des Sekrets aus Mund, Pharynx und oberem Ösophagusblindsack ist notwendig, um Aspirationen vorzubeugen. Bei Bedarf muss intubiert, endotracheal abgesaugt und beatmet werden. Wenn über eine distale Fistel kontinuierlich Luft in den Darm entweicht, kann die Ventilation durch die progrediente Darmdistension mit resultierendem Zwerchfellhochstand zunehmend behindert sein. Zusätzlich kann Magensaft über die Fistel in die Trachea übertreten. Die Operationsindikation ist somit dringlich und die operative Versorgung sollte unmittelbar nach dem Stabilisieren der Vitalfunktionen durchgeführt werden.

Als Faustregel gilt:

Unabhängig von Gestationsalter und Gewicht des Kindes sollte zunächst immer eine primäre Anastomosierung der Speiseröhre angestrebt werden.

Dies erfolgt über eine rechtsseitige posterolaterale Thorakotomie. Dabei wird streng extrapleural vorgegangen, das heißt, nach Präparation und Abschieben der Pleura parietalis wird zunächst die Vena azygos betrachtet. Nach ihrer Ligatur und Durchtrennung wird der proximale Ösophagusblindsack wie das distale Speiseröhrensegment freipräpariert. Anschließend wird die ösophagotracheale Fistel dargestellt, abgesetzt und durch Einzelknopfnähte verschlossen. Die Anastomose der Speiseröhre wird nach ausreichender Mobilisierung beider Segmente in Einzelknopfnahttechnik angelegt. Um einen frühzeitigen enteralen Nahrungsaufbau zu gewährleisten, sollte nach schichtweisem Verschluss der Thorakotomie und Umlagerung eine Gastrostomie angelegt werden.
Nach vorübergehender Ernährung über die Magenfistel wird in der zweiten postoperativen Woche durch orale Applikation eines Röntgenkontrastmittels die Dichtigkeit bzw. Durchgängigkeit der Anastomose geprüft. Bei unauffälligem Befund kann der orale Ernährungsaufbau eingeleitet werden. Ist eine Anastomosenenge erkennbar, muss durch die Gastrostomie ein Bougierungsfaden retrograd über die Anastomose vorgeschoben und oral ausgeleitet werden. Daran lassen sich Bougierungsstäbe unterschiedlicher Stärke konnektieren, sodass beim Durchziehen dieser elastischen Stäbe die Anastomosenenge geweitet wird. Meist sind 4- bis 5-wöchentliche Bougierungsbehandlungen ausreichend.
Vorgehen bei langstreckigen Atresien
Ist beispielsweise bei Vorliegen einer Ösophagusatresie Typ Vogt II eine primäre Anastomose nicht durchführbar, wird lediglich eine Gastrostomie angelegt. Die Anlage eines collaren Stomas ist aufgrund von Sekundärkomplikationen, wie Entzündung oder Vernarbung, weitgehend verlassen worden. Nach einigen Monaten kann schließlich in einer zweiten Sitzung die endgültige Korrekturoperation erfolgen. In seltenen Fällen kommt es durch Wachstum und Elongation des oberen und unteren Ösophagussegmentes zu einer Annäherung der Blindsäcke, sodass die Anastomose möglich wird. Welchen zusätzlichen Effekt dabei Dilatationen und Bougierungen haben, ist noch unklar. In den meisten Fällen besteht die definitive Rekonstruktion im Magenhochzug durch das hintere Mediastinum. Um eine suffiziente Nahrungspassage zu gewährleisten, ist zusätzlich eine Pyloroplastik erforderlich.

Prognose

Die Prognose der isolierten Ösophagusatresie ist an sich gut, die Gesamtmortalität von 10 bis 15% ist größtenteils zurückzuführen auf die Problematik schwerer assoziierter Fehlbildungen und die Frühgeburtlichkeit. Auch nach Mageninterposition bei langstreckiger Atresie können etwa 85–90% der Patienten normal essen. Dennoch entwickelt ein Teil der Kinder Essstörungen und daraus resultierend Gedeihstörungen. Folgende Spätkomplikationen können auftreten:
  • dysphagische Beschwerden

  • Dumping Syndrom

  • gastroösophagealer Reflux mit Sodbrennen und Hochlaufen von Nahrung

  • rezividierendes Erbrechen

  • pulmonale Symptome.

Grundsätzlich gilt:

Um frühzeitig auftretende Komplikationen zu erkennen und entsprechend medikamentös bzw. operativ behandeln zu können, ist eine langfristige kontinuierliche Nachbetreuung der Kinder bis ins Erwachsenenalter notwendig.

Für betroffene Familien ist der Kontakt zu Selbsthilfegruppen eine wertvolle Unterstützung, z.B. zur Selbsthilfegruppe für Speiseröhrenfehlbildungen KEKS e.V. (www.keks.org).

Schluckstörungen des Neugeborenen

Schluckstörungen beim Neugeborenen können bedingt sein durch:
  • Fehlbildungen im Mund und Pharynx wie Lippen-Kiefer-Gaumenspalten

  • Fehlbildungen im Ösophagus, z.B. Laryngotracheoösophageale Spalten oder Ösophagusstenosen

  • neuromuskuläre Erkrankungen mit Störung des Schluckaktes.

Therapie

Angeborene Spalten
Bei Kindern mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalten muss neben der kieferchirurgischen und kieferorthopädischen Versorgung frühzeitig eine Mundtherapie durch spezialisierte Physiotherapeuten erfolgen. Die meisten Kinder können mit speziellen Saugern gefüttert werden. Bereits in der 1. Lebenswoche sollte eine spezielle Trinkplatte angefertigt werden. Zum Teil ist eine zusätzliche Sondenernährung notwendig. Eine ausschließliche Sondierung sollte vermieden werden, da die Kinder sonst schwer das Saugen erlernen.
Laryngotracheoösophageale Spalten müssen notfallmäßig nach der Geburt intubiert, stabilisiert und anschließend operativ versorgt werden.
Ösophagusstenosen
Angeborene Ösophagusstenosen sind wesentlich seltener als Atresien der Speiseröhre. Man unterscheidet
  • Ösophagusmembranen mit kleiner Diaphragmaöffnung

  • fibromuskuläre Stenosen

  • Ösophagusstenosen mit ektopen tracheobronchialen Knorpelringen im Rahmen von embryonalen Separationsstörungen des Vorderdarms vom Trachealrohr.

Eine Einengung des Ösophaguslumens von außen kann tumorbedingt oder durch Gefäßanomalien wie doppelter Aortenbogen oder Dysphagia lusoria auftreten. Die Symptomatik ist abhängig vom Ausmaß und der Höhe der Stenose. Erbrochene Speisereste riechen nicht sauer. Eine ausgeprägte Dysphagie tritt meist nach Nahrungsumstellung auf festere Kost auf. Diagnostisch sollten eine obere Magen-Darm-Passage sowie eine Endoskopie durchgeführt werden.
In den meisten Fällen ist eine Bougierungsbehandlung oder Ballondilatation, ggf. mehrfach, ausreichend. Bei membranartigen Stenosen genügt oft eine endoskopische Behandlung mit Dilatation und/oder Laserresektion. Selten ist eine Erweiterungsplastik – Längsinzision mit querer Vernähung – notwendig oder bei dicken Diaphragmen oder persistierenden tracheobronchialen Knorpelringen im unteren Ösophagus eine rechtsseitige Thorakotomie mit Stenosenresektion und End-zu-End-Anastomose. Bei gefäß- oder tumorbedingten Einengungen der Speiseröhre wird das komprimierende Gefäß durchtrennt oder umgeleitet, Tumoren sollten möglichst radikal exstirpiert werden.
Neuromuskulär bedingt Schluckstörungen
Die Ätiologie neuromuskulär bedingter Schluckstörungen ist uneinheitlich. Klinisch werden im Wesentlichen Schluckstörungen mit Besserungstendenz oder spontaner Ausheilung, z.B. glossopharyngeale und ösophageale Koordinationsstörungen durch Unreife und teilweise bei Kindern mit Hirnschäden, von denen mit konstanter oder zunehmender Symptomatik, z.B. bei Hirnnervenaplasie oder schwerer Zerebralparese, abgegrenzt. Oft sind andere neurologische Defizite assoziiert.

CAVE:

! Bei diesen Erkrankungen muss insbesondere auf bronchopulmonale Probleme sowie einen gastroösophagealen Reflux mit konsequenter Behandlung dieser Komplikationen geachtet werden.

Von speziell ausgebildeten Physiotherapeuten oder Logopäden werden verschiedene esstherapeutische Maßnahmen angeboten. Wenn langfristig eine Sondenernährung notwendig ist, sollte die Anlage einer perkutan endoskopisch gelegten Gastrostomie erwogen werden.

Literatur

Heller, 1992

K. Heller Aspekte der Betreuung von Kindern mit operierter Ösophagusatresie Der Kinderarzt 23 1992 9 13

Holschneider, 2004

Holschneider, A.M. Ösophagusatresie. Chancen, Risiken und Grenzen. 2004 KEKS e.V.

Illingworth, 1969

R.S. Illingworth Sucking and swallowing difficulties in infancy: diagnostic problem of dysphagia Arch. Dis. Child. 44 1969 655 665

Nishina et al., 1981

T. Nishina Y. Tsuchida S. Saito Congenital esophageal stenosis due to tracheobronchial remnants and its associated anomalies J. Pediatr. Surg. 16 1981 190 193

Reich, 2007

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Waag, 2008

K.L. Waag Angeborene Fehlbildungen der Speiseröhre B. Rodeck K.P. Zimmer Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Ernährung 2008 Springer Heidelberg 198 201

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